- Trang chủ
- Sách y học
- Triệu chứng học nội khoa
- Hội chứng nội khoa Guillain Barre
Hội chứng nội khoa Guillain Barre
Hội chứng Guillain - Barre nằm trong nhóm viêm đa rễ dây thần kinh, là một hội chứng với các biểu hiện: Tổn thương lan toả nơron thần kinh ngoại vi cả vận động và cảm giác.
Biên tập viên: Trần Tiến Phong
Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương
Hội chứng Guillain - Barre nằm trong nhóm viêm đa rễ dây thần kinh, là một hội chứng với các biểu hiện:
Tổn thương lan toả nơron thần kinh ngoại vi cả vận động và cảm giác.
Giảm vận động, cảm giác ở ngoại vi, thường biểu hiện cả hai bên, có tính chất đối xứng, ở gốc chi nhiều hơn ngọn chi, tổn thương có tính chất lan lên.
Phân ly prôtein - tế bào trong dịch não tuỷ.
Phân loại
Viêm đa rễ dây thần kinh tiên phát
Được chia làm nhiều loại:
Cấp tính: Hội chứng Guillain - Barre, Porphyrie cấp.
Bán cấp hay mạn: Hội chứng Guillain - Barre.
Táí phát: Hội chứng Porphyrie
Viêm nhiều rễ dây thần kinh thứ phát
Nhiễm khuẩn các loại vi rút.
Rối loạn chuyển hoá: Berri- Berri(Thiếu vitamin B1), ung thư, sau tiêm chủng vác xin.
Ngộ độc cấp: Thuốc trừ sâu hữu cơ
Sinh lý bệnh học
Thường xẩy ra sau một nhễm khuẩn, tiêm chủng vác xin.
Tổn thương cơ bản về mặt giải phẫu bệnh: Mất myeline cấp, có tính chất rải rác trên các nơ ron thần kinh ngoại vi, hậu quả dẫn đến bloc dẫn truyền thần kinh- cơ (có thể chẩn đoán bằng điện cơ đồ), các đại thực bào ăn myeline quanh sợi trục của tế bào thần kinh.
Trên các dây thần kinh có bám IgG, IgM, bổ thể.
Phản ứng lympho mạnh ở thời kỳ cấp tính, mất đi khi khỏi bệnh.
Tóm lại: quá trình mất myeline gây ra do phản ứng miễn dịch(tế bào và dịch thể).
Có thể thấy 50% các trường hợp hội chứng Guillain - barre có kháng thể kháng dây thần kinh với nồng độ tối đa ở giai đoạn cấp.
Triệu chứng lâm sàng
Có 4 giai đoạn
Giai đoạn tiền triệu: 5 - 6 tuần
60% bệnh nhân có biểu hiện nhiễm trùng kiểu vi rút: viêm phế quản, họng, tiêu hoá.
10% xuất hiện sau một can thiệp ngoại khoa, tiêm phòng vắc xin, tiêm huyết thanh.
Một số khác có thể không sốt, có biểu hiện rối loạn cảm giác chủ quan, nhức đầu, đau mình.
Một số tác nhân gây bệnh (được kể đến trong y văn): Cytomegalovirus, mycoplasma pneumoniae, Epstein-bar virus, Campylobacter Jejuni, chẩn đoán xác định khó, các xét nghiệm đắt tiền.
Thường bệnh nhân chỉ để ý khi có: Rối loạn vận động kín đáo (như khó đi, khó leo cầu thang) khám kỹ, thấy có triệu chứng bắt đầu chi ưới, có tính chất cân xứng.
Giai đoạn tiến triển: Thời gian trung bình khoảng 10 - 12 ngày
Thể cấp tính, dữ dội: Liệt lan lên, liệt hô hấp trong vòng 48 giờ.
Thường liệt lan dần, có thể liệt tứ chi ngay, liệt gốc chi nhiều hơn ngọn chi, mất hoặc giảm phản xạ gân xương, hiếm bắt đầu từ chi trên.
Liệt cơ hô hấp: Cơ hoành, các cơ liên sườn, dẫn đến giảm thể tích khí lưu thông, giảm Vt tự thở, dễ dẫn đến xẹp phổi.
Một số bệnh nhân có thể bắt đầu bằng liệt dây thần kinh sọ: Liệt mặt 2 bên
Liệt dây IX X: Liệt màn hầu, nuốt sặc.
Liệt dây XII: không lè được lưỡi.
Liệt dây V: không cắn chặt hàm được.
Rối loạn cảm giác:cảm giác sâu như cảm nhận vân động khớp, rung âm thoa(-), cảm giác nông như loạn cảm, dị cảm đầu chi.
Rối loạn ý thức: Ít khi xảy ra nếu thông khí nhân tạo tốt.
Rối loạn thần kinh tự chủ:
Nhịp chậm, dễ ngừng tim khi hút đờm.
HA có thể tăng vọt.
RL vận mạch và bài tiết: vã mồ hôi, tăng tiết.
RL tiêu hoá: Dãn dạ dày, liệt ruột.
RL cơ tròn: Táo, bí đái, bí ỉa.
Tăng ADH: Hậu quả tiểu ít, ứ nước.
Dịch não tuỷ: Protein tăng tới 10g/lít. Tế bào ít, dưới 10-20/ ml.
Dấu hiệu tiên lượng nặng:
Sớm: RL nuốt dễ dấn đến sặc, cơ hoành, liên sườn yếu dẫn đến giảm Vt , hậu quả có thể xẹp phải TKNT.
Thời gian tiến triển nhanh, cấp tính, liệt vận động toàn bộ, đòi hỏi cần phải hô hấp nhân tạo, giai đoạn này để lại nhiều di chứng.
Chẩn đoán phân biệt giai đoạn này với:
Tổn thương tuỷ: Viêm tuỷ lan lên (bại liệt, sau tiêm phòng vác xin…), viêm màng nhện tuỷ, chèn ép tuỷ(lao, ung thư, thoát vị, xuất huyết…)
Hội chứng đuôi ngựa: Chỉ khi có biểu hiện liệt hai chân.
Bệnh lý thần kinh ngoại vi do rựơu, đái tháo đường.
Bệnh lý sợi trục của bệnh hệ thống.
Porphyrie.
Giảm kali máu (West phall).
Giai đoạn cao nguyên: Vài ngày, vài tuần
Là giai đoạn tồn tại các triệu chứng rối loạn vận động, cảm giác, thần kinh thực vật, thần kinh tự động cho tới khi bắt đầu xuất hiện dấu hiệu hồi phục vận động.
Các chú ý:
Rối loạn thần kinh thực vật nặng: tăng huyết áp, nhịp nhanh, nhịp chậm, rối loạn tái cực, có thể nhìn thấy trên điện tâm đồ
Các biến chứng hô hấp: xẹp phổi, viêm phổi do hít
Giai đoạn hồi phục: 20, 40 ngày, có thể tới vài tháng
Hồi phục vận động của cơ hô hấp, của cơ các chi.
Các rối loạn chậm hồi phục: vận động ngọn chi, rối loạn cảm giác (dị cảm, cảm giác sâu khi đi lại, liệt dây thần kinh sọ…).
Tái phát lại trong giai đoạn này hoặc về sau: ít, xấp xỉ 5%
Xử trí
Về hồi sức: Chú ý ba nguy cơ chính
Liệt vận động lan toả: Loét mục, tắc mạch phổi, viêm phổi.
Liệt hô hấp, tử vong nhanh.
RLTK thực vật, thần kinh tự chủ.
Vì vậy cần:
Thông khí nhân tạo: Qua NKQ, qua canun mở khí quản, thở máy, hút đờm phương thức thông khí nhân tạo điều khiển, kết hợp Vt cao (chỉ định khi Vt tự thở < 50% lí thuyết).
Vận động trị liệu: vỗ rung, tập khớp, xoa bóp.
Khám phổi- X quang thường xuyên: phát hiện viêm phổi, xẹp phổi.
Tập thở khi Vt tự thở của bệnh nhân > 75% lý thuyết, cơ hô hấp có dấu hiệu hồi phục.
Dinh dưỡng: phải đảm bảo calo khoảng 2000 kcalo/ ngày.
Điều trị: Hạ Na+ máu, hội chứng ADH.
Điều trị đặc hiệu
Lọc huyết tương (plasmapheresis): Nên thực hiện sớm, nhưng giá thành đắt,
2 lần / mỗi 48 giờ: chưa có liệt vđ chân.
4 lần / mỗi 48 giờ: Có liệt vđ chân.
Chống chỉ định: Bệnh nhân có biến chứng nhiễm trùng, không có đường vào.
Corticoid: Không có hiệu quả rõ ràng.
Các globulin miễn dịch(Ig) 0.4g/kg/ngày x 5 ngày.
Chống chỉ định: Suy thận, dị ứng.
Đắt tiền.
Có thể vẫn thất bại, đăc biệt là điều trị muộn.
Điều trị nguyên nhân vi rút: khó vì chưa xác định được rõ loại vi rút nào.
Phòng ngừa tái phát.
Bài viết cùng chuyên mục
Nghiệm pháp Hawkins: tại sao và cơ chế hình thành
Hawkins có giá trị chẩn đoán giới hạn. Nó có độ đặc hiệu thấp và chỉ có độ nhạy vừa phải và chỉ có thể có giá trị nếu cơn đau theo nghiệm pháp là nghiêm trọng.
Dấu hiệu Hutchinson: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân
Nhận biết sớm dấu hiệu Hutchinson giúp dự đoán manh khả năng liên quan đến mắt (zona mắt). Virus Herpes Zoster thường tái hoạt động tại các nhánh thần kinh liên quan đến mắt (còn gọi là zona mắt).
Chẩn đoán thiếu máu
Thiếu máu là hiện tượng giảm số lượng hồng cầu, hoặc giảm nồng độ huyết cầu trong máu ngoại biện. Đây không nói đến các trường hợp mất máu cấp làm giảm khối lượng trong cơ thể.
Bất thường tuyến tiền liệt: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân
Nguyên nhân hay gặp nhất gây viêm tuyến tiền liệt là nhiễm khuẩn, có thể tự nhiễm trùng hoặc qua quan hệ tình dục hoặc do nhiễm trùng đường tiết niệu tái phát gây viêm tuyến tiền liệt.
Xơ cứng: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân
Xơ cứng có thể là kết quả của sự thay đổi điều hòa ngoại tháp của các neuron vận động trên tủy và sự thay đổi hoạt động các neuron vận động tủy để đáp ứng các kích thích ngoại biên trong các phản xạ căng giãn.
Hội chứng thiếu máu
Thiếu máu xẩy ra khi mức độ huyết sắc tố lưu hành của một người nào đó thấp hơn mức độ của một người khoẻ mạnh cùng giới, cùng tuổi, cùng một môi trường sống.
Rối loạn chuyển hóa Canxi
Co giật xuất hiện đột ngột có thể không có dấu hiệu báo trước, nhiều trường hợp co giật cắn phải lưỡi. Cơn giật diễn ra nhanh chóng, sau cơn tỉnh hoàn toàn.
Thất ngôn toàn thể: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân
Thất ngôn toàn thể là dấu hiệu định khu bán cầu ưu thế và có liên quan đến một số thiếu hụt về cảm giác và vận động. Bệnh nhân thất ngôn toàn thể mà không liệt nửa người nhiều khả năng có thể hồi phục chức năng và vận động tốt.
Yếu gốc chi: tại sao và cơ chế hình thành
Các nguyên nhân gây nên yếu gốc chi có độ nhậy thấp. Trong khi các nghiên cứu về yếu gốc chi còn hạn chế. Tuy nhiên nếu dấu hiệu dương tính thì thường là bệnh lý cần thăm khám kĩ càng.
Rối loạn vận ngôn: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân
Rối loạn vận ngôn là một triệu chứng của rối loạn chức năng tiểu não, song cũng có thể gặp trong nhiều trường hợp khác. Có nhiều loại rối loạn vận ngôn khác nhau về tốc độ, âm lượng, nhịp điệu và âm thanh lời nói.
Đái ra huyết cầu tố
Trước đây người ta cho rằng đái ra huyết cầu tố, nguyên nhân chủ yếu là do sốt rét làm tan vỡ nhiều hồng cầu, Nhưng ngày nay, người ta thấy ngược lại.
Lồng ngực hình thùng: tại sao và cơ chế hình thành
Cho rằng là do hoạt động quá mức của cơ bậc thang và cơ ức đòn chũm là những cơ kéo xương sườn phía trên và xương ức lên. Qua thời gian, sự hoạt động quá mức này làm biến đổi lồng ngực.
Mạch động mạch mạch đôi: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân
Có vài bằng chứng chứng minh rằng mạch đôi được phát hiện sau phẫu thuật van tim đem lại tiên lượng xấu hơn. Nếu cảm nhận được thường bị nhầm lẫn với mạch dội đôi và vì thế, có thể làm giảm ý nghĩa của dấu hiệu.
Liệt dây thần kinh ròng rọc (dây IV): dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân
Thần kinh ròng rọc kích thích cơ chéo trên đối bên và bắt chéo ngay sau khi thoát ra khỏi phía sau trung não. Tổn thương dây IV gây hậu quả ở mắt bên đối diện.
Triệu chứng học dạ dày
Dung lượng dạ dày có thể chứa được 1, 1,5 lít, gồm 2 phần, phần đứng là thân dạ dày, phần ngang là hang vị
Co kéo khoang gian sườn: tại sao và cơ chế hình thành
Tại thời điểm có suy hô hấp và tắc nghẽn đường dẫn khí, các cơ hô hấp phụ được sử dụng và áp lực trong lồng ngực bên trên càng giảm hơn nữa, điều này có thể quan sát được trong thì hít vào bình thường.
Trào ngược dạ dày thực quản
Trào ngược dạ dày thực quản (Gastroesophageal reflux disease - GERD) là tình trạng thực quản trở nên viêm tấy dưới tác dụng của aci đi từ dạ dày lên.
Xơ cứng da đầu chi: tại sao và cơ chế hình thành
Được biết đến là các tế bào miễn dịch, đặc biệt là tế bào T, xâm nhập vào da, khởi động một chỗi các phản ứng bao gồm tạo ra các nguyên bào sợi bất thường và kích thích yếu tố tăng trưởng.
Triệu chứng bệnh van tim
Trong thì tâm thu hai tâm thất co bóp tống máu vào các động mạch chủ và động mạch phổi, khi ấy các van nhĩ thất, van hai lá và van ba lá, đều đóng kín
Hoại tử mỡ do đái tháo đường (NLD): dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân
Một nghiên cứu gần đây hơn cho thấy chỉ có 11% bệnh nhân với hoại tử mỡ mắc đái tháo đường, và tỉ lệ hiện mắc ở bệnh nhân đái tháo đường chỉ từ 0.3–3.0%.
Triệu chứng thực thể bệnh cơ xương khớp
Khám có thể bắt đầu bằng các dấu hiệu sinh tồn: Nhiệt độ, nhịp thở, mạch, huyết áp, cân nặng. Sự sút cân tự nhiên không rõ nguyên nhân thường là dấu hiệu của viêm mãn tính, hoặc nhiễm khuẩn mãn tính hoặc của bệnh ác tính.
Khám và chẩn đoán hôn mê
Chẩn đoán nguyên nhân nhiều khi rất khó, nhất là khi người bệnh chỉ đến có một mình, không có người nhà đi kèm để phản ánh tình trạng trước khi hôn mê.
Mạch động mạch nhịp đôi: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân
Mạch nhịp đôi được tạo ra bởi một nhịp xoang bình thường theo sau bởi sự co bóp sớm. Nhịp sớm có thể tích tâm thu nhỏ hơn và vì thế, cường độ của mạch thay đổi giữa hai nhịp.
Tiếng Rales khi nghe phổi: tại sao và cơ chế hình thành
Nếu được nghe thấy khi hít thở bình thường, tiếng rale có nhiều khả năng là bệnh lý. Nhiều đặc điểm tiếng rale có liên quan với nhiều bệnh lý khác nhau.
Dấu hiệu Pemberton: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân
Khi cánh tay nâng lên, lỗ ngực được đưa lên trên, dính chặt với bướu giáp. Dấu hiệu Pemberton không thường xảy ra ở những bệnh nhân có bướu giáp dưới xương ức.
