- Trang chủ
- Sách y học
- Bài giảng huyết học và truyền máu
- Bổ thể trong huyết học truyền máu
Bổ thể trong huyết học truyền máu
C8, C9 hai thành phần cuối cùng bị hoạt hoá sẽ tạo ra các lỗ thủng làm thay đổi tính thấm màng tế bào, làm tế bào trương to và chết.
Biên tập viên: Trần Tiến Phong
Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương
Bổ thể là gì?
Bổ thể là một chuỗi protein huyết tương - chủ yếu là protein dạng enzym có thể bị hoạt hoá tạo ra các sản phẩm quan trọng phá huỷ tế bào, vi trùng bằng con đường miễn dịch, có thể là miễn dịch đặc hiệu như phản ứng kháng nguyên - kháng thể chống hồng cầu nêu có mặt bổ thể sẽ làm tan hồng cầu... có thể là miễn dịch không đặc hiệu, các sản phẩm bổ thể sẽ làm tăng hiện tượng thực bào (phagocytosis) và ẩm bào (opsonization); bổ thể khi hoạt hoá có thể tạo ra nhiều yếu tố có hoạt tính sinh lý, làm tăng thấm màng tế bào, giảm huyết áp, gây dị ứng...
Các thành phần của bổ thể
Bổ thể có 9 thành phần được ký hiệu từ Cl đến C9.
C1 có 3 protein quan trọng: C1q, C1r, C1s. Riêng Clq có tới 6 nhánh, chỉ khi có ít nhất hai nhánh gắn với phần Fc thì nó mới được hoạt hoá. Thí dụ với IgG thì cần có hai phân tử mới hoạt hoá được Clq. Sau khi Clq hoạt hoá, chúng sẽ hoạt hoá tiếp Clr, Cls tạo thành phức hợp Cl hoạt hoá: Clqrs.
C4: Clqrs sẽ hoạt hoá C4 tạo thành hai phân tử C4b và C4a. C4b sẽ tiếp tục hoạt hoá C2.
C2: Phức hợp C4bCl hoạt hoá C2 tạo thành hai sản phẩm: C2b và C2a.
C3 là thành phần trung gian giữa hai con đường hoạt hoá bổ thể. Khi hoạt hoá C3 tách ra hai thành phần: C3a và C3b. C3b tiếp tục tham gia vào dây truyền hoạt hoá bổ thể, còn C3a có tác dụng như một chất gây dị ứng. C3 được hoạt hoá bằng hai con đường: cổ điển và đường tắt (hình).
Hình. Hoạt hóa c1q bởi hai phân tử lgG. C1q có 6 đơn nguyên gắn với phần Pc của phân tử kháng thể
C5: Khi bị hoạt hoá cũng có thể tách ra C5a và C5b. C5b tiêp tục hoạt hoá C6 và C7.
C6, C7, dưới tác dụng của C5b, hai thành phần này được hoạt hoá và tiếp tục tác động lên C8, C9.
C8, C9: hai thành phần cuối cùng bị hoạt hoá sẽ tạo ra các lỗ thủng làm thay đổi tính thấm màng tế bào, làm tế bào trương to và chết.
Các con đường hoạt hoá bổ thể
Bổ thể được hoạt hoá bởi hai con đường: đường cổ điển (classical pathvvay) và đường tắt (alternative pathvvay).
Đường cổ điển: đường hoạt hoá này là do phức hợp kháng nguyên + kháng thể, do các enzym (trypsin, plasmin, lysosozim), do endotoxin hoạt hóa với IgM.chỉ cần 1 phân tử IgM gồm có 5 đơn vị nhỏ (xem phần cấu trúc) là đủ đế hoạt hoá bô thể. Nhưng với IgG thì phải cần ít nhất là hai phân tử mới hoạt hoá được Clqrs. Các phân tử bổ thể hoạt hoá sẽ gắn vào phần Fc của phân tử kháng thể. Sau khi Cls được hoạt hoá, chúng sẽ hoạt hoá tiếp C4 và C2 tạo thành ClC4bC2b. Phức hợp ClC4bC2b sẽ hoạt hoá tiếp C3. C3 có lượng lón trong huyết thanh (khoảng 100 - 150mg/100ml) C3 hoạt hoá sẽ tạo nên phức hợp ClC4bC2bC3b, phức hợp này sẽ tiếp tục hoạt động trên con đường chung, bao gồm C5, 6, 7, 8, 9.
Đường tắt: bằng đường này sự hoạt hoá bổ thể không cần sự có mặt của phức hợp MD (KN + KT). Các protein của đường tắt bắt đầu từ hoạt hoá C3. Các yếu tố có thể hoạt hoá C3 qua đường tắt là IgA, Zymozan, lipopolysaccharid, các khuẩn. Khi C3 được hoạt hoá sẽ tạo ra C3b, C3b cùng với yếu tố B đã được hoat hoá bởi protease (yếu tố D) tạo thành phức hợp C3bBb, phức hợp này lại hoạt hoá tiếp C3 để tạo C3b. Đây là vòng hoạt hoá ngược (Feed-Back cycle) của C3 (H 1.7). Sự có mặt của C3b sẽ tiếp tục hoạt hoá C5, 6, 7, 8, 9 trên con đường chung.
Đường chung: sự có mặt của phức hợp ClC4bC2bC3b từ đường cổ điển và C3bBb sẽ hoạt hoá C5 tạo ra hai thành phần C5a và C5b. C5b sẽ tiếp tục hoạt hoá C6 C7 C8 C9. Toàn bộ phức hợp này sẽ gắn vào phần Fc của phân tử kháng thể trên bề mặt tế bào, làm thay đổi tính thấm màng tế bào, tạo các lỗ thủng ở màng tế bào, nước từ ngoài vào tế bào, tế bào trương to và bị phá vỡ.
Điều kiện thuận lợi cho phản ứng phá võ tế bào do C:
Nhiệt độ và pH thích hợp cho hoạt hoá các thành phần bổ thể. Nhiệt độ thường từ 32 - 37°c, pH thường là 6,8.
Khả năng hoạt hoá bổ thể của kháng thể: IgM mạnh hơn IgG vì IgM có nhiều vị trí gắn với Clq hơn IgG.

Hình. Sơ đồ hoạt hóa bổ thể
Đường cổ điển (A)
Đường tắt (B)
Đường chung (C)
Bài viết cùng chuyên mục
Huyết sắc tố bất thường (tổng hợp chuỗi globin bất thường)
Tùy theo sự thay đổi mà có các biểu hiện khác nhau, rất nhiều loại thay đổi được phát hiện, Tên các huyết sắc tố bất thường được đặt theo địa dư phát hiện nhưng có tên thông nhất.
Phân loại bệnh lý tế bào nguồn sinh máu và bệnh máu
Tuy phân làm hai nhóm, nhưng cả hai liên quan và gắn bó với nhau rất chặt chẽ như bệnh lý của tuỷ xương lại được phản ánh ở máu ngoại vi và số lượng và hình ảnh máu ngoại vi cũng phản ánh bệnh lý của tuỷ xương.
Đa hồng cầu nguyên phát (polycythaemia vera)
Sinh thiết tủy xương. tủy giàu tế bào, tăng sinh ba dòng tế bào đặc biệt là tăng sinh và loạn sản dòng mẫu tiểu cầu, đôi khi kèm theo xơ hoá tủy.
Phân loại và chẩn đoán Lơxêmi cấp
Tuỷ đồ, tế bào tăng sinh bất thường, tế bào blast trên 30 phần trăm trong số tế bào có nhân, Sinh thiết, tuỷ tràn ngập tế bào blast, các dòng khác bị chèn ép tổ chức tuỷ bị lấn át.
Bất thường vật chất di truyền và bệnh máu
Có thể phân chia bất thường vật chất di truyền theo nguyên nhân bẩm sinh hay măc phải, hoặc phân chia theo mức độ tổn thương: bất thường mức độ nhiễm sắc thể và mức độ gen.
Thiếu máu tan máu miễn dịch
Hiệu giá kháng thể miễn dịch rất thay đổi tăng lên rõ rệt ở môi trường albumin, còn hiệu giá kháng thể tự nhiên tăng lên rõ rệt ở môi trường muối.
Đặc điểm và chức năng của các cytokin
IL6 được sản xuất từ nhiều tế bào khác nhau: Tế bào T và B đã hoạt hoá, monocyt, tế bào nội mạc, tế bào gan, tế bào B bị nhiễm EBV, tế bào xơ non.
Lơ xê mi kinh dòng lympho - Bệnh tăng sinh Lympho mạn ác tính
Người ta nhận thấy lơ xê mi kinh dòng lympho có nhiều ở châu Au và Mỹ, ít gặp hơn ở châu Á, Ở Mỹ có thể gặp với tỷ lệ cao 2 đến 3 người trên 100.000 dân
Ghép tủy tế bào nguồn
Ghép tuỷ tế bào nguồn, nghĩa là truyền tế bào nguồn vào máu như truyền máu, nhưng không dùng màng lọc máu, truyền chậm và dùng kim luồn vào tĩnh mạch trung tâm.
Đa u tủy xương (Multiple Myeloma)
Bệnh với các biểu hiện bệnh lý: khuyết và loãng xương, giảm sinh tủy, tăng tương bào tại tủy xương, tăng độ nhớt máu, tăng protein đơn dòng, giảm chức năng thận hoặc suy thận.
Bệnh Hemophilia
Bệnh hemophilia là bệnh dễ chảy máu (máu khó đông) do thiếu (hay bất thường) các yếu tố tạo thành thromboplastin nội sinh đó là các yếu tố VIII, IX hay XI .
Phân loại và chẩn đoán suy tủy
Dịch hút tuỷ xương: tuỷ đồ, tương tự như máu ngoại vi, số lượng tế bào tuỷ giảm, Sinh thiết tuỷ nghèo tế bào, tổ chức mỡ lấn át (mỡ hoá tuỷ), xơ hoá, thâm nhiễm lympho.
Phân bố gen và chức năng của HLA trong cơ thể
HLA lớp I và II hợp tác trong quá trình miễn dịch bao gồm cả trả lời miễn dịch và phản ứng kháng nguyên- kháng thể của cả miễn dịch tế bào.
Chuyển hóa sắt và thiếu máu thiếu sắt
Ngoại trừ một số ít trường hợp quá tải sắt nặng, sắt tự do không có trong huyết tương do sắt được gắn với transferrin ở máu tĩnh mạch cửa.
Những tiêu chuẩn cho máu an toàn
Đốì với nam không nên cho quá 4 lần trong một năm. Đối với nữ không nên cho quá 3 lần trong 1 năm. Đối với cho huyết tương, cho tiểu cầu thời gian quy định khác.
Phân loại và chẩn đoán hội chứng tăng sinh Lympho mạn ác tính
Xét nghiệm miễn dịch: CD3, CD4, CD34, CD19, CD20, Xét nghiệm tế bào di truyền: biến đổi nhiễm sắc thể, Xét nghiệm kháng nguyên gây ung thư.
Đảm bảo chất lượng trong xét nghiệm huyết học truyền máu
Công tác truyền máu được đảm bảo chất lượng có nghĩa là máu và thành phẩm truyền cho bệnh nhân đáp ứng tốt nhất nhu cầu điều trị và hạn chế đến mức thấp nhất các kết quả không mong muốn.
Phân loại chẩn đoán bệnh lý tế bào nguồn ngoài tủy
Nội tiết tố, chất kích thích phát triển, muối khoáng, do đó bệnh lý máu ngoại vi có thể chia 2 nhóm như sau, Nhóm bệnh lý tế bào, nhóm bệnh lý huyết tương.
Cytokin và điều hòa sinh máu, tế bào gốc
Ngoài các chất chính nêu ở bảng trên, người ta còn biết gần 30 cytokin khác cũng có tác dụng kích thích sinh máu. Một số ít như S-CSF và Epo có mặt liên tục ở cơ quan tạo máu.
Cơ chế đông máu cầm máu và các xét nghiệm thăm dò
Sự tiếp xúc của máu với tổ chức dập nát, sẽ phát động quá trình đông máu, chất có trách nhiệm là một lipoprotein gọi là yếu tố tổ chức.
Điều hòa quá trình sinh máu
Ngược lại với các yếu tố phát triển, các yếu tố ức chế sinh máu có thể can thiệp vào một hoặc nhiều khâu khác nhau, một hay nhiều dòng tế bào, hạn chế quá trình tăng sinh, biệt hoá và hoặc chức năng của tế bào.
Chuyển hóa trong các tế bào máu
Khi thiếu ATP bơm natri không hoạt động do đó Na+ và nước chỉ có vào mà không có ra, làm cho hồng cầu trương to và vỡ.
Cấu trúc và chức năng huyết sắc tố (Hb)
Huyết sắc tố còn gọi là hemoglobin (Hb) là một protein phức có chứa Fe++, làm nhiệm vụ vận chuyển oxy từ phổi đến tổ chức và vận chuyển CO2, từ tổ chức về phổi, Hb ở trong hồng cầu và chiếm 33% trọng lượng hồng cầu.
Kỹ thuật phát hiện HLA và ứng dụng lâm sàng
Sử dụng xác định các antigen thuộc HLA-A, B, c, DR, DQ. Tuy nhiên HLA-DR kém nhậy đối với phản ứng độc tế bào, do vậy nhiều nước đã dùng kỹ thuật PCR để xác định kháng nguyên thuộc hệ HLA-DR.
Phản ứng kháng nguyên kháng thể dịch thể
Phản ứng kháng nguyên + kháng thể dịch thể là phản ứng đặc hiệu giữa kháng thể là các Ig với kháng nguyên đặc hiệu. Để phát hiện phản ứng này có các kỹ thuật sau đây liên quan đến huyết học - truyền máu:
