U tuỷ thượng thận ở trẻ em

2011-12-17 10:42 PM

U tuỷ thượng thận là u tiết ra Catecholamine quá thừa từ u vùng tuỷ thượng thận sinh ra. Nhưng cũng có thể phát sinh từ nhiều nơi khác thuộc hệ thống giao cảm của chuỗi hạch giao cảm.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

U tuỷ thượng thận là u tiết ra Catecholamine quá thừa từ u vùng tuỷ thượng thận sinh ra. Nhưng cũng có thể phát sinh từ nhiều nơi khác thuộc hệ thống giao cảm của chuỗi hạch giao cảm, động mạch chủ, mạc treo, khoang ngực, hoặc vùng cổ, dưới đòn. Có khi tồn tại đa u cùng một lúc. Bệnh rất hiếm ở trẻ em, bệnh có tính gia đình và di truyền.

Lâm sàng

Bệnh chủ yếu ở người lớn, 10% gặp ở trẻ em từ 6 - 14 tuổi là trẻ trai nhiều hơn gái.

Có từ 30 - 40% u tìm thấy cả hai bên hoặc ở nhiều nơi.

Triệu chứng chủ yếu do tăng cao nồng độ epinephrine và norepinephrine gây tăng huyết áp, có tính chu kỳ và liên tục về sau.

Đau đầu nhiều với các dấu hiệu tăng áp lực nội sọ. Trong cơn HA sẽ đau đầu dữ dội, xanh tái, vã mồ hôi, có thể co giật.

Giữa các cơn HA trẻ có thể bình thường, nhưng gầy xanh, k m ăn, chậm lớn, da khô ráp, đầu chi lạnh tím, ngón nhăn nheo.

Huyết áp tăng cao nhiều đến 180 - 260/120 - 210mmHg.

Tim to, phù gai thị, co thắt động mạch.

Giảm dần thị lực mờ mắt dần đến mù loà hoàn toàn và vĩnh viễn.

Xét nghiệm

Nồng độ VMA (Vanilic  Min alic Aci ) hay Catecholamin nước tiểu, tăng cao từ 5 - 10 lần so với bình thường.

Siêu âm hay CT sẽ phát hiện ra u ở tuyến thượng thận.

Nghiệm pháp Regitin dương tính, sau khi tiêm Regitin TM, HA sẽ giảm dần đến không, trong vòng 5 - 10 phút.

Điều trị

Điều trị đặc hiệu: Ngoại khoa cắt bỏ u tận gốc sẽ khỏi bệnh. Có thể tái phát vẫn điều trị cắt bỏ u.

Cần chú ý duy trì huyết áp trong quá trình mổ và sau mổ vài ngày cho đến khi HA trở lại bình thường.

Theo dõi sau mổ:

Làm VMA hay Catecholamin sau khi cắt u, nếu HA không giảm cần kiểm tra nguy vì chưa cắt bỏ hết u.

3 - 6 tháng và 1 năm sau kiểm tra lại Catecholimin đề phòng tái phát.

Bài viết cùng chuyên mục

Tinh hoàn lạc chỗ ở trẻ em

Tinh hoàn lạc chỗ hay tinh hoàn ẩn, không xuống bìu là một dị tật rất thường gặp ở trẻ em. Tỷ lệ mắc từ 3 - 4% trẻ bình thường và 30% trẻ sơ sinh đẻ non.

Sử dụng thuốc trong nhi khoa

Trẻ em là một cơ thể đang lớn và phát triển, cần nắm rõ đặc điêm sinh lý, giải phẩu và tình trạng bệnh lý của trẻ. Chức năng gan, thận của trẻ chưa hoàn thiện => Khả năng chuyển hóa, tích lũy, đào thải kém-> dễ ngộ độc thuốc.

Bệnh học viêm ruột hoại tử ở trẻ em

Bình thường thức ăn chứa ít protein, nhưng đột nhiên được ăn nhiều thịt và nhất là thức ăn đó bị nhiễm Clostridium Perfringens do đó cơ thể thiếu hụt tương đối lượng men trypsin.

Chăm sóc trẻ bị viêm phổi nặng

Viêm phổi là bệnh thường gặp ở trẻ em và là một trong những nguyên nhân chính gây tử vong ở trẻ nhỏ, đặc biệt là trẻ dưới một tuổi, trẻ sơ sinh và suy dinh dưỡng.

Vàng da do bất đồng nhóm máu ABO ở trẻ em

Bất đồng nhóm máu ABO thường gặp ở trẻ có nhóm máu A hay B với bà mẹ có nhóm máu O. Đây là tình trạng tán huyết đồng miễn dịch gây nên khi có bất đồng nhóm máu ABO giữa bà mẹ và trẻ sơ sinh.

Bệnh học ho gà

Viêm phổi là biến chứng thường gặp nhất, chiếm 20 phần trăm, thường xảy ra vào tuần thứ 2, thứ 3 của giai đoạn ho cơn. Tác nhân có thể do chính bản thân B. pertussis.

Đặc điểm hệ tiết niệu trẻ em

Mỗi thận có 9 - 12 đài thận, được chia thành 3 nhóm: trên, giữa, dưới. Hình dáng của hệ thống đài bể thận theo các lứa tuổi rất khác nhau do có nhu động co bóp để đẩy nước tiểu xuống phía dưới.

Các thời kỳ phát triển của trẻ em

Trẻ em không phải là người lớn thu nhỏ lại. Khác với người lớn, trẻ em là một cơ thể đang phát triển. Phát triển là sự lớn lên về khối lượng và sự trưởng thành về chất lượng (sự hoàn thiên về chức năng các cơ quan).

Nhiễm trùng rốn sơ sinh

Theo tổ chức y tế thế giới, có tới 47% trẻ sơ sinh bị nhiễm trùng huyết có ngõ vào từ nhiễm trùng rốn và khoảng 21% các trường hợp trẻ sơ sinh đến khám vì lý do khác có kèm theo nhiễm trùng rốn.

Cứng duỗi khớp gối sau tiêm kháng sinh cơ tứ đầu đùi

Cứng duỗi khớp gối là tình trạng bệnh lý với hình thái khớp gối hạn chế gấp với khớp gối ở vị trí trung gian do xơ hoá cơ tứ đâu đùi sau tiêm kháng sinh trong cơ ở trẻ em.

Bệnh học tiêu chảy kéo dài ở trẻ em

Tỉ lệ tử vong là 35%/tử vong tiêu chảy. Tỷ lệ tử vong của tiêu chảy cấp / tỷ lệ mắc phải là 0.7% trong khi đó là 14% đối với tiêu chảy kéo dài (theo công trình nghiên cứu ở Bắc Ấn độ).

Viêm cầu thận cấp tiên phát ở trẻ em

Viêm cầu thận cấp tiên phát là bệnh viêm cầu thận lan toả sau nhiễm khuẩn, phần lớn sau nhiễm liên cầu tán huyết kiểu b nhóm A. Bệnh diễn biến lành tính.

Đặc điểm hệ tuần hoàn trẻ em

Tim của trẻ sơ sinh tương đối to hơn so với trẻ lớn và chiếm 0,8% trọng lượng cơ thể. Sau 1 tuổi, sự phát triển của tim tỷ lê thuận với sự phát triển về chiều cao, cân nặng của trẻ và chiếm 0,5% trọng lượng cơ thể.

Bệnh học nôn trớ ở trẻ em

Nôn trớ là sự bắn tung mạnh mẽ những chất chứa trong dạ dày ra ngoài do co bóp của cơ hoành, cơ bụng và cơ trơn của dạ dày. Ợ là một hiện tượng mà một lượng nhỏ thức ăn từ dạ dày được bắn ra ngoài do sự co bóp của thành dạ dày.

Chăm sóc trẻ bệnh khi khám lại

Vì tầm quan trọng của việc khám lại, bạn cần phải sắp xếp để việc khám lại được thuận tiện cho các bà mẹ. Nếu có thể được, không nên để các bà mẹ phải xếp hàng chờ khám.

Trạng thái kích động tâm thần ở trẻ em

Kích động tâm thần là một trạng thái hưng phấn tâm lý vận động quá mức hoặc là những cơn xung động do mất sự kiểm soát của ý thức xuất hiện đột ngột.

Chẩn đoán và xử trí co giật ở trẻ em

Ở trẻ em, vì nguyên nhân gây co giật rất phong phú nên hình thái lâm sàng cũng rất đa dạng, do đó người thầy thuốc phải nắm vững cơ chế bệnh sinh, cách phân loại.

Sự phát triển tâm thần và vận động của trẻ em

Trẻ sơ sinh chỉ có những cử động tự phát, không ý thức. Do vây các động tác này thường xuất hiện đột ngột, không có sự phối hợp và đôi khi xảy ra hàng loạt các động tác vu vơ.

Suy dinh dưỡng trẻ em

Trong đa số trường hợp, suy dinh dưỡng xảy ra do sự kết hợp của cả 2 cơ chế, vừa giảm năng lượng ăn vào vừa tăng năng lượng tiêu hao (Ví dụ trẻ bệnh nhưng mẹ lại cho ăn kiêng).

Loạn sản phổi ở trẻ em

Lọan sản phổi còn gọi là bệnh phổi mạn tính, biểu mô các phế quản nhỏ bị họai tử và sừng hóa, giảm chất họat diện (surfactant), mô kẻ tăng sinh dạng sợi, hậu quả gây xơ hóa phổi.

Rối loạn phân ly ở trẻ em

Rối loạn phân ly ở trẻ em! Đặc điểm cơ bản của rối loạn này là bệnh nhân có biểu hiện tăng cảm xúc, tăng tính ám thị và tự ám thị và có thể điều trị nhanh khỏi.

Suy tim ở trẻ em

Dù bất cứ thay đổi sinh lý hay bệnh lý nào, cơ thể cũng tìm cách thích nghi để duy trì cung lượng tim và cung cấp O2 cho các tổ chức ở giới hạn ổn định hẹp, thông qua hàng loạt cơ chế bù trừ.

Rối loạn lo âu ở trẻ em

Rối loạn lo âu là sự lo sợ quá mức trước một tình huống xảy ra, có tính chất mơ hồ, vô lý, lặp lại và kéo dài gây ảnh hưởng tới sự thích nghi với cuộc sống.

Đặc điểm da cơ xương trẻ em

Trong những tháng đầu sau đẻ, trẻ có hiện tượng tăng trương lực cơ sinh lý, trong đó trương lực của các cơ co tăng hơn các cơ duỗi. Do vây, trẻ thường nằm trong tư thế chân co, tay co, bàn tay nắm chặt.

Viêm bàng quang chảy máu ở trẻ em

Nguyên nhân chủ yếu là do virut, biến chứng của việc dùng các thuốc ức chế miễn dịch, ghép tuỷ, hãn hữu do một số loại vi khuẩn như liên cầu khuẩn, phế cầu khuẩn.