- Trang chủ
- Sách y học
- Bệnh học nhi khoa
- U tuỷ thượng thận ở trẻ em
U tuỷ thượng thận ở trẻ em
U tuỷ thượng thận là u tiết ra Catecholamine quá thừa từ u vùng tuỷ thượng thận sinh ra. Nhưng cũng có thể phát sinh từ nhiều nơi khác thuộc hệ thống giao cảm của chuỗi hạch giao cảm.
Biên tập viên: Trần Tiến Phong
Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương
U tuỷ thượng thận là u tiết ra Catecholamine quá thừa từ u vùng tuỷ thượng thận sinh ra. Nhưng cũng có thể phát sinh từ nhiều nơi khác thuộc hệ thống giao cảm của chuỗi hạch giao cảm, động mạch chủ, mạc treo, khoang ngực, hoặc vùng cổ, dưới đòn. Có khi tồn tại đa u cùng một lúc. Bệnh rất hiếm ở trẻ em, bệnh có tính gia đình và di truyền.
Lâm sàng
Bệnh chủ yếu ở người lớn, 10% gặp ở trẻ em từ 6 - 14 tuổi là trẻ trai nhiều hơn gái.
Có từ 30 - 40% u tìm thấy cả hai bên hoặc ở nhiều nơi.
Triệu chứng chủ yếu do tăng cao nồng độ epinephrine và norepinephrine gây tăng huyết áp, có tính chu kỳ và liên tục về sau.
Đau đầu nhiều với các dấu hiệu tăng áp lực nội sọ. Trong cơn HA sẽ đau đầu dữ dội, xanh tái, vã mồ hôi, có thể co giật.
Giữa các cơn HA trẻ có thể bình thường, nhưng gầy xanh, k m ăn, chậm lớn, da khô ráp, đầu chi lạnh tím, ngón nhăn nheo.
Huyết áp tăng cao nhiều đến 180 - 260/120 - 210mmHg.
Tim to, phù gai thị, co thắt động mạch.
Giảm dần thị lực mờ mắt dần đến mù loà hoàn toàn và vĩnh viễn.
Xét nghiệm
Nồng độ VMA (Vanilic Min alic Aci ) hay Catecholamin nước tiểu, tăng cao từ 5 - 10 lần so với bình thường.
Siêu âm hay CT sẽ phát hiện ra u ở tuyến thượng thận.
Nghiệm pháp Regitin dương tính, sau khi tiêm Regitin TM, HA sẽ giảm dần đến không, trong vòng 5 - 10 phút.
Điều trị
Điều trị đặc hiệu: Ngoại khoa cắt bỏ u tận gốc sẽ khỏi bệnh. Có thể tái phát vẫn điều trị cắt bỏ u.
Cần chú ý duy trì huyết áp trong quá trình mổ và sau mổ vài ngày cho đến khi HA trở lại bình thường.
Theo dõi sau mổ:
Làm VMA hay Catecholamin sau khi cắt u, nếu HA không giảm cần kiểm tra nguy vì chưa cắt bỏ hết u.
3 - 6 tháng và 1 năm sau kiểm tra lại Catecholimin đề phòng tái phát.
Bài viết cùng chuyên mục
Nhiễm trùng rốn sơ sinh
Theo tổ chức y tế thế giới, có tới 47% trẻ sơ sinh bị nhiễm trùng huyết có ngõ vào từ nhiễm trùng rốn và khoảng 21% các trường hợp trẻ sơ sinh đến khám vì lý do khác có kèm theo nhiễm trùng rốn.
Bệnh học tiêu chảy kéo dài ở trẻ em
Tỉ lệ tử vong là 35%/tử vong tiêu chảy. Tỷ lệ tử vong của tiêu chảy cấp / tỷ lệ mắc phải là 0.7% trong khi đó là 14% đối với tiêu chảy kéo dài (theo công trình nghiên cứu ở Bắc Ấn độ).
Chăm sóc trẻ bị bệnh viêm cầu thận cấp
Viêm cầu thận cấp thường xảy ra sau vài tuầ n hoặc vài tháng kể từ khi trẻ bị viêm họng, viêm amydal, chốc đầu, lở loét ngoài da. Do vậy khi thăm khám bệnh nhân phù thận.
Đặc điểm da cơ xương trẻ em
Trong những tháng đầu sau đẻ, trẻ có hiện tượng tăng trương lực cơ sinh lý, trong đó trương lực của các cơ co tăng hơn các cơ duỗi. Do vây, trẻ thường nằm trong tư thế chân co, tay co, bàn tay nắm chặt.
Bệnh học nôn trớ ở trẻ em
Nôn trớ là sự bắn tung mạnh mẽ những chất chứa trong dạ dày ra ngoài do co bóp của cơ hoành, cơ bụng và cơ trơn của dạ dày. Ợ là một hiện tượng mà một lượng nhỏ thức ăn từ dạ dày được bắn ra ngoài do sự co bóp của thành dạ dày.
Hội chứng thận hư tiên phát ở trẻ em
Hội chứng thận hư tiên phát trẻ em là một tập hợp triệu chứng thể hiện bệnh lý cầu thận mà nguyên nhân phần lớn là vô căn 90% dù khái niệm thận hư đã được Müller Frie rich Von nói đến.
Bệnh học hen ở trẻ em
Một số virus ái hô hấp như RSV hoặc parainfluenza virus cũng có thể gây hen thông qua sự tăng sản xuất IgE đặc hiệu đối với virus đó hoặc kích thích thụ thể phản xạ trục.
Đánh giá và xử trí hen phế quản theo IMCI ở trẻ em
Nếu trẻ có tím trung tâm hoặc không uống được: Cho trẻ nhập viện và điều trị với thở oxy, các thuốc giãn phế quản tác dụng nhanh và những thuốc khác được trình bày ở phần sau.
Viêm cầu thận cấp tiên phát ở trẻ em
Viêm cầu thận cấp tiên phát là bệnh viêm cầu thận lan toả sau nhiễm khuẩn, phần lớn sau nhiễm liên cầu tán huyết kiểu b nhóm A. Bệnh diễn biến lành tính.
Lõm lồng ngực bẩm sinh
Lõm lồng ngực bẩm sinh là một dị tật thành ngực trong đó xương ức và các xương sườn dưới bị lõm về phía sau. Tỷ lệ trẻ trai / trẻ gái = 3/1. 90% các trường hợp có biểu hiện bệnh ở lứa tuổi 1 tuổi.
Viêm màng não do lao ở trẻ em
Từ ngày thứ 5 xuất viện, các dấu hiệu và triệu chứng của màng não như đau đầu, buồn nôn, nôn vọt, ỉa lỏng (hoặc táo bón) thậm chí co giật. Khám có thể thấy các dấu hiệu màng não như gáy cứng, Kerning và thóp phồng.
Các thời kỳ phát triển của trẻ em
Trẻ em không phải là người lớn thu nhỏ lại. Khác với người lớn, trẻ em là một cơ thể đang phát triển. Phát triển là sự lớn lên về khối lượng và sự trưởng thành về chất lượng (sự hoàn thiên về chức năng các cơ quan).
Sự phát triển về thể chất của trẻ em
Để đánh giá sự phát triển thể chất của trẻ em, có thể dựa vào việc theo dõi sự phát triển về cân nặng, chiều cao, vòng đầu, vòng ngực, vòng cánh tay, vòng đùi và tỷ lệ giữa các phần của cơ thể.
Bệnh lỵ trực trùng ở trẻ em
Hội chứng lỵ: Đau bụng liên tục và dội lên từng cơn kèm theo bệnh nhi mót đi ngoài, mót rặn và ỉa phân có lẫn nhầy máu hoặc lờ lờ máu cá, 10 - 30 lần/ngày.
Thoát vị màng não tủy ở trẻ em
Thoát vị màng não tuỷ là do khuyết cung sau rộng làm cho ống sống thông với phần mềm ngoài ống sống, qua đó màng cứng tuỷ dễ dàng phình ra và tạo thành túi thoát vị.
Thiếu máu tan máu tự miễn ở trẻ em
Bệnh thường xảy ra phối hợp với một số bệnh nhiễm khuẩn như viêm gan, viêm phổi do vius, tăng bạch cầu đơn nhân nhiễm khuẩn, hoặc trên cơ sở bị một số bệnh như U lympho Hodgkin, Lupus ban đỏ, hội chứng suy giảm miễn dịch.
Bệnh học xuất huyết tiêu hóa ở trẻ em
Tổn thương loét niêm mạc ống tiêu hoá là nguyên nhân phổ biến gây xuất huyết tiêu hoá; hiếm hơn là vỡ tĩnh mạch trong tăng áp lực tĩnh mạch cửa và rất hiếm do dị tật bẩm sinh.
Đặc điểm hệ tiêu hoá trẻ em
Ở trẻ sơ sinh, thường thấy những hạt màu trắng hoặc vàng nhạt, to gần bằng hạt đỗ xanh, mật độ cứng, nằm dọc hai bên đường giữa vòm miệng.
Co giật sơ sinh
Khác với trẻ lớn, co giật ở trẻ sơ sinh thường có nguyên nhân rõ ràng, do đó tìm và điều trị nguyên nhân là rất quan trọng khi xử trí co giật ở trẻ sơ sinh.
Sốt cao gây co giật ở trẻ em
Co giật do sốt xảy ra khoảng 3% trẻ em. Bệnh thường gặp ở lứa tuổi sơ sinh và trẻ nhỏ, từ 3 tháng đến 5 tuổi. Bệnh liên quan đến sốt nhưng không có bằng chứng của nhiễm trùng hệ thần kinh trung ương.
Bệnh học luput ban đỏ rải rác ở trẻ em (Luput ban đỏ hệ thống)
Chưa biết chắc chắn, có nhiều giả thuyết cho là do nhiễm khuẩn tiềm tàng ( Nhiễm vi khuẩn , Virut ...). Có thuyết cho là do hoá chất, có thuyết cho là do rối loạn chuyển hoá, nội tiết.
Bệnh học đau bụng ở trẻ em
Có thể phát hiện dấu hiệu viêm hạch mạc treo, búi lồng, hay hình ảnh ruột thừa viêm hay dịch tự do hay khu trú trong ổ bụng hay hình ảnh giun ở đường mật, đường tụy..
Nhiễm trùng huyết não mô cầu ở trẻ em
Nhiễm trùng huyết não mô cầu là bệnh nhiễm trùng huyết do vi trùng Nesseria Meningitidis gây ra, có hoặc không kèm viêm màng não. Bệnh có thể biểu hiện dưới bệnh cảnh tối cấp gây sốc nặng và tỷ lệ tử vong rất cao, cần điều trị tích cực.
Đặc điểm hệ tuần hoàn trẻ em
Tim của trẻ sơ sinh tương đối to hơn so với trẻ lớn và chiếm 0,8% trọng lượng cơ thể. Sau 1 tuổi, sự phát triển của tim tỷ lê thuận với sự phát triển về chiều cao, cân nặng của trẻ và chiếm 0,5% trọng lượng cơ thể.
Tăng sản thượng thận bẩm sinh (CAH)
Tăng sản thượng thận bẩm sinh là một bệnh l{ gia đình có yếu tố di truyền, do rối loạn tổng hợp hocmon vỏ thượng thận, vì thiếu hụt các enzym, chủ yếu trong CAH là 21 hydroxylase.
