Tứ chứng fallot: bệnh tim bẩm sinh shunt phải trái

2020-08-23 05:55 PM

Hầu hết máu giảm đi qua phổi, do đó máu động mạch chủ chủ yếu là máu tĩnh mạch chưa được oxy hóa. Trong tình trạng này, bốn bất thường của tim xảy ra đồng thời.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Tứ chứng fallot được thể hiện trong hình; nó là nguyên nhân phổ biến nhất của "bệnh tim co tím. Hầu hết máu giảm đi qua phổi, do đó máu động mạch chủ chủ yếu là máu tĩnh mạch chưa được oxy hóa. Trong tình trạng này, bốn bất thường của tim xảy ra đồng thời:

1. Động mạch chủ bắt nguồn từ tâm thất phải chứ không phải trái, hoặc nó đè lên một lỗ trên vách ngăn, nhận máu từ cả hai tâm thất.

2. Do động mạch phổi bị tắc nghẽn, lượng máu đi từ tâm thất phải vào phổi thấp hơn nhiều so với bình thường; thay vào đó, hầu hết máu đi trực tiếp vào động mạch chủ.

3. Máu từ tâm thất trái chảy qua một lỗ thông liên thất vào tâm thất phải rồi vào động mạch chủ hoặc đổ trực tiếp vào động mạch chủ đè lên lỗ này.

4. Do phía bên phải của tim phải bơm một lượng máu lớn để chống lại áp suất cao trong động mạch chủ, hệ cơ của nó rất phát triển, gây ra tình trạng phì đại tâm thất phải.

Tứ chứng Fallot

Hình. Tứ chứng Fallot, hiển thị bằng màu xanh lam mà hầu hết máu tĩnh mạch được chuyển từ tâm thất phải vào động mạch chủ mà không đi qua phổi.

Động lực học tuần hoàn bất thường

Rõ ràng là khó khăn sinh lý chính do tứ chứng Fallot gây ra là máu chảy qua phổi mà không được cung cấp oxy. Có tới 75% lượng máu tĩnh mạch trở về tim đi trực tiếp từ tâm thất phải vào động mạch chủ mà không được cung cấp oxy.

Chẩn đoán tứ chứng Fallot thường dựa trên (1) thực tế là da em bé tím tái (xanh lam); (2) áp lực tâm thu cao ở tâm thất phải, được ghi lại qua ống thông; (3) những thay đổi đặc trưng trong hình bóng X quang của tim, cho thấy tâm thất phải phì đại; và (4) hình ảnh chụp mạch cho thấy dòng máu bất thường qua lỗ thông liên thất và vào động mạch chủ đè lên, nhưng dòng chảy qua động mạch phổi bị hẹp ít hơn nhiều.

Điều trị phẫu thuật

Tứ chứng Fallot thường có thể được điều trị thành công bằng phẫu thuật. Thao tác thông thường là mở lỗ hẹp động mạch phổi, đóng lỗ thông vách ngăn và tái tạo đường dẫn vào động mạch chủ. Khi phẫu thuật thành công, tuổi thọ trung bình chỉ tăng từ 3 - 4 năm lên 50 năm hoặc hơn.

Bài viết cùng chuyên mục

Mối liên quan giữa ổ viêm và toàn thân

Ngày nay, người ta biết dùng corticoid và các thuốc kháng viêm không steroid, để làm giảm bớt hiện tượng viêm khi cần thiết

Thận bài tiết natri và dịch: phản hồi điều chỉnh dịch cơ thể và áp suất động mạch

Trong quá trình thay đổi lượng natri và dịch, cơ chế phản hồi giúp duy trì cân bằng dịch và giảm thiểu những thay đổi về thể tích máu, thể tích dịch ngoại bào và áp suất động mạch.

Shock phản vệ và shock histamin

Shock phản vệ và shock histamin làm giảm đáng kể sự trở lại của tĩnh mạch và đôi khi shock nghiêm trọng đến mức bệnh nhân có thể chết trong vài phút.

Cơ chế sự điều tiết của mắt: cơ chế quang học của mắt

Sự co một trong hai loại cơ thể mi này đều làm giảm độ căng của dây treo, giảm lực kéo dây treo tác dụng vào bao thấu kính và làm thấu kính trở thành hình cầu - như trạng thái tự nhiên của bao xơ đàn hồi.

Sinh lý và hóa sinh lipid

Lipid tham gia cấu trúc cơ thể và là bản chất của một số hoạt chất sinh học quan trọng như: phospholipid tham gia cấu trúc màng tế bào và là tiền chất của prostaglandin và leucotrien.

Chu kỳ tế bào và cơ chế sửa sai trong sao chép

Bộ gen tuyến trùng Caenorhabditis elegans có 1031 gen, trong đó có 131 gen có phân định sẳn là chết theo chương trình.

Kích thích giải phóng ADH: do áp lực động mạch giảm và / hoặc thể tích máu giảm

Bất cứ khi nào huyết áp và lượng máu bị giảm, chẳng hạn như xảy ra trong xuất huyết, sự tăng tiết ADH dẫn đến tăng sự tái hấp thu dịch bởi thận, giúp khôi phục huyết áp và lượng máu về bình thường.

Toan gây giảm HCO3-/H+ trong dịch ống thận: cơ chế bù trừ của thận

Cả nhiễm toan hô hấp và chuyển hóa đều gây giảm tỉ lệ HCO3-/H+ trong dịch ống thận. Như một kết quả, sự quá mức H+ trong ống thận làm giảm tái hấp thu HCO3- và để lại thêm H+ có sẵn để kết hợp với bộ đệm tiết niệu NH4+ và HPO4--.

Thận: vai trò trong cân bằng acid base

Thận điều chỉnh nồng độ H+ của dịch ngoại bào qua 3 cơ chế chính. Bài tiết H+, Tái hấp thu và lọc HCO3-, sản xuất HCO3- mới. Tất cả các quá trình này, được hoàn thành bởi cơ chế bài tiết cơ bản.

Hội chứng Brown Sequard: liệt vận động cùng bên tổn thương

Hội chứng Brown - Séquard gây những hệ quả có thể dự đoán được nhờ vào kiến thức về chức năng các bó trong tủy sống. Theo đó, toàn bộ chức năng vận động đều bị ngăn chặn ở bên cùng phía với tổn thương.

Vận chuyển các chất ở ống lượn xa

Natri và clorua được vận chuyển từ lòng ống vào tế bào nhờ chất đồng vận chuyển bị ức chế bởi thuốc lợi tiểu thiazide.

Hormon chống bài niệu kiểm soát sự cô đặc nước tiểu

Khi độ thẩm thấu của các dịch cơ thể tăng trên bình thường, thùy sau tuyến yên tiết ra nhiều hơn ADH, điều đó làm tăng tính thấm nước của các ống lượn xa và ống góp.

Tăng tái hấp thu natri ở ống thận: kích hoạt thần kinh giao cảm

Hoạt hóa hệ thần kinh giao cảm, nếu trầm trọng, có thể gây giảm sự bài tiết natri và nước do co mạch thận, làm giảm mức lọc cầu thận.

Lợi tiểu thẩm thấu: tăng áp lực thẩm thấu lòng ống thận gây giảm hấp thu nước

Lượng lớn nước tiểu cũng được đào thải trong các bệnh liên quan đến sự dư thừa các chất hòa tan và không được tái hấp thu từ lòng ống. Ví dụ, trong bệnh đái tháo đường, lượng glucose được lọc vào trong ống thận vượt quá khả năng tái hấp thu glucose.

Sự tái hấp thu ở ống thận: lớn về mặt định lượng và có tính chọn lọc cao

Đối với nhiều chất, tái hấp thu ở ống thận đóng một vai trò quan trọng hơn nhiều bài tiết trong việc xác định tỉ lệ bài tiết cuối cùng trong nước tiểu.

Tổn thương thận cấp sau thận: nguyên nhân do các bất thường đường tiết niệu dưới

Một số nguyên nhân gây ra tổn thương thận cấp sau thận bao gồm tắc nghẽn cả 2 bên niệu quản hoặc bể thận do sỏi lớn hoặc cục máu động, tắc nghẽn bàng quang, và tắc nghẽn niệu đạo.

Đại cương sinh lý bệnh

Tất cả xuất phát từ hiện tượng đi tìm bản chất của vấn đề là tìm hiểu được bệnh là gì ? bệnh do đâu mà có ? bệnh tiến triển như thế nào? quá trình lành bệnh và tử vong xảy ra như thế nào?.

Phản ứng trong truyền máu và cách xác định nhóm máu: quá trình ngưng kết

Thỉnh thoảng, khi truyền máu không hoà hợp, có thể gây ra sự tiêu máu trực tiếp. Trong trường hợp này, kháng thể li giải hồng cầu bằng cách kích thích hệ thống bổ thể, tiết ra enzim phân giải protein ở màng tê bào.

Bệnh van tim: huyết động học trong quá trình gắng sức thể lực

Ngay cả trong các trường hợp bệnh van tim nhẹ đến trung bình, dự trữ tim của bệnh nhân giảm tương ứng với mức độ nghiêm trọng của rối loạn chức năng van tim.

Tổn thương van tim: tổn thương mắc phải và bẩm sinh

Van hai lá chịu nhiều chấn thương hơn so với các van khác, nó thương xuyên bị hư hỏng nghiêm trọng, và thứ hai là van đông mạch chủ thường xuyên bị tổn thương.

Định nghĩa bệnh sinh

Trong điều trị học, nếu biết được nguyên nhân để điều trị là tốt nhất nhưng nếu không biết được nguyên nhân thì điều trị theo cơ chế bệnh sinh.

Các đặc trưng trong trạng thái sốt

Khi điểm nhiệt chuẩn của trung tâm điều nhiệt đột ngột thay đổi từ mức bình thường lên mức cao hơn, thân nhiệt sẽ phải mất nhiều giờ để đạt được điểm nhiệt chuẩn mới.

Bạch cầu ưa base (bạch cầu ái kiểm): vai trò quan trọng trong phản ứng dị ứng

Dưỡng bào và bạch cầu ái kiềm đóng một vai trò quan trọng trong nhiều loại phản ứng dị ứng bởi lọai kháng thể gây ra phản ứng dị ứng, IgE có xu hướng đặc biệt gắn với dưỡng bào và bạch cầu ái kiềm.

Xơ gan: giảm tổng hợp protein huyết tương ở gan và giữ natri ở thận

Khi dịch và protein bị mất khỏi tuần hoàn, các phản ứng của thận tương tự như các phản ứng được quan sát thấy trong các tình trạng khác liên quan đến giảm thể tích huyết tương.

Cân bằng Acid Base và cân bằng Kali

Trường hợp nhiễm kiềm chuyển hóa: H+ đi ra khỏi tế bào, K+ đi vào tế bào. Do đó nhiễm kiềm chuyển hóa sẽ đưa đến hạ kali máu.