Bệnh Addison: suy tuyến thượng thận

2018-07-14 11:23 AM

Các biểu hiện bao gồm mệt mỏi, suy nhược, chán ăn, buồn nôn và nôn, sụt cân, đau bụng, sắc tố ở da và niêm mạc, thèm muối, hạ huyết áp.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Vỏ thượng thận sản xuất ba loại steroid chính: (1) glucocorticoid, (2) mineralocorticoids, và (3) androgen thượng thận. Hội chứng lâm sàng có thể là kết quả của sự thiếu hụt hoặc quá tăng các hormon này. Tủy thượng thận sản xuất catecholamines, khi quá mức dẫn đến u tủy thượng thận.

Suy thượng thận nguyên phát là do suy tuyến thượng thận, trong khi suy thượng thận thứ phát là do giảm sản xuất hoặc giải phóng ACTH.

Nguyên nhân

Bệnh Addison xảy ra khi > 90% mô tuyến thượng thận bị phá hủy. Nguyên nhân phổ biến nhất là do tự miễn (đơn thuần, hoặc là một phần của hội chứng tự miễn đa tuyến type I hoặc type II). Lao từng là nguyên nhân hàng đầu. Các bệnh u hạt khác (nhiễm nấm histoplasma, nấm coccidioidomycosis, nấm cryptococcus, bệnh sarcoidosis), cắt tuyến thượng thận hai bên, di căn khối u hai bên, xuất huyết hai bên, CMV, HIV, bệnh amyloidosis, và các bệnh bẩm sinh (một số type của giảm sản thượng thận bẩm sinh, giảm sản thượng thận bẩm sinh, và bệnh loạn dưỡng chất trắng thượng thận) là các nguyên nhân gây bệnh khác.

Đặc điểm lâm sàng

Các biểu hiện bao gồm mệt mỏi, suy nhược, chán ăn, buồn nôn và nôn, sụt cân, đau bụng, sắc tố ở da và niêm mạc, thèm muối, hạ huyết áp (đặc biệt là khi đứng dậy), và đôi khi bị hạ đường huyết. Các chỉ số xét nghiệm thường quy có thể bình thường, nhưng thường Na huyết thanh giảm và K huyết thanh tăng. Cạn kiệt dịch ngoại bào làm hạ huyết áp. Trong suy thượng thận thứ phát, sắc tố giảm bớt hơn và kali trong huyết thanh là không cao. Na huyết thanh có xu hướng thấp vì thể tích tuần hoàn tăng do tiết nhiều vasopressin khi thiếu hụt cortisol.

Chẩn đoán

Các xét nghiệm kiểm tra tốt nhất là đáp ứng của cortisol sau khi tiêm bắp hoặc tiêm tĩnh mạch 250 mg ACTH (cosyntropin) 60 phút. Bình thường,nồng độ cortisol >18μg/dL sau khi tiêm ACTH 30-60 phút. Nếu đáp ứng là không bình thường, sau đó thiếu hụt nguyên phát và thứ phát có thể được phân biệt bằng cách đo aldosterone ở mẫu máu giống nhau.Trong suy thượng thận thứ phát, không phải nguyên phát, tăng aldosterone trên ngưỡng cơ sở sẽ là bình thường (≥5 ng/dL). Hơn nữa, trong suy thượng thận nguyên phát, ACTH huyết tương tăng cao, trong khi đó trong suy thượng thận thứ phát, giá trị ACTH huyết tương thấp hoặc không bình thường. Những bệnh nhân khởi phát bệnh gần đây hoặc suy tuyến yên một phần có thể đáp ứng bình thường với test kích thích ACTH nhanh. Ở những bệnh nhân này, nghiệm pháp thay thế (test metyrapone hoặc nghiệm pháp dung nạp insulin) có thể được sử dụng để chẩn đoán.

Điều trị

Hydrocortisone 15-25 mg/ngày chia thành ⅔ vào buổi sáng và ⅓ vào buổi chiều, là thuốc điều trị chính thay thế glucocorticoid. Một số bệnh nhân có lợi khi dùng 3 lần/ngày, và các glucocorticoid khác có thể được dùng ở liều tương đương. Bổ sung mineralocorticoid thường là cần thiết ở suy thượng thận nguyên phát, với liều dùng 0,05-0,1mg fludrocortisone uống 1 lần/ngày và duy trì đủ lượng Na.

Liều dùng nên được điều chỉnh để đưa nồng độ Na và K về bình thường và duy trì huyết áp bình thường mà không bị hạ huyết áp tư thế. Đo nồng độ renin huyết tương cũng có thể hữu ích trong chỉnh liều. Thay thế mineralocorticoid không cần thiết ở những bệnh nhân suy thượng thận thứ phát. Tất cả các bệnh nhân bị suy thượng thận cần được hướng dẫn tự tiêm steroid và cần phải đăng ký với một hệ thống cảnh báo y tế. Trong thời gian bệnh tái phát, liều hydrocortisone nên được tăng gấp đôi. Trong suy thượng thận cấp tính, dùng liều cao hydrocortisone (tiêm tĩnh mạch 10 mg/h liên tục hoặc 100 mg bolus tĩnh mạch 3 lần/ngày) nên được dùng với nước muối thường. Sau đó, nếu bệnh nhân được cải thiện và không sốt, liều có thể giảm dần từ 20-30% hàng ngày đến liều thay thế thông thường.

Bài viết cùng chuyên mục

Choáng váng và chóng mặt: nguyên lý nội khoa

Khi choáng váng không chắc chắn, nghiệm pháp kích thích để làm xuất hiện các triệu chứng có thể hữu ích. Nghiệm pháp Valsalva, thở nhanh, hoặc thay đổi sang tư thế đứng có thể làm xuất hiện choáng váng.

Đau thắt ngực ổn định: nguyên lý nội khoa

Gắng sức được thực hiện trên máy chạy bộ hoặc xe đạp đến khi nhịp tim mục tiêu đạt được hoặc bệnh nhân có triệu chứng, đau ngực,chóng mặt,tăng huyết áp, khó thở đáng kể, nhịp nhanh thất.

Áp xe và u máu ngoài màng tủy

Chọc dò tuỷ sống được chỉ định nếu bệnh lý não hoặc các dấu hiệu lâm sàng khác tăng nghi ngờ viêm màng não, chiếm nhỏ hơn 25 phần trăm trường hợp.

Bệnh trung thất: nguyên lý nội khoa

Có nhiều loại u trung thất khác nhau được xác định tại trung thất trước, giữa và sau. Các khối u hay gặp nhất trong trung thất trước là u tuyến ức, u lympho, u teratom và khối tuyến giáp.

Thiếu máu: nguyên lý nội khoa

Tiếp cận chẩn đoán theo phương diện sinh lý dựa vào sự hiểu biết về tình trạng giảm hồng cầu trong hệ tuần hoàn có liên quan đến tình trạng sản xuất không đủ hồng cầu.

Thiếu máu do giảm sinh hồng cầu

Thiếu máu do giảm sinh hồng cầu là một trong những tình trạng thiếu máu phổ biến. Hình thái hồng cầu thường bình thường chỉ số hồng cầu lưới thấp.

Hội chứng SIADH ở bệnh nhân ung thư

Do hoạt động của hormon chống bài niệu vasopressin arginine được sản xuất bởi những khối u nhất định đặc biệt ung thư phổi tế bào nhỏ, SIADH đặc trưng bới hạ natri máu.

Đau thắt ngực không ổn định và nhồi máu ST không chêch

Bệnh nhân với có khả năng thấp thiếu máu tiến triển được theo dõi bởi chuỗi điện tâm đồ và men tim trong huyết thanh, và tình trạng đau ngực; nếu tất cả xét nghiệm trên đều âm tính.

Chụp cắt lớp vi tính (CT): nguyên lý nội khoa

CT của não là một kiểm tra quan trọng trong việc đánh giá một bệnh nhân với những thay đổi trạng thái tâm thần để loại trừ các thực thể như chảy máu nội sọ, hiệu ứng khối.

Ung thư dạ dày: nguyên lý nội khoa

Các triệu chứng thường gặp nhất là khó chịu bụng trên tăng dần, thường bị sút cân, buồn nôn; xuất huyết tiêu hóa cấp hoặc mạn tính loét niêm mạc thường gặp.

Rối loạn giấc ngủ nhịp sinh học

Hội chứng giấc ngủ đến sớm là sự khởi phát ngủ sớm vào ban đêm và thức dậy sớm vào buổi sáng. Liệu pháp ánh sáng mạnh buổi tối trong vài giờ có thể hiệu quả.

Bệnh mô liên kết hỗn hợp (MSTD)

Bất thường xét nghiệm gồm nồng độ cao các kháng thể kháng nhân, nồng độ rất cao kháng thể kháng ribonucleoprotein.

Suy tuyến yên: nguyên lý chẩn đoán và điều trị

Chẩn đoán sinh hóa của suy tuyến yên được thực hiện bằng cách chứng minh nồng độ hormon tuyến yên thấp hoặc không phù hợp với bình thường.

Bệnh da rối loạn mạch máu hay gặp: nguyên lý nội khoa

Viêm vách ngăn của mô mỡ dưới da đặc trưng bởi tổn thương ban đỏ, ấm, dạng nốt mềm dưới da điển hình là ở mặt trước xương chày. Tổn thương thường xuất hiện trên bề mặt da.

Đánh giá tình trạng dinh dưỡng: nguyên lý nội khoa

Năng lượng trung bình nhập vào khoảng 2800 kcal một ngày cho đàn ông và khoảng 1800 kcal một ngày cho phụ nữ, mặc dù sự tính toán này còn phụ thuộc vào tuổi, trọng lượng cơ thể.

Tăng nồng độ cholesterol đơn thuần

Hiếm gặp người có hàm lượng cholesterol HDL tăng rõ rệt cũng có thể làm tăng nồng độ cholesterol toàn phần huyết thanh.

Suy gan cấp: nguyên lý chẩn đoán điều trị

Vàng da đậm, rối loạn đông máu, chảy máu, suy thận, rối loạn kiềm toan, giảm glucose máu, viêm tụy cấp, suy tuần hoàn hô hấp, nhiễm trùng.

Loét dạ dày tá tràng (PUD): nguyên lý nội khoa

Hàng rào niêm mạch tá tràng bị xâm nhập bởi các tác động động hại của H, pylori ở vùng chuyển tiếp dạ dày, nguyên nhân do tăng tiết acid dịch vị hoặc hội chứng dạ dày rỗng nhanh chóng.

Thiếu hụt Aldosteron: suy tuyến thượng thận

Thiếu hụt aldosterone đơn thuần kèm theo sản xuất cortisol bình thường với giảm renin, như trong thiếu hụt aldosterone synthase di truyền.

Đau bụng cấp dữ dội: nguyên lý nội khoa

Điểm quyết định ban đầu dựa vào tình trạng cân bằng huyết động của bệnh nhân. Nếu không, phải nghi ngờ một tai biến mạch máu như dò phình động mạch chủ bụng.

Đái tháo nhạt: nguyên lý chẩn đoán điều trị

Đái tháo nhạt do thận là do kháng hormon AVP ở thận, nó có thể là do di truyền hoặc mắc phải do tiếp xúc với thuốc.

Hội chứng tĩnh mạch chủ trên ở bệnh nhân ung thư

Xạ trị là lựa chọn điều trị đới với ung thư phổi không tế bào nhỏ, kết hợp hóa trị với xạ trị có hiệu quả trong ung thư phổi tế bào nhỏ và u lympho.

Béo phì: nguyên lý chẩn đoán điều trị

Điều trị là quan trọng bởi các nguy cơ sức khỏe liên quan, nhưng khá khó khăn bởi lựa chọn phương pháp điều trị hiệu quả bị hạn chế.

Viêm gan do thuốc và nhiễm độc

Liều và thời điểm khởi phát có thể thay đổi; một số nhỏ bệnh nhân phơi nhiễm bị ảnh hưởng, có thể sốt, phán ban, đau khớp, rối loạn bạch cầu ưa acid.

Phù phổi: nguyên lý nội khoa

Giảm oxy máu liên quan đến các nối tắt trong phổi, giảm độ giãn nở của phổi cũng xảy ra. Ảnh hưởng trên lâm sàng có thể là khó thở nhẹ đến suy hô hấp nặng.