Viêm cầu thận tiến triển nhanh, nguyên lý nội khoa

2018-04-13 03:06 PM
Điều trị chuẩn ban đầu cho viêm cầu thận tiến triển nhanh liên quan đến kháng thể kháng bạch cầu đa nhân gồm Methylprednisolon và Cyclophosphamid

Được định nghĩa là sự giảm bán cấp mức lọc cầu thận > 50%, với bằng chứng của một viêm cầu thận tăng sinh; chồng chéo nguyên nhân với viêm cầu thận cấp (Bảng). Phân loại thành 3 dưới nhóm lớn dựa trên cơ sở của sinh thiết thận và sinh lý bệnh:

Bảng. NGUYÊN NHÂN CỦA VIÊM CẦU THẬN TIẾN TRIỂN NHANH

I. Các bệnh nhiễm trùng

 A. Viêm cầu thận sau nhiễm liên cầua

B. Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn

C. Nhiễm khuẩn nội tạng thể ẩn

D. Viêm gan B nhiễm trùng (kèm viêm mạch và/hoặc cryoglobulin máu)

E. Nhiễm HIV

F. Viêm gan C (kèm cryoglobulin máu, viêm cầu thận màng tăng sinh)

II. Các bệnh hệ thống

A. Lupus ban đỏ hệ thống

B. Ban xuất huyết Schönlein-Henoch

C. Viêm mạch hoại tử toàn thân [gồm cả bệnh u hạt với viêm đa mạch (bệnh Wegener)]

D. Hội chứng Goodpasture

E. Bệnh cryoglobulin huyết hỗn hợp (IgG/IgM)

F. Bệnh ác tính

G. Viêm đa sụn tái phát

H. Viêm khớp dạng thấp (kèm viêm mạch)

III. Thuốc

A. Penicillamin

B. Hydralazin

C. Allopurinol (với viêm mạch)

D. Rifampin

IV. Bệnh cầu thận vô căn hay nguyên phát

A. Bệnh viêm cầu thận liềm vô căn

1. Type I-lắng đọng của Ig (trung gian kháng thể kháng màng nền cầu thận)

2. Type II-lắng đọng hạt của Ig (phức hợp trung gian miễn dịch)

3. Type III-rất ít hoặc không có lắng đọng Ig (“pauci-immune”)

4. Tạo kháng thể kháng bạch cầu đa nhân, sự suy giảm của bệnh viêm mạch

5. Viêm cầu thận Immunotactoid

6. Viêm cầu thận dạng vi sợi

B. Trên nền bệnh cầu thận nguyên phát khác

1. Bệnh viêm cầu thận màng tăng sinh (đặc biệt là typ II)

2. Viêm cầu thận màng

3. Bệnh Berger (bệnh thận IgA)

aNguyên nhân hay gặp nhất

(1) liên quan đến phức hợp miễn dịch, ví dụ trong bệnh lupus ban đỏ hệ thống; (2) liên quan đến không lắng đọng phức hợp miễn dịch với kháng thể kháng bạch cầu đa nhân; và (3) liên quan đến kháng thể kháng màng nền cầu thận, ví dụ trong hội chứng Goodpasture. Tất cả ba loại trên thường sẽ có một viêm cầu thận liềm tăng sinh qua soi kính hiển vi ánh sangs nhưng kết quả dưới kính hiển vi điện tử và miễn dịch huỳnh quang của sinh thiết thận là khác nhau.

Lupus ban đỏ hệ thống

Có sự tham gia của thận do lắng đọng các phức hợp miễn dịch lưu hành. Đặc điểm lâm sàng của lupus ban đỏ hệ thống có hoặc không có sự tham gia của thận gồm đau các khớp, ban hình cánh bướm, viêm thanh mạc, rụng lông tóc, và bệnh của hệ thần kinh trung ương. Hội chứng thận hư có suy thận là phổ biến. Sinh thiết thận cho thấy viêm cầu thận màng, khu trú hoặc lan tỏa và/hoặc bệnh thận màng. Viêm cầu thận lan tỏa, kết quả hay gặp nhất của sinh thiết thận, được đặc trưng bởi một active sediment, protein niệu nặng, và suy thận tiến triển và có thể có một tiên lượng xấu. Bệnh nhân dương tính với test kháng thể kháng nhân, kháng thể kháng ADN và giảm bổ thể máu.

Điều trị bao gồm Glucocorticoid và thuốc gây độc tế bào. Uống hoặc tiêm tĩnh mạch Cyclophosphamid hàng tháng là phương pháp hay được dùng nhất, đặc biệt là một lộ trình 6 tháng; bệnh nhân trong độ tuổi sinh đẻ nên gửi trứng và tinh trùng để lưu trữ. Mycophenolate mofetil là một lựa chọn.

Viêm cầu thận không lắng đọng phức hợp miễn dịch, liên quan đến kháng thể kháng bạch cầu đa nhân

Có thể giới hạn ở thận (viêm cầu thận không lắng đọng phức hợp miễn dịch vô căn) hoặc liên quan tới bệnh viêm mạch hệ thống [bệnh u hạt với viêm đa mạch (bệnh Wegener) hoặc viêm đa động mạch nút vi thể]. Đặc điểm xác đinh bệnh là sự lưu hành của kháng thể kháng bạch cầu đa nhân (ANCA). Được phát hiện bởi miễn dịch huỳnh quang của bạch cầu đa nhân cố định bằng cồn; một pANCA thường do kháng thể kháng Myeloperoxidase (MPO), trong khi một cANCA hầu như luôn luôn do phản ứng chống lại proteinase-3 (PR3).

Test ELISA (enzyme-linked immunosorbent assay) kiểm tra lại kháng thể MPO và PR3 là bắt buộc, khi các pANCA có thể được tạo ra bởi kháng thể kháng các thành phần khác của bạch cầu đa nhân, ví dụ Lactoferrin; không có cùng mối liên hệ thích hợp với bệnh viêm mạc và viêm cầu thận không lắng đọng phức hợp miễn dịch. Các hiệu giá kháng thể kháng MPO và PR3 không luôn tương quan với hoạt động của bệnh.

Đặc biệt bệnh nhân có tiền triệu là hội chứng giống cúm bao gồm đau cơ, sốt, đau khớp, chán ăn, và sụt cân. Có thể liên quan tới các biến chứng dưới da, phổi, đường hô hấp trên (viêm xoang) hoặc thần kinh (viêm đơn dây thần kinh monoplex). Đặc biệt, viêm mao mạch phổi hoại tử có thể dẫn tới ho máu và xuất huyết phổi.

Điều trị chuẩn ban đầu cho viêm cầu thận tiến triển nhanh liên quan đến kháng thể kháng bạch cầu đa nhân gồm Methylprednisolon và Cyclophosphamid; đặc biệt hơn sự cạn kiệt tế bào B bởi liệu pháp kháng thể kháng CD20 với Rituximab là một lựa chọn. Một số trung tâm cũng sẽ dùng huyết tương trong điều trị ban đầu cho bệnh nhân có hội chứng thận phổi hoặc để tránh lọc máu ở bệnh nhân suy thận nặng. Steroid nhanh chóng được giảm dần liều sau khi tình trạng viêm cấp giảm; Cyclophosphamid được tiếp tục đến khi bệnh ổn định, đặc biệt trong vòng 3–6 tháng. Bệnh nhân phải đượ dự phòng viêm phổi do Pneumocystis (PCP) với Trimethoprim-sulfamethoxazol, Atovaquon, hoặc Dapson. Một vài hình thái của bảo tồn ức chế miễn dịch là tiêu chuẩn, đặc biệt từ 12–18 tháng sau khi bệnh thuyên giảm ổn định; thuốc gồm có Methotrexat, Mycophenolat mofetil, và Azathioprin.

Bệnh kháng màng đáy cầu thận

Gây nên bởi kháng thể kháng α3 NCI (không chứa collagen) là typ IV collagen; sự lưu hành kháng thể kháng màng đáy cầu thận và miễn dịch huỳnh quang tuyến tính của sinh thiết thận giúp cho chẩn đoán. Bệnh nhân có thể có viêm cầu thận khu trú; hội chứng Goodpasture trên nền viêm cầu thận và xuất huyết phổi. Thay đổi huyết tương có thể làm thuyên giảm bệnh; tiên lượng xấu với những bệnh nhân cần lọc máu hỗ trợ, với >50% tế bào hình liềm trên sinh thiết thận, hoặc creatinin >5–6 mg/dl. Xuất huyết phổi nặng được điều trị với Glucocorticoid bậc IV (1 g/ngày × 3 ngày). Xấp xỉ 10–15% sẽ có kháng thể kháng bạch cầu đa nhân chống lại MPO, một số có bằng chứng của viêm mạch, ví dụ viêm mạch máu quá mẫn trên da.

Ban xuất huyết Schönlein - Henoch

Một bệnh viêm mạch gây bệnh thận IgA, ban xuất huyết, đau khớp, và đau bụng; xảy ra chủ yếu ở trẻ em. Tổn thương thận biểu hiện bởi đái máu và protein niệu. IgA huyết thanh tăng ở phân nửa bệnh nhân. Sinh thiết thận giúp ích cho tiên lượng bệnh. Chỉ điều trị triệu chứng.

Bài mới nhất

Phát hiện mầu sắc bằng tương phản mầu sắc

Quá trình phân tích hình ảnh quan sát: trung khu thần kinh của sự kích thích

Phân tích thông tin thị giác: Con đường vị trí nhanh và chuyển động và Con đường mầu sắc và chi tiết

Vỏ não thị giác: sáu lớp sơ cấp phân khu

Vỏ não thị giác: nguồn gốc và chức năng

Chuẩn độ liều insulin: đường huyết cao ở bệnh nhân Covid-19 và đái tháo đường

Theo dõi đường huyết ở bệnh nhân Covid-19: phương pháp tiếp cận thực tế

Covid-19 và bệnh đái tháo đường: định liều lượng Insulin khi bắt đầu phác đồ Insulin nền-Bolus

Insulin nền-Bolus cho bệnh nhân nhập viện với Covid-19: các nguyên tắc cơ bản

Đồi thị: chức năng thị giác của nhân gối bên sau

Dẫn truyền thị giác: đường dẫn truyền từ hai võng mạc đến vỏ não thị giác

Nhãn áp: sự điều tiết nhãn áp của mắt

Sự hấp thu thủy dịch của mắt

Sự hình thành thủy dịch từ thể mi của mắt

Soi đáy mắt: quan sát nhìn vào phía trong mắt

Khoảng các từ vật tới mắt: xác định chiều sâu

Thị lực: chức năng của thị giác

Glucocorticosteroid ở bệnh nhân Covid-19: quản lý đường huyết ở những người bị và không bị tiểu đường

Bệnh tiểu đường: điều trị tại nhà ứng phó với Covid-19

Điều chỉnh tật khúc xạ bằng kính áp tròng và đục thể thủy tinh

Hiệu chỉnh loạn thị bằng kính trụ: sử dụng hai kính trụ với độ hội tụ khác nhau

Loạn thị: rối loạn độ hội tụ của mắt

Tật khúc xạ: cận thị và viễn thị

Đường kính đồng tử: cơ chế quang học của mắt

Cơ chế sự điều tiết của mắt: cơ chế quang học của mắt