Bệnh viêm mạch: nguyên lý chẩn đoán điều trị

2018-07-07 07:53 PM

Hội chứng viêm mạch duy nhất có thể rất khác biệt với các đặc điểm lâm sàng, mức độ nghiêm trọng của bệnh, mô học và điều trị.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Định nghĩa và bệnh sinh

Một quá trình bệnh học lâm sàng được đặc trưng bởi tình trạng viêm và tổn thương của mạch máu, làm tổn thương lòng mạch, và dẫn đến thiếu máu cục bộ. Biểu hiện lâm sàng phụ thuộc vào vị trí và kích thước của mạch máu bị ảnh hưởng. Hầu hết các hội chứng viêm mạch xuất hiện qua trung gian cơ chế miễn dịch. Có thể nguyên phát hoặc là triệu chứng duy nhất của một bệnh hoặc thứ phát sau tiến trình của bệnh khác. Hội chứng viêm mạch duy nhất có thể rất khác biệt với các đặc điểm lâm sàng, mức độ nghiêm trọng của bệnh, mô học và điều trị.

Những hội chứng

Bệnh viêm u hạt đa mạch (bệnh u hạt Wegener)

Viêm mạch u hạt của đường hô hấp trên và dưới đều có kèm viêm cầu thận; tổn thương đường hô hấp trên ảnh hưởng tới mũi và xoang có thể gây chảy máu và mủ ở mũi, loét niêm mạc, thủng vách mũi, và phá hủy sụn (biến dạng gãy mũi). Bệnh ở phổi có thể không có triệu chứng hoặc gây ho, ho máu, khó thở; bệnh ở mắt có thể xảy ra; viêm cầu thận có thể tiến triển nhanh và không có triệu chứng và có thể dẫn đến suy thận.

Hội chứng Churg-Strauss

Viêm mạch u hạt của nhiều hệ thống cơ quan, đặc biệt là phổi; đặc trưng bởi hen, tăng bạch cầu ái toan ngoại vi, thâm nhiễm bạch cầu ở mô; viêm cầu thận có thể xảy ra.

Viêm đa động mạch nút (PAN)

Xảy ra ở các động mạch cơ trung bình; thường kết hợp với phình mạch máu trên x-quang; thường ảnh hưởng đến động mạch thận, gan, đường tiêu hóa, thần kinh ngoại biên, da, tim; có thể kết hợp với viêm gan B.

Viêm đa vi mạch

Viêm các mạch máu nhỏ có thể ảnh hưởng tới cầu thận và phổi; các mạch máu trung bình cũng có thể bị ảnh hưởng.

Viêm động mạch tế bào khổng lồ

Viêm của các động mạch cỡ trung bình và lớn; chủ yếu liên quan đến động mạch thái dương nhưng viêm ở các mạch lớn và toàn thân có thể xảy ra; các triệu chứng bao gồm đau đầu, đau hàm/lưỡi khi nhai, da đầu nhạy cảm, sốt, triệu chứng cơ xương (đau đa cơ do thấp khớp); mù đột ngột do bệnh xảy ra ở các mạch máu mắt như một biến chứng đáng sợ.

Bệnh viêm động mạch Takayasu

Viêm các động mạch lớn chủ yếu là cung động mạch chủ và các nhánh của nó; gặp nhiều nhất ở phụ nữ trẻ; biểu hiện với triệu chứng viêm và thiếu máu cục bộ ở tay và cổ, triệu chứng viêm toàn thân, trào ngược động mạch chủ.

Ban xuất huyết Schönlein-Henoch

Đặc trưng bởi sự tham gia của da, đường tiêu hóa và thận; gặp nhiều hơn ở trẻ em; có thể tái phát sau khi đã thuyên giảm.

Viêm mạch tăng cryoglobulin máu

Đa số các trường hợp liên quan đến bệnh viêm gan C khi phản ứng miễn dịch bất thường dẫn đến hình thành cryoglobulin; đặc trưng bởi viêm mạch ở da, viêm khớp, bệnh thần kinh ngoại biên và viêm cầu thận.

Viêm mạch ở da tự phát

Được định nghĩa là viêm các mạch máu của hạ bì; do các bệnh lý nền >70% các trường hợp (xem “Hội chứng viêm mạch thứ phát”, bên dưới) với 30% xảy ra một cách tự phát.

Hội chứng viêm mạch hỗn hợp

Bệnh Kawasaki (hội chứng da niêm mạc và hạch lympho).

Viêm mạch khu trú của hệ thống thần kinh trung ương.

Hội chứng Behçet.

Hội chứng Cogan.

Hội chứng viêm đa mạch chồng lấp.

Hội chứng viêm mạch thứ phát

Viêm mạch do thuốc.

Bệnh huyết thanh.

Viêm mạch kết hợp với bệnh nhiễm trùng, bệnh ác tính, bệnh thấp.

Lượng giá

Hỏi bệnh sử và thăm khám tỉ mỉ - đặc biệt là các biểu hiện thiếu máu cục bộ và dấu hiệu/triệu chứng của viêm hệ thống.

Xét nghiệm - quan trọng trong việc đánh giá các cơ quan: công thức máu toàn bộ, tốc độ máu lắng, kiểm tra chức năng thận, phân tích nước tiểu. Để loại trừ các bệnh khác: kháng thể kháng nhân, yếu tố thấp, kháng thể kháng màng đáy cầu thận, huyết thanh viêm gan B/C, HIV.

Tự kháng thể kháng bạch cầu đa nhân (ANCA) - kết hợp với bệnh viêm u hạt đa mạch (bệnh u hạt Wegener), viêm đa vi mạch, và một số bệnh nhân có hội chứng Churg-Strauss; sự có mặt của ANCA là bổ trợ và không nên được sử dụng thay thế cho sinh thiết để chẩn đoán hoặc hướng dẫn điều trị.

X-quang - nên làm x-quang ngực kể cả khi không có triệu chứng.

Chẩn đoán - thường chỉ có thể chẩn đoán bằng động mạch đồ hoặc sinh thiết các cơ quan bị ảnh hưởng.

Chẩn đoán phân biệt

Được gợi ý bởi các biểu hiện ở cơ quan. Trong nhiều trường hợp bao gồm nhiễm trùng và u, phải được loại trừ trước khi bắt đầu liệu pháp ức chế miễn dịch. Cần xem xét với các bệnh giống với viêm mạch.

Chẩn đoán viêm mạch

Hình. Thuật toán cho việc tiếp cận với một bệnh nhân nghi ngờ chẩn đoán viêm mạch.

Điều trị

Điều trị dựa vào hội chứng viêm mạch cụ thể và mức độ nghiêm trọng của các biểu hiện của nó. Liệu pháp ức chế miễn dịch nên tránh dùng trong bệnh hiếm khi gây rối loạn chức năng hệ thống cơ quan không thể phục hồi hoặc không đáp ứng với các tác nhân như vậy (Viêm mạch ở da khu trú). Thuốc kháng virus đóng một vai trò quan trọng trong điều trị viêm mạch có kèm viêm gan B/C. Glucocorticoid đơn thuần có thể kiểm soát viêm động mạch tế bào khổng lồ và viêm động mạch Takayasu. Liệu pháp kết hợp Glucocorticoid với thuốc ức chế miễn dịch khác là đặc biệt quan trọng trong các hội chứng với sự tham gia của hệ thống cơ quan đe dọa tính mạng, đặc biệt là viêm cầu thận hoạt động. Các thuốc thường được dùng là:

Prednison ban đầu 1 (mg/kg)/ngày, sau giảm dần.

Cyclophosphamid 2 (mg/kg)/ngày, chỉnh liều để tránh giảm nặng bạch cầu. Uống vào buổi sáng với nhiều nước là quan trọng để giảm  thiểu độc tính với bàng quang. Cyclophosphamid tĩnh mạch (15 mg/kg 3 liều mỗi 2 tuần sau đó cho mỗi 3 tuần) cũng có thể làm thuyên giảm bệnh nhưng tỉ lệ tái phát lại cao hơn. Điều trị nên giới hạn từ 3 - 6 tháng sau đó chuyển sang điều trị bảo tồn với Methotrexat hoặc Azathioprin.

Rituximab 375 (mg/m2)/tuần trong 4 tuần. Hiệu quả như Cyclophosphamid để làm thuyên giảm bệnh viêm đa mạch u hạt (u hạt Wegener) hoặc viêm đa vi mạch. Tỉ lệ tái phát, an toàn lâu dài, tần số nhắc lại liều còn chưa rõ.

Methotrexat dùng hàng tuần với liều đến 25 mg/tuần có thể làm thuyên giảm bệnh viêm đa mạch u hạt (u hạt Wegener) hoặc viêm đa vi mạch ở bệnh nhân không có bệnh đe dọa tính mạng tức thì hoặc không thể dùng được Cyclophosphamid. Nó cũng có thể được dùng để duy trì sự thuyên giảm sau khi đáp ứng với Cyclo-phosphamid.

Không thể dùng khi có suy thận hoặc bệnh gan mạn.

Azathioprin 2 (mg/kg)/ngày. Ít hiệu quả khi điều trị bệnh đang hoạt động nhứng hữu ích khi duy trì sự thuyên giảm sau khi đáp ứng với Cyclophosphamid.

Mycophenolat mofetil 1000 mg 2 lần/ngày. Ít tác dụng hơn Azathioprin để suy trì sự thuyên giảm nhưng có thể dùng cho bệnh nhân không thể dùng hoặc tái phát bệnh khi dùng Methotrexat và Azathioprin.

Tách huyết tương có thể có vai trò bổ trợ trong viêm cầu thận tiến triển nhanh.

Bảng. NHỮNG BỆNH CẢNH GIỐNG VIÊM MẠCH

Các bệnh nhiễm trùng

   Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn

   Nhiễm khuẩn lậu lan tỏa

   Sốt thung lũng

   Giang mai

   Bệnh lyme

   Sốt phát ban vùng núi đá

   Bệnh Whipple

Bệnh đông máu/huyết khối vi mạch

Hội chứng kháng thể kháng phospholipid

Ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối

U

   U nhầy tâm nhĩ

   U lympho

   Ung thư

Do độc tính của thuốc

   Cocain

   Amphetamin

   Ergot alkalois

   Methysergide

   Arsen

Bệnh sarcoid

Bệnh xơ vữa tắc mạch

Bệnh kháng thể kháng màng đáy cầu thận (hội chứng Goodpasture)

Bệnh thoái hóa dạng bột

Migraine

Bài viết cùng chuyên mục

Chèn ép tủy sống ở bệnh nhân ung thư

U tủy sống nguyên phát hiếm gặp, và chèn ép tủy là triệu chứng thường gặp do di căn ngoài màng cứng từ khối u liên quan thân đốt sống, đặc biệt là tiền liệt tuyến, phổi, vú.

Phình động mạch chủ: nguyên lý nội khoa

Có thể thầm lặng về mặt lâm sàng, nhưng phình động mạch chủ ngực, có thể gây ra cơn đau sâu, lan tỏa, khó nuốt, khàn tiếng, ho ra máu, ho khan.

Nhồi máu cơ tim ST chênh lên (STEMI)

Troponins T và I cơ tim khá đặc hiệu trong tổn thương cơ tim và là hai chỉ dấu được ưu tiên sử dụng để chẩn đoán nhồi máu cơ tim cấp. Nồng độ hai chỉ dấu này tăng kéo dài trong 7 đến 10 ngày.

Hội chứng chuyển hoá: nguyên lý nội khoa

Sự gia tăng các chất chuyển hoá của acid béo nội bào góp phần vào sự đề kháng insulin bằng cách hạn chế con đường tín hiệu insulin và gây tích tụ triglycerides ở xương.

Chăm sóc trong những giờ cuối của bệnh nhân

Đặc biệt, bác sĩ cần tinh tế với cảm giác và sự tuyệt vọng của các thành viên trong gia đình. Họ nên yên tâm rằng bệnh đang đúng tiền trình của nó và sự chăm sóc của họ cho bệnh nhân không sai.

Nhiễm khuẩn tai ngoài: nguyên lý nội khoa

Điều trị đòi hỏi phải dùng kháng sinh hoạt động toàn thân chống lại các tác nhân gây bệnh phổ biến nhất, Pseudomonas aeruginosa và S. aureus, và thường bao gồm một penicilin.

Viêm gan mãn tính: nguyên lý chẩn đoán điều trị

Một số bệnh nhân có xuất hiện các biến chứng xơ gan: cổ trướng, dãn tĩnh mạch chảy máu, bệnh lý não, và lách to.

Khám lâm sàng bệnh da liễu

Kiểm tra da nên được thực hiện trong phòng đủ ánh sáng và bệnh nhân phải được bộc lộ hoàn toàn khi khám. Cùng thiết bị khám hữu ích bao gồm một kính lúp.

Xét nghiệm tiêu bản máu ngoại vi

Hồng cầu đa kích thước-kích thước hồng cầu không đều nhau, các tế bào khổng lồ là hậu quả của quá trình tổng hợp DNA từ tiền thân hồng cầu bị chậm lại do thiếu folate hoặc vitamin B12.

Ung thư tiền liệt tuyến: nguyên lý nội khoa

Với bệnh nhân đã đi căn xa, điều trị ức chế sản xuất androgen là 1 lựa chọn. Phẫu thuật cắt tinh hoàn có hiệu quả, nhưng hầu hết bệnh nhân thích dùng thuốc leuprolide.

Siêu âm: nguyên lý nội khoa

Nó nhạy và đặc hiệu hơn CT scan trong đánh giá bệnh lý túi mật. Có thể dễ dàng xác định kích thước của thận ở bệnh nhân suy thận và có thể loại trừ sự hiện diện của ứ nước.

Viêm tai giữa: nguyên lý nội khoa

Hầu hết các trường hợp nhẹ đến trung bình khỏi bệnh trong vòng 1 tuần mà không cần điều trị đặc hiệu, giảm các triệu chứng bằng các thuốc giảm đau.

Suy giảm chức năng thần kinh ở bệnh nhân nặng

Phần lớn những bệnh nhân ở ICU tiến triển thành mê sảng, được mô tả bởi những thay đổi cấp tính về trạng thái tâm thần, giảm tập trung, suy nghĩ hỗn loạn.

Xuất huyết khoang dưới nhện: nguyên lý nội khoa

Đau đầu dữ dội, đột ngột thường kèm mất tri giác tạm thời lúc khởi phát; thường có nôn ói. Chảy máu có thể gây tổn thương mô não kế bên và gây khiếm khuyết thần kinh khu trú.

Đái tháo đường: nguyên lý chẩn đoán điều trị

Các thể đặc biệt khác bao gồm đái tháo đường do khiếm khuyết di truyềnvà rối loạn đơn gen hiếm gặp khác, bệnh về tuyến tụy ngoại tiết.

Đa hồng cầu: nguyên lý nội khoa

Đa hồng cầu nguyên phát phân biệt với đa hồng cầu thứ phát qua lách to, tăng bạch cầu, tăng tiểu cầu, và tăng nồng độ vitamin B12, và giảm nồng độ erythropoietin.

Suy giáp: nguyên lý chẩn đoán điều trị

Ở những vùng đủ iốt, bệnh tự miễn và nguyên nhân do thầy thuốc là những nguyên nhân phổ biến nhất của suy giáp.

Ung thư dạ dày: nguyên lý nội khoa

Các triệu chứng thường gặp nhất là khó chịu bụng trên tăng dần, thường bị sút cân, buồn nôn; xuất huyết tiêu hóa cấp hoặc mạn tính loét niêm mạc thường gặp.

Giảm bạch cầu: nguyên lý nội khoa

Ngoài các ổ nhiễm trùng thông thường, cần xem xét các xoang cạnh mũi, khoang miệng gồm cả răng và lợi, vùng hậu môn trực tràng; điều trị kinh nghiệm với các kháng sinh phổ rộng.

Nhận định rối loạn acid base

Để giới hạn thay đổi pH, rối loạn chuyển hóa sẽ được bù trừ ngay lập tức trong hệ thống; bù trừ qua thận trong rối loạn hô hấp thì thường chậm hơn.

Bệnh da rối loạn mạch máu hay gặp: nguyên lý nội khoa

Viêm vách ngăn của mô mỡ dưới da đặc trưng bởi tổn thương ban đỏ, ấm, dạng nốt mềm dưới da điển hình là ở mặt trước xương chày. Tổn thương thường xuất hiện trên bề mặt da.

Bệnh lắng đọng canxi apatit và canxi oxalat

Apatit là yếu tố quan trọng trong chứng khớp vai Milwaukee, một bệnh khớp phá hủy của người già xảy ra ở khớp vai và khớp gối.

Phương pháp chẩn đoán bệnh lý hô hấp

Chụp mạch phổi có thể đánh giá hệ mạch phổi trong trường hợp có huyết khối tĩnh mạch nhưng đã được thay thế bởi CT mạch.

Bệnh trung thất: nguyên lý nội khoa

Có nhiều loại u trung thất khác nhau được xác định tại trung thất trước, giữa và sau. Các khối u hay gặp nhất trong trung thất trước là u tuyến ức, u lympho, u teratom và khối tuyến giáp.

Thiếu hụt Aldosteron: suy tuyến thượng thận

Thiếu hụt aldosterone đơn thuần kèm theo sản xuất cortisol bình thường với giảm renin, như trong thiếu hụt aldosterone synthase di truyền.