Thiếu máu tan máu tự miễn ở trẻ em

2011-12-07 02:45 PM

Bệnh thường xảy ra phối hợp với một số bệnh nhiễm khuẩn như viêm gan, viêm phổi do vius, tăng bạch cầu đơn nhân nhiễm khuẩn, hoặc trên cơ sở bị một số bệnh như U lympho Hodgkin, Lupus ban đỏ, hội chứng suy giảm miễn dịch.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Thiếu máu tan máu tự miễn là thiếu máu do cơ thể tự sinh ra kháng thể kháng lại trực tiếp với kháng nguyên hồng cầu.

Bệnh thường xảy ra phối hợp với một số bệnh nhiễm khuẩn như viêm gan, viêm phổi do vius, tăng bạch cầu đơn nhân nhiễm khuẩn, hoặc trên cơ sở bị một số bệnh như U lympho Hodgkin, Lupus ban đỏ, hội chứng suy giảm miễn dịch.

Lâm sàng

Thể cấp:

Ít xảy ra ở trẻ <1 năm.

Bệnh đột ngột.

Thiếu máu.

Vàng da, củng mạc mắt vàng.

Lách to nhanh hoặc không to.

Có thể đái Hb niệu.

Thể mạn:

Bệnh kéo dài, cơn tan máu tiếp tục, tái diễn nhiều tháng, nhiều năm.

Lách to.

Xét nghiệm

Máu ngoại biên:

Hb giảm.

SLBC bình thường hoặc giảm.

SL tiểu cầu bình thường (đôi khi giảm, gặp trong hội chứng Evans).

Hồng cầu lưới tăng.

Bilirubin toàn phần và gián tiếp tăng.

Nước tiểu:

Urobilinogen dương tính, Hb niệu có thể dương tính nếu tan máu trong mạch.

Nghiệm pháp Coombs trực tiếp:

Dương tính, đôi khi nghiệm pháp Coombs gián tiếp cũng dương tính. Kháng thể tự miễn phần lớn thuộc nhóm IgG (85%), ngoài ra có thể thuộc nhóm IgM, C3, do đó cần tiến hành nghiệm pháp Coombs đơn giá với các loại kháng thể trên.

Cần xét nghiệm Ure, Creatinin máu:

Có thể bình thường, hoặc tăng trong hội chứng huyết tán - ure huyết cao, để phát hiện biến chứng thận do tan máu trong mạch.

Điều trị

Điều trị cơ bản là quan trọng.

Điều trị ức chế miễn dịch

Corticoid: Solu-medrol 5-10 mg/kg/24 giờ trong 3-5 ngày. Sau đó   ùng tiếp

Prednisolon: 2 mg/kg/ngày cho đến khi triệu chứng tan máu ngừng thì giảm liều và ngừng thuốc (thông thường khoảng 2-4 tuần)

Trường hợp corticoid không kết quả có thể cho: Azathioprin hoặc Cyclophosphamid, Cyclosporin A.

Điều trị hỗ trợ

Truyền máu: Hạn chế truyền máu. Truyền khi Hb (50g/L) hoặc khi có biến chứng do thiếu máu gây ra.

Truyền khối hồng cầu: 10-15 ml/kg

Trường hợp không định được nhóm máu do máu bệnh nhân tự ngưng kết, chỉ định truyền hồng cầu nhóm “O”.

Trường hợp tan máu cấp có biểu hiện thận, Hb niệu:

Truyền dịch: Glucose 10%, Natri clorua 9%0 theo tỉ lệ 3/ hay Ringer lactat 50-100 ml/kg/ngày.

Lasix 2 mg/kg/ngày: 2-3 ngày

Cắt lách

Chỉ định khi:

Bệnh kéo dài mãn tính, xuất hiện nhiều đợt cấp nặng.

Điều trị nội khoa không kết quả.

Lách to.

Bài viết cùng chuyên mục

Đặc điểm máu trẻ em

Sự tạo máu ở trẻ em tuy mạnh, song không ổn định. Nhiều nguyên nhân gây bệnh dễ ảnh hưởng đến sự tạo máu, do đó trẻ dễ bị thiếu máu, nhưng khả năng hồi phục của trẻ cũng rất nhanh.

Viêm mủ màng phổi ở trẻ em

Viêm mủ màng phổi (VMMP) là một tình trạng bệnh lý gây nên bởi quá trình viêm kèm theo tích mủ trong khoang màng phổi do các vi khuẩn sinh mủ.

Viêm bàng quang chảy máu ở trẻ em

Nguyên nhân chủ yếu là do virut, biến chứng của việc dùng các thuốc ức chế miễn dịch, ghép tuỷ, hãn hữu do một số loại vi khuẩn như liên cầu khuẩn, phế cầu khuẩn.

Bệnh học viêm ruột hoại tử ở trẻ em

Bình thường thức ăn chứa ít protein, nhưng đột nhiên được ăn nhiều thịt và nhất là thức ăn đó bị nhiễm Clostridium Perfringens do đó cơ thể thiếu hụt tương đối lượng men trypsin.

Đặc điểm da cơ xương trẻ em

Trong những tháng đầu sau đẻ, trẻ có hiện tượng tăng trương lực cơ sinh lý, trong đó trương lực của các cơ co tăng hơn các cơ duỗi. Do vây, trẻ thường nằm trong tư thế chân co, tay co, bàn tay nắm chặt.

Đục thủy tinh thể bẩm sinh

Đục thủy tinh thể bẩm sinh là đám mây trong thấu kính của mắt có từ lúc sinh. Thông thường thấu kính của mắt là 1 cấu trúc trong suốt, nó tập trung ánh sáng nhận được từ mắt tới võng mạc.

Bệnh học viêm cầu thận mạn ở trẻ (Nephrite Chronique)

Nồng độ Ure máu có giá trị tiên lượng: 2-3g/lit thường chết trong vài tuần hoặc tháng. 1-2g/lit cầm cự không ngoài một năm. 0,5-1g/lit sống được lâu hơn.

Chăm sóc trẻ bị bệnh viêm cầu thận cấp

Viêm cầu thận cấp thường xảy ra sau vài tuầ n hoặc vài tháng kể từ khi trẻ bị viêm họng, viêm amydal, chốc đầu, lở loét ngoài da. Do vậy khi thăm khám bệnh nhân phù thận.

Gãy xương ở trẻ em

Xương trẻ em liền nhanh do cốt mạc liên tục, sự cấp máu phong phú, trẻ càng nhỏ liền xương càng sớm.

Chăm sóc sức khoẻ ban đầu

Chăm sóc sức khỏe ban đầu là một chiến lược hay một giải pháp nhấn mạnh tới sự phát triển phổ câp các dịch vụ y tế. Các dịch vụ này người dân chấp nhân được

Chăm sóc trẻ em thiếu máu do thiếu sắt

Thiếu máu là tình trạng giảm lượng hemoglobin (Hb) hay khối hổng cầu trong một đơn vị thể tích máu, hemoglobin hay khối hổng c ầu thấp hơn giới hạn bình thường của người cùng lứa tuổi.

Viêm não nhật bản ở trẻ em

Viêm não Nhật Bản là bệnh nhiễm trùng cấp tính hệ thần kinh trung ương do virus viêm não Nhật Bản gây ra, là một bệnh nặng, nguy cơ tử vong và di chứng cao.

Trầm cảm ở trẻ em

Sững sờ, hoang tưởng và ảo giác có thể gặp trong trầm cảm nặng. Nội dung hoang tưởng thường là có tội, không xứng đáng, bị truy hại hoặc không tồn tại.

Phì đại tuyến hung ở trẻ em

Tuyến hung phì đại hay gặp nhất ở các trường hợp trung thất có khối mà không phải do hạch. Bệnh thường gặp ở trẻ dưới 1 tuổi, hiếm gặp ở trẻ trên 4 tuổi.

Chăm sóc trẻ bị viêm phổi nặng

Viêm phổi là bệnh thường gặp ở trẻ em và là một trong những nguyên nhân chính gây tử vong ở trẻ nhỏ, đặc biệt là trẻ dưới một tuổi, trẻ sơ sinh và suy dinh dưỡng.

Viêm tiểu phế quản cấp tính

Viêm tiểu phế quản cấp tính hay gặp ở trẻ nhỏ, dưới 1 tuổi thường do virus hợp bào hô hấp gây ra (Respiratory Syncytial Virus - RSV). Trẻ đẻ non, có bệnh tim bẩm sinh, có thiểu sản phổi dễ có nguy cơ bị bệnh.

Bệnh học viêm phổi do virus ở trẻ em

Nhiễm khuẩn hô hấp cấp tính là bệnh lý phổ biến nhất trong bệnh lý nhi khoa. Tuy viêm phổi chỉ chiếm 10-15 % các trường hợp nhiễm khuẩn hô hấp cấp tính, nhưng lại gây một tỷ lệ tử vong đáng kể.

Bệnh học ho gà

Viêm phổi là biến chứng thường gặp nhất, chiếm 20 phần trăm, thường xảy ra vào tuần thứ 2, thứ 3 của giai đoạn ho cơn. Tác nhân có thể do chính bản thân B. pertussis.

Xuất huyết não màng não sớm ở trẻ em

Xuất huyết não màng não sớm xảy ra ở trẻ dưới 15 ngày tuổi, Nguy cơ mắc bệnh càng cao nếu càng non tháng

Tham vấn cho bà mẹ về các vấn đề bú mẹ

Nếu trẻ không được bú mẹ, tham vấn nuôi con bằng sữa mẹ và phục hổi sự tiết sữa. Nếu bà mẹ muốn, nhân viên tham vấn sữa mẹ có thể giúp bà tháo gỡ khó khăn và bắt đầu cho bú mẹ trở lại.

Bệnh học nhi khoa bệnh sởi

Hàng năm toàn thế giới có khoảng 50 triệu trẻ bị sởi, trong đó ước tính khoảng 722.000 trẻ nhở hơn 5 tuổi tử vong do các biến chứng từ sởi và 40% tử vong do suy dinh dưỡng.

Chăm sóc trẻ bị bệnh thận nhiễm mỡ

Đái nhiều protein sẽ dẫn đến giảm protit máu, và như v ây áp lực keo trong máu sẽ giảm, dẫn đến hiên tượng nước trong lòng mạch thoát ra gian bào gây nên phù và đái ít.

Bệnh học hội chứng cầu thận cấp ở trẻ em

Viêm cầu thận cấp không chỉ là một bệnh thông thường mà là một hội chứng gọi là Hội chứng cầu thận cấp. Bệnh cảnh lâm sàng rất đa dạng, nguyên nhân phát sinh không chỉ do liên cầu mà còn do Tụ cầu, Phế cầu, Vi rút.

Suy tim ở trẻ em

Dù bất cứ thay đổi sinh lý hay bệnh lý nào, cơ thể cũng tìm cách thích nghi để duy trì cung lượng tim và cung cấp O2 cho các tổ chức ở giới hạn ổn định hẹp, thông qua hàng loạt cơ chế bù trừ.

Tăng sản thượng thận bẩm sinh (CAH)

Tăng sản thượng thận bẩm sinh là một bệnh l{ gia đình có yếu tố di truyền, do rối loạn tổng hợp hocmon vỏ thượng thận, vì thiếu hụt các enzym, chủ yếu trong CAH là 21 hydroxylase.