- Trang chủ
- Sách y học
- Bài giảng huyết học và truyền máu
- Bổ thể trong huyết học truyền máu
Bổ thể trong huyết học truyền máu
C8, C9 hai thành phần cuối cùng bị hoạt hoá sẽ tạo ra các lỗ thủng làm thay đổi tính thấm màng tế bào, làm tế bào trương to và chết.
Biên tập viên: Trần Tiến Phong
Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương
Bổ thể là gì?
Bổ thể là một chuỗi protein huyết tương - chủ yếu là protein dạng enzym có thể bị hoạt hoá tạo ra các sản phẩm quan trọng phá huỷ tế bào, vi trùng bằng con đường miễn dịch, có thể là miễn dịch đặc hiệu như phản ứng kháng nguyên - kháng thể chống hồng cầu nêu có mặt bổ thể sẽ làm tan hồng cầu... có thể là miễn dịch không đặc hiệu, các sản phẩm bổ thể sẽ làm tăng hiện tượng thực bào (phagocytosis) và ẩm bào (opsonization); bổ thể khi hoạt hoá có thể tạo ra nhiều yếu tố có hoạt tính sinh lý, làm tăng thấm màng tế bào, giảm huyết áp, gây dị ứng...
Các thành phần của bổ thể
Bổ thể có 9 thành phần được ký hiệu từ Cl đến C9.
C1 có 3 protein quan trọng: C1q, C1r, C1s. Riêng Clq có tới 6 nhánh, chỉ khi có ít nhất hai nhánh gắn với phần Fc thì nó mới được hoạt hoá. Thí dụ với IgG thì cần có hai phân tử mới hoạt hoá được Clq. Sau khi Clq hoạt hoá, chúng sẽ hoạt hoá tiếp Clr, Cls tạo thành phức hợp Cl hoạt hoá: Clqrs.
C4: Clqrs sẽ hoạt hoá C4 tạo thành hai phân tử C4b và C4a. C4b sẽ tiếp tục hoạt hoá C2.
C2: Phức hợp C4bCl hoạt hoá C2 tạo thành hai sản phẩm: C2b và C2a.
C3 là thành phần trung gian giữa hai con đường hoạt hoá bổ thể. Khi hoạt hoá C3 tách ra hai thành phần: C3a và C3b. C3b tiếp tục tham gia vào dây truyền hoạt hoá bổ thể, còn C3a có tác dụng như một chất gây dị ứng. C3 được hoạt hoá bằng hai con đường: cổ điển và đường tắt (hình).
Hình. Hoạt hóa c1q bởi hai phân tử lgG. C1q có 6 đơn nguyên gắn với phần Pc của phân tử kháng thể
C5: Khi bị hoạt hoá cũng có thể tách ra C5a và C5b. C5b tiêp tục hoạt hoá C6 và C7.
C6, C7, dưới tác dụng của C5b, hai thành phần này được hoạt hoá và tiếp tục tác động lên C8, C9.
C8, C9: hai thành phần cuối cùng bị hoạt hoá sẽ tạo ra các lỗ thủng làm thay đổi tính thấm màng tế bào, làm tế bào trương to và chết.
Các con đường hoạt hoá bổ thể
Bổ thể được hoạt hoá bởi hai con đường: đường cổ điển (classical pathvvay) và đường tắt (alternative pathvvay).
Đường cổ điển: đường hoạt hoá này là do phức hợp kháng nguyên + kháng thể, do các enzym (trypsin, plasmin, lysosozim), do endotoxin hoạt hóa với IgM.chỉ cần 1 phân tử IgM gồm có 5 đơn vị nhỏ (xem phần cấu trúc) là đủ đế hoạt hoá bô thể. Nhưng với IgG thì phải cần ít nhất là hai phân tử mới hoạt hoá được Clqrs. Các phân tử bổ thể hoạt hoá sẽ gắn vào phần Fc của phân tử kháng thể. Sau khi Cls được hoạt hoá, chúng sẽ hoạt hoá tiếp C4 và C2 tạo thành ClC4bC2b. Phức hợp ClC4bC2b sẽ hoạt hoá tiếp C3. C3 có lượng lón trong huyết thanh (khoảng 100 - 150mg/100ml) C3 hoạt hoá sẽ tạo nên phức hợp ClC4bC2bC3b, phức hợp này sẽ tiếp tục hoạt động trên con đường chung, bao gồm C5, 6, 7, 8, 9.
Đường tắt: bằng đường này sự hoạt hoá bổ thể không cần sự có mặt của phức hợp MD (KN + KT). Các protein của đường tắt bắt đầu từ hoạt hoá C3. Các yếu tố có thể hoạt hoá C3 qua đường tắt là IgA, Zymozan, lipopolysaccharid, các khuẩn. Khi C3 được hoạt hoá sẽ tạo ra C3b, C3b cùng với yếu tố B đã được hoat hoá bởi protease (yếu tố D) tạo thành phức hợp C3bBb, phức hợp này lại hoạt hoá tiếp C3 để tạo C3b. Đây là vòng hoạt hoá ngược (Feed-Back cycle) của C3 (H 1.7). Sự có mặt của C3b sẽ tiếp tục hoạt hoá C5, 6, 7, 8, 9 trên con đường chung.
Đường chung: sự có mặt của phức hợp ClC4bC2bC3b từ đường cổ điển và C3bBb sẽ hoạt hoá C5 tạo ra hai thành phần C5a và C5b. C5b sẽ tiếp tục hoạt hoá C6 C7 C8 C9. Toàn bộ phức hợp này sẽ gắn vào phần Fc của phân tử kháng thể trên bề mặt tế bào, làm thay đổi tính thấm màng tế bào, tạo các lỗ thủng ở màng tế bào, nước từ ngoài vào tế bào, tế bào trương to và bị phá vỡ.
Điều kiện thuận lợi cho phản ứng phá võ tế bào do C:
Nhiệt độ và pH thích hợp cho hoạt hoá các thành phần bổ thể. Nhiệt độ thường từ 32 - 37°c, pH thường là 6,8.
Khả năng hoạt hoá bổ thể của kháng thể: IgM mạnh hơn IgG vì IgM có nhiều vị trí gắn với Clq hơn IgG.

Hình. Sơ đồ hoạt hóa bổ thể
Đường cổ điển (A)
Đường tắt (B)
Đường chung (C)
Bài viết cùng chuyên mục
Phân loại chẩn đoán bệnh lý tế bào nguồn ngoài tủy
Nội tiết tố, chất kích thích phát triển, muối khoáng, do đó bệnh lý máu ngoại vi có thể chia 2 nhóm như sau, Nhóm bệnh lý tế bào, nhóm bệnh lý huyết tương.
Các xét nghiệm và ý nghĩa thực tiễn đánh giá sinh lý sinh hóa máu
Chuỗi phản ứng men tác động lên chuyển hóa acid arachidonic tạo ra nhiều chất gây tăng thấm mạch, đồng thời tác động lên hệ thống đông máu gây rối loạn đông máu, đông máu rải rác trong lòng mạch, chảy máu.
Kháng nguyên kháng thể trong huyết học truyền máu
Kháng nguyên không hoàn toàn là kháng nguyên chỉ có phần đặc hiệu mà không có phần mang tính kháng nguyên, nếu có một mình, chúng không gây đáp ứng miễn dịch.
Các cytokin và điều hòa tạo máu
Các cytokin có tác dụng điều hoà hoạt động và phát triển tế bào đích, do đó chúng đang được sử dụng trên lâm sàng để điều trị bệnh nhất là bệnh suy giảm miễn dịch.
Cytokin và điều hòa sinh máu, tế bào gốc
Ngoài các chất chính nêu ở bảng trên, người ta còn biết gần 30 cytokin khác cũng có tác dụng kích thích sinh máu. Một số ít như S-CSF và Epo có mặt liên tục ở cơ quan tạo máu.
Bạch cầu, cytokin, chất trung gian và gốc tự do trong máu bảo quản
Trước hêt, do xuất hiện một số men bạch cầu làm pH máu bảo quản giảm, pH giảm gây nhiều bất lợi trong đó có một bất lợi đáng chú ý là tạo điều kiện hình thành các gốc tự do có nhiều tác hại.
Quá trình tăng sinh và biệt hóa các tế bào máu
Một tiền nguyên hồng cầu sinh ra hai nguyên hồng cầu ưa base I (erythroblast basophil) và thành bôn nguyên hồng cầu ưa base II. Tuy nhiên dưới kính hiển vi quang học, không thể phân biệt được nguyên hồng cầu ưa base I và nguyên hồng cầu ưa base II.
Nguồn gốc phát triển, cấu trúc và chức năng của tiểu cầu
Bình thường tiểu cầu không dính vào thành mạch, có lẽ do một chất có tác dụng ức chế dính của tiểu cầu - chất đó có thể là prostaglandin. Tuy nhiên khi có đứt mạch máu thì lập tức tiểu cầu được hoạt hóa và dính vào nơi tổn thương.
Các tiến bộ và hiệu quả truyền máu ở Việt Nam
Truyền máu phát triển ở hầu hết ở các bệnh viện trung ương, và bệnh viện tỉnh, truyền máu toàn phần chưa có chương trình quốc gia về an toàn truyền máu.
Đảm bảo chất lượng trong xét nghiệm huyết học truyền máu
Công tác truyền máu được đảm bảo chất lượng có nghĩa là máu và thành phẩm truyền cho bệnh nhân đáp ứng tốt nhất nhu cầu điều trị và hạn chế đến mức thấp nhất các kết quả không mong muốn.
Thiếu máu tan máu miễn dịch
Hiệu giá kháng thể miễn dịch rất thay đổi tăng lên rõ rệt ở môi trường albumin, còn hiệu giá kháng thể tự nhiên tăng lên rõ rệt ở môi trường muối.
Phản ứng kháng nguyên kháng thể dịch thể
Phản ứng kháng nguyên + kháng thể dịch thể là phản ứng đặc hiệu giữa kháng thể là các Ig với kháng nguyên đặc hiệu. Để phát hiện phản ứng này có các kỹ thuật sau đây liên quan đến huyết học - truyền máu:
Phân loại bệnh lý tế bào nguồn sinh máu và bệnh máu
Tuy phân làm hai nhóm, nhưng cả hai liên quan và gắn bó với nhau rất chặt chẽ như bệnh lý của tuỷ xương lại được phản ánh ở máu ngoại vi và số lượng và hình ảnh máu ngoại vi cũng phản ánh bệnh lý của tuỷ xương.
Kỹ thuật tế bào và sinh hóa phân tử trong nghiên cứu bệnh máu
Sử dụng các men hạn chế cắt ADN tại các vị trí đặc hiệu, sau đó điện di và so sánh độ dài của đoạn ADN giữa hai vị trí cắt, Kỹ thuật này có thể giúp phát hiện các thểm đoạn, mất đoạn gen hay phát hiện đột biến điểm tại vị trí men bình thường chọn cắt.
Miễn dịch cơ bản trong huyết học truyền máu
Miễn dịch không đặc hiệu là miễn dịch không do phản ứng kháng nguyên- kháng thể như hiện tượng thực bào của bạch cầu, các dịch tiết của mắt, đường tiêu hoá.
Tai biến do truyền máu và cách xử trí
Dự phòng với những người có cơ địa dị ứng và có nổi mề đay nhiều lần cần loại bỏ huyết tương khi truyền máu để loại trừ các dị nguyên hòa tan.
Các thành phần của máu
Màng hồng cầu có kháng nguyên nhóm máu, các kháng nguyên này nằm trên bề mặt hồng cầu, chúng là các liên kết của carbohydrat lipid protein.
Hội chứng mất sợi huyết (Đông máu rải rác trong lòng mạch)
Phần lớn các tác giả cho rằng đông máu rải rác có thể sinh ra tiêu sợi huyết phản ứng, thứ phát và nhấn mạnh rằng hai cơ chế này có thể song song tồn tại với tỷ lệ khác nhau.
Tăng tiểu cầu nguyên phát (primary thrombocytopenia)
Hoàn cảnh phát hiện: bệnh thường gặp ở người trên 50 tuổi được phát hiện tình cờ khi làm xét nghiêm hệ thống hoặc khi vào viện vì các biến chứng tắc mạch hoặc chảy máu.
Ghép tủy tế bào nguồn
Ghép tuỷ tế bào nguồn, nghĩa là truyền tế bào nguồn vào máu như truyền máu, nhưng không dùng màng lọc máu, truyền chậm và dùng kim luồn vào tĩnh mạch trung tâm.
Huyết sắc tố bất thường (tổng hợp chuỗi globin bất thường)
Tùy theo sự thay đổi mà có các biểu hiện khác nhau, rất nhiều loại thay đổi được phát hiện, Tên các huyết sắc tố bất thường được đặt theo địa dư phát hiện nhưng có tên thông nhất.
Cơ chế đông máu cầm máu và các xét nghiệm thăm dò
Sự tiếp xúc của máu với tổ chức dập nát, sẽ phát động quá trình đông máu, chất có trách nhiệm là một lipoprotein gọi là yếu tố tổ chức.
Bệnh ghép chống chủ do truyền máu
Năm 1991 nhiều tác giả đã mô tả bệnh ghép chống chủ do truyền máu. GVHD trong truyền máu cũng như trong ghép tủy, có thể gặp cả GVHD cấp tính và GVHD mạn tính, cũng gặp ở các bệnh nhân suy giảm miễn dịch mạnh.
Quá trình sinh máu bình thường
Trong quá trình phát triển, tế bào nguồn sinh máu có khả năng sinh sản và biệt hoá thành các tế bào máu trưởng thành có chức năng riêng biệt, Người ta chia tế bào nguồn sinh máu thành bốn loại.
Giảm sinh tủy - Suy tủy xương (Aplastic anemia)
Phần lớn bệnh nhân Fanconi không đáp ứng với ATG hay cyclosporin A, nhưng có đáp ứng tốt vối androgen, Bệnh nhân tủ vong ở tuổi 10 đến 20 tuổi khi suy tủy ngày càng nặng.
