- Trang chủ
- Phác đồ - Test
- Nguyên lý y học nội khoa
- Bệnh lupus ban đỏ hệ thống: nguyên lý chẩn đoán điều trị
Bệnh lupus ban đỏ hệ thống: nguyên lý chẩn đoán điều trị
Bệnh không rõ nguyên nhân trong đó các mô và tế bào trải qua tổn thương trung gian bởi các phức hợp miễn dịch và tự kháng thể gắn ở mô.
Biên tập viên: Trần Tiến Phong
Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương
Bệnh mô liên kết là những rối loạn không đồng nhất giống nhau những đặc điểm nhất định, bao gồm viêm của da, các khớp và các cấu trúc khác giàu mô liên kết; cũng như mô hình thay đổi của điều hòa miễn dịch, gồm sản xuất tự kháng thể và các bất thường miễn dịch qua trung gian tế bào. Trong khi các thực thể lâm sàng có thể được xác định, các biểu hiện có thể thay đổi đáng kể từ bệnh nhân này đến bệnh nhân kia, và chồng chéo các biểu hiện lâm sàng giữa các bệnh có thể xảy ra.
Định nghĩa và bệnh sinh
Bệnh không rõ nguyên nhân trong đó các mô và tế bào trải qua tổn thương trung gian bởi các phức hợp miễn dịch và tự kháng thể gắn ở mô. Di truyền, môi trường, và các yếu tố nội tiết có vai trò quan trọng trong bệnh sinh. Tăng hoạt động tế bào T và B, sản xuất các tự kháng thể đặc hiệu với yếu tố quyết định kháng nguyên nhân, và các bất thường chức năng tế bào T xảy ra.
Biểu hiện lâm sàng
90% là phụ nữ, thường trong độ tuổi sinh đẻ; gặp ở người da đen nhiều hơn người da trắng. Diễn tiến của bệnh thường đặc trưng bởi những giai đoạn bệnh trầm trọng và tương đối âm thầm. Có liên quan đến hầu hết các cơ quan và một loạt các mức độ nghiêm trọng của bệnh. Các đặc điểm thường gặp gồm:
Thể chất - mệt mỏi, sốt, khó ở, sụt cân.
Da - nổi ban (đặc biệt ban hình cánh bướm ở má), mẫn cảm với ánh nắng, viêm mạch, rụng tóc, loét miệng.
Viêm khớp - viêm, cân đối, không bào mòn.
Huyết học - thiếu máu (có thể tan máu), giảm bạch cầu trung tính, giảm tiểu cầu, bệnh hạch bạnh huyết, lách to, huyết khối động mạch hoặc tĩnh mạch.
Tim phổi - viêm màng phổi, viêm màng ngoài tim, viêm cơ tim, viêm màng trong tim. Bệnh nhân cũng tăng nguy cơ nhồi máu có tim do xơ vữa động mạch được gia tốc.
Viêm thận - phân loại chủ yếu theo mô học.
Tiêu hóa - viêm phúc mạc, viêm mạch.
Thần kinh - hội chứng não hữu cơ, co giật, rối loạn tâm thần, viêm não.
Bệnh lupus do thuốc, hình ảnh lâm sàng và miễn dịch tương tự như lupus ban đỏ hệ thống tự phát có thể gây ra do thuốc; đặc biệt: Procainamid, Hydralazin, Isoniazid, Chlorpromazin, Methyldopa, Minocyclin, các thuốc kháng TNF. Biểu hiện chủ yếu ở thể tạng, khớp, và màng tim-màng phổi; bệnh của thận và hệ thần kinh trung ương là hiếm gặp. Tất cả bệnh nhân có kháng thể kháng nhân (ANA); kháng thể kháng histon có thể có, nhưng kháng thể kháng dsDNA và giảm bổ thể máu là không thường gặp. Hầu hết bệnh nhân được cải thiện sau khi ngừng thuốc.
Lượng giá
Bệnh sử và thăm khám.
Sự hiện diện của kháng thể kháng nhân là một đặc điểm cốt yếu, nhưng nếu chỉ (+) thì không đặc hiệu cho lupus ban đỏ hệ thống. Xét nghiệm đánh giá nên gồm: công thức máu, tốc độ máu lắng, kháng thể kháng nhân và các dưới nhóm (kháng thể kháng dsDNA, ssDNA, Sm, Ro, La, histon), nồng độ bổ thể (C3, C4, CH50), các globulin miễn dịch huyết thanh, kháng thể giang mai, PT, PTT, kháng thể kháng cardiolipin, chất chống đông lupus, phân tích nước tiểu.
Chụp x-quang thích hợp.
Điện tâm đồ.
Xem xét làm sinh thiết thận nếu có bằng chứng của viêm cầu thận.
Chẩn đoán
Khi từ 4 tiêu chuẩn trở lên.
Điều trị
Lựa chọn điều trị dựa vào kiểu và mức độ nặng của biểu hiện bệnh.
Mục tiêu nhằm kiểm soát các biểu hiện cấp tính, nặng của bệnh và xây dựng các chiến lược bảo tồn mà ở đó các triệu chứng bị ngăn chặn ở mức có thể chấp nhận được. Lựa chọn điều trị phụ thuộc vào (1) hoặc bệnh đe dọa tính mạng hoặc có khả năng gây tổn thương cơ quan; (2) hoặc các biểu hiện bệnh có thể phục hồi; và (3) cách tiếp cận tốt nhất để ngăn ngừa biến chứng của bệnh và điều trị.
Phương pháp điều trị bảo tồn cho bệnh lupus ban đỏ hệ thống không đe dọa tính mạng
NSAIDs (Ibuprofen 400 - 800 mg x 3 - 4 lần/ngày). Phải xem xét biến chứng thận, tiêu hóa và tim mạch.
Thuốc chống sốt rét (Hydroxychloroquin 400 mg/ngày) - có thể cải thiện các biểu hiện về thể chất, da, khớp. Đánh giá về mắt trước và trong khi dùng thuốc để loại trừ độc tính ở mắt.
Belimumab (10 mg/kg đường tĩnh mạch vào các tuần 0, 2, 4 sau đó dùng hàng tháng). Thuốc ức chế kích thích đặc hiệu tế bào lympho B không nên dùng ở lupus ban đỏ hệ thống nặng như viêm thận hoặc bệnh của hệ thần kinh trung ương và hạn chế với bệnh hoạt động nhẹ đến vừa.
Điều trị lupus ban đỏ hệ thống đe dọa tính mạng
Glucocorticoid toàn thân.
Các thuốc gây độc tế bào/ức chế miễn dịch - cùng với Glucocorticoid để điều trị lupus ban đỏ hệ thống nặng.
Cyclophosphamid - liều 500 - 750 mg/m2 tĩnh mạch × 6 tháng sau đó bảo tồn với Mycophenolat mofetil hoặc Azathioprin. Các nghiên cứu của châu Au cho thấy Cyclophosphamid 500 mg x 6 liều mỗi 2 tuần có thể có hiệu quả, nhưng vẫn chưa rõ liệu những dữ liệu này có áp dụng cho Hoa Kỳ hay không.
Mycophenolat mofetil - 2 - 3 g/ngày; có hiệu quả trong hạn chế viêm thận. Một tỉ lệ cao hơn bệnh nhân da đen đáp ứng với Myco-phenolate mofetil khi so sánh với Cyclophosphamid.
Azathioprin - có thể có hiệu quả nhưng đáp ứng chậm.
Bài viết cùng chuyên mục
Bệnh thừa sắt: nguyên lý chẩn đoán điều trị
Các triệu chứng sớm bao gồm suy nhược, mệt mỏi, giảm cân, da màu đồng hoặc đậm hơn, đau bụng, và mất ham muốn tình dục.
Tràn khí màng phổi: nguyên lý nội khoa
Tràn khí màng phổi do chấn thương, là hậu quả của chấn thương lồng ngực dạng xuyên thấu hoặc không, thường có chỉ định mở màng phổi dẫn lưu.
Hạ đường huyết: nguyên lý nội khoa
Hạ đường huyết tái phát làm thay đổi ngưỡng của các triệu chứng thần kinh thực vật và đáp ứng chống điều hòa với mức glucose thấp, dẫn đến mất ý thức do hạ đường huyết.
Viêm gan do thuốc và nhiễm độc
Liều và thời điểm khởi phát có thể thay đổi; một số nhỏ bệnh nhân phơi nhiễm bị ảnh hưởng, có thể sốt, phán ban, đau khớp, rối loạn bạch cầu ưa acid.
Giảm bạch cầu: nguyên lý nội khoa
Ngoài các ổ nhiễm trùng thông thường, cần xem xét các xoang cạnh mũi, khoang miệng gồm cả răng và lợi, vùng hậu môn trực tràng; điều trị kinh nghiệm với các kháng sinh phổ rộng.
Bệnh phổi kẽ: nguyên lý nội khoa
Các triệu chứng thường gặp trong bệnh phổi kẽ bao gồm khó thở và ho khan. Triệu chứng ban đầu và thời gian khởi phát có thể hỗ trợ trong chẩn đoán phân biệt.
Tràn dịch màng phổi: nguyên lý nội khoa
Hai phân loại chính của tràn dịch màng phổi là dịch thấm, gây nên bởi tác động toàn thân lên sự tạo thành dịch màng phổi hoặc tái hấp thu.
Tăng bạch cầu: nguyên lý nội khoa
Bệnh lý huyết học, bệnh bạch cầu, u lympho, hội chúng tăng sinh tủy mạn ác tính và loạn sản tủy, thiếu máu tan máu, giảm bạch cầu trung tính mạn vô căn.
Các rối loạn tương bào
M component có thể thấy ở các bệnh nhân u lympho khác, ung thư không phải lympho và các tình trạng không phải lympho như xơ gan, sarcoidosis.
Ho: nguyên lý nội khoa
Các vấn đề quan trọng trong bệnh sử gồm yếu tố thúc đẩy ho, yếu tố gây tăng và giảm ho, và sự xuất đàm. Đánh giá các triệu chứng của bệnh ở mũi hầu, gồm chảy mũi sau, hắt hơi.
Đau thắt ngực ổn định: nguyên lý nội khoa
Gắng sức được thực hiện trên máy chạy bộ hoặc xe đạp đến khi nhịp tim mục tiêu đạt được hoặc bệnh nhân có triệu chứng, đau ngực,chóng mặt,tăng huyết áp, khó thở đáng kể, nhịp nhanh thất.
Vô sinh nữ: rối loạn hệ sinh sản nữ giới
Các đánh giá ban đầu bao gồm khai thác thời điểm giao hợp thích hợp, phân tích tinh dịch ở nam giới, xác định sự rụng trứng ở nữ, và, trong phần lớn các trường hợp.
Dinh dưỡng đường ruột và ngoài ruột
Dinh dưỡng qua đường ruột dùng để cho ăn qua đường ruột, sử dụng các chất bổ sung đường miệng hoặc tiêm truyền của các công thức thông qua ống dẫn thức ăn khác nhau.
Chụp cắt lớp vi tính (CT): nguyên lý nội khoa
CT của não là một kiểm tra quan trọng trong việc đánh giá một bệnh nhân với những thay đổi trạng thái tâm thần để loại trừ các thực thể như chảy máu nội sọ, hiệu ứng khối.
Viêm khớp vảy nến: nguyên lý chẩn đoán điều trị
Một số bệnh nhân sẽ mang kháng nguyên hòa hợp tổ chức HLA B27, khởi phát của bệnh vảy nên thường trước khi có sự phát triển của bệnh khớp.
Chứng mất ngủ: nguyên lý nội khoa
Tất cả bệnh nhân mất ngủ có thể trở nặng và làm bệnh kéo dài do các hành vi không có lợi cho việc bắt đầu và duy trì giấc ngủ. Vệ sinh giấc ngủ không cân xứng.
Biến chứng nhồi máu cơ tim ST chênh lên
Vỡ vách liên thất và hở van hai lá cấp do thiếu máu, nhồi máu cơ nhú xảy ra trong tuần đầu tiên sau nhồi máu và có đặc điểm là suy tim sung huyết cấp với âm thổi mới xuất hiện.
Hạ kali máu: nguyên lý nội khoa
Nguyên nhân của hạ Kali máu thì thường rõ ràng từ tiền sử, thăm khám, và hoặc xét nghiệm cận lâm sàng. Tuy nhiên, hạ Kali máu dai dẵng thì cần chi tiết hơn, đánh giá một cách hệ thống.
Ngăn ngừa các biến chứng của bệnh nhân nặng
Huyết khối tĩnh mạch sâu có thể xảy ra mặc dù có thể dự phòng bằng heparin tiêm dưới da hoặc các thiết bị nén khí liên tục ở chi dưới và có thể xảy ra tại vị trí đặt catheter tĩnh mạch trung ương.
Bệnh lý tĩnh mạch và bạch huyết
DVT có thể phòng bằng cách đi lại sớm sau phẫu thuật hoặc heparin khối lượng phân tử liều thấp trong quá trình nằm giường bệnh kéo dài.
Bệnh hạch bạch huyết: nguyên lý nội khoa
Khi một tế bào T tiếp xúc với một kháng nguyên mà nó nhận ra, nó sẽ tăng sinh và đến mạch bạch huyết đi. Mạch bạch huyết đi chứa đầy các kháng nguyên và tế bào T đặc hiệu.
Nhiễm toan ceton do đái tháo đường: nguyên lý nội khoa
Nhiễm ceton do đái tháo đường do thiếu insulin có liên quan hoặc không với tăng tuyệt đối glucagon và có thể gây ra bởi dùng insulin không đủ liều, nhiễm trùng.
Sự phát triển của khối u ung thư
Khi tế bào ác tính, động lực phát triển của chúng cũng tương tự các tế bào nình thường nhưng thiếu sự điều hòa. Vì các nguyên nhân chưa rõ, khối u phát triển theo đường cong Gompertzian.
Táo bón: nguyên lý nội khoa
Thay đổi nhu động đại tràng do rối loạn chức năng thần kinh, đái tháo đường, tổn thương tuỷ sống, đa xơ cứng, bệnh Chagas, bệnh Hirschsprung, giả tắc ruột mạn tính vô căn.
Ghép thận: nguyên lý nội khoa
Tạng ghép của người sống cho kết quả tốt nhất, phần vì tối ưu hóa sự liên kết các mô và phần vì thời gian đợi chờ có thể giảm đến mức tối thiểu.