U tuỷ thượng thận ở trẻ em

2011-12-17 10:42 PM

U tuỷ thượng thận là u tiết ra Catecholamine quá thừa từ u vùng tuỷ thượng thận sinh ra. Nhưng cũng có thể phát sinh từ nhiều nơi khác thuộc hệ thống giao cảm của chuỗi hạch giao cảm.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

U tuỷ thượng thận là u tiết ra Catecholamine quá thừa từ u vùng tuỷ thượng thận sinh ra. Nhưng cũng có thể phát sinh từ nhiều nơi khác thuộc hệ thống giao cảm của chuỗi hạch giao cảm, động mạch chủ, mạc treo, khoang ngực, hoặc vùng cổ, dưới đòn. Có khi tồn tại đa u cùng một lúc. Bệnh rất hiếm ở trẻ em, bệnh có tính gia đình và di truyền.

Lâm sàng

Bệnh chủ yếu ở người lớn, 10% gặp ở trẻ em từ 6 - 14 tuổi là trẻ trai nhiều hơn gái.

Có từ 30 - 40% u tìm thấy cả hai bên hoặc ở nhiều nơi.

Triệu chứng chủ yếu do tăng cao nồng độ epinephrine và norepinephrine gây tăng huyết áp, có tính chu kỳ và liên tục về sau.

Đau đầu nhiều với các dấu hiệu tăng áp lực nội sọ. Trong cơn HA sẽ đau đầu dữ dội, xanh tái, vã mồ hôi, có thể co giật.

Giữa các cơn HA trẻ có thể bình thường, nhưng gầy xanh, k m ăn, chậm lớn, da khô ráp, đầu chi lạnh tím, ngón nhăn nheo.

Huyết áp tăng cao nhiều đến 180 - 260/120 - 210mmHg.

Tim to, phù gai thị, co thắt động mạch.

Giảm dần thị lực mờ mắt dần đến mù loà hoàn toàn và vĩnh viễn.

Xét nghiệm

Nồng độ VMA (Vanilic  Min alic Aci ) hay Catecholamin nước tiểu, tăng cao từ 5 - 10 lần so với bình thường.

Siêu âm hay CT sẽ phát hiện ra u ở tuyến thượng thận.

Nghiệm pháp Regitin dương tính, sau khi tiêm Regitin TM, HA sẽ giảm dần đến không, trong vòng 5 - 10 phút.

Điều trị

Điều trị đặc hiệu: Ngoại khoa cắt bỏ u tận gốc sẽ khỏi bệnh. Có thể tái phát vẫn điều trị cắt bỏ u.

Cần chú ý duy trì huyết áp trong quá trình mổ và sau mổ vài ngày cho đến khi HA trở lại bình thường.

Theo dõi sau mổ:

Làm VMA hay Catecholamin sau khi cắt u, nếu HA không giảm cần kiểm tra nguy vì chưa cắt bỏ hết u.

3 - 6 tháng và 1 năm sau kiểm tra lại Catecholimin đề phòng tái phát.

Bài viết cùng chuyên mục

Trạng thái kích động tâm thần ở trẻ em

Kích động tâm thần là một trạng thái hưng phấn tâm lý vận động quá mức hoặc là những cơn xung động do mất sự kiểm soát của ý thức xuất hiện đột ngột.

Chẩn đoán và xử trí ngộ độc cấp ở trẻ em

Ngộ độc ở trẻ em dưới 5 tuổi thường do uống lầm thuốc về liều lượng và chủng loại do cha mẹ hay do trẻ tò mò. Ngộ độc ở trẻ em lớn thường do tự tử.

Bệnh học hen ở trẻ em

Một số virus ái hô hấp như RSV hoặc parainfluenza virus cũng có thể gây hen thông qua sự tăng sản xuất IgE đặc hiệu đối với virus đó hoặc kích thích thụ thể phản xạ trục.

Chẩn đoán và xử trí co giật ở trẻ em

Ở trẻ em, vì nguyên nhân gây co giật rất phong phú nên hình thái lâm sàng cũng rất đa dạng, do đó người thầy thuốc phải nắm vững cơ chế bệnh sinh, cách phân loại.

Hướng dẫn tiếp nhận và sơ cứu khi cấp cứu

Một bệnh nhân được coi là ở trong tình trạng cấp cứu khi người đó bị rối loạn nghiêm trọng một hay nhiều chức năng sống, đe doạ gây tử vong. Do đó nhiệm vụ của người thầy thuốc cấp cứu tại tuyến cơ sở theo thứ tự ưu tiên.

Xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát ở trẻ em (ITP)

Ban xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát (ITP) là các trường hợp xuất huyết giảm tiểu cầu tiên phát, không rõ nguyên nhân, loại trừ các trường hợp giảm tiểu cầu thứ phát.

Chế độ ăn cho trẻ suy dinh dưỡng

Suy dinh dư¬ỡng th¬ờng thấy sau các bệnh nhiễm khuẩn nh¬ư sởi, viêm phổi, tiêu chảy... mà các bà mẹ không biết cách cho ăn khi trẻ ốm nên dễ bị suy dinh dưỡng.

Bệnh học sốt xuất huyết Dengue ở trẻ em

Có 4 type huyết thanh ký hiệu DEN. 1, DEN. 2, DEN. 3, DEN. 4 mà về tính kháng nguyên thì rất gần nhau. Sau một giai đoạn ủ bệnh 4 - 6 ngày, virus hiện diện trong máu.

Viêm đa rễ và dây thần kinh ngoại biên ở trẻ em

Liệt có tính chất đối xứng, liệt ngọn chi nhiều hơn gốc chi, có nhiều trường hợp liệt đồng đều gốc chi như ngọn chi. Liệt có thể lan lên 2 chi trên, liệt các dây thần kinh sọ não IX, X, XI.

Xuất huyết não màng não ở trẻ lớn

Xuất huyết não ở trẻ lớn đa số do dị dạng thành mạch bẩm sinh, vỡ phình mạch gặp nhiều hơn vỡ các dị dạng thông động tĩnh mạch. Bệnh xảy ra đột ngột: Đau đầu dữ dội, rối loạn ý thức, hôn mê, liệt nửa người.

Cứng duỗi khớp gối sau tiêm kháng sinh cơ tứ đầu đùi

Cứng duỗi khớp gối là tình trạng bệnh lý với hình thái khớp gối hạn chế gấp với khớp gối ở vị trí trung gian do xơ hoá cơ tứ đâu đùi sau tiêm kháng sinh trong cơ ở trẻ em.

Trạng thái động kinh ở trẻ em

Là trạng thái trong đó các cơn co giật liên tiếp trên 15 phút, giữa 2 cơn bệnh nhân trong tình trạng hôn mê, rối loạn thần kinh thực vật, biến đổi hô hấp, tim mạch.

Bệnh lỵ trực trùng ở trẻ em

Hội chứng lỵ: Đau bụng liên tục và dội lên từng cơn kèm theo bệnh nhi mót đi ngoài, mót rặn và ỉa phân có lẫn nhầy máu hoặc lờ lờ máu cá, 10 - 30 lần/ngày.

Phì đại tuyến hung ở trẻ em

Tuyến hung phì đại hay gặp nhất ở các trường hợp trung thất có khối mà không phải do hạch. Bệnh thường gặp ở trẻ dưới 1 tuổi, hiếm gặp ở trẻ trên 4 tuổi.

Đục thủy tinh thể bẩm sinh

Đục thủy tinh thể bẩm sinh là đám mây trong thấu kính của mắt có từ lúc sinh. Thông thường thấu kính của mắt là 1 cấu trúc trong suốt, nó tập trung ánh sáng nhận được từ mắt tới võng mạc.

Xuất huyết não màng não sớm ở trẻ em

Xuất huyết não màng não sớm xảy ra ở trẻ dưới 15 ngày tuổi, Nguy cơ mắc bệnh càng cao nếu càng non tháng

Đặc điểm hệ tuần hoàn trẻ em

Tim của trẻ sơ sinh tương đối to hơn so với trẻ lớn và chiếm 0,8% trọng lượng cơ thể. Sau 1 tuổi, sự phát triển của tim tỷ lê thuận với sự phát triển về chiều cao, cân nặng của trẻ và chiếm 0,5% trọng lượng cơ thể.

Nhiễm trùng rốn sơ sinh

Theo tổ chức y tế thế giới, có tới 47% trẻ sơ sinh bị nhiễm trùng huyết có ngõ vào từ nhiễm trùng rốn và khoảng 21% các trường hợp trẻ sơ sinh đến khám vì lý do khác có kèm theo nhiễm trùng rốn.

Lõm lồng ngực bẩm sinh

Lõm lồng ngực bẩm sinh là một dị tật thành ngực trong đó xương ức và các xương sườn dưới bị lõm về phía sau. Tỷ lệ trẻ trai / trẻ gái = 3/1. 90% các trường hợp có biểu hiện bệnh ở lứa tuổi 1 tuổi.

Điều trị viêm màng não mủ ở trẻ em

Cho Dexamethazone 0,6mg/kg x 1 lần/ngày x 4 ngày nếu trẻ đến sớm và chưa dùng kháng sinh. Liều đầu tiên dùng trước khi cho bệnh nhân dùng kháng sinh

Viêm não nhật bản ở trẻ em

Viêm não Nhật Bản là bệnh nhiễm trùng cấp tính hệ thần kinh trung ương do virus viêm não Nhật Bản gây ra, là một bệnh nặng, nguy cơ tử vong và di chứng cao.

Chăm sóc trẻ bị viêm phổi nặng

Viêm phổi là bệnh thường gặp ở trẻ em và là một trong những nguyên nhân chính gây tử vong ở trẻ nhỏ, đặc biệt là trẻ dưới một tuổi, trẻ sơ sinh và suy dinh dưỡng.

Tinh hoàn lạc chỗ ở trẻ em

Tinh hoàn lạc chỗ hay tinh hoàn ẩn, không xuống bìu là một dị tật rất thường gặp ở trẻ em. Tỷ lệ mắc từ 3 - 4% trẻ bình thường và 30% trẻ sơ sinh đẻ non.

Bệnh học sốt rét ở trẻ em

Do sự kết dính của hồng cầu làm tắt nghẻn vi quản mạch máu, hồng cầu giảm khả năng chuyên chở oxy, lưu lượng máu đến tưới các mô bị suy giảm.

Bệnh học tiêu chảy kéo dài ở trẻ em

Tỉ lệ tử vong là 35%/tử vong tiêu chảy. Tỷ lệ tử vong của tiêu chảy cấp / tỷ lệ mắc phải là 0.7% trong khi đó là 14% đối với tiêu chảy kéo dài (theo công trình nghiên cứu ở Bắc Ấn độ).