- Trang chủ
- Phác đồ - Test
- Nguyên lý y học nội khoa
- Viêm cầu thận tiến triển nhanh: nguyên lý nội khoa
Viêm cầu thận tiến triển nhanh: nguyên lý nội khoa
Điều trị chuẩn ban đầu cho viêm cầu thận tiến triển nhanh liên quan đến kháng thể kháng bạch cầu đa nhân gồm Methylprednisolon và Cyclophosphamid.
Biên tập viên: Trần Tiến Phong
Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương
Được định nghĩa là sự giảm bán cấp mức lọc cầu thận > 50%, với bằng chứng của một viêm cầu thận tăng sinh; chồng chéo nguyên nhân với viêm cầu thận cấp (Bảng). Phân loại thành 3 dưới nhóm lớn dựa trên cơ sở của sinh thiết thận và sinh lý bệnh:
Bảng. NGUYÊN NHÂN CỦA VIÊM CẦU THẬN TIẾN TRIỂN NHANH
I. Các bệnh nhiễm trùng
A. Viêm cầu thận sau nhiễm liên cầua
B. Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn
C. Nhiễm khuẩn nội tạng thể ẩn
D. Viêm gan B nhiễm trùng (kèm viêm mạch và/hoặc cryoglobulin máu)
E. Nhiễm HIV
F. Viêm gan C (kèm cryoglobulin máu, viêm cầu thận màng tăng sinh)
II. Các bệnh hệ thống
A. Lupus ban đỏ hệ thống
B. Ban xuất huyết Schönlein-Henoch
C. Viêm mạch hoại tử toàn thân [gồm cả bệnh u hạt với viêm đa mạch (bệnh Wegener)]
D. Hội chứng Goodpasture
E. Bệnh cryoglobulin huyết hỗn hợp (IgG/IgM)
F. Bệnh ác tính
G. Viêm đa sụn tái phát
H. Viêm khớp dạng thấp (kèm viêm mạch)
III. Thuốc
A. Penicillamin
B. Hydralazin
C. Allopurinol (với viêm mạch)
D. Rifampin
IV. Bệnh cầu thận vô căn hay nguyên phát
A. Bệnh viêm cầu thận liềm vô căn
1. Type I-lắng đọng của Ig (trung gian kháng thể kháng màng nền cầu thận)
2. Type II-lắng đọng hạt của Ig (phức hợp trung gian miễn dịch)
3. Type III-rất ít hoặc không có lắng đọng Ig (“pauci-immune”)
4. Tạo kháng thể kháng bạch cầu đa nhân, sự suy giảm của bệnh viêm mạch
5. Viêm cầu thận Immunotactoid
6. Viêm cầu thận dạng vi sợi
B. Trên nền bệnh cầu thận nguyên phát khác
1. Bệnh viêm cầu thận màng tăng sinh (đặc biệt là typ II)
2. Viêm cầu thận màng
3. Bệnh Berger (bệnh thận IgA)
aNguyên nhân hay gặp nhất
(1) liên quan đến phức hợp miễn dịch, ví dụ trong bệnh lupus ban đỏ hệ thống; (2) liên quan đến không lắng đọng phức hợp miễn dịch với kháng thể kháng bạch cầu đa nhân; và (3) liên quan đến kháng thể kháng màng nền cầu thận, ví dụ trong hội chứng Goodpasture. Tất cả ba loại trên thường sẽ có một viêm cầu thận liềm tăng sinh qua soi kính hiển vi ánh sangs nhưng kết quả dưới kính hiển vi điện tử và miễn dịch huỳnh quang của sinh thiết thận là khác nhau.
Lupus ban đỏ hệ thống
Có sự tham gia của thận do lắng đọng các phức hợp miễn dịch lưu hành. Đặc điểm lâm sàng của lupus ban đỏ hệ thống có hoặc không có sự tham gia của thận gồm đau các khớp, ban hình cánh bướm, viêm thanh mạc, rụng lông tóc, và bệnh của hệ thần kinh trung ương. Hội chứng thận hư có suy thận là phổ biến. Sinh thiết thận cho thấy viêm cầu thận màng, khu trú hoặc lan tỏa và/hoặc bệnh thận màng. Viêm cầu thận lan tỏa, kết quả hay gặp nhất của sinh thiết thận, được đặc trưng bởi một active sediment, protein niệu nặng, và suy thận tiến triển và có thể có một tiên lượng xấu. Bệnh nhân dương tính với test kháng thể kháng nhân, kháng thể kháng ADN và giảm bổ thể máu.
Điều trị bao gồm Glucocorticoid và thuốc gây độc tế bào. Uống hoặc tiêm tĩnh mạch Cyclophosphamid hàng tháng là phương pháp hay được dùng nhất, đặc biệt là một lộ trình 6 tháng; bệnh nhân trong độ tuổi sinh đẻ nên gửi trứng và tinh trùng để lưu trữ. Mycophenolate mofetil là một lựa chọn.
Viêm cầu thận không lắng đọng phức hợp miễn dịch, liên quan đến kháng thể kháng bạch cầu đa nhân
Có thể giới hạn ở thận (viêm cầu thận không lắng đọng phức hợp miễn dịch vô căn) hoặc liên quan tới bệnh viêm mạch hệ thống [bệnh u hạt với viêm đa mạch (bệnh Wegener) hoặc viêm đa động mạch nút vi thể]. Đặc điểm xác đinh bệnh là sự lưu hành của kháng thể kháng bạch cầu đa nhân (ANCA). Được phát hiện bởi miễn dịch huỳnh quang của bạch cầu đa nhân cố định bằng cồn; một pANCA thường do kháng thể kháng Myeloperoxidase (MPO), trong khi một cANCA hầu như luôn luôn do phản ứng chống lại proteinase-3 (PR3).
Test ELISA (enzyme-linked immunosorbent assay) kiểm tra lại kháng thể MPO và PR3 là bắt buộc, khi các pANCA có thể được tạo ra bởi kháng thể kháng các thành phần khác của bạch cầu đa nhân, ví dụ Lactoferrin; không có cùng mối liên hệ thích hợp với bệnh viêm mạc và viêm cầu thận không lắng đọng phức hợp miễn dịch. Các hiệu giá kháng thể kháng MPO và PR3 không luôn tương quan với hoạt động của bệnh.
Đặc biệt bệnh nhân có tiền triệu là hội chứng giống cúm bao gồm đau cơ, sốt, đau khớp, chán ăn, và sụt cân. Có thể liên quan tới các biến chứng dưới da, phổi, đường hô hấp trên (viêm xoang) hoặc thần kinh (viêm đơn dây thần kinh monoplex). Đặc biệt, viêm mao mạch phổi hoại tử có thể dẫn tới ho máu và xuất huyết phổi.
Điều trị chuẩn ban đầu cho viêm cầu thận tiến triển nhanh liên quan đến kháng thể kháng bạch cầu đa nhân gồm Methylprednisolon và Cyclophosphamid; đặc biệt hơn sự cạn kiệt tế bào B bởi liệu pháp kháng thể kháng CD20 với Rituximab là một lựa chọn. Một số trung tâm cũng sẽ dùng huyết tương trong điều trị ban đầu cho bệnh nhân có hội chứng thận phổi hoặc để tránh lọc máu ở bệnh nhân suy thận nặng. Steroid nhanh chóng được giảm dần liều sau khi tình trạng viêm cấp giảm; Cyclophosphamid được tiếp tục đến khi bệnh ổn định, đặc biệt trong vòng 3–6 tháng. Bệnh nhân phải đượ dự phòng viêm phổi do Pneumocystis (PCP) với Trimethoprim-sulfamethoxazol, Atovaquon, hoặc Dapson. Một vài hình thái của bảo tồn ức chế miễn dịch là tiêu chuẩn, đặc biệt từ 12–18 tháng sau khi bệnh thuyên giảm ổn định; thuốc gồm có Methotrexat, Mycophenolat mofetil, và Azathioprin.
Bệnh kháng màng đáy cầu thận
Gây nên bởi kháng thể kháng α3 NCI (không chứa collagen) là typ IV collagen; sự lưu hành kháng thể kháng màng đáy cầu thận và miễn dịch huỳnh quang tuyến tính của sinh thiết thận giúp cho chẩn đoán. Bệnh nhân có thể có viêm cầu thận khu trú; hội chứng Goodpasture trên nền viêm cầu thận và xuất huyết phổi. Thay đổi huyết tương có thể làm thuyên giảm bệnh; tiên lượng xấu với những bệnh nhân cần lọc máu hỗ trợ, với >50% tế bào hình liềm trên sinh thiết thận, hoặc creatinin >5–6 mg/dl. Xuất huyết phổi nặng được điều trị với Glucocorticoid bậc IV (1 g/ngày × 3 ngày). Xấp xỉ 10–15% sẽ có kháng thể kháng bạch cầu đa nhân chống lại MPO, một số có bằng chứng của viêm mạch, ví dụ viêm mạch máu quá mẫn trên da.
Ban xuất huyết Schönlein - Henoch
Một bệnh viêm mạch gây bệnh thận IgA, ban xuất huyết, đau khớp, và đau bụng; xảy ra chủ yếu ở trẻ em. Tổn thương thận biểu hiện bởi đái máu và protein niệu. IgA huyết thanh tăng ở phân nửa bệnh nhân. Sinh thiết thận giúp ích cho tiên lượng bệnh. Chỉ điều trị triệu chứng.
Bài viết cùng chuyên mục
Xét nghiệm tiêu bản tủy xương
Chọc hút tế bào đánh giá hình thái tế bào. Sinh thiết đánh giá tổng thể cấu trúc tủy, bao gồm mật độ tế bào. Sinh thiết nên tiến hành trước chọc hút tế bào để tránh sai sót trong bệnh phẩm.
Suy giáp: nguyên lý chẩn đoán điều trị
Ở những vùng đủ iốt, bệnh tự miễn và nguyên nhân do thầy thuốc là những nguyên nhân phổ biến nhất của suy giáp.
Nhiễm độc giáp: nguyên lý chẩn đoán và điều trị
Trong bệnh Graves, hoạt hóa các kháng thể đối với thụ thể TSH, là nguyên nhân thường gặp nhất của nhiễm độc giáp và chiếm 60 phần trăm các trường hợp.
Bệnh tim bẩm sinh ở người lớn: nguyên lý nội khoa
Phương pháp điều trị bị giới hạn và bao gồm dãn động mạch phổi và xem xét ghép đơn lá phổi kèm sửa chữa khiếm khuyết ở tim, hoặc cấy ghép tim phổi.
Các bệnh phổi kẽ riêng biệt
Viêm phổi kẽ không điển hình về khía cạnh mô bệnh có thể thấy hình ảnh của bệnh về mô liên kết, liên quan tới dùng thuốc và viêm phổi ái toan.
Co giật và động kinh: nguyên lý chẩn đoán và điều trị
Khám tổng quát gồm tìm kiếm chỗ nhiễm trùng, chán thương, độc chất, bệnh hệ thống, bất thường thần kinh da, và bệnh mạch máu.
Rối loạn chức năng hô hấp: nguyên lý nội khoa
Tốc độ thể tích và lưu lượng phổi được so sánh với giá trị bình thường của quần thể đánh giá theo tuổi, cân nặng, giới, và chủng tộc.
Mụn trứng cá: nguyên lý nội khoa
Rối loạn thường tự giới hạn ở thanh thiếu niên và người trưởng thành trẻ tuổi. Mụn trứng cá, các nang nhỏ được hình thành trong nang tóc là dấu hiệu lâm sàng.
Các khối u ruột non
Nội soi và sinh thiết hữu dụng nhất cho các khối u ở tá tràng và đoạn gần của hỗng tràng; phương pháp khác là chụp x quang có baryt là xét nghiệm chẩn đoán tốt nhất.
Khối u hệ thần kinh: nguyên lý chẩn đoán điều trị
Các triệu chứng khu trú gồm liệt nửa người, mất ngôn ngữ, hay giảm thị trường là điển hình của bán cấp và tiến triển.
Hạ thận nhiệt: nguyên lý nội khoa
Nhiễm lạnh cấp gây nhịp tim nhanh, tăng cung lượng tim, co mạch ngoại biên và tăng kháng lực mạch máu ngoại biên, thở nhanh, tăng trương lực cơ vân, run lạnh và loạn vận ngôn.
Chứng nito huyết: nguyên lý nội khoa
Khi suy thận nặng, triệu chứng thiếu máu có thể tiến triển dẫn đến một hoặc nhiều các triệu chứng sau, chán ăn, mất vị giác, nôn, buồn nôn, hôn mê, lơ mơ, run vỗ cánh, viêm màng phổi.
Tâm phế mãn: nguyên lý nội khoa
Thở nhanh, nhịp đập thất phải dọc bờ trái xương ức, tiếng P2 lớn, tiếng T4 nghe bên phải, xanh tím, móng tay dùi trống là những biểu hiện muộn.
Cổ trướng: nguyên lý nội khoa
Đánh giá thường quy gồm khám toàn diện, protein, albumin, glucose, đếm và phân biệt tế bào, nhuộm Gram và nhuộm kháng acid, nuôi cấy, tế bào học; một số ca cần kiểm tra amylase.
Nhiễm trùng huyết mà không có ổ nhiễm trùng rõ ràng
Bệnh Tularemia và bệnh dịch hạch có thể gây ra hôi chứng thương hàn hoặc nhiễm trùng huyết với tỷ lệ tử vong khoảng 30 phần trăm và nên được nghĩ đến khi có yếu tố dịch tễ.
Nhiễm kiềm chuyển hóa: nguyên lý nội khoa
Các loại nhiễm kiềm chuyển hóa thường gặp thường được chẩn đoán dựa vào tiền sử, thăm khám, và/hoặc những xét nghiệm cơ bản. Khí máu động mạch sẽ giúp xác định.
Nhiễm trùng huyết với ổ nhiễm trùng nguyên phát ở cơ mô mềm
Đau và các dấu hiệu ngộ độc không tương xứng với các triệu chứng khi khám. Nhiều bệnh nhân thờ ơ và có thể có cảm nhận về cái chết sắp đến
Tăng áp lực tĩnh mạch cửa: nguyên lý chẩn đoán điều trị
Biến chứng chính của tăng áp lực tĩnh mạch cửa là giãn tĩnh mạch thự quản dạ dày kèm xuất huyết, cổ trướng, tăng hoạt lách, bệnh não gan.
Mệt mỏi toàn thân
Vì có nhiều nguyên nhân gây ra mệt mỏi, nên việc hỏi bệnh sử kĩ lưỡng, hỏi lược qua các cơ quan, và khám lâm sàng rất quan trọng để thu hẹp và tập trung vào các nguyên nhân phù hợp.
Bất thường về thể tích nước tiểu
Gọi là đái tháo nhạt trung ương nếu là do suy giảm sản xuất hormon AVP vùng dưới đồi và gọi là đái tháo nhạt do thận nếu nguyên nhân là do thận mất đáp ứng với hoạt động của AVP.
Ghép thận: nguyên lý nội khoa
Tạng ghép của người sống cho kết quả tốt nhất, phần vì tối ưu hóa sự liên kết các mô và phần vì thời gian đợi chờ có thể giảm đến mức tối thiểu.
Bệnh porphyrin: nguyên lý chẩn đoán điều trị
Các biểu hiện chính bệnh porphyrin thuộc gan là các triệu chứng thuộc thần kinh, đau bụng do thần kinh, bệnh thần kinh, rối loạn tâm thần.
Động vật hữu nhũ cắn
Điều trị nâng đỡ đối với uốn ván trên bệnh nhân được chủng ngừa trước đó nhưng không kéo dài trong vòng 5 năm nên được cân nhắc, vì vậy nên chủng ngừa nguyên phát.
Xét nghiệm tiêu bản máu ngoại vi
Hồng cầu đa kích thước-kích thước hồng cầu không đều nhau, các tế bào khổng lồ là hậu quả của quá trình tổng hợp DNA từ tiền thân hồng cầu bị chậm lại do thiếu folate hoặc vitamin B12.
Bệnh sỏi thận: nguyên lý nội khoa
Sỏi bể thận có thể không có triệu chứng hoặc gây đái máu đơn thuần, tắc nghẽn có thể xảy ra ở bất cứ vị trí nào dọc theo đường tiết niệu.