- Trang chủ
- Phác đồ - Test
- Nguyên lý y học nội khoa
- Bệnh viêm mạch: nguyên lý chẩn đoán điều trị
Bệnh viêm mạch: nguyên lý chẩn đoán điều trị
Hội chứng viêm mạch duy nhất có thể rất khác biệt với các đặc điểm lâm sàng, mức độ nghiêm trọng của bệnh, mô học và điều trị.
Biên tập viên: Trần Tiến Phong
Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương
Định nghĩa và bệnh sinh
Một quá trình bệnh học lâm sàng được đặc trưng bởi tình trạng viêm và tổn thương của mạch máu, làm tổn thương lòng mạch, và dẫn đến thiếu máu cục bộ. Biểu hiện lâm sàng phụ thuộc vào vị trí và kích thước của mạch máu bị ảnh hưởng. Hầu hết các hội chứng viêm mạch xuất hiện qua trung gian cơ chế miễn dịch. Có thể nguyên phát hoặc là triệu chứng duy nhất của một bệnh hoặc thứ phát sau tiến trình của bệnh khác. Hội chứng viêm mạch duy nhất có thể rất khác biệt với các đặc điểm lâm sàng, mức độ nghiêm trọng của bệnh, mô học và điều trị.
Những hội chứng
Bệnh viêm u hạt đa mạch (bệnh u hạt Wegener)
Viêm mạch u hạt của đường hô hấp trên và dưới đều có kèm viêm cầu thận; tổn thương đường hô hấp trên ảnh hưởng tới mũi và xoang có thể gây chảy máu và mủ ở mũi, loét niêm mạc, thủng vách mũi, và phá hủy sụn (biến dạng gãy mũi). Bệnh ở phổi có thể không có triệu chứng hoặc gây ho, ho máu, khó thở; bệnh ở mắt có thể xảy ra; viêm cầu thận có thể tiến triển nhanh và không có triệu chứng và có thể dẫn đến suy thận.
Hội chứng Churg-Strauss
Viêm mạch u hạt của nhiều hệ thống cơ quan, đặc biệt là phổi; đặc trưng bởi hen, tăng bạch cầu ái toan ngoại vi, thâm nhiễm bạch cầu ở mô; viêm cầu thận có thể xảy ra.
Viêm đa động mạch nút (PAN)
Xảy ra ở các động mạch cơ trung bình; thường kết hợp với phình mạch máu trên x-quang; thường ảnh hưởng đến động mạch thận, gan, đường tiêu hóa, thần kinh ngoại biên, da, tim; có thể kết hợp với viêm gan B.
Viêm đa vi mạch
Viêm các mạch máu nhỏ có thể ảnh hưởng tới cầu thận và phổi; các mạch máu trung bình cũng có thể bị ảnh hưởng.
Viêm động mạch tế bào khổng lồ
Viêm của các động mạch cỡ trung bình và lớn; chủ yếu liên quan đến động mạch thái dương nhưng viêm ở các mạch lớn và toàn thân có thể xảy ra; các triệu chứng bao gồm đau đầu, đau hàm/lưỡi khi nhai, da đầu nhạy cảm, sốt, triệu chứng cơ xương (đau đa cơ do thấp khớp); mù đột ngột do bệnh xảy ra ở các mạch máu mắt như một biến chứng đáng sợ.
Bệnh viêm động mạch Takayasu
Viêm các động mạch lớn chủ yếu là cung động mạch chủ và các nhánh của nó; gặp nhiều nhất ở phụ nữ trẻ; biểu hiện với triệu chứng viêm và thiếu máu cục bộ ở tay và cổ, triệu chứng viêm toàn thân, trào ngược động mạch chủ.
Ban xuất huyết Schönlein-Henoch
Đặc trưng bởi sự tham gia của da, đường tiêu hóa và thận; gặp nhiều hơn ở trẻ em; có thể tái phát sau khi đã thuyên giảm.
Viêm mạch tăng cryoglobulin máu
Đa số các trường hợp liên quan đến bệnh viêm gan C khi phản ứng miễn dịch bất thường dẫn đến hình thành cryoglobulin; đặc trưng bởi viêm mạch ở da, viêm khớp, bệnh thần kinh ngoại biên và viêm cầu thận.
Viêm mạch ở da tự phát
Được định nghĩa là viêm các mạch máu của hạ bì; do các bệnh lý nền >70% các trường hợp (xem “Hội chứng viêm mạch thứ phát”, bên dưới) với 30% xảy ra một cách tự phát.
Hội chứng viêm mạch hỗn hợp
Bệnh Kawasaki (hội chứng da niêm mạc và hạch lympho).
Viêm mạch khu trú của hệ thống thần kinh trung ương.
Hội chứng Behçet.
Hội chứng Cogan.
Hội chứng viêm đa mạch chồng lấp.
Hội chứng viêm mạch thứ phát
Viêm mạch do thuốc.
Bệnh huyết thanh.
Viêm mạch kết hợp với bệnh nhiễm trùng, bệnh ác tính, bệnh thấp.
Lượng giá
Hỏi bệnh sử và thăm khám tỉ mỉ - đặc biệt là các biểu hiện thiếu máu cục bộ và dấu hiệu/triệu chứng của viêm hệ thống.
Xét nghiệm - quan trọng trong việc đánh giá các cơ quan: công thức máu toàn bộ, tốc độ máu lắng, kiểm tra chức năng thận, phân tích nước tiểu. Để loại trừ các bệnh khác: kháng thể kháng nhân, yếu tố thấp, kháng thể kháng màng đáy cầu thận, huyết thanh viêm gan B/C, HIV.
Tự kháng thể kháng bạch cầu đa nhân (ANCA) - kết hợp với bệnh viêm u hạt đa mạch (bệnh u hạt Wegener), viêm đa vi mạch, và một số bệnh nhân có hội chứng Churg-Strauss; sự có mặt của ANCA là bổ trợ và không nên được sử dụng thay thế cho sinh thiết để chẩn đoán hoặc hướng dẫn điều trị.
X-quang - nên làm x-quang ngực kể cả khi không có triệu chứng.
Chẩn đoán - thường chỉ có thể chẩn đoán bằng động mạch đồ hoặc sinh thiết các cơ quan bị ảnh hưởng.
Chẩn đoán phân biệt
Được gợi ý bởi các biểu hiện ở cơ quan. Trong nhiều trường hợp bao gồm nhiễm trùng và u, phải được loại trừ trước khi bắt đầu liệu pháp ức chế miễn dịch. Cần xem xét với các bệnh giống với viêm mạch.
Hình. Thuật toán cho việc tiếp cận với một bệnh nhân nghi ngờ chẩn đoán viêm mạch.
Điều trị
Điều trị dựa vào hội chứng viêm mạch cụ thể và mức độ nghiêm trọng của các biểu hiện của nó. Liệu pháp ức chế miễn dịch nên tránh dùng trong bệnh hiếm khi gây rối loạn chức năng hệ thống cơ quan không thể phục hồi hoặc không đáp ứng với các tác nhân như vậy (Viêm mạch ở da khu trú). Thuốc kháng virus đóng một vai trò quan trọng trong điều trị viêm mạch có kèm viêm gan B/C. Glucocorticoid đơn thuần có thể kiểm soát viêm động mạch tế bào khổng lồ và viêm động mạch Takayasu. Liệu pháp kết hợp Glucocorticoid với thuốc ức chế miễn dịch khác là đặc biệt quan trọng trong các hội chứng với sự tham gia của hệ thống cơ quan đe dọa tính mạng, đặc biệt là viêm cầu thận hoạt động. Các thuốc thường được dùng là:
Prednison ban đầu 1 (mg/kg)/ngày, sau giảm dần.
Cyclophosphamid 2 (mg/kg)/ngày, chỉnh liều để tránh giảm nặng bạch cầu. Uống vào buổi sáng với nhiều nước là quan trọng để giảm thiểu độc tính với bàng quang. Cyclophosphamid tĩnh mạch (15 mg/kg 3 liều mỗi 2 tuần sau đó cho mỗi 3 tuần) cũng có thể làm thuyên giảm bệnh nhưng tỉ lệ tái phát lại cao hơn. Điều trị nên giới hạn từ 3 - 6 tháng sau đó chuyển sang điều trị bảo tồn với Methotrexat hoặc Azathioprin.
Rituximab 375 (mg/m2)/tuần trong 4 tuần. Hiệu quả như Cyclophosphamid để làm thuyên giảm bệnh viêm đa mạch u hạt (u hạt Wegener) hoặc viêm đa vi mạch. Tỉ lệ tái phát, an toàn lâu dài, tần số nhắc lại liều còn chưa rõ.
Methotrexat dùng hàng tuần với liều đến 25 mg/tuần có thể làm thuyên giảm bệnh viêm đa mạch u hạt (u hạt Wegener) hoặc viêm đa vi mạch ở bệnh nhân không có bệnh đe dọa tính mạng tức thì hoặc không thể dùng được Cyclophosphamid. Nó cũng có thể được dùng để duy trì sự thuyên giảm sau khi đáp ứng với Cyclo-phosphamid.
Không thể dùng khi có suy thận hoặc bệnh gan mạn.
Azathioprin 2 (mg/kg)/ngày. Ít hiệu quả khi điều trị bệnh đang hoạt động nhứng hữu ích khi duy trì sự thuyên giảm sau khi đáp ứng với Cyclophosphamid.
Mycophenolat mofetil 1000 mg 2 lần/ngày. Ít tác dụng hơn Azathioprin để suy trì sự thuyên giảm nhưng có thể dùng cho bệnh nhân không thể dùng hoặc tái phát bệnh khi dùng Methotrexat và Azathioprin.
Tách huyết tương có thể có vai trò bổ trợ trong viêm cầu thận tiến triển nhanh.
Bảng. NHỮNG BỆNH CẢNH GIỐNG VIÊM MẠCH
Các bệnh nhiễm trùng
Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn
Nhiễm khuẩn lậu lan tỏa
Sốt thung lũng
Giang mai
Bệnh lyme
Sốt phát ban vùng núi đá
Bệnh Whipple
Bệnh đông máu/huyết khối vi mạch
Hội chứng kháng thể kháng phospholipid
Ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối
U
U nhầy tâm nhĩ
U lympho
Ung thư
Do độc tính của thuốc
Cocain
Amphetamin
Ergot alkalois
Methysergide
Arsen
Bệnh sarcoid
Bệnh xơ vữa tắc mạch
Bệnh kháng thể kháng màng đáy cầu thận (hội chứng Goodpasture)
Bệnh thoái hóa dạng bột
Migraine
Bài viết cùng chuyên mục
Khối u hệ thần kinh: nguyên lý chẩn đoán điều trị
Các triệu chứng khu trú gồm liệt nửa người, mất ngôn ngữ, hay giảm thị trường là điển hình của bán cấp và tiến triển.
Tiếp cận bệnh nhân rối loạn tri giác
Rối loạn tri giác thường gặp, nó luôn báo hiệu mệt bệnh lý của hệ thần kinh, Nên đánh giá để vác định đây là sự thay đổi mức độ tri giác hay và hoặc nội dung tri giác.
Bệnh não do thiếu máu cục bộ
Khám lâm sàng tại nhiều thời điểm khác nhau sau chấn thương giúp đánh giá tiên lượng. Tiên lượng tốt hơn trên những bệnh nhân còn nguyên chức năng thân não.
Vũ khí vi sinh
Các sửa đổi làm tăng ảnh hưởng có hại của chất sinh học gồm thay đổi di truyền của vi khuẩn tạo ra các vi khuẩn kháng kháng sinh, bình xịt vi phân tử, xử lý hóa chất để làm ổn định.
Nhiễm toan và nhiễm kiềm hô hấp: nguyên lý nội khoa
Mục tiêu là cải thiện tình trạng thông khí bằng cách thông thoáng phổi và giảm tình trạng co thắt phế quản. Đặt nội khí quản hoặc thở chế độ NPPV được chỉ định trong trường hợp cấp nặng.
Đánh giá ban đầu và bệnh nhân nhập viện
Bệnh nhân điều trị nội trú thường chỉ chú trọng vào chẩn đoán và điều trị những vấn đề nội khoa cấp tính. Tuy nhiên, phần lớn bệnh nhân có nhiều vấn đề ảnh hưởng trên nhiều cơ quan.
Bạch cầu kinh dòng tủy: nguyên lý nội khoa
Các triệu chứng phát triển từ từ, chóng mệt, mệt mỏi, chán ăn, bụng khó chịu và cảm giác no sớm do lách to, tăng tiết mồ hôi. Thỉnh thoảng các bệnh nhân được phát hiện tình cờ dựa trên số lượng bạch cầu tăng.
Bệnh thận đa nang: nguyên lý nội khoa
Biểu hiện của bệnh thận đa nang là rất khác nhau, với độ tuổi khởi phát của bệnh thận giai đoạn cuối từ trẻ em cho đến người gia.
Sụt cân: nguyên lý nội khoa
Hỏi bệnh sử có các triệu chứng đường tiêu hoá, gồm khó ăn, loạn vị giác, khó nuốt, chán ăn, buồn nôn, và thay đổi thói quen đi cầu. Hỏi lại tiền sử đi du lịch, hút thuốc lá, uống rượu.
Tăng triglyceride máu đơn thuần
Việc chẩn đoán tăng triglyceride máu được thực hiện bằng cách đo nồng độ lipid huyết tương sau khi nhịn ăn qua đêm.
Run và các rối loạn vận động
Sự dao động theo nhịp điệu của một bộ phận cơ thể do sự co cơ từng cơn, thường ảnh hưởng các đoạn chi ở xa và ít ảnh hưởng đến đầu, lưỡi hay hàm.
Ghép thận: nguyên lý nội khoa
Tạng ghép của người sống cho kết quả tốt nhất, phần vì tối ưu hóa sự liên kết các mô và phần vì thời gian đợi chờ có thể giảm đến mức tối thiểu.
Liệt đa dây thần kinh sọ
Rối loạn vận động hoàn toàn mà không thiểu dưỡng thì nghi ngờ bệnh nhược cơ, liệt hai bên mặt thì phổ biến trong hội chứng Guillain-Barré.
Chụp cộng hưởng từ (MRI): nguyên lý nội khoa
Cardiac MRI được chứng minh hữu ích để đánh giá vận động thành tim và để đánh giá khả năng phát triển cơ tim trong bệnh tim thiếu máu cục bộ.
Các loại tác nhân hóa trị ung thư và độc tính chủ yếu
Trong khi tác dụng của hóa chất điều trị ung thư tác động chủ yếu lên quần thể tế bào ác tính, hầu hết các phác đồ đang dùng hiện nay cũng có tác động mạnh mẽ đến các mô bình thường.
Bệnh thoái hóa dạng bột: nguyên lý chẩn đoán và điều trị
Bệnh thoái hóa dạng bột được xác định bởi tính chất sinh hóa của protein trong sự lắng đọng các sợi và được phân loại theo toàn thân hay tại chỗ, mắc phải hay di truyền.
Phối hợp vận động và tư thế dáng bộ
Đánh giá cử động thay đổi nhanh của ngón tay, ngón chân, nghiệm pháp ngón tay chạm mũi, Quan sát bệnh nhân khi họ đi trên đường thẳng.
Tắc nghẽn đường tiết niệu: nguyên lý nội khoa
Trong số bệnh nhân bệnh nặng hơn, tắc nghẽn niệu quản do u là phổ biến nhất và liên quan đến nguyên nhân gây tắc nghẽn đường tiết niệu.
Bệnh lắng đọng canxi apatit và canxi oxalat
Apatit là yếu tố quan trọng trong chứng khớp vai Milwaukee, một bệnh khớp phá hủy của người già xảy ra ở khớp vai và khớp gối.
Ho: nguyên lý nội khoa
Các vấn đề quan trọng trong bệnh sử gồm yếu tố thúc đẩy ho, yếu tố gây tăng và giảm ho, và sự xuất đàm. Đánh giá các triệu chứng của bệnh ở mũi hầu, gồm chảy mũi sau, hắt hơi.
Viêm cột sống dính khớp: nguyên lý chẩn đoán và điều trị
MRI là lựa chọn khi phim x quang không chuẩn bị không cho thấy bất thường khớp cùng-chậu và có thể cho thấy viêm nội khớp sớm, thay đổi sụn.
Ngăn ngừa các biến chứng của bệnh nhân nặng
Huyết khối tĩnh mạch sâu có thể xảy ra mặc dù có thể dự phòng bằng heparin tiêm dưới da hoặc các thiết bị nén khí liên tục ở chi dưới và có thể xảy ra tại vị trí đặt catheter tĩnh mạch trung ương.
Đau lưng dưới: nguyên lý nội khoa
Đau tại chỗ gây nên bởi sự căng dãn các cấu trúc nhận cảm đau do đè nén hoặc kích thích đầu mút thần kinh; đau khu trú ở gần khu vực lưng bị tổn thương
Rậm lông: rối loạn hệ sinh sản nữ giới
Cách tiếp cận khi xét nghiệm thừa androgen được mô tả trong hình. Buồng trứng đa nang là một nguyên nhân tương đối phổ biến gây rậm lông.
Thiếu máu do rối loạn quá trình hồng cầu trưởng thành
Là các hậu quả hoặc do sai sót tổng hợp hemoglobin, dẫn đến các khiếm khuyết của tế bào chất trưởng thành và hồng cầu nhỏ, khá rỗng, hoặc do sao chép DNA chậm bất thường.