Bệnh bạch cầu kinh dòng lympho/u lympho

2018-02-25 08:35 PM

Thường chỉ định điều trị hỗ trợ cho đến khi xuất hiện thiếu máu hoặc giảm tiểu cầu. Khi đó, các xét nghiệm được chỉ định để tìm nguyên nhân gây thiếu máu hoặc giảm tiểu cầu.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Nhận định chung

Hầu hết các bệnh lý này có lịch sử tự nhiên tính bằng năm. (Bệnh bạch cầu tiền lympho bào rất hiếm và có thể tiến triển rất nhanh.) Bạch cầu kinh dòng lympho là thể bệnh hay gặp nhất trong nhóm này (~15,000 trường hợp/năm ở Hoa Kỳ) và là bệnh bạch cầu phổ biến nhất ở các nước phương Tây.

Bệnh bạch cầu kinh dòng lympho (CLL) thường tồn tại dưới dạng tăng lympho không triệu chứng ở bệnh nhân > 60 tuổi. Tế bào ác tính là tế bào B CD5+ trông giống như tế bào lympho nhỏ bình thường. Thể ba nhiễm 12 là bất thường hay gặp nhất. Tiên lượng tùy vào giai đoạn; giai đoạn chủ yếu được xác định dựa vào mức độ xâm lấn của các tế bào khối u vào các thành phần tạo máu bình thường từ tủy (bảng). Các tế bào có thể thâm nhiễm vào hạch và lách cũng như tủy. Di căn hạch có thể liên quan đến sự biểu hiện của phân tử kết dính cho phép tế bào ở lại hạch nhiều hơn trở lại vòng tuần hoàn. Bệnh nhân thường có gammaglobulin máu thấp. Đến 20% có kháng thể tự miễn gây nên thiếu máu tán máu tự miễn, giảm tiểu cầu hoặc bất sản hồng cầu. Tử vong do nhiễm trùng, suy tủy hoặc các bệnh tái đi tái lại. Trong 5%, bệnh tiến triển thành u lympho tiến triển nhanh (hội chứng Richter) khó điều trị.

Bảng. GIAI ĐOẠN CLL TẾ BÀO B VÀ THỜI GIAN SỐNG

Thời gian sống 

Các phân nhóm của bạch cầu kinh dòng lympho được chia ra dựa trên việc các globulin miễn dịch được biểu hiện bởi các tế bào u chứa đột biến (tiến triển chậm hơn, tiên lượng tốt) hoặc giữ lại các trình tự dòng gốc (tiến triển nhanh hơn, đap ứng điều trị kém). Cách phân biệt hai phân nhóm trên lâm sàng chưa được xác định; khối u CD38+ có tiên lượng xấu. Biểu hiện ZAP-70, tyrosine kinase trong tế bào bình thường có mặt trong tế bào T và xuất hiện bất thường trong 45% trường hợp bạch cầu kinh dòng lympho, có giá trị xác định các phân nhóm tiên lượng.

Các trường hợp ZAP-70 dương tính cần điều trị trong vòng 3-4 năm từ khi chẩn đoán; ZAP-70 âm tính thường không cần điều trị trong 8-11 năm.

Điều trị bạch cầu kinh dòng lympho

Thường chỉ định điều trị hỗ trợ cho đến khi xuất hiện thiếu máu hoặc giảm tiểu cầu. Khi đó, các xét nghiệm được chỉ định để tìm nguyên nhân gây thiếu máu hoặc giảm tiểu cầu. Giảm số lượng hồng cầu và/hoặc tiểu cầu do phá hủy ở ngoại vi có thể điều trị bằng cắt lách hoặc glucocorticoid mà không cần liệu pháp gây độc tế bào trong nhiều trường hợp. Nếu cơ chế do thay tủy, chỉ định dùng liệu pháp gây độc tế bào. Fludarabine, 25 (mg/m2)/ngày tiêm tĩnh mạch × 5 ngày mỗi 4 tuần, có đáp ứng ở khoảng 75% bệnh nhân, một nửa đáp ứng hoàn toàn.

Rituximab (375–500 mg/m2 ngày 1), fludarabine (25 mg/m2 ngày 2–4 trong đợt 1 và 1–3 trong các đợt sau), thêm cyclophosphamide (250 mg/m2 với fludarabine) có đáp ứng hoàn toàn ở 70% bệnh nhân nhưng phác đồ này gây độc đáng kể cho tủy. Glucocorticoid làm tăng nguy cơ nhiễm trùng mà không có hiệu quả kháng u đáng kể. Tiêm tĩnh mạch globulin miễn dịch (IVIg) hàng tháng làm giảm đáng kể nguy cơ nhiễm trùng nặng nhưng đắt và thường dành cho những người đã từng mắc nhiễm trùng nặng. Tác nhân alkyl hóa cũng có tác dụng chống u. Mục đích điều trị là giảm nhẹ ở hầu hết các bệnh nhân. Các bệnh nhân trẻ có thể là ứng viên cho điều trị liều cao và ghép tế bào tạo máu tự thân hoặc đồng loại; thời gian sống không bệnh kéo dài đã được ghi nhận. Cấy ghép mini, trong đó phác đồ chuẩn bị là ức chế miễn dịch nhưng không diệt tủy, ít độc tính hơn và hiệu quả điều trị bằng hoặc cao hơn liệu pháp liều cao. Các kháng thể đơn dòng alemtuzumab (anti-CD52) và rituximab (anti-CD20) cũng hiệu quả như dùng một thuốc đơn độc.

Bài viết cùng chuyên mục

Nhiễm trùng huyết mà không có ổ nhiễm trùng rõ ràng

Bệnh Tularemia và bệnh dịch hạch có thể gây ra hôi chứng thương hàn hoặc nhiễm trùng huyết với tỷ lệ tử vong khoảng 30 phần trăm và nên được nghĩ đến khi có yếu tố dịch tễ.

Các bệnh suy giảm miễn dịch nguyên phát

Hậu quả của suy giảm miễn dịch nguyên phát thay đổi rất rộng như sự khiếm khuyết chức năng của các phân tử và bao gồm tổn thương bị nhiễm trùng.

Chứng nito huyết: nguyên lý nội khoa

Khi suy thận nặng, triệu chứng thiếu máu có thể tiến triển dẫn đến một hoặc nhiều các triệu chứng sau, chán ăn, mất vị giác, nôn, buồn nôn, hôn mê, lơ mơ, run vỗ cánh, viêm màng phổi.

Bệnh tủy sống: nguyên lý chẩn đoán điều trị

Những chỉ điểm tương đối mức độ của sang thương gồm vị trí của mức cảm giác, nhóm tăng cảm đau ở phần trên của các rối loạn cảm giác cuối.

U tuyến tiền liệt: nguyên lý nội khoa

Bệnh nhân không triệu chứng thường không đòi hỏi điều trị, và các biến chứng của tắc nghẽn đường dẫn niệu như không có khả năng tiểu, suy thận, nhiễm trùng đường tiết niệu.

Thiếu máu do tăng phá hủy hồng cầu và chảy máu cấp

Tương tự, các nguyên nhân mắc phải có mối liên hệ với các yếu tố ngoài hồng cầu vì hầu hết các yếu tố này là ngoại sinh. Trường hợp ngoại lệ là hồng cầu tan máu ure máu có tính gia đình.

Bệnh lý màng ngoài tim, nguyên lý nội khoa

Đau ngực, có thể đau dữ dội, làm nhầm lẫn với nhồi máu cơ tim cấp, nhưng có đặc điểm là đau nhói, đau kiểu màng phổi, và thay đổi theo tư thế

Sỏi mật: nguyên lý nội khoa

Phần lớn sỏi mật phát triển thầm lặng nghĩa là bệnh nhân không có biểu hiện triệu chứng gì. Triệu chứng xuất hiện khi sỏi gây viêm hoặc tắc ống túi mật hoặc ống mật chủ.

Suy giáp: nguyên lý chẩn đoán điều trị

Ở những vùng đủ iốt, bệnh tự miễn và nguyên nhân do thầy thuốc là những nguyên nhân phổ biến nhất của suy giáp.

Thiếu máu: nguyên lý nội khoa

Tiếp cận chẩn đoán theo phương diện sinh lý dựa vào sự hiểu biết về tình trạng giảm hồng cầu trong hệ tuần hoàn có liên quan đến tình trạng sản xuất không đủ hồng cầu.

Hội chứng SIADH: nguyên lý chẩn đoán và điều trị

Các nguyên nhân gây ra SIADH bao gồm các khối u, nhiễm trùng phổi, rối loạn hệ thần kinh trung ương, và thuốc.

Rắn độc cắn: nguyên lý nội khoa

Nọc độc rắn là một hợp chất hỗn hợp phức tạp của nhiều men và các chất khác tác dụng tăng tính thấm thành mạch, gây hoại tử mô, ảnh hưởng đến quá trình đông máu.

Đau hay tê mặt: thần kinh sinh ba (V)

Cần phải phân biệt các hình thức đau mặt phát sinh từ bệnh ở hàm, răng, hay xoang, nguyên nhân ít gặp gồm herpes zoster hay khối u.

Ngăn ngừa các biến chứng của bệnh nhân nặng

Huyết khối tĩnh mạch sâu có thể xảy ra mặc dù có thể dự phòng bằng heparin tiêm dưới da hoặc các thiết bị nén khí liên tục ở chi dưới và có thể xảy ra tại vị trí đặt catheter tĩnh mạch trung ương.

Áp xe và u máu ngoài màng tủy

Chọc dò tuỷ sống được chỉ định nếu bệnh lý não hoặc các dấu hiệu lâm sàng khác tăng nghi ngờ viêm màng não, chiếm nhỏ hơn 25 phần trăm trường hợp.

Bóc tách động mạch chủ và một số bệnh lý động mạch chủ

Bóc tách động mạch chủ lên thường đi kèm với tăng huyết áp, hoại tử lớp áo giữa, hội chứng Marfan và Ehlers Danlos.

Biến chứng sốt và giảm bạch cầu đa nhân trung tính khi điều trị ung thư

Nên lấy hai mẫu máu từ hai vị trí khác nhau và chụp X quang ngực, và các cận lâm sàng thêm nê được chỉ định tùy theo các dấu hiệu lâm sàng từ bệnh sử và thăm khám.

Một số vấn đề về độ cao

Đầy hơi, bụng trướng,trung tiên nhiều có thể do giảm áp xuất khí quyển. Tiêu chảy không liên quan đến độ cao nhưng có thể do vi khuẩn kí sinh trùng, một vấn đề phổ biến.

Đánh giá tình trạng dinh dưỡng: nguyên lý nội khoa

Năng lượng trung bình nhập vào khoảng 2800 kcal một ngày cho đàn ông và khoảng 1800 kcal một ngày cho phụ nữ, mặc dù sự tính toán này còn phụ thuộc vào tuổi, trọng lượng cơ thể.

Điện tâm đồ: nguyên lý nội khoa

Hệ thống mặt phẳng trán đứng dọc được dùng để tính trục điện học, độ lệch của QRS trong mỗi chuyển đạo xác định là lớn nhất và nhỏ nhất.

Chất độc hóa học làm dộp da

Khử độc ngay lập tức là cần thiết để giảm thiểu tổn thương. Cởi bỏ quần áo và rửa sạch da nhẹ nhàng bằng xà phòng và nước. Mắt nên rửa sạch với nhiều nước hoặc nước muối.

Nhiễm độc giáp: nguyên lý chẩn đoán và điều trị

Trong bệnh Graves, hoạt hóa các kháng thể đối với thụ thể TSH, là nguyên nhân thường gặp nhất của nhiễm độc giáp và chiếm 60 phần trăm các trường hợp.

Khám vận động: nguyên lý chẩn đoán điều trị

Đánh giá sức chi trên bằng sự trôi cơ sấp và lực của phản xạ cổ tay, ngón tay, Đánh giá sức chi dưới yêu cầu bệnh nhân đi lại bình thường, đi bằng gót chân, bằng ngón chân.

Đái tháo nhạt: nguyên lý chẩn đoán điều trị

Đái tháo nhạt do thận là do kháng hormon AVP ở thận, nó có thể là do di truyền hoặc mắc phải do tiếp xúc với thuốc.

Mất thị lực cấp và nhìn đôi

Một điểm mù chỉ giới hạn ở một mắt được gây ra bởi tổn thương phía trước ảnh hưởng đến thần kinh thị giác hoặc nhãn cầu, phương pháp dùng đèn đưa qua đưa lại có thể cho thấy.