Hở van hai lá

Những điểm cơ bản trong chẩn đoán

Biểu hiện lâm sàng tùy thuộc vào các nguyên nhân khác nhau.

Có thể không có triệu chứng trong nhiều năm (hoặc cả cuộc đời) hoặc có thể gây ra suy tim trái.

Tiếng thổi toàn tâm thu ở mỏm, lan tới nách, có thể kết hợp tiếng thứ ba.

Điện tâm đồ cho thấy những bất thường của nhĩ trái hoặc rung nhĩ và dày thất trái. X quang ngực thấy nhĩ trái và thất trái to. Siêu âm Doppler xác nhận chẩn đoán và mức độ nặng của bệnh.

Nhận định chung

Hở van hai lá có thể do nhiều quá trình gây ra. Bệnh thấp kết hợp với van dày và giảm di động của lá van và thường có bệnh cảnh hỗn hợp của hẹp và hở. Bệnh thấp tim không còn là nguyên nhân thường gặp nhất của hở van hai lá ở các nước phát triển mà thường do các tổn thương khác gồm cả thoái hóa nhầy (như sa van hai lá có hoặc không có bệnh tổ chức liên kết như hội chứng Marfan), viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn, và rối loạn chức năng dưới van (do rối loạn chức năng cơ nhú hoặc đứt dây chằng cột cơ). Các khối u ở tim chủ yếu là u nhầy nhĩ trái cũng là một nguyên nhân ít gặp gây hở van hai lá.

Các dấu hiệu và triệu chứng

Trong thì tâm thu, thất trái của lá van không đóng kín được bình thường và máu sẽ được tống vào nhĩ trái cũng như qua van động mạch chủ. Hậu quả là tăng gánh thể tích đối với thất trái và biểu hiện lâm sàng tùy thuộc vào tốc độ phát triển của tổn thương. Trong hở cấp tính, áp lực nhĩ trái tăng đột ngột dẫn tới phù phổi cấp nếu như hở nặng. Khi hở xảy ra từ từ, nhĩ trái to ra dần dần, nhưng áp lực tĩnh mạch phổi và mao mạch phổi chỉ tăng lên thoáng qua trong khi gắng sức. Khó thở khi gắng sức và mệt mỏi tiến triển dần dần qua nhiều năm. Hở van hai lá cũng giống như hẹp van hai lá sẽ dẫn đến rung nhĩ, nhưng rối loạn nhịp này ít khi dẫri tới ứ máu cấp tính và chỉ dưới 5% số bệnh nhân có tắc động mạch ngoại biên. Hở van hai lá thường dẫn tới viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn.

Về mặt lâm sàng hở van hai lá được đặc trưng bằng tiếng thổi toàn tâm thu nghe rõ nhất ở mỏm, lan tới nách và đôi khi tới đáy tim; thất trái đập mạnh và động mạch cảnh nảy nhanh, và tiếng tim thứ ba nghe rõ rệt. Nhĩ trái thường to đáng kể trong hở van hai lá mạn tính; mức độ to của thất trái thường phản ánh mức độ nặng của van hai lá. Sự calci hóa các lá van hai lá ít thấy hơn trong hẹp van hai lá đơn thuần. Cũng có thể thấy động mạch phổi giãn trên phim X quang ngực. Về mặt huyết động, tăng gánh thể tích thất trái có thể dẫn tới suy thất trái và giảm cung lượng tim nhưng trong nhiều năm áp lực cuối tâm trương thất trái và cung lượng tim vẫn bình thường khi nghỉ ngơi ngay cả khi có sự tăng đáng kể thể tích thất trái.

Hở van hai lá không do thấp có thể xuất hiện đột ngột, như trong rối loạn chức năng cơ nhú sau nhồi máu cơ tim, thủng lá van trong viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn hoặc đứt dây chằng cột cơ trong sa van hai lá. Trong hở van hai lá cấp, bệnh nhân thường có nhịp xoang hơn là rung nhĩ, nhĩ trái hơi to hoặc không to, không có calci hóa van hai lá, không có hẹp van hai lá phối hợp, và trong nhiều trường hợp thất trái chỉ hơi giãn.

Van hai lá thoái hóa nhầy (van hai lá "lấc lư" hoặc "cuộn sóng" hoặc sa van hai lá) thường không có triệu chứng nhưng có thể kết hợp với đau ngực không đặc hiệu, khó thở, mệt mỏi hoặc hồi hộp đánh trống ngực. Hầu hết các bệnh nhân là nữ giới, gầy và một số có biến dạng lồng ngực nhẹ. Có tiếng clắc giữa tâm thu đặc trưng, nó có thể là tiếng thổi phức tạp nhưng đôi khi đi liền sau là tiếng thổi tâm thu muộn. Dấu hiệu này tăng lên trong tư thế đứng. Chẩn đoán dựa vào lâm sàng là chủ yếu nhưng có thể được xác định bằng siêu âm. Ý nghĩa của nó còn đang bàn cãi vì tỷ lệ cao (trên 10%) được chẩn đoán ở những người nữ và nam trẻ khoẻ mạnh, nhưng ở một số bệnh nhân tổn thương này không phải là bệnh lành tính. Những bệnh nhân chỉ có tiếng clắc giữa tâm trương thường không có hậu quả gì, nhưng những bệnh nhân có tiếng thổi tâm thu muộn hoặc tiếng thổi toàn tâm thu có thể phát triển hở van hai lá nặng, thường do đứt dây chằng cột cơ. Nhu cầu thay van thường thấy nhất ở nam giới và tăng lên theo tuổi; đến mức 2% bệnh nhân có hở van hai lá đáng kể về lâm sàng dù trên 60 tuổi vẫn cần phẫu thuật. Viêm nội tâm mạc có thể xảy ra, chủ yếu ở những bệnh nhân có tiếng thổi; những bệnh nhân này nên được dự phòng kháng sinh trước khi nhổ răng và các can thiệp ngoại khoa khác. Chết đột ngột ít gặp và có thể liên quan tới tim nhanh thất; các thuốc chẹn bêta giao cảm thường có tác dụng với rối loạn nhịp trên thất. Nếu như tim nhanh thất có triệu chứng rung thất xuất hiện thì dùng các thuốc chống loạn nhịp và trong nhiều trường hợp thăm dò điện sinh lý học sẽ được chỉ định. Sự kết hợp giữa sa van hai lá và tắc mạch não cũng đã được báo cáo.

Rối loạn chức năng cơ nhú hoặc nhồi máu cơ nhú sau nhồi máu cơ tim cấp tính thường ít gặp. Khi hở van hai lá do rối loạn chức năng cơ nhú, nó có thể giảm đi khi nhồi máu liền sẹo hoặc giãn thất trái thuyên giảm. Nếu hở van hai lá nặng vẫn tồn tại những bệnh nhân này có tiên lượng xấu khi có hoặc không có phẫu thuật và sai lệch tiến triển tự nhiên sẽ phản ánh bệnh tim cơ sở của nó. Hở van hai lá tạm thời - nhưng đôi khi nặng - có thể xảy ra trong đợt thiếu máu cơ tim. Nhưng bệnh nhân bị bệnh cơ tim giãn có thể có hở van hai lá thứ phát do rối loạn chức năng cơ nhú hoặc giãn vòng van hai lá. Trong trường hợp này phẫu thuật van hai lá là hữu ích.

Các thăm dò chẩn đoán

Siêu âm rất hữu ích trong việc phát hiện các quá trình bệnh lý cơ sở (bệnh thấp tim, sa van, bong van) và siêu âm Doppler cho biết một cách định tính nhưng không phải định lượng, xác định mức độ nặng hở van hai lá. Cần phải biết rằng siêu âm Doppler cũng phát hiện hở van hai lá đáng kể về mặt lâm sàng ở nhiều người bình thường và dấu hiệu này được làm sáng tỏ trong các bối cảnh của biểu hiện lâm sàng. Những dữ liệu kèm theo về chức năng và kích thưốc thất trái, nhĩ trái, áp lực động mạch phổi và chức năng thất phải có thể ít giá trị trong việc lập kế hoạch điều trị cũng như trong phát hiện các tổn thương phối hợp. Các kỹ thuật y học hạt nhân cũng như cộng hưởng từ hạt nhân cho phép xác định chức năng thất trái và đánh giá mức nặng của hở van. Thông tim đánh giá tốt nhất mức độ hở van và chức năng thất trái cũng như áp lực động mạch phổi. Chụp động mạch vành thường được chỉ định để xác định nguyên nhân của tổn thương và đánh giá trước khi phẫu thuật.

Điều trị và tiên lượng

Hở van hai lá cấp do viêm nội tâm mạc, nhồi máu cơ tim, đứt dây chăng cột cơ thường phải phẫu thuật cấp. Một số bệnh nhân có thể ổn định bằng các thuốc giãn mạch hoặc bóng đối pha trong động mạch chủ làm giảm số lượng dòng máu phụt ngược lại thất trái do làm giảm sức cản mạch máu đại tuần hoàn. Các bệnh nhân có tổn thương mạn tính có thể vẫn không có triệu chứng trong nhiều năm. Cần phải phẫu thuật khi có hạn chế hoạt động thể lực hoặc nếu như chức năng thất trái xấu dần. Khi chức năng thất trái kém (phân số tống máu < 40%), hoặc do tăng gánh thể tích mạn tính hoặc do quá trình khác, mối nguy cơ của phẫu thuật cao và tiên lượng tiếp theo sẽ kém. Đã có những thành công đáng kể trong việc sửa van bị tổn thương không do thấp, nó sẽ tránh được những biến chứng của van giả đã mô tả ở trên. Thêm vào đó, chức năng thất trái được bảo tồn tốt hơn khi các cấu trúc dưới van vẫn còn nguyên vẹn khi sửa van.