Mề đay và phù mạch: bệnh quá mẫn tức thì (typ I)

2018-07-05 01:15 PM

Đặc trưng bởi hình thành khối phù lớn ở hạ bì, Có lẽ phù nền là do tăng tính thấm thành mạch gây nên bởi sự phóng thích các chất trung gian từ tế bào mast.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Bệnh này do sự giải phóng các IgE phụ thuộc các chất trung gian từ tế bào bạch cầu nhạy cảm và tế bào mast khi tiếp xúc với kháng nguyên (dị nguyên).

Các rối loạn liên quan gồm phản vệ, viêm mũi dị ứng, mày đay, hen, và viêm da dạng chàm (cơ địa). Cơ địa dị ứng ám chỉ sự tiến triển của các rối loạn là đơn độc hay có kết hợp với yếu tố gia đình.

Định nghĩa

Mề đay và phù mạch có thể xảy ra cùng nhau hoặc tách biệt. Mề đay chỉ liên quan đến bề mặt hạ bì và biểu hiện là một nốt có giới hạn với bờ nổi gồ ghề và ở giữa thì tái nhợt; giới hạn các nốt có thể liền với nhau. Phù mạch liên quan đến các lớp sâu hơn của da và có thể gồm cả mô dưới da.

Phân loại mề đay-phù mạch tập trung vào cơ chế gây bệnh và có thể hữu ích cho chẩn đoán phân biệt.

Sinh lý bệnh

IgE gắn trên bề mặt tế bào mast và bạch cầu ái kiềm nhờ một thụ thể có ái lực cao. Liên kết ngang của IgE này bởi kháng nguyên gây hoạt hóa tế bào với sự phóng thích theo sau của các chất trung gian hóa học mới và có sẵn gồm histamin, prostaglandin, leukotrien (C4, D4, và E4, nói chung được biết như chất phản ứng chậm của phản vệ - SRS-A), axit hydrolase, protease trung tính, proteoglycan, và cytokin. Những chất trung gian này được kéo vào trong nhiều sự kiện sinh lý bệnh có liên quan đến quá mẫn tức thì, như là giãn mạch, tăng tính thấm thành mạch, co cơ trơn, và hóa hướng động bạch cầu trung tính và các tế bào viêm khác. Biểu hiện lâm sàng của mỗi phản ứng dị ứng phụ thuộc phần lớn vào vị trí giải phẫu và thời điểm giải phóng các chất trung gian.

Hoạt tính trung gian sinh học

Hình. Hoạt tính trung gian sinh học của 3 loại được tạo nên sự kích hoạt phụ thuộc IgE của tế bào mast của chuột có thể gợi ra những hiệu ứng tế bào thường gặp nhưng tuần tự dẫn đến đáp ứng viêm cấp tính và liên tục. LT: leukotrien; PAF: yếu tố hoạt hóa tiểu cầu; PGD2: prostaglandin D2; IL: interleukin; GM-CSF: yếu tố kích thích cụm bạch cầu hạt và đại thực bào; INF: interferon; TNF: yếu tố hoại tử u.

Đặc trưng bởi hình thành khối phù lớn ở hạ bì (và mô dưới da trong phù mạch). Có lẽ phù nền là do tăng tính thấm thành mạch gây nên bởi sự phóng thích các chất trung gian từ tế bào mast hoặc các tế bào khác.

Bảng. PHÂN LOẠI CỦA MỀ ĐAY VÀ/HOẶC PHÙ MẠCH

1. Phụ thuộc IgE

a. Nhạy cảm với kháng nguyên cụ thể (phấn hoa, thức ăn, thuốc, nấm, mốc, nọc độc côn trùng, giun sán)

b. Vật lý: chứng da vẽ nổi, lạnh, ánh nắng mặt trời

c. Tự miễn dịch

2. Qua trung gian Bradykinin

a. Phù mạch di truyền: thiếu chất ức chế C1: không có hiệu lực (typ 1) và rối loạn chức năng (typ 2)

b. Phù mạch mắc phải: thiếu chất ức chế C1: ức chế kháng idiotyp và kháng C1

c. Ức chế men chuyển Angiotensin

3. Qua trung gian bổ thể

a. Viêm mạch hoại tử

b. Bệnh huyết thanh

c. Phản ứng với các sản phẩm của máu

4. Không do miễn dịch

a. Chất làm phóng thích trực tiếp tế bào mast (thuốc phiện, kháng sinh, cura, D-tubocurarin, thuốc cản quang)

b. Chất làm thay đổi chuyển hóa của axit arachidonic (Aspirin và chất chống viêm non-steroid, phẩm nhuộm azo, và benzoat)

5. Vô căn

Chẩn đoán

Bệnh sử, với sự quan tâm đặc biệt tới sự tiếp xúc và/hoặc ăn cũng như là thời gian của tổn thương. Mề đay liên quan đến viêm mạch thường tồn tại > 72 giờ, trong khi nổi mề đay thường thường kéo dài < 48 giờ.

Test da với kháng nguyên là thức ăn và/hoặc do hít vào.

Kích thích vật lý, ví dụ thử thách với kích thích rung hoặc lạnh.

Xét nghiệm: nồng độ bổ thể, tốc độ máu lắng (không phải tăng tốc độ máu lắng hay giảm bổ thể máu được thấy ở mề đay hay phù mạch qua trung gian IgE); kiểm tra sự ức chế C1 (C1INH) cho sự thiếu hụt của kháng nguyên C1INH (typ 1) hoặc một protein không có chức năng (typ 2) nếu bệnh sử gợi ý phù mạch di truyền; khảo sát cryoglobulin, kháng nguyên viêm gan B, và kháng thể; sàng lọc tự kháng thể.

Sinh thiết da có thể cần thiết.

Chẩn đoán phân biệt

Viêm da dị ứng, nhạy cảm tiếp xúc, bệnh tế bào mast tại da (mề đay sắc tố), bệnh tế bào mast hệ thống.

Phòng bệnh

Xác định và tránh các tác nhân gây bệnh, nếu có thể.

Điều trị

Kháng histamin H1 có thể hữu ích: uống Chlorpheniramin đến 24 mg hàng ngày; Diphenhydramin 25–50 mg uống 4 lần/ngày; Hydroxyzin 40–200 mg uống hàng ngày; Cyproheptadin 8–32 mg uống hàng ngày; hoặc thế hệ có liều thấp hoặc không có an thần, Loratidin 10 mg uống hàng ngày; Desloratidine 5mg uống hàng ngày; Fexofenadin đến 180 mg uống hàng ngày; Cetirizin 5–10 mg uống hàng ngày; Levocetirizin 5 mg uống hàng ngày.

Kháng histamin H2: Ranitidin 150 mg uống 2 lần/ngày có thể làm tăng tác dụng.

Thuốc đối kháng thụ thể leukotrien có thể được bổ sung vào điều trị: Montelukast 10 mg hàng ngày hoặc Zafirlukast 20 mg 2 lần/ngày.

Glucocorticoid tại chỗ không có tác dụng trong điều trị mề đay và/hoặc phù mạch. Glucocorticoid toàn thân không nên dùng trong điều trị bệnh tự phát, do dị ứng hoặc mề đay vật lý do độc tính kéo dài của nó.

Bài viết cùng chuyên mục

Viêm cột sống dính khớp: nguyên lý chẩn đoán và điều trị

MRI là lựa chọn khi phim x quang không chuẩn bị không cho thấy bất thường khớp cùng-chậu và có thể cho thấy viêm nội khớp sớm, thay đổi sụn.

Bệnh thoái hóa dạng bột ống thận: nguyên lý nội khoa

Bệnh nhân không thể toan hóa nước tiểu mặc dù nhiễm toan hệ thống; có khoảng trống anion, phản ánh một sự giảm bài tiết amoni.

Bệnh cơ tim và viêm cơ tim, nguyên lý nội khoa

Cơ tim gia tăng độ cứng làm giảm khả năng giãn của tâm thất, áp suất tâm trương tâm thất gia tăng. Các nguyên nhân bao gồm các bệnh lý thâm nhiễm

Chăm sóc giảm nhẹ cho bệnh nhân giai đoạn cuối đời

Chăm sóc tối ưu phụ thuộc vào một đánh giá toàn diện nhu cầu của bệnh nhân trong cả bốn lĩnh vực bị ảnh hưởng bởi bệnh tật: thể chất tâm lý, xã hội, và tinh thần.

X quang ngực: nguyên lý nội khoa

Được sử dụng kết hợp với thăm khám lâm sàng để hỗ trợ chẩn đoán suy tim sung huyết. X quang hỗ trợ chẩn đoán suy tim bao gồm tim to, tăng tưới máu vùng đỉnh phổi.

Ung thư đầu và cổ: nguyên lý nội khoa

Tổn thương vòm họng thường không tạo ra triệu chứng cho đến khi giai đoạn muộn và sau đó gây viêm tai giữa huyết thanh một bên hay nghẹt mũi hay chảy máu mũi.

Hội chứng nội tiết cận ung thư: nguyên lý nội khoa

Trong một số trường hợp, biểu hiện về nội tiết lại có ý nghĩa hơn bản thân khối u, như ở những bệnh nhân khối u lành tính hoặc ung thư tiến triển chậm tiết hormone CRH.

Dinh dưỡng đường ruột và ngoài ruột

Dinh dưỡng qua đường ruột dùng để cho ăn qua đường ruột, sử dụng các chất bổ sung đường miệng hoặc tiêm truyền của các công thức thông qua ống dẫn thức ăn khác nhau.

Đau lưng dưới: nguyên lý nội khoa

Đau tại chỗ gây nên bởi sự căng dãn các cấu trúc nhận cảm đau do đè nén hoặc kích thích đầu mút thần kinh; đau khu trú ở gần khu vực lưng bị tổn thương

Biến chứng sốt và giảm bạch cầu đa nhân trung tính khi điều trị ung thư

Nên lấy hai mẫu máu từ hai vị trí khác nhau và chụp X quang ngực, và các cận lâm sàng thêm nê được chỉ định tùy theo các dấu hiệu lâm sàng từ bệnh sử và thăm khám.

Một số rối loạn thần kinh sọ

Một số rối loạn thần kinh sọ, rối loạn cảm giác mùi, đau thần kinh thiệt hầu, nuốt khó và khó phát âm, yếu cổ, liệt lưỡi.

Giảm và tăng phosphate máu: nguyên lý chẩn đoán điều trị

Các nguyên nhân gây giảm phosphate máu bao gồm giảm hấp thụ đường ruột do thiếu hụt vitamin D, các thuốc kháng acid gắn P, kém hấp thu.

Chấn thương đầu: nguyên lý nội khoa

Thay đổi tri giác kéo dài có thể do máu tụ trong nhu mô não, dưới màng nhện hay ngoài màng cứng tổn thương sợi trục lan tỏa trong chất trắng.

Bệnh da rối loạn mạch máu hay gặp: nguyên lý nội khoa

Viêm vách ngăn của mô mỡ dưới da đặc trưng bởi tổn thương ban đỏ, ấm, dạng nốt mềm dưới da điển hình là ở mặt trước xương chày. Tổn thương thường xuất hiện trên bề mặt da.

Globulin miễn dịch đơn dòng và bệnh thận

Chẩn đoán bệnh thận do trụ dựa vào phát hiện thấy chuỗi nhẹ trong huyết thanh và/hoặc nước tiểu, thường bằng điện di protein và immunofixation.

Viêm gan do thuốc và nhiễm độc

Liều và thời điểm khởi phát có thể thay đổi; một số nhỏ bệnh nhân phơi nhiễm bị ảnh hưởng, có thể sốt, phán ban, đau khớp, rối loạn bạch cầu ưa acid.

Bệnh hậu môn trực tràng và đại tràng

Các bất thường gồm thay đổi nhu động ruột lúc nghỉ và trong đáp ứng với stress thuốc cholinergic, cholecystokinin, thay đổi nhu động ruột non, tăng cảm giác tạng.

Thuyên tắc phổi và huyết khối tĩnh mạch sâu

Huyết khối tĩnh mạch sâu thường có biểu hiện khó chịu tăng dần ở bắp chân. Đối với thuyên tắc phổi, khó thở là triệu chứng hay gặp nhất.

Viêm xơ đường mật nguyên phát: nguyên lý chẩn đoán điều trị

Cholestyramine giúp kiểm soát ngứa. Bổ sung vitamin D và calci có thể làm chậm quá trình mất xương.

Ung thư tinh hoàn: nguyên lý nội khoa

Khối tinh hoàn không đau là dấu hiệu cổ điển đầu tiên. Khi có biểu hiện đau, chẩn đoán phân biệt với viêm mào tinh hoàn hoặc viêm tinh hoàn.

Tăng kali máu: nguyên lý nội khoa

Trong phần lớn các trường hợp, tăng Kali máu là do giảm bài tiết K+ ở thận. Tuy nhiên, tăng K+ nhập vào qua ăn uống có thể gây ảnh hưởng lớn đến những bệnh nhân dễ nhạy cảm.

Động kinh: nguyên lý nội khoa

Các nguyên nhân chủ yếu của GCSE là không sử dụng đúng hoặc cai thuốc chống động kinh, các rối loạn chuyển hóa, ngộ độc thuốc, nhiễm trùng hệ thần kinh trung ương.

Bướu cổ đa nhân độc và u tuyến độc: nguyên lý chẩn đoán và điều trị

Ngoài các đặc điểm của bướu cổ, biểu hiện lâm sàng của bướu cổ đa nhân độc bao gồm cường giáp dưới lâm sàng hoặc nhiễm độc giáp nhẹ

Nhiễm phóng xạ cấp

Tương tác phóng xạ với hạt nhân có thể gây ion hóa và hình thành các gốc tự do gây tổn thương mô do phá vỡ liên kết hóa học và cấu trúc phân tử, bao gồm DNA.

Các dạng phơi nhiễm phóng xạ hạt nhân

Vải và da thường có thể ngăn cản được hạt nhân alpha xâm nhập vào cơ thể. Nếu hạt alpha vào trong cơ thể, chúng gây tổn thương tế bào nghiêm trọng.