- Trang chủ
- Sách y học
- Bài giảng sinh lý bệnh
- Tứ chứng fallot: bệnh tim bẩm sinh shunt phải trái
Tứ chứng fallot: bệnh tim bẩm sinh shunt phải trái
Hầu hết máu giảm đi qua phổi, do đó máu động mạch chủ chủ yếu là máu tĩnh mạch chưa được oxy hóa. Trong tình trạng này, bốn bất thường của tim xảy ra đồng thời.
Biên tập viên: Trần Tiến Phong
Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương
Tứ chứng fallot được thể hiện trong hình; nó là nguyên nhân phổ biến nhất của "bệnh tim co tím. Hầu hết máu giảm đi qua phổi, do đó máu động mạch chủ chủ yếu là máu tĩnh mạch chưa được oxy hóa. Trong tình trạng này, bốn bất thường của tim xảy ra đồng thời:
1. Động mạch chủ bắt nguồn từ tâm thất phải chứ không phải trái, hoặc nó đè lên một lỗ trên vách ngăn, nhận máu từ cả hai tâm thất.
2. Do động mạch phổi bị tắc nghẽn, lượng máu đi từ tâm thất phải vào phổi thấp hơn nhiều so với bình thường; thay vào đó, hầu hết máu đi trực tiếp vào động mạch chủ.
3. Máu từ tâm thất trái chảy qua một lỗ thông liên thất vào tâm thất phải rồi vào động mạch chủ hoặc đổ trực tiếp vào động mạch chủ đè lên lỗ này.
4. Do phía bên phải của tim phải bơm một lượng máu lớn để chống lại áp suất cao trong động mạch chủ, hệ cơ của nó rất phát triển, gây ra tình trạng phì đại tâm thất phải.

Hình. Tứ chứng Fallot, hiển thị bằng màu xanh lam mà hầu hết máu tĩnh mạch được chuyển từ tâm thất phải vào động mạch chủ mà không đi qua phổi.
Động lực học tuần hoàn bất thường
Rõ ràng là khó khăn sinh lý chính do tứ chứng Fallot gây ra là máu chảy qua phổi mà không được cung cấp oxy. Có tới 75% lượng máu tĩnh mạch trở về tim đi trực tiếp từ tâm thất phải vào động mạch chủ mà không được cung cấp oxy.
Chẩn đoán tứ chứng Fallot thường dựa trên (1) thực tế là da em bé tím tái (xanh lam); (2) áp lực tâm thu cao ở tâm thất phải, được ghi lại qua ống thông; (3) những thay đổi đặc trưng trong hình bóng X quang của tim, cho thấy tâm thất phải phì đại; và (4) hình ảnh chụp mạch cho thấy dòng máu bất thường qua lỗ thông liên thất và vào động mạch chủ đè lên, nhưng dòng chảy qua động mạch phổi bị hẹp ít hơn nhiều.
Điều trị phẫu thuật
Tứ chứng Fallot thường có thể được điều trị thành công bằng phẫu thuật. Thao tác thông thường là mở lỗ hẹp động mạch phổi, đóng lỗ thông vách ngăn và tái tạo đường dẫn vào động mạch chủ. Khi phẫu thuật thành công, tuổi thọ trung bình chỉ tăng từ 3 - 4 năm lên 50 năm hoặc hơn.
Bài viết cùng chuyên mục
Một số vấn đề quan trọng trong bệnh sinh học
Cục bộ và toàn thân: một tổn thương tại chỗ, gây nên bất cứ do yếu tố bệnh nguyên nào, xét cho cùng cũng sẽ ảnh hưởng đến toàn thân.
Tự điều hòa mức lọc cầu thận để ngăn ngừa thay đổi bài tiết của thận
Những cơ chế kiểm soát đặc biệt, thay đổi huyết áp vẫn có những ảnh hưởng đáng kể về bài tiết nước và muối; này được gọi là nhiều áp lực tiểu hoặc bài niệu natri áp lực, và nó là rất quan trọng trong việc điều tiết lượng dịch cơ thể và huyết áp.
Khả năng giãn nở của phổi: ảnh hưởng của lồng ngực
Lồng ngực có khả năng đàn hồi và dẻo, tương tự như phổi, thậm chí nếu phổi không hiện diện trong ngực, cơ hỗ trợ sẽ vẫn giúp lồng ngực giãn nở.
Thận bài tiết kali: bởi tế bào chính của ống lượn xa và ống góp
Việc bài tiết kali từ máu vào lòng ống là một quá trình gồm hai bước, bắt đầu bằng sự hấp thu từ các kẽ vào trong tế bào nhờ bơm natri-kali ATPase ở màng tế bào bên.
Thay đổi trong quá trình lão hoá
Tuyến ức liên tục giảm kích thước và chức năng ngay từ khi cơ thể còn trẻ, đến tuổi trung niên thì thoái hoá hẳn
Đau tạng: cơ chế và đặc điểm phân biệt với cơn đau từ bề mặt da
Bất kỳ kích thích nào gây hưng phấn những đầu tận sợi dẫn truyền đau trong vùng mơ hồ của tạng cũng có thể tạo ra một cơn đau tạng.
Suy tim mất bù: những thay đổi huyết động học trong suy tim nặng
Khi phát hiện tình trạng mất bù nghiêm trọng bằng tăng phù, đặc biệt là phù phổi, dẫn đến ran nổ và khó thở. Thiếu điều trị phù hợp trong giai đoạn cấp này có thể dẫn đến tử vong.
Giảm mức lọc cầu thận: tăng áp suất thủy tĩnh của khoang Bowman
Trong trạng thái bệnh nào đó liên quan đến cấu trúc đường tiểu, áp lực khoang Bowman’s có thể tăng rõ rệt, gây ra giảm trầm trọng mức lọc cầu thận.
Lợi tiểu quai: giảm tái hấp thu natri clo và kali ở đoạn phình to nhánh lên quai Henle
Bằng việc ức chế cơ chế đồng vận chuyển Natri-clokali ở mặt trong màng của quai Henle, thuốc lợi tiểu quai làm tăng đào thải ra nước tiểu: Natri, clo, kali, nước cũng như các chất điện giải khác.
Bệnh thận: tổn thương thận cấp và bệnh thận mạn
Trong phạm vi 2 phân loại, có rất nhiều các bệnh thận cụ thể có thể ảnh hưởng đến các mạch máu thận, cầu thận, ống thận, kẽ thận, các bộ phận của đường tiết niệu bên ngoài thận bao gồm cả niệu quản và bàng quang.
Giảm mức lọc cầu thận: tăng áp suất thẩm thấu keo mao mạch cầu thận
Tăng áp suất keo huyết tương động mạch kéo theo tăng áp suất keo mao mạch cầu thận, quay trở lại làm giảm mức lọc cầu thận.
Tăng nồng độ H+: làm tăng thông khí phế nang
Kiểm soát hô hấp không thể đưa nồng độ H+ hoàn toàn về bình thường trong trường hợp có một nguyên nhân mất cân bằng ngoài hệ hô hấp ảnh hưởng đến pH.
Cảm giác nhiệt: Receptor và sự hưng phấn của chúng
Những receptor nóng và lạnh nằm ngay dưới da ở những điểm tách biệt riêng rẽ. Hầu hết các vùng của cơ thể, các điểm lạnh gấp 3 đến 10 lần điểm nóng, và những vùng khác nhau thì có số điểm khác nhau.
Tổng hợp hemoglobin: gắn kết ô xy và thải trừ CO2
Hemoglobin là có khả năng gắn không bền và thuận nghịch với phân tử oxi. Khả năng này liên quan đến hô hấp bởi vì chức năng cơ bản của hemoglobin là gắn với oxi tại phổi và giải phóng chúng tại mao mạch mô ngoại vi.
Sinh lý bệnh gan nhiễm mỡ
Nhìn chung biểu hiện lâm sàng thường kín đáo và tiến triển thường nhẹ, vì mỡ không phải là chất độc, nó chỉ gây ra tác động cơ học là gan hơi lớn.
Vai trò của Cholesterol và Lipoprotein trong xơ vữa động mạch
Yếu tố quan trọng gây xơ vữa động mạch là nồng độ LDLs cholesterol trong máu cao, LDLs cholesterol trong huyết tương cao, tăng lên do nhiều yếu tố, đặc biệt là do ăn nhiều chất béo bão hòa.
Đau đầu nguồn gốc trong sọ: các thể đau đầu trong sọ
Mô não hầu như hoàn toàn không nhạy cảm với đau. Thậm chi khi cắt hoặc khi kích thích điện những vùng nhạy cảm của vỏ não chỉ thỉnh thoảng gây đau.
Điều trị shock phản vệ và shock thần kinh: tác dụng của thuốc cường giao cảm
Thuốc cường giao cảm có tác dụng co mạch đối lập với tác dụng giãn mạch của histamine. Do đó, epinephrine, norepinephrine, hoặc các loại thuốc cường giao cảm khác thường là cứu cánh.
Hồng cầu: sản sinh biệt hóa và tổng hợp
Hầu hết hồng cầu được sản xuất tại các xương có màng như xương cột sống, xương ức, các xương sườn và các xương chậu. Thậm chí, các xương này cũng giảm sản xuất khi tuổi tăng lên.
Các đặc trưng trong trạng thái sốt
Khi điểm nhiệt chuẩn của trung tâm điều nhiệt đột ngột thay đổi từ mức bình thường lên mức cao hơn, thân nhiệt sẽ phải mất nhiều giờ để đạt được điểm nhiệt chuẩn mới.
Thận bài tiết nước dư thừa bằng cách hình thành nước tiểu loãng
Thận bình thường có một khả năng rất lớn để thay đổi tỷ lệ tương đối của các chất tan và nước trong nước tiểu để đáp ứng với những thách thức khác nhau.
Chống đông: các chất sử dụng ngoài cơ thể
Bất kì chất nào làm mất đi dạng ion của calci máu đều có thể ngăn ngừa quá trình đông máu. Ion citrat tích điện âm là rất phù hợp và thường được hòa trộn với máu ở dạng natri citrat, amoni citrat hoặc kali citrat.
Shock thần kinh: dung tích lòng mạch tăng lên
Một trong những nguyên nhân chính của shock thần kinh là đột ngột mất trương lực vận mạch khắp cơ thể, đặc biệt là làm giãn nở lớn các tĩnh mạch.
Bó gai đồi thị cũ và mới: hai con đường dẫn truyền đau trong tủy sống và thân não
Khi vào tủy sống, tín hiệu đau có hai con đường đến não, qua (1) bó gai đồi thì mới và (2) bó gai đồi thị cũ. Con đường dẫn truyền cảm giác đau chậm trong bó gai đồi thị cũ phần lớn sẽ tận cùng trong thân não.
Miễn dịch và dị ứng: đề kháng của cơ thể trong nhiễm khuẩn
Miễn dịch bẩm sinh làm cho cơ thể con người đề kháng các bệnh như một số bệnh nhiễm virus bại liệt của động vật, bệnh tả heo, gia súc bệnh dịch, và bệnh distemper.
