Thiếu máu tan máu tự miễn ở trẻ em

2011-12-07 02:45 PM

Bệnh thường xảy ra phối hợp với một số bệnh nhiễm khuẩn như viêm gan, viêm phổi do vius, tăng bạch cầu đơn nhân nhiễm khuẩn, hoặc trên cơ sở bị một số bệnh như U lympho Hodgkin, Lupus ban đỏ, hội chứng suy giảm miễn dịch.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Thiếu máu tan máu tự miễn là thiếu máu do cơ thể tự sinh ra kháng thể kháng lại trực tiếp với kháng nguyên hồng cầu.

Bệnh thường xảy ra phối hợp với một số bệnh nhiễm khuẩn như viêm gan, viêm phổi do vius, tăng bạch cầu đơn nhân nhiễm khuẩn, hoặc trên cơ sở bị một số bệnh như U lympho Hodgkin, Lupus ban đỏ, hội chứng suy giảm miễn dịch.

Lâm sàng

Thể cấp:

Ít xảy ra ở trẻ <1 năm.

Bệnh đột ngột.

Thiếu máu.

Vàng da, củng mạc mắt vàng.

Lách to nhanh hoặc không to.

Có thể đái Hb niệu.

Thể mạn:

Bệnh kéo dài, cơn tan máu tiếp tục, tái diễn nhiều tháng, nhiều năm.

Lách to.

Xét nghiệm

Máu ngoại biên:

Hb giảm.

SLBC bình thường hoặc giảm.

SL tiểu cầu bình thường (đôi khi giảm, gặp trong hội chứng Evans).

Hồng cầu lưới tăng.

Bilirubin toàn phần và gián tiếp tăng.

Nước tiểu:

Urobilinogen dương tính, Hb niệu có thể dương tính nếu tan máu trong mạch.

Nghiệm pháp Coombs trực tiếp:

Dương tính, đôi khi nghiệm pháp Coombs gián tiếp cũng dương tính. Kháng thể tự miễn phần lớn thuộc nhóm IgG (85%), ngoài ra có thể thuộc nhóm IgM, C3, do đó cần tiến hành nghiệm pháp Coombs đơn giá với các loại kháng thể trên.

Cần xét nghiệm Ure, Creatinin máu:

Có thể bình thường, hoặc tăng trong hội chứng huyết tán - ure huyết cao, để phát hiện biến chứng thận do tan máu trong mạch.

Điều trị

Điều trị cơ bản là quan trọng.

Điều trị ức chế miễn dịch

Corticoid: Solu-medrol 5-10 mg/kg/24 giờ trong 3-5 ngày. Sau đó   ùng tiếp

Prednisolon: 2 mg/kg/ngày cho đến khi triệu chứng tan máu ngừng thì giảm liều và ngừng thuốc (thông thường khoảng 2-4 tuần)

Trường hợp corticoid không kết quả có thể cho: Azathioprin hoặc Cyclophosphamid, Cyclosporin A.

Điều trị hỗ trợ

Truyền máu: Hạn chế truyền máu. Truyền khi Hb (50g/L) hoặc khi có biến chứng do thiếu máu gây ra.

Truyền khối hồng cầu: 10-15 ml/kg

Trường hợp không định được nhóm máu do máu bệnh nhân tự ngưng kết, chỉ định truyền hồng cầu nhóm “O”.

Trường hợp tan máu cấp có biểu hiện thận, Hb niệu:

Truyền dịch: Glucose 10%, Natri clorua 9%0 theo tỉ lệ 3/ hay Ringer lactat 50-100 ml/kg/ngày.

Lasix 2 mg/kg/ngày: 2-3 ngày

Cắt lách

Chỉ định khi:

Bệnh kéo dài mãn tính, xuất hiện nhiều đợt cấp nặng.

Điều trị nội khoa không kết quả.

Lách to.

Bài viết cùng chuyên mục

Bệnh học sốt xuất huyết Dengue ở trẻ em

Có 4 type huyết thanh ký hiệu DEN. 1, DEN. 2, DEN. 3, DEN. 4 mà về tính kháng nguyên thì rất gần nhau. Sau một giai đoạn ủ bệnh 4 - 6 ngày, virus hiện diện trong máu.

Các thời kỳ phát triển của trẻ em

Trẻ em không phải là người lớn thu nhỏ lại. Khác với người lớn, trẻ em là một cơ thể đang phát triển. Phát triển là sự lớn lên về khối lượng và sự trưởng thành về chất lượng (sự hoàn thiên về chức năng các cơ quan).

Đặc điểm máu trẻ em

Sự tạo máu ở trẻ em tuy mạnh, song không ổn định. Nhiều nguyên nhân gây bệnh dễ ảnh hưởng đến sự tạo máu, do đó trẻ dễ bị thiếu máu, nhưng khả năng hồi phục của trẻ cũng rất nhanh.

Tham vấn cho bà mẹ về các vấn đề bú mẹ

Nếu trẻ không được bú mẹ, tham vấn nuôi con bằng sữa mẹ và phục hổi sự tiết sữa. Nếu bà mẹ muốn, nhân viên tham vấn sữa mẹ có thể giúp bà tháo gỡ khó khăn và bắt đầu cho bú mẹ trở lại.

Bệnh học viêm phổi do virus ở trẻ em

Nhiễm khuẩn hô hấp cấp tính là bệnh lý phổ biến nhất trong bệnh lý nhi khoa. Tuy viêm phổi chỉ chiếm 10-15 % các trường hợp nhiễm khuẩn hô hấp cấp tính, nhưng lại gây một tỷ lệ tử vong đáng kể.

Chăm sóc trẻ nhỏ bị bệnh khi khám lại

Khi trẻ nhỏ được phân loại nhiễm khuẩn tại chỗ đến khám lại sau 2 ngày, hãy theo những chỉ dẫn ở khung “Nhiễm khuẩn tại chỗ trong phần khám lại của phác đồ.

Bệnh lỵ trực trùng ở trẻ em

Hội chứng lỵ: Đau bụng liên tục và dội lên từng cơn kèm theo bệnh nhi mót đi ngoài, mót rặn và ỉa phân có lẫn nhầy máu hoặc lờ lờ máu cá, 10 - 30 lần/ngày.

Rối loạn phân ly ở trẻ em

Rối loạn phân ly ở trẻ em! Đặc điểm cơ bản của rối loạn này là bệnh nhân có biểu hiện tăng cảm xúc, tăng tính ám thị và tự ám thị và có thể điều trị nhanh khỏi.

Viêm bàng quang chảy máu ở trẻ em

Nguyên nhân chủ yếu là do virut, biến chứng của việc dùng các thuốc ức chế miễn dịch, ghép tuỷ, hãn hữu do một số loại vi khuẩn như liên cầu khuẩn, phế cầu khuẩn.

Suy tim ở trẻ em

Dù bất cứ thay đổi sinh lý hay bệnh lý nào, cơ thể cũng tìm cách thích nghi để duy trì cung lượng tim và cung cấp O2 cho các tổ chức ở giới hạn ổn định hẹp, thông qua hàng loạt cơ chế bù trừ.

Đặc điểm hệ tuần hoàn trẻ em

Tim của trẻ sơ sinh tương đối to hơn so với trẻ lớn và chiếm 0,8% trọng lượng cơ thể. Sau 1 tuổi, sự phát triển của tim tỷ lê thuận với sự phát triển về chiều cao, cân nặng của trẻ và chiếm 0,5% trọng lượng cơ thể.

Co giật sơ sinh

Khác với trẻ lớn, co giật ở trẻ sơ sinh thường có nguyên nhân rõ ràng, do đó tìm và điều trị nguyên nhân là rất quan trọng khi xử trí co giật ở trẻ sơ sinh.

Bệnh học táo bón ở trẻ em

Táo bón là sự đào thải phân khô cứng ra ngoài, và đau khi thải phân. Đây là một hiện tượng thường thấy ở trẻ em, chiếm khoảng 3-5% trẻ đến khám tại bác sĩ nhi khoa và 35 % trẻ đến khám ở các Bác sĩ nhi khoa tiêu hoá.

Xuất huyết não màng não sớm ở trẻ em

Xuất huyết não màng não sớm xảy ra ở trẻ dưới 15 ngày tuổi, Nguy cơ mắc bệnh càng cao nếu càng non tháng

Viêm màng não do lao ở trẻ em

Từ ngày thứ 5 xuất viện, các dấu hiệu và triệu chứng của màng não như đau đầu, buồn nôn, nôn vọt, ỉa lỏng (hoặc táo bón) thậm chí co giật. Khám có thể thấy các dấu hiệu màng não như gáy cứng, Kerning và thóp phồng.

Viêm tủy cắt ngang ở trẻ em

Viêm tuỷ cắt ngang là hội chứng lâm sàng đặc trưng bởi thương tổn cấp tính một đoạn tuỷ sống, biểu hiện liệt vận động, mất cảm giác dưới nơi tổn thương, rối loạn cơ tròn.

Xuất huyết não màng não ở trẻ nhỏ

Xuất huyết não - màng não hay gặp ở trẻ 1 - 2 tháng tuổi, đa số do thiếu Vitamin K, viêm gan. Siêu âm não qua thóp, chụp cắt lớp điện toán cho biết các vị trí chảy máu não, chảy máu dưới màng cứng, chảy máu dưới màng nhện, ổ máu tụ trong não

U tủy thượng thận gây nam hóa

U vỏ thượng thận tại vùng lưới sẽ sản xuất quá thừa một lượng hocmon nam là Androgene, gây cơ thể bị nam hoá chuyển giới với trẻ gái. Bệnh tương đối hiếm gặp.

Rối loạn lo âu ở trẻ em

Rối loạn lo âu là sự lo sợ quá mức trước một tình huống xảy ra, có tính chất mơ hồ, vô lý, lặp lại và kéo dài gây ảnh hưởng tới sự thích nghi với cuộc sống.

Đục thủy tinh thể bẩm sinh

Đục thủy tinh thể bẩm sinh là đám mây trong thấu kính của mắt có từ lúc sinh. Thông thường thấu kính của mắt là 1 cấu trúc trong suốt, nó tập trung ánh sáng nhận được từ mắt tới võng mạc.

Sốt cao gây co giật ở trẻ em

Co giật do sốt xảy ra khoảng 3% trẻ em. Bệnh thường gặp ở lứa tuổi sơ sinh và trẻ nhỏ, từ 3 tháng đến 5 tuổi. Bệnh liên quan đến sốt nhưng không có bằng chứng của nhiễm trùng hệ thần kinh trung ương.

Trầm cảm ở trẻ em

Sững sờ, hoang tưởng và ảo giác có thể gặp trong trầm cảm nặng. Nội dung hoang tưởng thường là có tội, không xứng đáng, bị truy hại hoặc không tồn tại.

Gãy xương ở trẻ em

Xương trẻ em liền nhanh do cốt mạc liên tục, sự cấp máu phong phú, trẻ càng nhỏ liền xương càng sớm.

Trạng thái kích động tâm thần ở trẻ em

Kích động tâm thần là một trạng thái hưng phấn tâm lý vận động quá mức hoặc là những cơn xung động do mất sự kiểm soát của ý thức xuất hiện đột ngột.

Bệnh học luput ban đỏ rải rác ở trẻ em (Luput ban đỏ hệ thống)

Chưa biết chắc chắn, có nhiều giả thuyết cho là do nhiễm khuẩn tiềm tàng ( Nhiễm vi khuẩn , Virut ...). Có thuyết cho là do hoá chất, có thuyết cho là do rối loạn chuyển hoá, nội tiết.