U tủy thượng thận gây nam hóa

2011-12-17 10:37 PM

U vỏ thượng thận tại vùng lưới sẽ sản xuất quá thừa một lượng hocmon nam là Androgene, gây cơ thể bị nam hoá chuyển giới với trẻ gái. Bệnh tương đối hiếm gặp.

U vỏ thượng thận tại vùng lưới sẽ sản xuất quá thừa một lượng hocmon nam là Androgene, gây cơ thể bị nam hoá chuyển giới với trẻ gái. Bệnh tương đối hiếm gặp.

Lâm sàng

Có thể gặp bất cứ lứa tuổi nào nhưng thường trước 10 tuổi.

Có 2 - 10% u gặp cả hai bên.

Triệu chứng cường vỏ thượng thận, chủ yếu là dấu hiệu nam hoá, cường androgène như trong CAH, lớn nhanh, phát triển cơ bắp, dương vật to lên, mụn trứng cá, mọc lông ở thân và bộ phận sinh dục, ria mép, râu cằm, dậy thì sớm.

Ở trẻ gái âm vật to lên như dương vật và nam hoá toàn thân như trẻ trai, dậy thì sớm.

Có từ 20 - 40% có kết hợp triệu chứng Cushing như b o phì, mặt trăng tròn, cao huyết áp.

Phân biệt với CAH: Trẻ trước đó hoàn toàn bình thường. Các triệu chứng lâm sàng xuất hiện rầm rộ và đột ngột trong 1 thời gian ngắn.

Xét nghiệm

17 cetosteroi , DHEA, DHEAS, An rostene ione, testosterone đều tăng rất cao từ 5 - 10 lần so với tuổi.

Siêu âm hay CT bụng có thể thấy khối u ở vị trí tuyến thượng thận khoảng 1,5cm.

Có thể sờ thấy khối u khi thăm khám.

Điều trị

Phẫu thuật cắt bỏ khối u cần thực hiện nhanh chóng.

Cần được hocmon, Corticoid hỗ trợ trong và sau phẫu thuật bằng:

Hydrocortisone 10 - 25mg 6 giờ 1 lần trong ngày phẫu thuật, tiếp tục trong 3 – 4 ngày tiếp theo.

Cần được truyền dịch, Natri Clorua 9‰; Glucoza 5% để duy trì khối lượng tuần hoàn.

Cần tiếp tục theo dõi các chỉ số sinh hoá, nội tiết sau mổ.

Thường gặp tái phát sau 1 năm và tien lượng xấu, di căn gan, phổi.

Có thể cho một số ức chế tuyến thượng thận như OP - DDD - Mitotane, Ketoconazole, aminoglutethimi e, metyrapone để ức chế tổng hợp steroid vỏ thượng thận nhưng hiệu quả không nhiều, tiên lượng xấu.

Bài mới nhất

Giải phẫu chức năng của khu vực liên hợp hệ viền (Limbic)

Giải phẫu chức năng của khu vực liên hợp trán trước

Giải phẫu chức năng của khu liên hợp vỏ não

Chức năng của các vùng vỏ não riêng biệt

Quan hệ giữa vỏ não với đồi thị và trung tâm dưới vỏ về giải phẫu và chức năng

Giải phẫu và chức năng sinh lý của vỏ não

Các cơ chế giữ ổn định mắt của tiền đình và yếu tố khác

Chức năng dự báo của hệ thống ống bán khuyên để duy trì sự thăng bằng

Ống bán khuyên nhận biết sự quay đầu

Duy trì thăng bằng tĩnh: chức năng của soan nang và cầu nang

Cơ quan tiền đình: duy trì sự thăng bằng

Vai trò của các nhân não và tiền đình: nâng đỡ cơ thể chống lại trọng lực

Chức năng vận động của thân não

Kiểm soát mức độ chính xác của co cơ: sự điều hòa ngược của hệ thống cảm giác thân thể tới vỏ não vận động

Vùng vỏ não vận động sơ cấp và nhân đỏ: sự hoạt hóa những vùng chi phối vận động ở tủy sống

Dẫn truyền tín hiệu từ vỏ não đến tủy sống: nhân đỏ hoạt động như con đường phụ

Các con đường thần kinh để sợi cảm giác đi tới vỏ não vận động

Các con đường thần kinh từ vỏ não vận động

Dẫn truyền các tín hiệu vận động từ vỏ não tới các cơ

Vùng chi phối vận động chuyên biệt trên vỏ não

Vùng vận động bổ xung: chức năng vận động của vỏ não và thân não

Vùng tiền vận động: chức năng vận động của vỏ não và thân não

Vùng vận động sơ cấp: chức năng vận động của vỏ não và thân não

Covid-19 thay đổi mạch máu phổi: kết quả từ chụp phim lồng ngực

Giống và khác nhau của Vắc xin DNA so với mRNA