- Trang chủ
- Sách y học
- Bệnh học nhi khoa
- U tủy thượng thận gây nam hóa
U tủy thượng thận gây nam hóa
U vỏ thượng thận tại vùng lưới sẽ sản xuất quá thừa một lượng hocmon nam là Androgene, gây cơ thể bị nam hoá chuyển giới với trẻ gái. Bệnh tương đối hiếm gặp.
Biên tập viên: Trần Tiến Phong
Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương
U vỏ thượng thận tại vùng lưới sẽ sản xuất quá thừa một lượng hocmon nam là Androgene, gây cơ thể bị nam hoá chuyển giới với trẻ gái. Bệnh tương đối hiếm gặp.
Lâm sàng
Có thể gặp bất cứ lứa tuổi nào nhưng thường trước 10 tuổi.
Có 2 - 10% u gặp cả hai bên.
Triệu chứng cường vỏ thượng thận, chủ yếu là dấu hiệu nam hoá, cường androgène như trong CAH, lớn nhanh, phát triển cơ bắp, dương vật to lên, mụn trứng cá, mọc lông ở thân và bộ phận sinh dục, ria mép, râu cằm, dậy thì sớm.
Ở trẻ gái âm vật to lên như dương vật và nam hoá toàn thân như trẻ trai, dậy thì sớm.
Có từ 20 - 40% có kết hợp triệu chứng Cushing như b o phì, mặt trăng tròn, cao huyết áp.
Phân biệt với CAH: Trẻ trước đó hoàn toàn bình thường. Các triệu chứng lâm sàng xuất hiện rầm rộ và đột ngột trong 1 thời gian ngắn.
Xét nghiệm
17 cetosteroi , DHEA, DHEAS, An rostene ione, testosterone đều tăng rất cao từ 5 - 10 lần so với tuổi.
Siêu âm hay CT bụng có thể thấy khối u ở vị trí tuyến thượng thận khoảng 1,5cm.
Có thể sờ thấy khối u khi thăm khám.
Điều trị
Phẫu thuật cắt bỏ khối u cần thực hiện nhanh chóng.
Cần được hocmon, Corticoid hỗ trợ trong và sau phẫu thuật bằng:
Hydrocortisone 10 - 25mg 6 giờ 1 lần trong ngày phẫu thuật, tiếp tục trong 3 – 4 ngày tiếp theo.
Cần được truyền dịch, Natri Clorua 9‰; Glucoza 5% để duy trì khối lượng tuần hoàn.
Cần tiếp tục theo dõi các chỉ số sinh hoá, nội tiết sau mổ.
Thường gặp tái phát sau 1 năm và tien lượng xấu, di căn gan, phổi.
Có thể cho một số ức chế tuyến thượng thận như OP - DDD - Mitotane, Ketoconazole, aminoglutethimi e, metyrapone để ức chế tổng hợp steroid vỏ thượng thận nhưng hiệu quả không nhiều, tiên lượng xấu.
Bài viết cùng chuyên mục
Bệnh học nhiễm trùng tiết niệu ở trẻ em
Đau một bên hoặc cả hai bên lan xuống dưới; sờ, vỗ vào vùng hố thắt lưng bệnh nhân đau; có khi bệnh nhân đau như cơn đau quặn thận. Có khi sờ thấy thận to.
Chẩn đoán và xử trí hôn mê ở trẻ em
Hôn mê là một tình trạng trong đó người bệnh không có thể mở mắt, không thể thực hiện các động tác theo mệnh lệnh, cũng không nói thành lời được.
Đục thủy tinh thể bẩm sinh
Đục thủy tinh thể bẩm sinh là đám mây trong thấu kính của mắt có từ lúc sinh. Thông thường thấu kính của mắt là 1 cấu trúc trong suốt, nó tập trung ánh sáng nhận được từ mắt tới võng mạc.
Viêm đa rễ và dây thần kinh ngoại biên ở trẻ em
Liệt có tính chất đối xứng, liệt ngọn chi nhiều hơn gốc chi, có nhiều trường hợp liệt đồng đều gốc chi như ngọn chi. Liệt có thể lan lên 2 chi trên, liệt các dây thần kinh sọ não IX, X, XI.
Đặc điểm hệ tuần hoàn trẻ em
Tim của trẻ sơ sinh tương đối to hơn so với trẻ lớn và chiếm 0,8% trọng lượng cơ thể. Sau 1 tuổi, sự phát triển của tim tỷ lê thuận với sự phát triển về chiều cao, cân nặng của trẻ và chiếm 0,5% trọng lượng cơ thể.
Bệnh lỵ trực trùng ở trẻ em
Hội chứng lỵ: Đau bụng liên tục và dội lên từng cơn kèm theo bệnh nhi mót đi ngoài, mót rặn và ỉa phân có lẫn nhầy máu hoặc lờ lờ máu cá, 10 - 30 lần/ngày.
Chẩn đoán và xử trí ngộ độc cấp ở trẻ em
Ngộ độc ở trẻ em dưới 5 tuổi thường do uống lầm thuốc về liều lượng và chủng loại do cha mẹ hay do trẻ tò mò. Ngộ độc ở trẻ em lớn thường do tự tử.
Viêm tai giữa cấp ở trẻ em
Trong viêm tai giữa cấp ở trẻ em, viêm tai giữa tiết dịch kéo dài nếu không điều trị đúng sẽ gây các di chứng nặng nề trên tai giữa và làm suy giảm chức năng nghe.
Bệnh học lao trẻ em
Trong bối cảnh lao đường tiêu hoá, lao ruột, lao phúc mạc, gồm sốt, biếng ăn, đau bụng lâm râm tái đi, tái lại, bụng chướng, bụng báng, dịch khu trú hoặc tự do ổ bụng.
Chăm sóc trẻ bị bệnh còi xương
Còi xương là một bệnh toàn thân, xảy ra trên một cơ thể mà hê xương c òn đang ở trong giai đoạn phát triển mạnh, liên quan đến rối loạn chuyển hoá calci và phosphor do thiếu viamin D.
Co giật sơ sinh
Khác với trẻ lớn, co giật ở trẻ sơ sinh thường có nguyên nhân rõ ràng, do đó tìm và điều trị nguyên nhân là rất quan trọng khi xử trí co giật ở trẻ sơ sinh.
Chăm sóc trẻ bệnh khi khám lại
Vì tầm quan trọng của việc khám lại, bạn cần phải sắp xếp để việc khám lại được thuận tiện cho các bà mẹ. Nếu có thể được, không nên để các bà mẹ phải xếp hàng chờ khám.
Viêm cầu thận cấp tiên phát ở trẻ em
Viêm cầu thận cấp tiên phát là bệnh viêm cầu thận lan toả sau nhiễm khuẩn, phần lớn sau nhiễm liên cầu tán huyết kiểu b nhóm A. Bệnh diễn biến lành tính.
Xuất huyết não màng não ở trẻ lớn
Xuất huyết não ở trẻ lớn đa số do dị dạng thành mạch bẩm sinh, vỡ phình mạch gặp nhiều hơn vỡ các dị dạng thông động tĩnh mạch. Bệnh xảy ra đột ngột: Đau đầu dữ dội, rối loạn ý thức, hôn mê, liệt nửa người.
Viêm mủ màng phổi ở trẻ em
Viêm mủ màng phổi (VMMP) là một tình trạng bệnh lý gây nên bởi quá trình viêm kèm theo tích mủ trong khoang màng phổi do các vi khuẩn sinh mủ.
Chẩn đoán và xử trí co giật ở trẻ em
Ở trẻ em, vì nguyên nhân gây co giật rất phong phú nên hình thái lâm sàng cũng rất đa dạng, do đó người thầy thuốc phải nắm vững cơ chế bệnh sinh, cách phân loại.
Tinh hoàn lạc chỗ ở trẻ em
Tinh hoàn lạc chỗ hay tinh hoàn ẩn, không xuống bìu là một dị tật rất thường gặp ở trẻ em. Tỷ lệ mắc từ 3 - 4% trẻ bình thường và 30% trẻ sơ sinh đẻ non.
Chăm sóc sức khoẻ ban đầu
Chăm sóc sức khỏe ban đầu là một chiến lược hay một giải pháp nhấn mạnh tới sự phát triển phổ câp các dịch vụ y tế. Các dịch vụ này người dân chấp nhân được
Đặc điểm da cơ xương trẻ em
Trong những tháng đầu sau đẻ, trẻ có hiện tượng tăng trương lực cơ sinh lý, trong đó trương lực của các cơ co tăng hơn các cơ duỗi. Do vây, trẻ thường nằm trong tư thế chân co, tay co, bàn tay nắm chặt.
Chăm sóc trẻ bị bệnh thấp tim
Không phải bất kỳ trẻ em nào nhiễm liên cầu trùng beta tan huyết nhóm A cũng bị bệnh thấp tim. Trong số 90-95% trẻ em bị viêm họng do liên cầu, chỉ có 0,2 -3% trẻ bị thấp tim.
Viêm bàng quang chảy máu ở trẻ em
Nguyên nhân chủ yếu là do virut, biến chứng của việc dùng các thuốc ức chế miễn dịch, ghép tuỷ, hãn hữu do một số loại vi khuẩn như liên cầu khuẩn, phế cầu khuẩn.
Các thời kỳ phát triển của trẻ em
Trẻ em không phải là người lớn thu nhỏ lại. Khác với người lớn, trẻ em là một cơ thể đang phát triển. Phát triển là sự lớn lên về khối lượng và sự trưởng thành về chất lượng (sự hoàn thiên về chức năng các cơ quan).
Xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát ở trẻ em (ITP)
Ban xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát (ITP) là các trường hợp xuất huyết giảm tiểu cầu tiên phát, không rõ nguyên nhân, loại trừ các trường hợp giảm tiểu cầu thứ phát.
Lõm lồng ngực bẩm sinh
Lõm lồng ngực bẩm sinh là một dị tật thành ngực trong đó xương ức và các xương sườn dưới bị lõm về phía sau. Tỷ lệ trẻ trai / trẻ gái = 3/1. 90% các trường hợp có biểu hiện bệnh ở lứa tuổi 1 tuổi.
Chăm sóc trẻ nhỏ bị bệnh khi khám lại
Khi trẻ nhỏ được phân loại nhiễm khuẩn tại chỗ đến khám lại sau 2 ngày, hãy theo những chỉ dẫn ở khung “Nhiễm khuẩn tại chỗ trong phần khám lại của phác đồ.