- Trang chủ
- Sách y học
- Bài giảng sinh lý bệnh
- Tan máu tăng hồng cầu non ở trẻ sơ sinh
Tan máu tăng hồng cầu non ở trẻ sơ sinh
Các mô tạo máu của trẻ sơ sinh sản xuất máu thay thế các tế bào máu đã phá huỷ. Gan và lách trở nên lớn hơn và sản xuất hồng cầu giống như đã làm khi còn trong giai đoạn giữa của thai kì.
Biên tập viên: Trần Tiến Phong
Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương
Thiếu máu tan máu tăng hồng cầu non là một bệnh của thai nhi và trẻ sơ sinh, bệnh với đặc điểm là sự kết dính và sự tiêu hồng cầu. Ví dụ, người mẹ có Rh(-) và người bố có Rh(+), thai nhi sẽ có kháng nguyên Rh(+) nhận từ bố. Người mẹ sẽ sản xuất kháng thể anti-Rh từ sự kích thích kháng nguyên Rh của thai.
Sau đó kháng thể của mẹ sẽ qua hàng rào nhau thai vào thai nhi và bắt đầu quá trình ngưng kết hồng cầu.
Tỉ lệ mắc bệnh. Một người mẹ Rh(-) khi có con đầu tiên mang gen Rh(+) thì không đủ sản xuất đủ số lượng kháng thể anti-Rh để gây tổn hại. Nhưng nếu lần mang thai thứ hai con vẫn là Rh(+) thì tỉ lệ trẻ bị thiếu máu tan máu tăng hồng cầu non là 3%, và sẽ là 10% ở lần mang thai thứ ba.
Hậu quả của kháng thể trên thai nhi. Sau khi được sản xuất trong cơ thể mẹ, kháng thể anti-Rh qua hàng rào rau thai vào máu của thai nhi. Tại đây, chúng kết hợp với kháng nguyên Rh và tạo ra sự kết dính hồng cầu thai nhi, sau đó là sự tan máu, giải phóng hemoglobin vào máu. Đại thực bào thai nhi chuyển hemoglobin thành bilirubin gây nên chứng vàng da ở trẻ sơ sinh. Kháng thể cũng tấn công và làm tổn thương các tế bào khác trong cơ thể.
Lâm sàng của chứng tăng hồng cầu
Vàng da, tăng hồng cầu sơ sinh, thiếu máu, kháng thể anti-Rh của mẹ tồn tại trong cơ thể trẻ trong vòng 1 đến 2 tháng, phá huỷ thêm hồng cầu của trẻ.
Các mô tạo máu của trẻ sơ sinh sản xuất máu thay thế các tế bào máu đã phá huỷ. Gan và lách trở nên lớn hơn và sản xuất hồng cầu giống như đã làm khi còn trong giai đoạn giữa của thai kì. Do phải sản xuất nhanh hồng cầu, nhiều hồng cầu non, hồng cầu còn nhân đã được đưa từ tuỷ xương ra hệ thống máu ngoại vi nên được gọi là chứng: Thiếu máu tan máu tăng hồng cầu non.
Thiếu máu tan máu tăng hồng cầu non là bệnh nguy hiểm gây chết người. Một số trẻ không biểu hiện ở thiếu máu mà biểu hiện suy giảm tinh thần vĩnh viễn hoặc tổn thương vùng vận động của não do bilirubin vào máu đầu độc tế bào thần kinh trung ương, được gọi là chứng vàng da nhân.
Điều trị bệnh
Một trong những phương pháp điều trị là thay máu cho trẻ với Rh(-). Khoảng 400 ml máu Rh(-) sẽ được truyền trong khoảng 1,5 giờ hoặc hơn trong khi máu Rh(+) được loại bỏ. Quá trình này được lặp lại nhiều lần trong vài tuần đầu tiên, để giữ cho nồng độ bilirubin thấp và ngăn ngừa vàng da nhân, đồng thời các kháng thể anti-Rh từ người mẹ cũng sẽ được loại bỏ.
Phòng bệnh
Các kháng nguyên D của hệ thống nhóm máu Rh là nguyên nhân chính trong việc gây miễn dịch của mẹ Rh(-) cho thai nhi Rh(+). Trong những năm 1970, người ta đã giảm đáng kể tỉ lệ mắc bệnh bằng globin miễn dịch Rh. Kháng thể anti-D được dùng cho bà mẹ mang thai tuần 28 đến 30. Kháng thể anti-D cũng được dùng cho phụ nữ Rh(-) để ngăn chặn nhạy cảm của các bà mẹ với kháng nguyên D. Việc này làm giảm đáng kể một lượng kháng thể D trong lần thai kì thứ hai.
Cơ chế của globin miễn dịch Rh ngăn chặn sự nhạy cảm của kháng thể anti-D thì chưa rõ ràng, nhưng sự ảnh hưởng của kháng thể anti-D là ức chế khang nguyên gây kháng thể được hinh thành trong người mẹ.
Bài viết cùng chuyên mục
Định lượng nồng độ hormone trong máu
Phương pháp rất nhạy đã định lượng các hormone, tiền thân của chúng và sản phẩm chuyển hóa của chúng, bổ sung thêm nhiều phương pháp, như xét nghiệm miễn dịch gắn enzyme.
Thành phần của dịch lọc cầu thận
Dịch lọc cầu thận gồm chủ yếu muối và các phân tử hữu cơ, tương tự như trong huyết thanh. Trừ một số trường hợp ngoại lệ đó là các phân tử có trọng lượng phân tử thấp như Canxi và acid béo không được lọc một cách tự do.
Viêm thận kẽ mạn: nguyên nhân do tổn thương kẽ thận
Tổn thương kẽ thận do nguyên nhân nhiễm khuẩn được gọi là viêm thận-bể thận. Tình trạng nhiễm khuẩn có thể do nhiều loại vi khuẩn khác nhau nhưng thường gặp nhất là E.coli do nhiễm khuẩn ngược dòng từ đường hậu môn.
Tổn thương thận cấp sau thận: nguyên nhân do các bất thường đường tiết niệu dưới
Một số nguyên nhân gây ra tổn thương thận cấp sau thận bao gồm tắc nghẽn cả 2 bên niệu quản hoặc bể thận do sỏi lớn hoặc cục máu động, tắc nghẽn bàng quang, và tắc nghẽn niệu đạo.
Sinh lý bệnh của suy giáp
Suy giáp thường có căn nguyên là tự miễn, có các kháng thể chống lại tuyến giáp, nhưng trong trường hợp này kháng thể kháng giáp phá hủy tuyến giáp hơn là kích thích tuyến giáp.
Sơ lược sự phát triển về khái niệm bệnh
Bệnh là do rối loạn các thể dịch đó. Ví dụ: có quá nhiều dịch nhầy ở khắp nơi như ở phổi , ở ổ bụng, ở ruột, ở trực tràng
Glucose và dung dịch khác cho mục đích dinh dưỡng
Nhiều loại dịch được dùng qua đường tĩnh mạch để cung cấp chất dinh dưỡng cho cơ thể, trpng đó phổ biến nhất là glucose, ngoài ra còn có acid amin, lipid.
Các chỉ số cơ bản trong rối loạn cân bằng Acid Base
Các chỉ số cần theo dõi.(Giá trị bình thường) pH = 7,36 - 7,45. PaCO2 = 35 - 45 mmHg. HCO3- = 22 - 27 mmol/l. BE = (-1) đến (+2) mmol/l.
Chuyển hóa sắt: tổng hợp hemoglobin
Khi hồng cầu bị phá hủy, các hemoglobin từ các tế bào này được đưa vào các tế bào monocytemacrophage. Sắt giải phóng và được lưu trữ chủ yếu trong ferritin được sử dụng khi cần thiết cho sự hình thành của hemoglobin mới.
Chuyển hóa fibrinogen thành fibrin: hình thành cục máu đông
Cục máu đông là một mạng lưới sợi fibrin chạy theo mọi hướng và giam giữ các tế bào máu, tiểu cầu và huyết tương. Các sợi fibrin cũng gắn với bề mặt mạch máu bị tổn thương.
Béo phì: sự lắng đọng chất béo dư thừa
Di truyền ảnh hưởng tới trung tâm não điều hòa năng lượng hay những con đường mà kiểm soát năng lượng sử dụng hoặc năng lượng được dự trữ có thể là nguyên nhân gây ra béo phì di truyền ở người.
Tăng tái hấp thu natri ở ống thận: kích hoạt thần kinh giao cảm
Hoạt hóa hệ thần kinh giao cảm, nếu trầm trọng, có thể gây giảm sự bài tiết natri và nước do co mạch thận, làm giảm mức lọc cầu thận.
Nồng độ kali: điều chỉnh nồng độ trong dịch ngoại bào và bài tiết
Duy trì sự cân bằng giữa lượng kali ăn vào và ra phụ thuộc chủ yếu vào sự bài tiết qua thận vì lượng bài tiết qua phân chỉ chiếm khoảng 5 đến 10 phần trăm lượng kali ăn vào.
Đại cương sinh lý bệnh cân bằng nước điện giải
Kích thích chủ yếu của sự nhập nước là khát, xuất hiện khi áp lực thẩm thấu hiệu quả tăng hoặc thể tích ngoại bào hay huyết áp giảm.
Nhu cầu Vitamins của cơ thể
Vitamin là một hợp chất hữu cơ với số lượng nhỏ cần thiết cho chuyển hóa bình thường mà cơ thể không tự tổng hợp được, sự thiếu hụt vitamin trong khẩu phần có thể gây ra những rối loạn chuyển hóa nghiêm trọng.
CO2: phổi thải ra giúp cân bằng quá trình trao đổi
Nếu tốc độ chuyển hóa hình thành CO2 tăng, pCO2 cũng tăng theo. Tương tự nếu chuyển hóa giảm, pCO2 cũng giảm. Nếu tỷ lệ thông khí phổi tăng lên, CO2 được thải ra ngoài nhiều và pCO2 trong giảm dịch ngoại bào.
Phân loại điếc: các bất thường về thính giác
Nếu ốc tai hoặc thần kinh thính giác bị phá hủy thì sẽ bị điếc vĩnh viễn. Nếu ốc tai và thần kinh thính giác vẫn còn nguyên vẹn mà hệ màng nhĩ - xương con bị phá hủy hoặc bị cứng khớp, sóng âm vẫn có thể truyền đến ốc tai bằng phương tiện dẫn truyền qua xương.
Xác định vị trí đau của tạng: đường dẫn truyền đau tạng và đau thành
Cảm giác đau từ các tạng khác nhau thường khó xác định rõ vị trí. Thứ nhất, não không nhận thức được về sự hiện diện của các cơ quan. Thứ hai, cảm giác từ ổ bụng và lồng ngực được dẫn truyền lên hệ thần kinh trung ương qua hai con đường:
Quá trình viêm: vai trò của bạch cầu hạt trung tính và dại thực bào
Viêm đặc trưng bởi sự giãn rộng của mạch tại chỗ, gây tăng lưu lượng máu tại chỗ; tăng tính thấm của mao mạch, cho phép rò rỉ một lượng lớn dịch vào khoảng kẽ; thường đông tụ dịch ở khoảng kẽ.
Sinh lý bệnh gan nhiễm mỡ
Nhìn chung biểu hiện lâm sàng thường kín đáo và tiến triển thường nhẹ, vì mỡ không phải là chất độc, nó chỉ gây ra tác động cơ học là gan hơi lớn.
Giảm mức lọc cầu thận: hoạt động của hệ thần kinh giao cảm mạnh
Tất cả mạch máu trong thận, gồm tiểu động mạch đến và đi, giàu phân bố các dây thần kinh của hệ thần kinh giao cảm. Thần kinh giao cảm hoạt động mạnh làm co tiểu động mạch thận và giảm dòng chảy qua thận và mức lọc cầu thận.
Bệnh thận mạn: vòng xoắn bệnh lý dẫn đến bệnh thận giai đoạn cuối
Biện pháp hiệu quả nhất để làm chậm lại quá trình suy giảm chức năng thận này là giảm huyết áp động mạch và giảm áp lực ở cầu thận, đặc biệt bằng việc sử dụng các thuốc như ức chế men chuyển hoặc thuốc ức chế thụ thể angiotensin II.
Ảnh hưởng của áp lực động động mạch đến lượng nước tiểu: bài niệu natri áp lực và bài niệu
Khi cơ chế tự điều hòa của mức lọc cầu thận bị suy giảm, thường xảy ra trong các bệnh thận, tăng áp lực động mạch sẽ làm tăng mức lọc cầu thận rất nhiều.
Bài tiết H + chủ động: trong các tế bào kẽ của ống lượn xa và ống góp
Mặc dù sự bài tiết H+ ở đoạn cuối ống lượn xa và ống góp chỉ chiếm khoảng 5% của tổng H+ bài tiết. Nhưng cơ chế này rất quan trọng trong việc acid hóa tối đa nước tiểu.
Giảm mức lọc cầu thận: tăng áp suất thủy tĩnh của khoang Bowman
Trong trạng thái bệnh nào đó liên quan đến cấu trúc đường tiểu, áp lực khoang Bowman’s có thể tăng rõ rệt, gây ra giảm trầm trọng mức lọc cầu thận.
