Tan máu tăng hồng cầu non ở trẻ sơ sinh

2020-12-12 10:13 AM

Các mô tạo máu của trẻ sơ sinh sản xuất máu thay thế các tế bào máu đã phá huỷ. Gan và lách trở nên lớn hơn và sản xuất hồng cầu giống như đã làm khi còn trong giai đoạn giữa của thai kì.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Thiếu máu tan máu tăng hồng cầu non là một bệnh của thai nhi và trẻ sơ sinh, bệnh với đặc điểm là sự kết dính và sự tiêu hồng cầu. Ví dụ, người mẹ có Rh(-) và người bố có Rh(+), thai nhi sẽ có kháng nguyên Rh(+) nhận từ bố. Người mẹ sẽ sản xuất kháng  thể  anti-Rh từ sự kích  thích kháng  nguyên Rh của thai.

Sau đó kháng thể của mẹ sẽ qua hàng rào nhau thai vào thai nhi và bắt đầu quá trình ngưng kết hồng cầu.

Tỉ lệ mắc bệnh. Một người mẹ Rh(-) khi có con đầu tiên mang gen Rh(+) thì không đủ sản xuất đủ số lượng kháng thể anti-Rh để gây tổn hại. Nhưng nếu lần mang thai thứ hai con vẫn là Rh(+) thì tỉ lệ trẻ bị thiếu máu tan máu tăng hồng cầu non là 3%, và sẽ là 10% ở lần mang thai thứ ba.

Hậu quả của kháng thể trên thai nhi. Sau khi được sản xuất trong cơ thể mẹ, kháng thể anti-Rh qua hàng rào rau thai vào máu của thai nhi. Tại đây, chúng kết hợp với kháng nguyên Rh và tạo ra sự kết dính hồng cầu thai nhi, sau đó là sự tan máu, giải phóng hemoglobin vào máu. Đại thực bào thai nhi chuyển hemoglobin thành bilirubin gây nên chứng vàng da ở trẻ sơ sinh. Kháng thể cũng tấn công và làm tổn thương các tế bào khác trong cơ thể.

Lâm sàng của chứng tăng hồng cầu

Vàng da, tăng hồng cầu sơ sinh, thiếu máu, kháng thể anti-Rh của mẹ tồn tại trong cơ thể trẻ trong vòng 1 đến 2 tháng, phá huỷ thêm hồng cầu của trẻ.

Các mô tạo máu của trẻ sơ sinh sản xuất máu thay thế các tế bào máu đã phá huỷ. Gan và lách trở nên lớn hơn và sản xuất hồng cầu giống như đã làm khi còn trong giai đoạn giữa của thai kì. Do phải sản xuất nhanh hồng cầu, nhiều hồng cầu non, hồng cầu còn nhân đã được đưa từ tuỷ xương ra hệ thống máu ngoại vi nên được gọi là chứng: Thiếu máu tan máu tăng hồng cầu non.

Thiếu máu tan máu tăng hồng cầu non là bệnh nguy hiểm gây chết người.  Một số trẻ không biểu hiện ở thiếu máu mà biểu hiện suy giảm tinh thần vĩnh viễn hoặc tổn thương vùng vận   động  của não do bilirubin vào máu đầu độc tế bào thần kinh trung ương, được gọi là chứng vàng da nhân.

Điều trị bệnh

Một trong những phương pháp điều trị là thay máu cho trẻ với Rh(-). Khoảng 400 ml máu Rh(-) sẽ được truyền trong khoảng 1,5 giờ hoặc hơn trong khi máu Rh(+) được loại bỏ. Quá trình này được lặp lại nhiều lần trong vài tuần đầu tiên, để giữ cho nồng độ bilirubin thấp và ngăn ngừa vàng da nhân, đồng thời các kháng thể anti-Rh từ người mẹ cũng sẽ được loại bỏ.

Phòng bệnh

Các kháng nguyên D của hệ thống nhóm máu Rh là nguyên nhân chính trong việc gây miễn dịch của mẹ Rh(-) cho thai nhi Rh(+). Trong những năm 1970, người ta đã giảm đáng kể tỉ lệ mắc bệnh bằng globin miễn dịch Rh. Kháng thể anti-D được dùng cho bà mẹ mang thai tuần 28 đến 30. Kháng thể anti-D cũng được dùng cho phụ nữ Rh(-) để ngăn chặn nhạy cảm của các bà mẹ với kháng nguyên D. Việc này làm giảm đáng kể một  lượng kháng thể D trong lần thai kì thứ hai.

Cơ chế của globin miễn dịch Rh ngăn chặn sự nhạy cảm của kháng thể anti-D thì chưa rõ ràng, nhưng sự ảnh hưởng của kháng thể anti-D là ức chế khang nguyên gây kháng thể được hinh thành trong người mẹ.

Bài viết cùng chuyên mục

Đại cương sinh lý bệnh cân bằng nước điện giải

Kích thích chủ yếu của sự nhập nước là khát, xuất hiện khi áp lực thẩm thấu hiệu quả tăng hoặc thể tích ngoại bào hay huyết áp giảm.

Khí ra vào phổi: áp lực gây ra sự chuyển động của không khí

Áp suất màng phổi là áp lực của dịch trong khoang mỏng giữa màng phổi lá tạng và màng phổi lá thành. Áp lực này bình thường hút nhẹ hay áp lực âm nhẹ.

Chảy máu qúa mức: do thiếu các yếu tố đông máu

Chảy máu quá mức có thể từ sự thiếu bất kì yếu tố đông máu nào. Có ba thể hay gặp nhất sẽ được nói đến ở đây đó là: (1) thiếu vitamin K, (2) hemophila và (3) giảm tiểu cầu.

Shock: tiến triển và thoái triển của shock giảm khối lượng tuần hoàn

Nếu shock không đủ nghiêm trọng để chính nó gây ra sự tiến triển, cuối cùng sẽ hồi phục, nghĩa là các phản xạ giao cảm và các yếu tố khác đã bù đủ để ngăn chặn tuần hoàn suy giảm thêm.

Thay đổi trong quá trình lão hoá

Tuyến ức liên tục giảm kích thước và chức năng ngay từ khi cơ thể còn trẻ, đến tuổi trung niên thì thoái hoá hẳn

Kích thích giải phóng ADH: do áp lực động mạch giảm và / hoặc thể tích máu giảm

Bất cứ khi nào huyết áp và lượng máu bị giảm, chẳng hạn như xảy ra trong xuất huyết, sự tăng tiết ADH dẫn đến tăng sự tái hấp thu dịch bởi thận, giúp khôi phục huyết áp và lượng máu về bình thường.

Yếu tố quyết định lưu lượng máu qua thận

Mặc dù thay đổi áp lực động mạch có ảnh hưởng lên dòng máu qua thận, thận có cơ chế tác động để duy trì dòng máu qua thận và mức lọc cầu thận cố định.

Cân bằng natri và dịch trong cơ thể: tầm quan trọng của natri và áp lực bài niệu

Bài tiết áp lực đề cập đến tác động của huyết áp tăng lên để tăng bài tiết khối lượng nước tiểu, trong khi bài tiết natri áp lực đề cập đến sự gia tăng bài tiết natri xảy ra với huyết áp cao.

Trọng lượng riêng của nước tiểu

Mối quan hệ giữa trọng lượng riêng và độ thẩm thấu thay đổi khi có một lượng đáng kể các đại phân tử trong nước tiểu, chẳng hạn như glucose, phương pháp cũ trong chẩn đoán xác định, hay một số thuốc kháng sinh.

Sinh lý và hóa sinh chuyển hóa protid

Protid mang mã thông tin di truyền và là bản chất của nhiều hoạt chất sinh học quan trọng như enzym, kháng thể, bổ thể, hormon peptid

Phân tích biểu đồ suy tim cung lượng cao

Nếu tập thể dục, sẽ có dự trữ tim ít do khả năng của tim đã đạt được mức gần cực đại để bơm thêm lượng máu qua lỗ thông động tĩnh mạch. Tình trạng này được gọi là suy tim cung lượng cao.

Cân bằng cầu thận ống thận: tăng tái hấp thu để đáp ứng với sự gia tăng lưu lượng ống thận

Cân bằng giữa cầu thận và ống thận là hiện tượng tăng khả năng tái hấp thu tuyệt đối khi mức lọc cầu thận tăng, mặc dù phần trăm dịch lọc được tái hấp thu ở ống lượn gần vẫn giữ nguyên ở khoảng 65%.

Các chỉ số cơ bản trong rối loạn cân bằng Acid Base

Các chỉ số cần theo dõi.(Giá trị bình thường) pH = 7,36 - 7,45. PaCO2 = 35 - 45 mmHg. HCO3- = 22 - 27 mmol/l. BE = (-1) đến (+2) mmol/l.

Vận chuyển nước tiểu từ thận qua niệu quản vào bàng quang

Thành bàng quang có xu hướng nén niệu quản, do đó ngăn chặn dòng chảy ngược (trào ngược) nước tiểu từ bàng quang khi áp lực tích tụ trong bàng quang trong quá trình co bóp hoặc chèn ép bàng quang.

Suy tim: ứ dịch do thận gây phù ngoại vi

Giảm cung lượng tim thường làm giảm áp lực cầu thận do giảm huyết áp động mạch và co tiểu động mạch đến do cường giao cảm.

Bài giảng rối loạn cân bằng nước điện giải

Sự tiết ADH vẫn xãy ra ngay cả khi đáng lẽ ra nó phải được ức chế. Sự tăng tiết ADH này có nguồn gốc thể tạng đưa đến sự bài tiết nước tự do qua thận bị thay đổi trong khi sự điều hòa cân bằng muối là bình thường.

Các giai đoạn cầm máu: ngăn mất máu khi mạch máu bị tổn thương

Cơ chế tạo nút tiểu cầu cực kì quan trọng để sửa chữa hàng ngàn lỗ tổn thương xảy ra hàng ngày ở các mạch máu rất nhỏ, như trong quá trình tạo lớp tế bào nội mô mới sẽ xuất hiện nhiều lỗ tổn thương như thế.

Leukemia: tăng số lượng bạch cầu bất thường

Hai loại Leukemia thông thường: leukemia thể lympho gây ra bởi sự quá sản của bạch cầu lympho, thường bắt đầu trong một hạch lympho hoặc một mô lympho khác rồi lan ra các vùng khác của cơ thể.

Sự thực bào: chức năng của bạch cầu hạt trung tính và đại thực bào

Ngoài việc tiêu hóa vi khuẩn ăn vào trong phagosome thì bạch cầu hạt trung tính và đại thực bào còn chứa các tác nhân diệt khuẩn giết được hầu hết vi khuẩn kể cả khi enzym của lysosome không tiêu hóa được chúng.

Sinh lý bệnh của shock tim

Shock thường do cung lượng tim không đủ. Do đó, bất kỳ tình trạng nào làm giảm cung lượng tim dưới mức bình thường đều có thể dẫn đến shock tim.

Phì đại tim: xẩy ra ở bệnh van tim và tim bẩm sinh

Phì đại tim thường được coi là phản ứng bù trừ của tim đối với khối lượng công việc tăng lên và thường có lợi cho việc duy trì cung lượng tim khi đối mặt với những bất thường làm giảm hiệu quả hoạt động của tim.

Điều trị shock phản vệ và shock thần kinh: tác dụng của thuốc cường giao cảm

Thuốc cường giao cảm có tác dụng co mạch đối lập với tác dụng giãn mạch của histamine. Do đó, epinephrine, norepinephrine, hoặc các loại thuốc cường giao cảm khác thường là cứu cánh.

Phản xạ tiểu tiện khi bàng quang đầy

Khi bàng quang chỉ được lấp đầy một phần, những cơn co thắt cơ này thường giãn ra một cách tự nhiên sau một phần của phút, các cơ ức chế ngừng co bóp và áp lực giảm trở lại mức ban đầu.

Bạch cầu ưa acid (bạch cầu ái toan): chống lại nhiễm kí sinh trùng và dị ứng

Bạch cầu ái toan cũng có xu hướng đặc biệt tập trung nhiều trong các mô có phản ứng dị ứng, như trong các mô quanh phế quản ở người bị hen phế quản và trong da sau khi có phản ứng dị ứng da.

Tăng mức lọc cầu thận: tăng hệ số lọc mao mạch cầu thận

Mặc dù tăng Kf kéo theo tăng mức lọc cầu thận và giảm Kf, làm giảm mức lọc cầu thận, nhưng thay đổi Kf hầu như chắc chắn không là cơ chế tiên phát cho việc điều chỉnh mức lọc cầu thận hàng ngày bình thường.