Bệnh học ngoại khoa thoát vị cơ hoành bẩm sinh

2012-10-17 08:15 AM

Thoát vị cơ hoành là tình trạng các tạng trong ổ phúc mạc đi vào trong lồng  ngực qua một lỗ khiếm khuyết của cơ hoành. Tần suất mắc bệnh, theo phần lớn tác giả, trong khoảng 1/2.000-1/5.000 trẻ sơ sinh sống.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Đại cương

Thoát vị cơ hoành là tình trạng các tạng trong ổ phúc mạc đi vào trong lồng  ngực qua một lỗ khiếm khuyết của cơ hoành.

Tần suất mắc bệnh, theo phần lớn tác giả, trong khoảng 1/2.000-1/5.000 trẻ sơ sinh sống. Thoát vị hoành bẩm sinh thường gặp ở bên trái, chiếm khoảng 80%. Thoát vị hoành bẩm sinh cả hai bên rất hiếm. Mặc dù một số trường hợp thoát vị hoành bẩm sinh trong gia đình đã được thông báo, quan niệm chung vẫn thống nhất rằng đây chỉ là ngoại lệ.

Nhắc lại phôi thai học cơ hoành

Phôi thai học của cơ hoành cho đến nay vẫn chưa được hiểu rõ hoàn toàn và bao gồm nhiều giai đoạn phức tạp. Để có thể hiểu đơn giản, người ta phân quá trình hình thành và phát triển cơ hoành thành 4 phần riêng biệt:

Bản ngang.

Hai cặp lá phúc-phế mạc mỗi bên.

Phần chủ mô phát triển từ cấu trúc gọi là “mạc treo thực quản”.

Phần cơ phát triển từ cơ thành ngực-bụng.

Bản ngang được tìm thấy đầu tiên vào tuần thứ 3 của thai kỳ (phôi  2mm) như là phần dày và nhô lên của ngoại tâm mạc. Vào thời điểm này, tim phát triển bên ngoài và phía trước của phôi. Với sự  phát triển dần dần của khoang bụng-ngực, tim dần đi vào nằm ở vị  trí trong lồng ngực. Bản ngang là thành phần chính yếu trong việc tạo nên cấu trúc màng ngăn cách hai khoang bụng và ngực, tuy nhiên nó không bao giờ đi đến được thành bụng-ngực.

Hai cặp lá phúc-phế mạc phát triển từ thành bên của cơ thể. Nó được thấy lần đầu tiên ở phôi 5mm. Theo sự phát triển của phôi, 2 lá phúc-phế mạc này  trở thành các cấu trúc màng hình tam giác mà đáy nằm dọc theo thành bên của cơ thể.

Sự phân chia khoang phúc mạc và khoang phế mạc được hoàn tất vào khoảng tuần thứ 8 của thai kỳ (phôi 19-21mm). Lúc đó, bản ngang, 2 lá phúc-phế mạc nhập lại nhau, phần hoà nhập sau cùng nhất của bản ngang và 2 lá phúc-phế mạc nằm ở phía sau bên và tạo thành một cấu trúc được gọi là “lỗ”  mà thực chất là ống phúc-phế mạc. Chính sự tồn tại và mở lại của cấu trúc này mà hình thành nên thoát vị hoành bẩm sinh kiểu sau-bên thường gặp.

Giải phẫu bệnh

Thoát vị hoành bẩm sinh thể sau-bên có thể thay đổi từ kích thước rất nhỏ đến rất lớn. Nó có thể nằm bên trái  (80%) hay bên phải. Dựa vào  quá trình  phát triển trong bào thai của cơ hoành có thể giải thích điều này dễ dàng.  Khiếm khuyết có thể đơn giản từ một lỗ  khuyết nhỏ cho đến không có hoàn  toàn cơ hoành một bên, được giải thích bởi sự bất sản hoàn toàn 4 cấu trúc nêu trên.

Quan sát bằng siêu âm thai ở những bệnh nhi bị thoát vị hoành bẩm sinh, người ta nhận thấy tình trạng thoát vị các tạng lên ngực không phải là hằng định, có nghĩa là có nhiều lúc người ta không ghi nhận thấy điều gì bất thường trên ngực. Tuy nhiên, trẻ sau sinh mới xuất hiện triệu chứng, hay cũng có thể xuất hiện muộn hơn nhiều về sau.

Thiểu sản phổi xuất hiện khi sự phát triển của phổi bị chèn ép bởi hiện tượng khối choán chỗ do tình trạng thoát vị ruột lên trong ngực. Thiểu sản phổi  trong thoát vị hoành bẩm sinh được đặc trưng bởi tình trạng giảm số lượng  các nhánh phế quản cũng như số lượng phế nang toàn bộ. Mạch máu phổi cũng bị ảnh hưởng trong thiểu sản phổi do thoát vị hoành bẩm sinh, mao mạch phổi tỷ lệ thuận với số lượng tiểu phế quản, vì vậy nó cũng giảm khi thiểu sản phổi.

Tăng áp phổi là hậu quả của tình  trạng thiểu sản phổi. Cơ chế là do tình  trạng giảm số lượng mạch máu phổi và giường mao mạch, cũng như sự  gia tăng sự cản thành mạch do sự dày lên bất thường của thành mạch.

Sinh lý bệnh

Sau sinh, do phổi bên bị thoát vị hoành bẩm  sinh bị chèn ép kèm với teo, trung thất bị đẩy sang bên đối diện, nên trẻ hô  hấp rất  khó khăn. Áp lực hít vào trở nên âm tính lại làm cho tạng càng thêm thoát vị lên ngực.

Mặt khác, do phải gắng sức nên trẻ nuốt vào nhiều không khí hơn bình thường, làm cho bụng trướng và chèn ép hô hấp ngực.

Ngay cả  khi phổi  phát triển tương đối bình thường, bản thân thoát vị hoành đã làm cho hô hấp bị chèn ép và suy  hô hấp,  trường hợp thoát vị hoành bẩm sinh, thường phổi có tình trạng thiểu sản cho nên lại càng làm trầm trọng thêm tình trạng thiếu oxy cũng như giảm thải CO2.

Do số lượng mao mạch phổi giảm, nên tâm thất phải gia tăng áp lực tống máu đến giường mao mạch nhỏ hơn bình thường, mà  hậu quả là làm tăng áp phổi và tăng áp thất phải.

Chẩn đoán trước sinh

Cùng với sự  phát triển ngày càng mạnh của siêu âm bào thai, đặc biệt là siêu âm 3 chiều, ngày càng có nhiều trường hợp  thoát vị hoành bẩm  sinh được chẩn đoán trong thời kỳ bào thai.

Việc chẩn đoán trước sinh dựa vào:

Mẹ đa ối.

Thấy được hình ảnh dạ dày hay các quai ruột trong ngực, thường là ngực trái.

Hiếm khi, có thể phát hiện được khiếm khuyết cơ hoành, nhất là những trường hợp thoát vị lỗ lớn.

Sau khi thai nhi được chẩn đoán là thoát vị hoành bẩm sinh, cần tiếp tục tìm kiếm các dị tật bẩm sinh khác kèm theo. Ngoài ra, cần làm  thêm phân tích nước ối để nhận dạng các bất thường về nhiễm sắc thể.

Chẩn đoán sau sinh

Thể sơ sinh

Sau khi được sinh ra, ngay khi  trẻ cất tiếng khóc chào đời, do tình trạng ruột thoát vị lên trong lồng ngực, trẻ có biểu hiện thở gắng sức, tím tái và suy hô hấp.

Khám trẻ phát hiện các triệu chứng đặc thù:

Bụng phẳng bất thường: do phần lớn ống tiêu hoá lên trên ngực.

Tim lệch sang phải.

Nghe phổi phát hiện âm phế bào bên nghi thoát vị giảm hay mất và nghe được âm ruột cùng bên.

Chụp phim  phổi thẳng-nghiêng: phát hiện hình ảnh các quai ruột nằm trong ngực, khí quản bị đẩy sang bên đối diện.

Siêu âm và chụp cắt lớp có thể giúp chẩn đoán chính xác, đôi  khi nó  giúp  xác định được lỗ thoát vị cũng như đo được đường kính của nó.

Tuy nhiên, trong thể khởi phát tối cấp tính như thế này, 60-65% trẻ bị thoát vị hoành bẩm sinh tử vong do suy hô hấp.

Thể muộn

Tùy theo nghiên cứu, 5-25% trường hợp bệnh nhi bị thoát vị hoành bẩm sinh xuất hiện triệu chứng ngoài thời kỳ sơ sinh.

Thông thường, trẻ vào viện vì lý do viêm phổi tái diễn nhiều lần và phát hiện khi cho trẻ chụp phim phổi. Một số ít trẻ vào viện do triệu chứng của tắc ruột do thoát vị nội nghẹt.

Một số trường hợp, bệnh nhi hoàn toàn không có triệu chứng, và chỉ được phát hiện tình cờ lúc đã trưởng thành.

Điều trị ban đầu

Ngay khi có chẩn đoán, trẻ phải được đặt nội khí quản càng sớm càng tốt để hỗ  trợ hô hấp.

Tránh không được hỗ trợ hô hấp bằng cách chụp mặt nạ và bóp  bóng, vì điều này  sẽ làm  tăng đưa hơi vào trong dạ dày - ruột của trẻ và làm  cho tình trạng trướng bụng ngày  càng  tăng.

Trẻ được  cho giãn cơ và thở máy áp lực không nên quá 45mmHg vì phổi trong trường hợp này đã thiểu sản sẵn và rất dễ vỡ.

Luồn catheter động mạch rốn và nhĩ phải để điều trị và theo dõi, đặc biệt là các thông số về áp lực oxy, CO2.

Vai trò của hệ thống trao đổi oxy qua màng (ECMO: Extracorporal Membrane  Oxygenation): hiệu quả trong việc  làm giảm tỷ lệ tử vong chưa được các tác giả thống nhất.

Điều trị phẫu thuật

Gây mê và đường mổ

Mê toàn thân và giãn cơ.

Đường mổ: Thường dùng là đường ngang trên rốn bên trái, cũng có thể sử dụng đường giữa trên rốn, đường cạnh giữa, hay đường dưới sườn.

Kỹ thuật mổ (thoát vị hoành bẩm sinh qua Bochdalek)

Đưa trả toàn bộ tạng thoát vị về lại ổ bụng, cần chú ý cẩn thận khi đưa lách xuống vì rất dễ tổn thương cuống lách.

Nếu có túi thoát vị, nên cắt bỏ túi. Gặp trong 20% trường hợp.

Xử lý lỗ thoát vị:

Nếu lỗ nhỏ, dùng chỉ không tiêu 2/0 hay 3/0 khâu đóng lại.

Nếu lỗ lớn, cần cân nhắc giữa khâu một thì hay dùng  miếng vá nhân tạo.  Thông  thường, do phần  lớn tạng thoát vị lên ngực trong trường hợp lỗ  lớn nên ổ bụng của trẻ rất kém phát triển. Nếu đóng một thì, trẻ rất dễ bị suy hô  hấp do bụng quá căng trướng sau mổ.  Vì vậy, nếu được, nên khâu vá lỗ  thoát vị lớn bằng tấm nhân tạo như Teflon mesh hay tốt hơn như Goretex.

Đóng đường  mổ bụng:

Đóng  bụng là một thì khó khăn trong phẫu thuật thoát vị hoành bẩm sinh và  thoát vị cuống rốn bẩm sinh (omphalocele).

Đối với những trường hợp thoát vị lỗ lớn, đóng bụng thường đòi hỏi phải tạo  hình bụng trước đó, thậm chí phải sử dụng mảnh ghép nhân tạo để che tạng. Sau đó, mỗi 1-2 ngày  khâu hẹp mảnh ghép rồi đóng bụng muộn vào ngày  thứ 7-10  sau mổ như kỹ thuật Schutter trong mổ thoát vị cuống rốn bẩm sinh.

Đặt dẫn lưu ngực nếu cần. Quan niệm còn khác nhau giữa các tác giả.

Phần lớn các phẫu thuật viên nhi không đặt dẫn lưu ngực mà chỉ dùng kỹ thuật hút đuổi khí trước khi hoàn tất thì khâu lỗ thoát vị.

Chăm sóc sau mổ

Dẫn lưu ngực được nối với bốc nước và để dẫn lưu tự do chứ không nên hút áp lực vì nguy cơ vỡ phổi hay lắc lư trung thất.

Theo dõi sát tình trạng biến đổi khí máu sau mổ. Thông thường sau mổ, phổi bên bình thường sẽ nở lại trước tiên và sau đó lấn sang bên thoát vị, thậm chí lấn hẳn. Sau đó vài ngày thậm chí vài tuần, khi phổi bên thoát vị nở được thì mới phần nào cân bằng. Tuy  nhiên, phổi bên thoát vị hiếm khi nở tốt mà chỉ một phần.

Bài viết cùng chuyên mục

Bệnh học ngoại khoa hẹp môn vị

Loét dạ dày-tá tràng là nguyên nhân hay gặp nhất. Tất cả mọi vị trí của ổ loét ở dạ dày hay tá tràng, ở gần hay xa môn vị, đều có thể gây nên hẹp môn vị tạm thời hay vĩnh viễn.

Bệnh học ngoại khoa ung thư trực tràng

Ung thư trực tràng là một bệnh thường gặp ở Việt Nam cũng như trên thế  giới. Khoảng 8000 trường hợp ung thư trực tràng ở Pháp mỗi   năm.  Tỷ  lệ nam/nữ là 1,5.

Sử dụng các loại da và vật liệu thay thế da trong bỏng

Giảm đau cho người bệnh. Hạn chế mất dịch, máu qua vết thương. Hạn chế nhiễm khuẩn vết bỏng. Kích thích biểu mô hoá ở bỏng nông, kích thích tạo mô hạt ở bỏng sâu.

Bệnh học ngoại gãy trên lồi cầu xương cánh tay

Gãy trên lồi cầu đứng thứ mười trong các loại gãy xương ở trẻ con nói chung, thường tỷ lệ biến chứng cao hơn so với các gãy chi khác, hay gặp di chứng vẹo khuỷu vào trong

Bệnh học ngoại ống phúc tinh mạc

Sự tồn tại của ống phúc tinh mạc là một loại bệnh lý rất thường gặp ở trẻ em  mà bệnh cảnh lâm sàng thường biểu hiện bằng hai hình thái: Hình thái cấp tính đòi hỏi phải can thiệp phẫu thuật như thoát vị bẹn.

Bệnh học ngoại u xương

Ung thư xương là khối u ác tính xuất phát từ các tế bào của xương, trong đó hay gặp nhất là ung thư liên kết tạo xương và tạo sụn. Đây là loại ung thư thường gặp ở thiếu niên và thanh niên trẻ.

Bệnh học ngoại gẫy hai xương cẳng tay

Kéo theo trục cẳng tay với lực kéo liên tục và tăng dần, đến khi hết di lệch chồng thì nắn các di lệch sang bên, gập góc còn lại

Bệnh học ngoại sỏi hệ tiết niệu

Sỏi hệ tiết niệu bao gồm sỏi thận, sỏi niệu quản, sỏi bàng quang và niệu đạo, sỏi thận, niệu quản và bàng quang hay gặp hơn: Sỏi thận là một bệnh phổ biến trên thế giới. Việt Nam nằm trong “vành đai” mắc sỏi thận khá cao.

Bệnh học ngoại ung thư bàng quang

U bàng quang là loại u thường gặp nhất trong các loại u đường tiết niệu. Theo Hội ung thư Mỹ, thì năm 1994 có khoảng 51.200 bệnh nhân mới, và đã  có khoảng 10.600 bệnh nhân tử vong.

Bệnh học bỏng hóa chất

Trong quân đội và trong chiến tranh còn bị bỏng do các nhiên liệu lỏng của tên lửa và các hoá chất quân sự gây loét rộp da. Một số hoá chất khi tác dụng trên da và niêm mạc còn ngấm theo đường mạch máu vào cơ thể và có thể dẫn tới tử vong.

Bệnh học ngoại khoa thoát vị đùi

Khi lỗ thoát vị đùi ở vị trí này phải chú ý: Phía ngoài cổ túi có tĩnh mạch đùi và phía trên cổ túi có động mạch thượng vị và nhánh nối động mạch thượng vị với mạch bịt.

Bỏng chiến tranh

Khi cháy tạo ra sức nóng cao, cháy lâu, có chất khi cháy tạo ra nhiều chất độc cho cơ thể, có chất gây bỏng đồng thời là chất độc cho cơ thể.

Bệnh học ngoại lồng ruột cấp ở trẻ còn bú

Lồng ruột thường xảy ra ở bé trai nhiều hơn ở bé gái (2/1) trong độ tuổi bú  mẹ cao nhất là từ 4 - 8 tháng. Tỷ lệ gặp thấp hơn sau 1 - 2 tuổi và hiếm gặp ở trẻ lớn.

Bệnh học ngoại gẫy xương hở

Gãy xương hở do nhiều nguyên nhân và chiếm hàng đầu là tai nạn lưu thông do các loại xe mô tô và ô tô. Trong thời bình tỷ lệ gãy xương hở chiếm khoảng 8-10% các tổn thương cơ quan vận động.

Bệnh học ngoại khoa ung thư đại tràng

Ung thư đại  tràng là loại ung thư hay gặp đứng  hàng  thứ hai trong các  loại ung thư đường  tiêu hoá  và  là  một trong những nguyên nhân hàng đầu gây tử vong  do ung thư nói  chung.

Chẩn đoán độ sâu của tổn thương bỏng

Có rất nhiều phương pháp chẩn đoán diện tích, độ sâu của tổn thương bỏng, cùng với sự phát triên khoa học và công nghệ. Trong phạm vi bài giảng, chỉ đề cập những phương pháp cơ bản, dễ áp dụng trong thực tế.

Bệnh học ngoại khoa chấn thương bụng kín

Chấn thương bụng kín hay gọi là chạm thương bụng bao gồm cả những tổn  thương về bụng, tổn thương có thể chỉ ở ngoài thành bụng nhưng có thể tổn thương các tạng đặc trong ổ bụng (như gan, lách, tụy...).

Bệnh học ngoại vết thương ngực

Các rối loạn hô hấp tuần hoàn trong vết thương ngực hở do hậu quả hô  hấp  đảo ngược và lắc lư trung thất dẫn đến thiếu O2 trầm trọng, tình trạng toàn thân của bệnh nhân thay đổi nhanh chóng.

Bệnh học ngoại thông động tĩnh mạch

Thông động tĩnh mạch là có sự lưu thông bất thường giữa động mạch và tĩnh mạch. Nguyên nhân phần lớn do chấn thương mạch máu. Vấn đề chẩn đoán cần phát hiện sớm và có thái độ xử trí kịp thời để tránh những biến chứng về tim mạch.

Bệnh học ngoại vết thương sọ não hở

Vết thương sọ não hở là loại vết thương gặp cả trong chiến tranh và trong thời bình. Nhưng trong chiến tranh chiếm tỷ  lệ cao hơn (khoảng từ 7-10%  các loại vết thương do chiến tranh).

Phẫu thuật điều trị bỏng

Khớp lớn của chi bị nhiễm trùng nặng do bỏng, là nguốn gốc của nhiễm trùng toàn thân, không thể sử dụng phẫu thuật mở bao khớp, dẫn lưu hay cắt đoạn.

Dấu hiệu triệu chứng lâm sàng sốc bỏng

Do thoát dịch, huyết tương từ lòng mạch ra khoảng gian bào, Nguyên nhân do tổn thương mao mạch, rối loạn vi tuần hoàn gây giãn mạch, tăng tính thấm

Bệnh học ngoại khoa thoát vị bẹn

Thoát vị là tình trạng các tạng bên trong ổ phúc mạc đi ra ngoài ổ phúc mạc trong một túi thừa phúc mạc gọi là “túi thoát vị”, qua các điểm yếu tự nhiên của thành bụng. Các điểm yếu này có thể là bẩm sinh hay mắc phải.

Bệnh học ngoại trật khớp vai

Trật khớp vai là loại trật khớp phổ biến nhất trong các loại trật khớp và thường gặp ở người lớn trẻ khỏe chiếm khoảng 50 - 60 % tổng số trật khớp. Nguyên nhân và cơ chế gây trật khớp thường thấy nhất do ngã chống bàn tay hoặc chống khuỷu trong tư thế tay dạng, đưa ra sau, và xoay ngoài.

Bệnh học bỏng điện

Bỏng điện thường sâu, tổn thương tại chỗ biểu hiện ở điểm vào và ra của luồng điện, vị trí thường gặp là bàn tay, bàn chân. ở trẻ em có thể bỏng miệng, môi, lưỡi do ngậm vào cực điện.