Hội chứng nội khoa Guillain Barre

2011-10-13 03:44 PM

Hội chứng Guillain - Barre nằm trong nhóm viêm đa rễ dây thần kinh, là một hội chứng với các biểu hiện: Tổn thương lan toả nơron thần kinh ngoại vi cả vận động và cảm giác.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Hội chứng Guillain - Barre nằm trong nhóm viêm đa rễ dây thần kinh, là một hội chứng với các biểu hiện:

Tổn thương lan toả nơron thần kinh ngoại vi cả vận động và cảm giác.

Giảm vận động, cảm giác ở ngoại vi, thường biểu hiện cả hai bên, có tính chất đối xứng, ở gốc chi nhiều hơn ngọn chi, tổn thương có tính chất lan lên.

Phân ly prôtein - tế bào trong dịch não tuỷ.

Phân loại

Viêm đa rễ dây thần kinh tiên phát

Được chia làm nhiều loại:

Cấp tính: Hội chứng Guillain - Barre, Porphyrie cấp.

Bán cấp hay mạn: Hội chứng Guillain - Barre.

Táí phát: Hội chứng Porphyrie

Viêm nhiều rễ dây thần kinh thứ phát

Nhiễm khuẩn các loại vi rút.

Rối loạn chuyển hoá: Berri- Berri(Thiếu vitamin B1), ung thư, sau tiêm chủng vác xin.

Ngộ độc cấp: Thuốc trừ sâu hữu cơ

Sinh lý bệnh học

Thường xẩy ra sau một nhễm khuẩn, tiêm chủng vác xin.

Tổn thương cơ bản về mặt giải phẫu bệnh: Mất myeline cấp, có tính chất rải rác trên các nơ ron thần kinh ngoại vi, hậu quả dẫn đến bloc dẫn truyền thần kinh- cơ (có thể chẩn đoán bằng điện cơ đồ), các đại thực bào ăn myeline quanh sợi trục của tế bào thần kinh.

Trên các dây thần kinh có bám IgG, IgM, bổ thể.

Phản ứng lympho mạnh ở thời kỳ cấp tính, mất đi khi khỏi bệnh.

Tóm lại: quá trình mất myeline gây ra do phản ứng miễn dịch(tế bào và dịch thể).

Có thể thấy 50% các trường hợp hội chứng Guillain - barre có kháng thể kháng dây thần kinh với nồng độ tối đa ở giai đoạn cấp.

Triệu chứng lâm sàng

Có 4 giai đoạn

Giai đoạn tiền triệu: 5 - 6 tuần

60% bệnh nhân có biểu hiện nhiễm trùng kiểu vi rút: viêm phế quản, họng, tiêu hoá.

10% xuất hiện sau một can thiệp ngoại khoa, tiêm phòng vắc xin, tiêm huyết thanh.

Một số khác có thể không sốt, có biểu hiện rối loạn cảm giác chủ quan, nhức đầu, đau mình.

Một số tác nhân gây bệnh (được kể đến trong y văn): Cytomegalovirus, mycoplasma pneumoniae, Epstein-bar virus, Campylobacter Jejuni, chẩn đoán xác định khó, các xét nghiệm đắt tiền.

Thường bệnh nhân chỉ để ý khi có: Rối loạn vận động kín đáo (như khó đi, khó leo cầu thang) khám kỹ, thấy có triệu chứng bắt đầu chi ưới, có tính chất cân xứng.

Giai đoạn tiến triển: Thời gian trung bình khoảng 10 - 12 ngày

Thể cấp tính, dữ dội: Liệt lan lên, liệt hô hấp trong vòng 48 giờ.

Thường liệt lan dần, có thể liệt tứ chi ngay, liệt gốc chi nhiều hơn ngọn chi, mất hoặc giảm phản xạ gân xương, hiếm bắt đầu từ chi trên.

Liệt cơ hô hấp: Cơ hoành, các cơ liên sườn, dẫn đến giảm thể tích khí lưu thông, giảm Vt tự thở, dễ dẫn đến xẹp phổi.

Một số bệnh nhân có thể bắt đầu bằng liệt dây thần kinh sọ: Liệt mặt 2 bên

Liệt dây IX X: Liệt màn hầu, nuốt sặc.

Liệt dây XII: không lè được lưỡi.

Liệt dây V: không cắn chặt hàm được.

Rối loạn cảm giác:cảm giác sâu như cảm nhận vân động khớp, rung âm thoa(-), cảm giác nông như loạn cảm, dị cảm đầu chi.

Rối loạn ý thức: Ít khi xảy ra nếu thông khí nhân tạo tốt.

Rối loạn thần kinh tự chủ:

Nhịp chậm, dễ ngừng tim khi hút đờm.

HA có thể tăng vọt.

RL vận mạch và bài tiết: vã mồ hôi, tăng tiết.

RL tiêu hoá: Dãn dạ dày, liệt ruột.

RL cơ tròn: Táo, bí đái, bí ỉa.

Tăng ADH: Hậu quả tiểu ít, ứ nước.

Dịch não tuỷ: Protein tăng tới 10g/lít. Tế bào ít, dưới 10-20/ ml.

Dấu hiệu tiên lượng nặng:

Sớm: RL nuốt dễ dấn đến sặc, cơ hoành, liên sườn yếu dẫn đến giảm Vt , hậu quả có thể xẹp phải TKNT.

Thời gian tiến triển nhanh, cấp tính, liệt vận động toàn bộ, đòi hỏi cần phải hô hấp nhân tạo, giai đoạn này để lại nhiều di chứng.

Chẩn đoán phân biệt giai đoạn này với:

Tổn thương tuỷ: Viêm tuỷ lan lên (bại liệt, sau tiêm phòng vác xin…), viêm màng nhện tuỷ, chèn ép tuỷ(lao, ung thư, thoát vị, xuất huyết…)

Hội chứng đuôi ngựa: Chỉ khi có biểu hiện liệt hai chân.

Bệnh lý thần kinh ngoại vi do rựơu, đái tháo đường.

Bệnh lý sợi trục của bệnh hệ thống.

Porphyrie.

Giảm kali máu (West phall).

Giai đoạn cao nguyên: Vài ngày, vài tuần

Là giai đoạn tồn tại các triệu chứng rối loạn vận động, cảm giác, thần kinh thực vật, thần kinh tự động cho tới khi bắt đầu xuất hiện dấu hiệu hồi phục vận động.

Các chú ý:

Rối loạn thần kinh thực vật nặng: tăng huyết áp, nhịp nhanh, nhịp chậm, rối loạn tái cực, có thể nhìn thấy trên điện tâm đồ

Các biến chứng hô hấp: xẹp phổi, viêm phổi do hít

Giai đoạn hồi phục: 20, 40 ngày, có thể tới vài tháng

Hồi phục vận động của cơ hô hấp, của cơ các chi.

Các rối loạn chậm hồi phục: vận động ngọn chi, rối loạn cảm giác (dị cảm, cảm giác sâu khi đi lại, liệt dây thần kinh sọ…).

Tái phát lại trong giai đoạn này hoặc về sau: ít, xấp xỉ 5%

Xử trí

Về hồi sức: Chú ý ba nguy cơ chính

Liệt vận động lan toả: Loét mục, tắc mạch phổi, viêm phổi.

Liệt hô hấp, tử vong nhanh.

RLTK thực vật, thần kinh tự chủ.

Vì vậy cần:

Thông khí nhân tạo: Qua NKQ, qua canun mở khí quản, thở máy, hút đờm phương thức thông khí nhân tạo điều khiển, kết hợp Vt cao (chỉ định khi Vt tự thở < 50% lí thuyết).

Vận động trị liệu: vỗ rung, tập khớp, xoa bóp.

Khám phổi- X quang thường xuyên: phát hiện viêm phổi, xẹp phổi.

Tập thở khi Vt tự thở của bệnh nhân > 75% lý thuyết, cơ hô hấp có dấu hiệu hồi phục.

Dinh dưỡng: phải đảm bảo calo khoảng 2000 kcalo/ ngày.

Điều trị: Hạ Na+ máu, hội chứng ADH.

Điều trị đặc hiệu

Lọc huyết tương (plasmapheresis): Nên thực hiện sớm, nhưng giá thành đắt,

2 lần / mỗi 48 giờ: chưa có liệt vđ chân.

4 lần / mỗi 48 giờ: Có liệt vđ chân.

Chống chỉ định: Bệnh nhân có biến chứng nhiễm trùng, không có đường vào.

Corticoid: Không có hiệu quả rõ ràng.

Các globulin miễn dịch(Ig) 0.4g/kg/ngày x 5 ngày.

Chống chỉ định: Suy thận, dị ứng.

Đắt tiền.

Có thể vẫn thất bại, đăc biệt là điều trị muộn.

Điều trị nguyên nhân vi rút: khó vì chưa xác định được rõ loại vi rút nào.

Phòng ngừa tái phát.

Bài viết cùng chuyên mục

Hội chứng đông đặc

Đông đặc phổi là một tình trạng bệnh lý ở nhu mô phổi có thể phát hiện được trên lâm sàng và x quang. Nguyên nhân có rất nhiều, đòi hỏi phải kết hợp thăm khám người bệnh với các xét nghiệm cận lâm sàng để có chẩn đoán đúng.

Phủ nhận không gian bên bệnh: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Hội chứng phủ nhận bên bệnh có giá trị định khu ở bán cầu không ưu thế. Nguyên nhân hay gặp nhất của hội chứng phủ nhận một bên là tổn thương vùng thái dương - đỉnh của bán cầu không ưu thế.

Tràn dịch tràn khí màng phổi phối hợp

Là một hôi chứng phối hợp vừa có dịch vừa có khí trong khoang ổ màng phổi. Toàn bộ có thể chẩn đoán được trên lâm sàng, dựa trên triệu chứng thực thể, gõ trong là một dấu hiệu quan trọng.

Vệt giả mạch: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Vệt giả mạch là của những vết rạn nhỏ mỏng manh hoặc sự vôi hóa ở màng Bruch. Cơ chế rõ ràng cho những bất thường ở màng Bruch chưa được xác minh.

Âm thổi tâm thu: âm thổi hẹp van động mạch phổi

Âm thổi hẹp van động mạch phổi cũng như các tổn thương gây hẹp van khác, dòng máu lưu thông qua các lá van bất thường hoặc lỗ van hẹp gây ra âm thổi hẹp van động mạch phổi.

Đồng tử Argyll Robertson và phân ly ánh sáng nhìn gần: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Đồng tử Argyll Robertson cổ điển là dấu hiệu của giang mai kỳ ba. Giang mai kỳ ba đã từng là nguyên nhân thường gặp nhất của phân ly ánh sáng nhìn gần.

Tiếng thở phế quản: tại sao và cơ chế hình thành

Bình thường, tiếng thở phế quản không nghe thấy ở trường phổi vì thành ngực làm yếu đi những âm có tần số cao. Nếu có đông đặc, những âm tần số cao này có thể truyền qua được rõ ràng.

Cơ bản về điện tâm đồ

Bình thường xung động đầu tiên xuất phát ở nút xoang nên nhịp tim gọi là nhịp xoang, Trường hợp bệnh lý, xung động có thể phát ra từ nút Tawara hay ở mạng Purkinje.

Ho ra máu: triệu chứng cơ năng hô hấp

Hiện nay, phân loại mức độ nặng nhẹ của ho ra máu chưa thống nhất, trong thực tế, thường có 2 khả năng xảy ra đó là bệnh nhân đang ho, mới ho ra máu trong vài giờ hoặc đã ho ra máu trên 24 h

Teo cơ do đái tháo đường: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Một số nghiên cứu gần đây cho thấy quá trình xâm nhập của viêm, globulin miễn dịch và bổ thể và các mạch máu nhỏ, gợi ý rằng viêm mao mạch qua trung gian miễn dịch có thể là nguyên nhân.

Hội chứng rối loạn tiêu hoá

Hội chứng rối loạn tiêu hoá rất hay gặp ở các phòng khám đa khoa. Nguyên nhân: do nhiều nguyên nhân: nhiễm trùng, nhiễm độc, thay đổi thời tiết hoặc do ăn những thức ăn lạ.

Nghiệm pháp gắng sức

Hiện nay, nhiều cơ sở đâ áp dụng nghiệm pháp này trong các kỹ thuật thăm dò mới, gắng sức với siêu âm, gắng sức với xạ tưới máu cơ tim

Tiếng gõ màng ngoài tim: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Dòng máu chảy bị chậm đột ngột vào tâm thất đầu thì tâm trương tạo ra tiếng động, xảy ra do tâm thất không giãn được vì bị màng ngoài tim co thắt chặn lại.

Biến đổi hình dạng sóng tĩnh mạch cảnh: sóng a nhô cao

Sóng a nhô cao xảy ra trước kì tâm thu, không cùng lớn động mạch cảnh đập và trước tiếng T1. Sóng a đại bác xảy ra trong kì tâm thu, ngay khi động mạch cảnh đập và sau tiếng T1.

Viêm ngón: tại sao và cơ chế hình thành

Có thể đây là do sự xâm nhập của các yếu tố miễn dịch và cytokines liên quan đến các bệnh lý cột sống, giả thuyết khác cho rằng viêm điểm bám gân là tổn thương chính trong các bệnh lý cột sống và viêm bao khớp là do cytokines xâm nhập vào bao gân.

Đái ra mủ

Đái ra mủ nhiều, mắt thường có thể thấy nước tiểu đục, đái ra mủ nhẹ, nước tiểu vẫn trong, phải nhìn qua kính hiển vi mới thấy được. Là hiện tượng có mủ trong nước tiểu. Bình thường nước tiểu có rất ít hồng cầu (không quá 2000 bạch cầu/phút).

Cách khám lâm sàng hệ hô hấp

Khám lâm sàng bộ máy hô hấp là phương pháp đơn giản nhất để đánh giá sự hoạt động của hô hấp, Qua lâm sàng, ta có thể phát hiện được nhiều trường hợp bệnh lý.

Phân ly ánh sáng gần: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Phân ly ánh sáng gần thường là biểu hiện của tổn thương mái trung não. Đồng tử Argyll Roberston và phân ly ánh sáng nhìn gần được tạo ra do tổn thương nhân trước mái ở phần sau não giữa đến các sợi phản xạ ánh sáng mà không cần đến những sợi của con đường điều tiết phân bổ đến nhân Edinger-Westphal.