Thiếu máu tan máu tự miễn ở trẻ em

2011-12-07 02:45 PM

Bệnh thường xảy ra phối hợp với một số bệnh nhiễm khuẩn như viêm gan, viêm phổi do vius, tăng bạch cầu đơn nhân nhiễm khuẩn, hoặc trên cơ sở bị một số bệnh như U lympho Hodgkin, Lupus ban đỏ, hội chứng suy giảm miễn dịch.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Thiếu máu tan máu tự miễn là thiếu máu do cơ thể tự sinh ra kháng thể kháng lại trực tiếp với kháng nguyên hồng cầu.

Bệnh thường xảy ra phối hợp với một số bệnh nhiễm khuẩn như viêm gan, viêm phổi do vius, tăng bạch cầu đơn nhân nhiễm khuẩn, hoặc trên cơ sở bị một số bệnh như U lympho Hodgkin, Lupus ban đỏ, hội chứng suy giảm miễn dịch.

Lâm sàng

Thể cấp:

Ít xảy ra ở trẻ <1 năm.

Bệnh đột ngột.

Thiếu máu.

Vàng da, củng mạc mắt vàng.

Lách to nhanh hoặc không to.

Có thể đái Hb niệu.

Thể mạn:

Bệnh kéo dài, cơn tan máu tiếp tục, tái diễn nhiều tháng, nhiều năm.

Lách to.

Xét nghiệm

Máu ngoại biên:

Hb giảm.

SLBC bình thường hoặc giảm.

SL tiểu cầu bình thường (đôi khi giảm, gặp trong hội chứng Evans).

Hồng cầu lưới tăng.

Bilirubin toàn phần và gián tiếp tăng.

Nước tiểu:

Urobilinogen dương tính, Hb niệu có thể dương tính nếu tan máu trong mạch.

Nghiệm pháp Coombs trực tiếp:

Dương tính, đôi khi nghiệm pháp Coombs gián tiếp cũng dương tính. Kháng thể tự miễn phần lớn thuộc nhóm IgG (85%), ngoài ra có thể thuộc nhóm IgM, C3, do đó cần tiến hành nghiệm pháp Coombs đơn giá với các loại kháng thể trên.

Cần xét nghiệm Ure, Creatinin máu:

Có thể bình thường, hoặc tăng trong hội chứng huyết tán - ure huyết cao, để phát hiện biến chứng thận do tan máu trong mạch.

Điều trị

Điều trị cơ bản là quan trọng.

Điều trị ức chế miễn dịch

Corticoid: Solu-medrol 5-10 mg/kg/24 giờ trong 3-5 ngày. Sau đó   ùng tiếp

Prednisolon: 2 mg/kg/ngày cho đến khi triệu chứng tan máu ngừng thì giảm liều và ngừng thuốc (thông thường khoảng 2-4 tuần)

Trường hợp corticoid không kết quả có thể cho: Azathioprin hoặc Cyclophosphamid, Cyclosporin A.

Điều trị hỗ trợ

Truyền máu: Hạn chế truyền máu. Truyền khi Hb (50g/L) hoặc khi có biến chứng do thiếu máu gây ra.

Truyền khối hồng cầu: 10-15 ml/kg

Trường hợp không định được nhóm máu do máu bệnh nhân tự ngưng kết, chỉ định truyền hồng cầu nhóm “O”.

Trường hợp tan máu cấp có biểu hiện thận, Hb niệu:

Truyền dịch: Glucose 10%, Natri clorua 9%0 theo tỉ lệ 3/ hay Ringer lactat 50-100 ml/kg/ngày.

Lasix 2 mg/kg/ngày: 2-3 ngày

Cắt lách

Chỉ định khi:

Bệnh kéo dài mãn tính, xuất hiện nhiều đợt cấp nặng.

Điều trị nội khoa không kết quả.

Lách to.

Bài viết cùng chuyên mục

Chẩn đoán và xử trí hôn mê ở trẻ em

Hôn mê là một tình trạng trong đó người bệnh không có thể mở mắt, không thể thực hiện các động tác theo mệnh lệnh, cũng không nói thành lời được.

Chế độ ăn cho trẻ suy dinh dưỡng

Suy dinh dư¬ỡng th¬ờng thấy sau các bệnh nhiễm khuẩn nh¬ư sởi, viêm phổi, tiêu chảy... mà các bà mẹ không biết cách cho ăn khi trẻ ốm nên dễ bị suy dinh dưỡng.

Đặc điểm da cơ xương trẻ em

Trong những tháng đầu sau đẻ, trẻ có hiện tượng tăng trương lực cơ sinh lý, trong đó trương lực của các cơ co tăng hơn các cơ duỗi. Do vây, trẻ thường nằm trong tư thế chân co, tay co, bàn tay nắm chặt.

Bệnh học hen ở trẻ em

Một số virus ái hô hấp như RSV hoặc parainfluenza virus cũng có thể gây hen thông qua sự tăng sản xuất IgE đặc hiệu đối với virus đó hoặc kích thích thụ thể phản xạ trục.

Bệnh học dị tật bẩm sinh ống tiêu hóa ở trẻ

Không điều trị trực tiếp vào thoát vị mà điều trị lên hồi lưu thực quản dạ dày. Để trẻ ở tư thế nữa nằm nữa ngồi, ăn thức ăn đặc, có thể có kết quả/

Xuất huyết não màng não sớm ở trẻ em

Xuất huyết não màng não sớm xảy ra ở trẻ dưới 15 ngày tuổi, Nguy cơ mắc bệnh càng cao nếu càng non tháng

U tuỷ thượng thận ở trẻ em

U tuỷ thượng thận là u tiết ra Catecholamine quá thừa từ u vùng tuỷ thượng thận sinh ra. Nhưng cũng có thể phát sinh từ nhiều nơi khác thuộc hệ thống giao cảm của chuỗi hạch giao cảm.

Đặc điểm hệ tuần hoàn trẻ em

Tim của trẻ sơ sinh tương đối to hơn so với trẻ lớn và chiếm 0,8% trọng lượng cơ thể. Sau 1 tuổi, sự phát triển của tim tỷ lê thuận với sự phát triển về chiều cao, cân nặng của trẻ và chiếm 0,5% trọng lượng cơ thể.

Viêm thanh quản cấp ở trẻ em

Viêm thanh quản cấp thường do virut Para - influenza, hay xảy ra ở trẻ từ 6 tháng - 3 tuổi, vào mùa đông. Cho ăn chất dễ tiêu (sữa, cháo, ăn nhiều bữa). Nếu bệnh nhân không ăn phải cho ăn bằng sonde. Luôn có người ở cạnh bệnh nhân. Khi có nôn phải nhanh chóng hút và làm thông đường thở.

Co giật sơ sinh

Khác với trẻ lớn, co giật ở trẻ sơ sinh thường có nguyên nhân rõ ràng, do đó tìm và điều trị nguyên nhân là rất quan trọng khi xử trí co giật ở trẻ sơ sinh.

Loạn sản phổi ở trẻ em

Lọan sản phổi còn gọi là bệnh phổi mạn tính, biểu mô các phế quản nhỏ bị họai tử và sừng hóa, giảm chất họat diện (surfactant), mô kẻ tăng sinh dạng sợi, hậu quả gây xơ hóa phổi.

Sự phát triển tâm thần và vận động của trẻ em

Trẻ sơ sinh chỉ có những cử động tự phát, không ý thức. Do vây các động tác này thường xuất hiện đột ngột, không có sự phối hợp và đôi khi xảy ra hàng loạt các động tác vu vơ.

Bệnh học lao trẻ em

Trong bối cảnh lao đường tiêu hoá, lao ruột, lao phúc mạc, gồm sốt, biếng ăn, đau bụng lâm râm tái đi, tái lại, bụng chướng, bụng báng, dịch khu trú hoặc tự do ổ bụng.

Đặc điểm hệ tiết niệu trẻ em

Mỗi thận có 9 - 12 đài thận, được chia thành 3 nhóm: trên, giữa, dưới. Hình dáng của hệ thống đài bể thận theo các lứa tuổi rất khác nhau do có nhu động co bóp để đẩy nước tiểu xuống phía dưới.

Chăm sóc trẻ bị bệnh thấp tim

Không phải bất kỳ trẻ em nào nhiễm liên cầu trùng beta tan huyết nhóm A cũng bị bệnh thấp tim. Trong số 90-95% trẻ em bị viêm họng do liên cầu, chỉ có 0,2 -3% trẻ bị thấp tim.

Bệnh học ho gà

Viêm phổi là biến chứng thường gặp nhất, chiếm 20 phần trăm, thường xảy ra vào tuần thứ 2, thứ 3 của giai đoạn ho cơn. Tác nhân có thể do chính bản thân B. pertussis.

Viêm khớp mủ ở trẻ em

Viêm mủ khớp là hậu quả của viêm xương tuỷ xương mà vùng hành xương nằm trong bao khớp hoặc có thể ổ viêm xương phá vỡ tổ chức khớp đưa mủ vào trong khớp.

Đặc điểm máu trẻ em

Sự tạo máu ở trẻ em tuy mạnh, song không ổn định. Nhiều nguyên nhân gây bệnh dễ ảnh hưởng đến sự tạo máu, do đó trẻ dễ bị thiếu máu, nhưng khả năng hồi phục của trẻ cũng rất nhanh.

Viêm mủ màng phổi ở trẻ em

Viêm mủ màng phổi (VMMP) là một tình trạng bệnh lý gây nên bởi quá trình viêm kèm theo tích mủ trong khoang màng phổi do các vi khuẩn sinh mủ.

Hội chứng thận hư tiên phát ở trẻ em

Hội chứng thận hư tiên phát trẻ em là một tập hợp triệu chứng thể hiện bệnh lý cầu thận mà nguyên nhân phần lớn là vô căn 90% dù khái niệm thận hư đã được Müller Frie rich Von nói đến.

Viêm tủy cắt ngang ở trẻ em

Viêm tuỷ cắt ngang là hội chứng lâm sàng đặc trưng bởi thương tổn cấp tính một đoạn tuỷ sống, biểu hiện liệt vận động, mất cảm giác dưới nơi tổn thương, rối loạn cơ tròn.

Bệnh học sốt xuất huyết Dengue ở trẻ em

Có 4 type huyết thanh ký hiệu DEN. 1, DEN. 2, DEN. 3, DEN. 4 mà về tính kháng nguyên thì rất gần nhau. Sau một giai đoạn ủ bệnh 4 - 6 ngày, virus hiện diện trong máu.

Nhiễm trùng tụ cầu ở trẻ em

Tụ cầu gây nhiễm trùng có hai loại, Staphylococcus aureus và coagulase negative staphylococci, nhiễm trùng do coagulase negative staphylococci ít gặp.

Xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát ở trẻ em (ITP)

Ban xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát (ITP) là các trường hợp xuất huyết giảm tiểu cầu tiên phát, không rõ nguyên nhân, loại trừ các trường hợp giảm tiểu cầu thứ phát.

Suy tim ở trẻ em

Dù bất cứ thay đổi sinh lý hay bệnh lý nào, cơ thể cũng tìm cách thích nghi để duy trì cung lượng tim và cung cấp O2 cho các tổ chức ở giới hạn ổn định hẹp, thông qua hàng loạt cơ chế bù trừ.