- Trang chủ
- Sách y học
- Bệnh học nhi khoa
- Thiếu máu tan máu tự miễn ở trẻ em
Thiếu máu tan máu tự miễn ở trẻ em
Bệnh thường xảy ra phối hợp với một số bệnh nhiễm khuẩn như viêm gan, viêm phổi do vius, tăng bạch cầu đơn nhân nhiễm khuẩn, hoặc trên cơ sở bị một số bệnh như U lympho Hodgkin, Lupus ban đỏ, hội chứng suy giảm miễn dịch.
Biên tập viên: Trần Tiến Phong
Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương
Thiếu máu tan máu tự miễn là thiếu máu do cơ thể tự sinh ra kháng thể kháng lại trực tiếp với kháng nguyên hồng cầu.
Bệnh thường xảy ra phối hợp với một số bệnh nhiễm khuẩn như viêm gan, viêm phổi do vius, tăng bạch cầu đơn nhân nhiễm khuẩn, hoặc trên cơ sở bị một số bệnh như U lympho Hodgkin, Lupus ban đỏ, hội chứng suy giảm miễn dịch.
Lâm sàng
Thể cấp:
Ít xảy ra ở trẻ <1 năm.
Bệnh đột ngột.
Thiếu máu.
Vàng da, củng mạc mắt vàng.
Lách to nhanh hoặc không to.
Có thể đái Hb niệu.
Thể mạn:
Bệnh kéo dài, cơn tan máu tiếp tục, tái diễn nhiều tháng, nhiều năm.
Lách to.
Xét nghiệm
Máu ngoại biên:
Hb giảm.
SLBC bình thường hoặc giảm.
SL tiểu cầu bình thường (đôi khi giảm, gặp trong hội chứng Evans).
Hồng cầu lưới tăng.
Bilirubin toàn phần và gián tiếp tăng.
Nước tiểu:
Urobilinogen dương tính, Hb niệu có thể dương tính nếu tan máu trong mạch.
Nghiệm pháp Coombs trực tiếp:
Dương tính, đôi khi nghiệm pháp Coombs gián tiếp cũng dương tính. Kháng thể tự miễn phần lớn thuộc nhóm IgG (85%), ngoài ra có thể thuộc nhóm IgM, C3, do đó cần tiến hành nghiệm pháp Coombs đơn giá với các loại kháng thể trên.
Cần xét nghiệm Ure, Creatinin máu:
Có thể bình thường, hoặc tăng trong hội chứng huyết tán - ure huyết cao, để phát hiện biến chứng thận do tan máu trong mạch.
Điều trị
Điều trị cơ bản là quan trọng.
Điều trị ức chế miễn dịch
Corticoid: Solu-medrol 5-10 mg/kg/24 giờ trong 3-5 ngày. Sau đó ùng tiếp
Prednisolon: 2 mg/kg/ngày cho đến khi triệu chứng tan máu ngừng thì giảm liều và ngừng thuốc (thông thường khoảng 2-4 tuần)
Trường hợp corticoid không kết quả có thể cho: Azathioprin hoặc Cyclophosphamid, Cyclosporin A.
Điều trị hỗ trợ
Truyền máu: Hạn chế truyền máu. Truyền khi Hb (50g/L) hoặc khi có biến chứng do thiếu máu gây ra.
Truyền khối hồng cầu: 10-15 ml/kg
Trường hợp không định được nhóm máu do máu bệnh nhân tự ngưng kết, chỉ định truyền hồng cầu nhóm “O”.
Trường hợp tan máu cấp có biểu hiện thận, Hb niệu:
Truyền dịch: Glucose 10%, Natri clorua 9%0 theo tỉ lệ 3/ hay Ringer lactat 50-100 ml/kg/ngày.
Lasix 2 mg/kg/ngày: 2-3 ngày
Cắt lách
Chỉ định khi:
Bệnh kéo dài mãn tính, xuất hiện nhiều đợt cấp nặng.
Điều trị nội khoa không kết quả.
Lách to.
Bài viết cùng chuyên mục
Viêm tủy cắt ngang ở trẻ em
Viêm tuỷ cắt ngang là hội chứng lâm sàng đặc trưng bởi thương tổn cấp tính một đoạn tuỷ sống, biểu hiện liệt vận động, mất cảm giác dưới nơi tổn thương, rối loạn cơ tròn.
Phì đại tuyến hung ở trẻ em
Tuyến hung phì đại hay gặp nhất ở các trường hợp trung thất có khối mà không phải do hạch. Bệnh thường gặp ở trẻ dưới 1 tuổi, hiếm gặp ở trẻ trên 4 tuổi.
Tinh hoàn lạc chỗ ở trẻ em
Tinh hoàn lạc chỗ hay tinh hoàn ẩn, không xuống bìu là một dị tật rất thường gặp ở trẻ em. Tỷ lệ mắc từ 3 - 4% trẻ bình thường và 30% trẻ sơ sinh đẻ non.
Chăm sóc trẻ bị bệnh thận nhiễm mỡ
Đái nhiều protein sẽ dẫn đến giảm protit máu, và như v ây áp lực keo trong máu sẽ giảm, dẫn đến hiên tượng nước trong lòng mạch thoát ra gian bào gây nên phù và đái ít.
Tham vấn cho bà mẹ về các vấn đề bú mẹ
Nếu trẻ không được bú mẹ, tham vấn nuôi con bằng sữa mẹ và phục hổi sự tiết sữa. Nếu bà mẹ muốn, nhân viên tham vấn sữa mẹ có thể giúp bà tháo gỡ khó khăn và bắt đầu cho bú mẹ trở lại.
Vàng da do bất đồng nhóm máu ABO ở trẻ em
Bất đồng nhóm máu ABO thường gặp ở trẻ có nhóm máu A hay B với bà mẹ có nhóm máu O. Đây là tình trạng tán huyết đồng miễn dịch gây nên khi có bất đồng nhóm máu ABO giữa bà mẹ và trẻ sơ sinh.
Thiếu máu thiếu sắt ở trẻ em
Thiếu máu thiếu sắt có đặc điểm là thiếu máu nhược sắc, sắt và Ferritin huyết thanh giảm. Thiếu máu thiếu sắt rất phổ biến và là thiếu máu dinh dưỡng chủ yếu ở trẻ em.
Bệnh học xuất huyết tiêu hóa ở trẻ em
Tổn thương loét niêm mạc ống tiêu hoá là nguyên nhân phổ biến gây xuất huyết tiêu hoá; hiếm hơn là vỡ tĩnh mạch trong tăng áp lực tĩnh mạch cửa và rất hiếm do dị tật bẩm sinh.
Bệnh học tiêu chảy kéo dài ở trẻ em
Tỉ lệ tử vong là 35%/tử vong tiêu chảy. Tỷ lệ tử vong của tiêu chảy cấp / tỷ lệ mắc phải là 0.7% trong khi đó là 14% đối với tiêu chảy kéo dài (theo công trình nghiên cứu ở Bắc Ấn độ).
Hội chứng thận hư tiên phát kháng steroid ở trẻ em
Điều trị khó khăn, kéo dài dễ phát sinh các biến chứng như cao huyết áp, giữ nước, giảm nặng áp lực keo, rối loạn nước điện giải, suy thận. Thận hư kháng Corticoid chiếm khoảng 12 - 14% số bệnh nhân thận hư tiên phát.
Chăm sóc trẻ em thiếu máu do thiếu sắt
Thiếu máu là tình trạng giảm lượng hemoglobin (Hb) hay khối hổng cầu trong một đơn vị thể tích máu, hemoglobin hay khối hổng c ầu thấp hơn giới hạn bình thường của người cùng lứa tuổi.
Tăng sản thượng thận bẩm sinh (CAH)
Tăng sản thượng thận bẩm sinh là một bệnh l{ gia đình có yếu tố di truyền, do rối loạn tổng hợp hocmon vỏ thượng thận, vì thiếu hụt các enzym, chủ yếu trong CAH là 21 hydroxylase.
Bệnh học HIV AIDS ở trẻ em
Biểu hiện lâm sàng chủ yếu của bệnh do HIV là các biểu hiện của nhiễm trùng cơ hội và các bệnh u. Biểu hiện lâm sàng rất thay đổi ở nhiều cơ quan, dễ nhầm với nhiều bệnh.
Viêm khớp mủ ở trẻ em
Viêm mủ khớp là hậu quả của viêm xương tuỷ xương mà vùng hành xương nằm trong bao khớp hoặc có thể ổ viêm xương phá vỡ tổ chức khớp đưa mủ vào trong khớp.
Rối loạn lo âu ở trẻ em
Rối loạn lo âu là sự lo sợ quá mức trước một tình huống xảy ra, có tính chất mơ hồ, vô lý, lặp lại và kéo dài gây ảnh hưởng tới sự thích nghi với cuộc sống.
Cách dùng thuốc cho trẻ em
Không được dùng hoặc phải rất thận trọng khi dùng cho trẻ những loại thuốc gây ảnh hưởng xấu đến sự phát triển của cơ thể, vì trẻ em là những cơ thể đang phát triển.
Viêm màng não mủ ở trẻ em
Viêm màng não mủ là tình trạng nhiễm khuẩn màng não do vi khuẩn gây nên. Ba loại vi khuẩn gây bệnh chính là: Hemophilus Influenza, não mô cầu và phế cầu.
Chăm sóc sức khoẻ ban đầu
Chăm sóc sức khỏe ban đầu là một chiến lược hay một giải pháp nhấn mạnh tới sự phát triển phổ câp các dịch vụ y tế. Các dịch vụ này người dân chấp nhân được
Bệnh học nhiễm trùng tiết niệu ở trẻ em
Đau một bên hoặc cả hai bên lan xuống dưới; sờ, vỗ vào vùng hố thắt lưng bệnh nhân đau; có khi bệnh nhân đau như cơn đau quặn thận. Có khi sờ thấy thận to.
Đặc điểm hệ tiêu hoá trẻ em
Ở trẻ sơ sinh, thường thấy những hạt màu trắng hoặc vàng nhạt, to gần bằng hạt đỗ xanh, mật độ cứng, nằm dọc hai bên đường giữa vòm miệng.
Bệnh học viêm cầu thận mạn ở trẻ (Nephrite Chronique)
Nồng độ Ure máu có giá trị tiên lượng: 2-3g/lit thường chết trong vài tuần hoặc tháng. 1-2g/lit cầm cự không ngoài một năm. 0,5-1g/lit sống được lâu hơn.
Nhiễm khuẩn hô hấp cấp tính ở trẻ em
Hiện nay chưa có vaccine. Việc cách ly các trẻ bị viêm mũi họng cấp là không cần thiết. Trẻ nhỏ nên tránh cho tiếp xúc với những người đang bị viêm mũi họng cấp.
Viêm bàng quang chảy máu ở trẻ em
Nguyên nhân chủ yếu là do virut, biến chứng của việc dùng các thuốc ức chế miễn dịch, ghép tuỷ, hãn hữu do một số loại vi khuẩn như liên cầu khuẩn, phế cầu khuẩn.
Viêm tiểu phế quản cấp tính
Viêm tiểu phế quản cấp tính hay gặp ở trẻ nhỏ, dưới 1 tuổi thường do virus hợp bào hô hấp gây ra (Respiratory Syncytial Virus - RSV). Trẻ đẻ non, có bệnh tim bẩm sinh, có thiểu sản phổi dễ có nguy cơ bị bệnh.
Chăm sóc trẻ bị suy dinh dưỡng
Da khô, trên da có thể xuất hiên các mảng sắc tố ở bẹn, đùi: lúc đầu là những chấm đỏ rải rác, lan to dần rồi tụ lại thành những đám màu nâu sẫm, sau vài ngày bong ra.
