Bệnh bạch cầu kinh dòng lympho/u lympho

2018-02-25 08:35 PM

Thường chỉ định điều trị hỗ trợ cho đến khi xuất hiện thiếu máu hoặc giảm tiểu cầu. Khi đó, các xét nghiệm được chỉ định để tìm nguyên nhân gây thiếu máu hoặc giảm tiểu cầu.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Nhận định chung

Hầu hết các bệnh lý này có lịch sử tự nhiên tính bằng năm. (Bệnh bạch cầu tiền lympho bào rất hiếm và có thể tiến triển rất nhanh.) Bạch cầu kinh dòng lympho là thể bệnh hay gặp nhất trong nhóm này (~15,000 trường hợp/năm ở Hoa Kỳ) và là bệnh bạch cầu phổ biến nhất ở các nước phương Tây.

Bệnh bạch cầu kinh dòng lympho (CLL) thường tồn tại dưới dạng tăng lympho không triệu chứng ở bệnh nhân > 60 tuổi. Tế bào ác tính là tế bào B CD5+ trông giống như tế bào lympho nhỏ bình thường. Thể ba nhiễm 12 là bất thường hay gặp nhất. Tiên lượng tùy vào giai đoạn; giai đoạn chủ yếu được xác định dựa vào mức độ xâm lấn của các tế bào khối u vào các thành phần tạo máu bình thường từ tủy (bảng). Các tế bào có thể thâm nhiễm vào hạch và lách cũng như tủy. Di căn hạch có thể liên quan đến sự biểu hiện của phân tử kết dính cho phép tế bào ở lại hạch nhiều hơn trở lại vòng tuần hoàn. Bệnh nhân thường có gammaglobulin máu thấp. Đến 20% có kháng thể tự miễn gây nên thiếu máu tán máu tự miễn, giảm tiểu cầu hoặc bất sản hồng cầu. Tử vong do nhiễm trùng, suy tủy hoặc các bệnh tái đi tái lại. Trong 5%, bệnh tiến triển thành u lympho tiến triển nhanh (hội chứng Richter) khó điều trị.

Bảng. GIAI ĐOẠN CLL TẾ BÀO B VÀ THỜI GIAN SỐNG

Thời gian sống 

Các phân nhóm của bạch cầu kinh dòng lympho được chia ra dựa trên việc các globulin miễn dịch được biểu hiện bởi các tế bào u chứa đột biến (tiến triển chậm hơn, tiên lượng tốt) hoặc giữ lại các trình tự dòng gốc (tiến triển nhanh hơn, đap ứng điều trị kém). Cách phân biệt hai phân nhóm trên lâm sàng chưa được xác định; khối u CD38+ có tiên lượng xấu. Biểu hiện ZAP-70, tyrosine kinase trong tế bào bình thường có mặt trong tế bào T và xuất hiện bất thường trong 45% trường hợp bạch cầu kinh dòng lympho, có giá trị xác định các phân nhóm tiên lượng.

Các trường hợp ZAP-70 dương tính cần điều trị trong vòng 3-4 năm từ khi chẩn đoán; ZAP-70 âm tính thường không cần điều trị trong 8-11 năm.

Điều trị bạch cầu kinh dòng lympho

Thường chỉ định điều trị hỗ trợ cho đến khi xuất hiện thiếu máu hoặc giảm tiểu cầu. Khi đó, các xét nghiệm được chỉ định để tìm nguyên nhân gây thiếu máu hoặc giảm tiểu cầu. Giảm số lượng hồng cầu và/hoặc tiểu cầu do phá hủy ở ngoại vi có thể điều trị bằng cắt lách hoặc glucocorticoid mà không cần liệu pháp gây độc tế bào trong nhiều trường hợp. Nếu cơ chế do thay tủy, chỉ định dùng liệu pháp gây độc tế bào. Fludarabine, 25 (mg/m2)/ngày tiêm tĩnh mạch × 5 ngày mỗi 4 tuần, có đáp ứng ở khoảng 75% bệnh nhân, một nửa đáp ứng hoàn toàn.

Rituximab (375–500 mg/m2 ngày 1), fludarabine (25 mg/m2 ngày 2–4 trong đợt 1 và 1–3 trong các đợt sau), thêm cyclophosphamide (250 mg/m2 với fludarabine) có đáp ứng hoàn toàn ở 70% bệnh nhân nhưng phác đồ này gây độc đáng kể cho tủy. Glucocorticoid làm tăng nguy cơ nhiễm trùng mà không có hiệu quả kháng u đáng kể. Tiêm tĩnh mạch globulin miễn dịch (IVIg) hàng tháng làm giảm đáng kể nguy cơ nhiễm trùng nặng nhưng đắt và thường dành cho những người đã từng mắc nhiễm trùng nặng. Tác nhân alkyl hóa cũng có tác dụng chống u. Mục đích điều trị là giảm nhẹ ở hầu hết các bệnh nhân. Các bệnh nhân trẻ có thể là ứng viên cho điều trị liều cao và ghép tế bào tạo máu tự thân hoặc đồng loại; thời gian sống không bệnh kéo dài đã được ghi nhận. Cấy ghép mini, trong đó phác đồ chuẩn bị là ức chế miễn dịch nhưng không diệt tủy, ít độc tính hơn và hiệu quả điều trị bằng hoặc cao hơn liệu pháp liều cao. Các kháng thể đơn dòng alemtuzumab (anti-CD52) và rituximab (anti-CD20) cũng hiệu quả như dùng một thuốc đơn độc.

Bài viết cùng chuyên mục

Đau đầu: nguyên lý nội khoa

Kiểm tra toàn bộ hệ thống thần kinh là rất quan trong trong đánh giá đau đầu. Nếu kiểm tra bất thường hoặc nghi ngờ các nguyên nhân tiềm ẩn, bước đầu chỉ định chuẩn đoán hình ảnh.

Nhiễm toan ceton do đái tháo đường: nguyên lý nội khoa

Nhiễm ceton do đái tháo đường do thiếu insulin có liên quan hoặc không với tăng tuyệt đối glucagon và có thể gây ra bởi dùng insulin không đủ liều, nhiễm trùng.

Xuất huyết: nguyên lý nội khoa

Nghĩ đến khi có thời gian máu chảy kéo dài trong khi số lượng tiểu cầu bình thường. Bất thường trong kết dính tiểu cầu, kết tập và giải phóng hạt.

Run và các rối loạn vận động

Sự dao động theo nhịp điệu của một bộ phận cơ thể do sự co cơ từng cơn, thường ảnh hưởng các đoạn chi ở xa và ít ảnh hưởng đến đầu, lưỡi hay hàm.

Bệnh khí ép

Phần lớn xuất hiện các biểu hiện nhẹ đau, mệt mỏi, biểu hiện thần kinh nhẹ như dị cảm. Biểu hiện hô hấp và tim mạch có thể đe doạ sự sống như khó thở, đau ngực, loạn nhịp tim.

Tăng áp lực nội sọ: nguyên lý nội khoa

Tăng áp lực nội sọ có thể xảy ra ở rất nhiều các bệnh lý gồm chấn thương đầu, xuất huyết trong nhu mô não, xuất huyết khoang dưới nhện với não úng thủy và suy gan đột ngột.

Dùng Glucocorticoids trên lâm sàng

Những tác dụng phụ có thể được giảm thiểu bằng cách lựa chọn cẩn thận steroid, liều tối thiểu, và điều trị cách ngày hoặc gián đoạn.

Ung thư đại trực tràng và hậu môn

Phần lớn ung thư đại tràng có nguồn gốc từ các polyp tuyến. Các bậc di truyền từ polyp đến loạn sản thành ung thư tại chỗ, ung thư thâm nhiễm đã được xác định.

Suy thận cấp: nguyên lý nội khoa

Trong số bệnh nhân nhập viện, đặc biệt ở khoa ngoại hoặc hồi sức tích cực, hoại tử ống thận cấp là chẩn đoán hay gặp nhất.

Lọc máu thận nhân tạo và lọc màng bụng

Tuy nhiên, chỉ định lọc máu sớm cho bệnh nhân, từ trước cho đến khi có các dấu hiệu lâm sàng, không củng cố được kết quả của bệnh thận giai đoạn cuối.

Tăng áp lực tĩnh mạch cửa: nguyên lý chẩn đoán điều trị

Biến chứng chính của tăng áp lực tĩnh mạch cửa là giãn tĩnh mạch thự quản dạ dày kèm xuất huyết, cổ trướng, tăng hoạt lách, bệnh não gan.

Tràn khí màng phổi: nguyên lý nội khoa

Tràn khí màng phổi do chấn thương, là hậu quả của chấn thương lồng ngực dạng xuyên thấu hoặc không, thường có chỉ định mở màng phổi dẫn lưu.

Tăng áp mạch máu phổi: nguyên lý nội khoa

Giãn tĩnh mạch cổ, giãn thất phải, P2 mạnh, S4 bên phải, hở van 3 lá. Xanh tím và phù ngoại vi là những biểu hiện muộn.

Hội chứng Cushing: cường năng tuyến thượng thận

Béo phì, tăng huyết áp, loãng xương, rối loạn tâm lý, mụn trứng cá, rậm lông, vô kinh, và bệnh đái tháo đường tương đối không đặc hiệu

Phương pháp khám và vị trí thần kinh

Dữ liệu lâm sàng có được từ khám thần kinh cộng với bệnh sử chi tiết giúp biết được vị trí giải phẫu mà giải thích tốt nhất những dấu chứng lâm sàng.

Viêm túi mật mãn: nguyên lý nội khoa

Có thể không có triệu chứng trong nhiều năm, có thể tiến triển thành bệnh túi mật hoặc viêm túi mật cấp, hoặc xuất hiện biến chứng.

Tắc nghẽn đường tiết niệu: nguyên lý nội khoa

Trong số bệnh nhân bệnh nặng hơn, tắc nghẽn niệu quản do u là phổ biến nhất và liên quan đến nguyên nhân gây tắc nghẽn đường tiết niệu.

Xơ vữa động mạch ngoại vi: nguyên lý nội khoa

Đo áp lực và siêu âm Doppler mạch ngoại vi trước và trong khi hoạt động nhằm định vị chỗ hẹp, chụp cộng hưởng từ mạch máu, chụp CT mạch máu.

Động kinh: nguyên lý nội khoa

Các nguyên nhân chủ yếu của GCSE là không sử dụng đúng hoặc cai thuốc chống động kinh, các rối loạn chuyển hóa, ngộ độc thuốc, nhiễm trùng hệ thần kinh trung ương.

Bệnh hạch bạch huyết: nguyên lý nội khoa

Khi một tế bào T tiếp xúc với một kháng nguyên mà nó nhận ra, nó sẽ tăng sinh và đến mạch bạch huyết đi. Mạch bạch huyết đi chứa đầy các kháng nguyên và tế bào T đặc hiệu.

Hội chứng thần kinh cận ung thư: nguyên lý nội khoa

Khi phát hiện hội chứng cận ung thư, nên tiến hành tìm ung thư sớm, vì điều trị ở giai đoạn sớm có thể cải thiện các rối loạn thần kinh do ung thư; rất nhiều các rối loạn này cũng gặp ở người không mắc ung thư.

Béo phì: nguyên lý chẩn đoán điều trị

Điều trị là quan trọng bởi các nguy cơ sức khỏe liên quan, nhưng khá khó khăn bởi lựa chọn phương pháp điều trị hiệu quả bị hạn chế.

Sốc: nguyên lý nội khoa

Tiền căn các bệnh lý nền, gồm bệnh tim, bệnh mạc vành, suy tim, bệnh màng tim, Sốt gần đây hay viêm nhiễm dẫn đến nhiễm trùng huyết, tác dụng phụ của thuốc.

Các rối loạn liên quan đến bệnh dạ dày

Bệnh nhân có thể không có triệu chứng gì hoặc có khó chịu vùng thượng vị, buồn nôn, nôn ra máu hoặc đi ngoài phân đen. Xác định chuẩn đoán bằng nội soi.

Hạ kali máu: nguyên lý nội khoa

Nguyên nhân của hạ Kali máu thì thường rõ ràng từ tiền sử, thăm khám, và hoặc xét nghiệm cận lâm sàng. Tuy nhiên, hạ Kali máu dai dẵng thì cần chi tiết hơn, đánh giá một cách hệ thống.