Viêm nhiều rễ dây thần kinh

Viêm nhiều rễ dây thần kinh là một hội chứng biểu hiện tổn thương lan toả của nơron ngoại biên cả vận động lẫn cảm giác thưòng là đối xứng ở cả hai khu vực tuỷ và sọ não. Có 2 thể:

Viêm nhiều rế dây thần kinh tiên phát, có thể tiến triển

Cấp tính: đó là hội chứng Landry-Guillain Barré.

Bán cấp hay mạn.

Tái phát.

Viêm nhiều rễ dây thần kinh thứ phát (ít găp hơn) sau

Bệnh nhiễm khuẩn.

Rối loạn chuyển hoá.

Ngộ độc cấp.

Sinh bệnh học

Có nhiều lý do để chứng minh cơ chế miễn dịch của bệnh này.

Bệnh thường xảy ra sau một nhiễm khuẩn hoặc sau khi tiêm chủng.

Tổn thương giải phẫu bệnh rất giống tổn thương trong viêm dây thần kinh câp thực nghiệm bằng cách tiêm cho con vật một tinh chất của dây thần kinh ngoại vi. Hình thái điển hình của các tổn thương là một phản ứng mẫn cảm chậm.

Test chuyển dạng lympho khi tiêm tinh chất protein đặc hiệu của tổ chức thần kinh ngoại vi làm nghĩ tới vai trò miễn dịch của tế bào.

Phản ứng lympho mạnh nhất ở thời kỳ câp của bệnh và mất đi khi khỏi.

Kính hiển vi điện tử cho thây có sự tập trung đại thực bào ăn myelin quanh trục tế bào thần kinh.

Trên mặt các dây thần kinh bị tổn thương có bám những mẩu IgG, IgM và bổ thể.

Trong 50% trường hợp G. B có những kháng thể kháng dây thần kinh có nồng độ tốĩ đa ở thời kỳ cấp.

Tuy nhiên dù do bất cứ nguyên nhân nào, vấn đề hồi sức cấp cứu vẫn là một biện pháp điều trị quan trọng nhất.

Triệu chứng lâm sàng

Khởi đầu

Khó biết vì toàn là triệu chứng chủ quan:

Không sốt, rối loạn cảm giác chủ quan, nhức đầu, đau mình mẩy.

Rối loạn vận động kín đáo, xuất hiện sau vài ba ngày: khó đi, khó đứng dậy, khó leo cầu thang, khám kỹ mới thấy liệt, thường bắt đầu ở chi dưối, cân xứng.

Phân xạ gân gối mất.

Thời kỳ toàn phát

Liệt rõ từ chi dưới lên chi trên; lên thân:

Ở gốc chi trước rồi đến ngọn chi (liệt nặng dần tiến tối liệt hoàn toàn) trong vài tuồn, teo cơ chậm.

Phản xạ gân xương mất.

Liệt hô hấp:

Cơ hoành, cơ liên sườn.

Liệt các dây thần kinh sọ:

Liệt mặt hai bên rất thường gặp, liệt tiến triển dần. Chẩn đoán hầu như chắc chắn là Guillain Barré nếu có liệt mặt hai bên, liệt vận động, rối loạn cảm giác.

Liệt dây IX - X (liệt màn hầu, nuốt sặc).

Liệt dây XII (không lè lưỡi được).

Liệt dây V (không cắn chặt hàm được).

Tuy nhiên bệnh nhân không có rối loạn ý thức khi được thông khí tốt.

Rối loạn cảm giác:

Chủ yếu là rôl loạn cảm giác sâu (cảm nhận được vận động khớp, cảm nhận được rung bằng âm thoa). Kéo dài nhiều tuần.

Ít khi có rối loạn cảm giác nông, đôi khi chỉ rối loạn cảm giác ở đầu chi.

Rối loạn thần kinh tự chủ

Các rối loạn này đôi khi gây biến chứng nặng:

Nhịp tim chậm, đôi khi có ngừng tim trong lúc hút dòm.

Huyết áp đôi khi tăng vọt.

Rối loạn vận mạch và bài tiết: vã mồ hôi, tăng tiết nước bọt, phế quản với hậu quả là dễ ngạt thở, sặc và mất nước, mất muối.

Rối loạn tiêu hoá: giãn dạ dày cấp, liệt ruột.

Rốì loạn cơ tròn: táo, bí đái.

Tăng ADH: đái ít, Na niệu thưòng tăng, ứ nước tự do.

Xét nghiệm nước não tuỷ

Điển hình là có sự phân ly giữa protein và tế bào trong nước não tuỷ. Protein có thể lên tới 10g/l; tế bào bình thường, đôi khi hơi tăng nhưng không quá 20 tế bào trong 1ml.

Tuy nhiên nếu chọc dò sớm, protein có thể chưa tăng, phải chọc dò lại sau 1 tuần.

Xử trí

Về mặt hồi sức

Hội chứng Landry-Guillain Barré có 3 nguy cơ chính:

Liệt vận động lan toả, đã gây loét mục, tắc mạch phổi, viêm phổi.

Liệt hô hấp tử vong nhanh.

Rối loạn thần kinh tự chủ.

Vì vậy công việc quan trọng hàng đầu là phải:

Thông khí nhân tạo ngay cho bệnh nhân: mở khí quản, bóp bóng Ambu, thở máy, hút dòm. Phải dùng phương thức hô hấp nhân tạo kiểu thể tích. Khi dung tích sống giảm xuống dưới 50% là có chỉ định thở máy.

Vận động trị liệu, đặc biệt là chú ý vận động hô hấp (vỗ, gõ, rung lồng ngực). Thường xuyên khám xét phổi để phát hiện triệu chứng xẹp phổi.

Cũng như trong bại liệt, có thể cho bệnh nhân tập thở lại khi dung tích sống lên tới 50% dung tích sông lý thuyết và chỉ thôi thở máy khi dung tích sống lên quá 75%.

Xử trí nguyên nhân

Lọc huyết tương (plasmapheresis): là một phương pháp mới có nhiều hứa hẹn. Dùng một màng lọc có khả năng chặn lại hồng cầu, chỉ để huyết tương đi qua. số huyết tương thải qua màng lọc sẽ được bù bằng nhiều đơn vị huyết tương mổi, không mang khả năng tự miễn, lọc càng sốm, kết quả càng tốt.

Ngược lại, điều trị bằng corticoid không mang lại hiệu quả rõ rệt.

Xử trí các nguyên nhân do virus gây nên như virus (Opstein Barr, cytomegalovirus...) chắc chắn là có khó khăn.

Xử trí và phòng ngừa tái phát: nếu nguyên nhân là porphyri cấp, nhiễm độc cấp.