Tan máu tăng hồng cầu non ở trẻ sơ sinh

2020-12-12 10:13 AM

Các mô tạo máu của trẻ sơ sinh sản xuất máu thay thế các tế bào máu đã phá huỷ. Gan và lách trở nên lớn hơn và sản xuất hồng cầu giống như đã làm khi còn trong giai đoạn giữa của thai kì.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Thiếu máu tan máu tăng hồng cầu non là một bệnh của thai nhi và trẻ sơ sinh, bệnh với đặc điểm là sự kết dính và sự tiêu hồng cầu. Ví dụ, người mẹ có Rh(-) và người bố có Rh(+), thai nhi sẽ có kháng nguyên Rh(+) nhận từ bố. Người mẹ sẽ sản xuất kháng  thể  anti-Rh từ sự kích  thích kháng  nguyên Rh của thai.

Sau đó kháng thể của mẹ sẽ qua hàng rào nhau thai vào thai nhi và bắt đầu quá trình ngưng kết hồng cầu.

Tỉ lệ mắc bệnh. Một người mẹ Rh(-) khi có con đầu tiên mang gen Rh(+) thì không đủ sản xuất đủ số lượng kháng thể anti-Rh để gây tổn hại. Nhưng nếu lần mang thai thứ hai con vẫn là Rh(+) thì tỉ lệ trẻ bị thiếu máu tan máu tăng hồng cầu non là 3%, và sẽ là 10% ở lần mang thai thứ ba.

Hậu quả của kháng thể trên thai nhi. Sau khi được sản xuất trong cơ thể mẹ, kháng thể anti-Rh qua hàng rào rau thai vào máu của thai nhi. Tại đây, chúng kết hợp với kháng nguyên Rh và tạo ra sự kết dính hồng cầu thai nhi, sau đó là sự tan máu, giải phóng hemoglobin vào máu. Đại thực bào thai nhi chuyển hemoglobin thành bilirubin gây nên chứng vàng da ở trẻ sơ sinh. Kháng thể cũng tấn công và làm tổn thương các tế bào khác trong cơ thể.

Lâm sàng của chứng tăng hồng cầu

Vàng da, tăng hồng cầu sơ sinh, thiếu máu, kháng thể anti-Rh của mẹ tồn tại trong cơ thể trẻ trong vòng 1 đến 2 tháng, phá huỷ thêm hồng cầu của trẻ.

Các mô tạo máu của trẻ sơ sinh sản xuất máu thay thế các tế bào máu đã phá huỷ. Gan và lách trở nên lớn hơn và sản xuất hồng cầu giống như đã làm khi còn trong giai đoạn giữa của thai kì. Do phải sản xuất nhanh hồng cầu, nhiều hồng cầu non, hồng cầu còn nhân đã được đưa từ tuỷ xương ra hệ thống máu ngoại vi nên được gọi là chứng: Thiếu máu tan máu tăng hồng cầu non.

Thiếu máu tan máu tăng hồng cầu non là bệnh nguy hiểm gây chết người.  Một số trẻ không biểu hiện ở thiếu máu mà biểu hiện suy giảm tinh thần vĩnh viễn hoặc tổn thương vùng vận   động  của não do bilirubin vào máu đầu độc tế bào thần kinh trung ương, được gọi là chứng vàng da nhân.

Điều trị bệnh

Một trong những phương pháp điều trị là thay máu cho trẻ với Rh(-). Khoảng 400 ml máu Rh(-) sẽ được truyền trong khoảng 1,5 giờ hoặc hơn trong khi máu Rh(+) được loại bỏ. Quá trình này được lặp lại nhiều lần trong vài tuần đầu tiên, để giữ cho nồng độ bilirubin thấp và ngăn ngừa vàng da nhân, đồng thời các kháng thể anti-Rh từ người mẹ cũng sẽ được loại bỏ.

Phòng bệnh

Các kháng nguyên D của hệ thống nhóm máu Rh là nguyên nhân chính trong việc gây miễn dịch của mẹ Rh(-) cho thai nhi Rh(+). Trong những năm 1970, người ta đã giảm đáng kể tỉ lệ mắc bệnh bằng globin miễn dịch Rh. Kháng thể anti-D được dùng cho bà mẹ mang thai tuần 28 đến 30. Kháng thể anti-D cũng được dùng cho phụ nữ Rh(-) để ngăn chặn nhạy cảm của các bà mẹ với kháng nguyên D. Việc này làm giảm đáng kể một  lượng kháng thể D trong lần thai kì thứ hai.

Cơ chế của globin miễn dịch Rh ngăn chặn sự nhạy cảm của kháng thể anti-D thì chưa rõ ràng, nhưng sự ảnh hưởng của kháng thể anti-D là ức chế khang nguyên gây kháng thể được hinh thành trong người mẹ.

Bài viết cùng chuyên mục

Tuần hoàn ngoài cơ thể: sử dụng trong phẫu thuật tim

Các hệ thống khác nhau đều gặp rất nhiều khó khăn, bao gồm tan máu, phát triển các cục máu đông nhỏ trong máu, khả năng các bong bóng oxy nhỏ hoặc các khối đệm nhỏ của chất chống tạo bọt đi vào động mạch.

Phương pháp nghiên cứu trong sinh lý bệnh

Các thực nghiệm khoa học thường xây dựng các mô hình thực nghiệm trên súc vật từ những quan sát lâm sàng để chứng minh cho các giả thuyết đề ra.

Phù ở bệnh nhân suy tim

Suy tim cấp nghiêm trọng thường gây giảm huyết áp mao mạch ngoại vi. Do đó, thử nghiệm trên động vật, cũng như thử nghiệm ở người, cho thấy suy tim cấp hầu hết không gây phù ngoại vi ngay lập tức.

Suy tim mất bù: những thay đổi huyết động học trong suy tim nặng

Khi phát hiện tình trạng mất bù nghiêm trọng bằng tăng phù, đặc biệt là phù phổi, dẫn đến ran nổ và khó thở. Thiếu điều trị phù hợp trong giai đoạn cấp này có thể dẫn đến tử vong.

Thận: vai trò trong cân bằng acid base

Thận điều chỉnh nồng độ H+ của dịch ngoại bào qua 3 cơ chế chính. Bài tiết H+, Tái hấp thu và lọc HCO3-, sản xuất HCO3- mới. Tất cả các quá trình này, được hoàn thành bởi cơ chế bài tiết cơ bản.

Shock phản vệ và shock histamin

Shock phản vệ và shock histamin làm giảm đáng kể sự trở lại của tĩnh mạch và đôi khi shock nghiêm trọng đến mức bệnh nhân có thể chết trong vài phút.

Vận chuyển nước tiểu từ thận qua niệu quản vào bàng quang

Thành bàng quang có xu hướng nén niệu quản, do đó ngăn chặn dòng chảy ngược (trào ngược) nước tiểu từ bàng quang khi áp lực tích tụ trong bàng quang trong quá trình co bóp hoặc chèn ép bàng quang.

Suy tim trái: nghẽn mạch phổi và phù phổi

Khi tim trái suy mà tim phải bình thường, máu tiếp tục được tống lên phổi nhờ tim phải, trong khi nó không được bơm ra khỏi phổi nhờ tim trái vào tuần hoàn hệ thống.

Vận chuyển nước và các chất ở quai Henle của thận

Đoạn dày của ngành lên quai Henle hầu như không thấm nước. Do đó, hầu hết nước qua đoạn này vẫn ở lại trong lòng ống mặc dù có một lượng lớn chất tan được tái hấp thu.

Sinh lý bệnh của bệnh đần độn

Thiếu hụt bẩm sinh tuyến giáp, tuyến giáp không có khả năng sản xuất hormon giáp do khiếm khuyết một gen của tuyến, hoặc do thiếu hụt iod trong chế độ ăn.

Tế bào lympho T và B kích hoạt miễn dịch trung gian tế bào và miễn dịch dịch thể

Mặc dù tất cả các tế bào bạch huyết trong cơ thể có nguồn gốc từ tế bào gốc tế bào tiền lympho của phôi thai, các tế bào gốc có khả năng hình thành trực tiếp hoặc hoạt hóa tế bào lympho T hoặc các kháng thể.

Sinh lý bệnh của suy giáp

Suy giáp thường có căn nguyên là tự miễn, có các kháng thể chống lại tuyến giáp, nhưng trong trường hợp này kháng thể kháng giáp phá hủy tuyến giáp hơn là kích thích tuyến giáp.

Tái hấp thu clorua, urê và các chất hòa tan khác ở thận bằng cách khuếch tán thụ động

Creatinine là một phân tử lớn hơn ure và hầu như không thấm qua màng tế bào ống thận. Do đó, creatinin lọc ở cầu thận gần như không được tái hấp thu, và do đó tất cả creatinin lọc ở cầu thận đều bài tiết ra nước tiểu.

Hấp thu và bài tiết kali qua thận

Sự thay đổi hàng ngày trong bài tiết kali được gây ra chủ yếu bởi những thay đổi trong bài tiết kali ở các ống ở lượn xa và ống góp. Các vị trí quan trọng nhất để điều hòa bài tiết kali là các tế bào chính của cuối ống lượn xa và ống góp.

Sinh lý bệnh ung thư

Tác dụng gián tiếp qua chuyển hoá (tiền thân chất gây ung thư): sau khi đưa vào cơ thể thì sẽ được các enzym hay vi khuẩn đường ruột biến đổi trở thành chất gây ung thư.

Dịch trong khoang màng phổi: áp lực âm giữ cho phổi nở và lượng dịch màng phổi

Khi dịch nhiều hơn đủ để bắt đầu chảy trong khoang màng phổi thì các dịch dư thừa bị bơm đi bằng cách mở trực tiếp mạch bạch huyết từ khoang màng phổi vào trung thất, trên bề mặt cơ hoành và xung quanh màng phổi thành.

Bệnh van hai lá: huyết động học trong hẹp và hở van

Khi áp lực tâm nhĩ trái tăng lên, máu bắt đầu dồn lên phổi, cuối cùng trở lại động mạch phổi. Ngoài ra, phù nề phổi ngay từ đầu gây co thắt tiểu động mạch phổi.

Hiểu biết toàn diện cơ chế bệnh sinh của béo phì

Nguy cơ béo phì ảnh hưởng đến nhiều bệnh lý khác nhau như xơ gan, tăng huyết áp, bệnh lý tim mạch, đột quỵ, và bệnh thận xuất hiện liên quan nhiều tới béo tạng (béo bụng) hơn là tăng dự trữ mỡ dưới da, hoặc dự trữ chất béo phần thấp cơ thể như là hông.

Đời sống của bạch cầu: thời gian trong máu tuần hoàn và trong mô

Đời sống bạch cầu sau khi rời khỏi tủy xương thường là 4-8h trong máu tuần hoàn và khoảng 4-5 ngày trong các mô cần chúng. Trong các nhiễm khuẩn nghiêm trọng ở mô, đời sống thường bị rút ngắn chỉ còn vài giờ.

Điều tiết và độ mở của đồng tử: điều hòa tự động thần kinh tự động của mắt

Hệ giao cảm phân phối cho mắt bắt nguồn từ các tế bào sừng bên giữa trước ở đốt tủy ngực đầu tiên. Từ đó, các sợi giao cảm đi đến chuỗi hạch giao cảm và đi lên hạch cổ trên, nơi chúng xi náp với các neuron sau hạch.

Giải phẫu sinh lý bàng quang hệ tiết niệu

Mặc dù phản xạ tiểu tiện là một phản xạ tủy sống tự chủ, nó cũng có thể bị ức chế hoặc tạo điều kiện cho các trung tâm ở vỏ não hoặc thân não.

Các yếu tố ngăn ngừa tình trạng phù

Khi áp lực gian bào lớn hơn 0 thì chỉ cần một sự thay đổi nhỏ áp lực cũng sẽ gây nên sự thay đổi thể tích lớn.

Hiệu chỉnh loạn thị bằng kính trụ: sử dụng hai kính trụ với độ hội tụ khác nhau

Sau khi thử vài thấu kính cầu khác nhau trước mắt loạn thị, mỗi độ hội tụ của thấu kính làm hội tụ rõ nét một vài các thanh song song nhau nhưng sẽ không rõ một vài các thanh khác vuông góc với các thanh sắc nét đó.

Kích thích Receptor nhiệt và truyền tín hiệu nhiệt trong hệ thần kinh

Lượng đầu mút tận cùng lạnh và nóng trong bất kì vùng bề mặt nào của cơ thể là không đáng kể, rất khó để đánh giá sự thay đổi nhiệt độ khi một vùng da nhỏ bị kích thích.

Tật khúc xạ: cận thị và viễn thị

Một người thường chọn độ hội tụ của kính phân kì hay kính hội tụ cần thiết bằng “phương pháp thử” - đó là, đầu tiên, thử một kính có độ hội tụ bất kì sau đó tiếp tục thử kính khác.