- Trang chủ
- Sách y học
- Bệnh học nhi khoa
- Thiếu máu tan máu tự miễn ở trẻ em
Thiếu máu tan máu tự miễn ở trẻ em
Bệnh thường xảy ra phối hợp với một số bệnh nhiễm khuẩn như viêm gan, viêm phổi do vius, tăng bạch cầu đơn nhân nhiễm khuẩn, hoặc trên cơ sở bị một số bệnh như U lympho Hodgkin, Lupus ban đỏ, hội chứng suy giảm miễn dịch.
Biên tập viên: Trần Tiến Phong
Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương
Thiếu máu tan máu tự miễn là thiếu máu do cơ thể tự sinh ra kháng thể kháng lại trực tiếp với kháng nguyên hồng cầu.
Bệnh thường xảy ra phối hợp với một số bệnh nhiễm khuẩn như viêm gan, viêm phổi do vius, tăng bạch cầu đơn nhân nhiễm khuẩn, hoặc trên cơ sở bị một số bệnh như U lympho Hodgkin, Lupus ban đỏ, hội chứng suy giảm miễn dịch.
Lâm sàng
Thể cấp:
Ít xảy ra ở trẻ <1 năm.
Bệnh đột ngột.
Thiếu máu.
Vàng da, củng mạc mắt vàng.
Lách to nhanh hoặc không to.
Có thể đái Hb niệu.
Thể mạn:
Bệnh kéo dài, cơn tan máu tiếp tục, tái diễn nhiều tháng, nhiều năm.
Lách to.
Xét nghiệm
Máu ngoại biên:
Hb giảm.
SLBC bình thường hoặc giảm.
SL tiểu cầu bình thường (đôi khi giảm, gặp trong hội chứng Evans).
Hồng cầu lưới tăng.
Bilirubin toàn phần và gián tiếp tăng.
Nước tiểu:
Urobilinogen dương tính, Hb niệu có thể dương tính nếu tan máu trong mạch.
Nghiệm pháp Coombs trực tiếp:
Dương tính, đôi khi nghiệm pháp Coombs gián tiếp cũng dương tính. Kháng thể tự miễn phần lớn thuộc nhóm IgG (85%), ngoài ra có thể thuộc nhóm IgM, C3, do đó cần tiến hành nghiệm pháp Coombs đơn giá với các loại kháng thể trên.
Cần xét nghiệm Ure, Creatinin máu:
Có thể bình thường, hoặc tăng trong hội chứng huyết tán - ure huyết cao, để phát hiện biến chứng thận do tan máu trong mạch.
Điều trị
Điều trị cơ bản là quan trọng.
Điều trị ức chế miễn dịch
Corticoid: Solu-medrol 5-10 mg/kg/24 giờ trong 3-5 ngày. Sau đó ùng tiếp
Prednisolon: 2 mg/kg/ngày cho đến khi triệu chứng tan máu ngừng thì giảm liều và ngừng thuốc (thông thường khoảng 2-4 tuần)
Trường hợp corticoid không kết quả có thể cho: Azathioprin hoặc Cyclophosphamid, Cyclosporin A.
Điều trị hỗ trợ
Truyền máu: Hạn chế truyền máu. Truyền khi Hb (50g/L) hoặc khi có biến chứng do thiếu máu gây ra.
Truyền khối hồng cầu: 10-15 ml/kg
Trường hợp không định được nhóm máu do máu bệnh nhân tự ngưng kết, chỉ định truyền hồng cầu nhóm “O”.
Trường hợp tan máu cấp có biểu hiện thận, Hb niệu:
Truyền dịch: Glucose 10%, Natri clorua 9%0 theo tỉ lệ 3/ hay Ringer lactat 50-100 ml/kg/ngày.
Lasix 2 mg/kg/ngày: 2-3 ngày
Cắt lách
Chỉ định khi:
Bệnh kéo dài mãn tính, xuất hiện nhiều đợt cấp nặng.
Điều trị nội khoa không kết quả.
Lách to.
Bài viết cùng chuyên mục
Chăm sóc trẻ bị bệnh thấp tim
Không phải bất kỳ trẻ em nào nhiễm liên cầu trùng beta tan huyết nhóm A cũng bị bệnh thấp tim. Trong số 90-95% trẻ em bị viêm họng do liên cầu, chỉ có 0,2 -3% trẻ bị thấp tim.
Trạng thái động kinh ở trẻ em
Là trạng thái trong đó các cơn co giật liên tiếp trên 15 phút, giữa 2 cơn bệnh nhân trong tình trạng hôn mê, rối loạn thần kinh thực vật, biến đổi hô hấp, tim mạch.
Bệnh học nôn trớ ở trẻ em
Nôn trớ là sự bắn tung mạnh mẽ những chất chứa trong dạ dày ra ngoài do co bóp của cơ hoành, cơ bụng và cơ trơn của dạ dày. Ợ là một hiện tượng mà một lượng nhỏ thức ăn từ dạ dày được bắn ra ngoài do sự co bóp của thành dạ dày.
Sốt cao gây co giật ở trẻ em
Co giật do sốt xảy ra khoảng 3% trẻ em. Bệnh thường gặp ở lứa tuổi sơ sinh và trẻ nhỏ, từ 3 tháng đến 5 tuổi. Bệnh liên quan đến sốt nhưng không có bằng chứng của nhiễm trùng hệ thần kinh trung ương.
Phì đại tuyến hung ở trẻ em
Tuyến hung phì đại hay gặp nhất ở các trường hợp trung thất có khối mà không phải do hạch. Bệnh thường gặp ở trẻ dưới 1 tuổi, hiếm gặp ở trẻ trên 4 tuổi.
Thoát vị màng não tủy ở trẻ em
Thoát vị màng não tuỷ là do khuyết cung sau rộng làm cho ống sống thông với phần mềm ngoài ống sống, qua đó màng cứng tuỷ dễ dàng phình ra và tạo thành túi thoát vị.
Bệnh học viêm cầu thận mạn ở trẻ (Nephrite Chronique)
Nồng độ Ure máu có giá trị tiên lượng: 2-3g/lit thường chết trong vài tuần hoặc tháng. 1-2g/lit cầm cự không ngoài một năm. 0,5-1g/lit sống được lâu hơn.
Đặc điểm hệ thần kinh trẻ em
Não trẻ sơ sinh có trọng lượng tương đối lớn hơn so với người lớn (não trẻ sơ sinh nặng 370 - 390g, chiếm 12 - 13% trọng lượng cơ thể, trong khi não của người lớn nặng 1400g.
Điều trị viêm màng não mủ ở trẻ em
Cho Dexamethazone 0,6mg/kg x 1 lần/ngày x 4 ngày nếu trẻ đến sớm và chưa dùng kháng sinh. Liều đầu tiên dùng trước khi cho bệnh nhân dùng kháng sinh
Bệnh học nhi khoa bệnh sởi
Hàng năm toàn thế giới có khoảng 50 triệu trẻ bị sởi, trong đó ước tính khoảng 722.000 trẻ nhở hơn 5 tuổi tử vong do các biến chứng từ sởi và 40% tử vong do suy dinh dưỡng.
Suy dinh dưỡng trẻ em
Trong đa số trường hợp, suy dinh dưỡng xảy ra do sự kết hợp của cả 2 cơ chế, vừa giảm năng lượng ăn vào vừa tăng năng lượng tiêu hao (Ví dụ trẻ bệnh nhưng mẹ lại cho ăn kiêng).
Viêm mủ màng phổi ở trẻ em
Viêm mủ màng phổi (VMMP) là một tình trạng bệnh lý gây nên bởi quá trình viêm kèm theo tích mủ trong khoang màng phổi do các vi khuẩn sinh mủ.
Viêm màng não mủ ở trẻ em
Viêm màng não mủ là tình trạng nhiễm khuẩn màng não do vi khuẩn gây nên. Ba loại vi khuẩn gây bệnh chính là: Hemophilus Influenza, não mô cầu và phế cầu.
Chăm sóc sức khoẻ ban đầu
Chăm sóc sức khỏe ban đầu là một chiến lược hay một giải pháp nhấn mạnh tới sự phát triển phổ câp các dịch vụ y tế. Các dịch vụ này người dân chấp nhân được
Đặc điểm hệ tiêu hoá trẻ em
Ở trẻ sơ sinh, thường thấy những hạt màu trắng hoặc vàng nhạt, to gần bằng hạt đỗ xanh, mật độ cứng, nằm dọc hai bên đường giữa vòm miệng.
Bệnh học ho gà
Viêm phổi là biến chứng thường gặp nhất, chiếm 20 phần trăm, thường xảy ra vào tuần thứ 2, thứ 3 của giai đoạn ho cơn. Tác nhân có thể do chính bản thân B. pertussis.
Đặc điểm máu trẻ em
Sự tạo máu ở trẻ em tuy mạnh, song không ổn định. Nhiều nguyên nhân gây bệnh dễ ảnh hưởng đến sự tạo máu, do đó trẻ dễ bị thiếu máu, nhưng khả năng hồi phục của trẻ cũng rất nhanh.
Chẩn đoán và xử trí ngộ độc cấp ở trẻ em
Ngộ độc ở trẻ em dưới 5 tuổi thường do uống lầm thuốc về liều lượng và chủng loại do cha mẹ hay do trẻ tò mò. Ngộ độc ở trẻ em lớn thường do tự tử.
Tham vấn cho bà mẹ về các vấn đề bú mẹ
Nếu trẻ không được bú mẹ, tham vấn nuôi con bằng sữa mẹ và phục hổi sự tiết sữa. Nếu bà mẹ muốn, nhân viên tham vấn sữa mẹ có thể giúp bà tháo gỡ khó khăn và bắt đầu cho bú mẹ trở lại.
Bệnh sởi ở trẻ em
Sởi là bệnh được mô tả lần đầu tiên vào thế kỷ thứ X do y sĩ Persan Rhazes. Đến thế kỷ thứ XVIII, Home mới có những công trình thực nghiệm về sự truyền bệnh.
Rối loạn phân ly ở trẻ em
Rối loạn phân ly ở trẻ em! Đặc điểm cơ bản của rối loạn này là bệnh nhân có biểu hiện tăng cảm xúc, tăng tính ám thị và tự ám thị và có thể điều trị nhanh khỏi.
Sử dụng thuốc trong nhi khoa
Trẻ em là một cơ thể đang lớn và phát triển, cần nắm rõ đặc điêm sinh lý, giải phẩu và tình trạng bệnh lý của trẻ. Chức năng gan, thận của trẻ chưa hoàn thiện => Khả năng chuyển hóa, tích lũy, đào thải kém-> dễ ngộ độc thuốc.
Hội chứng thận hư tiên phát kháng steroid ở trẻ em
Điều trị khó khăn, kéo dài dễ phát sinh các biến chứng như cao huyết áp, giữ nước, giảm nặng áp lực keo, rối loạn nước điện giải, suy thận. Thận hư kháng Corticoid chiếm khoảng 12 - 14% số bệnh nhân thận hư tiên phát.
Viêm tiểu phế quản cấp tính
Viêm tiểu phế quản cấp tính hay gặp ở trẻ nhỏ, dưới 1 tuổi thường do virus hợp bào hô hấp gây ra (Respiratory Syncytial Virus - RSV). Trẻ đẻ non, có bệnh tim bẩm sinh, có thiểu sản phổi dễ có nguy cơ bị bệnh.
Tăng sản thượng thận bẩm sinh (CAH)
Tăng sản thượng thận bẩm sinh là một bệnh l{ gia đình có yếu tố di truyền, do rối loạn tổng hợp hocmon vỏ thượng thận, vì thiếu hụt các enzym, chủ yếu trong CAH là 21 hydroxylase.
