Bệnh Hodgkin

Những yếu tố cần thiết cho chẩn đoán

Hạch to không đau.

Có thể có những triệu chứng thể tạng.

Chẩn đoán bệnh lí bằng sinh thiết hạch.

Nhận định chung

Bệnh Hodgkin là một nhóm ung thư đặc trưng bởi những tế bào Reed - Sternberg trong một nền phản ứng tế bào thích hợp. Bản chất của tế bào ác tính là một đề tài còn tranh cãi nhưng những chứng cứ mới đây cho rằng nó có nguồn gốc đậi thực bào.

Phát hiện lâm sàng

Bệnh có sự phân phối theo hai nhóm tuổi: đỉnh thứ nhất ở tuổi 20 và đỉnh thứ hai trên 50 tuổi. Đa số bệnh nhân đến vì một khối không đau, thường là ở cổ. Những dấu hiệu khác yêu cầu sự chú ý về y tế là các triệu chứng thể trạng như sốt; sút cân, vã mồ hồi đêm, hoặc ngứa toàn thân. Một triệu chứng ít gặp của bệnh Hodgkin là đau ở hạch bị bệnh sau khi uống rượu.

Một nét đặc trưng lâm sàng của bệnh Hodgkin là khuynh hướng xuất hiện ở trong những vùng hạch bạch huyết và lan rộng một cách trật tự đến vùng bạch huyết liền bên, chỉ về sau bềnh mới thâm nhiễm mạch dẫn đến lan tràn rộng rãi theo đường máu.

Chẩn đoán bằng khám tổ chức học hạch bạch huyết do bác sĩ chuyên khoa huyết học có kinh nghiệm tiến hành. Bệnh Hodgkin được chia thành các dưới nhóm là: ưu thế lympho bào, xơ nút, tế bào hỗn hợp và suy giảm lympho bào. Bệnh Hodgkin được phân biệt về mặt bệnh học với các u lympho ác tính khác. Đôi khi cũng bị nhầm với các hạch phản ứng gặp trong bệnh tăng bạch cầu đơn nhân nhiễm khuẩn, bệnh mèo cào hay các phản ứng thuốc (phenytoin).

Trước hết, đánh giá "giai đoạn" cho bệnh nhân để xác định mức độ lan tràn của bệnh. Mục đích của việc đánh giá này là xác định xem phải điều trị tại chỗ (phóng xạ trị liệu) hay phải điều trị hóa trị liệu hệ thống. Danh pháp phân giai đoạn như sau:

Giai đoạn I: một vùng hạch bị.

Giai đoạn II: hai vùng hạch trong một bên cơ hoành bị.

Giai đoạn III: hạch hai bên cơ hoành bị.

Giai đoạn IV: bệnh lan tràn vào tủy xương hay gan.

Ngoài ra, bệnh nhân được coi là giai đoạn A nếu không có những triệu chứng thể trạng và giai đoạn B nếu có sút cân đáng kể, sốt, vã mồ hôi đêm.

Điều trị

Bệnh nhân mắc bệnh khu trú (giai đoạn IA, IIA) được điều trị bằng chiếu xạ. Bệnh nhân bị bệnh lan tràn (IIIB, IV) được điều trị hóa trị liệu xâm phạm phối hợp. Thuốc điều trị chọn lọc là adriamycin (doxorubicin), bleomycin, vincristin, dacarbazin (ABVD) hoặc ABVD xen kẽ với mechlorethamin , Oncovin (vincristin), procarbazin và prednison (MOPP). Nhận định về điều trị tối ưu cho những bệnh nhân giai đoạn IIB và IIIA còn trái ngược nhau, nhưng ý kiến hiện nay gợi ý ưu điểm của hóa trị liệu phối hợp.

Tiên lượng

Thực tế tất cả bệnh nhân bị bệnh khu trú hay lan tràn đều được điều trị với ý đồ khỏi bệnh. Tiên lượng của những bệnh nhân giai đoạn IA hoặc IIA được điều trị bằng quang tuyến trị liệu là rất tốt, trên 80% sống thêm 10 năm. Bệnh nhân bị bệnh lan tràn (IIIB, IV) 50 - 60% sống thêm được 5 năm. Kết quả tồi tệ gặp ở những bệnh nhân có tuổi, mắc bệnh nặng và những người bị suy giảm lympho hay xét nghiệm tổ chức học có tế bào hỗn hợp. Bệnh nhân bị tái phát sau điều trị bằng quang tuyến đầu tiên có thể khỏi được bằng điều trị tích cực bao gồm cả ghép tủy tự thân. Tỉ lệ khỏi bệnh 40 - 60% ở những bệnh nhân vẫn còn đáp ứng với hóa trị liệu.