- Trang chủ
- Phác đồ - Test
- Nguyên lý y học nội khoa
- Bạch cầu cấp thể lympho/u lympho: nguyên lý nội khoa
Bạch cầu cấp thể lympho/u lympho: nguyên lý nội khoa
Điều trị tích cực gắn với độc tính cao liên quan đến nền suy giảm miễn dịch. Glucocorticoid làm giảm tình trạng tăng canxi máu. Khối u có đáp ứng với điều trị nhưng thường trong thời gian ngắn.
Biên tập viên: Trần Tiến Phong
Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương
Bạch cầu cấp nguyên bào lympho và u nguyên bào lympho
Nhận định chung
Hay gặp ở trẻ em hơn người lớn (~6000 tổng số ca/năm). Phần lớn các trường hợp có tế bào u có nguồn gốc từ tuyến ức và bệnh nhân có khối u trung thất. Triệu chứng khởi phát ban đầu thường là các biểu hiện suy tủy (xanh xao, mệt mỏi, xuất huyết, sốt, nhiễm trùng). Hay gặp gan lách to và viêm hạch. Nam giới có thể có tinh hoàn to phản ánh thâm nhiễm bạch cầu. Thâm nhiễm màng não có thể xuất hiện ở thời điểm chẩn đoán hoặc muộn hơn. Có thể tăng LDH, hạ natri máu và hạ kali máu bên cạnh thiếu máu, giảm tiểu cầu và số lượng blast ngoại vi cao. Tế bào bạch cầu type L2 theo FAB hay gặp ở người lớn hơn, ở trẻ em L1 chiếm ưu thế. Chẩn đoán bệnh bạch cầu đòi hỏi ít nhất 20% nguyên bào lympho trong tủy xương. Tiên lượng xấu khi có số lượng bạch cầu cao, tuổi >35 và có chuyển đoạn t(9;22), t(1;19) và t(4;11).Có HOX11 là dưới nhóm tiên lượng tốt của bạch cầu cấp nguyên bào lympho T.
Điều trị bạch cầu cấp nguyên bào lympho và u nguyên bào lympho
Điều trị thành công đòi hỏi giai đoạn cảm ứng mạnh, dự phòng hệ thần kinh trung ương và điều trị duy trì trong vòng 2 năm.
Vincristine, L-asparaginase, cytarabine, daunorubicin và prednisone là các tác nhân đặc biệt hiệu quả. Dự phòng hệ thần kinh trung ương bằng tiêm methotrexate nội tủy sống hoặc đường toàn thân liều cao. Có thể đạt thời gian sống thêm kéo dài ở 60–65% bệnh nhân. Vai trò và thời gian ghép tủy trong liệu pháp chính còn tranh cãi nhưng có đến 30% bệnh nhân tái phát được chữa khỏi bằng cấy ghép bổ trợ.
U lympho/bệnh bạch cầu Burkitt
Nhận định chung
Hay gặp ở trẻ em. Liên quan đến chuyển đoạn giữa gen c-myc trên nhiễm sắc thể số 8 với gen tổng hợp globulin miễn dịch chuỗi nặng hoặc nhẹ.
Bệnh nhân thường có bệnh lan tỏa với khối u bụng lớn, gan to và viêm hạch. Nếu hình ảnh bạch cầu chiếm ưu thế, nó được phân loại là FAB L3.
Điều trị bệnh bạch cầu/u lympho Burkitt
Cắt bỏ khối u bụng lớn làm cải thiện kết quả điều trị. Phác đồ điều trị tích cực bệnh bạch cầu bao gồm vincristine, cyclophos-phamide, 6- mercaptopurine, doxorubicin và prednisone có hiệu quả. Phác đồ CODOX-M và BFM là các phác đồ hiệu quả nhất. Có thể chữa khỏi ở khoảng 50–60%. Sự cần thiết của điều trị duy trì chưa rõ. Dự phòng hội chứng ly giải u rất quan trọng.
Bệnh bạch cầu/u lympho tế bào T trưởng thành (ATL)
Nhận định chung
Rất hiếm; chỉ một phần nhỏ (~2%) bệnh nhân nhiễm HTLV-I tiến triển thành bệnh. Một số bệnh nhân nhiễm HTLV-I phát triển thành liệt cứng hai chân do tổn thương tủy mà không phát triển thành ung thư. Hội chứng lâm sàng đặc trưng của ATL gồm tăng bạch cầu mà không kèm theo thiếu máu nặng hoặc giảm tiểu cầu, thâm nhiễm da, gan to, thâm nhiễm phổi, tổn thương màng não và nhiễm trùng cơ hội. Các tế bào u là tế bào T CD4+ có nhân hình móng chẻ đôi hoặc hình hoa. Canxi máu cao gặp ở hầu hết các bệnh nhân và liên quan đến các cytokine sản xuất từ các tế bào u.
Điều trị bệnh bạch cầu/u lympho tế bào T trưởng thành
Điều trị tích cực gắn với độc tính cao liên quan đến nền suy giảm miễn dịch. Glucocorticoid làm giảm tình trạng tăng canxi máu. Khối u có đáp ứng với điều trị nhưng thường trong thời gian ngắn. Zidovudine và IFN có thể giảm nhẹ ở một số bệnh nhân.
Bài viết cùng chuyên mục
Đau đầu: nguyên lý nội khoa
Kiểm tra toàn bộ hệ thống thần kinh là rất quan trong trong đánh giá đau đầu. Nếu kiểm tra bất thường hoặc nghi ngờ các nguyên nhân tiềm ẩn, bước đầu chỉ định chuẩn đoán hình ảnh.
Xơ gan mật tiên phát: nguyên lý chẩn đoán điều trị
Hội chứng Sjogren, bệnh mạch collagen, viêm tuyến giáp, viêm cầu thận, thiếu máu ác tính, toan hóa ống thận.
Sốc nhiễm trùng với các biểu hiện ở da
Biểu hiện bóng xuất huyết với hoại tử và loét trung tâm và một vành ban đỏ trên bệnh nhân sốc nhiễm trùng do Pseudomonas aeruginosa hoặc Aeromonas hydrophila.
Ung thư vú: nguyên lý nội khoa
Ung thư vú thường được chẩn đoán bằng sinh thiết các nốt được phát hiện trên nhũ ảnh hay sờ chạm. Phụ nữ thường được tích cực khuyến khích khám vú hàng tháng.
Thiếu máu: nguyên lý nội khoa
Tiếp cận chẩn đoán theo phương diện sinh lý dựa vào sự hiểu biết về tình trạng giảm hồng cầu trong hệ tuần hoàn có liên quan đến tình trạng sản xuất không đủ hồng cầu.
Amiodarone: thuốc gây bất thường chức năng tuyến giáp
Amiodarone là thuốc chống loạn nhịp tim type III có một số cấu trúc tương tự với hormon tuyến giáp và có hàm lượng iốt cao.
Rối loạn nhịp chậm: nguyên lý nội khoa
Loại trừ hoặc chữa trị các nguyên nhân ngoại sinh như thuốc hoặc suy giáp. Mặt khác triệu chứng chậm nhịp đáp ứng với đặt máy tạo nhịp vĩnh viễn.
Bệnh hạch bạch huyết: nguyên lý nội khoa
Khi một tế bào T tiếp xúc với một kháng nguyên mà nó nhận ra, nó sẽ tăng sinh và đến mạch bạch huyết đi. Mạch bạch huyết đi chứa đầy các kháng nguyên và tế bào T đặc hiệu.
Đánh giá ban đầu và bệnh nhân nhập viện
Bệnh nhân điều trị nội trú thường chỉ chú trọng vào chẩn đoán và điều trị những vấn đề nội khoa cấp tính. Tuy nhiên, phần lớn bệnh nhân có nhiều vấn đề ảnh hưởng trên nhiều cơ quan.
Bệnh mô liên kết hỗn hợp (MSTD)
Bất thường xét nghiệm gồm nồng độ cao các kháng thể kháng nhân, nồng độ rất cao kháng thể kháng ribonucleoprotein.
Ung thư tinh hoàn: nguyên lý nội khoa
Khối tinh hoàn không đau là dấu hiệu cổ điển đầu tiên. Khi có biểu hiện đau, chẩn đoán phân biệt với viêm mào tinh hoàn hoặc viêm tinh hoàn.
Hình ảnh học gan mật: nguyên lý nội khoa
MRI nhạy nhất trong việc phát hiện các khối u và nang gan; cho phép phân biệt dễ dàng các u mạch máu với u gan; công cụ không xâm lấn chính xác nhất để đánh giá tĩnh mạch gan.
Ngộ độc và quá liều thuốc
Carbon monoxid là nguyên nhân hàng đầu gây chết do ngộ độc. Ngộ độc Acetaminophen là thuốc phổ biến nhất gây tử vong. Tử vong do các thuốc khác thường do thuốc giảm đau.
Hội chứng thận hư: nguyên lý nội khoa
Ngoài phù, biến chứng của hội chứng thận hư có thể kể đến như huyết khối tĩnh mạch và các biến cố huyết khối tắc mạch khác, nhiễm trùng, thiếu vitamin D.
Vô sinh nữ: rối loạn hệ sinh sản nữ giới
Các đánh giá ban đầu bao gồm khai thác thời điểm giao hợp thích hợp, phân tích tinh dịch ở nam giới, xác định sự rụng trứng ở nữ, và, trong phần lớn các trường hợp.
Bệnh thận đa nang: nguyên lý nội khoa
Biểu hiện của bệnh thận đa nang là rất khác nhau, với độ tuổi khởi phát của bệnh thận giai đoạn cuối từ trẻ em cho đến người gia.
Nhận định rối loạn acid base
Để giới hạn thay đổi pH, rối loạn chuyển hóa sẽ được bù trừ ngay lập tức trong hệ thống; bù trừ qua thận trong rối loạn hô hấp thì thường chậm hơn.
Tăng natri máu: nguyên lý nội khoa
Ở bệnh nhân có tăng Natri máu do thận mất H2O, rất quantrọng trong xác định số lượng nước mất đang diễn ra hằng ngày ngoài việc tính toán lượng H2O thâm hụt.
Mề đay và phù mạch: bệnh quá mẫn tức thì (typ I)
Đặc trưng bởi hình thành khối phù lớn ở hạ bì, Có lẽ phù nền là do tăng tính thấm thành mạch gây nên bởi sự phóng thích các chất trung gian từ tế bào mast.
Vô sinh nam: rối loạn hệ sinh sản nam giới
Kích thước và độ chắc của tinh hoàn có thể bất thường, và giãn tĩnh mạch thừng tinh có thể thấy rõ ràng khi sờ nắn.
Chăm sóc giảm nhẹ cho bệnh nhân giai đoạn cuối đời
Chăm sóc tối ưu phụ thuộc vào một đánh giá toàn diện nhu cầu của bệnh nhân trong cả bốn lĩnh vực bị ảnh hưởng bởi bệnh tật: thể chất tâm lý, xã hội, và tinh thần.
U lympho tiến triển nhanh
Sinh thiết chẩn đoán sớm rất quan trọng. Kiểm tra bệnh nhân khi có các triệu chứng và mô hình hướng đến bệnh. Bệnh nhân có vòng Waldeyer nên được đánh giá đường tiêu hóa cẩn thận.
Thiếu hụt Androgen: thiếu hụt hệ sinh sản nam giới
Việc khám lâm sàng nên tập trung vào các đặc tính sinh dục phụ như mọc râu, lông nách, lông ở ngực và vùng mu, vú to ở nam.
Giãn phế quản: nguyên lý nội khoa
Chẩn đoán giãn phế quản phụ thuộc vào biểu hiện lâm sàng, khi có các đấu hiệu Xquang phù hợp, ví dụ như hình ảnh đường ray, dấu hiệu vòng nhẫn.
X quang bụng: nguyên lý nội khoa
Nên là chỉ định hình ảnh ban đầu ở một bệnh nhân nghi ngờ tắc ruột. Dấu hiệu của tắc ruột cao trên X quang gồm nhiều mức hơi dịch, không có bóng hơi ruột già, và có bậc thang xuất hiện ở quai ruột non.
