Hội chứng HELLP

Hội chứng HELLP được Weinstein mô tả lần đầu tiên 1982

H         : Hemolysis (tan máu).       

EL       : Elevated liver enzymes (tăng men gan).

LP       : Low platelets (giảm tiểu cầu).

Là nguyên nhân quan trọng gây tử vong mẹ và con trong sản khoa

Tỷ lệ tử vong cho mẹ: 1 - 25 % tuỳ nguyên nhân.

Tỷ lệ tử vong con : 10 - 20 %, nguyên nhân chính là thiếu tháng.

Mặc dù còn nhiều ý kiến tranh luận, đa số tác giả nhất trí:

Bản chất HELLP là một thể lâm sàng đặc biệt của nhiễm độc thai nghén

Phù, tăng huyết áp, protein niệu.

Thai > 20 tuần.

HELLP xuất hiện khoảng 4 - 12 % bệnh nhân nhiễm độc thai nghén.

Khoảng 30 % các trường hợp HELLP xuất hiện trong tuần đầu sau đẻ.

Tỷ lệ tái phát thấp khoảng 3 %.

Lâm sàng

Tiền sản giật (Pre-eclampsia)

Ba triệu chứng cơ bản:

Phù.

Tăng huyết áp.

Protein niệu.

Tuỳ mức độ nặng mà các biểu hiện lâm sàng đi kèm khác nhau:

Trung bình: Đau đầu, tăng phản xạ.

Nặng:  Đau đầu nhiều, mờ mắt, tình trạng rễ kích thích, đau thượng vị, thai chậm phát triển, giảm các vận động của thai. Ngoài các xét nghiệm cần thiết thì xét nghiệm axit uric máu tăng rất có ý nghĩa chẩn đoán.

Sản giật (Eclampsia)

Trên nền tiền sản giật xuất hiện các cơn co giật, biểu hiện thương tổn liên quan đến hệ thần kinh trung ương.

Hội chứng HELLP

Các triệu chứng tiền sản giật nổi bật (mức độ nặng).

Ba đặc điểm giúp chẩn đoán HC HELLP:

Tan máu: xảy ra ở các mao mạch máu, do sự chuyển vận của các tế bào hồng cầu trong lòng các mao mạch máu bị tổn thương. Các dấu hiệu của tan máu gồm: mảnh hồng cầu vỡ, hồng cầu bị biến dạng(schistocytes) trên tiêu bản máu đàn. Haptoglobin, bilirubin, LDH tăng.

Tăng men gan: Nguyên nhân do thiếu máu tại gan, có thể dẫn tới nhồi máu gan, các thương tổn này cắt nghĩa triệu chứng đau thượng vị, nôn, buồn nôn hoặc đau hạ sườn phải, vàng da, men gan tăng cao. Các biến chứng nặng(1%) có thể gặp là tụ máu dưới bao gan, thậm chí vỡ vào ổ bụng.

Giảm tiểu cầu: Do tổn thương vi mạch chủ yếu là tổn thương nội mạch và co thắt mạch hậu quả của serotonin và thromboxane A2 làm tăng ngưng kết tiểu cầu trong lòng mạch.

Bảng tiêu chuẩn chẩn đoán (Criteria for HELLP syndrome - Univesity of Tennessee Division):

Tan máu:

Các bất thường ở mạch máu ngoại biên: mảnh vỡ hồng cầu, hồng cầu biến dạng.

Bilirubin TP > 12 mg/dl.

LDH > 600 U/L.

XN  CN gan:

ASAT > 70 U/L.

LDH > 600 U/L.

Giảm tiểu cầu:

Số lượng tiểu cầu < 100 000/mm3.

Các chẩn đoán phân biệt cần đặt ra

Viêm gan virus.

Nhiễm trùng đường mật.

Viêm gan nhiễm độc.

Bệnh gan thoái hoá mỡ cấp tính ở người có thai(AFLP-acute fatty liver of pregnancy).

Điều trị

Kiểm soát co giật

Kiểm soát hô hấp.

Magnesium: Được sử dụng cho tiền sản giật(để dự phòng) hoặc cho sản giật(để điều trị co giật). Có thể cho tới 4 -6 g IV bolus / 20 min, truyền tĩnh mạch 1 -3 g/h. Thận trọng nếu suy thận. Với liều khuyến cáo không có nguy hiểm cho mẹ và thai. Hiệu quả tốt hơn dizepam và phenytoin.

Diazepam tĩnh mạch cắt cơn co giật.

Điều trị tăng huyết áp:

Các thuốc được lựa chọn: Chẹn kênh canxi(nifedipine), Labetalol, oxprenolol, methyldopa.

Cơn tăng huyết áp có thể dùng truyền tĩnh mạch: Labetalol, hydralazin, sodium nitroprusside.

Vấn đề thể tích:

Tăng thể tích lòng mạch có nguy cơ gây tăng gánh thể tích làm phù phổi, phù não, giảm áp lực thẩm thấu máu.

Phải kiểm soát thận trọng bilan dịch.

Corticosteroid:

Còn tranh cãi, được sử dụng cho mục đích làm truởng thành phổi thai nhi, giảm mức độ thương tổn gan.

Prostacyline:

Truyền tĩnh mạch có tác dụng giãn mạch tốt, ức chế mạnh ngưng tập tiểu cầu. Được sử dụng cho các trường hợp giảm tiểu cầu có kết quả tốt.

Chẹn receptor 2 serotonin

Ketanserin:

Thương tổn nội mạch và co mạch làm tăng khả năng ngưng tụ tiểu cầu.

Ketanserin làm mất tác dụng của serotonin, làm mất đi sự co mạch.

So với hydralzin, ketanserin có hiệu quả hơn.

Lọc huyết tương ( Plasma exchange therapy):

Được đề cập, tuy vậy đây là biện pháp xâm nhập và tốn kém, nhiều nguy cơ nên không được khuyến cáo.

Một số vấn đề khác:

Chỉ định đình chỉ thai nghén.

Phương pháp vô cảm trong phẫu thuật: nên chọn gây tê ngoài màng cứng.

Vấn đề kiểm soát huyết áp: Kiểm soát huyết áp không tốt, huyết áp cao có thể gây xuất huyết não, nếu huyết áp thấp làm giảm tuần hoàn tử cung-rau. Cần kiểm soát chặt chẽ thể tích tuần hoàn để quyết định bù dịch hay vận mạch.

Hết sức thận trọng khi chỉ định phẫu thuật mà số lượng tiểu cầu quá thấp, thiếu máu nặng. Cần truyền máu, khối tiểu cầu đảm bảo an toàn cho cuộc PT.

Điều trị tốt suy thận và các rối loạn điện giải, toan kiềm.

Chú ý kiểm soát nhiễm khuẩn.