U tuỷ thượng thận ở trẻ em

2011-12-17 10:42 PM

U tuỷ thượng thận là u tiết ra Catecholamine quá thừa từ u vùng tuỷ thượng thận sinh ra. Nhưng cũng có thể phát sinh từ nhiều nơi khác thuộc hệ thống giao cảm của chuỗi hạch giao cảm.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

U tuỷ thượng thận là u tiết ra Catecholamine quá thừa từ u vùng tuỷ thượng thận sinh ra. Nhưng cũng có thể phát sinh từ nhiều nơi khác thuộc hệ thống giao cảm của chuỗi hạch giao cảm, động mạch chủ, mạc treo, khoang ngực, hoặc vùng cổ, dưới đòn. Có khi tồn tại đa u cùng một lúc. Bệnh rất hiếm ở trẻ em, bệnh có tính gia đình và di truyền.

Lâm sàng

Bệnh chủ yếu ở người lớn, 10% gặp ở trẻ em từ 6 - 14 tuổi là trẻ trai nhiều hơn gái.

Có từ 30 - 40% u tìm thấy cả hai bên hoặc ở nhiều nơi.

Triệu chứng chủ yếu do tăng cao nồng độ epinephrine và norepinephrine gây tăng huyết áp, có tính chu kỳ và liên tục về sau.

Đau đầu nhiều với các dấu hiệu tăng áp lực nội sọ. Trong cơn HA sẽ đau đầu dữ dội, xanh tái, vã mồ hôi, có thể co giật.

Giữa các cơn HA trẻ có thể bình thường, nhưng gầy xanh, k m ăn, chậm lớn, da khô ráp, đầu chi lạnh tím, ngón nhăn nheo.

Huyết áp tăng cao nhiều đến 180 - 260/120 - 210mmHg.

Tim to, phù gai thị, co thắt động mạch.

Giảm dần thị lực mờ mắt dần đến mù loà hoàn toàn và vĩnh viễn.

Xét nghiệm

Nồng độ VMA (Vanilic  Min alic Aci ) hay Catecholamin nước tiểu, tăng cao từ 5 - 10 lần so với bình thường.

Siêu âm hay CT sẽ phát hiện ra u ở tuyến thượng thận.

Nghiệm pháp Regitin dương tính, sau khi tiêm Regitin TM, HA sẽ giảm dần đến không, trong vòng 5 - 10 phút.

Điều trị

Điều trị đặc hiệu: Ngoại khoa cắt bỏ u tận gốc sẽ khỏi bệnh. Có thể tái phát vẫn điều trị cắt bỏ u.

Cần chú ý duy trì huyết áp trong quá trình mổ và sau mổ vài ngày cho đến khi HA trở lại bình thường.

Theo dõi sau mổ:

Làm VMA hay Catecholamin sau khi cắt u, nếu HA không giảm cần kiểm tra nguy vì chưa cắt bỏ hết u.

3 - 6 tháng và 1 năm sau kiểm tra lại Catecholimin đề phòng tái phát.

Bài viết cùng chuyên mục

Tinh hoàn lạc chỗ ở trẻ em

Tinh hoàn lạc chỗ hay tinh hoàn ẩn, không xuống bìu là một dị tật rất thường gặp ở trẻ em. Tỷ lệ mắc từ 3 - 4% trẻ bình thường và 30% trẻ sơ sinh đẻ non.

Viêm não nhật bản ở trẻ em

Viêm não Nhật Bản là bệnh nhiễm trùng cấp tính hệ thần kinh trung ương do virus viêm não Nhật Bản gây ra, là một bệnh nặng, nguy cơ tử vong và di chứng cao.

Bệnh học viêm ruột hoại tử ở trẻ em

Bình thường thức ăn chứa ít protein, nhưng đột nhiên được ăn nhiều thịt và nhất là thức ăn đó bị nhiễm Clostridium Perfringens do đó cơ thể thiếu hụt tương đối lượng men trypsin.

Bệnh học nôn trớ ở trẻ em

Nôn trớ là sự bắn tung mạnh mẽ những chất chứa trong dạ dày ra ngoài do co bóp của cơ hoành, cơ bụng và cơ trơn của dạ dày. Ợ là một hiện tượng mà một lượng nhỏ thức ăn từ dạ dày được bắn ra ngoài do sự co bóp của thành dạ dày.

Bù nước cho trẻ em tiêu chảy và tiếp tục cho ăn

Không bao giờ cho thuốc cầm tiêu chảy hay thuốc chống nôn cho trẻ. Việc này không giúp ích trong điều trị tiêu chảy và một số thuốc này lại nguy hiểm.

Chẩn đoán và xử trí co giật ở trẻ em

Ở trẻ em, vì nguyên nhân gây co giật rất phong phú nên hình thái lâm sàng cũng rất đa dạng, do đó người thầy thuốc phải nắm vững cơ chế bệnh sinh, cách phân loại.

Viêm thanh quản cấp ở trẻ em

Viêm thanh quản cấp thường do virut Para - influenza, hay xảy ra ở trẻ từ 6 tháng - 3 tuổi, vào mùa đông. Cho ăn chất dễ tiêu (sữa, cháo, ăn nhiều bữa). Nếu bệnh nhân không ăn phải cho ăn bằng sonde. Luôn có người ở cạnh bệnh nhân. Khi có nôn phải nhanh chóng hút và làm thông đường thở.

Lõm lồng ngực bẩm sinh

Lõm lồng ngực bẩm sinh là một dị tật thành ngực trong đó xương ức và các xương sườn dưới bị lõm về phía sau. Tỷ lệ trẻ trai / trẻ gái = 3/1. 90% các trường hợp có biểu hiện bệnh ở lứa tuổi 1 tuổi.

Thoát vị màng não tủy ở trẻ em

Thoát vị màng não tuỷ là do khuyết cung sau rộng làm cho ống sống thông với phần mềm ngoài ống sống, qua đó màng cứng tuỷ dễ dàng phình ra và tạo thành túi thoát vị.

Viêm tai giữa cấp ở trẻ em

Trong viêm tai giữa cấp ở trẻ em, viêm tai giữa tiết dịch kéo dài nếu không điều trị đúng sẽ gây các di chứng nặng nề trên tai giữa và làm suy giảm chức năng nghe.

Suy tim ở trẻ em

Dù bất cứ thay đổi sinh lý hay bệnh lý nào, cơ thể cũng tìm cách thích nghi để duy trì cung lượng tim và cung cấp O2 cho các tổ chức ở giới hạn ổn định hẹp, thông qua hàng loạt cơ chế bù trừ.

Bệnh học nhiễm trùng tiết niệu ở trẻ em

Đau một bên hoặc cả hai bên lan xuống dưới; sờ, vỗ vào vùng hố thắt lưng bệnh nhân đau; có khi bệnh nhân đau như cơn đau quặn thận. Có khi sờ thấy thận to.

Cứng duỗi khớp gối sau tiêm kháng sinh cơ tứ đầu đùi

Cứng duỗi khớp gối là tình trạng bệnh lý với hình thái khớp gối hạn chế gấp với khớp gối ở vị trí trung gian do xơ hoá cơ tứ đâu đùi sau tiêm kháng sinh trong cơ ở trẻ em.

Bệnh học xuất huyết tiêu hóa ở trẻ em

Tổn thương loét niêm mạc ống tiêu hoá là nguyên nhân phổ biến gây xuất huyết tiêu hoá; hiếm hơn là vỡ tĩnh mạch trong tăng áp lực tĩnh mạch cửa và rất hiếm do dị tật bẩm sinh.

Suy dinh dưỡng trẻ em

Trong đa số trường hợp, suy dinh dưỡng xảy ra do sự kết hợp của cả 2 cơ chế, vừa giảm năng lượng ăn vào vừa tăng năng lượng tiêu hao (Ví dụ trẻ bệnh nhưng mẹ lại cho ăn kiêng).

Bệnh học ho gà

Viêm phổi là biến chứng thường gặp nhất, chiếm 20 phần trăm, thường xảy ra vào tuần thứ 2, thứ 3 của giai đoạn ho cơn. Tác nhân có thể do chính bản thân B. pertussis.

Cách dùng thuốc cho trẻ em

Không được dùng hoặc phải rất thận trọng khi dùng cho trẻ những loại thuốc gây ảnh hưởng xấu đến sự phát triển của cơ thể, vì trẻ em là những cơ thể đang phát triển.

Sử dụng thuốc trong nhi khoa

Trẻ em là một cơ thể đang lớn và phát triển, cần nắm rõ đặc điêm sinh lý, giải phẩu và tình trạng bệnh lý của trẻ. Chức năng gan, thận của trẻ chưa hoàn thiện => Khả năng chuyển hóa, tích lũy, đào thải kém-> dễ ngộ độc thuốc.

Bệnh học HIV AIDS ở trẻ em

Biểu hiện lâm sàng chủ yếu của bệnh do HIV là các biểu hiện của nhiễm trùng cơ hội và các bệnh u. Biểu hiện lâm sàng rất thay đổi ở nhiều cơ quan, dễ nhầm với nhiều bệnh.

Nhiễm trùng tụ cầu ở trẻ em

Tụ cầu gây nhiễm trùng có hai loại, Staphylococcus aureus và coagulase negative staphylococci, nhiễm trùng do coagulase negative staphylococci ít gặp.

Nhiễm khuẩn hô hấp cấp tính ở trẻ em

Hiện nay chưa có vaccine. Việc cách ly các trẻ bị viêm mũi họng cấp là không cần thiết. Trẻ nhỏ nên tránh cho tiếp xúc với những người đang bị viêm mũi họng cấp.

Đặc điểm hệ tuần hoàn trẻ em

Tim của trẻ sơ sinh tương đối to hơn so với trẻ lớn và chiếm 0,8% trọng lượng cơ thể. Sau 1 tuổi, sự phát triển của tim tỷ lê thuận với sự phát triển về chiều cao, cân nặng của trẻ và chiếm 0,5% trọng lượng cơ thể.

Bệnh học lao trẻ em

Trong bối cảnh lao đường tiêu hoá, lao ruột, lao phúc mạc, gồm sốt, biếng ăn, đau bụng lâm râm tái đi, tái lại, bụng chướng, bụng báng, dịch khu trú hoặc tự do ổ bụng.

Bệnh học sốt xuất huyết Dengue ở trẻ em

Có 4 type huyết thanh ký hiệu DEN. 1, DEN. 2, DEN. 3, DEN. 4 mà về tính kháng nguyên thì rất gần nhau. Sau một giai đoạn ủ bệnh 4 - 6 ngày, virus hiện diện trong máu.

Tăng sản thượng thận bẩm sinh (CAH)

Tăng sản thượng thận bẩm sinh là một bệnh l{ gia đình có yếu tố di truyền, do rối loạn tổng hợp hocmon vỏ thượng thận, vì thiếu hụt các enzym, chủ yếu trong CAH là 21 hydroxylase.