- Trang chủ
- Phác đồ - Test
- Nguyên lý y học nội khoa
- Bệnh viêm mạch: nguyên lý chẩn đoán điều trị
Bệnh viêm mạch: nguyên lý chẩn đoán điều trị
Hội chứng viêm mạch duy nhất có thể rất khác biệt với các đặc điểm lâm sàng, mức độ nghiêm trọng của bệnh, mô học và điều trị.
Biên tập viên: Trần Tiến Phong
Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương
Định nghĩa và bệnh sinh
Một quá trình bệnh học lâm sàng được đặc trưng bởi tình trạng viêm và tổn thương của mạch máu, làm tổn thương lòng mạch, và dẫn đến thiếu máu cục bộ. Biểu hiện lâm sàng phụ thuộc vào vị trí và kích thước của mạch máu bị ảnh hưởng. Hầu hết các hội chứng viêm mạch xuất hiện qua trung gian cơ chế miễn dịch. Có thể nguyên phát hoặc là triệu chứng duy nhất của một bệnh hoặc thứ phát sau tiến trình của bệnh khác. Hội chứng viêm mạch duy nhất có thể rất khác biệt với các đặc điểm lâm sàng, mức độ nghiêm trọng của bệnh, mô học và điều trị.
Những hội chứng
Bệnh viêm u hạt đa mạch (bệnh u hạt Wegener)
Viêm mạch u hạt của đường hô hấp trên và dưới đều có kèm viêm cầu thận; tổn thương đường hô hấp trên ảnh hưởng tới mũi và xoang có thể gây chảy máu và mủ ở mũi, loét niêm mạc, thủng vách mũi, và phá hủy sụn (biến dạng gãy mũi). Bệnh ở phổi có thể không có triệu chứng hoặc gây ho, ho máu, khó thở; bệnh ở mắt có thể xảy ra; viêm cầu thận có thể tiến triển nhanh và không có triệu chứng và có thể dẫn đến suy thận.
Hội chứng Churg-Strauss
Viêm mạch u hạt của nhiều hệ thống cơ quan, đặc biệt là phổi; đặc trưng bởi hen, tăng bạch cầu ái toan ngoại vi, thâm nhiễm bạch cầu ở mô; viêm cầu thận có thể xảy ra.
Viêm đa động mạch nút (PAN)
Xảy ra ở các động mạch cơ trung bình; thường kết hợp với phình mạch máu trên x-quang; thường ảnh hưởng đến động mạch thận, gan, đường tiêu hóa, thần kinh ngoại biên, da, tim; có thể kết hợp với viêm gan B.
Viêm đa vi mạch
Viêm các mạch máu nhỏ có thể ảnh hưởng tới cầu thận và phổi; các mạch máu trung bình cũng có thể bị ảnh hưởng.
Viêm động mạch tế bào khổng lồ
Viêm của các động mạch cỡ trung bình và lớn; chủ yếu liên quan đến động mạch thái dương nhưng viêm ở các mạch lớn và toàn thân có thể xảy ra; các triệu chứng bao gồm đau đầu, đau hàm/lưỡi khi nhai, da đầu nhạy cảm, sốt, triệu chứng cơ xương (đau đa cơ do thấp khớp); mù đột ngột do bệnh xảy ra ở các mạch máu mắt như một biến chứng đáng sợ.
Bệnh viêm động mạch Takayasu
Viêm các động mạch lớn chủ yếu là cung động mạch chủ và các nhánh của nó; gặp nhiều nhất ở phụ nữ trẻ; biểu hiện với triệu chứng viêm và thiếu máu cục bộ ở tay và cổ, triệu chứng viêm toàn thân, trào ngược động mạch chủ.
Ban xuất huyết Schönlein-Henoch
Đặc trưng bởi sự tham gia của da, đường tiêu hóa và thận; gặp nhiều hơn ở trẻ em; có thể tái phát sau khi đã thuyên giảm.
Viêm mạch tăng cryoglobulin máu
Đa số các trường hợp liên quan đến bệnh viêm gan C khi phản ứng miễn dịch bất thường dẫn đến hình thành cryoglobulin; đặc trưng bởi viêm mạch ở da, viêm khớp, bệnh thần kinh ngoại biên và viêm cầu thận.
Viêm mạch ở da tự phát
Được định nghĩa là viêm các mạch máu của hạ bì; do các bệnh lý nền >70% các trường hợp (xem “Hội chứng viêm mạch thứ phát”, bên dưới) với 30% xảy ra một cách tự phát.
Hội chứng viêm mạch hỗn hợp
Bệnh Kawasaki (hội chứng da niêm mạc và hạch lympho).
Viêm mạch khu trú của hệ thống thần kinh trung ương.
Hội chứng Behçet.
Hội chứng Cogan.
Hội chứng viêm đa mạch chồng lấp.
Hội chứng viêm mạch thứ phát
Viêm mạch do thuốc.
Bệnh huyết thanh.
Viêm mạch kết hợp với bệnh nhiễm trùng, bệnh ác tính, bệnh thấp.
Lượng giá
Hỏi bệnh sử và thăm khám tỉ mỉ - đặc biệt là các biểu hiện thiếu máu cục bộ và dấu hiệu/triệu chứng của viêm hệ thống.
Xét nghiệm - quan trọng trong việc đánh giá các cơ quan: công thức máu toàn bộ, tốc độ máu lắng, kiểm tra chức năng thận, phân tích nước tiểu. Để loại trừ các bệnh khác: kháng thể kháng nhân, yếu tố thấp, kháng thể kháng màng đáy cầu thận, huyết thanh viêm gan B/C, HIV.
Tự kháng thể kháng bạch cầu đa nhân (ANCA) - kết hợp với bệnh viêm u hạt đa mạch (bệnh u hạt Wegener), viêm đa vi mạch, và một số bệnh nhân có hội chứng Churg-Strauss; sự có mặt của ANCA là bổ trợ và không nên được sử dụng thay thế cho sinh thiết để chẩn đoán hoặc hướng dẫn điều trị.
X-quang - nên làm x-quang ngực kể cả khi không có triệu chứng.
Chẩn đoán - thường chỉ có thể chẩn đoán bằng động mạch đồ hoặc sinh thiết các cơ quan bị ảnh hưởng.
Chẩn đoán phân biệt
Được gợi ý bởi các biểu hiện ở cơ quan. Trong nhiều trường hợp bao gồm nhiễm trùng và u, phải được loại trừ trước khi bắt đầu liệu pháp ức chế miễn dịch. Cần xem xét với các bệnh giống với viêm mạch.

Hình. Thuật toán cho việc tiếp cận với một bệnh nhân nghi ngờ chẩn đoán viêm mạch.
Điều trị
Điều trị dựa vào hội chứng viêm mạch cụ thể và mức độ nghiêm trọng của các biểu hiện của nó. Liệu pháp ức chế miễn dịch nên tránh dùng trong bệnh hiếm khi gây rối loạn chức năng hệ thống cơ quan không thể phục hồi hoặc không đáp ứng với các tác nhân như vậy (Viêm mạch ở da khu trú). Thuốc kháng virus đóng một vai trò quan trọng trong điều trị viêm mạch có kèm viêm gan B/C. Glucocorticoid đơn thuần có thể kiểm soát viêm động mạch tế bào khổng lồ và viêm động mạch Takayasu. Liệu pháp kết hợp Glucocorticoid với thuốc ức chế miễn dịch khác là đặc biệt quan trọng trong các hội chứng với sự tham gia của hệ thống cơ quan đe dọa tính mạng, đặc biệt là viêm cầu thận hoạt động. Các thuốc thường được dùng là:
Prednison ban đầu 1 (mg/kg)/ngày, sau giảm dần.
Cyclophosphamid 2 (mg/kg)/ngày, chỉnh liều để tránh giảm nặng bạch cầu. Uống vào buổi sáng với nhiều nước là quan trọng để giảm thiểu độc tính với bàng quang. Cyclophosphamid tĩnh mạch (15 mg/kg 3 liều mỗi 2 tuần sau đó cho mỗi 3 tuần) cũng có thể làm thuyên giảm bệnh nhưng tỉ lệ tái phát lại cao hơn. Điều trị nên giới hạn từ 3 - 6 tháng sau đó chuyển sang điều trị bảo tồn với Methotrexat hoặc Azathioprin.
Rituximab 375 (mg/m2)/tuần trong 4 tuần. Hiệu quả như Cyclophosphamid để làm thuyên giảm bệnh viêm đa mạch u hạt (u hạt Wegener) hoặc viêm đa vi mạch. Tỉ lệ tái phát, an toàn lâu dài, tần số nhắc lại liều còn chưa rõ.
Methotrexat dùng hàng tuần với liều đến 25 mg/tuần có thể làm thuyên giảm bệnh viêm đa mạch u hạt (u hạt Wegener) hoặc viêm đa vi mạch ở bệnh nhân không có bệnh đe dọa tính mạng tức thì hoặc không thể dùng được Cyclophosphamid. Nó cũng có thể được dùng để duy trì sự thuyên giảm sau khi đáp ứng với Cyclo-phosphamid.
Không thể dùng khi có suy thận hoặc bệnh gan mạn.
Azathioprin 2 (mg/kg)/ngày. Ít hiệu quả khi điều trị bệnh đang hoạt động nhứng hữu ích khi duy trì sự thuyên giảm sau khi đáp ứng với Cyclophosphamid.
Mycophenolat mofetil 1000 mg 2 lần/ngày. Ít tác dụng hơn Azathioprin để suy trì sự thuyên giảm nhưng có thể dùng cho bệnh nhân không thể dùng hoặc tái phát bệnh khi dùng Methotrexat và Azathioprin.
Tách huyết tương có thể có vai trò bổ trợ trong viêm cầu thận tiến triển nhanh.
Bảng. NHỮNG BỆNH CẢNH GIỐNG VIÊM MẠCH
Các bệnh nhiễm trùng
Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn
Nhiễm khuẩn lậu lan tỏa
Sốt thung lũng
Giang mai
Bệnh lyme
Sốt phát ban vùng núi đá
Bệnh Whipple
Bệnh đông máu/huyết khối vi mạch
Hội chứng kháng thể kháng phospholipid
Ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối
U
U nhầy tâm nhĩ
U lympho
Ung thư
Do độc tính của thuốc
Cocain
Amphetamin
Ergot alkalois
Methysergide
Arsen
Bệnh sarcoid
Bệnh xơ vữa tắc mạch
Bệnh kháng thể kháng màng đáy cầu thận (hội chứng Goodpasture)
Bệnh thoái hóa dạng bột
Migraine
Bài viết cùng chuyên mục
Hội chứng thận hư: nguyên lý nội khoa
Ngoài phù, biến chứng của hội chứng thận hư có thể kể đến như huyết khối tĩnh mạch và các biến cố huyết khối tắc mạch khác, nhiễm trùng, thiếu vitamin D.
Phương pháp thăm dò không xâm lấn tim
Siêu âm là phương pháp không xâm lấn được lựa chọn để nhanh chóng xác định tràn dịch màng ngoài tim và các ảnh hưởng huyết động, trong chèn ép tim thì có sập thất phải và nhĩ phải kì tâm trương.
Viêm túi mật cấp: nguyên lý nội khoa
Phẫu thuật cắt có túi mật cấp trong phần lớn bệnh nhân nghi ngờ hoặc xác định có biến chứng. Trì hoãn phẫu thuật trong trường hợp phẫu thuật có nguy cơ cao hoặc chuẩn đoán nghi ngờ.
Khối u hệ thần kinh: nguyên lý chẩn đoán điều trị
Các triệu chứng khu trú gồm liệt nửa người, mất ngôn ngữ, hay giảm thị trường là điển hình của bán cấp và tiến triển.
Suy hô hấp: nguyên lý nội khoa
Suy hô hấp tăng cacbondioxit do giảm thông khí phút và/hoặc tăng khoảng chết sinh lý. Trình trạng chung liên quan với suy hô hấp tăng cacbondioxit gồm bệnh lý thần kinh cơ.
Thuyên tắc phổi và huyết khối tĩnh mạch sâu
Huyết khối tĩnh mạch sâu thường có biểu hiện khó chịu tăng dần ở bắp chân. Đối với thuyên tắc phổi, khó thở là triệu chứng hay gặp nhất.
Xuất huyết tiêu hóa dưới: nguyên lý nội khoa
Chảy máu không kiểm soát hoặc kéo dài, tái xuất huyết nặng, dò động mạch chủ ruột, Trường hợp chảy máu tĩnh mạch thực quản khó điều trị, cân nhắc đặt sonde cửa chủ trong gan qua tĩnh mạch cảnh.
Co thắt tâm vị: nguyên lý nội khoa
Chụp cản quang với barium thấy giãn thực quản đoạn xa và hẹp đoạn dưới như mỏ chim và mức khí dịch. Nội soi để loại trừ ung thư, đặc biệt là ở người trên 50 tuổi.
Đánh giá tình trạng dinh dưỡng: nguyên lý nội khoa
Năng lượng trung bình nhập vào khoảng 2800 kcal một ngày cho đàn ông và khoảng 1800 kcal một ngày cho phụ nữ, mặc dù sự tính toán này còn phụ thuộc vào tuổi, trọng lượng cơ thể.
Nuốt khó: nguyên lý nội khoa
Nuốt khó gần như luôn luôn là triệu chứng của một bệnh cơ quan hơn là một than phiền chức năng. Nếu nghi ngờ nuốt nghẹn hầu, soi huỳnh quang có quay video khi nuốt có thể giúp chẩn đoán.
Bệnh bạch cầu kinh dòng lympho/u lympho
Thường chỉ định điều trị hỗ trợ cho đến khi xuất hiện thiếu máu hoặc giảm tiểu cầu. Khi đó, các xét nghiệm được chỉ định để tìm nguyên nhân gây thiếu máu hoặc giảm tiểu cầu.
Hội chứng chuyển hoá: nguyên lý nội khoa
Sự gia tăng các chất chuyển hoá của acid béo nội bào góp phần vào sự đề kháng insulin bằng cách hạn chế con đường tín hiệu insulin và gây tích tụ triglycerides ở xương.
Nhiễm toan chuyển hóa: nguyên lý nội khoa
Tiêu chảy là nguyên nhân thường gặp nhất, nhưng những bất thường từ đường tiêu hóa khác cũng tham gia với mất dịch chứa nhiều carbonhydrat có thể dẫn tới mất nhiều chất kiềm.
Xạ hình: nguyên lý nội khoa
PET là rất hữu ích cho việc phát hiện các mô hoạt động trao đổi chất, chẳng hạn như ung thư và di căn, và đã thay thế phần lớn các phương thức cũ của quét hạt nhân phóng xạ.
Thiếu máu do giảm sinh hồng cầu
Thiếu máu do giảm sinh hồng cầu là một trong những tình trạng thiếu máu phổ biến. Hình thái hồng cầu thường bình thường chỉ số hồng cầu lưới thấp.
Bọ cạp chích đốt: nguyên lý nội khoa
Độ nặng của triệu chứng dựa trên loài bọ cạp chuyên biệt. Đối với bọ cạp Bark ở Mỹ, các triều chứng tiến triển đến rất nặng trong khoảng 5 giờ và điển hình giảm dần.
Tiếp cận bệnh nhân sốc: nguyên lý nội khoa
Mặc dù hạ huyết áp thì thường thấy được trong sốc, nhưng không có một ngưỡng huyết áp riêng nào để xác định được sốc. Sốc có thể là do giảm lưu lượng máu.
Sốt: nguyên lý nội khoa
Điểm định nhiệt vùng dưới đồi tăng, gây co mạch ngoại biên, Bệnh nhân cảm thấy lạnh do máu chuyển về cơ quan nội tạng. Cơ chế của sinh nhiệt giúp tăng nhiệt độ cơ thể.
Sự phát triển của khối u ung thư
Khi tế bào ác tính, động lực phát triển của chúng cũng tương tự các tế bào nình thường nhưng thiếu sự điều hòa. Vì các nguyên nhân chưa rõ, khối u phát triển theo đường cong Gompertzian.
Động vật thuộc bộ cánh màng đốt
Bệnh nhân với tiền căn dị ứng với vết đốt của côn trùng nên mang theo một bộ kit sơ cấp cứu khi bị ong đốt và đến bệnh viện ngay khi sơ cứu.
Chứng nito huyết: nguyên lý nội khoa
Khi suy thận nặng, triệu chứng thiếu máu có thể tiến triển dẫn đến một hoặc nhiều các triệu chứng sau, chán ăn, mất vị giác, nôn, buồn nôn, hôn mê, lơ mơ, run vỗ cánh, viêm màng phổi.
Giảm bạch cầu: nguyên lý nội khoa
Ngoài các ổ nhiễm trùng thông thường, cần xem xét các xoang cạnh mũi, khoang miệng gồm cả răng và lợi, vùng hậu môn trực tràng; điều trị kinh nghiệm với các kháng sinh phổ rộng.
Các bệnh da nhiễm khuẩn hay gặp
Viêm mô tế bào ngoài da, phổ biến nhất là ở mặt, đặc trưng bởi mảng tổn thương màu đỏ tươi, ranh giới rõ, đau nhiều, ấm. Do ngoài da bị nhiễm trùng và phù nề.
Khám cảm giác: nguyên lý chẩn đoán điều trị
Bệnh nhân với sang thương não bộ có những bất thường về phân biệt cảm giác như là khả năng cảm nhận được hai kích thích đồng thời, định vị chính xác kích thích.
Bệnh Wilson: nguyên lý chẩn đoán điều trị
Tiêu chuẩn vàng để chẩn đoán là mức độ đồng cao khi sinh thiết gan, Xét nghiệm di truyền thường không được làm vì rất nhiều loại đột biến.
