Bệnh Addison: suy tuyến thượng thận

2018-07-14 11:23 AM

Các biểu hiện bao gồm mệt mỏi, suy nhược, chán ăn, buồn nôn và nôn, sụt cân, đau bụng, sắc tố ở da và niêm mạc, thèm muối, hạ huyết áp.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Vỏ thượng thận sản xuất ba loại steroid chính: (1) glucocorticoid, (2) mineralocorticoids, và (3) androgen thượng thận. Hội chứng lâm sàng có thể là kết quả của sự thiếu hụt hoặc quá tăng các hormon này. Tủy thượng thận sản xuất catecholamines, khi quá mức dẫn đến u tủy thượng thận.

Suy thượng thận nguyên phát là do suy tuyến thượng thận, trong khi suy thượng thận thứ phát là do giảm sản xuất hoặc giải phóng ACTH.

Nguyên nhân

Bệnh Addison xảy ra khi > 90% mô tuyến thượng thận bị phá hủy. Nguyên nhân phổ biến nhất là do tự miễn (đơn thuần, hoặc là một phần của hội chứng tự miễn đa tuyến type I hoặc type II). Lao từng là nguyên nhân hàng đầu. Các bệnh u hạt khác (nhiễm nấm histoplasma, nấm coccidioidomycosis, nấm cryptococcus, bệnh sarcoidosis), cắt tuyến thượng thận hai bên, di căn khối u hai bên, xuất huyết hai bên, CMV, HIV, bệnh amyloidosis, và các bệnh bẩm sinh (một số type của giảm sản thượng thận bẩm sinh, giảm sản thượng thận bẩm sinh, và bệnh loạn dưỡng chất trắng thượng thận) là các nguyên nhân gây bệnh khác.

Đặc điểm lâm sàng

Các biểu hiện bao gồm mệt mỏi, suy nhược, chán ăn, buồn nôn và nôn, sụt cân, đau bụng, sắc tố ở da và niêm mạc, thèm muối, hạ huyết áp (đặc biệt là khi đứng dậy), và đôi khi bị hạ đường huyết. Các chỉ số xét nghiệm thường quy có thể bình thường, nhưng thường Na huyết thanh giảm và K huyết thanh tăng. Cạn kiệt dịch ngoại bào làm hạ huyết áp. Trong suy thượng thận thứ phát, sắc tố giảm bớt hơn và kali trong huyết thanh là không cao. Na huyết thanh có xu hướng thấp vì thể tích tuần hoàn tăng do tiết nhiều vasopressin khi thiếu hụt cortisol.

Chẩn đoán

Các xét nghiệm kiểm tra tốt nhất là đáp ứng của cortisol sau khi tiêm bắp hoặc tiêm tĩnh mạch 250 mg ACTH (cosyntropin) 60 phút. Bình thường,nồng độ cortisol >18μg/dL sau khi tiêm ACTH 30-60 phút. Nếu đáp ứng là không bình thường, sau đó thiếu hụt nguyên phát và thứ phát có thể được phân biệt bằng cách đo aldosterone ở mẫu máu giống nhau.Trong suy thượng thận thứ phát, không phải nguyên phát, tăng aldosterone trên ngưỡng cơ sở sẽ là bình thường (≥5 ng/dL). Hơn nữa, trong suy thượng thận nguyên phát, ACTH huyết tương tăng cao, trong khi đó trong suy thượng thận thứ phát, giá trị ACTH huyết tương thấp hoặc không bình thường. Những bệnh nhân khởi phát bệnh gần đây hoặc suy tuyến yên một phần có thể đáp ứng bình thường với test kích thích ACTH nhanh. Ở những bệnh nhân này, nghiệm pháp thay thế (test metyrapone hoặc nghiệm pháp dung nạp insulin) có thể được sử dụng để chẩn đoán.

Điều trị

Hydrocortisone 15-25 mg/ngày chia thành ⅔ vào buổi sáng và ⅓ vào buổi chiều, là thuốc điều trị chính thay thế glucocorticoid. Một số bệnh nhân có lợi khi dùng 3 lần/ngày, và các glucocorticoid khác có thể được dùng ở liều tương đương. Bổ sung mineralocorticoid thường là cần thiết ở suy thượng thận nguyên phát, với liều dùng 0,05-0,1mg fludrocortisone uống 1 lần/ngày và duy trì đủ lượng Na.

Liều dùng nên được điều chỉnh để đưa nồng độ Na và K về bình thường và duy trì huyết áp bình thường mà không bị hạ huyết áp tư thế. Đo nồng độ renin huyết tương cũng có thể hữu ích trong chỉnh liều. Thay thế mineralocorticoid không cần thiết ở những bệnh nhân suy thượng thận thứ phát. Tất cả các bệnh nhân bị suy thượng thận cần được hướng dẫn tự tiêm steroid và cần phải đăng ký với một hệ thống cảnh báo y tế. Trong thời gian bệnh tái phát, liều hydrocortisone nên được tăng gấp đôi. Trong suy thượng thận cấp tính, dùng liều cao hydrocortisone (tiêm tĩnh mạch 10 mg/h liên tục hoặc 100 mg bolus tĩnh mạch 3 lần/ngày) nên được dùng với nước muối thường. Sau đó, nếu bệnh nhân được cải thiện và không sốt, liều có thể giảm dần từ 20-30% hàng ngày đến liều thay thế thông thường.

Bài viết cùng chuyên mục

Dinh dưỡng đường ruột và ngoài ruột

Dinh dưỡng qua đường ruột dùng để cho ăn qua đường ruột, sử dụng các chất bổ sung đường miệng hoặc tiêm truyền của các công thức thông qua ống dẫn thức ăn khác nhau.

Vàng da: nguyên lý nội khoa

Bilirubin là sản phẩm thoái giáng chủ yếu của hemoglobin được giải phóng từ hồng cầu già. Đầu tiên, nó gắn vào albumin, được vận chuyển vào gan, được liên hợp với một dạng chất tan trong nước.

Khám lâm sàng bệnh da liễu

Kiểm tra da nên được thực hiện trong phòng đủ ánh sáng và bệnh nhân phải được bộc lộ hoàn toàn khi khám. Cùng thiết bị khám hữu ích bao gồm một kính lúp.

Bệnh van tim: nguyên lý nội khoa

Triệu chứng thường xảy ra ở độ tuổi 40, nhưng hẹp van hai lá thường gây mất chức năng nặng ở độ tuổi sớm hơn ở các nước đang phát triển. Triệu chứng chính là khó thở và phù phổi do gắng sức.

Chọc dò tủy sống: nguyên lý nội khoa

Với bất kì tư thế nào, người bệnh đều phải gập người càng nhiều thì càng tốt. Ở tư thế nằm nghiêng, bệnh nhân gập người sao cho đầu gối chạm vào bụng như tư thế của thai nhi.

Suy tuyến yên: nguyên lý chẩn đoán và điều trị

Chẩn đoán sinh hóa của suy tuyến yên được thực hiện bằng cách chứng minh nồng độ hormon tuyến yên thấp hoặc không phù hợp với bình thường.

Ngất: nguyên lý nội khoa

Các rối loạn khác phải được phân biệt với ngất, bao gồm động kinh, thiếu máu động mạch sống nền, hạ oxy máu, và hạ đường huyết.

Ung thư đầu và cổ: nguyên lý nội khoa

Tổn thương vòm họng thường không tạo ra triệu chứng cho đến khi giai đoạn muộn và sau đó gây viêm tai giữa huyết thanh một bên hay nghẹt mũi hay chảy máu mũi.

Đau hay tê mặt: thần kinh sinh ba (V)

Cần phải phân biệt các hình thức đau mặt phát sinh từ bệnh ở hàm, răng, hay xoang, nguyên nhân ít gặp gồm herpes zoster hay khối u.

Ung thư dạ dày: nguyên lý nội khoa

Các triệu chứng thường gặp nhất là khó chịu bụng trên tăng dần, thường bị sút cân, buồn nôn; xuất huyết tiêu hóa cấp hoặc mạn tính loét niêm mạc thường gặp.

Đột quỵ: nguyên lý nội khoa

Hầu hết đột quỵ do thiếu máu do tắc nghẽn huyết khối các mạch máu não lớn; huyết khối có thể có nguồn gốc từ tim, cung động mạch chủ hoặc những sang thương động mạch khác.

Viêm khớp vảy nến: nguyên lý chẩn đoán điều trị

Một số bệnh nhân sẽ mang kháng nguyên hòa hợp tổ chức HLA B27, khởi phát của bệnh vảy nên thường trước khi có sự phát triển của bệnh khớp.

Sốt không rõ nguyên nhân

Khi chẩn đoán phải nghĩ đến nước xuất xứ của bệnh nhân, bệnh nhân có đi du lịch gần đây hoặc đi đến vùng sâu, tiếp xúc với môi trường liên quan đến sở thích, vật nuôi.

Rối loạn thính giác: nguyên lý nội khoa

Chấn thương ở trước đầu, tiếp xúc với các thuốc gây độc ốc tai, tiếp xúc với tiếng ồn nghề nghiệp hoặc giải trí, hoặc tiền sử gia đình có giảm thính lực cũng quan trọng.

Nhiễm trùng huyết và sốc nhiễm trùng

Tỷ lệ mắc bệnh và tử vong liên quan đến nhiễm trùng huyết tăng theo tuổi và tình trạng bệnh trước đó, với hai phần ba các trường hợp xảy ra trên bệnh nhân có các bệnh lý kèm theo nặng.

Mệt mỏi toàn thân

Vì có nhiều nguyên nhân gây ra mệt mỏi, nên việc hỏi bệnh sử kĩ lưỡng, hỏi lược qua các cơ quan, và khám lâm sàng rất quan trọng để thu hẹp và tập trung vào các nguyên nhân phù hợp.

Bệnh mô liên kết hỗn hợp (MSTD)

Bất thường xét nghiệm gồm nồng độ cao các kháng thể kháng nhân, nồng độ rất cao kháng thể kháng ribonucleoprotein.

Sốc: nguyên lý nội khoa

Tiền căn các bệnh lý nền, gồm bệnh tim, bệnh mạc vành, suy tim, bệnh màng tim, Sốt gần đây hay viêm nhiễm dẫn đến nhiễm trùng huyết, tác dụng phụ của thuốc.

Bệnh hạch bạch huyết: nguyên lý nội khoa

Khi một tế bào T tiếp xúc với một kháng nguyên mà nó nhận ra, nó sẽ tăng sinh và đến mạch bạch huyết đi. Mạch bạch huyết đi chứa đầy các kháng nguyên và tế bào T đặc hiệu.

Bệnh cơ tim và viêm cơ tim, nguyên lý nội khoa

Cơ tim gia tăng độ cứng làm giảm khả năng giãn của tâm thất, áp suất tâm trương tâm thất gia tăng. Các nguyên nhân bao gồm các bệnh lý thâm nhiễm

Tiếp cận bệnh nhân bị bệnh thận: nguyên lý nội khoa

Việc tiếp cận bệnh nhân bị bệnh thận, bắt đầu với sự phát hiện các hội chứng đặc biệt, trên cơ sở các kết quả.

Tiếp cận bệnh nhân sốc: nguyên lý nội khoa

Mặc dù hạ huyết áp thì thường thấy được trong sốc, nhưng không có một ngưỡng huyết áp riêng nào để xác định được sốc. Sốc có thể là do giảm lưu lượng máu.

Giảm và tăng phosphate máu: nguyên lý chẩn đoán điều trị

Các nguyên nhân gây giảm phosphate máu bao gồm giảm hấp thụ đường ruột do thiếu hụt vitamin D, các thuốc kháng acid gắn P, kém hấp thu.

Vô sinh nữ: rối loạn hệ sinh sản nữ giới

Các đánh giá ban đầu bao gồm khai thác thời điểm giao hợp thích hợp, phân tích tinh dịch ở nam giới, xác định sự rụng trứng ở nữ, và, trong phần lớn các trường hợp.

Bỏng lạnh: nguyên lý nội khoa

Các triệu chứng luôn gồm khiếm khuyết cảm giác sờ nông, đau, và cảm nhận nhiệt, Mô bị bỏng lạnh sâu có thể giống như sáp, xuất hiện các vết đốm, màu vàng hoặc tráng nhợt hơi tím.