U tủy thượng thận gây nam hóa

2011-12-17 10:37 PM

U vỏ thượng thận tại vùng lưới sẽ sản xuất quá thừa một lượng hocmon nam là Androgene, gây cơ thể bị nam hoá chuyển giới với trẻ gái. Bệnh tương đối hiếm gặp.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

U vỏ thượng thận tại vùng lưới sẽ sản xuất quá thừa một lượng hocmon nam là Androgene, gây cơ thể bị nam hoá chuyển giới với trẻ gái. Bệnh tương đối hiếm gặp.

Lâm sàng

Có thể gặp bất cứ lứa tuổi nào nhưng thường trước 10 tuổi.

Có 2 - 10% u gặp cả hai bên.

Triệu chứng cường vỏ thượng thận, chủ yếu là dấu hiệu nam hoá, cường androgène như trong CAH, lớn nhanh, phát triển cơ bắp, dương vật to lên, mụn trứng cá, mọc lông ở thân và bộ phận sinh dục, ria mép, râu cằm, dậy thì sớm.

Ở trẻ gái âm vật to lên như dương vật và nam hoá toàn thân như trẻ trai, dậy thì sớm.

Có từ 20 - 40% có kết hợp triệu chứng Cushing như b o phì, mặt trăng tròn, cao huyết áp.

Phân biệt với CAH: Trẻ trước đó hoàn toàn bình thường. Các triệu chứng lâm sàng xuất hiện rầm rộ và đột ngột trong 1 thời gian ngắn.

Xét nghiệm

17 cetosteroi , DHEA, DHEAS, An rostene ione, testosterone đều tăng rất cao từ 5 - 10 lần so với tuổi.

Siêu âm hay CT bụng có thể thấy khối u ở vị trí tuyến thượng thận khoảng 1,5cm.

Có thể sờ thấy khối u khi thăm khám.

Điều trị

Phẫu thuật cắt bỏ khối u cần thực hiện nhanh chóng.

Cần được hocmon, Corticoid hỗ trợ trong và sau phẫu thuật bằng:

Hydrocortisone 10 - 25mg 6 giờ 1 lần trong ngày phẫu thuật, tiếp tục trong 3 – 4 ngày tiếp theo.

Cần được truyền dịch, Natri Clorua 9‰; Glucoza 5% để duy trì khối lượng tuần hoàn.

Cần tiếp tục theo dõi các chỉ số sinh hoá, nội tiết sau mổ.

Thường gặp tái phát sau 1 năm và tien lượng xấu, di căn gan, phổi.

Có thể cho một số ức chế tuyến thượng thận như OP - DDD - Mitotane, Ketoconazole, aminoglutethimi e, metyrapone để ức chế tổng hợp steroid vỏ thượng thận nhưng hiệu quả không nhiều, tiên lượng xấu.

Bài viết cùng chuyên mục

Đánh giá và xử trí hen phế quản theo IMCI ở trẻ em

Nếu trẻ có tím trung tâm hoặc không uống được: Cho trẻ nhập viện và điều trị với thở oxy, các thuốc giãn phế quản tác dụng nhanh và những thuốc khác được trình bày ở phần sau.

Sự phát triển về thể chất của trẻ em

Để đánh giá sự phát triển thể chất của trẻ em, có thể dựa vào việc theo dõi sự phát triển về cân nặng, chiều cao, vòng đầu, vòng ngực, vòng cánh tay, vòng đùi và tỷ lệ giữa các phần của cơ thể​.

Xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát ở trẻ em (ITP)

Ban xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát (ITP) là các trường hợp xuất huyết giảm tiểu cầu tiên phát, không rõ nguyên nhân, loại trừ các trường hợp giảm tiểu cầu thứ phát.

Bệnh học viêm phổi do virus ở trẻ em

Nhiễm khuẩn hô hấp cấp tính là bệnh lý phổ biến nhất trong bệnh lý nhi khoa. Tuy viêm phổi chỉ chiếm 10-15 % các trường hợp nhiễm khuẩn hô hấp cấp tính, nhưng lại gây một tỷ lệ tử vong đáng kể.

Nhiễm khuẩn hô hấp cấp tính trẻ em

Nhiễm khuẩn hô hấp cấp tính không những có tỷ lê mắc bệnh cao mà còn bị mắc nhiều lần trong năm, trung bình 1 trẻ trong 1 năm có thể bị nhiễm khuẩn hô hấp cấp tính từ 3 -5 lần.

Đặc điểm da cơ xương trẻ em

Trong những tháng đầu sau đẻ, trẻ có hiện tượng tăng trương lực cơ sinh lý, trong đó trương lực của các cơ co tăng hơn các cơ duỗi. Do vây, trẻ thường nằm trong tư thế chân co, tay co, bàn tay nắm chặt.

Viêm tiểu phế quản cấp tính

Viêm tiểu phế quản cấp tính hay gặp ở trẻ nhỏ, dưới 1 tuổi thường do virus hợp bào hô hấp gây ra (Respiratory Syncytial Virus - RSV). Trẻ đẻ non, có bệnh tim bẩm sinh, có thiểu sản phổi dễ có nguy cơ bị bệnh.

Chăm sóc trẻ em thiếu máu do thiếu sắt

Thiếu máu là tình trạng giảm lượng hemoglobin (Hb) hay khối hổng cầu trong một đơn vị thể tích máu, hemoglobin hay khối hổng c ầu thấp hơn giới hạn bình thường của người cùng lứa tuổi.

Bệnh lỵ trực trùng ở trẻ em

Hội chứng lỵ: Đau bụng liên tục và dội lên từng cơn kèm theo bệnh nhi mót đi ngoài, mót rặn và ỉa phân có lẫn nhầy máu hoặc lờ lờ máu cá, 10 - 30 lần/ngày.

Trạng thái kích động tâm thần ở trẻ em

Kích động tâm thần là một trạng thái hưng phấn tâm lý vận động quá mức hoặc là những cơn xung động do mất sự kiểm soát của ý thức xuất hiện đột ngột.

Chăm sóc trẻ bị bệnh thận nhiễm mỡ

Đái nhiều protein sẽ dẫn đến giảm protit máu, và như v ây áp lực keo trong máu sẽ giảm, dẫn đến hiên tượng nước trong lòng mạch thoát ra gian bào gây nên phù và đái ít.

Đục thủy tinh thể bẩm sinh

Đục thủy tinh thể bẩm sinh là đám mây trong thấu kính của mắt có từ lúc sinh. Thông thường thấu kính của mắt là 1 cấu trúc trong suốt, nó tập trung ánh sáng nhận được từ mắt tới võng mạc.

Hội chứng thận hư tiên phát kháng steroid ở trẻ em

Điều trị khó khăn, kéo dài dễ phát sinh các biến chứng như cao huyết áp, giữ nước, giảm nặng áp lực keo, rối loạn nước điện giải, suy thận. Thận hư kháng Corticoid chiếm khoảng 12 - 14% số bệnh nhân thận hư tiên phát.

Thiếu máu thiếu sắt ở trẻ em

Thiếu máu thiếu sắt có đặc điểm là thiếu máu nhược sắc, sắt và Ferritin huyết thanh giảm. Thiếu máu thiếu sắt rất phổ biến và là thiếu máu dinh dưỡng chủ yếu ở trẻ em.

Bệnh học bạch hầu

Người là ổ chứa của vi khuẩn bạch hầu. Bệnh lây truyền chủ yếu qua tiếp xúc với người bệnh hoặc người lành mang trùng bởi các chất tiết đường hô hấp.

Chẩn đoán và xử trí co giật ở trẻ em

Ở trẻ em, vì nguyên nhân gây co giật rất phong phú nên hình thái lâm sàng cũng rất đa dạng, do đó người thầy thuốc phải nắm vững cơ chế bệnh sinh, cách phân loại.

Gãy xương ở trẻ em

Xương trẻ em liền nhanh do cốt mạc liên tục, sự cấp máu phong phú, trẻ càng nhỏ liền xương càng sớm.

Bệnh học HIV AIDS ở trẻ em

Biểu hiện lâm sàng chủ yếu của bệnh do HIV là các biểu hiện của nhiễm trùng cơ hội và các bệnh u. Biểu hiện lâm sàng rất thay đổi ở nhiều cơ quan, dễ nhầm với nhiều bệnh.

Chẩn đoán và xử trí hôn mê ở trẻ em

Hôn mê là một tình trạng trong đó người bệnh không có thể mở mắt, không thể thực hiện các động tác theo mệnh lệnh, cũng không nói thành lời được.

Chăm sóc trẻ bệnh khi khám lại

Vì tầm quan trọng của việc khám lại, bạn cần phải sắp xếp để việc khám lại được thuận tiện cho các bà mẹ. Nếu có thể được, không nên để các bà mẹ phải xếp hàng chờ khám.

Đặc điểm hệ tuần hoàn trẻ em

Tim của trẻ sơ sinh tương đối to hơn so với trẻ lớn và chiếm 0,8% trọng lượng cơ thể. Sau 1 tuổi, sự phát triển của tim tỷ lê thuận với sự phát triển về chiều cao, cân nặng của trẻ và chiếm 0,5% trọng lượng cơ thể.

Vàng da do bất đồng nhóm máu ABO ở trẻ em

Bất đồng nhóm máu ABO thường gặp ở trẻ có nhóm máu A hay B với bà mẹ có nhóm máu O. Đây là tình trạng tán huyết đồng miễn dịch gây nên khi có bất đồng nhóm máu ABO giữa bà mẹ và trẻ sơ sinh.

Chăm sóc trẻ bị bệnh tiêu chảy cấp

Virus là nguyên nhân chủ yếu gây bệnh tiêu chảy cho trẻ em. Những loại virus gây tiêu chảy là Rotavirus, Adenovirus, Norwalk virus, trong đó Rotavirus là tác nhân chính gây bệnh.

Đặc điểm hệ tiết niệu trẻ em

Mỗi thận có 9 - 12 đài thận, được chia thành 3 nhóm: trên, giữa, dưới. Hình dáng của hệ thống đài bể thận theo các lứa tuổi rất khác nhau do có nhu động co bóp để đẩy nước tiểu xuống phía dưới.

Đặc điểm hệ hô hấp trẻ em

Các xoang hàm đến 2 tuổi mới phát triển, xoang sàng đã xuất hiên từ khi mới sinh nhưng tế bào chưa biệt hoá đầy đủ, vì vây trẻ nhỏ ít khi bị viêm xoang.