- Trang chủ
- Sách y học
- Triệu chứng học nội khoa
- Hội chứng nội khoa Guillain Barre
Hội chứng nội khoa Guillain Barre
Hội chứng Guillain - Barre nằm trong nhóm viêm đa rễ dây thần kinh, là một hội chứng với các biểu hiện: Tổn thương lan toả nơron thần kinh ngoại vi cả vận động và cảm giác.
Biên tập viên: Trần Tiến Phong
Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương
Hội chứng Guillain - Barre nằm trong nhóm viêm đa rễ dây thần kinh, là một hội chứng với các biểu hiện:
Tổn thương lan toả nơron thần kinh ngoại vi cả vận động và cảm giác.
Giảm vận động, cảm giác ở ngoại vi, thường biểu hiện cả hai bên, có tính chất đối xứng, ở gốc chi nhiều hơn ngọn chi, tổn thương có tính chất lan lên.
Phân ly prôtein - tế bào trong dịch não tuỷ.
Phân loại
Viêm đa rễ dây thần kinh tiên phát
Được chia làm nhiều loại:
Cấp tính: Hội chứng Guillain - Barre, Porphyrie cấp.
Bán cấp hay mạn: Hội chứng Guillain - Barre.
Táí phát: Hội chứng Porphyrie
Viêm nhiều rễ dây thần kinh thứ phát
Nhiễm khuẩn các loại vi rút.
Rối loạn chuyển hoá: Berri- Berri(Thiếu vitamin B1), ung thư, sau tiêm chủng vác xin.
Ngộ độc cấp: Thuốc trừ sâu hữu cơ
Sinh lý bệnh học
Thường xẩy ra sau một nhễm khuẩn, tiêm chủng vác xin.
Tổn thương cơ bản về mặt giải phẫu bệnh: Mất myeline cấp, có tính chất rải rác trên các nơ ron thần kinh ngoại vi, hậu quả dẫn đến bloc dẫn truyền thần kinh- cơ (có thể chẩn đoán bằng điện cơ đồ), các đại thực bào ăn myeline quanh sợi trục của tế bào thần kinh.
Trên các dây thần kinh có bám IgG, IgM, bổ thể.
Phản ứng lympho mạnh ở thời kỳ cấp tính, mất đi khi khỏi bệnh.
Tóm lại: quá trình mất myeline gây ra do phản ứng miễn dịch(tế bào và dịch thể).
Có thể thấy 50% các trường hợp hội chứng Guillain - barre có kháng thể kháng dây thần kinh với nồng độ tối đa ở giai đoạn cấp.
Triệu chứng lâm sàng
Có 4 giai đoạn
Giai đoạn tiền triệu: 5 - 6 tuần
60% bệnh nhân có biểu hiện nhiễm trùng kiểu vi rút: viêm phế quản, họng, tiêu hoá.
10% xuất hiện sau một can thiệp ngoại khoa, tiêm phòng vắc xin, tiêm huyết thanh.
Một số khác có thể không sốt, có biểu hiện rối loạn cảm giác chủ quan, nhức đầu, đau mình.
Một số tác nhân gây bệnh (được kể đến trong y văn): Cytomegalovirus, mycoplasma pneumoniae, Epstein-bar virus, Campylobacter Jejuni, chẩn đoán xác định khó, các xét nghiệm đắt tiền.
Thường bệnh nhân chỉ để ý khi có: Rối loạn vận động kín đáo (như khó đi, khó leo cầu thang) khám kỹ, thấy có triệu chứng bắt đầu chi ưới, có tính chất cân xứng.
Giai đoạn tiến triển: Thời gian trung bình khoảng 10 - 12 ngày
Thể cấp tính, dữ dội: Liệt lan lên, liệt hô hấp trong vòng 48 giờ.
Thường liệt lan dần, có thể liệt tứ chi ngay, liệt gốc chi nhiều hơn ngọn chi, mất hoặc giảm phản xạ gân xương, hiếm bắt đầu từ chi trên.
Liệt cơ hô hấp: Cơ hoành, các cơ liên sườn, dẫn đến giảm thể tích khí lưu thông, giảm Vt tự thở, dễ dẫn đến xẹp phổi.
Một số bệnh nhân có thể bắt đầu bằng liệt dây thần kinh sọ: Liệt mặt 2 bên
Liệt dây IX X: Liệt màn hầu, nuốt sặc.
Liệt dây XII: không lè được lưỡi.
Liệt dây V: không cắn chặt hàm được.
Rối loạn cảm giác:cảm giác sâu như cảm nhận vân động khớp, rung âm thoa(-), cảm giác nông như loạn cảm, dị cảm đầu chi.
Rối loạn ý thức: Ít khi xảy ra nếu thông khí nhân tạo tốt.
Rối loạn thần kinh tự chủ:
Nhịp chậm, dễ ngừng tim khi hút đờm.
HA có thể tăng vọt.
RL vận mạch và bài tiết: vã mồ hôi, tăng tiết.
RL tiêu hoá: Dãn dạ dày, liệt ruột.
RL cơ tròn: Táo, bí đái, bí ỉa.
Tăng ADH: Hậu quả tiểu ít, ứ nước.
Dịch não tuỷ: Protein tăng tới 10g/lít. Tế bào ít, dưới 10-20/ ml.
Dấu hiệu tiên lượng nặng:
Sớm: RL nuốt dễ dấn đến sặc, cơ hoành, liên sườn yếu dẫn đến giảm Vt , hậu quả có thể xẹp phải TKNT.
Thời gian tiến triển nhanh, cấp tính, liệt vận động toàn bộ, đòi hỏi cần phải hô hấp nhân tạo, giai đoạn này để lại nhiều di chứng.
Chẩn đoán phân biệt giai đoạn này với:
Tổn thương tuỷ: Viêm tuỷ lan lên (bại liệt, sau tiêm phòng vác xin…), viêm màng nhện tuỷ, chèn ép tuỷ(lao, ung thư, thoát vị, xuất huyết…)
Hội chứng đuôi ngựa: Chỉ khi có biểu hiện liệt hai chân.
Bệnh lý thần kinh ngoại vi do rựơu, đái tháo đường.
Bệnh lý sợi trục của bệnh hệ thống.
Porphyrie.
Giảm kali máu (West phall).
Giai đoạn cao nguyên: Vài ngày, vài tuần
Là giai đoạn tồn tại các triệu chứng rối loạn vận động, cảm giác, thần kinh thực vật, thần kinh tự động cho tới khi bắt đầu xuất hiện dấu hiệu hồi phục vận động.
Các chú ý:
Rối loạn thần kinh thực vật nặng: tăng huyết áp, nhịp nhanh, nhịp chậm, rối loạn tái cực, có thể nhìn thấy trên điện tâm đồ
Các biến chứng hô hấp: xẹp phổi, viêm phổi do hít
Giai đoạn hồi phục: 20, 40 ngày, có thể tới vài tháng
Hồi phục vận động của cơ hô hấp, của cơ các chi.
Các rối loạn chậm hồi phục: vận động ngọn chi, rối loạn cảm giác (dị cảm, cảm giác sâu khi đi lại, liệt dây thần kinh sọ…).
Tái phát lại trong giai đoạn này hoặc về sau: ít, xấp xỉ 5%
Xử trí
Về hồi sức: Chú ý ba nguy cơ chính
Liệt vận động lan toả: Loét mục, tắc mạch phổi, viêm phổi.
Liệt hô hấp, tử vong nhanh.
RLTK thực vật, thần kinh tự chủ.
Vì vậy cần:
Thông khí nhân tạo: Qua NKQ, qua canun mở khí quản, thở máy, hút đờm phương thức thông khí nhân tạo điều khiển, kết hợp Vt cao (chỉ định khi Vt tự thở < 50% lí thuyết).
Vận động trị liệu: vỗ rung, tập khớp, xoa bóp.
Khám phổi- X quang thường xuyên: phát hiện viêm phổi, xẹp phổi.
Tập thở khi Vt tự thở của bệnh nhân > 75% lý thuyết, cơ hô hấp có dấu hiệu hồi phục.
Dinh dưỡng: phải đảm bảo calo khoảng 2000 kcalo/ ngày.
Điều trị: Hạ Na+ máu, hội chứng ADH.
Điều trị đặc hiệu
Lọc huyết tương (plasmapheresis): Nên thực hiện sớm, nhưng giá thành đắt,
2 lần / mỗi 48 giờ: chưa có liệt vđ chân.
4 lần / mỗi 48 giờ: Có liệt vđ chân.
Chống chỉ định: Bệnh nhân có biến chứng nhiễm trùng, không có đường vào.
Corticoid: Không có hiệu quả rõ ràng.
Các globulin miễn dịch(Ig) 0.4g/kg/ngày x 5 ngày.
Chống chỉ định: Suy thận, dị ứng.
Đắt tiền.
Có thể vẫn thất bại, đăc biệt là điều trị muộn.
Điều trị nguyên nhân vi rút: khó vì chưa xác định được rõ loại vi rút nào.
Phòng ngừa tái phát.
Bài viết cùng chuyên mục
Âm thổi tâm thu: âm thổi hẹp van động mạch phổi
Âm thổi hẹp van động mạch phổi cũng như các tổn thương gây hẹp van khác, dòng máu lưu thông qua các lá van bất thường hoặc lỗ van hẹp gây ra âm thổi hẹp van động mạch phổi.
Khàn tiếng: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân
Khàn tiếng thường nhất là triệu chứng của viêm dây thanh do virus, nhưng đây cũng có thể là một triệu chứng quan trọng của bệnh lý thần kinh. Khàn tiếng nên được giải thích trong bệnh cảnh lâm sàng toàn diện.
Tiếng thổi động mạch cảnh: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân mảng xơ vữa
Ở bệnh nhân không triệu chứng mà có tiếng thổi động mạch cảnh, khám xét kỹ càng hơn là cần thiết. Tuy nhiên, đặc tính của tiếng thổi thì không dự đoán được mức độ hẹp.
Thở Kussmaul: tại sao và cơ chế hình thành
Thở Kussmaul là một đáp ứng thích nghi của nhiễm toan chuyển hóa. Việc thở sâu, nhanh trong thì hít vào làm giảm thiểu khoảng chết giải phẫu, hiệu quả nhiều hơn việc ‘thổi bay’ khí CO2, do đó sẽ giảm tình trạng nhiễm toan và làm tăng pH.
Yếu cơ: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân
Phân độ, phân bố và tiến triển của yếu cơ cùng các triệu chứng đi kèm (ví dụ: các dấu hiệu nơron vận động trên, nơron vận động dưới, khu trú ở vỏ não) rất quan trọng khi đánh giá nguyên nhân gây bệnh.
Hội chứng suy tim
Suy tim là trạng thái bệnh lý trong đó cơ tim giảm khả năng cung cấp máu theo nhu cầu cơ thể. Bình thường tim có một khả năng dự trữ, có thể đáp ứng nhu cầu của cơ thể trong từng hoàn cảnh khác nhau.
Tiếng click giữa tâm thu: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân
Trong sa van hai lá, các lá van, đặc biệt là lá trước, bật ngược vào trong tâm nhĩ ở kì tâm thu. Tiếng click giữa tâm thu xảy ra khi lá trước của van hai lá bật ngược vào trong tâm nhĩ, tạo ra sức căng trên các thừng gân.
Co đồng tử hai bên: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân
Co nhỏ đồng tử 2 bên là triệu chứng của một số rối loạn thần kinh và nhiễm độc. Nguyên nhân phổ biến nhất của co đồng tử ở bệnh nhân có suy giảm ý thức, hoặc hôn mê, hoặc là ngộ độc opioid.
Mạch nghịch thường: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân
Ở người khỏe mạnh mạch quay giảm biên độ trong thì hít vào sâu. Đó là do hít vào làm giảm áp lực trong lồng ngực, làm máu tĩnh mạch về tim phải nhiều hơn. Thất phải giãn và vách liên thất cong về phía thất trái, ngăn máu về thất trái.
Biến đổi hình thái sóng: sóng x xuống lõm sâu
Trong chèn ép tim cấp, sự co bóp của các buồng tim dẫn tới tăng áp lực nhĩ phải. Sự gia tăng áp lực này cản trở sự lưu thông của máu tĩnh mạch từ tĩnh mạch cảnh về tâm nhĩ phải trong kì tâm thu.
Đồng tử Argyll Robertson và phân ly ánh sáng nhìn gần: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân
Đồng tử Argyll Robertson cổ điển là dấu hiệu của giang mai kỳ ba. Giang mai kỳ ba đã từng là nguyên nhân thường gặp nhất của phân ly ánh sáng nhìn gần.
Rối loạn chuyển hóa Phospho
Phospho là một anion chủ yếu của nội bào, tham gia vào cấu trúc màng tế bào, vận chuyển các chất, dự trữ năng lượng. Với pH = 7,4, phospho tồn tại dưới dạng ion hữu cơ: HPO42-và H2PO4-, HPO42-/H2PO4- = 4/1.
Đồng tử Hutchinson: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân
Đồng tử Hutchinson là một triệu chứng nguy hiểm cảnh báo có thể dây thần kinh III bị chèn ép bởi thoát vị móc hải mã. Khi diều này xảy ra, khả năng tử vong có thể lên đến 100% nếu không can thiệp y khoa và phẫu thuật giải ép nhanh chóng.
Phản xạ mũi mi (dấu hiệu Myerson): dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân
Dấu hiệu Myerson được mô tả ở người bình thường. Sự phổ biến khác nhau đáng kể giữa các nghiên cứu. Dấu hiệu Myerson cũng thường gặp trong bệnh Parkinson.
Âm thổi tâm thu: âm thổi hở van ba lá (và dấu hiệu Carvello)
Có nhiều nguyên nhân có thể gây hở van ba lá. Thường gặp nhất là thứ phát do lớn thất phải và không phải do bệnh lý ngay tại van gây âm thổi hở van ba lá (và dấu hiệu Carvello).
Xét nghiệm tìm vi khuẩn và ký sinh vật hệ tiết niệu
Muốn tìm vi khuẩn hoặc ký sinh vật, phải lấy nước tiểu vô khuẩn, nghĩa là phải thông đái, để tránh các tạp khuẩn bên ngoài lẫn vào nước tiểu đó đem cấy vào môi trường thường như canh thang.
Xanh tím và xanh tím trung ương: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân
Trong tím trung ương, điểm then chốt cần nhớ là máu nghèo oxy rời khỏi tim. Nó hiện diện ở tuần hoàn động mạch trước cả khi đến ngoại biên. Điều này do bão hòa oxy thấp và/hoặc bất thường Hb.
Thăm dò hình thái quang học thận
X quang thận là một loại phương pháp được áp dụng phổ biến nhất và có giá trị lớn để thăm dò hình thái của thận. Ngày nay có nhiều phương pháp khác nhau.
Khó thở khi đứng: nguyên nhân và cơ chế hình thành
Thông thường, nối tắt mạch máu từ hệ thống tĩnh mạch sang hệ thống động mạch gây nên khó thở ở tư thế đứng. Có nhiều cơ chế sinh lý cho điều này.
Liệt dây thần kinh ròng rọc (dây IV): dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân
Thần kinh ròng rọc kích thích cơ chéo trên đối bên và bắt chéo ngay sau khi thoát ra khỏi phía sau trung não. Tổn thương dây IV gây hậu quả ở mắt bên đối diện.
Dấu hiệu Buerger: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân bệnh tim mạch
Tắc một phần hay toàn bộ các động mạch cẳng chân do vật nghẽn mạch hoặc huyết khối dẫn đến hạn chế dòng máu chảy đến phần xa của cẳng chân và bàn chân.
Đốm Roth: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân
Có rất nhiều nguyên nhân có thể gây ra đốm roth như đã nói và nó chỉ có thể được tìm thấy ở <5% bệnh nhân có viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn, nên giá trị độc lập với các triệu chứng lâm sàng khác của nó bị hạn chế.
Khám và chẩn đoán phù
Phù là hiện tượng ứ nước ở trong các tổ chức dưới da hoặc phủ tạng, Sự ứ nước đó có thể gây bởi nhiều cơ chế, cho nên phù là triệu chứng của rất nhiều bệnh.
Ỉa chảy cấp, mạn tính
Ỉa chảy là một triệu chứng do rất nhiều nguyên nhân phức tạp gây nên, muốn nắm được các nguyên nhân đó, cần phải biết sự hoạt động bình thường của quá trình tiêu hoá.
Triệu chứng học bệnh khớp
Bệnh khớp có các biểu hiện không chỉ ở khớp mà còn ở các cơ quan khác, do vậy việc thăm khám phải toàndiện bao gồm hỏi bệnh, khám thực thể, X quang và các xét nghiệm.