Bệnh bạch cầu kinh dòng lympho/u lympho

2018-02-25 08:35 PM

Thường chỉ định điều trị hỗ trợ cho đến khi xuất hiện thiếu máu hoặc giảm tiểu cầu. Khi đó, các xét nghiệm được chỉ định để tìm nguyên nhân gây thiếu máu hoặc giảm tiểu cầu.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Nhận định chung

Hầu hết các bệnh lý này có lịch sử tự nhiên tính bằng năm. (Bệnh bạch cầu tiền lympho bào rất hiếm và có thể tiến triển rất nhanh.) Bạch cầu kinh dòng lympho là thể bệnh hay gặp nhất trong nhóm này (~15,000 trường hợp/năm ở Hoa Kỳ) và là bệnh bạch cầu phổ biến nhất ở các nước phương Tây.

Bệnh bạch cầu kinh dòng lympho (CLL) thường tồn tại dưới dạng tăng lympho không triệu chứng ở bệnh nhân > 60 tuổi. Tế bào ác tính là tế bào B CD5+ trông giống như tế bào lympho nhỏ bình thường. Thể ba nhiễm 12 là bất thường hay gặp nhất. Tiên lượng tùy vào giai đoạn; giai đoạn chủ yếu được xác định dựa vào mức độ xâm lấn của các tế bào khối u vào các thành phần tạo máu bình thường từ tủy (bảng). Các tế bào có thể thâm nhiễm vào hạch và lách cũng như tủy. Di căn hạch có thể liên quan đến sự biểu hiện của phân tử kết dính cho phép tế bào ở lại hạch nhiều hơn trở lại vòng tuần hoàn. Bệnh nhân thường có gammaglobulin máu thấp. Đến 20% có kháng thể tự miễn gây nên thiếu máu tán máu tự miễn, giảm tiểu cầu hoặc bất sản hồng cầu. Tử vong do nhiễm trùng, suy tủy hoặc các bệnh tái đi tái lại. Trong 5%, bệnh tiến triển thành u lympho tiến triển nhanh (hội chứng Richter) khó điều trị.

Bảng. GIAI ĐOẠN CLL TẾ BÀO B VÀ THỜI GIAN SỐNG

Thời gian sống 

Các phân nhóm của bạch cầu kinh dòng lympho được chia ra dựa trên việc các globulin miễn dịch được biểu hiện bởi các tế bào u chứa đột biến (tiến triển chậm hơn, tiên lượng tốt) hoặc giữ lại các trình tự dòng gốc (tiến triển nhanh hơn, đap ứng điều trị kém). Cách phân biệt hai phân nhóm trên lâm sàng chưa được xác định; khối u CD38+ có tiên lượng xấu. Biểu hiện ZAP-70, tyrosine kinase trong tế bào bình thường có mặt trong tế bào T và xuất hiện bất thường trong 45% trường hợp bạch cầu kinh dòng lympho, có giá trị xác định các phân nhóm tiên lượng.

Các trường hợp ZAP-70 dương tính cần điều trị trong vòng 3-4 năm từ khi chẩn đoán; ZAP-70 âm tính thường không cần điều trị trong 8-11 năm.

Điều trị bạch cầu kinh dòng lympho

Thường chỉ định điều trị hỗ trợ cho đến khi xuất hiện thiếu máu hoặc giảm tiểu cầu. Khi đó, các xét nghiệm được chỉ định để tìm nguyên nhân gây thiếu máu hoặc giảm tiểu cầu. Giảm số lượng hồng cầu và/hoặc tiểu cầu do phá hủy ở ngoại vi có thể điều trị bằng cắt lách hoặc glucocorticoid mà không cần liệu pháp gây độc tế bào trong nhiều trường hợp. Nếu cơ chế do thay tủy, chỉ định dùng liệu pháp gây độc tế bào. Fludarabine, 25 (mg/m2)/ngày tiêm tĩnh mạch × 5 ngày mỗi 4 tuần, có đáp ứng ở khoảng 75% bệnh nhân, một nửa đáp ứng hoàn toàn.

Rituximab (375–500 mg/m2 ngày 1), fludarabine (25 mg/m2 ngày 2–4 trong đợt 1 và 1–3 trong các đợt sau), thêm cyclophosphamide (250 mg/m2 với fludarabine) có đáp ứng hoàn toàn ở 70% bệnh nhân nhưng phác đồ này gây độc đáng kể cho tủy. Glucocorticoid làm tăng nguy cơ nhiễm trùng mà không có hiệu quả kháng u đáng kể. Tiêm tĩnh mạch globulin miễn dịch (IVIg) hàng tháng làm giảm đáng kể nguy cơ nhiễm trùng nặng nhưng đắt và thường dành cho những người đã từng mắc nhiễm trùng nặng. Tác nhân alkyl hóa cũng có tác dụng chống u. Mục đích điều trị là giảm nhẹ ở hầu hết các bệnh nhân. Các bệnh nhân trẻ có thể là ứng viên cho điều trị liều cao và ghép tế bào tạo máu tự thân hoặc đồng loại; thời gian sống không bệnh kéo dài đã được ghi nhận. Cấy ghép mini, trong đó phác đồ chuẩn bị là ức chế miễn dịch nhưng không diệt tủy, ít độc tính hơn và hiệu quả điều trị bằng hoặc cao hơn liệu pháp liều cao. Các kháng thể đơn dòng alemtuzumab (anti-CD52) và rituximab (anti-CD20) cũng hiệu quả như dùng một thuốc đơn độc.

Bài viết cùng chuyên mục

Tắc nghẽn đường tiết niệu: nguyên lý nội khoa

Trong số bệnh nhân bệnh nặng hơn, tắc nghẽn niệu quản do u là phổ biến nhất và liên quan đến nguyên nhân gây tắc nghẽn đường tiết niệu.

Sự phát triển của kháng thuốc điều trị ung thư

Trong kháng thuốc mắc phải, các khối u đáp ứng ban đầu với hóa trị sau đó xuất hiện kháng thuốc trong quá trình điều trị, thường do xuất hiện các dòng kháng thuốc trong quần thể tế bào ung thư.

Hội chứng Cushing: cường năng tuyến thượng thận

Béo phì, tăng huyết áp, loãng xương, rối loạn tâm lý, mụn trứng cá, rậm lông, vô kinh, và bệnh đái tháo đường tương đối không đặc hiệu

Nhiễm độc giáp: nguyên lý chẩn đoán và điều trị

Trong bệnh Graves, hoạt hóa các kháng thể đối với thụ thể TSH, là nguyên nhân thường gặp nhất của nhiễm độc giáp và chiếm 60 phần trăm các trường hợp.

Phình động mạch chủ: nguyên lý nội khoa

Có thể thầm lặng về mặt lâm sàng, nhưng phình động mạch chủ ngực, có thể gây ra cơn đau sâu, lan tỏa, khó nuốt, khàn tiếng, ho ra máu, ho khan.

Nhiễm toan chuyển hóa: nguyên lý nội khoa

Tiêu chảy là nguyên nhân thường gặp nhất, nhưng những bất thường từ đường tiêu hóa khác cũng tham gia với mất dịch chứa nhiều carbonhydrat có thể dẫn tới mất nhiều chất kiềm.

Sỏi mật: nguyên lý nội khoa

Phần lớn sỏi mật phát triển thầm lặng nghĩa là bệnh nhân không có biểu hiện triệu chứng gì. Triệu chứng xuất hiện khi sỏi gây viêm hoặc tắc ống túi mật hoặc ống mật chủ.

Tràn khí màng phổi: nguyên lý nội khoa

Tràn khí màng phổi do chấn thương, là hậu quả của chấn thương lồng ngực dạng xuyên thấu hoặc không, thường có chỉ định mở màng phổi dẫn lưu.

Các khối u ruột non

Nội soi và sinh thiết hữu dụng nhất cho các khối u ở tá tràng và đoạn gần của hỗng tràng; phương pháp khác là chụp x quang có baryt là xét nghiệm chẩn đoán tốt nhất.

Nhiễm độc sinh vật biển do cắn đốt

Cân nhắc kháng sinh theo kinh nghiệm bao phủ cả Staphylococcus và Streptococcus đối với những vết thương nghiêm trọng hoặc nhiễm độc ở ký chủ bị suy giảm miễn dịch.

Phương pháp chẩn đoán bệnh lý hô hấp

Chụp mạch phổi có thể đánh giá hệ mạch phổi trong trường hợp có huyết khối tĩnh mạch nhưng đã được thay thế bởi CT mạch.

Chức năng đường tiêu hóa bình thường

Sự vận động của ruột già được điều hoà nhờ các nhu động tại chỗ để đẩy phân ra. Sự đi cầu được thực hiện nhờ cơ thắt trong hậu môn giãn để đáp ứng với trực tràng căng.

Suy gan cấp: nguyên lý chẩn đoán điều trị

Vàng da đậm, rối loạn đông máu, chảy máu, suy thận, rối loạn kiềm toan, giảm glucose máu, viêm tụy cấp, suy tuần hoàn hô hấp, nhiễm trùng.

Tăng natri máu: nguyên lý nội khoa

Ở bệnh nhân có tăng Natri máu do thận mất H2O, rất quantrọng trong xác định số lượng nước mất đang diễn ra hằng ngày ngoài việc tính toán lượng H2O thâm hụt.

Giãn phế quản: nguyên lý nội khoa

Chẩn đoán giãn phế quản phụ thuộc vào biểu hiện lâm sàng, khi có các đấu hiệu Xquang phù hợp, ví dụ như hình ảnh đường ray, dấu hiệu vòng nhẫn.

Khám cảm giác: nguyên lý chẩn đoán điều trị

Bệnh nhân với sang thương não bộ có những bất thường về phân biệt cảm giác như là khả năng cảm nhận được hai kích thích đồng thời, định vị chính xác kích thích.

Ung thư chưa rõ nguyên phát: nguyên lý nội khoa

Khi khối U đã di căn, các xét nghiệm chẩn đoán nên làm để phát hiện các khối U có khả năng điều trị khỏi, như u limpho, bệnh Hodgkin, u tế bào mầm, ung thư buồng trứng.

Sụt cân: nguyên lý nội khoa

Hỏi bệnh sử có các triệu chứng đường tiêu hoá, gồm khó ăn, loạn vị giác, khó nuốt, chán ăn, buồn nôn, và thay đổi thói quen đi cầu. Hỏi lại tiền sử đi du lịch, hút thuốc lá, uống rượu.

Đau thắt ngực ổn định: nguyên lý nội khoa

Gắng sức được thực hiện trên máy chạy bộ hoặc xe đạp đến khi nhịp tim mục tiêu đạt được hoặc bệnh nhân có triệu chứng, đau ngực,chóng mặt,tăng huyết áp, khó thở đáng kể, nhịp nhanh thất.

Rối loạn hệ thần kinh tự chủ: nguyên lý chẩn đoán điều trị

Bệnh thần kinh ngoại biên ảnh hưởng đến sợi myelin và không myelin nhỏ của hệ giao cảm và đối giao cảm là nguyên nhân phổ biến nhất của suy tự chủ mạn.

Khám các dây thần kinh sọ: nguyên lý chẩn đoán điều trị

Khám sơ bộ kiểm tra đáy mắt, thị trường, kích thước đồng tử và độ phản ứng, cử động ngoài mắt, và cử động trên mặt

Một số bệnh rối loạn xương

Điều trị bệnh lý nền đường ruột, NSAIDs có thể làm giảm các triệu chứng ở khớp nhưng có thể làm bùng phát bệnh đường ruột.

Bệnh da rối loạn mạch máu hay gặp: nguyên lý nội khoa

Viêm vách ngăn của mô mỡ dưới da đặc trưng bởi tổn thương ban đỏ, ấm, dạng nốt mềm dưới da điển hình là ở mặt trước xương chày. Tổn thương thường xuất hiện trên bề mặt da.

Viêm gan do thuốc và nhiễm độc

Liều và thời điểm khởi phát có thể thay đổi; một số nhỏ bệnh nhân phơi nhiễm bị ảnh hưởng, có thể sốt, phán ban, đau khớp, rối loạn bạch cầu ưa acid.

X quang bụng: nguyên lý nội khoa

Nên là chỉ định hình ảnh ban đầu ở một bệnh nhân nghi ngờ tắc ruột. Dấu hiệu của tắc ruột cao trên X quang gồm nhiều mức hơi dịch, không có bóng hơi ruột già, và có bậc thang xuất hiện ở quai ruột non.