Bệnh phổi kẽ: nguyên lý nội khoa

2018-04-10 10:04 AM

Các triệu chứng thường gặp trong bệnh phổi kẽ bao gồm khó thở và ho khan. Triệu chứng ban đầu và thời gian khởi phát có thể hỗ trợ trong chẩn đoán phân biệt.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Bệnh phổi kẽ (ILDs) là một nhóm gồm >200 bệnh được đặc trưng bởi các bất thường nhu mô lan tỏa. Bệnh phổi kẽ chia thành 2 nhóm chính (1) nhóm bệnh liên quan tới viêm và xơ hóa chiếm ưu thế, và (2) nhóm bệnh phản ứng viêm hạt ở khu vực kẽ phổi hoặc mạch máu phổi chiếm ưu thế (Bảng). Bệnh phổi kẽ là nhóm bệnh không ác tính và không viêm nhiễm, thường mạn tính. Chẩn đoán phân biệt bệnh phổi kẽ thường bao gồm các bệnh viêm (ví dụ: mycobacteria không điển hình, nấm) và bệnh ác tính (ung thư biểu mô phế quản phế nang, ung thư biểu mô di căn đường bạch mạch). Một trong số các bệnh phổi kẽ hay gặp nhất liên quan tới phản ứng u hạt tăng sinh, sarcoidosis. Nhiều bệnh phổi kẽ không rõ nguyên nhân; tuy nhiên, một số bệnh phổi kẽ có liên quan tới phơi nhiễm với yếu tố môi trường như amiăng, xạ trị và bụi hữu cơ.

Bảng. PHÂN LOẠI CÁC NHÓM BỆNH VIÊM PHẾ NANG VÀ VIÊM PHỔI KẼ

Viêm phế nang và viêm phổi kẽ
Viêm phế nang và viêm phổi kẽ

Tiếp cận bệnh nhân bệnh phổi kẽ

Bệnh sử

Các triệu chứng thường gặp trong bệnh phổi kẽ bao gồm khó thở và ho khan. Triệu chứng ban đầu và thời gian khởi phát có thể hỗ trợ trong chẩn đoán phân biệt. Các triệu chứng mạn tính (trong nhiều tháng, nhiều năm) hay gặp trong các bệnh phổi kẽ, bao gồm xơ phổi nguyên phát - IPF, bệnh bụi phổi, và bệnh phổi mô bào X -PLCH (pulmonary Langerhans cell histiocytosis), hay còn gọi là bệnh u hạt tăng bạch cầu ưa acid. Các triệu chứng bán cấp tính có thể thấy trong nhiều bệnh phổi kẽ, đặc biệt là sarcoidosis, bệnh phổi kẽ do thuốc, viêm phổi tổ chức hóa không rõ nguồn gốc [COP, hay còn được biết đến là bệnh viêm tiểu phế quản tắc nghẽn - viêm phổi tổ chức hóa (BOOP)], và hội chứng xuất huyết phế nang. Các biểu hiện cấp tính không hay gặp trong bệnh phổi kẽ nhưng lại hay gặp trong bệnh viêm phổi kẽ cấp tính (AIP), và chúng cũng có thể xảy ra trong bệnh viêm phổi ái toan và viêm thành phế nang quá mẫn. Khó thở khởi phát đột ngột có thể chỉ ra tình trạng tràn khí màng phổi, xảy ra ở bệnh PLCH và lao xơ hóa/ lymphangioleiomyomatosis.

Mệt mỏi và sút cân là triệu chứng hay gặp trong bệnh phổi kẽ.

Biểu hiện từng giai đoạn là không hay gặp, nhưng thường điển hình trong viêm phổi ái toán, viêm phổi quá mẫn và COP.

Tuổi và biểu hiện lâm sàng có thể giúp chẩn đoán phât biệt. Bệnh nhân IPF tuổi thường >60, trong khisarcoidosis, PLCH, lymphangioleiomyomatosis (LAM), và bệnh mô liên kết - liên quan tới bệnh phổi kẽ thường biểu hiện từ tuổi 20-40. LAM chỉ xảy ra ở phụ nữ trong khi viêm khớp dạng thấp hay gặp ở nam giới. Hút thuốc lá là yếu tố nguy cơ với tất cả các bệnh phổi kẽ, trong đó có IPF, PLCH, hội chứng Goodpasture, và viêm tiểu phế quản hô hấp. Phơi nhiễm với nghề nghiệp có thể là yếu tố nguy cơ quan trọng với nhiềm loại viêm phổi quá mẫn cũng như bệnh bụi phổi. Điều trị với xạ trị và thuốc cũng cần được đánh giá.

Khám thực thể

Nhịp thở nhanh và tiếng ran ở 2 đáy phổi cuối thì thở ra hay gặp trong bệnh viêm phổi kẽ, nhưng chúng ít gặp hơn trong bệnh phổi kẽ do u hạt. Ngón tay dùi trống hay gặp ở một số bệnh nhân có bệnh phổi kẽ tiến triển.

Cận lâm sàng

Kháng thể kháng nhân và yếu tố dạng thấp ở nồng độ thấp gặp ở một số bệnh nhân IPF không có rối loạn ở mô liên kết. Kháng thể huyết thanh đặc hiệu có thể khẳng định phơi nhiễm với các kháng nguyên có liên quan tới viêm phổi quá mẫn, nhưng chúng không chứng minh được nguyên nhân.

Chẩn đoán hình ảnh ngực

Xquang ngực không mang tới chẩn đoán đặc hiệu nhưng thường làm tăng khả năng chẩn đoán bệnh phổi kẽ bằng hình ảnh dạng lưới ở 2 đáy phổi. Nốt cản quang ưu thế vùng đỉnh phổi được lưu ý trong một số bệnh phổi kẽ, bao gồm PLCH, sarcoidosis, viêm phổi quá mẫn mạn tính và silicosis. CT ngực phân giải cao giúp cải thiện độ nhạy trong phát hiện sớm các bệnh phổi kẽ và có thể đặc hiệu trong chẩn đoán một số bệnh như IPF, PLCH, và nhiễm amiăng. Hình ảnh tổ ong là hình ảnh ám chỉ xơ hóa tiến triển.

Kiểm tra chức năng hô hấp

Đo chức năng hô hấp có thể đánh giá phạm vi vùng phổi bị ảnh hưởng trong bệnh phổi kẽ. Hầu hết các bệnh phổi kẽ đều có tình trạng suy giảm thông khí hạn chế có giảm TLC. FEV1 và FVC đều giảm, nhưng tỉ số FEV1 /FVC bình thường hoặc tăng.

Thường nhận thấy sự giảm Dlco. Đánh giá chức năng tim phổi khi gắng sức có thể giúp phát hiện giảm oxy máu liên quan đến hoạt động thể lực.

Kiểm tra mô và tế bào

Để mang lại chẩn đoán đặc hiệu và đánh giá hoạt động của bệnh, sinh thiết phổi thường được chỉ định. Nội soi phế quản sinh thiết xuyên thành có thể giúp chẩn đoán một số bệnh phổi kẽ, gồm sarcoidosis và viêm phổi ái toan. Hơn nữa, nội soi phế quản giúp loại trừ các bệnh nhiễm trùng mạn tính hoặc ung thư biểu mô di căn đường bạch mạch. Tuy nhiên, để có một chẩn đoán đặc hiệu, phẫu thuật lồng ngực có video hỗ trợ được chỉ định để lấy được bệnh phẩm mô bệnh rộng hơn. Chống chỉ định của các thủ thuật sinh thiết phổi là khi có bằng chứng của bệnh giai đoạn cuối lan rộng, ví dụ như có hình tổ ong lan tỏa, hoặc có yếu tố nguy cơ với cuộc phẫu thuật lớn.

Nguyên tắc xử trí

Nếu tác nhân gây bệnh được xác định (ví dụ: actinomyces ưa nhiệt trong bệnh viêm phổi quá mẫn), cần phải dừng ngay lập tức sự thâm nhiễm với yếu tố đó. Vì đáp ứng với điều trị giữa các bệnh phổi kẽ khác nhau là khác nhau, việc xác định được nguyên nhân là điều cần thiết. Glucocorticoid có thể có hiệu quả cao đối với viêm phổi ái toan, COP, viêm phổi quá mẫn, viêm phổi do tia xạ và bệnh phổi kẽ do thuốc. Prednisone at 0.5–1.0 mg/kgngày một lần trong từ 4-12 tuần, sau đó giảm liều dần dần. Mặt khác, glucocorticoid không có hiệu quả trong bệnh IPF. Dừng hút thuốc là điều cần thiết, đặc biệt là bệnh bệnh phổi kẽ có liên quan tới khói thuốc như PLCH và viêm tiểu phế quản hô hấp.

Điều trị hỗ trợ bao gồm cung cấp O2 bổ sung với những bệnh nhân có hạ oxy máu đáng kể (PaO2 <55 mmHg khi nghỉ ngơi và/hoặc khi gắng sức).

Phục hồi chức năng hô hấp có thể có ích. Đối với những bệnh nhân trẻ mắc ILD ở giai đoạn cuối, ghép phổi nên được cân nhắc.

Bài viết cùng chuyên mục

Dinh dưỡng qua đường tĩnh mạch: nguyên lý nội khoa

Các nguy cơ của dinh dưỡng đường tĩnh mạch bao gồm các biến chứng cơ học từ chèn ép của ống truyền dịch, nhiễm trùng huyết do catheter, quá tải dịch, tăng đường huyết.

Viêm tai giữa: nguyên lý nội khoa

Hầu hết các trường hợp nhẹ đến trung bình khỏi bệnh trong vòng 1 tuần mà không cần điều trị đặc hiệu, giảm các triệu chứng bằng các thuốc giảm đau.

Một số vấn đề về độ cao

Đầy hơi, bụng trướng,trung tiên nhiều có thể do giảm áp xuất khí quyển. Tiêu chảy không liên quan đến độ cao nhưng có thể do vi khuẩn kí sinh trùng, một vấn đề phổ biến.

Xuất huyết tiêu hoá: nguyên lý nội khoa

Hematocrit có thể không phản ánh đúng mức lượng máu mất vì sự cân bằng với dịch ngoại bào bị trì hoãn. Bạch cầu và tiểu cầu tăng nhẹ. Ure máu tăng thường gặp trong xuất huyết tiêu hoá trên.

Khám vận động: nguyên lý chẩn đoán điều trị

Đánh giá sức chi trên bằng sự trôi cơ sấp và lực của phản xạ cổ tay, ngón tay, Đánh giá sức chi dưới yêu cầu bệnh nhân đi lại bình thường, đi bằng gót chân, bằng ngón chân.

Ung thư thận: nguyên lý nội khoa

Cắt hoàn toàn thận là tiêu chuẩn đối với bệnh nhân ở giai đoạn I, II, và phần lớn giai đoạn III. Phẫu thuật cũng có thể được chỉ định trong những trường hợp di căn với các triệu chứng khó.

Phương pháp chẩn đoán bệnh lý hô hấp

Chụp mạch phổi có thể đánh giá hệ mạch phổi trong trường hợp có huyết khối tĩnh mạch nhưng đã được thay thế bởi CT mạch.

Phù: nguyên lý nội khoa

Giới hạn ở một cơ quan đặc biệt hoặc giường mạch máu, dễ dàng phân biệt được với phù toàn thân, Phù một bên chi thường do tắc tĩnh mạch hoặc mạch bạch huyết

Xuất huyết tiêu hóa trên: nguyên lý nội khoa

Chất hút từ ống thông mũi-dạ dày có nhiều máu, nếu từ bệnh sử không rõ nguồn chảy máu, có thể âm tính giả lên đến 16 phần trăm nếu máu đã ngừng chảy hoặc chảy máu nguồn gốc ở tá tràng.

Bệnh bướu cổ không độc: nguyên lý chẩn đoán và điều trị

Bướu giáp dưới xương ức có thể cản trở phía trên ngực và nên đánh giá với các phép đo lưu lượng hô hấp và CT hoặc MRI ở bệnh nhân có dấu hiệu hoặc triệu chứng.

Suy thượng thận ở bệnh nhân ung thư

Các triệu chứng như buồn nôn, nôn, chán ăn và hạ huyết áp tư thế có thể do ung thư tiến triển hoặc tác dụng phụ của điều trị.

Đau ngực: nguyên lý nội khoa

ECG quan trọng trong đánh giá ban đầu để nhanh chóng phân biệt bệnh nhân nhồi máu cơ tim cấp ST chênh lên, bệnh nhân cần được điều trị tái tưới máu ngay lập tức.

Suy hô hấp: nguyên lý nội khoa

Suy hô hấp tăng cacbondioxit do giảm thông khí phút và/hoặc tăng khoảng chết sinh lý. Trình trạng chung liên quan với suy hô hấp tăng cacbondioxit gồm bệnh lý thần kinh cơ.

Tâm phế mãn: nguyên lý nội khoa

Thở nhanh, nhịp đập thất phải dọc bờ trái xương ức, tiếng P2 lớn, tiếng T4 nghe bên phải, xanh tím, móng tay dùi trống là những biểu hiện muộn.

Nhiễm trùng huyết với ổ nhiễm trùng nguyên phát ở cơ mô mềm

Đau và các dấu hiệu ngộ độc không tương xứng với các triệu chứng khi khám. Nhiều bệnh nhân thờ ơ và có thể có cảm nhận về cái chết sắp đến

Bệnh Alzheimer: nguyên lý chẩn đoán điều trị

Bệnh Alzheimer không thể chữa, và thuốc không có hiệu quả cao, chủ yếu là sử dụng thận trọng thuốc ức chế cholinesterase, quản lý triệu chứng của vấn đề hành vi.

Hội chứng SIADH ở bệnh nhân ung thư

Do hoạt động của hormon chống bài niệu vasopressin arginine được sản xuất bởi những khối u nhất định đặc biệt ung thư phổi tế bào nhỏ, SIADH đặc trưng bới hạ natri máu.

Bệnh mạch thận: nguyên lý nội khoa

Thiếu máu cục bộ thận do bất kỳ nguyên nhân nào có thể gây nên tăng huyết áp qua trung gian renin. Ngoài tắc cấp động mạch thận do thuyên tắc và vữa xơ mạch thận.

Tình trạng tăng thẩm thấu tăng đường huyết: nguyên lý nội khoa

Thiếu insulin tương đối và không đủ lượng dịch nhập là nguyên nhân chính của HHS. Tăng đường huyết gây lợi niệu thẩm thấu dẫn đến giảm thể tích nội mạch tuyệt đối.

Giảm và tăng phosphate máu: nguyên lý chẩn đoán điều trị

Các nguyên nhân gây giảm phosphate máu bao gồm giảm hấp thụ đường ruột do thiếu hụt vitamin D, các thuốc kháng acid gắn P, kém hấp thu.

Bệnh cơ tim và viêm cơ tim, nguyên lý nội khoa

Cơ tim gia tăng độ cứng làm giảm khả năng giãn của tâm thất, áp suất tâm trương tâm thất gia tăng. Các nguyên nhân bao gồm các bệnh lý thâm nhiễm

Chụp cắt lớp vi tính (CT): nguyên lý nội khoa

CT của não là một kiểm tra quan trọng trong việc đánh giá một bệnh nhân với những thay đổi trạng thái tâm thần để loại trừ các thực thể như chảy máu nội sọ, hiệu ứng khối.

Chăm sóc giảm nhẹ cho bệnh nhân giai đoạn cuối đời

Chăm sóc tối ưu phụ thuộc vào một đánh giá toàn diện nhu cầu của bệnh nhân trong cả bốn lĩnh vực bị ảnh hưởng bởi bệnh tật: thể chất tâm lý, xã hội, và tinh thần.

Các polyp đại tràng: nguyên lý nội khoa

Lan tỏa các polyp tuyến toàn bộ đại tràng lên tới vài nghìn polyp di truyền trội trên nhiễm sắc thể thường cùng với sự mất đoạn trong gen đa polyp tuyến trên nhiễm sắc thể số 5

Ho ra máu: nguyên lý nội khoa

Khái huyết thường có nguồn gốc từ phế quản có kích thước từ nhỏ đến trung bình. Vì nguồn cấp máu thường là từ động mạch phế quản, nên có khả năng mất máu nhanh chóng.