Hội chứng nội khoa Guillain Barre

2011-10-13 03:44 PM

Hội chứng Guillain - Barre nằm trong nhóm viêm đa rễ dây thần kinh, là một hội chứng với các biểu hiện: Tổn thương lan toả nơron thần kinh ngoại vi cả vận động và cảm giác.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Hội chứng Guillain - Barre nằm trong nhóm viêm đa rễ dây thần kinh, là một hội chứng với các biểu hiện:

Tổn thương lan toả nơron thần kinh ngoại vi cả vận động và cảm giác.

Giảm vận động, cảm giác ở ngoại vi, thường biểu hiện cả hai bên, có tính chất đối xứng, ở gốc chi nhiều hơn ngọn chi, tổn thương có tính chất lan lên.

Phân ly prôtein - tế bào trong dịch não tuỷ.

Phân loại

Viêm đa rễ dây thần kinh tiên phát

Được chia làm nhiều loại:

Cấp tính: Hội chứng Guillain - Barre, Porphyrie cấp.

Bán cấp hay mạn: Hội chứng Guillain - Barre.

Táí phát: Hội chứng Porphyrie

Viêm nhiều rễ dây thần kinh thứ phát

Nhiễm khuẩn các loại vi rút.

Rối loạn chuyển hoá: Berri- Berri(Thiếu vitamin B1), ung thư, sau tiêm chủng vác xin.

Ngộ độc cấp: Thuốc trừ sâu hữu cơ

Sinh lý bệnh học

Thường xẩy ra sau một nhễm khuẩn, tiêm chủng vác xin.

Tổn thương cơ bản về mặt giải phẫu bệnh: Mất myeline cấp, có tính chất rải rác trên các nơ ron thần kinh ngoại vi, hậu quả dẫn đến bloc dẫn truyền thần kinh- cơ (có thể chẩn đoán bằng điện cơ đồ), các đại thực bào ăn myeline quanh sợi trục của tế bào thần kinh.

Trên các dây thần kinh có bám IgG, IgM, bổ thể.

Phản ứng lympho mạnh ở thời kỳ cấp tính, mất đi khi khỏi bệnh.

Tóm lại: quá trình mất myeline gây ra do phản ứng miễn dịch(tế bào và dịch thể).

Có thể thấy 50% các trường hợp hội chứng Guillain - barre có kháng thể kháng dây thần kinh với nồng độ tối đa ở giai đoạn cấp.

Triệu chứng lâm sàng

Có 4 giai đoạn

Giai đoạn tiền triệu: 5 - 6 tuần

60% bệnh nhân có biểu hiện nhiễm trùng kiểu vi rút: viêm phế quản, họng, tiêu hoá.

10% xuất hiện sau một can thiệp ngoại khoa, tiêm phòng vắc xin, tiêm huyết thanh.

Một số khác có thể không sốt, có biểu hiện rối loạn cảm giác chủ quan, nhức đầu, đau mình.

Một số tác nhân gây bệnh (được kể đến trong y văn): Cytomegalovirus, mycoplasma pneumoniae, Epstein-bar virus, Campylobacter Jejuni, chẩn đoán xác định khó, các xét nghiệm đắt tiền.

Thường bệnh nhân chỉ để ý khi có: Rối loạn vận động kín đáo (như khó đi, khó leo cầu thang) khám kỹ, thấy có triệu chứng bắt đầu chi ưới, có tính chất cân xứng.

Giai đoạn tiến triển: Thời gian trung bình khoảng 10 - 12 ngày

Thể cấp tính, dữ dội: Liệt lan lên, liệt hô hấp trong vòng 48 giờ.

Thường liệt lan dần, có thể liệt tứ chi ngay, liệt gốc chi nhiều hơn ngọn chi, mất hoặc giảm phản xạ gân xương, hiếm bắt đầu từ chi trên.

Liệt cơ hô hấp: Cơ hoành, các cơ liên sườn, dẫn đến giảm thể tích khí lưu thông, giảm Vt tự thở, dễ dẫn đến xẹp phổi.

Một số bệnh nhân có thể bắt đầu bằng liệt dây thần kinh sọ: Liệt mặt 2 bên

Liệt dây IX X: Liệt màn hầu, nuốt sặc.

Liệt dây XII: không lè được lưỡi.

Liệt dây V: không cắn chặt hàm được.

Rối loạn cảm giác:cảm giác sâu như cảm nhận vân động khớp, rung âm thoa(-), cảm giác nông như loạn cảm, dị cảm đầu chi.

Rối loạn ý thức: Ít khi xảy ra nếu thông khí nhân tạo tốt.

Rối loạn thần kinh tự chủ:

Nhịp chậm, dễ ngừng tim khi hút đờm.

HA có thể tăng vọt.

RL vận mạch và bài tiết: vã mồ hôi, tăng tiết.

RL tiêu hoá: Dãn dạ dày, liệt ruột.

RL cơ tròn: Táo, bí đái, bí ỉa.

Tăng ADH: Hậu quả tiểu ít, ứ nước.

Dịch não tuỷ: Protein tăng tới 10g/lít. Tế bào ít, dưới 10-20/ ml.

Dấu hiệu tiên lượng nặng:

Sớm: RL nuốt dễ dấn đến sặc, cơ hoành, liên sườn yếu dẫn đến giảm Vt , hậu quả có thể xẹp phải TKNT.

Thời gian tiến triển nhanh, cấp tính, liệt vận động toàn bộ, đòi hỏi cần phải hô hấp nhân tạo, giai đoạn này để lại nhiều di chứng.

Chẩn đoán phân biệt giai đoạn này với:

Tổn thương tuỷ: Viêm tuỷ lan lên (bại liệt, sau tiêm phòng vác xin…), viêm màng nhện tuỷ, chèn ép tuỷ(lao, ung thư, thoát vị, xuất huyết…)

Hội chứng đuôi ngựa: Chỉ khi có biểu hiện liệt hai chân.

Bệnh lý thần kinh ngoại vi do rựơu, đái tháo đường.

Bệnh lý sợi trục của bệnh hệ thống.

Porphyrie.

Giảm kali máu (West phall).

Giai đoạn cao nguyên: Vài ngày, vài tuần

Là giai đoạn tồn tại các triệu chứng rối loạn vận động, cảm giác, thần kinh thực vật, thần kinh tự động cho tới khi bắt đầu xuất hiện dấu hiệu hồi phục vận động.

Các chú ý:

Rối loạn thần kinh thực vật nặng: tăng huyết áp, nhịp nhanh, nhịp chậm, rối loạn tái cực, có thể nhìn thấy trên điện tâm đồ

Các biến chứng hô hấp: xẹp phổi, viêm phổi do hít

Giai đoạn hồi phục: 20, 40 ngày, có thể tới vài tháng

Hồi phục vận động của cơ hô hấp, của cơ các chi.

Các rối loạn chậm hồi phục: vận động ngọn chi, rối loạn cảm giác (dị cảm, cảm giác sâu khi đi lại, liệt dây thần kinh sọ…).

Tái phát lại trong giai đoạn này hoặc về sau: ít, xấp xỉ 5%

Xử trí

Về hồi sức: Chú ý ba nguy cơ chính

Liệt vận động lan toả: Loét mục, tắc mạch phổi, viêm phổi.

Liệt hô hấp, tử vong nhanh.

RLTK thực vật, thần kinh tự chủ.

Vì vậy cần:

Thông khí nhân tạo: Qua NKQ, qua canun mở khí quản, thở máy, hút đờm phương thức thông khí nhân tạo điều khiển, kết hợp Vt cao (chỉ định khi Vt tự thở < 50% lí thuyết).

Vận động trị liệu: vỗ rung, tập khớp, xoa bóp.

Khám phổi- X quang thường xuyên: phát hiện viêm phổi, xẹp phổi.

Tập thở khi Vt tự thở của bệnh nhân > 75% lý thuyết, cơ hô hấp có dấu hiệu hồi phục.

Dinh dưỡng: phải đảm bảo calo khoảng 2000 kcalo/ ngày.

Điều trị: Hạ Na+ máu, hội chứng ADH.

Điều trị đặc hiệu

Lọc huyết tương (plasmapheresis): Nên thực hiện sớm, nhưng giá thành đắt,

2 lần / mỗi 48 giờ: chưa có liệt vđ chân.

4 lần / mỗi 48 giờ: Có liệt vđ chân.

Chống chỉ định: Bệnh nhân có biến chứng nhiễm trùng, không có đường vào.

Corticoid: Không có hiệu quả rõ ràng.

Các globulin miễn dịch(Ig) 0.4g/kg/ngày x 5 ngày.

Chống chỉ định: Suy thận, dị ứng.

Đắt tiền.

Có thể vẫn thất bại, đăc biệt là điều trị muộn.

Điều trị nguyên nhân vi rút: khó vì chưa xác định được rõ loại vi rút nào.

Phòng ngừa tái phát.

Bài viết cùng chuyên mục

Hội chứng đau đầu

Đau đầu là một trong những chứng bệnh thần kinh mà loài người sớm biết tới nhất. Bản thân đau đầu có thể là một căn bệnh, nhưng cũng có thể là triệu chứng của nhiều bệnh nội khoa cũng như bệnh thần kinh khác nhau.

Phản xạ da gan tay-cằm: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Cơ chế tái xuất hiện của phản xạ da gan tay-cằm chưa được biết rõ. Phản xạ dường như được kiểm soát bởi các vùng vỏ não vận động không phải nguyên phát, có tác dụng kiểm soát ức chế phản xạ tủy.

Mất thị trường: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Mất thị trường được phát hiện tại giường bệnh nhờ phương pháp đối chiếu. Kiểm tra đồng thời hai người rất có ích về mặt lâm sàng khi nghi ngờ tổn thương thùy đỉnh.

Hội chứng phế quản

Tổn thương viêm cấp hoặc mạn tính của phế quản hay xảy ra nhất ở phế quản lớn và trung bình, nhiều khi cả ở trong khí quản. Nếu tình trạng viêm đó đến nhanh và sớm kết thúc sau vài ngày, thì gọi là viêm cấp, nếu kéo dài nhiều năm gọi là viêm mạn tính.

Phù niêm trước xương chày (bệnh da do tuyến giáp): dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Phù niêm trước xương chày là một triệu chứng lâm sàng hiếm gặp và thường xuất hiện sau các triệu chứng ở mắt trong bệnh Graves.

Sụp mi: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Sụp mi là dấu hiệu của yếu cơ hoặc là sự rối loạn mô liên kết của mi mắt. Sụp mi do cân cơ gây ra bởi sự phân tách của cơ nâng và mô liên kết ở vị trí cài sụn mi.

Co cứng: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Co cứng là triệu chứng phổ biến nhất của các neuron vận động trên. Co cứng là sự tăng đối kháng khi vận động thụ động do sự tăng bất thường của trương lực cơ khi nghỉ.

Khàn tiếng: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Khàn tiếng thường nhất là triệu chứng của viêm dây thanh do virus, nhưng đây cũng có thể là một triệu chứng quan trọng của bệnh lý thần kinh. Khàn tiếng nên được giải thích trong bệnh cảnh lâm sàng toàn diện.

Rối loạn tiểu tiện: đái buốt đái rắt bí đái

Khi bàng quang có tổn thương, nhất là vùng cổ bàng quang dễ bị kích thích, khối lượng nước tiểu rất ít cũng đủ gây phản xạ đó, Hậu quả là làm cho người bệnh phải đi đái luôn.

Giảm thị lực: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Thị lực là dấu hiệu quan trọng của mắt. Thị lực đo được nhờ sử dụng bảng Snellen. Bệnh nhân mắc tật khúc xạ sử dụng kính hoặc sử dụng kính khúc xạ lõm trong suốt quá trình thăm khám để bù lại tật khúc xạ.

Tiếng tim thứ nhất mạnh: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Bình thường, các lá của van hai lá và van ba lá có thời gian để di chuyển về phía nhau trước khi tim co bóp. Với khoảng PR ngắn các lá này vẫn còn xa nhau vào lúc tim bắt đầu co bóp, vì vậy chúng tạo ra tiếng đóng rất mạnh từ một khoảng cách xa và làm cho T1 mạnh.

Nghiệm pháp bàn tay ngửa: tại sao và cơ chế hình thành

Trong nghiệm pháp Yergason, khi cơ nhị đầu và gân bị gấp, bất kì phản ứng viêm hoặc tổn thương cũng có thể làm giảm khả năng chống lại lực cản.

Hạt thấp dưới da: tại sao và cơ chế hình thành

Mô tổn thương lắng đọng các phức hợp miễn dịch ở thành mạch, chúng tác động trực tiếp hoặc gián tiếp hoạt hóa bổ thể kích thích các bạch cầu đơn nhân giải phóng IL-1, TNF, TGF-β, prostagandin và các yếu tố khác.

Triệu chứng cơ năng trong bệnh mạch máu

Tuỳ theo các nhân tố từ trong lòng động mạch hoặc từ bên ngoài tác động đến. Ví dụ nhân tố cơ giới (chấn thương thành mạch, tắc mạch), nhân tố tinh thần, lạnh, nóng, hoá chất.

Gõ khi thăm khám: nguyên nhân và cơ chế hình thành âm thanh

Những bác sĩ đòi hỏi phải biết những âm thanh đó là gì, nhưng chúng có thể hữu ích trong việc hiểu người khám đang cố gắng đạt được điều gì khi họ khám bệnh bằng cách gõ.

Giãn mao mạch: tại sao và cơ chế hình thành

Rất khó để đưa ra cơ chế riêng của từng loại giãn mao mạch trong cuốn sách này. Cơ chế chủ yếu do giãn mao mạch mãn tính. Ngoại lệ hội chứng giãn mao mạch xuất huyết di truyền là do có sự tổn thương thực sự của mạch máu.

Mất cảm giác: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Các phương thức hoặc hình thức của mất cảm giác và phân vùng giải phẫu là quan trọng khi xem xét các nguyên nhân của mất cảm giác. Mất cảm giác thể hiện qua việc ảnh hưởng tới các loại cảm giác và các phân vùng giải phẫu.

Bướu trán: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Trong bệnh to đầu chi, việc sản xuất quá mức các hormon tăng trưởng gây phát triển quá mức xương sọ, đặc biệt là xương trán.

Triệu chứng học bệnh khớp

Bệnh khớp có các biểu hiện không chỉ ở khớp mà còn ở các cơ quan khác, do vậy việc thăm khám phải toàndiện bao gồm hỏi bệnh, khám thực thể, X quang và các xét nghiệm.

Hội chứng liệt hai chi dưới

Hội chứng liệt hai chi dưới (hạ liệt) là biểu hiện giảm hay mất khả năng vận động chủ động của hai chi dưới, thường kèm theo rối loạn cảm giác.Tổn thương tế bào tháp ở vùng xuất chiếu vận động chi ưới ở cả hai bên, do quá trình bệnh lý ở rãnh liên bán cầu gần tiểu thùy cạnh trung tâm.