Tứ chứng fallot: bệnh tim bẩm sinh shunt phải trái

2020-08-23 05:55 PM

Hầu hết máu giảm đi qua phổi, do đó máu động mạch chủ chủ yếu là máu tĩnh mạch chưa được oxy hóa. Trong tình trạng này, bốn bất thường của tim xảy ra đồng thời.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Tứ chứng fallot được thể hiện trong hình; nó là nguyên nhân phổ biến nhất của "bệnh tim co tím. Hầu hết máu giảm đi qua phổi, do đó máu động mạch chủ chủ yếu là máu tĩnh mạch chưa được oxy hóa. Trong tình trạng này, bốn bất thường của tim xảy ra đồng thời:

1. Động mạch chủ bắt nguồn từ tâm thất phải chứ không phải trái, hoặc nó đè lên một lỗ trên vách ngăn, nhận máu từ cả hai tâm thất.

2. Do động mạch phổi bị tắc nghẽn, lượng máu đi từ tâm thất phải vào phổi thấp hơn nhiều so với bình thường; thay vào đó, hầu hết máu đi trực tiếp vào động mạch chủ.

3. Máu từ tâm thất trái chảy qua một lỗ thông liên thất vào tâm thất phải rồi vào động mạch chủ hoặc đổ trực tiếp vào động mạch chủ đè lên lỗ này.

4. Do phía bên phải của tim phải bơm một lượng máu lớn để chống lại áp suất cao trong động mạch chủ, hệ cơ của nó rất phát triển, gây ra tình trạng phì đại tâm thất phải.

Tứ chứng Fallot

Hình. Tứ chứng Fallot, hiển thị bằng màu xanh lam mà hầu hết máu tĩnh mạch được chuyển từ tâm thất phải vào động mạch chủ mà không đi qua phổi.

Động lực học tuần hoàn bất thường

Rõ ràng là khó khăn sinh lý chính do tứ chứng Fallot gây ra là máu chảy qua phổi mà không được cung cấp oxy. Có tới 75% lượng máu tĩnh mạch trở về tim đi trực tiếp từ tâm thất phải vào động mạch chủ mà không được cung cấp oxy.

Chẩn đoán tứ chứng Fallot thường dựa trên (1) thực tế là da em bé tím tái (xanh lam); (2) áp lực tâm thu cao ở tâm thất phải, được ghi lại qua ống thông; (3) những thay đổi đặc trưng trong hình bóng X quang của tim, cho thấy tâm thất phải phì đại; và (4) hình ảnh chụp mạch cho thấy dòng máu bất thường qua lỗ thông liên thất và vào động mạch chủ đè lên, nhưng dòng chảy qua động mạch phổi bị hẹp ít hơn nhiều.

Điều trị phẫu thuật

Tứ chứng Fallot thường có thể được điều trị thành công bằng phẫu thuật. Thao tác thông thường là mở lỗ hẹp động mạch phổi, đóng lỗ thông vách ngăn và tái tạo đường dẫn vào động mạch chủ. Khi phẫu thuật thành công, tuổi thọ trung bình chỉ tăng từ 3 - 4 năm lên 50 năm hoặc hơn.

Bài viết cùng chuyên mục

Cân bằng Acid Base và cân bằng Kali

Trường hợp nhiễm kiềm chuyển hóa: H+ đi ra khỏi tế bào, K+ đi vào tế bào. Do đó nhiễm kiềm chuyển hóa sẽ đưa đến hạ kali máu.

Đau tạng: cơ chế và đặc điểm phân biệt với cơn đau từ bề mặt da

Bất kỳ kích thích nào gây hưng phấn những đầu tận sợi dẫn truyền đau trong vùng mơ hồ của tạng cũng có thể tạo ra một cơn đau tạng.

Thuốc lợi tiểu: các loại và cơ chế tác dụng

Tác dụng lâm sàng chủ yếu của các thuốc lợi tiểu là làm giảm lượng dịch ngoại bào, đặc biệt trong những bệnh có kèm theo phù và tăng huyết áp.

Tái hấp thu và bài tiết của thận: tính từ sự thanh thải

Nếu lưu lượng thải một chất lớn hơn lưu lượng lọc chất đó, khi đó, lưu lượng bài tiết sẽ là tổng của lưu lượng lọc và bài tiết của ống thận.

Nguyên nhân cụ thể của loét dạ dày tá tràng

Các yếu tố nguy cơ của loét dạ dày tá tràng bao gồm hút thuốc lá, uống rượu, bởi rượu có xu hướng phá vỡ hàng rào niêm mạc; và uống thuốc aspirin và các NSAID khác.

Các giai đoạn cầm máu: ngăn mất máu khi mạch máu bị tổn thương

Cơ chế tạo nút tiểu cầu cực kì quan trọng để sửa chữa hàng ngàn lỗ tổn thương xảy ra hàng ngày ở các mạch máu rất nhỏ, như trong quá trình tạo lớp tế bào nội mô mới sẽ xuất hiện nhiều lỗ tổn thương như thế.

Đặc tính của lympho T: hoạt hóa tế bào T và miễn dịch trung gian tế bào

Tế bào T đi vào tuần hoàn và được phân bố khắp cơ thể, đi qua thành mao mạch vào các khoảng gian bào, trở lại vào bạch huyết và máu một lần nữa, và tuần hoàn một lần nữa và một lần nữa trên khắp cơ thể.

Ước tính mức lọc cầu thận: độ thanh thải và nồng độ creatinin huyết tương

Nếu như mức lọc cầu thận đột ngột giảm xuống còn 50% giá trị bình thường, thận sẽ không lọc hết và chỉ bài tiết một nửa lượn creatinine, gây lắng đọng creatinine trong cơ thể.

Giảm mức lọc cầu thận: tăng áp suất thẩm thấu keo mao mạch cầu thận

Tăng áp suất keo huyết tương động mạch kéo theo tăng áp suất keo mao mạch cầu thận, quay trở lại làm giảm mức lọc cầu thận.

Thận bài tiết kali: bởi tế bào chính của ống lượn xa và ống góp

Việc bài tiết kali từ máu vào lòng ống là một quá trình gồm hai bước, bắt đầu bằng sự hấp thu từ các kẽ vào trong tế bào nhờ bơm natri-kali ATPase ở màng tế bào bên.

Phì đại tim: xẩy ra ở bệnh van tim và tim bẩm sinh

Phì đại tim thường được coi là phản ứng bù trừ của tim đối với khối lượng công việc tăng lên và thường có lợi cho việc duy trì cung lượng tim khi đối mặt với những bất thường làm giảm hiệu quả hoạt động của tim.

Tổn thương thận cấp: các biến đổi sinh lý

Hầu hết các trường hợp tổn thương thận cấp nghiêm trọng đều xảy ra tình trạng vô niệu hoàn toàn. Bệnh nhân sẽ tử vong trong vòng 8-14 ngày, trừ khi chức năng thận được phục hồi hoặc sử dụng thận nhân tạo.

Cơ chế bệnh sinh của rối loạn đại tràng

Bệnh rối loạn đại tràng bao gồm táo bón, bệnh tiêu chảy do tâm lý, bệnh tiêu chảy do viêm đại tràng và liệt đại tiện ở những người bị chấn thương tủy sống.

Ghép mô và cơ quan: phản ứng miễn dịch trong cấy ghép mô

Một số mô khác nhau và cơ quan đã được cấy ghép (hoặc nghiên cứu, hoặc thực nghiệm, điều trị) từ người này sang người khác là: da, thận, tim, gan, mô tuyến, tuỷ xương, phổi.

Kích thích gây đau: phá hủy mô đạt mức đau

Trung bình một người bắt đầu cảm thấy đau khi da bị nóng trên 45 độ C. Đây cũng là nhiệt độ mà mô bắt đầu bị phá hủy bởi tác nhân nhiệt; thực tế là, mô thậm chí bị hủy hoại nếu nhiệt độ duy trì trên mức này.

Bất thường bài tiết hormone tăng trưởng (GH)

Bất thường bài tiết hormone tăng trưởng gây ra suy tuyến yên trước, chứng lùn, bệnh khổng lồ, bệnh to cực chi, suy tuyến yên trước ở người trưởng thành.

Độ chính xác của thể tích máu và điều chỉnh dịch ngoại bào

Sự thay đổi nhỏ trong huyết áp gây ra sự thay đổi lớn về lượng nước tiểu. Những yếu tố này kết hợp với nhau để cung cấp phản hồi kiểm soát lượng máu hiệu quả.

Vận chuyển nước tiểu từ thận qua niệu quản vào bàng quang

Thành bàng quang có xu hướng nén niệu quản, do đó ngăn chặn dòng chảy ngược (trào ngược) nước tiểu từ bàng quang khi áp lực tích tụ trong bàng quang trong quá trình co bóp hoặc chèn ép bàng quang.

Cân bằng thẩm thấu được duy trì giữa dịch nội và ngoại bào

Nếu dung dịch muối đẳng trương được đưa vào ngoại bào thì nồng độ thẩm thấu sẽ không đổi, chỉ có thể tích dịch ngoại bào tăng lên.

Bài giảng rối loạn chuyển hóa protid

Giảm protid huyết tương phản ánh tình trạng giảm khối lượng protid của cơ thể, một gam protid huyết tương đại diện cho 30 gam protid của cơ thể.

Giảm bài tiết hormone GH gây ra các biến đổi liên quan đến sự lão hóa

Kiểu hình theo độ tuổi chủ yếu là kết quả của việc giảm lắng đọng protein ở các mô cơ thể và thay vào đó là tăng lắng đọng mỡ ở các mô này, các ảnh hưởng thực thể và sinh lý làm tăng nếp nhăn, giảm chức năng một số cơ quan.

Shock do giảm thể tích máu: shock mất máu

Giá trị đặc biệt của việc duy trì áp lực động mạch bình thường ngay cả khi giảm cung lượng tim là bảo vệ lưu lượng máu qua mạch vành và tuần hoàn não.

Angiotensin II: vai trò trong việc kiểm soát bài tiết của thận

Khi lượng natri giảm xuống dưới mức bình thường, nồng độ Angiotensin II tăng lên gây giữ natri và nước, đồng thời chống lại việc giảm huyết áp động mạch nếu không xảy ra.

Một số vấn đề quan trọng trong bệnh sinh học

Cục bộ và toàn thân: một tổn thương tại chỗ, gây nên bất cứ do yếu tố bệnh nguyên nào, xét cho cùng cũng sẽ ảnh hưởng đến toàn thân.

Cơ chế bù trừ trong nhiễm Acid Base

Sự di chuyển của Cl- từ huyết tương vào trong hồng cầu và HCO3- từ hồng cầu ra huyết tương do CO2 tăng lên ở tổ chức (hiện tượng Hamberger).