Hội chứng thận hư tiên phát kháng steroid ở trẻ em

Thận hư kháng Corticoid chiếm khoảng 12 - 14% số bệnh nhân thận hư tiên phát.

Điều trị khó khăn, kéo dài dễ phát sinh các biến chứng như cao huyết áp, giữ nước, giảm nặng áp lực keo, rối loạn nước điện giải, suy thận …

Chẩn đoán

Thận hư tiên phát .

Đã điều trị liều tấn công (Prednisolone 2mg/kg/24 giờ) trong 6 tuần liền bệnh nhân không hết phù, Protein niệu còn trên 40mg/kg/24h.

Điều trị

Chế độ ăn và chăm sóc

Như với HCTH tiên phát và chú ý thêm:

Glucid: Hạn chế vì thúc đẩy rối loạn Lipid, dùng dạng tinh bột hoặc Dextran, Maltose.

Hạn chế nước khi phù to, cung cấp NaCl liều nhỏ.

Điều trị triệu chứng

Khi có dấu hiệu giảm thể tích tuần hoàn (thường do giảm áp lực keo):

Plasma tươi cùng nhóm x 20ml/kg/lần, hoặc

Albumin Human 20% x 2ml/kg/lần.

Thuốc lợi tiểu: Phối hợp Furosemid với Spironolacton 2mg/kg/24h (khi có dấu hiệu tăng Al osterol thứ phát) x 7 - 10 ngày trong 1 đợt.

Heparin 200 - 300 đv/kg/24 giờ, tiêm tĩnh mạch chậm (sáng: 9h ; chiều 14h) đề phòng huyết khối, nghẽn mạch cùng các tác dụng tốt khác của Heparin.

Xét nghiệm:

Các yếu tố đông máu trước tiêm.

Làm Lee White 3 ngày - 1 tuần/lần.

khi thời gian Lee White > 30  phút ® ngừng thuốc.

Thuốc hạ áp (khi có cao huyết áp).

Nhóm b blocker: Propranolon 1mg/kg/24h, chia 2 lần.

Nhóm ức chế men chuyển: Captopril 2mg/kg/24h, chia 2 lần, Captopril còn có tác dụng giảm Protein niệu.

Nhóm chẹn kênh Calci: Adalat 0,25mg/kg/lần, ngậm dưới lưỡi x 2-3 lần/ngày.

Kháng sinh: Khi có biểu hiện nhiễm tùng.

Điều trị tăng Lipid máu: Nếu có điều kiện.

Apotex (Gempibrozil) viên nang 300mg x 3 viên/24h, chia 2 lần.

Glucocorticoid và thuốc ức chế miễn dịch

Điều trị liều cao Methylprednisolon 30mg/kg/lần ( không quá 1000mg) truyền tĩnh mạch không quá 50 phút, cách 2 - 3 ngày/lần x 6 lần. Đánh giá kết quả để chỉ định tiếp (khi cần) theo phương pháp S.A. Men ozza và B.M. Tune.

Cyclophosphamid (Endoxan):

Uống 2,5mg/kg/24h x 2 - 3 tháng hoặc liều cao 10mg/kg/lần/tuần x 2 - 3 lần.

Theo dõi công thức máu 2 tuần/lần, nếu BC < 4000 ® ngừng thuốc. Hoặc :

Azathioprine: 1mg/kg/ng x 2 - 3 tháng hoặc hơn. Hoặc

Cyclosporin 150 - 20mg/m2/lần x 4 lần.

Hướng dẫn khi xuất viện

Có thuyên giảm cho xuất viện hẹn kiểm tra theo dõi hàng tháng.

Khi nằm nội trú quá lâu (> 2 - 3 tháng), dù có thuyên giảm hay không rõ vẫn để bệnh nhân về theo dõi và điều trị tiếp ngoại trú.