- Trang chủ
- Sách y học
- Bài giảng huyết học và truyền máu
- Bổ thể trong huyết học truyền máu
Bổ thể trong huyết học truyền máu
C8, C9 hai thành phần cuối cùng bị hoạt hoá sẽ tạo ra các lỗ thủng làm thay đổi tính thấm màng tế bào, làm tế bào trương to và chết.
Biên tập viên: Trần Tiến Phong
Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương
Bổ thể là gì?
Bổ thể là một chuỗi protein huyết tương - chủ yếu là protein dạng enzym có thể bị hoạt hoá tạo ra các sản phẩm quan trọng phá huỷ tế bào, vi trùng bằng con đường miễn dịch, có thể là miễn dịch đặc hiệu như phản ứng kháng nguyên - kháng thể chống hồng cầu nêu có mặt bổ thể sẽ làm tan hồng cầu... có thể là miễn dịch không đặc hiệu, các sản phẩm bổ thể sẽ làm tăng hiện tượng thực bào (phagocytosis) và ẩm bào (opsonization); bổ thể khi hoạt hoá có thể tạo ra nhiều yếu tố có hoạt tính sinh lý, làm tăng thấm màng tế bào, giảm huyết áp, gây dị ứng...
Các thành phần của bổ thể
Bổ thể có 9 thành phần được ký hiệu từ Cl đến C9.
C1 có 3 protein quan trọng: C1q, C1r, C1s. Riêng Clq có tới 6 nhánh, chỉ khi có ít nhất hai nhánh gắn với phần Fc thì nó mới được hoạt hoá. Thí dụ với IgG thì cần có hai phân tử mới hoạt hoá được Clq. Sau khi Clq hoạt hoá, chúng sẽ hoạt hoá tiếp Clr, Cls tạo thành phức hợp Cl hoạt hoá: Clqrs.
C4: Clqrs sẽ hoạt hoá C4 tạo thành hai phân tử C4b và C4a. C4b sẽ tiếp tục hoạt hoá C2.
C2: Phức hợp C4bCl hoạt hoá C2 tạo thành hai sản phẩm: C2b và C2a.
C3 là thành phần trung gian giữa hai con đường hoạt hoá bổ thể. Khi hoạt hoá C3 tách ra hai thành phần: C3a và C3b. C3b tiếp tục tham gia vào dây truyền hoạt hoá bổ thể, còn C3a có tác dụng như một chất gây dị ứng. C3 được hoạt hoá bằng hai con đường: cổ điển và đường tắt (hình).
Hình. Hoạt hóa c1q bởi hai phân tử lgG. C1q có 6 đơn nguyên gắn với phần Pc của phân tử kháng thể
C5: Khi bị hoạt hoá cũng có thể tách ra C5a và C5b. C5b tiêp tục hoạt hoá C6 và C7.
C6, C7, dưới tác dụng của C5b, hai thành phần này được hoạt hoá và tiếp tục tác động lên C8, C9.
C8, C9: hai thành phần cuối cùng bị hoạt hoá sẽ tạo ra các lỗ thủng làm thay đổi tính thấm màng tế bào, làm tế bào trương to và chết.
Các con đường hoạt hoá bổ thể
Bổ thể được hoạt hoá bởi hai con đường: đường cổ điển (classical pathvvay) và đường tắt (alternative pathvvay).
Đường cổ điển: đường hoạt hoá này là do phức hợp kháng nguyên + kháng thể, do các enzym (trypsin, plasmin, lysosozim), do endotoxin hoạt hóa với IgM.chỉ cần 1 phân tử IgM gồm có 5 đơn vị nhỏ (xem phần cấu trúc) là đủ đế hoạt hoá bô thể. Nhưng với IgG thì phải cần ít nhất là hai phân tử mới hoạt hoá được Clqrs. Các phân tử bổ thể hoạt hoá sẽ gắn vào phần Fc của phân tử kháng thể. Sau khi Cls được hoạt hoá, chúng sẽ hoạt hoá tiếp C4 và C2 tạo thành ClC4bC2b. Phức hợp ClC4bC2b sẽ hoạt hoá tiếp C3. C3 có lượng lón trong huyết thanh (khoảng 100 - 150mg/100ml) C3 hoạt hoá sẽ tạo nên phức hợp ClC4bC2bC3b, phức hợp này sẽ tiếp tục hoạt động trên con đường chung, bao gồm C5, 6, 7, 8, 9.
Đường tắt: bằng đường này sự hoạt hoá bổ thể không cần sự có mặt của phức hợp MD (KN + KT). Các protein của đường tắt bắt đầu từ hoạt hoá C3. Các yếu tố có thể hoạt hoá C3 qua đường tắt là IgA, Zymozan, lipopolysaccharid, các khuẩn. Khi C3 được hoạt hoá sẽ tạo ra C3b, C3b cùng với yếu tố B đã được hoat hoá bởi protease (yếu tố D) tạo thành phức hợp C3bBb, phức hợp này lại hoạt hoá tiếp C3 để tạo C3b. Đây là vòng hoạt hoá ngược (Feed-Back cycle) của C3 (H 1.7). Sự có mặt của C3b sẽ tiếp tục hoạt hoá C5, 6, 7, 8, 9 trên con đường chung.
Đường chung: sự có mặt của phức hợp ClC4bC2bC3b từ đường cổ điển và C3bBb sẽ hoạt hoá C5 tạo ra hai thành phần C5a và C5b. C5b sẽ tiếp tục hoạt hoá C6 C7 C8 C9. Toàn bộ phức hợp này sẽ gắn vào phần Fc của phân tử kháng thể trên bề mặt tế bào, làm thay đổi tính thấm màng tế bào, tạo các lỗ thủng ở màng tế bào, nước từ ngoài vào tế bào, tế bào trương to và bị phá vỡ.
Điều kiện thuận lợi cho phản ứng phá võ tế bào do C:
Nhiệt độ và pH thích hợp cho hoạt hoá các thành phần bổ thể. Nhiệt độ thường từ 32 - 37°c, pH thường là 6,8.
Khả năng hoạt hoá bổ thể của kháng thể: IgM mạnh hơn IgG vì IgM có nhiều vị trí gắn với Clq hơn IgG.

Hình. Sơ đồ hoạt hóa bổ thể
Đường cổ điển (A)
Đường tắt (B)
Đường chung (C)
Bài viết cùng chuyên mục
Các tiến bộ và hiệu quả truyền máu ở Việt Nam
Truyền máu phát triển ở hầu hết ở các bệnh viện trung ương, và bệnh viện tỉnh, truyền máu toàn phần chưa có chương trình quốc gia về an toàn truyền máu.
Các thành phần của máu
Màng hồng cầu có kháng nguyên nhóm máu, các kháng nguyên này nằm trên bề mặt hồng cầu, chúng là các liên kết của carbohydrat lipid protein.
Đảm bảo chất lượng trong xét nghiệm huyết học truyền máu
Công tác truyền máu được đảm bảo chất lượng có nghĩa là máu và thành phẩm truyền cho bệnh nhân đáp ứng tốt nhất nhu cầu điều trị và hạn chế đến mức thấp nhất các kết quả không mong muốn.
Tăng tiểu cầu nguyên phát (primary thrombocytopenia)
Hoàn cảnh phát hiện: bệnh thường gặp ở người trên 50 tuổi được phát hiện tình cờ khi làm xét nghiêm hệ thống hoặc khi vào viện vì các biến chứng tắc mạch hoặc chảy máu.
Giảm sinh tủy - Suy tủy xương (Aplastic anemia)
Phần lớn bệnh nhân Fanconi không đáp ứng với ATG hay cyclosporin A, nhưng có đáp ứng tốt vối androgen, Bệnh nhân tủ vong ở tuổi 10 đến 20 tuổi khi suy tủy ngày càng nặng.
Lơ xê mi cấp - Ung thư máu cấp tính
Hiện nay, nguyên nhân gây bệnh lơ xê mi cấp vẫn chưa được xác định một cách chính xác. Yếu tố di truyền, thuốc, yếu tố môi trường, virus được đề cập đến như là những yếu tố nguy cơ gây bệnh.
Những tiêu chuẩn cho máu an toàn
Đốì với nam không nên cho quá 4 lần trong một năm. Đối với nữ không nên cho quá 3 lần trong 1 năm. Đối với cho huyết tương, cho tiểu cầu thời gian quy định khác.
Hội chứng mất sợi huyết (Đông máu rải rác trong lòng mạch)
Phần lớn các tác giả cho rằng đông máu rải rác có thể sinh ra tiêu sợi huyết phản ứng, thứ phát và nhấn mạnh rằng hai cơ chế này có thể song song tồn tại với tỷ lệ khác nhau.
Kháng nguyên kháng thể trong huyết học truyền máu
Kháng nguyên không hoàn toàn là kháng nguyên chỉ có phần đặc hiệu mà không có phần mang tính kháng nguyên, nếu có một mình, chúng không gây đáp ứng miễn dịch.
Dị ứng miễn dịch liên quan đến huyết học truyền máu
Các phản ứng dị ứng miễn dịch trong huyết học và truyền máu thường do các thành phần gây dị ứng của bạch cầu, tiểu cầu hoặc do tự kháng thể chống lại tự kháng nguyên trên bề mặt hồng cầu, bạch cầu hoặc tiểu cầu.
Kỹ thuật phát hiện HLA và ứng dụng lâm sàng
Sử dụng xác định các antigen thuộc HLA-A, B, c, DR, DQ. Tuy nhiên HLA-DR kém nhậy đối với phản ứng độc tế bào, do vậy nhiều nước đã dùng kỹ thuật PCR để xác định kháng nguyên thuộc hệ HLA-DR.
Các xét nghiệm và ý nghĩa thực tiễn đánh giá sinh lý sinh hóa máu
Chuỗi phản ứng men tác động lên chuyển hóa acid arachidonic tạo ra nhiều chất gây tăng thấm mạch, đồng thời tác động lên hệ thống đông máu gây rối loạn đông máu, đông máu rải rác trong lòng mạch, chảy máu.
Đặc điểm và chức năng của các cytokin
IL6 được sản xuất từ nhiều tế bào khác nhau: Tế bào T và B đã hoạt hoá, monocyt, tế bào nội mạc, tế bào gan, tế bào B bị nhiễm EBV, tế bào xơ non.
Hệ nhóm máu ABO, Rh, các hệ khác và an toàn truyền máu
Các kháng nguyên nhóm máu, là các sản phẩm protein trên màng hồng cầu, mà quá trình tổng hợp, những protein này được mã hóa.
Nguyên tắc và các bước thực hiện truyền máu lâm sàng
Nguyên tắc chỉ định truyền chế phẩm máu hiện nay trên thế giới, và ở Việt Nam, là chỉ định truyền máu hợp lý, trên cơ sở các biểu hiện lâm sàng, và xét nghiệm.
Hội chứng rối loạn sinh tủy (Myelodysplastic syndrome)
Có một số yếu tố được coi là yếu tố thuận lợi tham gia vào qúa trình sinh bệnh như tia xạ, hóa chất nhóm benzen, thuôc nhóm alkylan, virus.
Lơ xê mi kinh dòng lympho - Bệnh tăng sinh Lympho mạn ác tính
Người ta nhận thấy lơ xê mi kinh dòng lympho có nhiều ở châu Au và Mỹ, ít gặp hơn ở châu Á, Ở Mỹ có thể gặp với tỷ lệ cao 2 đến 3 người trên 100.000 dân
Phân loại và chẩn đoán hội chứng tăng sinh tủy mạn ác tính
Tuỷ đồ chẩn đoán tế bào học, Sinh thiết: chẩn đoán tổ chức tuỷ, Các xét nghiệm đặc trưng riêng cho từng bệnh.
Thiếu máu tan máu miễn dịch
Hiệu giá kháng thể miễn dịch rất thay đổi tăng lên rõ rệt ở môi trường albumin, còn hiệu giá kháng thể tự nhiên tăng lên rõ rệt ở môi trường muối.
Bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu
Giảm tiểu cầu miễn dịch ở trẻ sơ sinh là do bất đồng kháng nguyên HPA giữa mẹ và con, gây miễn dịch ở mẹ và giảm tiểu cầu ở con. Hầu hết các trường hợp được chẩn đoán sau đẻ.
Phản ứng kháng nguyên kháng thể dịch thể
Phản ứng kháng nguyên + kháng thể dịch thể là phản ứng đặc hiệu giữa kháng thể là các Ig với kháng nguyên đặc hiệu. Để phát hiện phản ứng này có các kỹ thuật sau đây liên quan đến huyết học - truyền máu:
Chuyển hóa trong các tế bào máu
Khi thiếu ATP bơm natri không hoạt động do đó Na+ và nước chỉ có vào mà không có ra, làm cho hồng cầu trương to và vỡ.
Ghép tủy tế bào nguồn
Ghép tuỷ tế bào nguồn, nghĩa là truyền tế bào nguồn vào máu như truyền máu, nhưng không dùng màng lọc máu, truyền chậm và dùng kim luồn vào tĩnh mạch trung tâm.
Các tiến bộ về huyết học truyền máu
Gây nhiều phản ứng khi truyền máu do có các chất trung gian và hậu quả sau truyền máu do kháng nguyên HLA và HPA.
Quá trình tăng sinh và biệt hóa các tế bào máu
Một tiền nguyên hồng cầu sinh ra hai nguyên hồng cầu ưa base I (erythroblast basophil) và thành bôn nguyên hồng cầu ưa base II. Tuy nhiên dưới kính hiển vi quang học, không thể phân biệt được nguyên hồng cầu ưa base I và nguyên hồng cầu ưa base II.
