- Trang chủ
- Sách y học
- Bệnh học nhi khoa
- Thiếu máu tan máu tự miễn ở trẻ em
Thiếu máu tan máu tự miễn ở trẻ em
Bệnh thường xảy ra phối hợp với một số bệnh nhiễm khuẩn như viêm gan, viêm phổi do vius, tăng bạch cầu đơn nhân nhiễm khuẩn, hoặc trên cơ sở bị một số bệnh như U lympho Hodgkin, Lupus ban đỏ, hội chứng suy giảm miễn dịch.
Biên tập viên: Trần Tiến Phong
Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương
Thiếu máu tan máu tự miễn là thiếu máu do cơ thể tự sinh ra kháng thể kháng lại trực tiếp với kháng nguyên hồng cầu.
Bệnh thường xảy ra phối hợp với một số bệnh nhiễm khuẩn như viêm gan, viêm phổi do vius, tăng bạch cầu đơn nhân nhiễm khuẩn, hoặc trên cơ sở bị một số bệnh như U lympho Hodgkin, Lupus ban đỏ, hội chứng suy giảm miễn dịch.
Lâm sàng
Thể cấp:
Ít xảy ra ở trẻ <1 năm.
Bệnh đột ngột.
Thiếu máu.
Vàng da, củng mạc mắt vàng.
Lách to nhanh hoặc không to.
Có thể đái Hb niệu.
Thể mạn:
Bệnh kéo dài, cơn tan máu tiếp tục, tái diễn nhiều tháng, nhiều năm.
Lách to.
Xét nghiệm
Máu ngoại biên:
Hb giảm.
SLBC bình thường hoặc giảm.
SL tiểu cầu bình thường (đôi khi giảm, gặp trong hội chứng Evans).
Hồng cầu lưới tăng.
Bilirubin toàn phần và gián tiếp tăng.
Nước tiểu:
Urobilinogen dương tính, Hb niệu có thể dương tính nếu tan máu trong mạch.
Nghiệm pháp Coombs trực tiếp:
Dương tính, đôi khi nghiệm pháp Coombs gián tiếp cũng dương tính. Kháng thể tự miễn phần lớn thuộc nhóm IgG (85%), ngoài ra có thể thuộc nhóm IgM, C3, do đó cần tiến hành nghiệm pháp Coombs đơn giá với các loại kháng thể trên.
Cần xét nghiệm Ure, Creatinin máu:
Có thể bình thường, hoặc tăng trong hội chứng huyết tán - ure huyết cao, để phát hiện biến chứng thận do tan máu trong mạch.
Điều trị
Điều trị cơ bản là quan trọng.
Điều trị ức chế miễn dịch
Corticoid: Solu-medrol 5-10 mg/kg/24 giờ trong 3-5 ngày. Sau đó ùng tiếp
Prednisolon: 2 mg/kg/ngày cho đến khi triệu chứng tan máu ngừng thì giảm liều và ngừng thuốc (thông thường khoảng 2-4 tuần)
Trường hợp corticoid không kết quả có thể cho: Azathioprin hoặc Cyclophosphamid, Cyclosporin A.
Điều trị hỗ trợ
Truyền máu: Hạn chế truyền máu. Truyền khi Hb (50g/L) hoặc khi có biến chứng do thiếu máu gây ra.
Truyền khối hồng cầu: 10-15 ml/kg
Trường hợp không định được nhóm máu do máu bệnh nhân tự ngưng kết, chỉ định truyền hồng cầu nhóm “O”.
Trường hợp tan máu cấp có biểu hiện thận, Hb niệu:
Truyền dịch: Glucose 10%, Natri clorua 9%0 theo tỉ lệ 3/ hay Ringer lactat 50-100 ml/kg/ngày.
Lasix 2 mg/kg/ngày: 2-3 ngày
Cắt lách
Chỉ định khi:
Bệnh kéo dài mãn tính, xuất hiện nhiều đợt cấp nặng.
Điều trị nội khoa không kết quả.
Lách to.
Bài viết cùng chuyên mục
Đục thủy tinh thể bẩm sinh
Đục thủy tinh thể bẩm sinh là đám mây trong thấu kính của mắt có từ lúc sinh. Thông thường thấu kính của mắt là 1 cấu trúc trong suốt, nó tập trung ánh sáng nhận được từ mắt tới võng mạc.
Trầm cảm ở trẻ em
Sững sờ, hoang tưởng và ảo giác có thể gặp trong trầm cảm nặng. Nội dung hoang tưởng thường là có tội, không xứng đáng, bị truy hại hoặc không tồn tại.
Đặc điểm hệ tuần hoàn trẻ em
Tim của trẻ sơ sinh tương đối to hơn so với trẻ lớn và chiếm 0,8% trọng lượng cơ thể. Sau 1 tuổi, sự phát triển của tim tỷ lê thuận với sự phát triển về chiều cao, cân nặng của trẻ và chiếm 0,5% trọng lượng cơ thể.
Viêm não nhật bản ở trẻ em
Viêm não Nhật Bản là bệnh nhiễm trùng cấp tính hệ thần kinh trung ương do virus viêm não Nhật Bản gây ra, là một bệnh nặng, nguy cơ tử vong và di chứng cao.
Bệnh học đau bụng ở trẻ em
Có thể phát hiện dấu hiệu viêm hạch mạc treo, búi lồng, hay hình ảnh ruột thừa viêm hay dịch tự do hay khu trú trong ổ bụng hay hình ảnh giun ở đường mật, đường tụy..
Bệnh học nôn trớ ở trẻ em
Nôn trớ là sự bắn tung mạnh mẽ những chất chứa trong dạ dày ra ngoài do co bóp của cơ hoành, cơ bụng và cơ trơn của dạ dày. Ợ là một hiện tượng mà một lượng nhỏ thức ăn từ dạ dày được bắn ra ngoài do sự co bóp của thành dạ dày.
Co giật sơ sinh
Khác với trẻ lớn, co giật ở trẻ sơ sinh thường có nguyên nhân rõ ràng, do đó tìm và điều trị nguyên nhân là rất quan trọng khi xử trí co giật ở trẻ sơ sinh.
Chẩn đoán và xử trí co giật ở trẻ em
Ở trẻ em, vì nguyên nhân gây co giật rất phong phú nên hình thái lâm sàng cũng rất đa dạng, do đó người thầy thuốc phải nắm vững cơ chế bệnh sinh, cách phân loại.
Bệnh học hội chứng cầu thận cấp ở trẻ em
Viêm cầu thận cấp không chỉ là một bệnh thông thường mà là một hội chứng gọi là Hội chứng cầu thận cấp. Bệnh cảnh lâm sàng rất đa dạng, nguyên nhân phát sinh không chỉ do liên cầu mà còn do Tụ cầu, Phế cầu, Vi rút.
Đặc điểm hệ thần kinh trẻ em
Não trẻ sơ sinh có trọng lượng tương đối lớn hơn so với người lớn (não trẻ sơ sinh nặng 370 - 390g, chiếm 12 - 13% trọng lượng cơ thể, trong khi não của người lớn nặng 1400g.
Bệnh học sốt xuất huyết Dengue ở trẻ em
Có 4 type huyết thanh ký hiệu DEN. 1, DEN. 2, DEN. 3, DEN. 4 mà về tính kháng nguyên thì rất gần nhau. Sau một giai đoạn ủ bệnh 4 - 6 ngày, virus hiện diện trong máu.
Nhiễm trùng tụ cầu ở trẻ em
Tụ cầu gây nhiễm trùng có hai loại, Staphylococcus aureus và coagulase negative staphylococci, nhiễm trùng do coagulase negative staphylococci ít gặp.
Chế độ ăn cho trẻ suy dinh dưỡng
Suy dinh dư¬ỡng th¬ờng thấy sau các bệnh nhiễm khuẩn nh¬ư sởi, viêm phổi, tiêu chảy... mà các bà mẹ không biết cách cho ăn khi trẻ ốm nên dễ bị suy dinh dưỡng.
Viêm màng não do lao ở trẻ em
Từ ngày thứ 5 xuất viện, các dấu hiệu và triệu chứng của màng não như đau đầu, buồn nôn, nôn vọt, ỉa lỏng (hoặc táo bón) thậm chí co giật. Khám có thể thấy các dấu hiệu màng não như gáy cứng, Kerning và thóp phồng.
Đặc điểm da cơ xương trẻ em
Trong những tháng đầu sau đẻ, trẻ có hiện tượng tăng trương lực cơ sinh lý, trong đó trương lực của các cơ co tăng hơn các cơ duỗi. Do vây, trẻ thường nằm trong tư thế chân co, tay co, bàn tay nắm chặt.
Bệnh học hen ở trẻ em
Một số virus ái hô hấp như RSV hoặc parainfluenza virus cũng có thể gây hen thông qua sự tăng sản xuất IgE đặc hiệu đối với virus đó hoặc kích thích thụ thể phản xạ trục.
Rối loạn lo âu ở trẻ em
Rối loạn lo âu là sự lo sợ quá mức trước một tình huống xảy ra, có tính chất mơ hồ, vô lý, lặp lại và kéo dài gây ảnh hưởng tới sự thích nghi với cuộc sống.
Gãy xương ở trẻ em
Xương trẻ em liền nhanh do cốt mạc liên tục, sự cấp máu phong phú, trẻ càng nhỏ liền xương càng sớm.
Viêm thanh quản cấp ở trẻ em
Viêm thanh quản cấp thường do virut Para - influenza, hay xảy ra ở trẻ từ 6 tháng - 3 tuổi, vào mùa đông. Cho ăn chất dễ tiêu (sữa, cháo, ăn nhiều bữa). Nếu bệnh nhân không ăn phải cho ăn bằng sonde. Luôn có người ở cạnh bệnh nhân. Khi có nôn phải nhanh chóng hút và làm thông đường thở.
Chăm sóc trẻ bị bệnh thấp tim
Không phải bất kỳ trẻ em nào nhiễm liên cầu trùng beta tan huyết nhóm A cũng bị bệnh thấp tim. Trong số 90-95% trẻ em bị viêm họng do liên cầu, chỉ có 0,2 -3% trẻ bị thấp tim.
Chăm sóc trẻ bị bệnh viêm cầu thận cấp
Viêm cầu thận cấp thường xảy ra sau vài tuầ n hoặc vài tháng kể từ khi trẻ bị viêm họng, viêm amydal, chốc đầu, lở loét ngoài da. Do vậy khi thăm khám bệnh nhân phù thận.
Viêm màng não mủ ở trẻ em
Viêm màng não mủ là tình trạng nhiễm khuẩn màng não do vi khuẩn gây nên. Ba loại vi khuẩn gây bệnh chính là: Hemophilus Influenza, não mô cầu và phế cầu.
U tuỷ thượng thận ở trẻ em
U tuỷ thượng thận là u tiết ra Catecholamine quá thừa từ u vùng tuỷ thượng thận sinh ra. Nhưng cũng có thể phát sinh từ nhiều nơi khác thuộc hệ thống giao cảm của chuỗi hạch giao cảm.
Xuất huyết não màng não sớm ở trẻ em
Xuất huyết não màng não sớm xảy ra ở trẻ dưới 15 ngày tuổi, Nguy cơ mắc bệnh càng cao nếu càng non tháng
Bệnh học sốt rét ở trẻ em
Do sự kết dính của hồng cầu làm tắt nghẻn vi quản mạch máu, hồng cầu giảm khả năng chuyên chở oxy, lưu lượng máu đến tưới các mô bị suy giảm.
