Tan máu tăng hồng cầu non ở trẻ sơ sinh

2020-12-12 10:13 AM

Các mô tạo máu của trẻ sơ sinh sản xuất máu thay thế các tế bào máu đã phá huỷ. Gan và lách trở nên lớn hơn và sản xuất hồng cầu giống như đã làm khi còn trong giai đoạn giữa của thai kì.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Thiếu máu tan máu tăng hồng cầu non là một bệnh của thai nhi và trẻ sơ sinh, bệnh với đặc điểm là sự kết dính và sự tiêu hồng cầu. Ví dụ, người mẹ có Rh(-) và người bố có Rh(+), thai nhi sẽ có kháng nguyên Rh(+) nhận từ bố. Người mẹ sẽ sản xuất kháng  thể  anti-Rh từ sự kích  thích kháng  nguyên Rh của thai.

Sau đó kháng thể của mẹ sẽ qua hàng rào nhau thai vào thai nhi và bắt đầu quá trình ngưng kết hồng cầu.

Tỉ lệ mắc bệnh. Một người mẹ Rh(-) khi có con đầu tiên mang gen Rh(+) thì không đủ sản xuất đủ số lượng kháng thể anti-Rh để gây tổn hại. Nhưng nếu lần mang thai thứ hai con vẫn là Rh(+) thì tỉ lệ trẻ bị thiếu máu tan máu tăng hồng cầu non là 3%, và sẽ là 10% ở lần mang thai thứ ba.

Hậu quả của kháng thể trên thai nhi. Sau khi được sản xuất trong cơ thể mẹ, kháng thể anti-Rh qua hàng rào rau thai vào máu của thai nhi. Tại đây, chúng kết hợp với kháng nguyên Rh và tạo ra sự kết dính hồng cầu thai nhi, sau đó là sự tan máu, giải phóng hemoglobin vào máu. Đại thực bào thai nhi chuyển hemoglobin thành bilirubin gây nên chứng vàng da ở trẻ sơ sinh. Kháng thể cũng tấn công và làm tổn thương các tế bào khác trong cơ thể.

Lâm sàng của chứng tăng hồng cầu

Vàng da, tăng hồng cầu sơ sinh, thiếu máu, kháng thể anti-Rh của mẹ tồn tại trong cơ thể trẻ trong vòng 1 đến 2 tháng, phá huỷ thêm hồng cầu của trẻ.

Các mô tạo máu của trẻ sơ sinh sản xuất máu thay thế các tế bào máu đã phá huỷ. Gan và lách trở nên lớn hơn và sản xuất hồng cầu giống như đã làm khi còn trong giai đoạn giữa của thai kì. Do phải sản xuất nhanh hồng cầu, nhiều hồng cầu non, hồng cầu còn nhân đã được đưa từ tuỷ xương ra hệ thống máu ngoại vi nên được gọi là chứng: Thiếu máu tan máu tăng hồng cầu non.

Thiếu máu tan máu tăng hồng cầu non là bệnh nguy hiểm gây chết người.  Một số trẻ không biểu hiện ở thiếu máu mà biểu hiện suy giảm tinh thần vĩnh viễn hoặc tổn thương vùng vận   động  của não do bilirubin vào máu đầu độc tế bào thần kinh trung ương, được gọi là chứng vàng da nhân.

Điều trị bệnh

Một trong những phương pháp điều trị là thay máu cho trẻ với Rh(-). Khoảng 400 ml máu Rh(-) sẽ được truyền trong khoảng 1,5 giờ hoặc hơn trong khi máu Rh(+) được loại bỏ. Quá trình này được lặp lại nhiều lần trong vài tuần đầu tiên, để giữ cho nồng độ bilirubin thấp và ngăn ngừa vàng da nhân, đồng thời các kháng thể anti-Rh từ người mẹ cũng sẽ được loại bỏ.

Phòng bệnh

Các kháng nguyên D của hệ thống nhóm máu Rh là nguyên nhân chính trong việc gây miễn dịch của mẹ Rh(-) cho thai nhi Rh(+). Trong những năm 1970, người ta đã giảm đáng kể tỉ lệ mắc bệnh bằng globin miễn dịch Rh. Kháng thể anti-D được dùng cho bà mẹ mang thai tuần 28 đến 30. Kháng thể anti-D cũng được dùng cho phụ nữ Rh(-) để ngăn chặn nhạy cảm của các bà mẹ với kháng nguyên D. Việc này làm giảm đáng kể một  lượng kháng thể D trong lần thai kì thứ hai.

Cơ chế của globin miễn dịch Rh ngăn chặn sự nhạy cảm của kháng thể anti-D thì chưa rõ ràng, nhưng sự ảnh hưởng của kháng thể anti-D là ức chế khang nguyên gây kháng thể được hinh thành trong người mẹ.

Bài viết cùng chuyên mục

Bệnh thận: tổn thương thận cấp và bệnh thận mạn

Trong phạm vi 2 phân loại, có rất nhiều các bệnh thận cụ thể có thể ảnh hưởng đến các mạch máu thận, cầu thận, ống thận, kẽ thận, các bộ phận của đường tiết niệu bên ngoài thận bao gồm cả niệu quản và bàng quang.

Các nguyên nhân rối loạn cân bằng acid base trên lâm sàng

Cách điều trị tốt nhất cho nhiễm acid hoặc nhiễm kiềm là điều chỉnh lại tình trạng gây ra sự bất thường. Điều này thường rất khó, đặc biệt đối với các bệnh mạn tính làm suy yếu chức năng của phổi hoặc gây ra suy thận.

Cơ chế hệ số nhân ngược dòng: tạo ra áp suất thẩm thấu cao vùng tủy thận

Khi nồng độ chất tan cao trong tủy thận đạt được, nó được duy trì bởi tính cân bằng giữa sự vào và thoát ra của các chất tan và nước trong tủy thận.

Hội chứng thận hư: mất protein theo nước tiểu và giữ natri

Do nồng độ protein huyết tương giảm, áp suất thẩm thấu keo huyết tương giảm xuống mức thấp. Điều này khiến các mao mạch trên khắp cơ thể lọc một lượng lớn dịch vào các mô khác nhau, do đó gây ra phù nề và giảm thể tích huyết tương.

Đông máu cầm máu: các xét nghiệm sử dụng trong lâm sàng

Máu lấy từ bệnh nhân ngay lập tức hòa trộn với oxalat nên không xảy ra quá trình chuyển hóa prothrombin thành thrombin. Sau đó, một lượng lớn ion calci và yếu tố mô nhanh chóng được hòa trộn với máu có oxalat.

Trong ống thận: HCO3- được lọc sau đó tái hấp thu bởi sự tương tác với H+

Quá trình tái hấp thu này được khởi đầu bởi một phản ứng trong ống thận giữa HCO3- được lọc ra ở cầu thận và H+ được bài tiết bởi tế bào thành ống thận.

Suy tim mất bù: những thay đổi huyết động học trong suy tim nặng

Khi phát hiện tình trạng mất bù nghiêm trọng bằng tăng phù, đặc biệt là phù phổi, dẫn đến ran nổ và khó thở. Thiếu điều trị phù hợp trong giai đoạn cấp này có thể dẫn đến tử vong.

Sinh lý và hóa sinh lipid

Lipid tham gia cấu trúc cơ thể và là bản chất của một số hoạt chất sinh học quan trọng như: phospholipid tham gia cấu trúc màng tế bào và là tiền chất của prostaglandin và leucotrien.

Đau đầu nguồn gốc trong sọ: các thể đau đầu trong sọ

Mô não hầu như hoàn toàn không nhạy cảm với đau. Thậm chi khi cắt hoặc khi kích thích điện những vùng nhạy cảm của vỏ não chỉ thỉnh thoảng gây đau.

Phương pháp nghiên cứu trong sinh lý bệnh

Các thực nghiệm khoa học thường xây dựng các mô hình thực nghiệm trên súc vật từ những quan sát lâm sàng để chứng minh cho các giả thuyết đề ra.

Giãn nở và co phổi: sự tham gia của các cơ hô hấp

Trong kì hít vào, cơ hoành co làm kéo bề mặt phần dưới phổi xuống. Sau đó, kì thở ra, với cơ hoành giãn, phổi đàn hồi, thành ngực, sự nén các tạng bụng làm tống không khí ra ngoài.

Rối loạn dạ dày trong quá trình tiêu hóa

Viêm dạ dày thường gây ra bởi sự nhiễm khuẩn mạn tính niêm mạc dạ dày, tình trạng này có thể chữa khỏi hoàn toàn bới một liệu trình kháng sinh cường độ lớn.

Phân loại và đặc điểm của đau: đau nhanh và đau chậm

Đau được phân thành hai loại chính: đau nhanh và đau chậm. Đau nhanh được cảm nhận thấy trong vòng khoảng 0.1 giây sau khi một kích thích đau được gây ra, trong khi đau chậm bắt đầu chỉ sau 1 giây hoặc hơn.

Động lực học của hệ đệm bicarbonate trong thăng bằng kiềm toan

Nồng độ của H2CO3 không phân ly không thể đo bằng dung dịch bởi vì nó nhanh chóng phân ly thành CO2 và H2O hoặc H + và HCO3-. Tuy nhiên, lượng CO2 hòa tan trong máu là tỷ lệ thuận với số lượng của H2CO3 không phân ly.

Đại cương sinh lý bệnh cân bằng nước điện giải

Kích thích chủ yếu của sự nhập nước là khát, xuất hiện khi áp lực thẩm thấu hiệu quả tăng hoặc thể tích ngoại bào hay huyết áp giảm.

Đánh giá chức năng thận: sử dụng độ thanh thải

Độ thanh thải của một chất tượng trưng cho thể tích huyết tương cần thiết để cung cấp một lượng tương đương chất đó được bài tiết ra nước tiểu trong một đơn vị thời gian.

Định nghĩa bệnh nguyên

Về lý luận, nó thể hiện rõ lập trường duy tâm hay duy vật. Về thực hành, nó quyết định kết quả của công tác phòng bệnh và điều trị bệnh.

Nguồn gốc của các dòng lympho: đề kháng của cơ thể trong nhiễm khuẩn

Đối với mỗi chức năng của T hoặc B được hình thành cuối cùng, các mã cấu trúc gen chỉ cho một kháng nguyên đặc hiệu. Tế bào trưởng thành sau đó trở thành T và B tế bào đặc hiệu cao được nhân lên và lan ra cuối mô bạch huyết.

Cơ chế đông máu: chất chống đông và chất đông máu

Khi mạch máu bị tổn thương, chất đông máu trong vùng mô tổn thương sẽ được hoạt hóa và ưu thế hơn các chất chống đông, từ đó hỉnh thành cục máu đông.

Đại cương về viêm

Virchow (thế kỷ XIX) đã cho rằng viêm là phản ứng cục bộ, nhưng hiện tại người ta cho rằng viêm là biểu hiện cục bộ của một phản ứng toàn thân.

Tổn thương thận cấp sau thận: nguyên nhân do các bất thường đường tiết niệu dưới

Một số nguyên nhân gây ra tổn thương thận cấp sau thận bao gồm tắc nghẽn cả 2 bên niệu quản hoặc bể thận do sỏi lớn hoặc cục máu động, tắc nghẽn bàng quang, và tắc nghẽn niệu đạo.

Khả năng giãn nở của phổi: ảnh hưởng của lồng ngực

Lồng ngực có khả năng đàn hồi và dẻo, tương tự như phổi, thậm chí nếu phổi không hiện diện trong ngực, cơ hỗ trợ sẽ vẫn giúp lồng ngực giãn nở.

Sinh lý bệnh ung thư

Tác dụng gián tiếp qua chuyển hoá (tiền thân chất gây ung thư): sau khi đưa vào cơ thể thì sẽ được các enzym hay vi khuẩn đường ruột biến đổi trở thành chất gây ung thư.

Các yếu tố chính điều chỉnh sự bài tiết kali của thận

Các yếu tố quan trọng nhất kích thích sự bài tiết kali của các tế bào chính bao gồm tăng nồng độ kali trong dịch ngoại bào, tăng aldosterone, và tăng tốc độ dòng chảy của ống thận.

Viêm thận kẽ mạn: nguyên nhân do tổn thương kẽ thận

Tổn thương kẽ thận do nguyên nhân nhiễm khuẩn được gọi là viêm thận-bể thận. Tình trạng nhiễm khuẩn có thể do nhiều loại vi khuẩn khác nhau nhưng thường gặp nhất là E.coli do nhiễm khuẩn ngược dòng từ đường hậu môn.