Bệnh Addison: suy tuyến thượng thận

2018-07-14 11:23 AM

Các biểu hiện bao gồm mệt mỏi, suy nhược, chán ăn, buồn nôn và nôn, sụt cân, đau bụng, sắc tố ở da và niêm mạc, thèm muối, hạ huyết áp.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Vỏ thượng thận sản xuất ba loại steroid chính: (1) glucocorticoid, (2) mineralocorticoids, và (3) androgen thượng thận. Hội chứng lâm sàng có thể là kết quả của sự thiếu hụt hoặc quá tăng các hormon này. Tủy thượng thận sản xuất catecholamines, khi quá mức dẫn đến u tủy thượng thận.

Suy thượng thận nguyên phát là do suy tuyến thượng thận, trong khi suy thượng thận thứ phát là do giảm sản xuất hoặc giải phóng ACTH.

Nguyên nhân

Bệnh Addison xảy ra khi > 90% mô tuyến thượng thận bị phá hủy. Nguyên nhân phổ biến nhất là do tự miễn (đơn thuần, hoặc là một phần của hội chứng tự miễn đa tuyến type I hoặc type II). Lao từng là nguyên nhân hàng đầu. Các bệnh u hạt khác (nhiễm nấm histoplasma, nấm coccidioidomycosis, nấm cryptococcus, bệnh sarcoidosis), cắt tuyến thượng thận hai bên, di căn khối u hai bên, xuất huyết hai bên, CMV, HIV, bệnh amyloidosis, và các bệnh bẩm sinh (một số type của giảm sản thượng thận bẩm sinh, giảm sản thượng thận bẩm sinh, và bệnh loạn dưỡng chất trắng thượng thận) là các nguyên nhân gây bệnh khác.

Đặc điểm lâm sàng

Các biểu hiện bao gồm mệt mỏi, suy nhược, chán ăn, buồn nôn và nôn, sụt cân, đau bụng, sắc tố ở da và niêm mạc, thèm muối, hạ huyết áp (đặc biệt là khi đứng dậy), và đôi khi bị hạ đường huyết. Các chỉ số xét nghiệm thường quy có thể bình thường, nhưng thường Na huyết thanh giảm và K huyết thanh tăng. Cạn kiệt dịch ngoại bào làm hạ huyết áp. Trong suy thượng thận thứ phát, sắc tố giảm bớt hơn và kali trong huyết thanh là không cao. Na huyết thanh có xu hướng thấp vì thể tích tuần hoàn tăng do tiết nhiều vasopressin khi thiếu hụt cortisol.

Chẩn đoán

Các xét nghiệm kiểm tra tốt nhất là đáp ứng của cortisol sau khi tiêm bắp hoặc tiêm tĩnh mạch 250 mg ACTH (cosyntropin) 60 phút. Bình thường,nồng độ cortisol >18μg/dL sau khi tiêm ACTH 30-60 phút. Nếu đáp ứng là không bình thường, sau đó thiếu hụt nguyên phát và thứ phát có thể được phân biệt bằng cách đo aldosterone ở mẫu máu giống nhau.Trong suy thượng thận thứ phát, không phải nguyên phát, tăng aldosterone trên ngưỡng cơ sở sẽ là bình thường (≥5 ng/dL). Hơn nữa, trong suy thượng thận nguyên phát, ACTH huyết tương tăng cao, trong khi đó trong suy thượng thận thứ phát, giá trị ACTH huyết tương thấp hoặc không bình thường. Những bệnh nhân khởi phát bệnh gần đây hoặc suy tuyến yên một phần có thể đáp ứng bình thường với test kích thích ACTH nhanh. Ở những bệnh nhân này, nghiệm pháp thay thế (test metyrapone hoặc nghiệm pháp dung nạp insulin) có thể được sử dụng để chẩn đoán.

Điều trị

Hydrocortisone 15-25 mg/ngày chia thành ⅔ vào buổi sáng và ⅓ vào buổi chiều, là thuốc điều trị chính thay thế glucocorticoid. Một số bệnh nhân có lợi khi dùng 3 lần/ngày, và các glucocorticoid khác có thể được dùng ở liều tương đương. Bổ sung mineralocorticoid thường là cần thiết ở suy thượng thận nguyên phát, với liều dùng 0,05-0,1mg fludrocortisone uống 1 lần/ngày và duy trì đủ lượng Na.

Liều dùng nên được điều chỉnh để đưa nồng độ Na và K về bình thường và duy trì huyết áp bình thường mà không bị hạ huyết áp tư thế. Đo nồng độ renin huyết tương cũng có thể hữu ích trong chỉnh liều. Thay thế mineralocorticoid không cần thiết ở những bệnh nhân suy thượng thận thứ phát. Tất cả các bệnh nhân bị suy thượng thận cần được hướng dẫn tự tiêm steroid và cần phải đăng ký với một hệ thống cảnh báo y tế. Trong thời gian bệnh tái phát, liều hydrocortisone nên được tăng gấp đôi. Trong suy thượng thận cấp tính, dùng liều cao hydrocortisone (tiêm tĩnh mạch 10 mg/h liên tục hoặc 100 mg bolus tĩnh mạch 3 lần/ngày) nên được dùng với nước muối thường. Sau đó, nếu bệnh nhân được cải thiện và không sốt, liều có thể giảm dần từ 20-30% hàng ngày đến liều thay thế thông thường.

Bài viết cùng chuyên mục

Khám tâm thần

Ký ức xa hơn được đánh giá bằng khả năng cung cấp bệnh sử hay hoạt động sống cá nhân của bệnh nhân theo trình tự thời gian.

Một số vấn đề về độ cao

Đầy hơi, bụng trướng,trung tiên nhiều có thể do giảm áp xuất khí quyển. Tiêu chảy không liên quan đến độ cao nhưng có thể do vi khuẩn kí sinh trùng, một vấn đề phổ biến.

Ung thư vú: nguyên lý nội khoa

Ung thư vú thường được chẩn đoán bằng sinh thiết các nốt được phát hiện trên nhũ ảnh hay sờ chạm. Phụ nữ thường được tích cực khuyến khích khám vú hàng tháng.

Mãn kinh: rối loạn hệ sinh sản nữ giới

Các triệu chứng mãn kinh thường gặp nhất là vận mạch không ổn định, thay đổi tâm trạng, mất ngủ, và teo biểu mô niệu sinh dục và da.

Khám phản xạ: nguyên lý chẩn đoán điều trị

Trong vài trường hợp, test này sẽ dạng các ngón còn lại và mức độ gấp thay đổi ở khớp cổ chân, kheo và háng.

Xanh tím: nguyên lý nội khoa

Ngón tay dùi trống có thể do di truyền, vô căn hoặc mắc phải do ung thư phổi, viêm nội tâm mạc nhiễm trùng, giãn phế quản, hoặc xơ gan.

Viêm cầu thận cấp: nguyên lý nội khoa

Hầu hết các thể của viêm cầu thận cấp đều được điều chỉnh bởi cơ chế miễn dịch dịch thể. Đặc điểm lâm sàng tùy thuộc vào tổn thương.

Ung thư đầu và cổ: nguyên lý nội khoa

Tổn thương vòm họng thường không tạo ra triệu chứng cho đến khi giai đoạn muộn và sau đó gây viêm tai giữa huyết thanh một bên hay nghẹt mũi hay chảy máu mũi.

Tắc cấp động mạch thận: nguyên lý nội khoa

Nhồi máu thận rộng gây đau, buồn nôn, nôn, tăng huyết áp, sốt, protein niệu, đái máu, tăng lactat dehydrogenase và aspartate aminotransferase.

Viêm gan virut cấp

Viêm gan virut cấp tính là một nhiễm trùng toàn thân chủ yếu ảnh hưởng đến gan. Biểu hiện lâm sàng là mệt mỏi, buồn nôn, nôn, ỉa chảy, sốt nhẻ, tiếp theo là nước tiểu đậm màu, vàng da, gan to mềm.

Xét nghiệm tiêu bản máu ngoại vi

Hồng cầu đa kích thước-kích thước hồng cầu không đều nhau, các tế bào khổng lồ là hậu quả của quá trình tổng hợp DNA từ tiền thân hồng cầu bị chậm lại do thiếu folate hoặc vitamin B12.

Nhiễm kiềm chuyển hóa: nguyên lý nội khoa

Các loại nhiễm kiềm chuyển hóa thường gặp thường được chẩn đoán dựa vào tiền sử, thăm khám, và/hoặc những xét nghiệm cơ bản. Khí máu động mạch sẽ giúp xác định.

Ung thư tiền liệt tuyến: nguyên lý nội khoa

Với bệnh nhân đã đi căn xa, điều trị ức chế sản xuất androgen là 1 lựa chọn. Phẫu thuật cắt tinh hoàn có hiệu quả, nhưng hầu hết bệnh nhân thích dùng thuốc leuprolide.

Các bất thường về thành phần nước tiểu

Hemoglobin và myoglobin tự do được phát hiện bởi que thử; cặn nước tiểu âm tính và que thử hem dương tính mạnh là đặc trưng của tan máu hoặc tiêu cơ vân.

Các polyp đại tràng: nguyên lý nội khoa

Lan tỏa các polyp tuyến toàn bộ đại tràng lên tới vài nghìn polyp di truyền trội trên nhiễm sắc thể thường cùng với sự mất đoạn trong gen đa polyp tuyến trên nhiễm sắc thể số 5

Khối u gan: nguyên lý nội khoa

Phẫu thuật cắt bỏ hoặc ghép gan là quan điểm điều trị nhưng hiếm khi thành công. Điều trị khối u bằng sóng cao tần có thể gây hồi quy các khối u nhỏ.

Choáng váng và chóng mặt: nguyên lý nội khoa

Khi choáng váng không chắc chắn, nghiệm pháp kích thích để làm xuất hiện các triệu chứng có thể hữu ích. Nghiệm pháp Valsalva, thở nhanh, hoặc thay đổi sang tư thế đứng có thể làm xuất hiện choáng váng.

Tiếp cận cấp cứu bệnh lý nhiễm trùng

Mặc dù các biểu hiện lâm sàng thường không đặc hiệu, các nhà lâm sàng nên loại trừ yếu tố kèm theo khi hỏi bệnh trực tiếp để giúp xác định các yếu tố nguy cơ đối với những nhiễm trùng chuyên biệt.

Suy thượng thận ở bệnh nhân ung thư

Các triệu chứng như buồn nôn, nôn, chán ăn và hạ huyết áp tư thế có thể do ung thư tiến triển hoặc tác dụng phụ của điều trị.

X quang ngực: nguyên lý nội khoa

Được sử dụng kết hợp với thăm khám lâm sàng để hỗ trợ chẩn đoán suy tim sung huyết. X quang hỗ trợ chẩn đoán suy tim bao gồm tim to, tăng tưới máu vùng đỉnh phổi.

Yếu và liệt: nguyên lý nội khoa

Khi khai thác bệnh sử nên chú trọng vào tốc độ tiến triển của tình trạng yếu, triệu chứng về cảm giác hay các triệu chứng thần kinh khác, tiền sử dùng thuốc, các bệnh lí làm dễ và tiền sử gia đình.

Viêm gan mãn tính: nguyên lý chẩn đoán điều trị

Một số bệnh nhân có xuất hiện các biến chứng xơ gan: cổ trướng, dãn tĩnh mạch chảy máu, bệnh lý não, và lách to.

Bệnh thận đa nang: nguyên lý nội khoa

Biểu hiện của bệnh thận đa nang là rất khác nhau, với độ tuổi khởi phát của bệnh thận giai đoạn cuối từ trẻ em cho đến người gia.

Nhiễm trùng hệ thần kinh kèm hoặc không kèm sốc nhiễm trùng

Sốt rét thể não nên được xem xét khẩn cấp trên bệnh nhân gần đây có đi đến vùng dịch tễ và biểu hiện lâm sàng sốt và các dấu hiệu thần kinh.

Xơ gan mật tiên phát: nguyên lý chẩn đoán điều trị

Hội chứng Sjogren, bệnh mạch collagen, viêm tuyến giáp, viêm cầu thận, thiếu máu ác tính, toan hóa ống thận.