Tan máu tăng hồng cầu non ở trẻ sơ sinh

2020-12-12 10:13 AM

Các mô tạo máu của trẻ sơ sinh sản xuất máu thay thế các tế bào máu đã phá huỷ. Gan và lách trở nên lớn hơn và sản xuất hồng cầu giống như đã làm khi còn trong giai đoạn giữa của thai kì.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Thiếu máu tan máu tăng hồng cầu non là một bệnh của thai nhi và trẻ sơ sinh, bệnh với đặc điểm là sự kết dính và sự tiêu hồng cầu. Ví dụ, người mẹ có Rh(-) và người bố có Rh(+), thai nhi sẽ có kháng nguyên Rh(+) nhận từ bố. Người mẹ sẽ sản xuất kháng  thể  anti-Rh từ sự kích  thích kháng  nguyên Rh của thai.

Sau đó kháng thể của mẹ sẽ qua hàng rào nhau thai vào thai nhi và bắt đầu quá trình ngưng kết hồng cầu.

Tỉ lệ mắc bệnh. Một người mẹ Rh(-) khi có con đầu tiên mang gen Rh(+) thì không đủ sản xuất đủ số lượng kháng thể anti-Rh để gây tổn hại. Nhưng nếu lần mang thai thứ hai con vẫn là Rh(+) thì tỉ lệ trẻ bị thiếu máu tan máu tăng hồng cầu non là 3%, và sẽ là 10% ở lần mang thai thứ ba.

Hậu quả của kháng thể trên thai nhi. Sau khi được sản xuất trong cơ thể mẹ, kháng thể anti-Rh qua hàng rào rau thai vào máu của thai nhi. Tại đây, chúng kết hợp với kháng nguyên Rh và tạo ra sự kết dính hồng cầu thai nhi, sau đó là sự tan máu, giải phóng hemoglobin vào máu. Đại thực bào thai nhi chuyển hemoglobin thành bilirubin gây nên chứng vàng da ở trẻ sơ sinh. Kháng thể cũng tấn công và làm tổn thương các tế bào khác trong cơ thể.

Lâm sàng của chứng tăng hồng cầu

Vàng da, tăng hồng cầu sơ sinh, thiếu máu, kháng thể anti-Rh của mẹ tồn tại trong cơ thể trẻ trong vòng 1 đến 2 tháng, phá huỷ thêm hồng cầu của trẻ.

Các mô tạo máu của trẻ sơ sinh sản xuất máu thay thế các tế bào máu đã phá huỷ. Gan và lách trở nên lớn hơn và sản xuất hồng cầu giống như đã làm khi còn trong giai đoạn giữa của thai kì. Do phải sản xuất nhanh hồng cầu, nhiều hồng cầu non, hồng cầu còn nhân đã được đưa từ tuỷ xương ra hệ thống máu ngoại vi nên được gọi là chứng: Thiếu máu tan máu tăng hồng cầu non.

Thiếu máu tan máu tăng hồng cầu non là bệnh nguy hiểm gây chết người.  Một số trẻ không biểu hiện ở thiếu máu mà biểu hiện suy giảm tinh thần vĩnh viễn hoặc tổn thương vùng vận   động  của não do bilirubin vào máu đầu độc tế bào thần kinh trung ương, được gọi là chứng vàng da nhân.

Điều trị bệnh

Một trong những phương pháp điều trị là thay máu cho trẻ với Rh(-). Khoảng 400 ml máu Rh(-) sẽ được truyền trong khoảng 1,5 giờ hoặc hơn trong khi máu Rh(+) được loại bỏ. Quá trình này được lặp lại nhiều lần trong vài tuần đầu tiên, để giữ cho nồng độ bilirubin thấp và ngăn ngừa vàng da nhân, đồng thời các kháng thể anti-Rh từ người mẹ cũng sẽ được loại bỏ.

Phòng bệnh

Các kháng nguyên D của hệ thống nhóm máu Rh là nguyên nhân chính trong việc gây miễn dịch của mẹ Rh(-) cho thai nhi Rh(+). Trong những năm 1970, người ta đã giảm đáng kể tỉ lệ mắc bệnh bằng globin miễn dịch Rh. Kháng thể anti-D được dùng cho bà mẹ mang thai tuần 28 đến 30. Kháng thể anti-D cũng được dùng cho phụ nữ Rh(-) để ngăn chặn nhạy cảm của các bà mẹ với kháng nguyên D. Việc này làm giảm đáng kể một  lượng kháng thể D trong lần thai kì thứ hai.

Cơ chế của globin miễn dịch Rh ngăn chặn sự nhạy cảm của kháng thể anti-D thì chưa rõ ràng, nhưng sự ảnh hưởng của kháng thể anti-D là ức chế khang nguyên gây kháng thể được hinh thành trong người mẹ.

Bài viết cùng chuyên mục

Đau quy chiếu: cảm nhận đau xuất phát từ mô cơ thể

Những sợi thần kinh dẫn truyền cảm giác đau từ các tạng có vị trí tiếp nối synapse trong tủy sống trên cùng một neuron thứ 2 (1 và 2) mà cũng nhận tín hiệu đau từ da.

Nồng độ kali: điều chỉnh nồng độ trong dịch ngoại bào và bài tiết

Duy trì sự cân bằng giữa lượng kali ăn vào và ra phụ thuộc chủ yếu vào sự bài tiết qua thận vì lượng bài tiết qua phân chỉ chiếm khoảng 5 đến 10 phần trăm lượng kali ăn vào.

Cân bằng cầu thận ống thận: tăng tái hấp thu để đáp ứng với sự gia tăng lưu lượng ống thận

Cân bằng giữa cầu thận và ống thận là hiện tượng tăng khả năng tái hấp thu tuyệt đối khi mức lọc cầu thận tăng, mặc dù phần trăm dịch lọc được tái hấp thu ở ống lượn gần vẫn giữ nguyên ở khoảng 65%.

Ngừng tuần hoàn trong shock: thời gian tổn thương não phụ thuộc vào tắc mạch

Trong nhiều năm, người ta đã dạy rằng tác động có hại này lên não là do tình trạng thiếu oxy não cấp tính xảy ra trong quá trình ngừng tuần hoàn.

Glucose và dung dịch khác cho mục đích dinh dưỡng

Nhiều loại dịch được dùng qua đường tĩnh mạch để cung cấp chất dinh dưỡng cho cơ thể, trpng đó phổ biến nhất là glucose, ngoài ra còn có acid amin, lipid.

Bài tiết H + chủ động: trong các tế bào kẽ của ống lượn xa và ống góp

Mặc dù sự bài tiết H+ ở đoạn cuối ống lượn xa và ống góp chỉ chiếm khoảng 5% của tổng H+ bài tiết. Nhưng cơ chế này rất quan trọng trong việc acid hóa tối đa nước tiểu.

Định lượng bài tiết acid base qua thận

Để cân bằng acid-base, lượng acid bài tiết thuần phải bằng lượng acid sản xuất không bay hơi trong cơ thể. Trong nhiễm toan, acid bài tiết thuần tăng rõ rệt, đặc biệt do tăng tiết NH4+, do đó loại bỏ acid ra khỏi máu.

Khí ra vào phổi: áp lực gây ra sự chuyển động của không khí

Áp suất màng phổi là áp lực của dịch trong khoang mỏng giữa màng phổi lá tạng và màng phổi lá thành. Áp lực này bình thường hút nhẹ hay áp lực âm nhẹ.

Điều chỉnh trao đổi dịch và cân bằng thẩm thấu dịch trong và ngoài tế bào

Sự trao đổi giữa dịch nội bào và ngoại bào chủ yếu dựa vào chênh lêch áp suất thẩm thấu của những chất tan như Na, K, Cl.

Hệ nhóm máu ABO và kháng thể trong huyết thanh

Khi đứa trẻ ra đời, nồng độ kháng thể gần như bằng 0. Ở giai đoạn 2 đến 8 tháng, đứa trẻ bắt đầu sản xuất ra kháng thể và nồng độ kháng thể đạt mức tối đa ở giai đoạn 8 đến 10 tuổi, rồi giảm dần trong những năm sau đó.

Ức chế (vô cảm) đau: hệ thống trong não và tủy sống

Mức độ mà con người phản ứng với cơn đau thì vô cùng đa dạng. Đây chủ yếu là kết quả của khả năng tự thân kiểm soát tín hiệu đau trong hệ thần kinh bằng cách hoạt hóa hệ thống ức chế đau, gọi là hệ thống vô cảm (analgesia system).

Sinh lý bệnh về sốt

Ngày nay người ta biết, có nhiều chất có tác động lên trung tâm điều nhiệt, gây sốt được sản xuất từ nhiều loại tế bào khác nhau, gọi chung là các cytokine gây sốt.

Tổn thương thận cấp tại thận: nguyên nhân do các bất thường tại thận

Tổn thương thận cấp tại thận có thể chia thành các nhóm sau: tình trạng tổn thương các mao mạch cầu thận hoặc các mạch nhỏ của thận, tình trạng tổn thương biểu mô ống thận, và tình trạng gây tổn thương kẽ thận.

Sinh lý bệnh của suy giáp

Suy giáp thường có căn nguyên là tự miễn, có các kháng thể chống lại tuyến giáp, nhưng trong trường hợp này kháng thể kháng giáp phá hủy tuyến giáp hơn là kích thích tuyến giáp.

Viêm nhiễm: sự đáp ứng của đại thực bào và bạch cầu hạt trung tính

Đại thực bào có thể thực bào nhiều vi khuẩn hơn (khoảng gấp 5 lần) và các phần tử lớn hơn, bao gồm cả bạch cầu hạt trung tính. Đại thực bào cũng đóng vai trò quan trọng trong việc khởi động sản xuất kháng thể.

Các thuyết giải thích sự lão hoá

Tích luỹ các phân tử LDL bị oxy hoá bởi các gốc tự do, bị thu hút bởi các đại thực bào, tạo nên các tế bào bọt (foam cell) dẫn đến xơ vữa động mạch.

Bệnh tim: tăng khối lượng máu và khối lượng dịch ngoại bào

Nếu suy tim không quá nặng, sự gia tăng thể tích máu thường có thể đưa cung lượng tim trở lại và áp lực động mạch hầu như trở về bình thường và bài tiết natri cuối cùng sẽ tăng trở lại bình thường.

Tồn tại ống động mạch: bệnh tim bẩm sinh shunt trái phải

Ngay sau khi trẻ được sinh ra và bắt đầu thở, phổi sẽ phồng lên, các phế nang chứa đầy không khí mà sức cản của dòng máu qua cây mạch phổi cũng giảm rất nhiều, tạo điều kiện cho áp lực động mạch phổi giảm xuống.

Protein niệu: tăng tính thấm cầu thận trong hội chứng thận hư

Nguyên nhân dẫn đến việc tăng mất protein qua nước tiểu là do sự tăng tính thấm của màng đáy cầu thận. Vì vậy, các bệnh gây tăng tính thấm màng đáy cầu thận có thể gây hội chứng thận hư.

Huyết khối: nguy cơ gây tắc mạch nghiêm trọng

Nguyên nhân tạo nên huyết khối thường là bề mặt nội mô của mạch máu xù xì ­ có thể gây ra bởi xơ vữa động mạch, nhiễm trùng hay chấn thương và tốc độ chảy rất chậm của máu trong lòng mạch.

Cơ chế bệnh sinh của rối loạn tiêu hóa

Cơ chế bệnh sinh của rối loạn tiêu hóa, nôn mửa và buồn nôn, tắc nghẽn đường tiêu hóa, đầy hơi ứ khí đường tiêu hóa.

Quá trình điều hòa ngược các đáp ứng của đại thực bào và bạch cầu đa nhân trung tính

Khi bạch cầu hạt trung tính và đại thực bào nuốt phần lớn vi khuẩn và mô hoại tử, về cơ bản thì tất cả bạch cầu hạt trung tính và phần lớn đại thực bào cuối cùng sẽ chết.

Hình thành nước tiểu: lọc ở cầu thận tái hấp thu ở ống thận và sự bài tiết ở ống thận

Khi dịch được lọc ra khỏi bao Bowman và đi qua các ống, nó được biến đổi bằng cách tái hấp thu nước và các chất hòa tan cụ thể trở lại máu hoặc bằng cách tiết các chất khác từ các mao mạch phúc mạc vào ống.

Shock do giảm thể tích máu: shock mất máu

Giá trị đặc biệt của việc duy trì áp lực động mạch bình thường ngay cả khi giảm cung lượng tim là bảo vệ lưu lượng máu qua mạch vành và tuần hoàn não.

Bất thường trong điều hòa thân nhiệt cơ thể người

Một số chất gây sốt, khi được tiêm vào vùng dưới đồi, có thể ngay lập tức và trực tiếp tác động trên đây làm tăng điểm nhiệt chuẩn, các chất gây sốt khác tác động gián tiếp và có thể mất vài giờ để chúng gây tác dụng.