Xơ cứng toàn thân (SSC): nguyên lý chẩn đoán điều trị

2018-07-07 10:16 AM

Xơ cứng toàn thân là một rối loạn đa cơ quan đặc trưng bởi dày da và đặc biệt có sự tham gia của nhiều cơ quan nội tạng.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Xơ cứng bì toàn thân (SSc) là một bệnh rối loạn tự miễn ảnh hưởng đến da và nhiều cơ quan nội tạng khác, bao gồm đường tiêu hóa, phổi, tim và thận. Bệnh gây ra tình trạng viêm và xơ hóa da, cũng như các vấn đề về lưu thông máu, chức năng tiêu hóa, hô hấp, tim và thận.

Biểu hiện

Da: Phù nề và xơ hóa da (đặc biệt ở tứ chi, mặt và thân mình), dãn mao mạch, ứ đọng canxi, hiện tượng Raynaud (da tái nhợt, tím tái và tê bì ngón tay và ngón chân khi tiếp xúc với lạnh hoặc căng thẳng).

Khớp: Đau khớp và/hoặc viêm khớp.

Tiêu hóa: Giảm nhu động thực quản, giảm chức năng ruột non.

Hô hấp: Xơ hóa, tăng áp lực động mạch phổi, viêm phế nang.

Tim: Viêm màng ngoài tim, bệnh cơ tim, các bất thường dẫn truyền.

Thận: Tăng huyết áp, suy thận.

Phân loại

Xơ cứng bì toàn thân lan tỏa: Da dày lan tỏa, tiến triển nhanh chóng, có nguy cơ cao tổn thương nội tạng sớm.

Xơ cứng bì toàn thân giới hạn: Da dày ở ngón tay, xa nhất đến khuỷu tay và mặt, tiến triển chậm hơn, tiên lượng tốt hơn.

Chẩn đoán

Bệnh sử và khám lâm sàng: Chú ý đến huyết áp, da, khớp, tim, phổi và bụng.

Xét nghiệm: Máu, X-quang ngực, X-quang tay, điện tâm đồ, siêu âm, chức năng hô hấp, sinh thiết da.

Kháng thể: Kháng nhân (ANA), anticentromere (xơ cứng bì toàn thân giới hạn), antitopoisomerase I (Scl-70).

Điều trị

Giáo dục bệnh nhân: Mặc ấm, cai thuốc lá, biện pháp chống trào ngược.

Thuốc:

Chẹn kênh canxi (Nifedipin) cho hiện tượng Raynaud.

Sildenafil, Losartan, Nitroglycerin bôi, Fluoxetine, Bosentan, cắt dây giao cảm.

Ức chế men chuyển cho cao huyết áp và bệnh thận.

Kháng axit, H2 blocker, Omeprazol, Metoclopramid cho trào ngược dạ dày thực quản.

D-Penicillamin (liều thấp) để giảm dày da.

Glucocorticoid cho viêm cơ hoặc viêm màng ngoài tim (liều cao sớm có thể gây hại cho thận).

Cyclophosphamid cho viêm phế nang.

Epoprostenol (Prostacyclin) và Bosentan (đối kháng thụ thể Endothelin-1) cho tăng áp lực động mạch phổi.

Chăm sóc hỗ trợ: Vật lý trị liệu, dinh dưỡng, tư vấn tâm lý.

Tiến triển và biến chứng

Tiến triển bệnh SSc không thể dự đoán được. Biến chứng có thể ảnh hưởng đến bất kỳ cơ quan nào bị tổn thương.

Bài viết cùng chuyên mục

Truyền máu: nguyên lý nội khoa

Mục tiêu chính của thay máu là loại bỏ những hồng cầu lạ và thay bằng những hồng cầu bình thường để làm gián đoạn của chu trình tạo hồng cầu hình liềm, ứ trệ, tắc mạch.

Viêm tai giữa: nguyên lý nội khoa

Hầu hết các trường hợp nhẹ đến trung bình khỏi bệnh trong vòng 1 tuần mà không cần điều trị đặc hiệu, giảm các triệu chứng bằng các thuốc giảm đau.

Tăng natri máu: nguyên lý nội khoa

Ở bệnh nhân có tăng Natri máu do thận mất H2O, rất quantrọng trong xác định số lượng nước mất đang diễn ra hằng ngày ngoài việc tính toán lượng H2O thâm hụt.

Thiếu hụt Aldosteron: suy tuyến thượng thận

Thiếu hụt aldosterone đơn thuần kèm theo sản xuất cortisol bình thường với giảm renin, như trong thiếu hụt aldosterone synthase di truyền.

Viêm họng cấp: nguyên lý nội khoa

Điều trị kháng sinh cho bệnh nhân nhiễm GAS và được khuyến cáo để ngăn chặn sự tiến triển của bệnh sốt thấp khớp. Điều trị triệu chứng của viêm họng do virus thường là đủ.

Chức năng đường tiêu hóa bình thường

Sự vận động của ruột già được điều hoà nhờ các nhu động tại chỗ để đẩy phân ra. Sự đi cầu được thực hiện nhờ cơ thắt trong hậu môn giãn để đáp ứng với trực tràng căng.

Viêm khớp vảy nến: nguyên lý chẩn đoán điều trị

Một số bệnh nhân sẽ mang kháng nguyên hòa hợp tổ chức HLA B27, khởi phát của bệnh vảy nên thường trước khi có sự phát triển của bệnh khớp.

Đánh giá xác định nguyên nhân đột quỵ

Khám lâm sàng nên tập trung vào hệ thống mạch máu ngoại biên và mạch máu vùng cổ. Xét nghiệm thường quy gồm X quang ngực và ECG, tổng phân tích nước tiểu.

Ung thư da tế bào hắc tố: nguyên lý nội khoa

Temozolomide là thuốc uống liên quan tới dacarbazine có nhiều tác dụng. Nó có thể vào hệ thần kinh trung ương và được đánh giá với xạ trị cho di căn hệ thần kinh trung ương.

Tăng huyết áp: nguyên lý nội khoa

Ở những bệnh nhân tăng huyết áp tâm thu có hiệu áp cao, nên nghĩ đến ngộ độc giáp tố, hở van động mạch chủ, và dò động tĩnh mạch hệ thống.

Hội chứng mệt mỏi mãn tính: nguyên lý nội khoa

Điều trị CFS khởi đầu bằng sự nhận biết của bác sĩ dựa vào sự suy giảm các chức năng hằng ngày của bệnh nhân. Thông tin cho bệnh nhân những hiểu biết hiện tại về CFS.

Viêm gan mãn tính: nguyên lý chẩn đoán điều trị

Một số bệnh nhân có xuất hiện các biến chứng xơ gan: cổ trướng, dãn tĩnh mạch chảy máu, bệnh lý não, và lách to.

Phòng các biến chứng của xơ vữa động mạch

Các hướng dẫn Chương trình giáo dục về cholesterol quốc gia dựa trên nồng độ LDL huyết tương và các yếu tố nguy cơ khác.

Suy tim: nguyên lý nội khoa

X quang ngực có thể thấy tim to, tái phân phối tuần hoàn phổi, đường Kerley B, tràn dịch màng phổi. Rối loạn chức năng co bóp và tâm trương thất trái có thể tiếp cận bằng siêu âm tim Doppler.

Nhiễm độc giáp: nguyên lý chẩn đoán và điều trị

Trong bệnh Graves, hoạt hóa các kháng thể đối với thụ thể TSH, là nguyên nhân thường gặp nhất của nhiễm độc giáp và chiếm 60 phần trăm các trường hợp.

Béo phì: nguyên lý chẩn đoán điều trị

Điều trị là quan trọng bởi các nguy cơ sức khỏe liên quan, nhưng khá khó khăn bởi lựa chọn phương pháp điều trị hiệu quả bị hạn chế.

Bạch cầu cấp thể lympho/u lympho: nguyên lý nội khoa

Điều trị tích cực gắn với độc tính cao liên quan đến nền suy giảm miễn dịch. Glucocorticoid làm giảm tình trạng tăng canxi máu. Khối u có đáp ứng với điều trị nhưng thường trong thời gian ngắn.

Xuất huyết tiêu hóa trên: nguyên lý nội khoa

Chất hút từ ống thông mũi-dạ dày có nhiều máu, nếu từ bệnh sử không rõ nguồn chảy máu, có thể âm tính giả lên đến 16 phần trăm nếu máu đã ngừng chảy hoặc chảy máu nguồn gốc ở tá tràng.

Suy thận cấp: nguyên lý nội khoa

Trong số bệnh nhân nhập viện, đặc biệt ở khoa ngoại hoặc hồi sức tích cực, hoại tử ống thận cấp là chẩn đoán hay gặp nhất.

Liệt đa dây thần kinh sọ

Rối loạn vận động hoàn toàn mà không thiểu dưỡng thì nghi ngờ bệnh nhược cơ, liệt hai bên mặt thì phổ biến trong hội chứng Guillain-Barré.

Hội chứng kháng phospholipid: nguyên lý chẩn đoán điều trị

Hội chứng kháng phospholipid tai họa là bệnh huyết khối tắc mạch tiến triển nhanh có liên quan đến ba hệ thống cơ quan.

Viêm cột sống dính khớp: nguyên lý chẩn đoán và điều trị

MRI là lựa chọn khi phim x quang không chuẩn bị không cho thấy bất thường khớp cùng-chậu và có thể cho thấy viêm nội khớp sớm, thay đổi sụn.

Biến chứng sốt và giảm bạch cầu đa nhân trung tính khi điều trị ung thư

Nên lấy hai mẫu máu từ hai vị trí khác nhau và chụp X quang ngực, và các cận lâm sàng thêm nê được chỉ định tùy theo các dấu hiệu lâm sàng từ bệnh sử và thăm khám.

Ngăn ngừa các biến chứng của bệnh nhân nặng

Huyết khối tĩnh mạch sâu có thể xảy ra mặc dù có thể dự phòng bằng heparin tiêm dưới da hoặc các thiết bị nén khí liên tục ở chi dưới và có thể xảy ra tại vị trí đặt catheter tĩnh mạch trung ương.

Tăng bạch cầu: nguyên lý nội khoa

Bệnh lý huyết học, bệnh bạch cầu, u lympho, hội chúng tăng sinh tủy mạn ác tính và loạn sản tủy, thiếu máu tan máu, giảm bạch cầu trung tính mạn vô căn.