- Trang chủ
- Phác đồ - Test
- Nguyên lý y học nội khoa
- Xơ cứng toàn thân (SSC): nguyên lý chẩn đoán điều trị
Xơ cứng toàn thân (SSC): nguyên lý chẩn đoán điều trị
Xơ cứng toàn thân là một rối loạn đa cơ quan đặc trưng bởi dày da và đặc biệt có sự tham gia của nhiều cơ quan nội tạng.
Biên tập viên: Trần Tiến Phong
Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương
Xơ cứng bì toàn thân (SSc) là một bệnh rối loạn tự miễn ảnh hưởng đến da và nhiều cơ quan nội tạng khác, bao gồm đường tiêu hóa, phổi, tim và thận. Bệnh gây ra tình trạng viêm và xơ hóa da, cũng như các vấn đề về lưu thông máu, chức năng tiêu hóa, hô hấp, tim và thận.
Biểu hiện
Da: Phù nề và xơ hóa da (đặc biệt ở tứ chi, mặt và thân mình), dãn mao mạch, ứ đọng canxi, hiện tượng Raynaud (da tái nhợt, tím tái và tê bì ngón tay và ngón chân khi tiếp xúc với lạnh hoặc căng thẳng).
Khớp: Đau khớp và/hoặc viêm khớp.
Tiêu hóa: Giảm nhu động thực quản, giảm chức năng ruột non.
Hô hấp: Xơ hóa, tăng áp lực động mạch phổi, viêm phế nang.
Tim: Viêm màng ngoài tim, bệnh cơ tim, các bất thường dẫn truyền.
Thận: Tăng huyết áp, suy thận.
Phân loại
Xơ cứng bì toàn thân lan tỏa: Da dày lan tỏa, tiến triển nhanh chóng, có nguy cơ cao tổn thương nội tạng sớm.
Xơ cứng bì toàn thân giới hạn: Da dày ở ngón tay, xa nhất đến khuỷu tay và mặt, tiến triển chậm hơn, tiên lượng tốt hơn.
Chẩn đoán
Bệnh sử và khám lâm sàng: Chú ý đến huyết áp, da, khớp, tim, phổi và bụng.
Xét nghiệm: Máu, X-quang ngực, X-quang tay, điện tâm đồ, siêu âm, chức năng hô hấp, sinh thiết da.
Kháng thể: Kháng nhân (ANA), anticentromere (xơ cứng bì toàn thân giới hạn), antitopoisomerase I (Scl-70).
Điều trị
Giáo dục bệnh nhân: Mặc ấm, cai thuốc lá, biện pháp chống trào ngược.
Thuốc:
Chẹn kênh canxi (Nifedipin) cho hiện tượng Raynaud.
Sildenafil, Losartan, Nitroglycerin bôi, Fluoxetine, Bosentan, cắt dây giao cảm.
Ức chế men chuyển cho cao huyết áp và bệnh thận.
Kháng axit, H2 blocker, Omeprazol, Metoclopramid cho trào ngược dạ dày thực quản.
D-Penicillamin (liều thấp) để giảm dày da.
Glucocorticoid cho viêm cơ hoặc viêm màng ngoài tim (liều cao sớm có thể gây hại cho thận).
Cyclophosphamid cho viêm phế nang.
Epoprostenol (Prostacyclin) và Bosentan (đối kháng thụ thể Endothelin-1) cho tăng áp lực động mạch phổi.
Chăm sóc hỗ trợ: Vật lý trị liệu, dinh dưỡng, tư vấn tâm lý.
Tiến triển và biến chứng
Tiến triển bệnh SSc không thể dự đoán được. Biến chứng có thể ảnh hưởng đến bất kỳ cơ quan nào bị tổn thương.
Bài viết cùng chuyên mục
Tăng áp lực tĩnh mạch cửa: nguyên lý chẩn đoán điều trị
Biến chứng chính của tăng áp lực tĩnh mạch cửa là giãn tĩnh mạch thự quản dạ dày kèm xuất huyết, cổ trướng, tăng hoạt lách, bệnh não gan.
Suy gan cấp: nguyên lý chẩn đoán điều trị
Vàng da đậm, rối loạn đông máu, chảy máu, suy thận, rối loạn kiềm toan, giảm glucose máu, viêm tụy cấp, suy tuần hoàn hô hấp, nhiễm trùng.
Động kinh: nguyên lý nội khoa
Các nguyên nhân chủ yếu của GCSE là không sử dụng đúng hoặc cai thuốc chống động kinh, các rối loạn chuyển hóa, ngộ độc thuốc, nhiễm trùng hệ thần kinh trung ương.
Bệnh gout: nguyên lý chẩn đoán và điều trị
Bệnh gout cấp có thể bởi chế độ ăn uống dư thừa, chấn thương, phẫu thuật, uống quá nhiều ethanol, điều trị giảm axit uric máu.
Các bệnh suy giảm miễn dịch nguyên phát
Hậu quả của suy giảm miễn dịch nguyên phát thay đổi rất rộng như sự khiếm khuyết chức năng của các phân tử và bao gồm tổn thương bị nhiễm trùng.
Suy tuyến yên: nguyên lý chẩn đoán và điều trị
Chẩn đoán sinh hóa của suy tuyến yên được thực hiện bằng cách chứng minh nồng độ hormon tuyến yên thấp hoặc không phù hợp với bình thường.
Hạ đường huyết: nguyên lý nội khoa
Hạ đường huyết tái phát làm thay đổi ngưỡng của các triệu chứng thần kinh thực vật và đáp ứng chống điều hòa với mức glucose thấp, dẫn đến mất ý thức do hạ đường huyết.
Bệnh tim bẩm sinh ở người lớn: nguyên lý nội khoa
Phương pháp điều trị bị giới hạn và bao gồm dãn động mạch phổi và xem xét ghép đơn lá phổi kèm sửa chữa khiếm khuyết ở tim, hoặc cấy ghép tim phổi.
Ung thư vú: nguyên lý nội khoa
Ung thư vú thường được chẩn đoán bằng sinh thiết các nốt được phát hiện trên nhũ ảnh hay sờ chạm. Phụ nữ thường được tích cực khuyến khích khám vú hàng tháng.
Chèn ép tủy sống do u tân sinh
Triệu chứng thường gặp nhất là căng đau lưng khu trú, kèm các triệu chứng về tổn thương thần kinh sau đó. MRI cấp cứu được chỉ định khi nghi ngờ chẩn đoán.
Sốc: nguyên lý nội khoa
Tiền căn các bệnh lý nền, gồm bệnh tim, bệnh mạc vành, suy tim, bệnh màng tim, Sốt gần đây hay viêm nhiễm dẫn đến nhiễm trùng huyết, tác dụng phụ của thuốc.
Ung thư phổi: nguyên lý nội khoa
Khối u trung tâm nội phế quản gây ho, ho ra máu, khò khè, khó thở, viêm phổ. Tổn thương ngoại biên gây đau, ho, khó thở, triệu chứng của áp xe phổi bắt nguồn từ khối chiếm chỗ.
Đánh trống ngực: nguyên lý nội khoa
Ở bệnh nhân có nhịp ngoại tâm thu nhĩ hoặc thất mà không có bệnh lý ở cấu trúc tim, chiến lược điều trị gồm giảm uống rượu và caffein, reassurance, và cân nhắc sử dụng chẹn beta.
Các bệnh da nhiễm khuẩn hay gặp
Viêm mô tế bào ngoài da, phổ biến nhất là ở mặt, đặc trưng bởi mảng tổn thương màu đỏ tươi, ranh giới rõ, đau nhiều, ấm. Do ngoài da bị nhiễm trùng và phù nề.
Phương pháp khám và vị trí thần kinh
Dữ liệu lâm sàng có được từ khám thần kinh cộng với bệnh sử chi tiết giúp biết được vị trí giải phẫu mà giải thích tốt nhất những dấu chứng lâm sàng.
Nhuyễn xương: nguyên lý chẩn đoán điều trị
Trong nhuyễn xương tiến triển, có thể bị giảm calci máu do huy động canxi từ xương chưa khoáng hóa đầy đủ.
Tăng kali máu: nguyên lý nội khoa
Trong phần lớn các trường hợp, tăng Kali máu là do giảm bài tiết K+ ở thận. Tuy nhiên, tăng K+ nhập vào qua ăn uống có thể gây ảnh hưởng lớn đến những bệnh nhân dễ nhạy cảm.
Đỏ mắt hoặc đau mắt
Mất thị lực đột ngột hoặc nhìn đôi ở những trường hợp mắt không bị đau và không bị viêm thường là các rối loạn thị giác hoặc thần kinh nghiêm trọng và nên được theo dõi chặt chẽ.
Mề đay và phù mạch: bệnh quá mẫn tức thì (typ I)
Đặc trưng bởi hình thành khối phù lớn ở hạ bì, Có lẽ phù nền là do tăng tính thấm thành mạch gây nên bởi sự phóng thích các chất trung gian từ tế bào mast.
Hội chứng SIADH ở bệnh nhân ung thư
Do hoạt động của hormon chống bài niệu vasopressin arginine được sản xuất bởi những khối u nhất định đặc biệt ung thư phổi tế bào nhỏ, SIADH đặc trưng bới hạ natri máu.
Phình động mạch chủ: nguyên lý nội khoa
Có thể thầm lặng về mặt lâm sàng, nhưng phình động mạch chủ ngực, có thể gây ra cơn đau sâu, lan tỏa, khó nuốt, khàn tiếng, ho ra máu, ho khan.
Bệnh bạch cầu kinh dòng lympho/u lympho
Thường chỉ định điều trị hỗ trợ cho đến khi xuất hiện thiếu máu hoặc giảm tiểu cầu. Khi đó, các xét nghiệm được chỉ định để tìm nguyên nhân gây thiếu máu hoặc giảm tiểu cầu.
Rối loạn hệ thần kinh tự chủ: nguyên lý chẩn đoán điều trị
Bệnh thần kinh ngoại biên ảnh hưởng đến sợi myelin và không myelin nhỏ của hệ giao cảm và đối giao cảm là nguyên nhân phổ biến nhất của suy tự chủ mạn.
Rậm lông: rối loạn hệ sinh sản nữ giới
Cách tiếp cận khi xét nghiệm thừa androgen được mô tả trong hình. Buồng trứng đa nang là một nguyên nhân tương đối phổ biến gây rậm lông.
Biến chứng hội chứng ly giải u khi điều trị ung thư
Khi khối u phát triển nhanh được điều trị với phác đồ hóa trị hiệu quả, các tế nào u sắp chết có thể giải phóng lượng lớn các sản phẩm phân hủy của acid nucleic.
