Mề đay và phù mạch: bệnh quá mẫn tức thì (typ I)

2018-07-05 01:15 PM
Đặc trưng bởi hình thành khối phù lớn ở hạ bì, Có lẽ phù nền là do tăng tính thấm thành mạch gây nên bởi sự phóng thích các chất trung gian từ tế bào mast

Bệnh này do sự giải phóng các IgE phụ thuộc các chất trung gian từ tế bào bạch cầu nhạy cảm và tế bào mast khi tiếp xúc với kháng nguyên (dị nguyên).

Các rối loạn liên quan gồm phản vệ, viêm mũi dị ứng, mày đay, hen, và viêm da dạng chàm (cơ địa). Cơ địa dị ứng ám chỉ sự tiến triển của các rối loạn là đơn độc hay có kết hợp với yếu tố gia đình.

Định nghĩa mề đay và phù mạch

Mề đay và phù mạch có thể xảy ra cùng nhau hoặc tách biệt. Mề đay chỉ liên quan đến bề mặt hạ bì và biểu hiện là một nốt có giới hạn với bờ nổi gồ ghề và ở giữa thì tái nhợt; giới hạn các nốt có thể liền với nhau. Phù mạch liên quan đến các lớp sâu hơn của da và có thể gồm cả mô dưới da.

Phân loại mề đay-phù mạch tập trung vào cơ chế gây bệnh và có thể hữu ích cho chẩn đoán phân biệt.

Sinh lý bệnh

IgE gắn trên bề mặt tế bào mast và bạch cầu ái kiềm nhờ một thụ thể có ái lực cao. Liên kết ngang của IgE này bởi kháng nguyên gây hoạt hóa tế bào với sự phóng thích theo sau của các chất trung gian hóa học mới và có sẵn gồm histamin, prostaglandin, leukotrien (C4, D4, và E4, nói chung được biết như chất phản ứng chậm của phản vệ - SRS-A), axit hydrolase, protease trung tính, proteoglycan, và cytokin. Những chất trung gian này được kéo vào trong nhiều sự kiện sinh lý bệnh có liên quan đến quá mẫn tức thì, như là giãn mạch, tăng tính thấm thành mạch, co cơ trơn, và hóa hướng động bạch cầu trung tính và các tế bào viêm khác. Biểu hiện lâm sàng của mỗi phản ứng dị ứng phụ thuộc phần lớn vào vị trí giải phẫu và thời điểm giải phóng các chất trung gian.

Hoạt tính trung gian sinh học

Hình. Hoạt tính trung gian sinh học của 3 loại được tạo nên sự kích hoạt phụ thuộc IgE của tế bào mast của chuột có thể gợi ra những hiệu ứng tế bào thường gặp nhưng tuần tự dẫn đến đáp ứng viêm cấp tính và liên tục. LT: leukotrien; PAF: yếu tố hoạt hóa tiểu cầu; PGD2: prostaglandin D2; IL: interleukin; GM-CSF: yếu tố kích thích cụm bạch cầu hạt và đại thực bào; INF: interferon; TNF: yếu tố hoại tử u.

Sinh lý bệnh mề đay và phù mạch

Đặc trưng bởi hình thành khối phù lớn ở hạ bì (và mô dưới da trong phù mạch). Có lẽ phù nền là do tăng tính thấm thành mạch gây nên bởi sự phóng thích các chất trung gian từ tế bào mast hoặc các tế bào khác.

Bảng. PHÂN LOẠI CỦA MỀ ĐAY VÀ/HOẶC PHÙ MẠCH

1. Phụ thuộc IgE

a. Nhạy cảm với kháng nguyên cụ thể (phấn hoa, thức ăn, thuốc, nấm, mốc, nọc độc côn trùng, giun sán)

b. Vật lý: chứng da vẽ nổi, lạnh, ánh nắng mặt trời

c. Tự miễn dịch

2. Qua trung gian Bradykinin

a. Phù mạch di truyền: thiếu chất ức chế C1: không có hiệu lực (typ 1) và rối loạn chức năng (typ 2)

b. Phù mạch mắc phải: thiếu chất ức chế C1: ức chế kháng idiotyp và kháng C1

c. Ức chế men chuyển Angiotensin

3. Qua trung gian bổ thể

a. Viêm mạch hoại tử

b. Bệnh huyết thanh

c. Phản ứng với các sản phẩm của máu

4. Không do miễn dịch

a. Chất làm phóng thích trực tiếp tế bào mast (thuốc phiện, kháng sinh, cura, D-tubocurarin, thuốc cản quang)

b. Chất làm thay đổi chuyển hóa của axit arachidonic (Aspirin và chất chống viêm non-steroid, phẩm nhuộm azo, và benzoat)

5. Vô căn

Chẩn đoán mề đay và phù mạch

Bệnh sử, với sự quan tâm đặc biệt tới sự tiếp xúc và/hoặc ăn cũng như là thời gian của tổn thương. Mề đay liên quan đến viêm mạch thường tồn tại > 72 giờ, trong khi nổi mề đay thường thường kéo dài < 48 giờ.

Test da với kháng nguyên là thức ăn và/hoặc do hít vào.

Kích thích vật lý, ví dụ thử thách với kích thích rung hoặc lạnh.

Xét nghiệm: nồng độ bổ thể, tốc độ máu lắng (không phải tăng tốc độ máu lắng hay giảm bổ thể máu được thấy ở mề đay hay phù mạch qua trung gian IgE); kiểm tra sự ức chế C1 (C1INH) cho sự thiếu hụt của kháng nguyên C1INH (typ 1) hoặc một protein không có chức năng (typ 2) nếu bệnh sử gợi ý phù mạch di truyền; khảo sát cryoglobulin, kháng nguyên viêm gan B, và kháng thể; sàng lọc tự kháng thể.

Sinh thiết da có thể cần thiết.

Chẩn đoán phân biệt mề đay và phù mạch

Viêm da dị ứng, nhạy cảm tiếp xúc, bệnh tế bào mast tại da (mề đay sắc tố), bệnh tế bào mast hệ thống.

Phòng bệnh mề đay và phù mạch

Xác định và tránh các tác nhân gây bệnh, nếu có thể.

Điều trị mề đay và phù mạch

Kháng histamin H1 có thể hữu ích: uống Chlorpheniramin đến 24 mg hàng ngày; Diphenhydramin 25–50 mg uống 4 lần/ngày; Hydroxyzin 40–200 mg uống hàng ngày; Cyproheptadin 8–32 mg uống hàng ngày; hoặc thế hệ có liều thấp hoặc không có an thần, Loratidin 10 mg uống hàng ngày; Desloratidine 5mg uống hàng ngày; Fexofenadin đến 180 mg uống hàng ngày; Cetirizin 5–10 mg uống hàng ngày; Levocetirizin 5 mg uống hàng ngày.

Kháng histamin H2: Ranitidin 150 mg uống 2 lần/ngày có thể làm tăng tác dụng.

Thuốc đối kháng thụ thể leukotrien có thể được bổ sung vào điều trị: Montelukast 10 mg hàng ngày hoặc Zafirlukast 20 mg 2 lần/ngày.

Glucocorticoid tại chỗ không có tác dụng trong điều trị mề đay và/hoặc phù mạch. Glucocorticoid toàn thân không nên dùng trong điều trị bệnh tự phát, do dị ứng hoặc mề đay vật lý do độc tính kéo dài của nó.

Bài xem nhiều nhất

Viêm cầu thận tiến triển nhanh, nguyên lý nội khoa

Điều trị chuẩn ban đầu cho viêm cầu thận tiến triển nhanh liên quan đến kháng thể kháng bạch cầu đa nhân gồm Methylprednisolon và Cyclophosphamid

Tăng triglyceride máu đơn thuần: nguyên lý chẩn đoán điều trị

Việc chẩn đoán tăng triglyceride máu được thực hiện bằng cách đo nồng độ lipid huyết tương sau khi nhịn ăn qua đêm

Bệnh tủy sống: nguyên lý chẩn đoán điều trị, dấu hiệu triệu chứng

Những chỉ điểm tương đối mức độ của sang thương gồm vị trí của mức cảm giác, nhóm tăng cảm đau ở phần trên của các rối loạn cảm giác cuối

Chọc dò màng phổi, nguyên lý nội khoa

Chọc từ phía sau là vị trí ưa thích để chọc dò. Chọn vị trí thuận lợi thì dễ dàng cho cả bệnh nhân và bác sĩ. Bệnh nhân nên ngồi ở góc giường, gập người ra trước, 2 tay ôm gối

Bệnh thừa sắt: nguyên lý chẩn đoán điều trị, dấu hiệu triệu chứng

Các triệu chứng sớm bao gồm suy nhược, mệt mỏi, giảm cân, da màu đồng hoặc đậm hơn, đau bụng, và mất ham muốn tình dục

Hội chứng SIADH: nguyên lý chẩn đoán và điều trị, dấu hiệu triệu chứng

Các nguyên nhân gây ra SIADH bao gồm các khối u, nhiễm trùng phổi, rối loạn hệ thần kinh trung ương, và thuốc

Bệnh porphyrin: nguyên lý chẩn đoán điều trị, dấu hiệu triệu chứng

Các biểu hiện chính bệnh porphyrin thuộc gan là các triệu chứng thuộc thần kinh, đau bụng do thần kinh, bệnh thần kinh, rối loạn tâm thần

Mất ngôn ngữ: nguyên lý nội khoa

Mặc dù các lời nói nghe có vẻ đúng ngữ pháp, hài hòa và trôi chảy, nhưng hầu như là không hiểu được do lỗi về cách dùng từ, cấu trúc, thì và có các lỗi loạn dùng từ ngữ.

Tăng áp lực tĩnh mạch cửa: nguyên lý chẩn đoán điều trị, dấu hiệu triệu chứng

Biến chứng chính của tăng áp lực tĩnh mạch cửa là giãn tĩnh mạch thự quản dạ dày kèm xuất huyết, cổ trướng, tăng hoạt lách, bệnh não gan

Xuất huyết tiêu hóa dưới, nguyên lý nội khoa

Chảy máu không kiểm soát hoặc kéo dài, tái xuất huyết nặng, dò động mạch chủ ruột, Trường hợp chảy máu tĩnh mạch thực quản khó điều trị, cân nhắc đặt sonde cửa chủ trong gan qua tĩnh mạch cảnh