Bạch cầu cấp thể lympho/u lympho: nguyên lý nội khoa

2018-02-25 08:39 PM

Điều trị tích cực gắn với độc tính cao liên quan đến nền suy giảm miễn dịch. Glucocorticoid làm giảm tình trạng tăng canxi máu. Khối u có đáp ứng với điều trị nhưng thường trong thời gian ngắn.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Bạch cầu cấp nguyên bào lympho và u nguyên bào lympho

Nhận định chung

Hay gặp ở trẻ em hơn người lớn (~6000 tổng số ca/năm). Phần lớn các trường hợp có tế bào u có nguồn gốc từ tuyến ức và bệnh nhân có khối u trung thất. Triệu chứng khởi phát ban đầu thường là các biểu hiện suy tủy (xanh xao, mệt mỏi, xuất huyết, sốt, nhiễm trùng). Hay gặp gan lách to và viêm hạch. Nam giới có thể có tinh hoàn to phản ánh thâm nhiễm bạch cầu. Thâm nhiễm màng não có thể xuất hiện ở thời điểm chẩn đoán hoặc muộn hơn. Có thể tăng LDH, hạ natri máu và hạ kali máu bên cạnh thiếu máu, giảm tiểu cầu và số lượng blast ngoại vi cao. Tế bào bạch cầu type L2 theo FAB hay gặp ở người lớn hơn, ở trẻ em L1 chiếm ưu thế. Chẩn đoán bệnh bạch cầu đòi hỏi ít nhất 20% nguyên bào lympho trong tủy xương. Tiên lượng xấu khi có số lượng bạch cầu cao, tuổi >35 và có chuyển đoạn t(9;22), t(1;19) và t(4;11).Có HOX11 là dưới nhóm tiên lượng tốt của bạch cầu cấp nguyên bào lympho T.

Điều trị bạch cầu cấp nguyên bào lympho và u nguyên bào lympho

Điều trị thành công đòi hỏi giai đoạn cảm ứng mạnh, dự phòng hệ thần kinh trung ương và điều trị duy trì trong vòng 2 năm.

Vincristine, L-asparaginase, cytarabine, daunorubicin và prednisone là các tác nhân đặc biệt hiệu quả. Dự phòng hệ thần kinh trung ương bằng tiêm methotrexate nội tủy sống hoặc đường toàn thân liều cao. Có thể đạt thời gian sống thêm kéo dài ở 60–65% bệnh nhân. Vai trò và thời gian ghép tủy trong liệu pháp chính còn tranh cãi nhưng có đến 30% bệnh nhân tái phát được chữa khỏi bằng cấy ghép bổ trợ.

U lympho/bệnh bạch cầu Burkitt

Nhận định chung

Hay gặp ở trẻ em. Liên quan đến chuyển đoạn giữa gen c-myc trên nhiễm sắc thể số 8 với gen tổng hợp globulin miễn dịch chuỗi nặng hoặc nhẹ.

Bệnh nhân thường có bệnh lan tỏa với khối u bụng lớn, gan to và viêm hạch. Nếu hình ảnh bạch cầu chiếm ưu thế, nó được phân loại là FAB L3.

Điều trị bệnh bạch cầu/u lympho Burkitt

Cắt bỏ khối u bụng lớn làm cải thiện kết quả điều trị. Phác đồ điều trị tích cực bệnh bạch cầu bao gồm vincristine, cyclophos-phamide, 6- mercaptopurine, doxorubicin và prednisone có hiệu quả. Phác đồ CODOX-M và BFM là các phác đồ hiệu quả nhất. Có thể chữa khỏi ở khoảng 50–60%. Sự cần thiết của điều trị duy trì chưa rõ. Dự phòng hội chứng ly giải u rất quan trọng.

Bệnh bạch cầu/u lympho tế bào T trưởng thành (ATL)

Nhận định chung

Rất hiếm; chỉ một phần nhỏ (~2%) bệnh nhân nhiễm HTLV-I tiến triển thành bệnh. Một số bệnh nhân nhiễm HTLV-I phát triển thành liệt cứng hai chân do tổn thương tủy mà không phát triển thành ung thư. Hội chứng lâm sàng đặc trưng của ATL gồm tăng bạch cầu mà không kèm theo thiếu máu nặng hoặc giảm tiểu cầu, thâm nhiễm da, gan to, thâm nhiễm phổi, tổn thương màng não và nhiễm trùng cơ hội. Các tế bào u là tế bào T CD4+ có nhân hình móng chẻ đôi hoặc hình hoa. Canxi máu cao gặp ở hầu hết các bệnh nhân và liên quan đến các cytokine sản xuất từ các tế bào u.

Điều trị bệnh bạch cầu/u lympho tế bào T trưởng thành

Điều trị tích cực gắn với độc tính cao liên quan đến nền suy giảm miễn dịch. Glucocorticoid làm giảm tình trạng tăng canxi máu. Khối u có đáp ứng với điều trị nhưng thường trong thời gian ngắn. Zidovudine và IFN có thể giảm nhẹ ở một số bệnh nhân.

Bài viết cùng chuyên mục

Xuất huyết tiêu hoá: nguyên lý nội khoa

Hematocrit có thể không phản ánh đúng mức lượng máu mất vì sự cân bằng với dịch ngoại bào bị trì hoãn. Bạch cầu và tiểu cầu tăng nhẹ. Ure máu tăng thường gặp trong xuất huyết tiêu hoá trên.

Hen phế quản: nguyên lý nội khoa

Dị nguyên hít phải có thể kích thích hen tiềm tàng với những bệnh nhân nhạy cảm đặc hiệu với các dị nguyên này. Nhiễm virus đường hô hấp trên thường gây nên cơn hen cấp.

Ngộ độc và quá liều thuốc

Carbon monoxid là nguyên nhân hàng đầu gây chết do ngộ độc. Ngộ độc Acetaminophen là thuốc phổ biến nhất gây tử vong. Tử vong do các thuốc khác thường do thuốc giảm đau.

Bệnh lupus ban đỏ hệ thống: nguyên lý chẩn đoán điều trị

Bệnh không rõ nguyên nhân trong đó các mô và tế bào trải qua tổn thương trung gian bởi các phức hợp miễn dịch và tự kháng thể gắn ở mô.

Ghép thận: nguyên lý nội khoa

Tạng ghép của người sống cho kết quả tốt nhất, phần vì tối ưu hóa sự liên kết các mô và phần vì thời gian đợi chờ có thể giảm đến mức tối thiểu.

Buồn ngủ ngày quá mức

Phân biệt sự buồn ngủ do sự mệt mỏi chủ quan của người bệnh có thể khó khăn. Đo thời gian ngủ ngày có thể thực hiện ở phòng thí nghiệm kiểm tra các giấc ngủ ban ngày.

Hội chứng chuyển hoá: nguyên lý nội khoa

Sự gia tăng các chất chuyển hoá của acid béo nội bào góp phần vào sự đề kháng insulin bằng cách hạn chế con đường tín hiệu insulin và gây tích tụ triglycerides ở xương.

Đau bụng cấp dữ dội: nguyên lý nội khoa

Điểm quyết định ban đầu dựa vào tình trạng cân bằng huyết động của bệnh nhân. Nếu không, phải nghi ngờ một tai biến mạch máu như dò phình động mạch chủ bụng.

Hạ thận nhiệt: nguyên lý nội khoa

Nhiễm lạnh cấp gây nhịp tim nhanh, tăng cung lượng tim, co mạch ngoại biên và tăng kháng lực mạch máu ngoại biên, thở nhanh, tăng trương lực cơ vân, run lạnh và loạn vận ngôn.

Liệt mặt: thần kinh mặt (VII)

Tổn thương thần kinh ngoại biên với phục hồi không hoàn toàn có thể tạo những đợt co thắt của các cơ bị ảnh hưởng.

Bệnh porphyrin: nguyên lý chẩn đoán điều trị

Các biểu hiện chính bệnh porphyrin thuộc gan là các triệu chứng thuộc thần kinh, đau bụng do thần kinh, bệnh thần kinh, rối loạn tâm thần.

Dinh dưỡng đường ruột và ngoài ruột

Dinh dưỡng qua đường ruột dùng để cho ăn qua đường ruột, sử dụng các chất bổ sung đường miệng hoặc tiêm truyền của các công thức thông qua ống dẫn thức ăn khác nhau.

Tăng áp lực tĩnh mạch cửa: nguyên lý chẩn đoán điều trị

Biến chứng chính của tăng áp lực tĩnh mạch cửa là giãn tĩnh mạch thự quản dạ dày kèm xuất huyết, cổ trướng, tăng hoạt lách, bệnh não gan.

Đau vai và cổ: nguyên lý nội khoa

Viêm xương khớp cột sống cổ có thể gây đau cổ lan ra sau đầu, lưng hoặc tay, có thể là nguyên nhân đau đầu vùng chẩm sau. Có thể xuất hiện kết hợp bệnh lý rễ và tủy.

Sa sút trí tuệ: nguyên lý chẩn đoán điều trị

Vai trò của hình ảnh chuyển hoá chức năng trong chẩn đoán sa sút trí tuệ vẫn đang nghiên cứu, tích tụ amyloid gợi ý chẩn đoán bệnh Alzheimer.

Hội chứng Cushing: cường năng tuyến thượng thận

Béo phì, tăng huyết áp, loãng xương, rối loạn tâm lý, mụn trứng cá, rậm lông, vô kinh, và bệnh đái tháo đường tương đối không đặc hiệu

Hạ đường huyết: nguyên lý nội khoa

Hạ đường huyết tái phát làm thay đổi ngưỡng của các triệu chứng thần kinh thực vật và đáp ứng chống điều hòa với mức glucose thấp, dẫn đến mất ý thức do hạ đường huyết.

Các phương pháp chẩn đoán bổ trợ bệnh da

Có ích cho việc phát hiện nấm ngoài da hoặc nấm men. Vảy da được lấy từ rìa của tổn thương bằng cách cạo nhẹ nhàng bằng bản kính mang mẫu ở kính hiển vi hoặc một lưỡi dao.

Đái tháo đường: nguyên lý chẩn đoán điều trị

Các thể đặc biệt khác bao gồm đái tháo đường do khiếm khuyết di truyềnvà rối loạn đơn gen hiếm gặp khác, bệnh về tuyến tụy ngoại tiết.

Nuốt nghẹn: nguyên lý nội khoa

Xem xét điều trị thử thuốc chống trào ngược, nếu không đáp ứng, theo dõi pH thực quản lưu động 24 giờ, nếu âm tính, đo áp lực thực quản có thể biết được rối loạn vận động.

Co thắt thực quản: nguyên lý nội khoa

Chụp cản quang với barium thấy thực quản nút chai, giả túi thừa và co thắt lan toả. Đo áp lực thực quản thấy co thắt với nhiều cơn co thực quản tự phát biên độ lớn và thời gian co kéo dài.

Suy thượng thận ở bệnh nhân ung thư

Các triệu chứng như buồn nôn, nôn, chán ăn và hạ huyết áp tư thế có thể do ung thư tiến triển hoặc tác dụng phụ của điều trị.

Chăm sóc trong những giờ cuối của bệnh nhân

Đặc biệt, bác sĩ cần tinh tế với cảm giác và sự tuyệt vọng của các thành viên trong gia đình. Họ nên yên tâm rằng bệnh đang đúng tiền trình của nó và sự chăm sóc của họ cho bệnh nhân không sai.

Co giật và động kinh: nguyên lý chẩn đoán và điều trị

Khám tổng quát gồm tìm kiếm chỗ nhiễm trùng, chán thương, độc chất, bệnh hệ thống, bất thường thần kinh da, và bệnh mạch máu.

Hạ natri máu: nguyên lý nội khoa

Đáng chú ý, hạ Natri máu thường do nhiều yếu tố, trên lâm sàng có những yếu tố kích thích giảm áp suất thẩm thấu có thể làm tiết AVP và tăng nguy cơ hạ Natri máu.