Giải phẫu bệnh ung thư phần mềm

2012-12-01 10:09 AM

U có nhiều thùy, đặc, 5-10cm hoặc lớn hơn. U thường lan dọc theo màng cân hoặc thớ cơ, vì vậy cho tỷ lệ tái phát cao. Mặt cắt màu xám hoặc trắng và thay đổi tùy theo dạng vi thể.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

U ác mô bào (sợi)

Được mô tả lần đầu tiên năm 1963 bởi Ozzello, u sản xuất nhiều chất sợi nhưng có nguồn gốc từ mô bào. Trong canh cấy, tế bào u giống mô bào, có khả năng di chuyển dạng a-míp và thực tượng. U ác mô bào sợi là sarcom phần mềm hay gặp nhất ở người trung niên và nhiều tuổi, đa số từ 50-70 tuổi; giới nam gấp đôi nữ. U thường gặp ở chi dưới nhất là đùi, kế đến là chi trên và sau phúc mạc. Một số u được tạo ra do tia xạ, tiếp xúc với phenoxyacid... Ở chi, u thường không gây đau nhức trong nhiều tháng.

Đại thể

Vi thể

U ác mô bào được chia thành 4 nhóm:

(1) dạng xoáy trôn ốc - đa dạng: hay gặp nhất, gồm tăng sản các tế bào thoi xếp kiểu xoáy trôn ốc xen kẽ những vùng đa dạng tế bào. Tính chất dị dạng tế bào có thể ít hoặc rất nhiều. Đây là dạng hay được đề cập tới nhất.

(2) dạng nhầy (sarcom sợi nhầy): hay gặp thứ nhì, khoảng 25%; có nhiều vùng thoái hóa nhầy bên cạnh những vùng tế bào xếp xoáy trôn ốc và đa dạng. U có dự hậu tốt hơn dạng trên.

(3) dạng đại bào (u ác đại bào phần mềm): hiếm gặp, có nhiều đại bào nhiều nhân dạng đại bào hủy xương.

(4) dạng viêm (sarcom dạng mỡ): gồm nhiều thực bào chất dạng mỡ và tế bào viêm.

U ác mô bào sợi nhiều khi rất khó chẩn đoán phân biệt với sarcom mỡ đa dạng, sarcom cơ vân đa dạng, sarcom cơ trơn, u ác màng bao thần kinh, sarcom đa dạng kém biệt hóa, bệnh Hodgkin...

Điều trị

Đoạn chi, phối hợp với hóa và xạ trị.

Sarcom sợi

Sarcom sợi là u ác phần mềm hay gặp, đứng thứ hai sau u mô bào ác, có nguồn gốc từ nguyên bào sợi.

U gặp ở mọi tuổi (thường từ 10-50 tuổi) và mọi nơi (chi dưới, chi trên, thân mình...), nam cũng như nữ.

U thường tiến triển chậm. Bệnh nhân thường đến khám bệnh sau khi phát hiện 1 đến 5 năm.

Khám thấy u có giới hạn khá rõ, chắc, di động được (trừ khi có kích thước lớn). Tổng trạng bệnh nhân thường không thay đổi.

Đại thể

U thường có giới hạn rõ, dễ bóc tách khỏi mô xung quanh nên dễ nhầm là một u lành. Thực tế, mô u không có vỏ bao và luôn luôn xâm nhập vào mô lân cận. Mặt cắt u đặc, trắng xám hay hồng, có vân sợi.

Vi thể

Có 2 loại:

* Sarcom sợi biệt hoá rõ (75-80%) gồm tăng sản các tế bào hình thoi hoặc bầu dục dài xếp thành bó chạy đủ mọi hướng tạo sợi võng và sợi keo, ít hình ảnh phân bào dị dạng.

* Sarcom sợi biệt hoá kém (20-25%) giàu tế bào hơn, nhân hình bầu dục hơn, tạo ít sợi võng, và sợi keo hơn, phân bào nhiều hơn và có tiên lượng xấu hơn.

Điều trị

Cắt rộng u hoặc đoạn chi cách u trên 2 cm.

Tiên lượng

Sarcom sợi ở nông và càng biệt hoá rõ thì tiên lượng càng tốt. Tỷ lệ sống thêm 5 năm là 40-80% tùy tác giả và tùy cách điều trị.

Tỷ lệ tái phát cao, 50-70%, mỗi lần tái phát, độ ác của u tăng lên. Tỷ lệ di căn xa 20-40%, thường đến phổi và phần mềm nơi khác bằng đường máu.

Sarcom sợi bì lồi

Thường được xem là sarcom sợi của lớp bì da.

Tuy nhiên, nhờ phương pháp cấy mô, và kỹ thuật hoá-mô (enzim học...) và kính hiển vi điện tử, người ta biết được nguồn gốc u từ mô bào có khả năng như một nguyên bào sợi.

U tiến triển chậm. Về lâm sàng, phân biệt với u mô bào sợi ở kích thước lớn hơn (trên 3 cm), xâm nhập mô chung quanh nhiều hơn và hay tái phát.

Đại thể

Mô u từ lớp bì mọc lồi lên trên da thành nhiều khối và xâm nhập xuống các mô bên dưới, không giới hạn rõ.

Vi thể

Gồm những tế bào hình thoi hoặc đa diện xếp thành từng cuộn như hình xoáy lốc hay điển hình là cấu trúc hình bánh xe bò. Ít có hoặc không có hình ảnh dị dạng tế bào và phân bào.

Điều trị

Cắt rộng u cách 2 cm về mọi phía.

Tiên lượng

Rất tốt, 90% sống trên 5 năm, chết do mô u xâm nhập và chèn ép các cơ quan xung quanh sau nhiều lần mổ tái phát. Rất hiếm hoặc không cho di căn.

Sarcom cơ vân

Là loại sarcom phần mềm hay gặp nhất ở thanh thiếu niên, gồm một nhóm u rất phức tạp, có nguồn gốc tạo mô chưa rõ. Ashley (1978) cho là u phát triển từ tế bào trung mô không biệt hoá có thể biến thành nguyên bào cơ vân khi bị kích thích. Hiện nay, u được chia làm 3 nhóm chính khác nhau về tuổi, vị trí, hình ảnh đại thể và vi thể. Xuất độ u đứng thứ 3 sau u ác mô bào và sarcom sợi.

Sarcom cơ vân tiến triển rất nhanh, trong vòng vài tháng bệnh nhân đã đến khám bệnh với u khá to và tổng trạng giảm sút.

Điều trị

Đoạn chi trên u 10cm hay trên một khớp nếu u ở tứ chi. Nếu ở vị trí khác thì cắt rộng u.

Tiên lượng

Sarcom cơ vân xâm nhập dễ dàng và nhanh chóng vào mô xung quanh, (có thể phá hủy xương) nên thường tái phát, cho di căn sớm và rộng bằng đường máu và đường limphô đến phổi hạch và các cơ quan khác.

Tỷ lệ sống thêm 5 năm theo số liệu của Bệnh viện Nhân dân là 5%, giống của các tác giả khác. Theo Jaffe (1978): 30% sống thêm 5 năm sau khi phẫu trị phối hợp với xạ trị và hoá trị. Hiện nay, nhờ những tiến bộ trong lĩnh vực đa hóa trị, 65% bệnh nhân được điều trị khỏi bệnh. Dự hậu thay đổi tùy nhóm, tốt nhất là sarcom cơ vân chùm, kế đến là nhóm đa dạng không biệt hóa và sarcom cơ vân dạng nang.

Sarcom cơ vân chùm

Còn gọi là sarcom chùm, sarcom cơ vân phôi dạng chùm nho, gặp hầu hết ở trẻ dưới 5 tuổi, hiếm khi trên 10 tuổi; là loại sarcom cơ vân hay gặp nhất.

Đại thể

U có dạng chùm nho, hay gặp ở niệu-dục và vùng đầu-mặt-cổ...(phát triển từ mô dưới niêm mạc của một số tạng phủ hay xoang cơ thể).

Vi thể

Hình ảnh chủ yếu là các tế bào không biệt hoá hình cầu, bầu dục hay hình sao, bào tương ít, nằm trong một mô đệm nhầy. Đôi khi thấy vài dạng tế bào như ở người trưởng thành, có vân cơ.

Sarcom cơ vân đa dạng không biệt hoá ở người trưởng thành

U gặp ở mọi tuổi, thường nhất từ 40 đến 70 tuổi, đa số ở chi (76%) nhất là ở đùi, cánh tay ...

Đại thể

U nằm sâu trong cơ vân, mềm bở, màu đỏ hồng, hay bị xuất huyết hoại tử, không có vỏ bao, xâm nhập mạnh.

Vi thể

Tế bào u rất đa dạng, dị dạng, không sắp xếp thành cấu trúc gì cả. Đa số tế bào hình thoi có nhánh hoặc đa diện. Đặc biệt có những tế bào có bào tương rộng ái toan, tế bào hình vợt, hình nòng nọc, hình con nhện, hình quai xách... Đại bào một hay nhiều nhân, tế bào nhân quái rất thường gặp. Hình ảnh phân bào nhiều. Yếu tố chẩn đoán chắc chắn là thấy vân cơ trong bào tương nhưng hiếm và khó tìm. Chẩn đoán dễ nhầm với u ác mô bào sợi.

Sarcom cơ vân nang

Còn gọi là sarcom cơ vân thanh thiếu niên vì u chủ yếu gặp ở trẻ em và thanh niên, đôi khi ở người trưởng thành. U hay gặp nhất ở chi, kế đến thân mình và vùng đầu cổ.

Đại thể

U nằm trong cơ vân hoặc ở dưới da gây đau nhức nhiều. Tính chất u giống dạng ở người trưởng thành.

Vi thể

Cấu trúc chính và chiếm ưu thế là dạng nang với những khoảng trống không đều có vách mô sợi, lót bởi các tế bào u đa dạng, dị dạng nhưng thường nhỏ hơn dạng ở người trưởng thành. Rất nhiều tế bào u nằm tự do trong lòng nang, có thể thấy vân cơ trong 30% trường hợp. Có hiện tượng chuyển vị của 2 nhiễm sắc thể 2 và 13 (q35-37; q14).

Sarcom mỡ

Sarcom mỡ có nguồn gốc từ nguyên bào mỡ, xuất độ đứng hàng thứ 4. U thường gặp ở người lớn tuổi, hiếm khi dưới 20 tuổi. U phát triển nằm sâu trong phần mềm nhất là ở mông đùi, cẳng chân, sau phúc mạc ...

Đại thể

U lớn tương đối chậm bằng cách xâm nhập mô xung quanh tạo thành một khối lớn có giới hạn rõ, nhiều nơi có màu vàng...

Vi thể

Gồm những tế bào có bào tương chứa mỡ đẩy nhân lệch về một bên, những vùng mô mỡ phôi, nhiều vùng mô nhầy, đôi khi có các đại bào dị dạng hoặc tế bào hình thoi xếp thành từng dãy.

Điều trị

Cắt rộng cách u 2 cm hoặc đoạn chi.

Tiên lượng

Tỷ lệ tái phát là 60% sau cắt u, tỷ lệ di căn là 40%, đến phổi gan và tỷ lệ sống thêm 5 năm là 40 đến 60%.

Sarcom màng khớp

U phát triển từ mô mềm gần khớp, túi nhớt và màng gân, có nguồn gốc từ nguyên bào màng khớp. 60-70% u gặp ở chi dưới, nhất là gần gối..., ở lứa tuổi thanh niên và trung niên (trung bình 36 tuổi).

Đại thể

U đặc, giới hạn khá rõ, đôi khi có ngấm vôi. Mô u không mọc từ màng khớp mà từ các mô liên kết ngoài màng khớp rồi sau đó có thể xâm nhập vào khớp.

Vi thể

Sarcom màng khớp loại điển hình có hai thành phần:

Các nguyên bào màng khớp hình đa giác hay hình trụ sắp xếp quanh những khe, những ống dạng tuyến... giống cấu trúc màng khớp.

Những tế bào hình thoi giống nguyên bào sợi, có phân bào và sợi võng sắp xếp xung quanh các nguyên bào màng khớp. Các tế bào này cũng có nguồn gốc từ nguyên bào màng khớp. Các nguyên bào màng khớp có thể tiết mucopoly-saccharide ăn màu PAS(+).

Điều trị

Cắt rộng u hoặc đoạn chi.

Tiên lượng

Tỷ lệ sống thêm 5 năm là 60-70%, chết thường do di căn phổi, hạch.

U ác trung biểu mô

Đa số u trung biểu mô thuộc loại ác, hầu hết phát triển từ màng phổi và phúc mạc, rất hiếm khi ở màng tim. Đây là loại u hiếm gặp, đa số ở người trưởng thành.

Mô u cấu tạo bởi:

Các ống hay dãy gồm những tế bào ác tính giống tế bào biểu mô.

Các tế bào hình thoi và sợi võng. Đây là những tế bào trung biểu mô đóng vai trò như một nguyên bào sợi.

Hỗn hợp 2 loại tế bào trên.

Sarcom mạch máu

Sarcom mạch máu rất hiếm gặp so với u lành mạch máu, đa số thuộc loại u ác tế bào nội mô mạch máu, có độ ác cao, di căn xa bằng đường mạch máu và mạch limphô.

U ác nội mô mạch máu

Đa số u ở mô dưới da, cơ và nội tạng nên triệu chứng chính là sưng.

Đại thể

Mô u rất giàu mạch máu.

Vi thể

Mô u gồm những đám mao mạch không điển hình, thường thông nối với nhau. Các mao mạch này lót bởi các nguyên bào nội mô dị dạng lớn, có hình cầu hay bầu dục, đôi khi lấp kín lòng mạch.

U ác mạch chu bào

Rất hiếm gặp, thường ở chi dưới (đùi) và sau phúc mạc, di căn theo đường mạch máu.

U ác trung mô

Là loại u ác phần mềm hiếm gặp.

Vi thể

Gồm 2 hay nhiều thành phần ác tính: sarcom cơ, sarcom mỡ, sarcom mạch, sarcom xương, sarcom sụn, sarcom võng bào...

Giải phẫu bệnh ung thư phần mềm

U ác mô bào (sợi)

Sarcom sợi

Sarcom sợi bì lồi

Sarcom cơ vân

Sarcom cơ vân chùm

Sarcom cơ vân đa dạng không biệt hoá ở người trưởng thành

Sarcom cơ vân nang

Sarcom mỡ

Sarcom màng khớp

U ác trung biểu mô

Sarcom mạch máu

U ác nội mô mạch máu

U ác mạch chu bào

U ác trung mô

Các danh mục