Thiếu máu tan máu tự miễn ở trẻ em

2011-12-07 02:45 PM

Bệnh thường xảy ra phối hợp với một số bệnh nhiễm khuẩn như viêm gan, viêm phổi do vius, tăng bạch cầu đơn nhân nhiễm khuẩn, hoặc trên cơ sở bị một số bệnh như U lympho Hodgkin, Lupus ban đỏ, hội chứng suy giảm miễn dịch.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Thiếu máu tan máu tự miễn là thiếu máu do cơ thể tự sinh ra kháng thể kháng lại trực tiếp với kháng nguyên hồng cầu.

Bệnh thường xảy ra phối hợp với một số bệnh nhiễm khuẩn như viêm gan, viêm phổi do vius, tăng bạch cầu đơn nhân nhiễm khuẩn, hoặc trên cơ sở bị một số bệnh như U lympho Hodgkin, Lupus ban đỏ, hội chứng suy giảm miễn dịch.

Lâm sàng

Thể cấp:

Ít xảy ra ở trẻ <1 năm.

Bệnh đột ngột.

Thiếu máu.

Vàng da, củng mạc mắt vàng.

Lách to nhanh hoặc không to.

Có thể đái Hb niệu.

Thể mạn:

Bệnh kéo dài, cơn tan máu tiếp tục, tái diễn nhiều tháng, nhiều năm.

Lách to.

Xét nghiệm

Máu ngoại biên:

Hb giảm.

SLBC bình thường hoặc giảm.

SL tiểu cầu bình thường (đôi khi giảm, gặp trong hội chứng Evans).

Hồng cầu lưới tăng.

Bilirubin toàn phần và gián tiếp tăng.

Nước tiểu:

Urobilinogen dương tính, Hb niệu có thể dương tính nếu tan máu trong mạch.

Nghiệm pháp Coombs trực tiếp:

Dương tính, đôi khi nghiệm pháp Coombs gián tiếp cũng dương tính. Kháng thể tự miễn phần lớn thuộc nhóm IgG (85%), ngoài ra có thể thuộc nhóm IgM, C3, do đó cần tiến hành nghiệm pháp Coombs đơn giá với các loại kháng thể trên.

Cần xét nghiệm Ure, Creatinin máu:

Có thể bình thường, hoặc tăng trong hội chứng huyết tán - ure huyết cao, để phát hiện biến chứng thận do tan máu trong mạch.

Điều trị

Điều trị cơ bản là quan trọng.

Điều trị ức chế miễn dịch

Corticoid: Solu-medrol 5-10 mg/kg/24 giờ trong 3-5 ngày. Sau đó   ùng tiếp

Prednisolon: 2 mg/kg/ngày cho đến khi triệu chứng tan máu ngừng thì giảm liều và ngừng thuốc (thông thường khoảng 2-4 tuần)

Trường hợp corticoid không kết quả có thể cho: Azathioprin hoặc Cyclophosphamid, Cyclosporin A.

Điều trị hỗ trợ

Truyền máu: Hạn chế truyền máu. Truyền khi Hb (50g/L) hoặc khi có biến chứng do thiếu máu gây ra.

Truyền khối hồng cầu: 10-15 ml/kg

Trường hợp không định được nhóm máu do máu bệnh nhân tự ngưng kết, chỉ định truyền hồng cầu nhóm “O”.

Trường hợp tan máu cấp có biểu hiện thận, Hb niệu:

Truyền dịch: Glucose 10%, Natri clorua 9%0 theo tỉ lệ 3/ hay Ringer lactat 50-100 ml/kg/ngày.

Lasix 2 mg/kg/ngày: 2-3 ngày

Cắt lách

Chỉ định khi:

Bệnh kéo dài mãn tính, xuất hiện nhiều đợt cấp nặng.

Điều trị nội khoa không kết quả.

Lách to.

Bài viết cùng chuyên mục

Tổng quan nhiễm khuẩn hô hấp cấp ở trẻ em

Nhiễm khuẩn hô hấp cấp phổ biến ở thành thị hơn là nông thôn, tỉ lệ mắc bệnh ở nước ta tăng lên vào tháng 4, 5 và tháng 9, 10. Nguyên nhân có thể do yếu tố ấm nóng, gió.

Bệnh học dị tật bẩm sinh ống tiêu hóa ở trẻ

Không điều trị trực tiếp vào thoát vị mà điều trị lên hồi lưu thực quản dạ dày. Để trẻ ở tư thế nữa nằm nữa ngồi, ăn thức ăn đặc, có thể có kết quả/

Viêm tủy cắt ngang ở trẻ em

Viêm tuỷ cắt ngang là hội chứng lâm sàng đặc trưng bởi thương tổn cấp tính một đoạn tuỷ sống, biểu hiện liệt vận động, mất cảm giác dưới nơi tổn thương, rối loạn cơ tròn.

Bệnh học nôn trớ ở trẻ em

Nôn trớ là sự bắn tung mạnh mẽ những chất chứa trong dạ dày ra ngoài do co bóp của cơ hoành, cơ bụng và cơ trơn của dạ dày. Ợ là một hiện tượng mà một lượng nhỏ thức ăn từ dạ dày được bắn ra ngoài do sự co bóp của thành dạ dày.

Bệnh học tiêu chảy kéo dài ở trẻ em

Tỉ lệ tử vong là 35%/tử vong tiêu chảy. Tỷ lệ tử vong của tiêu chảy cấp / tỷ lệ mắc phải là 0.7% trong khi đó là 14% đối với tiêu chảy kéo dài (theo công trình nghiên cứu ở Bắc Ấn độ).

Sự phát triển về thể chất của trẻ em

Để đánh giá sự phát triển thể chất của trẻ em, có thể dựa vào việc theo dõi sự phát triển về cân nặng, chiều cao, vòng đầu, vòng ngực, vòng cánh tay, vòng đùi và tỷ lệ giữa các phần của cơ thể​.

Đặc điểm hệ thần kinh trẻ em

Não trẻ sơ sinh có trọng lượng tương đối lớn hơn so với người lớn (não trẻ sơ sinh nặng 370 - 390g, chiếm 12 - 13% trọng lượng cơ thể, trong khi não của người lớn nặng 1400g.

Viêm màng não mủ ở trẻ em

Viêm màng não mủ là tình trạng nhiễm khuẩn màng não do vi khuẩn gây nên. Ba loại vi khuẩn gây bệnh chính là: Hemophilus Influenza, não mô cầu và phế cầu.

Phì đại tuyến hung ở trẻ em

Tuyến hung phì đại hay gặp nhất ở các trường hợp trung thất có khối mà không phải do hạch. Bệnh thường gặp ở trẻ dưới 1 tuổi, hiếm gặp ở trẻ trên 4 tuổi.

Hội chứng thận hư tiên phát kháng steroid ở trẻ em

Điều trị khó khăn, kéo dài dễ phát sinh các biến chứng như cao huyết áp, giữ nước, giảm nặng áp lực keo, rối loạn nước điện giải, suy thận. Thận hư kháng Corticoid chiếm khoảng 12 - 14% số bệnh nhân thận hư tiên phát.

Viêm mủ màng tim ở trẻ em

Viêm mủ màng ngoài tim nhanh chóng dẫn đến ép tim và tử vong nếu không được chẩn đoán và điều trị sớm

Tăng sản thượng thận bẩm sinh (CAH)

Tăng sản thượng thận bẩm sinh là một bệnh l{ gia đình có yếu tố di truyền, do rối loạn tổng hợp hocmon vỏ thượng thận, vì thiếu hụt các enzym, chủ yếu trong CAH là 21 hydroxylase.

Chăm sóc trẻ bị bệnh còi xương

Còi xương là một bệnh toàn thân, xảy ra trên một cơ thể mà hê xương c òn đang ở trong giai đoạn phát triển mạnh, liên quan đến rối loạn chuyển hoá calci và phosphor do thiếu viamin D.

Cứng duỗi khớp gối sau tiêm kháng sinh cơ tứ đầu đùi

Cứng duỗi khớp gối là tình trạng bệnh lý với hình thái khớp gối hạn chế gấp với khớp gối ở vị trí trung gian do xơ hoá cơ tứ đâu đùi sau tiêm kháng sinh trong cơ ở trẻ em.

Hội chứng thận hư tiên phát ở trẻ em

Hội chứng thận hư tiên phát trẻ em là một tập hợp triệu chứng thể hiện bệnh lý cầu thận mà nguyên nhân phần lớn là vô căn 90% dù khái niệm thận hư đã được Müller Frie rich Von nói đến.

Viêm màng não do lao ở trẻ em

Từ ngày thứ 5 xuất viện, các dấu hiệu và triệu chứng của màng não như đau đầu, buồn nôn, nôn vọt, ỉa lỏng (hoặc táo bón) thậm chí co giật. Khám có thể thấy các dấu hiệu màng não như gáy cứng, Kerning và thóp phồng.

Chăm sóc trẻ nhỏ bị bệnh khi khám lại

Khi trẻ nhỏ được phân loại nhiễm khuẩn tại chỗ đến khám lại sau 2 ngày, hãy theo những chỉ dẫn ở khung “Nhiễm khuẩn tại chỗ trong phần khám lại của phác đồ.

Suy dinh dưỡng trẻ em

Trong đa số trường hợp, suy dinh dưỡng xảy ra do sự kết hợp của cả 2 cơ chế, vừa giảm năng lượng ăn vào vừa tăng năng lượng tiêu hao (Ví dụ trẻ bệnh nhưng mẹ lại cho ăn kiêng).

Đặc điểm hệ tiêu hoá trẻ em

Ở trẻ sơ sinh, thường thấy những hạt màu trắng hoặc vàng nhạt, to gần bằng hạt đỗ xanh, mật độ cứng, nằm dọc hai bên đường giữa vòm miệng.

Viêm mủ màng phổi ở trẻ em

Viêm mủ màng phổi (VMMP) là một tình trạng bệnh lý gây nên bởi quá trình viêm kèm theo tích mủ trong khoang màng phổi do các vi khuẩn sinh mủ.

Chăm sóc trẻ bị bệnh tiêu chảy cấp

Virus là nguyên nhân chủ yếu gây bệnh tiêu chảy cho trẻ em. Những loại virus gây tiêu chảy là Rotavirus, Adenovirus, Norwalk virus, trong đó Rotavirus là tác nhân chính gây bệnh.

Xuất huyết não màng não ở trẻ lớn

Xuất huyết não ở trẻ lớn đa số do dị dạng thành mạch bẩm sinh, vỡ phình mạch gặp nhiều hơn vỡ các dị dạng thông động tĩnh mạch. Bệnh xảy ra đột ngột: Đau đầu dữ dội, rối loạn ý thức, hôn mê, liệt nửa người.

Xuất huyết não màng não ở trẻ nhỏ

Xuất huyết não - màng não hay gặp ở trẻ 1 - 2 tháng tuổi, đa số do thiếu Vitamin K, viêm gan. Siêu âm não qua thóp, chụp cắt lớp điện toán cho biết các vị trí chảy máu não, chảy máu dưới màng cứng, chảy máu dưới màng nhện, ổ máu tụ trong não

Trầm cảm ở trẻ em

Sững sờ, hoang tưởng và ảo giác có thể gặp trong trầm cảm nặng. Nội dung hoang tưởng thường là có tội, không xứng đáng, bị truy hại hoặc không tồn tại.

Gãy xương ở trẻ em

Xương trẻ em liền nhanh do cốt mạc liên tục, sự cấp máu phong phú, trẻ càng nhỏ liền xương càng sớm.