Bệnh học ngoại khoa teo thực quản

2012-10-16 09:43 PM

Bệnh teo thực quản là hậu quả của rối loạn trong quá trình tạo phôi giữa tuần thứ 4 và tuần thứ 6, điều này giải thích cho hiện tượng teo thực quản thường kèm theo nhiều dị tật phối hợp khác.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Đại cương

Bệnh teo thực quản là hậu quả của rối loạn trong quá trình tạo phôi giữa tuần thứ 4 và tuần thứ 6, điều này giải thích cho hiện tượng teo thực quản thường kèm theo nhiều dị tật phối hợp khác. Chẩn đoán thường dựa vào lâm sàng  và X quang ngay sau sinh.

Giải phẫu bệnh

Các thể giải phẫu bệnh

Mô tả theo bản phân loại  kinh điển của Ladd và Gross đưa ra năm 1953, chia teo  thực quản thành 5 thể:

Typ I

Theo phần lớn tác giả, thể này chỉ gặp trong chưa đến 10% tống số trường hợp teo thực quản.

Trong teo thực quản typ I, 2 túi bịt thực quản ở 2 đầu nằm cách xa nhau, thường khoảng cách giữa 2 túi bịt này dài trên 4 đốt sống, làm cho việc thực hiện miệng nối một thì rất khó khăn. Trong typ này, cũng không có dò khí- thực quản.

Typ II

Hiếm, chỉ chiếm chưa đến 1% số  trường hợp. Về mặt giải phẫu bệnh, typ này bao gồm túi bịt  thực quản ở cả 2 đầu nhưng có thêm đường rò khí-thực quản ở đầu trên.

Typ III và typ IV

Teo thực quản typ III là thể thường gặp nhất, nó chiếm khoảng 75% trường hợp teo thực quản. Về mặt giải phẫu bệnh học, thể này được đặc trưng bởi  túi bịt thực quản ở đầu trên, và đường rò khí-thực quản ở đầu dưới. Đường rò này có thể giữa thực quản và khí quản, nhưng cũng có thể giữa thực quản và nhánh phế quản gốc bên trái.

Khi tổn thương tương tự như mô  tả bên trên, nhưng rò nằm giữa thực quản và phế quản gốc phải, Ladd phân nó thành teo thực quản typ  IV.

Teo thực quản typ III được xem là thuận lợi về mặt phẫu thuật, bởi vì thông thường, khoảng cách giữa các túi bịt thực quản không dài quá 3 đốt sống.

Typ V

Thể này được xem là ngoại lệ vì nó chiếm chưa đến 0,5% tổng số các trường hợp teo thực quản. Về mặt giải phẫu bệnh, nó được đặc trưng bởi 2 đường rò với khí quản, một của  túi bịt trên và một của túi bịt thực quản dưới. Và thường thì 2 túi bịt này nằm sát nhau.

Các dị tật kèm theo

Theo phần lớn các nghiên cứu, tỷ lệ dị tật kèm theo trong teo thực quản là hơn 30%, có nghĩa là gần 1/3 số trường hợp. Điều này được giải thích do sự bất thường xảy ra trong thời kỳ rất sớm của bào thai như đã nói  trong phần bào thai học.

Nếu tính theo thứ tự thường gặp của các dị tật kèm theo, đứng đầu là dị tật tim bẩm sinh, dị tật  cột sống, tiêu hoá, thận và các chi.

Dị tật tim mạch

Tần suất có thể lên đến gần 20% tổng số trẻ sinh ra bị teo thực quản. Thường gặp nhất theo thứ tự các dị tật tim mạch là: Thông liên thất, tứ chứng Fallot, thiểu sản thất trái. Các dị tật khác ít gặp.

Dị tật đốt sống

Thường gặp nhất là các dị tật  dạng đốt sống đôi (chẽ đôi) và dị tật thừa

đốt sống. Tần suất dị tật đốt sống gặp trong teo thực quản khoảng 4-8%, tuy nhiên tần suất này có thể lên đến trên 10% trong một số nghiên cứu gần đây.

Dị tật tiêu hoá

Tương đối ít gặp hơn các dị tật trên, chiếm  khoảng 4-6%. Dạng dị tật thường gặp nhất là hẹp tá tràng và teo tá tràng.

Dị tật hậu môn-trực tràng gặp trong khoảng 4% trường hợp.

Dị tật tiết niệu

Có thể gặp  tất cả các thể dị tật, tuy nhiên dường như loại dị tật thường gặp nhất là thận-niệu quản ứ nước do hẹp bẩm sinh đoạn niệu quản cắm vào bàng quang.

Hội chứng Vacterl

Bao gồm:

V: đốt sống ( Vertebres).

A: HM-TT ( Anus-Rectum).

C: tim mạch ( Coeur).

T: khí quản ( Trachée).

E: thực quản (Esophage).

R: xương quay (Radius).

R: thận-tiết niệu (Rein).

Chẩn đoán trước sinh

Việc chẩn đoán trước sinh chủ yếu dựa vào hình ảnh siêu âm học, tuy nhiên hình ảnh trực tiếp gần như không có. Việc gợi ý chẩn đoán chủ yếu dựa vào hình ảnh gián tiếp, bao  gồm:

Mẹ đa ối.

Không thấy được hình ảnh  dạ dày.

Phát hiện dị tật  bẩm sinh khác kèm theo.

Chẩn đoán sau sinh

Lâm sàng

Sau sinh, trẻ có thể bình thường. Điển  hình, ngay khi cho trẻ bú lần đầu tiên trong đời, trẻ ho sặc thậm chí tím  tái. Khi trẻ nằm yên hay ngủ, có hình ảnh đặc biệt là nước bọt  trào ra xung quanh miệng, liên tục, mà y văn nước ta dùng chữ  “sùi bọt cua”  để mô tả hình ảnh này. Ngoài  ra, nếu trẻ đến muộn, trẻ có thể ở trong tình trạng viêm phổi do sặc hay suy hô hấp. Đứng trước bệnh cảnh lâm sàng như vậy phải ngay lập tức nghĩ đến teo thực quản bẩm  sinh, đồng thời tiến hành động tác thăm khám đầu tiên là kiểm tra sự thông thương của thực quản bằng cách sử dụng một xông chất dẻo, không quá  cứng nhưng cũng không được quá mềm để đưa vào dạ dày.

Nếu có cảm giác xông bị vấp khi đang đưa vào thì đo khoảng cách từ cung răng cho đến nơi xông  bị vấp. Sau đó, chụp phim để xác định chẩn đoán.

Hình ảnh

Phim ngực-bụng thường quy: Nhằm mục đích trước hết là xem xông đưa vào  bị vấp ở đâu, tương ứng với đốt sống thứ bao nhiêu và giúp tiên lượng cuộc  mổ. Trường hợp còn nghi ngờ, có thể bơm một ít hơi qua ống xông vào túi bịt trên để đánh giá tốt hơn. Nó còn giúp đánh giá thể giải phẫu bằng cách dựa vào hình ảnh có hơi trong ống tiêu hoá bên dưới hay không. Nếu có hơi trong ống tiêu hoá, bệnh nhi có thể  bị teo thực quản dạng có kèm theo rò thực quản-khí quản như typ III, IV hay V. Ngược lại, nếu ống tiêu hoá bên dưới hoàn toàn không có hơi thì đó là typ  I hoặc II.

Phim ngực thẳng còn giúp đánh giá được dị tật đốt sống kèm theo.

Phim thực quản có thuốc cản quang: Tương tự như X quang thường quy, nhưng nó cho chúng ta có được các hình ảnh khách quan và rõ ràng hơn. Tuy nhiên, một số tác giả cho rằng việc sử dụng thuốc cản quang để chụp đầu trên cần hạn chế tối  đa do  trẻ có thể hít, sặc và gây nên viêm phổi cũng như suy hô hấp.

Siêu âm: Chủ yếu phục vụ cho việc phát hiện các dị tật kèm theo, đặc biệt là dị tật tim mạch và thận-tiết niệu.

Điều trị

Vận chuyển bệnh nhân và săn sóc trước mổ

Trẻ được đặt xông dạ dày (có nghĩa là đặt xông vào túi bịt  thực quản trên) hút ngắt quãng, nếu cần có thể hút liên tục với áp lực nhẹ.

Trẻ được truyền dịch, điện giải và đường để nuôi dưỡng. Cho kháng sinh để điều trị cũng như dự phòng viêm phổi do hít, sặc.

Vận chuyển trẻ ở tư thế đầu cao (nửa nằm) hay cũng có thể cho trẻ nằm nhưng với đầu nghiêng trái và hơi thấp so với thân.

Phẫu thuật

Chỉ định phẫu thuật

Typ I và II:

Phần lớn tác giả đồng ý là chỉ nên làm mở thông thực quản cổ và mở thông dạ dày nuôi dưỡng trong giai đoạn sơ sinh. Sau 4-12 tháng, tạo hình thay thế thực quản.

Một số tác giả mổ nối ngay thì đầu, tuy nhiên, tỷ  lệ thất bại cũng như biến chứng cao.

Typ III và IV:

Xu hướng hiện nay: Phẫu thuật đóng đường rò và nối một thì.

Trường hợp trẻ quá thiếu cân (< 2000g) và/hoặc tình trạng toàn thân hay hô  hấp xấu, có thể chỉ mở thông dạ dày nuôi dưỡng và hút đầu trên liên tục trong lúc chờ phẫu thuật  triệt để khi tình trạng trẻ cho phép. Tuy nhiên, chỉ định này ngày càng trở nên hiếm.

Phương pháp phẫu thuật

Typ I và II:

Mở thông thực quản cổ có thể được làm bên trái hay bên phải. Thông thường, nó được làm bên trái, bờ trước của cơ ức-đòn-chũm.

Mở thông dạ dày nuôi dưỡng.

Typ III và IV:

Đóng đường rò khí-thực quản: Cần cẩn thận, đóng ngay sát khí quản, mục đích là giảm thiểu nguy cơ mở rò trở lại sau mổ và di chứng mềm khí quản về sau. Nối thực quản-thực quản.

Chăm sóc sau mổ và biến chứng sau mổ

Hậu phẫu bình thường

Xông dẫn lưu ngực thường được rút vào ngày thứ 2-3 sau mổ.

Chụp kiểm tra miệng nối vào ngày thứ 5-7 sau mổ. Cho bú được thực hiện ngay sau đó nếu kết quả kiểm tra miệng nối  tốt.

Biến chứng

Các biến chứng liên quan đến cơ địa trẻ: Đẻ non,  nhiễm trùng mẹ-con, bệnh màng trong, dị tật nặng kèm theo.

Các biến chứng liên quan đến phẫu thuật: Bục-rò miệng nối, mở lại đường rò.

Biến chứng muộn: Trào ngược dạ dày-thực quản, yếu khí quản, hẹp miệng nối.

Bài viết cùng chuyên mục

Dấu hiệu triệu chứng lâm sàng sốc bỏng

Do thoát dịch, huyết tương từ lòng mạch ra khoảng gian bào, Nguyên nhân do tổn thương mao mạch, rối loạn vi tuần hoàn gây giãn mạch, tăng tính thấm

Bệnh học ngoại gẫy xương cẳng chân

Gãy xương cẳng chân là các trường hợp gãy thân xương chày từ dưới hai lồi cầu đến trên mắt cá trong, có hoặc không kèm gãy xương mác từ cổ tới trên mắt cá ngoài.

Bệnh học ngoại khoa vết thương thấu bụng

Thực tế khi có vết thương trực tiếp vào thành bụng mà không xuất hiện hội chứng mất máu cấp tính hoặc hội chứng viêm phúc mạc, chúng ta chỉ cần mở rộng thăm dò tổn thương thành bụng.

Bệnh học bỏng trẻ em

Tính diện tích bỏng dựa theo bảng của Lund và Browder hoặc của Berkow chia bề mặt các phần cơ thể thành các đơn vị diện tích phù hợp với tuổi nhằm giúp chẩn đoán chính xác diện tích bỏng.

Bệnh học ngoại khoa ung thư dạ dày

Ung  thư dạ dày là một trong những ung thư ống tiêu hóa thường gặp, trong thực tế tiên lượng vẫn không thay đổi nhiều từ nhiều năm nay. Thời gian sống đến 5 năm của  ung thư dạ dày khoảng 15% và thời gian sống 5 năm sau phẫu thuật triệt căn khoảng 30%. 

Bệnh học ngoại tắc ruột sơ sinh

Tắc ruột sơ sinh là một cấp cứu ngoại khoa thường gặp trong lĩnh vực ngoại nhi. Bệnh thường xảy ra trong 15 ngày đầu của đời sống. Bệnh liên quan mật thiết đến các ngành sản khoa và nhi khoa.

Bệnh học ngoại viêm xương

Viêm xương có thể tự nhiên, nhưng chấn thương đóng vai trò nào đó của sự khu trú tắc mạch xương trên một cơ quan bị nhiễm khuẩn.

Bệnh học ngoại khoa thủng dạ dày tá tràng

Thủng ổ loét dạ dày - tá tràng là một cấp cứu ngoại khoa thường gặp. Chẩn đoán thường dễ vì trong đa số trường hợp các  triệu chứng khá điển hình, rõ rệt.

Bệnh học ngoại vết thương ngực

Các rối loạn hô hấp tuần hoàn trong vết thương ngực hở do hậu quả hô  hấp  đảo ngược và lắc lư trung thất dẫn đến thiếu O2 trầm trọng, tình trạng toàn thân của bệnh nhân thay đổi nhanh chóng.

Bệnh học ngoại chấn thương cột sống

Chấn thương cột sống nói chung chiếm khoảng 4-6% so với tất cả các chấn  thương. Trong thực tế khám chấn thương cột sống là khám  tổn thương ở đốt sống, đĩa đệm, dây chằng.

Bỏng chiến tranh

Khi cháy tạo ra sức nóng cao, cháy lâu, có chất khi cháy tạo ra nhiều chất độc cho cơ thể, có chất gây bỏng đồng thời là chất độc cho cơ thể.

Bệnh học ngoại chấn thương ngực kín

Nguyên nhân gây chấn thương ngực kín: Do tai nạn giao thông chiếm 70%  trường hợp và 25% trường hợp chết tại chỗ.  Tỷ lệ tử vong thứ phát do 2 rối loạn: Suy hô hấp và suy tuần hoàn.

Bệnh học ngoại khoa hẹp môn vị

Loét dạ dày-tá tràng là nguyên nhân hay gặp nhất. Tất cả mọi vị trí của ổ loét ở dạ dày hay tá tràng, ở gần hay xa môn vị, đều có thể gây nên hẹp môn vị tạm thời hay vĩnh viễn.

Bệnh học ngoại u não

U não là một từ ngữ được các thầy thuốc lâm sàng gọi tên có tính cách quy  ước để chỉ các u trong sọ vì thực sự u trong mô não chỉ chiếm trên dưới 50% u trong sọ.

Bệnh học bỏng hóa chất

Trong quân đội và trong chiến tranh còn bị bỏng do các nhiên liệu lỏng của tên lửa và các hoá chất quân sự gây loét rộp da. Một số hoá chất khi tác dụng trên da và niêm mạc còn ngấm theo đường mạch máu vào cơ thể và có thể dẫn tới tử vong.

Bệnh học ngoại u trung thất

U trung thất là một khối u có thể gặp ở bất kỳ vị trí nào của trung thất. Bao  gồm khối u nguyên phát, thứ phát; lành ác. Bệnh lý hay gặp nhất là u tuyến ức, u thần kinh, có thể gặp ở mọi lứa tuổi, mọi giới.

Bệnh học ngoại chấn thương sọ não kín

Chấn thương sọ não đã được nghiên cứu từ lâu. Từ thời Hyppocrat (460-377  trước Công  nguyên) đã có những công  trình nghiên cứu về chảy máu hộp sọ.

Bệnh học ngoại khoa áp xe gan amip

Áp xe gan là loại bệnh đã được nghiên cứu từ hơn một thế kỷ nay. Triệu chứng thường điển hình với sốt, gan to, đau. Áp xe gan do amíp thường chỉ có một ổ.

Bệnh học ngoại khoa tắc ruột

Tắc ruột do liệt ruột gặp trong các trường hợp: sỏi tiết niệu, chấn thương cột sống hoặc khung chậu (tụ máu sau phúc mạc), viêm phúc mạc, viêm phúc mạc mật, tràn dịch tiêu hóa hoặc dịch tụy trong ổ phúc mạc.

Bệnh học ngoại gẫy cổ xương đùi

Gãy cổ xương  đùi là các trường hợp gãy xương mà đường gãy là ở giữa chỏm và khối mấu chuyển. Thường gặp đối với người già, cho dù là một chấn thương nhẹ (như té đập mông). Rất hiếm gặp ở người trẻ và trẻ em.

Bệnh học ngoại khoa ung thư đại tràng

Ung thư đại  tràng là loại ung thư hay gặp đứng  hàng  thứ hai trong các  loại ung thư đường  tiêu hoá  và  là  một trong những nguyên nhân hàng đầu gây tử vong  do ung thư nói  chung.

Bệnh học ngoại ung thư phổi

Ung thư phổi là bệnh lý rất hay gặp trong phẫu thuật lồng ngực, là nguyên nhân gây tử vong hàng đầu trong những ung thư nói chung. Tỷ lệ bệnh ngày  càng tăng do ngày càng có nhiều yếu tố nguy cơ gây ung thư.

Bệnh học ngoại khoa sỏi ống mật chủ

Khi tắc mật, dịch mật không xuống tá tràng mà ứ đọng trong gan. Sắc tố mật, muối mật vào máu, bilirubin máu tăng cao, do sắc tố mật có màu vàng nên da, giác mạc mắt có màu vàng.

Phẫu thuật điều trị bỏng

Khớp lớn của chi bị nhiễm trùng nặng do bỏng, là nguốn gốc của nhiễm trùng toàn thân, không thể sử dụng phẫu thuật mở bao khớp, dẫn lưu hay cắt đoạn.

Bệnh học ngoại nhiễm khuẩn tiết niệu

Nhiễm khuẩn tiết niệu không đặc hiệu (Non- specific infection) là loại nhiễm khuẩn thường gặp của đường tiết niệu do các loại trực khuẩn gram (-) hoặc cầu khuẩn gram (+) gây nên.