Hội chứng nội khoa Guillain Barre

2011-10-13 03:44 PM

Hội chứng Guillain - Barre nằm trong nhóm viêm đa rễ dây thần kinh, là một hội chứng với các biểu hiện: Tổn thương lan toả nơron thần kinh ngoại vi cả vận động và cảm giác.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Hội chứng Guillain - Barre nằm trong nhóm viêm đa rễ dây thần kinh, là một hội chứng với các biểu hiện:

Tổn thương lan toả nơron thần kinh ngoại vi cả vận động và cảm giác.

Giảm vận động, cảm giác ở ngoại vi, thường biểu hiện cả hai bên, có tính chất đối xứng, ở gốc chi nhiều hơn ngọn chi, tổn thương có tính chất lan lên.

Phân ly prôtein - tế bào trong dịch não tuỷ.

Phân loại

Viêm đa rễ dây thần kinh tiên phát

Được chia làm nhiều loại:

Cấp tính: Hội chứng Guillain - Barre, Porphyrie cấp.

Bán cấp hay mạn: Hội chứng Guillain - Barre.

Táí phát: Hội chứng Porphyrie

Viêm nhiều rễ dây thần kinh thứ phát

Nhiễm khuẩn các loại vi rút.

Rối loạn chuyển hoá: Berri- Berri(Thiếu vitamin B1), ung thư, sau tiêm chủng vác xin.

Ngộ độc cấp: Thuốc trừ sâu hữu cơ

Sinh lý bệnh học

Thường xẩy ra sau một nhễm khuẩn, tiêm chủng vác xin.

Tổn thương cơ bản về mặt giải phẫu bệnh: Mất myeline cấp, có tính chất rải rác trên các nơ ron thần kinh ngoại vi, hậu quả dẫn đến bloc dẫn truyền thần kinh- cơ (có thể chẩn đoán bằng điện cơ đồ), các đại thực bào ăn myeline quanh sợi trục của tế bào thần kinh.

Trên các dây thần kinh có bám IgG, IgM, bổ thể.

Phản ứng lympho mạnh ở thời kỳ cấp tính, mất đi khi khỏi bệnh.

Tóm lại: quá trình mất myeline gây ra do phản ứng miễn dịch(tế bào và dịch thể).

Có thể thấy 50% các trường hợp hội chứng Guillain - barre có kháng thể kháng dây thần kinh với nồng độ tối đa ở giai đoạn cấp.

Triệu chứng lâm sàng

Có 4 giai đoạn

Giai đoạn tiền triệu: 5 - 6 tuần

60% bệnh nhân có biểu hiện nhiễm trùng kiểu vi rút: viêm phế quản, họng, tiêu hoá.

10% xuất hiện sau một can thiệp ngoại khoa, tiêm phòng vắc xin, tiêm huyết thanh.

Một số khác có thể không sốt, có biểu hiện rối loạn cảm giác chủ quan, nhức đầu, đau mình.

Một số tác nhân gây bệnh (được kể đến trong y văn): Cytomegalovirus, mycoplasma pneumoniae, Epstein-bar virus, Campylobacter Jejuni, chẩn đoán xác định khó, các xét nghiệm đắt tiền.

Thường bệnh nhân chỉ để ý khi có: Rối loạn vận động kín đáo (như khó đi, khó leo cầu thang) khám kỹ, thấy có triệu chứng bắt đầu chi   ưới, có tính chất cân xứng.

Giai đoạn tiến triển: Thời gian trung bình khoảng 10 - 12 ngày

Thể cấp tính, dữ dội: Liệt lan lên, liệt hô hấp trong vòng 48 giờ.

Thường liệt lan dần, có thể liệt tứ chi ngay, liệt gốc chi nhiều hơn ngọn chi, mất hoặc giảm phản xạ gân xương, hiếm bắt đầu từ chi trên.

Liệt cơ hô hấp: Cơ hoành, các cơ liên sườn, dẫn đến giảm thể tích khí lưu thông, giảm Vt tự thở, dễ dẫn đến xẹp phổi.

Một số bệnh nhân có thể bắt đầu bằng liệt dây thần kinh sọ: Liệt mặt 2 bên

Liệt dây IX X: Liệt màn hầu, nuốt sặc.

Liệt dây XII: không lè được lưỡi.

Liệt dây V: không cắn chặt hàm được.

Rối loạn cảm giác:cảm giác sâu như cảm nhận vân động khớp, rung âm thoa(-), cảm giác nông như loạn cảm, dị cảm đầu chi.

Rối loạn ý thức: Ít khi xảy ra nếu thông khí nhân tạo tốt.

Rối loạn thần kinh tự chủ:

Nhịp chậm, dễ ngừng tim khi hút đờm.

HA có thể tăng vọt.

RL vận mạch và bài tiết: vã mồ hôi, tăng tiết.

RL tiêu hoá: Dãn dạ dày, liệt ruột.

RL cơ tròn: Táo, bí đái, bí ỉa.

Tăng ADH: Hậu quả tiểu ít, ứ nước.

Dịch não tuỷ: Protein tăng tới 10g/lít. Tế bào ít, dưới 10-20/ ml.

Dấu hiệu tiên lượng nặng:

Sớm: RL nuốt dễ dấn đến sặc, cơ hoành, liên sườn yếu dẫn đến giảm Vt , hậu quả có thể xẹp phải TKNT.

Thời gian tiến triển nhanh, cấp tính, liệt vận động toàn bộ, đòi hỏi cần phải hô hấp nhân tạo, giai đoạn này để lại nhiều di chứng.

Chẩn đoán phân biệt giai đoạn này với:

Tổn thương tuỷ: Viêm tuỷ lan lên (bại liệt, sau tiêm phòng vác xin…), viêm màng nhện tuỷ, chèn ép tuỷ(lao, ung thư, thoát vị, xuất huyết…)

Hội chứng đuôi ngựa: Chỉ khi có biểu hiện liệt hai chân.

Bệnh lý thần kinh ngoại vi do rựơu, đái tháo đường.

Bệnh lý sợi trục của bệnh hệ thống.

Porphyrie.

Giảm kali máu (West phall).

Giai đoạn cao nguyên: Vài ngày, vài tuần

Là giai đoạn tồn tại các triệu chứng rối loạn vận động, cảm giác, thần kinh thực vật, thần kinh tự động cho tới khi bắt đầu xuất hiện dấu hiệu hồi phục vận động.

Các chú ý:

Rối loạn thần kinh thực vật nặng: tăng huyết áp, nhịp nhanh, nhịp chậm, rối loạn tái cực, có thể nhìn thấy trên điện tâm đồ

Các biến chứng hô hấp: xẹp phổi, viêm phổi do hít

Giai đoạn hồi phục: 20, 40 ngày, có thể tới vài tháng

Hồi phục vận động của cơ hô hấp, của cơ các chi.

Các rối loạn chậm hồi phục: vận động ngọn chi, rối loạn cảm giác (dị cảm, cảm giác sâu khi đi lại, liệt dây thần kinh sọ…).

Tái phát lại trong giai đoạn này hoặc về sau: ít, xấp xỉ 5%

Xử trí

Về hồi sức: Chú ý ba nguy cơ chính

Liệt vận động lan toả: Loét mục, tắc mạch phổi, viêm phổi.

Liệt hô hấp, tử vong nhanh.

RLTK thực vật, thần kinh tự chủ.

Vì vậy cần:

Thông khí nhân tạo: Qua NKQ, qua canun mở khí quản, thở máy, hút đờm phương thức thông khí nhân tạo điều khiển, kết hợp Vt cao (chỉ định khi Vt tự thở < 50% lí thuyết).

Vận động trị liệu: vỗ rung, tập khớp, xoa bóp.

Khám phổi- X quang thường xuyên: phát hiện viêm phổi, xẹp phổi.

Tập thở khi Vt tự thở của bệnh nhân > 75% lý thuyết, cơ hô hấp có dấu hiệu hồi phục.

Dinh dưỡng: phải đảm bảo calo khoảng 2000 kcalo/ ngày.

Điều trị: Hạ Na+ máu, hội chứng ADH.

Điều trị đặc hiệu

Lọc huyết tương (plasmapheresis): Nên thực hiện sớm, nhưng giá thành đắt,

2 lần / mỗi 48 giờ: chưa có liệt vđ chân.

4 lần / mỗi 48 giờ: Có liệt vđ chân.

Chống chỉ định: Bệnh nhân có biến chứng nhiễm trùng, không có đường vào.

Corticoid: Không có hiệu quả rõ ràng.

Các globulin miễn dịch(Ig) 0.4g/kg/ngày x 5 ngày.

Chống chỉ định: Suy thận, dị ứng.

Đắt tiền.

Có thể vẫn thất bại, đăc biệt là điều trị muộn.

Điều trị nguyên nhân vi rút: khó vì chưa xác định được rõ loại vi rút nào.

Phòng ngừa tái phát.

Bài viết cùng chuyên mục

Âm thổi tâm thu: âm thổi hẹp van động mạch chủ

Hầu hết nguyên nhân gây hẹp van động mạch chủ dẫn đến hậu quả cuối cùng là quá trình tổn thương tiến triển và vôi hoá các lá van, dẫn tới hẹp hoặc tắc nghẽn diện tích lỗ van và/hoặc xơ cứng các lá van.

Hội chứng tăng Glucose (đường) máu

Khi thấy Glucoza máu luôn luôn tăng cao quá 140mg phần trăm có thể chắc chắn là bị đái tháo đường, Xét nghiệm glucoza máu niệu còn giúp ta theo dõi đìều trị.

Bộ mặt bệnh van hai lá: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Giảm cung lượng tim kết hợp với tăng áp động mạch phổi nặng dẫn tới giảm oxy máu mạn tính và giãn mạch ở da. Cần ghi nhớ là các nguyên nhân gây giảm cung lượng tim đều gây bộ mặt 2 lá.

Dấu hiệu đường rãnh (Sulcus sign): tại sao và cơ chế hình thành

Trên nền một khớp vai không ổn định, khi kéo cánh tay xuống, đầu của xương cánh tay sẽ di chuyển tương đối xuống dưới so với khớp vai. Đây cũng là nguyên nhân làm xuất hiện “rãnh” trên da.

Rung giật bó cơ: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Rung giật bó cơ xảy ra bên cạnh các triệu chứng nơ ron vận động dưới là bằng chứng của rối loạn chức năng thần kinh ngoại biên cho tới khi tìm ra nguyên nhân khác. Rung giật cơ lưỡi xảy ra ở khoảng một phần ba số bệnh nhân xơ cứng cột bên teo cơ.

Tiếng tim thứ nhất mờ: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Khoảng PR dài cho nhiều thời gian giữa thời kỳ nhĩ thu và thất thu hơn cho các lá van di chuyển về gần nhau, vì vậy, khi thất thu, các lá van đã sẵn sàng để đóng lại nên gây ra ít tiếng động hơn.

Mất cảm giác: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Các phương thức hoặc hình thức của mất cảm giác và phân vùng giải phẫu là quan trọng khi xem xét các nguyên nhân của mất cảm giác. Mất cảm giác thể hiện qua việc ảnh hưởng tới các loại cảm giác và các phân vùng giải phẫu.

Xơ cứng da đầu chi: tại sao và cơ chế hình thành

Được biết đến là các tế bào miễn dịch, đặc biệt là tế bào T, xâm nhập vào da, khởi động một chỗi các phản ứng bao gồm tạo ra các nguyên bào sợi bất thường và kích thích yếu tố tăng trưởng.

Khám cảm giác

Cảm giác khách quan là do người bệnh thấy khi ta kích thích vào một vùng cơ thể, Tùy theo vật kích thích kim châm, lông, nóng lạnh mà người bệnh sẽ trả lời khác nhau.

Nghiệm pháp Tinel: tại sao và cơ chế hình thành

Trong hội chứng ống cổ tay, có sự tăng áp lực trong ống và làm tổn thương thần kinh giữa. Đều này làm thay đổi tính thấm của màng tế bào của thần kinh giữa tăng nhậy cảm.

Xét nghiệm tìm vi khuẩn và ký sinh vật hệ tiết niệu

Muốn tìm vi khuẩn hoặc ký sinh vật, phải lấy nước tiểu vô khuẩn, nghĩa là phải thông đái, để tránh các tạp khuẩn bên ngoài lẫn vào nước tiểu đó đem cấy vào môi trường thường như canh thang.

Triệu chứng cơ năng trong bệnh mạch máu

Tuỳ theo các nhân tố từ trong lòng động mạch hoặc từ bên ngoài tác động đến. Ví dụ nhân tố cơ giới (chấn thương thành mạch, tắc mạch), nhân tố tinh thần, lạnh, nóng, hoá chất.

Thăm dò chức năng tim

Tuỳ mức độ thích ứng mà chúng ta đánh giá khả năng làm việc của tim, vì thể người ta tìm ra các phương pháp để thăm dò chức năng tim.

Tiếng tim thứ tư: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Sự co áp lực của nhĩ tống máu vào tâm thất trái kém đàn hồi. Máu bị chặn lại đột ngột do thành thất trái xơ cứng tạo ra tiếng động tần số thấp do chuyển động, và được xem là tiếng tim thứ tư.

Hội chứng Porphyrin niệu

Sự thiếu hụt một trong những men trên sẽ dẫn đến porphyrin niệu, bệnh có tính chất di truyền, thường hay thiếu men proto-oxidase.

Rối loạn chuyển hóa Magie

Các rối loạn nhịp tim thường xuất hiện ở những bệnh nhân vừa giảm magiê vừa giảm kali máu. Những biểu hiện trên điện tim giống với giảm kali máu

Bộ mặt Thalassemia: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Trong bệnh beta thalassemia, bất thường trong quá trình tạo các chuỗi beta của Hb, tạo thành các Hb bất thường. Điều đó dẫn đến giảm tổng hượp Hb và tăng phá hủy hồng cầu.

Rối loạn chuyển hóa Gluxit

Gan có vai trò rất quan trọng trong điều hoà đường máu vì gan tổng hợp glycogen dự trữ, tân tạo glucoza, đồng thời thoái biến glycogen để giữ cho nông độ đường máu luôn luôn hằng định.

Nhịp đập mỏm tim: ổ đập bất thường thất trái

Ổ đập bất thường thất trái dùng để mô tả một nhịp đập mỏm tim toàn thì tâm thu (nghĩa là kéo dài từ đầu tâm thu đến T2).

Huyết áp kẹt: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Trong thực hành, điều này có nghĩa là bất kỳ một tình trạng nào làm giảm cung lượng tim (huyết áp tâm thu) với kháng lực động mạch được giữ nguyên sẽ gây ra huyết áp kẹt.

Triệu chứng loạn nhịp tim

Mạng Purkinje gồm rất nhiều sợi nhỏ tỏa ra từ các nhánh nói trên phủ lớp trong cùng của cơ tim hai thất rồi lại chia thành nhiều sợi nhỏ hơn xuyên thẳng góc bề dày cơ tim.

Hội chứng Wallenberg (hội chứng tủy bên): dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Nhồi máu vùng động mạch tiểu não sau dưới (PICA) có thể gây nên rối loạn chức năng các nhân ở thân não thuộc cột tủy bên. Nguyên nhân do nhồi máu vùng động mạch tiểu não sau dưới (PICA) hoặc suy động mạch đốt sống.

Rung thanh: nguyên nhân và cơ chế hình thành

Rung thanh và tiếng vang thanh âm là hai dấu hiệu được dạy nhiều nhưng chúng không được sử dụng nhiều trên lâm sàng. Một nghiên cứu ở bệnh nhân tràn dịch màng phổi cho thấy sự hữu dụng của chúng trong chẩn đoán.

Chứng khó phát âm: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Chứng khó phát âm có thể là triệu chứng quan trọng trong rối loạn chức năng thần kinh quặt ngược thanh quản, thần kinh phế vị (dây X) hoặc nhân mơ hồ, nhưng thường liên quan nhất tới viêm thanh quản do virus.

Hàm nhô trong bệnh nội tiết: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Hầu như hàm nhô không bao giờ xảy ra đơn độc, vì thế giá trị chẩn đoán của nó khá hạn chế. Ngược lại, nếu không có những triệu chứng khác của bệnh to đầu chi, bất thường bẩm sinh là nguyên nhân chủ yếu.