Hội chứng tiêu cơ vân cấp

Đại cương

Tiêu cơ vân là một hội chứng lâm sàng và sinh học chỉ tình trạng hủy hoại của tế bào cơ vân làm giải phóng vào trong máu các thành phần của tế bào như: myoglobin, các men trong tế bào cơ vân, kali, phospho... dẫn đến rối loạn nước điện giải, sốc giảm thể tích, toan chuyển hóa, suy thận cấp.

Được biết từ năm 1941 với tên gọi "hội chứng vùi lấp” do Bywaters và Beal mô tả ở một số nạn nhân bị bom vùi một hội chứng lâm sàng đặc biệt: lúc đầu sau khi được sơ cứu không có dấu hiệu gì đặc biệt nhưng ngay sau đó sẽ xuất hiện các dấu hiệu sốc: mạch nhanh, giảm huyết áp, nước tiểu ít có thể vô niệu, trong nước tiểu có chứa myoglobin. Bệnh nhân tử vong trong vòng 10 ngày trong bệnh cảnh sốc, suy thận cấp.

Từ những năm 70 trở lại đây: nhờ sự phát triển của kỹ thuật người ta đã hiểu biết, đầy đủ hơn về hội chứng này, đồng thời còn phát hiện ra nhiều trường hợp có biểu hiện giông như vùi lấp nhưng không do chấn thương (hay còn gọi là do nguyên nhân nội khoa). Vì vậy người ta gọi chung là hội chứng tiêu cơ vân cấp (rhabdomyolyse, rhabdomyolysis).

Hội chứng tiêu cơ vân rất hay gặp cả. Trong cấp cứu ngoại khoa và nội khoa. Chẩn đoán và điều trị sớm có thể hạn chê các biến chứng của nó và làm giảm tỷ lệ tử vong.

Nguyên nhân

Tổn thương cơ trực tiếp do chấn thương

Tai nạn giao thông, sập hầm, đổ nhà, động đất...

Bỏng rộng đặc biệt do (điện giật, sét đánh).

Thiếu máu cục bộ cấp tính

Tắc động mạch cấp tính do chèn ép hoặc do hơi.

Vận động cơ quá mức

Như chạy đưòng dài mà không được chuẩn bị tốt các tình trạng co giật liên tục kéo dài.

Nhiễm độc cấp

Mã tiền, thuốc chuột tầu, rimifon, heroin, carbon oxyt, thuốc ngủ, an thần gây hôn mê kéo dài, ong đốt, rắn, nhện cắn.

Một số bệnh nhiễm khuẩn và virus

Uấn ván, viêm đa cơ gây mủ,  nhiễm legionella.

Một số trường hợp khác như

Tăng thân nhiệt quá cao hoặc hạ thân nhiệt dưói 35°c kéo dài, giảm kali máu, giảm natri máu,  nhiễm toan ceton, hôn mê tăng thẩm thấu...

Sinh lý bệnh

Tế bào cơ vân bị hủy hoại qua một số cơ chế sau

Do chấn thương trực tiếp.

Do thiếu máu cục bộ cấp tính.

Do bị  nhiễm độc.

Cả 3 cơ chế có thể riêng rẽ hay phôi hợp với nhau tùy theo nguyên nhân gây ra.

Khi cơ bị hủy hoại sẽ dẫn đến các hậu quả sau

Rốĩ loạn nước và điện giải.

Toan chuyển hóa.

Giảm thể tích có thể gây sốc.

Suy thận cấp.

Suy hô hấp cấp tiến triển, đông máu rải rác trong lòng mạch.

Tổn thương cục bộ.

Rối loạn nước và điện giải

Khi bị tổn thương màng tế bào, tính thấm của màng tế bào bị rối loạn, các dòng chảy của ion bị đảo lộn, hậu quả là Na+ chạy vào trong tế bào kéo theo nước và Cl, làm mất nưóc khu vực ngoài tế bào, nếu nặng gây sốc.

K+ trong tế bào ra ngoài là một nguy cơ tăng phospho và giảm calci máu (do chạy vào trong tế bào) càng làm nguy cơ này tăng lên và đây là một yếu tố tiên lượng sống còn của bệnh nhân ngay trong những giờ đầu tiên.

Toan chuyển hoá

Sự giải phóng ào ạt vào máu của các lactat và các acid hữu cơ dẫn đến toan chuyển hóa máu nặng. Toan chuyển hóa làm giảm chức năng co bóp cơ tim, làm K+ trong tế bào ra ngoài. Kết quả với tình trạng giảm thể tích càng làm cho dễ xuất hiện sốc

Toan máu còn làm toan hóa nước tiểu tạo điều kiện cho myoglobin và acid uric lắng đọng ở ống thận.

Sốc giảm thể tích

Do Na+ vào trong tế bào kéo theo nước và Cl làm mất dịch ở khu vực ngoài tế bào, mặt khác chức năng co bóp của cơ tim cũng giảm do toan chuyển hóa, tăng K+ máu, giảm calci máu và còn có thể phối hợp với các nguyên nhân khác nữa trong bệnh cảnh của sốc chấn thương.

Suy thận cấp

Xuất hiện sốm, tiến triển nhanh vì đồng thời giảm chức năng thận đột ngột giông như trong các trường hợp suy thận cấp khác. Mặt khác do toan chuyển hóa, các chất trong tế bào vào máu rất nhanh như: K+, creatinin, acid uric, myoglobin, các men trong tế bào.

Cơ chế của suy thận cấp phức tạp có lìèn quan nhiều yếu tố:

Giảm thể tích.

Lắng đọng acid uric, myoglobin ở ống thận.

Tế bào ống thận cũng bị ảnh hưởng trực tiếp của sốc, toan chuyển hóa giảm tưới máu do rối loạn phân bố máu của mạch thận. Suy thận cấp là một yếu tố tiên lượng nặng bệnh nhân có thể tử vong do: tăng K+ máu, toan hóa máu nặng, rối loạn đông máu, suy thận cấp, phù phổi cấp...

Suy hô hấp cấp tiến triển và đông máu rải rác trong lòng mạch

Tuỵ có ít gặp hơn nhưng nó là biến chứng của giai đoạn nhiễm độc do giải phóng ra các chất trung gian của phản ứng viêm như các chất hoạt hóa kinin, prostaglandin, serotonin...).

Thiếu máu cục bộ cấp tính ỏ vùng bị đè ép dẫn đến chuyển hóa yếm khí làm rối loạn trao đổi qua màng tế bào. Mặt khác giải phóng các yếu tố hoạt hóa của quá trình viêm làm phù khoảng kẽ càng làm nặng thêm tình trạng thiếu máu.

Tổn thương trực tiếp màng tế bào do chấn thương cũng làm cho các thành phần trong tế bào như K+, phospho, myoglobin tràn vào máu. Do đó có thể giải thích được giai đoạn  nhiễm độc xuất hiện sau khi đưa nạn nhân ra khỏi đống đổ nát.

Các nguyên nhân nội khoa gây tiêu cơ vân qua một số cơ chế sau

Thiếu máu cục bộ cấp tính (hôn mê do bacbituric nằm bất động) ngoài ra còn có các yếu tố khác cũng tham gia vào như: toan máu, hạ thân nhiệt, hạ huyết áp.

Ngộ độc các thuốc gây co giật hoặc các bệnh nhân gây co giật hoặc vận động quá mức là do tế bào cơ vân phải vận động quá mức trong khi đó việc cung cấp oxy, dinh dưỡng cho tê bào không đủ, thường gây ra toan chuyển hoá nặng.

Chỉ có một số ít gây huỷ hoại tế bào cơ trực tiếp như: nọc ong, rắn cắn và một số côn trùng khác, độc tố vi khuẩn, virus...

Lâm sàng

Hội chứng vùi lấp: tiến triển qua 3 giai đoạn

Khi nạn nhân mới ra khỏi nơi bị vùi lấp, thể trạng còn tốt, da hơi xanh, có vài vệt xước trên da, các chi bị vùi có cảm giác nặng nề, có thể không thấy các tổn thương xương.

Sau đó 1 vài giờ xuất hiện phù cục bộ ở chi, phù cứng, giảm vận động, cảm giác và phản xạ gân xương, phù lan nhanh, nước tiểu ít và sẫm màu, mạch nhanh dần, tụt huyết áp.

Xét nghiệm ở giai đoạn này cho thấy: hematocrit tăng, kali máu tăng, toan chuyển hoá, điện tim có dấu hiệu của tăng kali máu.

2 - 3 ngày sau xuất hiện bệnh cảnh của suy thận cấp. Bệnh nhân tử vong trong vòng 10 ngày nếu không điều trị.

Tiêu cơ vân không do chấn thương

Do nhiều nguyên nhân gây ra tiêu cơ vân khác nhau như:

Hôn mê do ngộ độc thuốc ngủ.

Điện giật: dòng điện cao thế gây bỏng và tiêu cơ vân, tổn thương ngoài da không phản ánh đúng tổn thương tiêu cơ vân. Vì vậy không có một dấu hiệu lâm sàng nào có ý nghĩa quyết định. Tuy vậy trong một số” bệnh cảnh sau có thể gợi ý là có thể có tiêu cơ vân:

Sốc giảm thể tích: mạch nhanh, huyết áp hạ, nước tiểu ít, CVP thấp < 5 mà không cắt nghĩa được nguyên nhân.

Toan chuyển hoá.

Tăng kali, kèm theo tăng phospho, giảm calci.

Suy thận cấp.

Bệnh nhân hôn mê nằm bất động (nhiều khối cơ bị đè).

Co giật kéo dài.

Nước tiểu có màu đỏ sẫm sau chuyển sang đen nhưng không có cặn, ly tâm máu thấy màu sắc huyết tương bình thường.

Chẩn đoán

Lâm sàng chỉ có tính chất gợi ý.

Hội chứng vùi lấp: lâm sàng dễ chẩn đoán, thường kèm theo các tổn thương khác.

Tiêu cơ vân không do chấn thương: khó chẩn đoán, lâm sàng thường biếu hiện các triệu chứng của nguyên nhân gây ra bệnh đó.

Chẩn đoán xác định

Lượng men CPK trong máu gấp trên 5 lần bình thường thì chắc chắn (CPK bình thường 30 - 160 đơn vị trong đó CPKMB dưới 24 đơn vị). Xét nghiệm này cho kết quả nhanh và tin cậy.

Tìm myoglobin niệu: cũng cho kết quả tin cậy nhưng phải chờ đợi lâu.

Chẩn đoán phân biệt

Với nhồi máu cơ tim cấp (cũng có tăng CPK) nhưng ngoài ru còn dấu hiệu lâm sàng và điện tim giúp chẩn đoán phân biệt.

Trong nhồi máu não mới, CPK cũng tăng nhưng kèm theo các dấu hiệu thần kinh khu trú.

Điều trị

Chủ yếu là điều trị triệu chứng nhằm hạn chế các rối loạn về nước điện giải thăng bằng toan kiềm, phòng suy thận cấp.

Do chấn thương

Còn khó khăn phức tạp đòi hỏi sự phối hợp của nhiều khoa: hồi sức cấp cứu + gây mê + ngoại.

Thận nhân tạo, labo xét nghiệm.

Phải xử trí ngay từ khi tiếp xúc với nạn nhân: đảm bảo thông đường dẫn khí: đặt nội khí quản ngay nếu bệnh nhân hôn mê hoặc có mảng sườn di động hoặc đang giập phổi, oxy qua ống thông hoặc mask, truyền dịch NaCl 0,9% nhanh. Băng ép ở gốc chi (làm chậm quá trình vận chuyển các chất vào máu).

Sau đó đánh giá tình trạng toàn thân và tại chỗ. Tiếp tục truyền dịch NaCl 0,9% và natribicarbonat theo dõi CVP, huyết áp, nước tiểu từng giờ, đảm bảo thông khí tốt mới chuyển đến bệnh viện.

Tại bệnh viện:

Tiếp tục truyền dịch theo CVP gây bài niệu cưỡng bức bằng furosemid hoặc manitol, duy trì lượng nước tiểu 200 - 300ml/giờ.

Kiềm hoá máu và nước tiểu bằng natribicarbonat duy trì pH niệu 6,5. Biện pháp này nhằm đổi phó với tăng kali máu, toan chuyển hoá, làm tăng đào thải myoglobin và acid uric, dự phòng suy thận cấp phải theo dõi từng giờ, phút để quyết định lượng truyền:

Calci clorua tiêm tĩnh mạch khi có tăng K máu.

Dobutrex 5 - 25 pg/kg/phút nếu CVP tăng > 10cm H20, huyết áp vẫn thấp, nước tiểu ít.

Lọc máu (hemofiltration hay lọc màng bụng liên tục) khi thở máy với PEEP trong trường hợp có ALI hoặc ARDS có dấu hiệu của suy thận cấp về mặt xét nghiệm mà không cần đợi bệnh nhân vô niệu, phải theo dõi sát, có khi phải lọc máu 1 lần/ngày. Tìm các tổn thương ngoại khác để can thiệp nếu có chỉ định, 50% các bệnh nhân sốc chấn thương có suy thận cấp và 40% trong số đó tử vong.

Không do chấn thương

Thường là chẩn đoán được khi có biến chứng.

5 - 33% số bệnh nhân tiêu cơ vân nguyên nhân nội khoa có biến chứng sốc, suy thận cấp.

Điều trị nguyên nhân gây ra tiêu cơ vân

Không phải tất cả các trường hợp tiêu cơ vân nào cũng có biến chứng nhưng hiện nay người ta thây các yếu tố sau có ý nghĩa tiên lượng:

Men CPK tăng trên 15.000 đơn vị.

Tăng kali máu.

Tăng phospho máu.