Bệnh Hodgkin

2016-11-16 09:51 AM

Đa số bệnh nhân đến vì một khối không đau, thường là ở cổ, Những dấu hiệu khác yêu cầu sự chú ý về y tế là các triệu chứng thể trạng như sốt

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Những yếu tố cần thiết cho chẩn đoán

Hạch to không đau.

Có thể có những triệu chứng thể tạng.

Chẩn đoán bệnh lí bằng sinh thiết hạch.

Nhận định chung

Bệnh Hodgkin là một nhóm ung thư đặc trưng bởi những tế bào Reed - Sternberg trong một nền phản ứng tế bào thích hợp. Bản chất của tế bào ác tính là một đề tài còn tranh cãi nhưng những chứng cứ mới đây cho rằng nó có nguồn gốc đậi thực bào.

Phát hiện lâm sàng

Bệnh có sự phân phối theo hai nhóm tuổi: đỉnh thứ nhất ở tuổi 20 và đỉnh thứ hai trên 50 tuổi. Đa số bệnh nhân đến vì một khối không đau, thường là ở cổ. Những dấu hiệu khác yêu cầu sự chú ý về y tế là các triệu chứng thể trạng như sốt; sút cân, vã mồ hồi đêm, hoặc ngứa toàn thân. Một triệu chứng ít gặp của bệnh Hodgkin là đau ở hạch bị bệnh sau khi uống rượu.

Một nét đặc trưng lâm sàng của bệnh Hodgkin là khuynh hướng xuất hiện ở trong những vùng hạch bạch huyết và lan rộng một cách trật tự đến vùng bạch huyết liền bên, chỉ về sau bềnh mới thâm nhiễm mạch dẫn đến lan tràn rộng rãi theo đường máu.

Chẩn đoán bằng khám tổ chức học hạch bạch huyết do bác sĩ chuyên khoa huyết học có kinh nghiệm tiến hành. Bệnh Hodgkin được chia thành các dưới nhóm là: ưu thế lympho bào, xơ nút, tế bào hỗn hợp và suy giảm lympho bào. Bệnh Hodgkin được phân biệt về mặt bệnh học với các u lympho ác tính khác. Đôi khi cũng bị nhầm với các hạch phản ứng gặp trong bệnh tăng bạch cầu đơn nhân nhiễm khuẩn, bệnh mèo cào hay các phản ứng thuốc (phenytoin).

Trước hết, đánh giá "giai đoạn" cho bệnh nhân để xác định mức độ lan tràn của bệnh. Mục đích của việc đánh giá này là xác định xem phải điều trị tại chỗ (phóng xạ trị liệu) hay phải điều trị hóa trị liệu hệ thống. Danh pháp phân giai đoạn như sau:

Giai đoạn I: một vùng hạch bị.

Giai đoạn II: hai vùng hạch trong một bên cơ hoành bị.

Giai đoạn III: hạch hai bên cơ hoành bị.

Giai đoạn IV: bệnh lan tràn vào tủy xương hay gan.

Ngoài ra, bệnh nhân được coi là giai đoạn A nếu không có những triệu chứng thể trạng và giai đoạn B nếu có sút cân đáng kể, sốt, vã mồ hôi đêm.

Điều trị

Bệnh nhân mắc bệnh khu trú (giai đoạn IA, IIA) được điều trị bằng chiếu xạ. Bệnh nhân bị bệnh lan tràn (IIIB, IV) được điều trị hóa trị liệu xâm phạm phối hợp. Thuốc điều trị chọn lọc là adriamycin (doxorubicin), bleomycin, vincristin, dacarbazin (ABVD) hoặc ABVD xen kẽ với mechlorethamin , Oncovin (vincristin), procarbazin và prednison (MOPP). Nhận định về điều trị tối ưu cho những bệnh nhân giai đoạn IIB và IIIA còn trái ngược nhau, nhưng ý kiến hiện nay gợi ý ưu điểm của hóa trị liệu phối hợp.

Tiên lượng

Thực tế tất cả bệnh nhân bị bệnh khu trú hay lan tràn đều được điều trị với ý đồ khỏi bệnh. Tiên lượng của những bệnh nhân giai đoạn IA hoặc IIA được điều trị bằng quang tuyến trị liệu là rất tốt, trên 80% sống thêm 10 năm. Bệnh nhân bị bệnh lan tràn (IIIB, IV) 50 - 60% sống thêm được 5 năm. Kết quả tồi tệ gặp ở những bệnh nhân có tuổi, mắc bệnh nặng và những người bị suy giảm lympho hay xét nghiệm tổ chức học có tế bào hỗn hợp. Bệnh nhân bị tái phát sau điều trị bằng quang tuyến đầu tiên có thể khỏi được bằng điều trị tích cực bao gồm cả ghép tủy tự thân. Tỉ lệ khỏi bệnh 40 - 60% ở những bệnh nhân vẫn còn đáp ứng với hóa trị liệu.

Bài viết cùng chuyên mục

Bệnh học thiếu máu trong bệnh mạn tính

Việc chẩn đoán nhầm thiếu máu thiếu sát có thể xảy ra nếu hiện tượng tăng quá mức được thay thế bằng sắt huyết thanh giảm.

Rối loạn chất lượng tiểu cầu mắc phải

Tất cả rối loạn tặng sinh tủy đều có thể gây ra những bất thường chức năng tiểu cầu. Có một số những bất thường hóa sinh trong những tiểu cầu này nhưng nguyên nhân của khuynh hướng chẩy máu thì không rõ.

Bệnh bạch cầu thể tủy mạn tính

Bệnh tiến triển thường có sốt mà không có nhiễm khuẩn, đau xương, lách to. Trong các cơn tăng nguyên bào, bệnh nhân có thể bị chẩy máu và nhiễm khuẩn do suy tủy xương.

Thiếu máu huyết tán vi mạch và huyết tán liên quan nhiễm khuẩn

Thiếu máu huyết tán vi mạch là một nhóm bệnh trong đó xẩy ra sự phân mảnh hồng cầu. Thiếu máu ở nội mạch, gây hemoglobin huyết, hemoglobin niệu và trong những trường hợp nặng methalbumin huyết.

Đông máu rải rác nội mạch

Quá trình đông máu thường được hạn chế ở một diện tích khu trú bởi sự phối hợp của dòng máu và các chất ức chế động máu lưu hành, đặc biệt là antithrombin III.

Hội chứng loạn sản tủy

Loạn sản tủy bao gồm nhiều hội chứng không thuần nhất, Những loạn sản tủy không có tăng nguyên bào trong tủy được gọi là thiếu máu kháng điều trị có hoặc không có hồng cầu non chứa sắt

U lympho không Hodgkin

Bệnh nhân u lympho không đau thường có hạch to, đau và khu trú hoặc phát triển rộng. Các hạch bạch huyết to có thể ở sau phúc mạc, mạc treo và hố chậu.

Xơ tủy

Xơ tủy phát triển ở những người lớn trên 50 tuổi và thường bát đầu âm thầm. Bệnh nhân rất hay thấy yếu mệt do thiếu máu hay cảm giác đầy bụng do lách to. Biểu hiện ít gặp là chảy máu và đau xương.

Ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối

Ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối là một hội chứng ít gặp đặc trưng bởi bộ năm triệu chứng của thiếu máu huyết tán bệnh động mạch nhỏ, giảm tiểu cầu, những bất thường về thần kinh, sốt và những bất thường của thận.

Bệnh đa hồng cầu tiên phát

Nếu khối hồng cầu tăng, phải xác định tăng này là tiên phát hay thứ phát. Đa hồng cầu tiên phát là một rối loạn của tủy xương đặc trưng bằng sự sản xuất quá mức tự thân của các tế bào dòng hồng cầu.

Bệnh bạch cầu tế bào tóc

Đa số bệnh nhân bị tăng dần mệt nhọc. Một số khác thường phàn nàn vì triệu chửng có liên quan đến lách to nhiều và một số khác thì được chú ý vì nhiễm khuẩn.

Truyền máu: làm test hòa hợp, phản ứng và bệnh lây truyền

Hồng cầu đóng gói là một hợp thành được dùng nhiều nhất để làm tăng hematocrit. Mỗi đơn vị có một thể tích khoảng 300 mL trong đó gần 200 mL chứa hồng cầu.

Bệnh Von Willebrand

Yếu tố von Willebrand được tổng hợp trong mẫu tiểu cầu và các tế bào nội mô lưu hành trong huyết tương như những đa chuỗi cỡ khố khác nhau. Chỉ những dạng đa chuỗi dài có chức năng trong việc trung gian dính bám tiểu cầu.

Thiếu men Glucose 6 phosphat dehydrogenase

Bệnh nhân thường vẫn khoẻ, không có thiếu máu mạn tính hay lách to. Huyết tán xẩy ra là kết quả của các stress oxy hóa trên hồng cầu phát sinh ra hoặc bởi nhiễm khuẩn hoặc do dùng một số thuốc nào đó.

Thiếu acid folic

Acid folic là một thuật ngữ chung dùng cho acid pteroylmonoglutamic. Ở dạng như tetrahydrofolat, nó được dùng như một chất trung gian quan trọng của nhiều phản ứng.

Bệnh hồng cầu hình bi di truyền

Thiếu máu ở những mức độ khác nhau và hematocrit có thể bình thường. Bao giờ cũng có tầng hồng cầu lưới, kính phết máu ngoại biên cho thằy có hồng cầu hình bi, hồng câu nhỏ, nhạt màu ở trung tâm.

Bệnh lý đông máu trong bệnh gan

Bệnh lý đông máu do bệnh gan gây ra những bất thường rõ rệt hơn về thời gian prothrombin và thời gian thromboplastin một phần. Rất sớm trong tiến trình bệnh gan, chỉ có thời gian prothrombin bị tổn thương.

Hội chứng tán huyết tăng ure huyết

Bệnh nhân đến với thiếu máu, chảy máu hay suy thận. Suy thận có thể có hoặc không có thiểu niệu. Trái với xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối, không có những biểu hiện thần kinh nào ngoài những biểu hiện do tình trạng urê huyết cao.

Bất sản hồng cầu thuần túy

Bất sản hồng cầu thuần tuý mắc phải ở người trưởng thành là cực kỳ hiếm. Đây có vẻ như là một bệnh tự miễn dịch trong đó một kháng thể IgG đặc biệt đánh vào những tiền thân dòng hồng cầu.

Bệnh bạch cầu thể lympho mạn tính

Những bệnh tăng sinh lympho khác như macroglobulin máu Waldenstrom, bệnh bạch cầu tế bào tóc hay u lympho ở giai đoạn bệnh bạch cầu được phân biệt trên cơ sở hình thái các lympho bào lưu hành và tủy xương.

Các thể bệnh Thalassemia

Hội chứng α thalassemia thường gặp, trước hết ở những người từ Đông Nam chẩu Ấ, Trung Quốc, ít gặp hơn ở những người da đen bình thường.

Thiếu máu hồng cầu hình liềm và các hội chứng liên quan

Mức độ hóa liềm chịu ảnh hưởng của một số những yếu tố, quan trọng hơn cả là nồng độ hemoglobin S trong từng hồng cầu. Hồng cầu bị mất nước làm cho nó nhanh chóng dễ bị tổn thương dẫn đến liềm hóa.

Chất chống đông do Luput

Một cách trái khoáy, yếu tố chống đông do luput thường có liên quan với nguy cơ tăng bị huyết khối và sẩy thai tự phát liên tiếp.

Bệnh ngưng kết tố lạnh

Đa số những trường hợp bệnh ngưng kết tố lạnh mạn tính là không rõ nguyên nhân. Những trường hợp khác thấy phối hợp với macroglobin máu Waldenstrom, trong đó một paraprotein IgM đơn dòng được sản xuất.

Macroglobin máu Waldenstrom

Bệnh biểu hiện một cách âm thầm ở những bệnh nhân ở tuổi 60 - 70. Bệnh nhân thường bị mệt do thiếu máu. Tăng quánh của huyết thanh có thể biểu hiện trên một số mặt.