Hội chứng nội khoa Guillain Barre

2011-10-13 03:44 PM

Hội chứng Guillain - Barre nằm trong nhóm viêm đa rễ dây thần kinh, là một hội chứng với các biểu hiện: Tổn thương lan toả nơron thần kinh ngoại vi cả vận động và cảm giác.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Hội chứng Guillain - Barre nằm trong nhóm viêm đa rễ dây thần kinh, là một hội chứng với các biểu hiện:

Tổn thương lan toả nơron thần kinh ngoại vi cả vận động và cảm giác.

Giảm vận động, cảm giác ở ngoại vi, thường biểu hiện cả hai bên, có tính chất đối xứng, ở gốc chi nhiều hơn ngọn chi, tổn thương có tính chất lan lên.

Phân ly prôtein - tế bào trong dịch não tuỷ.

Phân loại

Viêm đa rễ dây thần kinh tiên phát

Được chia làm nhiều loại:

Cấp tính: Hội chứng Guillain - Barre, Porphyrie cấp.

Bán cấp hay mạn: Hội chứng Guillain - Barre.

Táí phát: Hội chứng Porphyrie

Viêm nhiều rễ dây thần kinh thứ phát

Nhiễm khuẩn các loại vi rút.

Rối loạn chuyển hoá: Berri- Berri(Thiếu vitamin B1), ung thư, sau tiêm chủng vác xin.

Ngộ độc cấp: Thuốc trừ sâu hữu cơ

Sinh lý bệnh học

Thường xẩy ra sau một nhễm khuẩn, tiêm chủng vác xin.

Tổn thương cơ bản về mặt giải phẫu bệnh: Mất myeline cấp, có tính chất rải rác trên các nơ ron thần kinh ngoại vi, hậu quả dẫn đến bloc dẫn truyền thần kinh- cơ (có thể chẩn đoán bằng điện cơ đồ), các đại thực bào ăn myeline quanh sợi trục của tế bào thần kinh.

Trên các dây thần kinh có bám IgG, IgM, bổ thể.

Phản ứng lympho mạnh ở thời kỳ cấp tính, mất đi khi khỏi bệnh.

Tóm lại: quá trình mất myeline gây ra do phản ứng miễn dịch(tế bào và dịch thể).

Có thể thấy 50% các trường hợp hội chứng Guillain - barre có kháng thể kháng dây thần kinh với nồng độ tối đa ở giai đoạn cấp.

Triệu chứng lâm sàng

Có 4 giai đoạn

Giai đoạn tiền triệu: 5 - 6 tuần

60% bệnh nhân có biểu hiện nhiễm trùng kiểu vi rút: viêm phế quản, họng, tiêu hoá.

10% xuất hiện sau một can thiệp ngoại khoa, tiêm phòng vắc xin, tiêm huyết thanh.

Một số khác có thể không sốt, có biểu hiện rối loạn cảm giác chủ quan, nhức đầu, đau mình.

Một số tác nhân gây bệnh (được kể đến trong y văn): Cytomegalovirus, mycoplasma pneumoniae, Epstein-bar virus, Campylobacter Jejuni, chẩn đoán xác định khó, các xét nghiệm đắt tiền.

Thường bệnh nhân chỉ để ý khi có: Rối loạn vận động kín đáo (như khó đi, khó leo cầu thang) khám kỹ, thấy có triệu chứng bắt đầu chi ưới, có tính chất cân xứng.

Giai đoạn tiến triển: Thời gian trung bình khoảng 10 - 12 ngày

Thể cấp tính, dữ dội: Liệt lan lên, liệt hô hấp trong vòng 48 giờ.

Thường liệt lan dần, có thể liệt tứ chi ngay, liệt gốc chi nhiều hơn ngọn chi, mất hoặc giảm phản xạ gân xương, hiếm bắt đầu từ chi trên.

Liệt cơ hô hấp: Cơ hoành, các cơ liên sườn, dẫn đến giảm thể tích khí lưu thông, giảm Vt tự thở, dễ dẫn đến xẹp phổi.

Một số bệnh nhân có thể bắt đầu bằng liệt dây thần kinh sọ: Liệt mặt 2 bên

Liệt dây IX X: Liệt màn hầu, nuốt sặc.

Liệt dây XII: không lè được lưỡi.

Liệt dây V: không cắn chặt hàm được.

Rối loạn cảm giác:cảm giác sâu như cảm nhận vân động khớp, rung âm thoa(-), cảm giác nông như loạn cảm, dị cảm đầu chi.

Rối loạn ý thức: Ít khi xảy ra nếu thông khí nhân tạo tốt.

Rối loạn thần kinh tự chủ:

Nhịp chậm, dễ ngừng tim khi hút đờm.

HA có thể tăng vọt.

RL vận mạch và bài tiết: vã mồ hôi, tăng tiết.

RL tiêu hoá: Dãn dạ dày, liệt ruột.

RL cơ tròn: Táo, bí đái, bí ỉa.

Tăng ADH: Hậu quả tiểu ít, ứ nước.

Dịch não tuỷ: Protein tăng tới 10g/lít. Tế bào ít, dưới 10-20/ ml.

Dấu hiệu tiên lượng nặng:

Sớm: RL nuốt dễ dấn đến sặc, cơ hoành, liên sườn yếu dẫn đến giảm Vt , hậu quả có thể xẹp phải TKNT.

Thời gian tiến triển nhanh, cấp tính, liệt vận động toàn bộ, đòi hỏi cần phải hô hấp nhân tạo, giai đoạn này để lại nhiều di chứng.

Chẩn đoán phân biệt giai đoạn này với:

Tổn thương tuỷ: Viêm tuỷ lan lên (bại liệt, sau tiêm phòng vác xin…), viêm màng nhện tuỷ, chèn ép tuỷ(lao, ung thư, thoát vị, xuất huyết…)

Hội chứng đuôi ngựa: Chỉ khi có biểu hiện liệt hai chân.

Bệnh lý thần kinh ngoại vi do rựơu, đái tháo đường.

Bệnh lý sợi trục của bệnh hệ thống.

Porphyrie.

Giảm kali máu (West phall).

Giai đoạn cao nguyên: Vài ngày, vài tuần

Là giai đoạn tồn tại các triệu chứng rối loạn vận động, cảm giác, thần kinh thực vật, thần kinh tự động cho tới khi bắt đầu xuất hiện dấu hiệu hồi phục vận động.

Các chú ý:

Rối loạn thần kinh thực vật nặng: tăng huyết áp, nhịp nhanh, nhịp chậm, rối loạn tái cực, có thể nhìn thấy trên điện tâm đồ

Các biến chứng hô hấp: xẹp phổi, viêm phổi do hít

Giai đoạn hồi phục: 20, 40 ngày, có thể tới vài tháng

Hồi phục vận động của cơ hô hấp, của cơ các chi.

Các rối loạn chậm hồi phục: vận động ngọn chi, rối loạn cảm giác (dị cảm, cảm giác sâu khi đi lại, liệt dây thần kinh sọ…).

Tái phát lại trong giai đoạn này hoặc về sau: ít, xấp xỉ 5%

Xử trí

Về hồi sức: Chú ý ba nguy cơ chính

Liệt vận động lan toả: Loét mục, tắc mạch phổi, viêm phổi.

Liệt hô hấp, tử vong nhanh.

RLTK thực vật, thần kinh tự chủ.

Vì vậy cần:

Thông khí nhân tạo: Qua NKQ, qua canun mở khí quản, thở máy, hút đờm phương thức thông khí nhân tạo điều khiển, kết hợp Vt cao (chỉ định khi Vt tự thở < 50% lí thuyết).

Vận động trị liệu: vỗ rung, tập khớp, xoa bóp.

Khám phổi- X quang thường xuyên: phát hiện viêm phổi, xẹp phổi.

Tập thở khi Vt tự thở của bệnh nhân > 75% lý thuyết, cơ hô hấp có dấu hiệu hồi phục.

Dinh dưỡng: phải đảm bảo calo khoảng 2000 kcalo/ ngày.

Điều trị: Hạ Na+ máu, hội chứng ADH.

Điều trị đặc hiệu

Lọc huyết tương (plasmapheresis): Nên thực hiện sớm, nhưng giá thành đắt,

2 lần / mỗi 48 giờ: chưa có liệt vđ chân.

4 lần / mỗi 48 giờ: Có liệt vđ chân.

Chống chỉ định: Bệnh nhân có biến chứng nhiễm trùng, không có đường vào.

Corticoid: Không có hiệu quả rõ ràng.

Các globulin miễn dịch(Ig) 0.4g/kg/ngày x 5 ngày.

Chống chỉ định: Suy thận, dị ứng.

Đắt tiền.

Có thể vẫn thất bại, đăc biệt là điều trị muộn.

Điều trị nguyên nhân vi rút: khó vì chưa xác định được rõ loại vi rút nào.

Phòng ngừa tái phát.

Bài viết cùng chuyên mục

Ngưng thở khi ngủ: tại sao và cơ chế hình thành

Ngưng thở khi ngủ có thể phân loại thành thể trung ương hoặc thể tắc nghẽn tùy thuộc vào vị trí của nguyên nhân bệnh lý.

Biến dạng ngón tay hình cổ ngỗng: tại sao và cơ chế hình thành

Có một loạt sự thay đổi có thể dẫn đến biến dạng này, cơ sở là sự gián đoạn quá trình viêm dây chằng bao khớp, diện khớp bao hoạt dịch hoặc xâm lấn gân gấp.

Các phương pháp khám cận lâm sàng gan mật

Phương pháp lâm sàng bằng sờ, gõ chỉ cho ta nhận định được tình trạng của gan khi nó to, nhô ra khỏi bờ sườn, ngay cả trong trường hợp đấy, chúng ta cũng chỉ sờ.

Triệu chứng học thực quản

Thực quản là một ống dẫn thức ăn nối hầu với dạ dày, Nơi đổ vào dạ dày gọi là tâm vị, Thực quản dài khoảng 25 cm, chia làm 3 phần. Đoạn nối hầu và thực quản tạo bởi cơ vân, cơ nhẫn hầu, cơ này tạo cơ thắt trên (sphincter) của thực quản.

Thăm dò chức năng tim

Tuỳ mức độ thích ứng mà chúng ta đánh giá khả năng làm việc của tim, vì thể người ta tìm ra các phương pháp để thăm dò chức năng tim.

Nghiệm pháp kiểm tra cơ trên gai: tại sao và cơ chế hình thành

Cơ trên gai giúp dạng vai cùng với cơ delta. Teo cơ làm cơ yếu và không duy trì được mở khớp vai một góc 90°. Tương tự, rách hoặc viêm gân cơ trên gai cúng gây đau khi chống lại lực đối kháng (nghiệm pháp dương tính).

Nghiệm pháp bàn tay ngửa: tại sao và cơ chế hình thành

Trong nghiệm pháp Yergason, khi cơ nhị đầu và gân bị gấp, bất kì phản ứng viêm hoặc tổn thương cũng có thể làm giảm khả năng chống lại lực cản.

Âm thổi tâm trương: âm thổi hẹp van ba lá

Cũng như tổn thương các van khác trong bệnh tim hậu thấp, sự dày hoá các lá van, xơ cứng các mép van và các thừng gân bị rút ngắn và cứng ngăn cản van mở do đó làm rối loạn dòng máu lưu thông qua lỗ van.

Đau ngực: triệu chứng cơ năng hô hấp

Trong bệnh lý hô hấp, các triệu chứng chính là Đau ngực, ho, khó thở, khạc đờm và ho máu. Đây là những triệu chứng có ý nghĩa quan trọng giúp cho chẩn đoán bệnh.

Khám bệnh và chẩn đoán nội khoa

Công tác khám bệnh có làm được tốt mới phát hiện được đúng và đầy đủ các triệu chứng để có thể làm được một chẩn đoán thật chính xác và đầy đủ.

Phì đại lợi: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Một dấu hiệu tương đối phổ biến, chủ yếu gặp ở bệnh bạch cầu cấp dòng tủy. Nó được cho rằng, nguyên nhân từ sự lan tràn của các tế bào bạch cầu vào mô lợi.

Hội chứng liệt hai chi dưới

Hội chứng liệt hai chi dưới (hạ liệt) là biểu hiện giảm hay mất khả năng vận động chủ động của hai chi dưới, thường kèm theo rối loạn cảm giác.Tổn thương tế bào tháp ở vùng xuất chiếu vận động chi ưới ở cả hai bên, do quá trình bệnh lý ở rãnh liên bán cầu gần tiểu thùy cạnh trung tâm.

Gõ khi thăm khám: nguyên nhân và cơ chế hình thành âm thanh

Những bác sĩ đòi hỏi phải biết những âm thanh đó là gì, nhưng chúng có thể hữu ích trong việc hiểu người khám đang cố gắng đạt được điều gì khi họ khám bệnh bằng cách gõ.

Khám và chẩn đoán hôn mê

Chẩn đoán nguyên nhân nhiều khi rất khó, nhất là khi người bệnh chỉ đến có một mình, không có người nhà đi kèm để phản ánh tình trạng trước khi hôn mê.

Mạch động mạch dội đôi: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Mạch động mạch dội đôi mặc dù được chứng minh bằng tài liệu trên những bệnh nhân với hở van động mạch chủ vừa và nặng, những nghiên cứu chi tiết dựa trên thực chứng vẫn còn thiếu sót.

Rối loạn chuyển hóa Kali

Rối loạn tuần hoàn: hạ huyết áp tư thế đứng hoặc trạng thái tăng huyết áp không ổn định, ngoại tâm thu thất, nhịp nhanh thất, nhịp xoắn đỉnh, rung thất.

Co cứng: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Co cứng là triệu chứng phổ biến nhất của các neuron vận động trên. Co cứng là sự tăng đối kháng khi vận động thụ động do sự tăng bất thường của trương lực cơ khi nghỉ.

Rung giật bó cơ: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Rung giật bó cơ xảy ra bên cạnh các triệu chứng nơ ron vận động dưới là bằng chứng của rối loạn chức năng thần kinh ngoại biên cho tới khi tìm ra nguyên nhân khác. Rung giật cơ lưỡi xảy ra ở khoảng một phần ba số bệnh nhân xơ cứng cột bên teo cơ.

Âm thổi tâm thu: âm thổi hẹp van động mạch phổi

Âm thổi hẹp van động mạch phổi cũng như các tổn thương gây hẹp van khác, dòng máu lưu thông qua các lá van bất thường hoặc lỗ van hẹp gây ra âm thổi hẹp van động mạch phổi.

Thất ngôn Broca (thất ngôn diễn đạt): dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Thất ngôn Broca hoặc thất ngôn diễn đạt là dấu hiệu định khu của vỏ não ưu thế. Mất ngôn ngữ cấp tính luôn chú trọng dấu hiệu đột quỵ cho đến khi có bằng chứng ngược lại.

Khám vận động

Người bệnh có thể ở nhiều tư thế: Ngồi, đứng, nằm… ở đây ta chỉ thăm khám khi người bệnh ở tư thế nằm. Hướng dẫn người bệnh làm một số nghiệm pháp thông thường, đồng thời hai bên, để so sánh. Chi trên: Nắm xoè bàn tay; gấp duỗi cẳng tay; giơ cánh tay lên trên, sang ngang.