Bệnh Addison: suy tuyến thượng thận

2018-07-14 11:23 AM

Các biểu hiện bao gồm mệt mỏi, suy nhược, chán ăn, buồn nôn và nôn, sụt cân, đau bụng, sắc tố ở da và niêm mạc, thèm muối, hạ huyết áp.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Vỏ thượng thận sản xuất ba loại steroid chính: (1) glucocorticoid, (2) mineralocorticoids, và (3) androgen thượng thận. Hội chứng lâm sàng có thể là kết quả của sự thiếu hụt hoặc quá tăng các hormon này. Tủy thượng thận sản xuất catecholamines, khi quá mức dẫn đến u tủy thượng thận.

Suy thượng thận nguyên phát là do suy tuyến thượng thận, trong khi suy thượng thận thứ phát là do giảm sản xuất hoặc giải phóng ACTH.

Nguyên nhân

Bệnh Addison xảy ra khi > 90% mô tuyến thượng thận bị phá hủy. Nguyên nhân phổ biến nhất là do tự miễn (đơn thuần, hoặc là một phần của hội chứng tự miễn đa tuyến type I hoặc type II). Lao từng là nguyên nhân hàng đầu. Các bệnh u hạt khác (nhiễm nấm histoplasma, nấm coccidioidomycosis, nấm cryptococcus, bệnh sarcoidosis), cắt tuyến thượng thận hai bên, di căn khối u hai bên, xuất huyết hai bên, CMV, HIV, bệnh amyloidosis, và các bệnh bẩm sinh (một số type của giảm sản thượng thận bẩm sinh, giảm sản thượng thận bẩm sinh, và bệnh loạn dưỡng chất trắng thượng thận) là các nguyên nhân gây bệnh khác.

Đặc điểm lâm sàng

Các biểu hiện bao gồm mệt mỏi, suy nhược, chán ăn, buồn nôn và nôn, sụt cân, đau bụng, sắc tố ở da và niêm mạc, thèm muối, hạ huyết áp (đặc biệt là khi đứng dậy), và đôi khi bị hạ đường huyết. Các chỉ số xét nghiệm thường quy có thể bình thường, nhưng thường Na huyết thanh giảm và K huyết thanh tăng. Cạn kiệt dịch ngoại bào làm hạ huyết áp. Trong suy thượng thận thứ phát, sắc tố giảm bớt hơn và kali trong huyết thanh là không cao. Na huyết thanh có xu hướng thấp vì thể tích tuần hoàn tăng do tiết nhiều vasopressin khi thiếu hụt cortisol.

Chẩn đoán

Các xét nghiệm kiểm tra tốt nhất là đáp ứng của cortisol sau khi tiêm bắp hoặc tiêm tĩnh mạch 250 mg ACTH (cosyntropin) 60 phút. Bình thường,nồng độ cortisol >18μg/dL sau khi tiêm ACTH 30-60 phút. Nếu đáp ứng là không bình thường, sau đó thiếu hụt nguyên phát và thứ phát có thể được phân biệt bằng cách đo aldosterone ở mẫu máu giống nhau.Trong suy thượng thận thứ phát, không phải nguyên phát, tăng aldosterone trên ngưỡng cơ sở sẽ là bình thường (≥5 ng/dL). Hơn nữa, trong suy thượng thận nguyên phát, ACTH huyết tương tăng cao, trong khi đó trong suy thượng thận thứ phát, giá trị ACTH huyết tương thấp hoặc không bình thường. Những bệnh nhân khởi phát bệnh gần đây hoặc suy tuyến yên một phần có thể đáp ứng bình thường với test kích thích ACTH nhanh. Ở những bệnh nhân này, nghiệm pháp thay thế (test metyrapone hoặc nghiệm pháp dung nạp insulin) có thể được sử dụng để chẩn đoán.

Điều trị

Hydrocortisone 15-25 mg/ngày chia thành ⅔ vào buổi sáng và ⅓ vào buổi chiều, là thuốc điều trị chính thay thế glucocorticoid. Một số bệnh nhân có lợi khi dùng 3 lần/ngày, và các glucocorticoid khác có thể được dùng ở liều tương đương. Bổ sung mineralocorticoid thường là cần thiết ở suy thượng thận nguyên phát, với liều dùng 0,05-0,1mg fludrocortisone uống 1 lần/ngày và duy trì đủ lượng Na.

Liều dùng nên được điều chỉnh để đưa nồng độ Na và K về bình thường và duy trì huyết áp bình thường mà không bị hạ huyết áp tư thế. Đo nồng độ renin huyết tương cũng có thể hữu ích trong chỉnh liều. Thay thế mineralocorticoid không cần thiết ở những bệnh nhân suy thượng thận thứ phát. Tất cả các bệnh nhân bị suy thượng thận cần được hướng dẫn tự tiêm steroid và cần phải đăng ký với một hệ thống cảnh báo y tế. Trong thời gian bệnh tái phát, liều hydrocortisone nên được tăng gấp đôi. Trong suy thượng thận cấp tính, dùng liều cao hydrocortisone (tiêm tĩnh mạch 10 mg/h liên tục hoặc 100 mg bolus tĩnh mạch 3 lần/ngày) nên được dùng với nước muối thường. Sau đó, nếu bệnh nhân được cải thiện và không sốt, liều có thể giảm dần từ 20-30% hàng ngày đến liều thay thế thông thường.

Bài viết cùng chuyên mục

Đau bụng cấp dữ dội: nguyên lý nội khoa

Điểm quyết định ban đầu dựa vào tình trạng cân bằng huyết động của bệnh nhân. Nếu không, phải nghi ngờ một tai biến mạch máu như dò phình động mạch chủ bụng.

Viêm gan do thuốc và nhiễm độc

Liều và thời điểm khởi phát có thể thay đổi; một số nhỏ bệnh nhân phơi nhiễm bị ảnh hưởng, có thể sốt, phán ban, đau khớp, rối loạn bạch cầu ưa acid.

Sốc nhiễm trùng với các biểu hiện ở da

Biểu hiện bóng xuất huyết với hoại tử và loét trung tâm và một vành ban đỏ trên bệnh nhân sốc nhiễm trùng do Pseudomonas aeruginosa hoặc Aeromonas hydrophila.

Sa sút trí tuệ: nguyên lý chẩn đoán điều trị

Vai trò của hình ảnh chuyển hoá chức năng trong chẩn đoán sa sút trí tuệ vẫn đang nghiên cứu, tích tụ amyloid gợi ý chẩn đoán bệnh Alzheimer.

Tăng thân nhiệt: nguyên lý nội khoa

Khó phân biệt được sốt hay tăng thân nhiệt. Bệnh sử thường rất hữu ích, ví dụ tiền căn tiếp xúc nhiệt độ hay điều trị bằng các loại thuốc ảnh hưởng đến quá trình điều nhiệt.

Bất thường không triệu chứng của hệ tiết niệu

Trên sinh thiết thận thấy màng đáy cầu thận mỏng lan tỏa với những thay đổi tối thiểu khác. Có thể di truyền, trong một số trường hợp gây nên bởi thiếu collagen typ IV.

Chèn ép tủy sống ở bệnh nhân ung thư

U tủy sống nguyên phát hiếm gặp, và chèn ép tủy là triệu chứng thường gặp do di căn ngoài màng cứng từ khối u liên quan thân đốt sống, đặc biệt là tiền liệt tuyến, phổi, vú.

Ngưng thở khi ngủ: nguyên lý nội khoa

Ngưng thở khi ngủ trung ương đặc trưng bởi tình trạng ngưng thở khi ngủ do mất đi sự gắng sức thở. Ngưng thở khi ngủ trung ương hay gặp ở bệnh nhân suy tim đột quỵ.

Vô sinh nam: rối loạn hệ sinh sản nam giới

Kích thước và độ chắc của tinh hoàn có thể bất thường, và giãn tĩnh mạch thừng tinh có thể thấy rõ ràng khi sờ nắn.

Tràn khí màng phổi: nguyên lý nội khoa

Tràn khí màng phổi do chấn thương, là hậu quả của chấn thương lồng ngực dạng xuyên thấu hoặc không, thường có chỉ định mở màng phổi dẫn lưu.

Bệnh van tim: nguyên lý nội khoa

Triệu chứng thường xảy ra ở độ tuổi 40, nhưng hẹp van hai lá thường gây mất chức năng nặng ở độ tuổi sớm hơn ở các nước đang phát triển. Triệu chứng chính là khó thở và phù phổi do gắng sức.

Suy tuyến yên: nguyên lý chẩn đoán và điều trị

Chẩn đoán sinh hóa của suy tuyến yên được thực hiện bằng cách chứng minh nồng độ hormon tuyến yên thấp hoặc không phù hợp với bình thường.

Bệnh tế bào mast hệ thống

Biểu hiện lâm sàng của bệnh tế bào mast hệ thống là do sự lấn chiếm mô của các khối tế bào mast, phản ứng của mô

Chụp cộng hưởng từ (MRI): nguyên lý nội khoa

Cardiac MRI được chứng minh hữu ích để đánh giá vận động thành tim và để đánh giá khả năng phát triển cơ tim trong bệnh tim thiếu máu cục bộ.

Bất thường về thể tích nước tiểu

Gọi là đái tháo nhạt trung ương nếu là do suy giảm sản xuất hormon AVP vùng dưới đồi và gọi là đái tháo nhạt do thận nếu nguyên nhân là do thận mất đáp ứng với hoạt động của AVP.

Bọ cạp chích đốt: nguyên lý nội khoa

Độ nặng của triệu chứng dựa trên loài bọ cạp chuyên biệt. Đối với bọ cạp Bark ở Mỹ, các triều chứng tiến triển đến rất nặng trong khoảng 5 giờ và điển hình giảm dần.

Mãn kinh: rối loạn hệ sinh sản nữ giới

Các triệu chứng mãn kinh thường gặp nhất là vận mạch không ổn định, thay đổi tâm trạng, mất ngủ, và teo biểu mô niệu sinh dục và da.

Hội chứng nhiễm trùng tại chỗ với tiến trình khởi phát nhanh chóng

Các dấu hiệu đặc trưng có thể bao gồm phá hủy van nhanh chóng, phù phổi, hạ huyết áp, áp xe cơ tim, bất thường dẫn truyền và rối loạn nhịp, các sùi dễ vỡ lớn.

Phình động mạch chủ: nguyên lý nội khoa

Có thể thầm lặng về mặt lâm sàng, nhưng phình động mạch chủ ngực, có thể gây ra cơn đau sâu, lan tỏa, khó nuốt, khàn tiếng, ho ra máu, ho khan.

Biến chứng sốt và giảm bạch cầu đa nhân trung tính khi điều trị ung thư

Nên lấy hai mẫu máu từ hai vị trí khác nhau và chụp X quang ngực, và các cận lâm sàng thêm nê được chỉ định tùy theo các dấu hiệu lâm sàng từ bệnh sử và thăm khám.

Ghép thận: nguyên lý nội khoa

Tạng ghép của người sống cho kết quả tốt nhất, phần vì tối ưu hóa sự liên kết các mô và phần vì thời gian đợi chờ có thể giảm đến mức tối thiểu.

Các rối loạn liên quan đến bệnh dạ dày

Bệnh nhân có thể không có triệu chứng gì hoặc có khó chịu vùng thượng vị, buồn nôn, nôn ra máu hoặc đi ngoài phân đen. Xác định chuẩn đoán bằng nội soi.

Buồn ngủ ngày quá mức

Phân biệt sự buồn ngủ do sự mệt mỏi chủ quan của người bệnh có thể khó khăn. Đo thời gian ngủ ngày có thể thực hiện ở phòng thí nghiệm kiểm tra các giấc ngủ ban ngày.

Động vật hữu nhũ cắn

Điều trị nâng đỡ đối với uốn ván trên bệnh nhân được chủng ngừa trước đó nhưng không kéo dài trong vòng 5 năm nên được cân nhắc, vì vậy nên chủng ngừa nguyên phát.

Tăng áp mạch máu phổi: nguyên lý nội khoa

Giãn tĩnh mạch cổ, giãn thất phải, P2 mạnh, S4 bên phải, hở van 3 lá. Xanh tím và phù ngoại vi là những biểu hiện muộn.