- Trang chủ
- Sách y học
- Bài giảng huyết học và truyền máu
- Phân loại thiếu máu
Phân loại thiếu máu
Thiếu máu nhược sắc giảm siderophilin gặp trong viêm gan gây thiếu siderophilin không vận chuyển được sắt đến nơi tạo hồng cầu.
Biên tập viên: Trần Tiến Phong
Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương
Định nghĩa
Thiếu máu là tình trạng giảm lượng huyết sắc tố trung bình lưu hành ở máu ngoại vi dưới mức bình thường so với người cùng giới, cùng lứa tuổi và trong cùng một môi trường sống.
Cơ sở để xếp loại thiếu máu
Hình thái.
Nguyên nhân.
Sinh lý (có phục hồi hay không phục hồi).
Theo vị trí (ngoài tủy, trong tủy).
Phối hợp hình thái, nguyên nhân và lâm sàng.
Theo ý kiến chúng tối cách xếp loại thứ 5 được nhiêu người chấp nhận hơn vì nó tổng hợp được nhiều vấn đề giúp cho lâm sàng thấy được mối liên quan lôgic của bệnh để có thái độ điều trị đúng, chính xác, rút ngắn thời gian điều trị bệnh nhân.
Các xét nghiệm cần thiết cho xếp loại thiếu máu
Các chỉ số của hồng cầu
Bảng: Các chỉ số của hồng cầu
Các xét nghiệm sinh vật khác
Huyết tủy đồ (chú ý đặc biệt hồng cầu lưới).
Nếu cần thì sinh thiết tủy.
Bilirubin (gián tiếp).
Sắt huyết thanh.
Khả năng gắn Fe toàn thể.
Nghiệm pháp Coombs.
Sức bền hồng cầu.
Điện di huyết sắc tố.
Nhuộm hồng cầu sắt.
Kiểm tra chức năng gan.
Phân loại thiếu máu
Thiếu máu theo hình thái và cơ chế bệnh sinh
Thiếu máu nhược sắc hồng cầu nhỏ (TITBHC< 80fl)
Thiếu máu bình sắc thể hồng cầu bình thường (TTTBHC: 85 -95 fl)
Thiếu máu bình sắc thể hồng cầu to ( NTBHC > 96 fl)
Sau đây ta đi sâu phân tích từng loại trên:
Thiếu máu nhược sắc hồng cầu nhỏ
(Huyết sắc tố giảm, nồng độ huyết sắc tố trung bình hồng cầu < 310 g/1, thể tích trung bình hồng cầu <80fl) ta cần phải làm xét nghiệm huyết thanh:
- Nếu sắt huyết thanh giảm có hồi phục gặp trong các bệnh sau:
Thiếu máu do thiếu sắt bao gồm:
+ Do cung cấp thiếu: có thể gặp ở trẻ mới đẻ đặc biệt ở trẻ đẻ non, trẻ được nuôi bằng sữa bò, bột sữa (vì trong sữa có rất ít sắt), ở trẻ này thường có suy dinh dưỡng đi kèm.
+ Do hấp thu sắt kém: gặp ở trẻ em ỉa chảy kéo dài, và cũng hay gặp ở người viêm dạ dày mạn thể giảm toan hay ở người cắt 2/3 dạ dày (vì độ toan của dạ dày giúp giải phóng sắt khỏi hợp chất hữu cơ, chuyển Fe+++ - Fe++ dễ hấp thu hơn.
+ Do tăng nhu cầu sắt: gặp ở phụ nữ có thai, phụ nữ cho con bú mà không cung cấp đủ sắt để đáp ứng nhu cầu tăng của cơ thể.
+ Do mất máu mạn làm cho kho dự trữ sắt mất dần kéo dài gây cạn kiện gây thiếu máu thiếu sắt.
+ Do ký sinh trùng: cũng là nguyên nhân gây mất máu mạn (giun móc).
Thiếu máu nhược sắc giảm siderophilin gặp trong viêm gan gây thiếu siderophilin không vận chuyển được sắt đến nơi tạo hồng cầu.
Do ứ sắt trong đại thực bào.
- Nếu sắt huyết thanh tăng: thiếu máu tăng sắt khó hồi phục gặp trong: Thalassemie: thiếu máu nhược sắc HC nhỏ mà sắt huyết thanh tăng.
Rối loạn kinh diễn.
Bệnh huyết sắc tố.
Thiếu máu tăng nguyên hồng cầu sắt do di truyền, do độc.
Thiếu máu bình sắc thể tích hồng cầu bình thường:
(thể tích trung bình hồng cầu:85 – 95fl) ta cần làm xét nghiệm hồng cầu lưới:
- Nếu hồng cầu lưới tăng + xét nghiệm bilirubin gián tiếp tăng -> tan máu
Tan máu tại hồng cầu gặp trong bệnh:
+ Bệnh huyết sắc tố hồng cầu hình liềm, hình bia.
+ Thiếu men G6PD + Do tổn thương màng hồng cầu.
Tan máu ngoài hồng cầu do:
+ Ký sinh trùng sốt rét: gặp trong sốt rét thường đái huyết cầu tố.
+ Do nhiễm trùng: nhiễm liên cầu tan huyết, nhiễm trùng huyết.
+ Do ngộ độc như ngộ độc nấm độc, nọc rắn, nọc cóc.
+ Do miễn dịch:
+ + Do đồng miễn dịch (truyền máu nhiều lần bất đồng nhóm máu máu mẹ con).
+ + Tự miễn dịch.
+ + Phức hệ miễn dịch: một số thuốc có thể gây tan máu như chlorocid, quinin...
+ Do cơ học: bỏng do nhiệt gây tan máu.
+ Do tiêm truyền dung dịch nhược trương quá nhiều
- Nếu hồng cầu lưới tăng + bilirubin gián tiếp thường gặp trong mất máu cấp tủy phục hồi tốt ví dụ như trong xuất huyết tiêu hoá do loét dạ dày, vết thương mất máu.
- Nếu hồng cầu lưới giảm + tủy giảm tế bào -> ta cần làm sinh thiêt tủy có thể gặp một trong hai trường hợp sau:
Do tủy xơ hay suy tủy
Do bị xâm lấn: gặp trong lơ xê mi cấp, ung thư di căn vào tủy hoặc do rối loạn sinh tủy.
- Nếu hồng cầu lưới giảm + tủy giàu tế bào thường do:
Do rối loạn sinh hồng cầu đơn thuần
Do thiếu máu bình sắc không hồi phục tủy giàu tế bào Ví dụ: trong lơxêmi kinh
Thiếu máu bình sắc thể tích hồng cầu to:
(Thể tích trung bình hồng cầu >96 fl) ta cần làm xét nghiệm hồng cầu lưới:
- Nếu hồng cầu lưới tăng gặp trong:
Chảy máu nguyên phát, tan máu nguyên phát, thiếu máu B12, acid folic
- Nếu hồng cầu lưới giảm + không có hồng cầu khổng lồ trong tủy gặp:
+ Trong suy tuyến giáp + xơ gan.
+ Suy thận + tủy giảm sinh.
- Nếu hồng cầu lưới giảm + có hồng cầu khổng lồ trong tủy gặp trong:
Thiếu vitamin B12: do viêm dạ dày mạn xơ teo, cắt 2/3 dạ dày dẫn đến thiếu yếu tố nội nên không hấp thu được B12.
Thiếu acid folic.
Rối loạn tổng hợp AND.
+ Do độc.
+ Do bị ức chế.
Thiếu máu theo nguyên nhân gây bệnh (cơ chế bệnh sinh)
Thiếu máu do giầm sản xuất tại tủy xương
Thiếu tế bào nguồn sinh máu: HSC (Hemopoietic Stem cells).
+ Nội tại: suy tủy.
+ Ngoại lai: hoá chất, tia xạ, thuốc, virus.
Do môi trường tủy có chất ức chế hoặc thiếu chất kích thích.
Bệnh máu ác tính (lơxêmi).
Thiếu dinh dưỡng.
Do mất máu ngoại vi
Do tan máu
Do chảy máu
Sơ đồ. Phân loại thiếu máu theo nguyên nhân sinh bệnh
Ghi chú:
DIC = Diissseminated intrravascular coagulation.
HUS = Hemolytic uremic syndrome.
CLL = Chronic lymphocytic leukemia.
Bài viết cùng chuyên mục
Miễn dịch trung gian tế bào (cellular mediated immunity)
Các tế bào của các tổ chức và cơ quan bình thường có trên bề mặt kháng nguyên hệ HLA. Đó là những kháng nguyên gây đáp ứng miễn dịch tế bào.
Các tiến bộ về huyết học truyền máu
Gây nhiều phản ứng khi truyền máu do có các chất trung gian và hậu quả sau truyền máu do kháng nguyên HLA và HPA.
Lâm sàng và xét nghiệm thiếu máu tan máu
Thay đổi cấu trúc xương do tủy xương tăng cường hoạt động, thường chỉ gặp ở trẻ em, đang lúc tuổi phát triển. Hố tủy xương giãn rộng, xương sọ có hình bàn chải.
Phân loại thiếu máu tan máu và điều trị
Tổn thương bơm natri vào màng hồng cầu, có gặp ở châu Âu nhưng ít. Men PK giảm độ 50% ở trường hợp dị hợp tử, không biểu hiện lâm sàng. Men PK giảm dưới 50% ở trưòng hợp đồng hợp tử nặng.
Chuyển hóa sắt và thiếu máu thiếu sắt
Ngoại trừ một số ít trường hợp quá tải sắt nặng, sắt tự do không có trong huyết tương do sắt được gắn với transferrin ở máu tĩnh mạch cửa.
Huyết sắc tố bất thường (tổng hợp chuỗi globin bất thường)
Tùy theo sự thay đổi mà có các biểu hiện khác nhau, rất nhiều loại thay đổi được phát hiện, Tên các huyết sắc tố bất thường được đặt theo địa dư phát hiện nhưng có tên thông nhất.
Phản ứng kháng nguyên kháng thể dịch thể
Phản ứng kháng nguyên + kháng thể dịch thể là phản ứng đặc hiệu giữa kháng thể là các Ig với kháng nguyên đặc hiệu. Để phát hiện phản ứng này có các kỹ thuật sau đây liên quan đến huyết học - truyền máu:
Nguyên tắc và các bước thực hiện truyền máu lâm sàng
Nguyên tắc chỉ định truyền chế phẩm máu hiện nay trên thế giới, và ở Việt Nam, là chỉ định truyền máu hợp lý, trên cơ sở các biểu hiện lâm sàng, và xét nghiệm.
Ghép tủy tế bào nguồn
Ghép tuỷ tế bào nguồn, nghĩa là truyền tế bào nguồn vào máu như truyền máu, nhưng không dùng màng lọc máu, truyền chậm và dùng kim luồn vào tĩnh mạch trung tâm.
Miễn dịch cơ bản trong huyết học truyền máu
Miễn dịch không đặc hiệu là miễn dịch không do phản ứng kháng nguyên- kháng thể như hiện tượng thực bào của bạch cầu, các dịch tiết của mắt, đường tiêu hoá.
Tai biến do truyền máu và cách xử trí
Dự phòng với những người có cơ địa dị ứng và có nổi mề đay nhiều lần cần loại bỏ huyết tương khi truyền máu để loại trừ các dị nguyên hòa tan.
Cơ chế đông máu cầm máu và các xét nghiệm thăm dò
Sự tiếp xúc của máu với tổ chức dập nát, sẽ phát động quá trình đông máu, chất có trách nhiệm là một lipoprotein gọi là yếu tố tổ chức.
Phân loại và chẩn đoán suy tủy
Dịch hút tuỷ xương: tuỷ đồ, tương tự như máu ngoại vi, số lượng tế bào tuỷ giảm, Sinh thiết tuỷ nghèo tế bào, tổ chức mỡ lấn át (mỡ hoá tuỷ), xơ hoá, thâm nhiễm lympho.
Tổng hợp huyết sắc tố (Hb)
Mỗi loại globin là sản phẩm của một gen, nên cũng có 2 họ gen globin (hình) đó là họ gen a và họ gen không α. Trong các nguyên hồng cầu, tổng hợp globin cũng qua các giai đoạn mã hoá, chín ARN, thông tin và phiên mã.
Các xét nghiệm và ý nghĩa thực tiễn đánh giá sinh lý sinh hóa máu
Chuỗi phản ứng men tác động lên chuyển hóa acid arachidonic tạo ra nhiều chất gây tăng thấm mạch, đồng thời tác động lên hệ thống đông máu gây rối loạn đông máu, đông máu rải rác trong lòng mạch, chảy máu.
Đa hồng cầu nguyên phát (polycythaemia vera)
Sinh thiết tủy xương. tủy giàu tế bào, tăng sinh ba dòng tế bào đặc biệt là tăng sinh và loạn sản dòng mẫu tiểu cầu, đôi khi kèm theo xơ hoá tủy.
Quá trình sinh máu bình thường
Trong quá trình phát triển, tế bào nguồn sinh máu có khả năng sinh sản và biệt hoá thành các tế bào máu trưởng thành có chức năng riêng biệt, Người ta chia tế bào nguồn sinh máu thành bốn loại.
Nguồn gốc phát triển, cấu trúc và chức năng của tiểu cầu
Bình thường tiểu cầu không dính vào thành mạch, có lẽ do một chất có tác dụng ức chế dính của tiểu cầu - chất đó có thể là prostaglandin. Tuy nhiên khi có đứt mạch máu thì lập tức tiểu cầu được hoạt hóa và dính vào nơi tổn thương.
Các cytokin và điều hòa tạo máu
Các cytokin có tác dụng điều hoà hoạt động và phát triển tế bào đích, do đó chúng đang được sử dụng trên lâm sàng để điều trị bệnh nhất là bệnh suy giảm miễn dịch.
Kỹ thuật tế bào và sinh hóa phân tử trong nghiên cứu bệnh máu
Sử dụng các men hạn chế cắt ADN tại các vị trí đặc hiệu, sau đó điện di và so sánh độ dài của đoạn ADN giữa hai vị trí cắt, Kỹ thuật này có thể giúp phát hiện các thểm đoạn, mất đoạn gen hay phát hiện đột biến điểm tại vị trí men bình thường chọn cắt.
Chuyển hóa trong các tế bào máu
Khi thiếu ATP bơm natri không hoạt động do đó Na+ và nước chỉ có vào mà không có ra, làm cho hồng cầu trương to và vỡ.
Xơ tủy nguyên phát (myelofibrosis)
Nhìn chung ban đầu bệnh có biểu hiện là tăng sinh ở tủy xương với tăng số lượng tế bào, sau đó là giảm sinh tủy với giảm ba dòng tế bào máu ngoại vi.
Bạch cầu, cytokin, chất trung gian và gốc tự do trong máu bảo quản
Trước hêt, do xuất hiện một số men bạch cầu làm pH máu bảo quản giảm, pH giảm gây nhiều bất lợi trong đó có một bất lợi đáng chú ý là tạo điều kiện hình thành các gốc tự do có nhiều tác hại.
Thiếu máu tan máu miễn dịch
Hiệu giá kháng thể miễn dịch rất thay đổi tăng lên rõ rệt ở môi trường albumin, còn hiệu giá kháng thể tự nhiên tăng lên rõ rệt ở môi trường muối.
Đa u tủy xương (Multiple Myeloma)
Bệnh với các biểu hiện bệnh lý: khuyết và loãng xương, giảm sinh tủy, tăng tương bào tại tủy xương, tăng độ nhớt máu, tăng protein đơn dòng, giảm chức năng thận hoặc suy thận.
