- Trang chủ
- Phác đồ - Test
- Nguyên lý y học nội khoa
- Xơ cứng toàn thân (SSC): nguyên lý chẩn đoán điều trị
Xơ cứng toàn thân (SSC): nguyên lý chẩn đoán điều trị
Xơ cứng toàn thân là một rối loạn đa cơ quan đặc trưng bởi dày da và đặc biệt có sự tham gia của nhiều cơ quan nội tạng.
Biên tập viên: Trần Tiến Phong
Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương
Xơ cứng bì toàn thân (SSc) là một bệnh rối loạn tự miễn ảnh hưởng đến da và nhiều cơ quan nội tạng khác, bao gồm đường tiêu hóa, phổi, tim và thận. Bệnh gây ra tình trạng viêm và xơ hóa da, cũng như các vấn đề về lưu thông máu, chức năng tiêu hóa, hô hấp, tim và thận.
Biểu hiện
Da: Phù nề và xơ hóa da (đặc biệt ở tứ chi, mặt và thân mình), dãn mao mạch, ứ đọng canxi, hiện tượng Raynaud (da tái nhợt, tím tái và tê bì ngón tay và ngón chân khi tiếp xúc với lạnh hoặc căng thẳng).
Khớp: Đau khớp và/hoặc viêm khớp.
Tiêu hóa: Giảm nhu động thực quản, giảm chức năng ruột non.
Hô hấp: Xơ hóa, tăng áp lực động mạch phổi, viêm phế nang.
Tim: Viêm màng ngoài tim, bệnh cơ tim, các bất thường dẫn truyền.
Thận: Tăng huyết áp, suy thận.
Phân loại
Xơ cứng bì toàn thân lan tỏa: Da dày lan tỏa, tiến triển nhanh chóng, có nguy cơ cao tổn thương nội tạng sớm.
Xơ cứng bì toàn thân giới hạn: Da dày ở ngón tay, xa nhất đến khuỷu tay và mặt, tiến triển chậm hơn, tiên lượng tốt hơn.
Chẩn đoán
Bệnh sử và khám lâm sàng: Chú ý đến huyết áp, da, khớp, tim, phổi và bụng.
Xét nghiệm: Máu, X-quang ngực, X-quang tay, điện tâm đồ, siêu âm, chức năng hô hấp, sinh thiết da.
Kháng thể: Kháng nhân (ANA), anticentromere (xơ cứng bì toàn thân giới hạn), antitopoisomerase I (Scl-70).
Điều trị
Giáo dục bệnh nhân: Mặc ấm, cai thuốc lá, biện pháp chống trào ngược.
Thuốc:
Chẹn kênh canxi (Nifedipin) cho hiện tượng Raynaud.
Sildenafil, Losartan, Nitroglycerin bôi, Fluoxetine, Bosentan, cắt dây giao cảm.
Ức chế men chuyển cho cao huyết áp và bệnh thận.
Kháng axit, H2 blocker, Omeprazol, Metoclopramid cho trào ngược dạ dày thực quản.
D-Penicillamin (liều thấp) để giảm dày da.
Glucocorticoid cho viêm cơ hoặc viêm màng ngoài tim (liều cao sớm có thể gây hại cho thận).
Cyclophosphamid cho viêm phế nang.
Epoprostenol (Prostacyclin) và Bosentan (đối kháng thụ thể Endothelin-1) cho tăng áp lực động mạch phổi.
Chăm sóc hỗ trợ: Vật lý trị liệu, dinh dưỡng, tư vấn tâm lý.
Tiến triển và biến chứng
Tiến triển bệnh SSc không thể dự đoán được. Biến chứng có thể ảnh hưởng đến bất kỳ cơ quan nào bị tổn thương.
Bài viết cùng chuyên mục
Bệnh nền tác động đến say độ cao
Bệnh nhân thiếu máu cục bộ tim, nhồi máu trước đó, phẫu thuật mạch, và/ hoặc phẫu thuật bắc cầu nên có bài kiểm tra chạy bộ. Test chạy bộ dương tính mạnh chống chỉ định với độ cao lớn.
Viêm xơ đường mật nguyên phát: nguyên lý chẩn đoán điều trị
Cholestyramine giúp kiểm soát ngứa. Bổ sung vitamin D và calci có thể làm chậm quá trình mất xương.
Suy gan cấp: nguyên lý chẩn đoán điều trị
Vàng da đậm, rối loạn đông máu, chảy máu, suy thận, rối loạn kiềm toan, giảm glucose máu, viêm tụy cấp, suy tuần hoàn hô hấp, nhiễm trùng.
Truyền các thành phần của huyết tương: nguyên lý nội khoa
Sau khi điều trị bằng những tác nhân hóa trị và yếu tố kích thích dòng bạch cầu hạt đại thực bào, tế bào gốc tạo máu được huy động từ tủy vào máu ngoại vi.
Sỏi ống mật chủ: nguyên lý chẩn đoán điều trị
Sỏi ống mật chủ có thể phát hiện tình cờ, đau quặn mật, vàng da tắc mật, viêm đường mật hoặc viêm tụy.
Viêm tai giữa: nguyên lý nội khoa
Hầu hết các trường hợp nhẹ đến trung bình khỏi bệnh trong vòng 1 tuần mà không cần điều trị đặc hiệu, giảm các triệu chứng bằng các thuốc giảm đau.
Hội chứng SIADH: nguyên lý chẩn đoán và điều trị
Các nguyên nhân gây ra SIADH bao gồm các khối u, nhiễm trùng phổi, rối loạn hệ thần kinh trung ương, và thuốc.
Tiếp cận cấp cứu bệnh lý nhiễm trùng
Mặc dù các biểu hiện lâm sàng thường không đặc hiệu, các nhà lâm sàng nên loại trừ yếu tố kèm theo khi hỏi bệnh trực tiếp để giúp xác định các yếu tố nguy cơ đối với những nhiễm trùng chuyên biệt.
Ung thư đầu và cổ: nguyên lý nội khoa
Tổn thương vòm họng thường không tạo ra triệu chứng cho đến khi giai đoạn muộn và sau đó gây viêm tai giữa huyết thanh một bên hay nghẹt mũi hay chảy máu mũi.
Động vật thuộc bộ cánh màng đốt
Bệnh nhân với tiền căn dị ứng với vết đốt của côn trùng nên mang theo một bộ kit sơ cấp cứu khi bị ong đốt và đến bệnh viện ngay khi sơ cứu.
Hội chứng SIADH ở bệnh nhân ung thư
Do hoạt động của hormon chống bài niệu vasopressin arginine được sản xuất bởi những khối u nhất định đặc biệt ung thư phổi tế bào nhỏ, SIADH đặc trưng bới hạ natri máu.
Thiếu máu: nguyên lý nội khoa
Tiếp cận chẩn đoán theo phương diện sinh lý dựa vào sự hiểu biết về tình trạng giảm hồng cầu trong hệ tuần hoàn có liên quan đến tình trạng sản xuất không đủ hồng cầu.
Phòng các biến chứng của xơ vữa động mạch
Các hướng dẫn Chương trình giáo dục về cholesterol quốc gia dựa trên nồng độ LDL huyết tương và các yếu tố nguy cơ khác.
Phối hợp vận động và tư thế dáng bộ
Đánh giá cử động thay đổi nhanh của ngón tay, ngón chân, nghiệm pháp ngón tay chạm mũi, Quan sát bệnh nhân khi họ đi trên đường thẳng.
Rối loạn thính giác: nguyên lý nội khoa
Chấn thương ở trước đầu, tiếp xúc với các thuốc gây độc ốc tai, tiếp xúc với tiếng ồn nghề nghiệp hoặc giải trí, hoặc tiền sử gia đình có giảm thính lực cũng quan trọng.
U lympho tiến triển chậm
Thời gian sống thêm trung bình khoảng 10 năm. U lympho thể nang hay gặp nhất trong nhóm này, chiếm khoảng một phần ba tất cả các bệnh lý lympho ác tính.
Đái tháo nhạt: nguyên lý chẩn đoán điều trị
Đái tháo nhạt do thận là do kháng hormon AVP ở thận, nó có thể là do di truyền hoặc mắc phải do tiếp xúc với thuốc.
Ve cắn và liệt do ve
Trong khi ve hút máu ký chủ, thì các chất tiết của nó cũng có thể gây ra các phản ứng tại chỗ, truyền nhiều tác nhân gây bệnh, dẫn đến các bệnh lý gây sốt hoặc liệt.
Choáng váng và chóng mặt: nguyên lý nội khoa
Khi choáng váng không chắc chắn, nghiệm pháp kích thích để làm xuất hiện các triệu chứng có thể hữu ích. Nghiệm pháp Valsalva, thở nhanh, hoặc thay đổi sang tư thế đứng có thể làm xuất hiện choáng váng.
Xơ gan mật tiên phát: nguyên lý chẩn đoán điều trị
Hội chứng Sjogren, bệnh mạch collagen, viêm tuyến giáp, viêm cầu thận, thiếu máu ác tính, toan hóa ống thận.
Bệnh lý tĩnh mạch và bạch huyết
DVT có thể phòng bằng cách đi lại sớm sau phẫu thuật hoặc heparin khối lượng phân tử liều thấp trong quá trình nằm giường bệnh kéo dài.
Liệt mặt: thần kinh mặt (VII)
Tổn thương thần kinh ngoại biên với phục hồi không hoàn toàn có thể tạo những đợt co thắt của các cơ bị ảnh hưởng.
Khám phản xạ: nguyên lý chẩn đoán điều trị
Trong vài trường hợp, test này sẽ dạng các ngón còn lại và mức độ gấp thay đổi ở khớp cổ chân, kheo và háng.
Tăng calci máu: nguyên lý chẩn đoán điều trị
Cường cận giáp nguyên phát là rối loạn toàn bộ quá trình chuyển hóa xương do tăng tiết hormon cận giáp bởi u tuyến.
Thuyên tắc phổi và huyết khối tĩnh mạch sâu
Huyết khối tĩnh mạch sâu thường có biểu hiện khó chịu tăng dần ở bắp chân. Đối với thuyên tắc phổi, khó thở là triệu chứng hay gặp nhất.
