- Trang chủ
- Sách y học
- Bài giảng sinh lý bệnh
- Tổng hợp hemoglobin: gắn kết ô xy và thải trừ CO2
Tổng hợp hemoglobin: gắn kết ô xy và thải trừ CO2
Hemoglobin là có khả năng gắn không bền và thuận nghịch với phân tử oxi. Khả năng này liên quan đến hô hấp bởi vì chức năng cơ bản của hemoglobin là gắn với oxi tại phổi và giải phóng chúng tại mao mạch mô ngoại vi.
Biên tập viên: Trần Tiến Phong
Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương
Quá trình tổng hợp hemoglobin bắt đầu từ giai đoạn tiền nguyên hồng cầu cho đến giai đoạn hồng cầu lưới. Do đó, khi hồng cầu lưới rời tủy xương vào máu, chúng vẫn tổng hợp một lượng rất nhỏ trong ngày kế tiếp hoặc đến khi chúng trở thành hồng cầu trưởng thành.
Hình trình bày sơ đồ hóa học tổng hợp hemoglobin. Đầu tiên, succinyl-CoA (được tổng hợp trong chu trình Krebs) phản ứng với glycine tạo pyrrole. Tiếp theo, 4 phân tử pyrrole kết hợp tạo ra protoporphyrin IX, sau đó gắn thêm sắt vào tạp ra nhân heme. Cuối cùng, mỗi nhân heme gắn với một chuỗi polypeptide dài, là một phân tử globin được tổng hợp tại ribosome, tạo thành 1 tiểu phần của hemoglobin gọi là chuỗi hemoglobin. Mỗi chuỗi nặng khoảng 16000; 4 chuỗi này liên kết không bền tạo ra một phân tử hemoglobin.

Hình. Hình thành huyết sắc tố (hemoglobin).
Có sự khác nhau giữa các dưới đơn vị chuỗi hemoglobin, phụ thuộc vào thành phần acid amin của đoạn polypeptide. Có 4 chuỗi khác nhau đã được gọi tên là α, β, gama và delta. Hemoglobin phổ biến nhất ở cơ thể người là hemoglobin A, tạo thành bởi 2 chuỗi α và 2 chuỗi β, nặng 64458 Da.
Mỗi chuỗi hemoglobin có 1 nhân heme gắn 1 nguyên tử sắt, có 4 chuỗi trong 1 phân tử do đó có 4 nguyên tử sắt trong phân tử hemoglobin. Mỗi nguyên tử sắt gắn với 1 phân tử oxi do đó 1 phân tử hemoglobin có thể vận chuyển 4 phân tử oxi (hay 8 nguyên tử oxi).

Hình. Cấu trúc cơ bản của gốc heme, cho thấy một trong bốn chuỗi heme liên kết với nhau, cùng với polypeptit globin, để tạo thành phân tử hemoglobin.
Loại chuỗi hemoglobin quyết định tính gắn với oxi của phân tử hemoglobin. Bất thường ở chuỗi cũng dẫn đến bất thưởng trong đặc điểm vật lý của phân tử. Ví như, trong thiếu máu hồng cầu hình liềm, amino acid glutamic bị thay thế bởi valin tại một vị trí trong cả hai chuỗi β. Khi hemoglobin này không gắn với oxi, nó tạo ra tinh thể dài bất thường dài khoảng 15 micrometers. Những tinh thể này làm tế bào hồng cầu gần như không thể đi qua các mao mạch nhỏ, và cực nhọn của các tinh thể này sẽ làm rách màng tế bào hồng cầu gây nên bệnh thiếu máu hồng cầu hình liềm.
Hemoglobin gắn thuận nghịch với oxygen. Đặc điểm quan trọng nhất của phân tử hemoglobin là có khả năng gắn không bền và thuận nghịch với phân tử oxi. Khả năng này liên quan đến hô hấp bởi vì chức năng cơ bản của hemoglobin là gắn với oxi tại phổi và giải phóng chúng tại mao mạch mô ngoại vi một cách dễ dàng, với áp lực khí ở đây thấp hơn rất nhiều ở phổi.
Oxi không gắn với vị trí 2 liên kết dương của nguyên tử sắt mà gắn lỏng lẻo với một trong các liên kết phối trí của nguyên tử sắt. Liên kết này rất lỏng lẻo nên có thể bị phá vỡ dễ dàng. Thêm vào đó, oxi không bị ion hóa mà vẫn giữ nguyên dạng đến khi nó được giải phóng, vào mô nó tồn tại ở dạng phân tử nhiều hơn.
Bài viết cùng chuyên mục
Các giai đoạn cầm máu: ngăn mất máu khi mạch máu bị tổn thương
Cơ chế tạo nút tiểu cầu cực kì quan trọng để sửa chữa hàng ngàn lỗ tổn thương xảy ra hàng ngày ở các mạch máu rất nhỏ, như trong quá trình tạo lớp tế bào nội mô mới sẽ xuất hiện nhiều lỗ tổn thương như thế.
Tăng tái hấp thu natri ở ống thận: kích hoạt thần kinh giao cảm
Hoạt hóa hệ thần kinh giao cảm, nếu trầm trọng, có thể gây giảm sự bài tiết natri và nước do co mạch thận, làm giảm mức lọc cầu thận.
Đại cương sinh lý bệnh
Tất cả xuất phát từ hiện tượng đi tìm bản chất của vấn đề là tìm hiểu được bệnh là gì ? bệnh do đâu mà có ? bệnh tiến triển như thế nào? quá trình lành bệnh và tử vong xảy ra như thế nào?.
Các yếu tố chính điều chỉnh sự bài tiết kali của thận
Các yếu tố quan trọng nhất kích thích sự bài tiết kali của các tế bào chính bao gồm tăng nồng độ kali trong dịch ngoại bào, tăng aldosterone, và tăng tốc độ dòng chảy của ống thận.
Đau quy chiếu: cảm nhận đau xuất phát từ mô cơ thể
Những sợi thần kinh dẫn truyền cảm giác đau từ các tạng có vị trí tiếp nối synapse trong tủy sống trên cùng một neuron thứ 2 (1 và 2) mà cũng nhận tín hiệu đau từ da.
Cân bằng natri và dịch trong cơ thể: tầm quan trọng của natri và áp lực bài niệu
Bài tiết áp lực đề cập đến tác động của huyết áp tăng lên để tăng bài tiết khối lượng nước tiểu, trong khi bài tiết natri áp lực đề cập đến sự gia tăng bài tiết natri xảy ra với huyết áp cao.
Bộ đệm Protein: điều chỉnh thăng bằng kiềm toan nội bào
Ngoài nồng độ cao trong tế bào, một yếu tố khác góp phần vào khả năng đệm của protein là pKs của nhiều hệ thống protein khá gần với pH nội bào.
Đại cương sinh lý bệnh cân bằng nước điện giải
Kích thích chủ yếu của sự nhập nước là khát, xuất hiện khi áp lực thẩm thấu hiệu quả tăng hoặc thể tích ngoại bào hay huyết áp giảm.
Chu kỳ tế bào và cơ chế sửa sai trong sao chép
Bộ gen tuyến trùng Caenorhabditis elegans có 1031 gen, trong đó có 131 gen có phân định sẳn là chết theo chương trình.
Tăng nồng độ H+: làm tăng thông khí phế nang
Kiểm soát hô hấp không thể đưa nồng độ H+ hoàn toàn về bình thường trong trường hợp có một nguyên nhân mất cân bằng ngoài hệ hô hấp ảnh hưởng đến pH.
Shock giảm khối lượng tuần hoàn do mất huyết tương
Shock giảm thể tích do mất huyết tương có các đặc điểm gần giống với shock do xuất huyết, ngoại trừ một yếu tố phức tạp khác.
Bài giảng rối loạn cân bằng nước điện giải
Sự tiết ADH vẫn xãy ra ngay cả khi đáng lẽ ra nó phải được ức chế. Sự tăng tiết ADH này có nguồn gốc thể tạng đưa đến sự bài tiết nước tự do qua thận bị thay đổi trong khi sự điều hòa cân bằng muối là bình thường.
Tuần hoàn ngoài cơ thể: sử dụng trong phẫu thuật tim
Các hệ thống khác nhau đều gặp rất nhiều khó khăn, bao gồm tan máu, phát triển các cục máu đông nhỏ trong máu, khả năng các bong bóng oxy nhỏ hoặc các khối đệm nhỏ của chất chống tạo bọt đi vào động mạch.
Khí ra vào phổi: áp lực gây ra sự chuyển động của không khí
Áp suất màng phổi là áp lực của dịch trong khoang mỏng giữa màng phổi lá tạng và màng phổi lá thành. Áp lực này bình thường hút nhẹ hay áp lực âm nhẹ.
Hormon chống bài niệu kiểm soát sự cô đặc nước tiểu
Khi độ thẩm thấu của các dịch cơ thể tăng trên bình thường, thùy sau tuyến yên tiết ra nhiều hơn ADH, điều đó làm tăng tính thấm nước của các ống lượn xa và ống góp.
Ước tính mức lọc cầu thận: độ thanh thải inulin
Inulin không được sản xuất bởi cơ thể, được tìm thấy ở rễ một số loại thực vật và phải tiêm tĩnh mạch cho bệnh nhân để đo mức lọc cầu thận.
Viêm cầu thận mạn: nguyên nhân do tổn thương cầu thận
Viêm cầu thận mạn thường khởi phát với sự tăng lắng đọng các phức hợp kháng nguyên kháng thế ở màng đáy cầu thận. Viêm cầu thận cấp, số lượng bệnh nhân nhiễm liên cầu chỉ chiếm một phần nhỏ trong tổng số bệnh nhân bị viêm cầu thận mạn.
Sinh lý bệnh hội chứng thượng thận sinh dục
Trong hội chứng sinh dục thượng thận, sự bài tiết 17 ketosteroids trong nước tiểu có thể lên tới 10 đến 15 lần so với bình thường, nó có thể được sử dụng trong chẩn đoán bệnh.
Chuyển hóa prothrombin thành thrombin: cơ chế đông máu cầm máu
Nếu gan không sản xuất được prothrombin thì nồng độ prothrombin trong huyết tương có thể hạ xuống quá thấp, không đáp ứng nhu cầu sử dụng cho quá trình đông máu.
Các thuyết giải thích sự lão hoá
Tích luỹ các phân tử LDL bị oxy hoá bởi các gốc tự do, bị thu hút bởi các đại thực bào, tạo nên các tế bào bọt (foam cell) dẫn đến xơ vữa động mạch.
Giai đoạn mạn của suy tim: sự giữ dịch và cung lượng tim được bù
Ảnh hưởng bất lợi của ứ quá nhiều dịch lên suy tim nặng. Ngược với ảnh hưởng tích cực của giữ dịch mức độ trung bình trong suy tim, quá nhiều dịch ứ đọng sẽ gây nên những hậu quả sinh lý nghiêm trọng.
Khuếch tán của màng hô hấp: công xuất khuếch tán O2 và CO2 và tỷ lệ thông khí tưới máu
Một số vùng của phổi có sự lưu thông khí nhưng không có sự lưu thông máu và ngược lại. Chỉ cần 1 trong các điều kiện đó, trao đổi khí qua màng hô hấp khó khăn nghiêm trọng và người đó có thể suy hô hấp nặng.
Giải phẫu sinh lý bàng quang hệ tiết niệu
Mặc dù phản xạ tiểu tiện là một phản xạ tủy sống tự chủ, nó cũng có thể bị ức chế hoặc tạo điều kiện cho các trung tâm ở vỏ não hoặc thân não.
Tăng thông khí phổi: giảm nồng độ H+ dịch ngoại bào và làm tăng pH
Nếu chuyển hóa tạo CO2 vẫn không đổi, chỉ có các yếu tố ảnh hưởng đến pCO2 trong dịch ngoại bào là tốc độ thông khí ở phổi. Thông khí phế nang càng cao, pCO2 càng thấp.
Tứ chứng fallot: bệnh tim bẩm sinh shunt phải trái
Hầu hết máu giảm đi qua phổi, do đó máu động mạch chủ chủ yếu là máu tĩnh mạch chưa được oxy hóa. Trong tình trạng này, bốn bất thường của tim xảy ra đồng thời.
