Hội chứng raynaud: tại sao và cơ chế hình thanh

2020-05-20 02:29 PM

Khi cơ thể tiếp xúc với nhiệt độ lạnh hoặc trong tình trạng stress sẽ kích thích hệ giao cảm làm co động mạch ở ngón chân và ngón tay. Trái ngược hoàn toàn với người bình thường.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Hầu hết mọi người cho rằng hội chứng Raynaud là đáp ứng đổi màu xanh ở ngón tay hoặc ngón chân khi lạnh hoặc stress. Tuy nhiên, nó thực sự có 3 giai đoạn “màu”

Màu trắng - do co thắt mạch máu

Màu xanh - Khi các đầu chi trở lên xanh tím

Màu đỏ - Sau đợt tấn công qua đi, dòng máu được phục gây nên hiện tượng xung huyết

Hình. Hội chứng Raynaud

Hội chứng Raynaud

A. Đầu ngón tay nhợt nhạt do các động mạch bị co thắt.

B. Đầu ngón tay tím tái.

Nguyên nhân

Hay gặp

Hội chứng Raynaud nguyên phát.

Hội chứng Raynaud thứ phát trong các bệnh.

Xơ cừng bì.

Lupus ban đỏ hệ thống.

Xơ vữa động mạch.

Ít gặp

Bệnh Buerger.

Viêm mạch.

Hội chứng Sjogren.

Viêm da cơ.

Viêm đa cơ.

Thuốc (vd: Chẹn beta).

Viêm khớp dạng thấp.

Suy giáp.

Cơ chế

Hội chứng Raynaud đơn giản là sự đáp ứng quá mức của cơ thể với lạnh và cảm xúc làm mất nhất thời dòng máu đến ngón chân và ngón tay.

Có nhiều nguyên nhân gây ra đáp ứng co mạch bất thường này.

Kích thích hệ giao cảm (trung ương và ngoại biên).

Với bệnh nhân bị hội chứng Raynaud

Khi cơ thể tiếp xúc với nhiệt độ lạnh hoặc trong tình trạng stress sẽ kích thích hệ giao cảm làm co động mạch ở ngón chân và ngón tay. Trái ngược hoàn toàn với người bình thường, bệnh nhân có gia tăng số lượng receptor alpha 2 (receptor có nhiều ở cơ trơn động mạch), kết quả làm co mạch quá mức.

Cơ thể thích ứng kém với stress.

Thích ứng là giảm đáp ứng với kích thích theo thời gian. Ở người bình thường, khi cơ thể bị stress, thích ứng làm giảm các đáp ứng với stress ( giảm cảm giác căng thẳng). Các bằng chứng cho rằng phản ứng này không xuất hiện ở người có hội chứng Raynaud, mà trái lại có phản ứng co mạch xảy ra mỗi khi cơ thể căng thẳng.

Bất thường trong chức năng của mạch máu – mất cân bằng giữa yếu tố co mạch (endothelin, 5-HT, thromboxane [TXA] và các sản phẩm khác của quá trình cyclo-oxygenase [COX] ) và giãn mạch (nitric oxide [NO]) có thể tổn tại ở bệnh nhân Raynaud.

Tế bào biểu mô không sản xuất đủ NO để giãn mạch.

Co mạch lặp đi lặp lại làm giảm sản xuất NO, giảm giãn mạch.

Sản xuất một lượng lớn endothelin và thromboxan (TXA2) để đáp ứng lại với lạnh làm co mạch.

Trong một vài nghiên cứu, có sự tăng endothelin-1 ( một yếu tố làm co mạch) trên bệnh nhân có hội chứng Raynaud tiên phát.

Một vài yếu tố khác - có bằng chứng chỉ ra rằng có một loạt các yếu tố cũng đống vai trò Oestrogen - tăng nhạy cảm thành mạch làm co mạch.

Tăng độ nhớt máu.

Giảm gen calcitonin liên quan đến peptide thần kinh (CGRP) làm giảm nhạy cảm thần kinh với các kích thích giãn mạch.

Tổn thương mô.

Hội chứng raynaud thứ phát

Bất thường cấu trúc mạch (ngoài các yếu tố nêu trên) có vai trò nền tẳng gây nên hội chứng Raynaud thứ phát.

Trong bệnh xơ cứng bì, sự tăng sinh quá mức của tế bào nội mạc mạch làm hủy hoại các tế bào nội mô. Các tế bào nội mô bất thường làm tăng co thắt mạch bằng.

Làm hỗn loạn các tế bào cơ trơn, làm cho chúng tăng sinh và co rút lại

Tăng cường hoạt động của các chất gây đông, ức chế quá trình fibrin hóa thúc đẩy sự hình thành các huyết khối nhỏ.

Thúc đẩy quá trình viêm giải phóng các yếu tố kết dính

Một số các yếu tố khác bao gồm:

Sự gia tăng angiotensin II - một tác nhân gây co mạch

Không đáp ứng đủ nhu cầu tăng sinh nội mạc mạch - dẫn đễn thiếu máu.

Bài viết cùng chuyên mục

Tăng phản xạ: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Tăng phản xạ là một triệu chứng của neuron vận động trên. Các tổn thương neuron vận động trên làm tăng hoạt động của neuron vận động gamma và giảm hoạt động của neuron ức chế trung gian.

Niêm mạc mắt nhợt: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Một số nghiên cứu đã đánh giá giá trị của niêm mạc mắt nhợt trong đánh giá thiếu máu. Triệu chứng này như một dấu hiệu có ý nghĩa với độ nhạy 25–62% và độ đặc hiệu 82–97% và tỉ số dương tính khả dĩ PLRl là 4.7.

Khám hội chứng màng não

Màng não (meninx) gồm có 3 lớp: Màng cứng (dura mater): Là một màng xơ dày, dính chặt vào mặt trong xương sọ và gồm có hai lá. Trong khoang sọ hai lá này dính với nhau, chúng chỉ tách ra ở những chỗ tạo thành xoang tĩnh mạch.

Gan to trong bệnh tim: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Trong suy tim sung huyết, cung lượng tim thấp hay suy giảm đổ đầy thất phải dẫn đến dồn áp lực ngược vào tĩnh mạch chủ dưới và các tĩnh mạch gan. Do tăng áp lực tĩnh mạch, gan trở nên ứ máu và to ra.

Khám hệ vận động, tiền đình, tiểu não

Khám vận động bao gồm Nhận xét tư thế và vận động của bệnh nhân, khám sức cơ, khám trương lực cơ và nhận xét về các động tác không chủ ý

Hội chứng liệt nửa người

Theo Dèjerine, liệt nửa người là liệt tay chân cùng một bên của cơ thể do tổn thương từ các tế bào tháp đến xináp của chúng với tế bào sừng trước tủy sống.

Các tiếng bệnh lý khi nghe phổi

Bình thường khi hô hấp ta chỉ nghe tiếng thở thanh khí quản và tiếng rì rào phế nang, Trong nhiều trường hợp bệnh lý, những thay đổi về cơ thể bệnh ở khí đạo.

Chứng rậm lông: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Dù có rất nhiều nguyên nhân khác nhau nhưng đa số các cơ chế gây ra chứng rậm lông đều là tăng quá mức androgen. Androgen làm tăng kích thước nang lông và đường kính sợi lông, và kéo dài pha tăng trưởng của sợi lông.

Bệnh võng mạc do tăng huyết áp và vệt bông

Vùng nhỏ đổi màu trắng - vàng trên võng mạc, thường được mô tả như mảng trắng, phồng. Thương tổn màu trắng viền xơ, thấy khoảng 1/5 đến 1/4 đường kính đĩa thị. Hướng của vệt bông thường theo đường cong của lớp bó sợi thần kinh.

Phù ngoại biên: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Cơ chế chính gây phù dưới da ngoại biên phụ thuộc vào tăng áp lực thủy tĩnh, giảm áp lực thủy tĩnh mô kẽ, giảm thể tích huyết tương, tăng áp lực dịch kẽ, tăng tính thấm thành mạch, tắc mạch bạch huyết.

Run khi vận động chủ ý: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Run khi cử động hữu ý là một triệu chứng của tổn thương bán cầu tiểu não cùng bên. Trong hai nghiên cứu trên bệnh nhân có tổn thương bán cầu tiểu não một bên, run khi cử động hữu ý chiếm 29%.

Biến đổi hình thái sóng: sóng y xuống lõm sâu (dấu hiệu Friedrich)

Sóng y xuống lõm sâu xảy ra trong khoảng 1/3 bệnh nhân bị viêm màng ngoài tim co thắt và 2/3 bệnh nhân bị nhồi máu thất phải, mặc dù chưa được nghiên cứu nhiều và nó cũng thường khó thấy trên lâm sàng.

Nhịp nhanh xoang: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Nhịp nhanh đơn thuần là một triệu chứng rất không đặc hiệu. Giá trị triệu chứng của nó phụ thuộc vào hoàn cảnh lâm sàng. Nó có giá trị hạn chế trong dự đoán giảm thể tích. Nếu kết hợp với các triệu chứng khác, nó có giá trị trong dự báo viêm phổi.

Bập bềnh thận: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Không có bằng chứng về giá trị của nghiệm pháp bập bềnh thận. Trên thực tế, cảm nhận này thường không rõ ràng, do vậy nên kết hợp các phương pháp chẩn đoán khác.

Lưỡi lệch (liệt dây hạ thiệt [CNXII]): dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Thần kinh hạ thiệt là nguyên nhân phổ biến nhất gây chứng lưỡi lệch. Lưỡi sẽ bị lệch hướng về bên tổn thương. Cơ cằm lưỡi chịu sự chi phối của thần kinh hạ thiệt cùng bên và vận động lưỡi ra giữa và về trước.

Mất cảm giác: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Các phương thức hoặc hình thức của mất cảm giác và phân vùng giải phẫu là quan trọng khi xem xét các nguyên nhân của mất cảm giác. Mất cảm giác thể hiện qua việc ảnh hưởng tới các loại cảm giác và các phân vùng giải phẫu.

Tiếng gõ màng ngoài tim: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Dòng máu chảy bị chậm đột ngột vào tâm thất đầu thì tâm trương tạo ra tiếng động, xảy ra do tâm thất không giãn được vì bị màng ngoài tim co thắt chặn lại.

Dáng đi thất điều: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Dáng đi thất điều điển hình là dấu hiệu của tiểu não giữa, nhưng có thể có trong tổn thương bán cầu tiểu não. Trong nghiên cứu bệnh nhân có tổn thương tiểu não một bên, thất điều tư thế hiện diện 80-93 phần trăm.

Chấm nốt mảng xuất huyết: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Mặc dù không có nhiều bằng chứng về ý nghĩa lâm sàng của chấm, nốt và mảng xuất huyết và độ đặc hiệu thấp, do rất nhiều nguyên nhân tiềm ẩn, những bệnh nhân khỏe mạnh hiếm khi có các dấu hiệu này.

Lồng ngực nở không đều: tại sao và cơ chế hình thành

Sự giãn nở đều 2 bên của lồng ngực phụ thuộc vào hệ thống cơ, sự hoạt động bình thường của hệ thần kinh và sự đàn hồi của phổi. Vì thế, bất kì sự bất thường nào ở thần kinh, đều có thể gây nên lồng ngực nở ra không đều.

Nhịp đập mỏm tim: bình thường và lệch chỗ

Bình thường mỏm tim sờ được ở khoang liên sườn V đường giữa đòn trái. Mỏm tim lệch chỗ thường gợi ý rằng xung động sờ được lệch về cạnh bên hay lệch xa hơn đường giữa đòn.

Phủ nhận không gian bên bệnh: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Hội chứng phủ nhận bên bệnh có giá trị định khu ở bán cầu không ưu thế. Nguyên nhân hay gặp nhất của hội chứng phủ nhận một bên là tổn thương vùng thái dương - đỉnh của bán cầu không ưu thế.

Yếu gốc chi: tại sao và cơ chế hình thành

Các nguyên nhân gây nên yếu gốc chi có độ nhậy thấp. Trong khi các nghiên cứu về yếu gốc chi còn hạn chế. Tuy nhiên nếu dấu hiệu dương tính thì thường là bệnh lý cần thăm khám kĩ càng.

Thất ngôn Wernicke (thất ngôn tiếp nhận): dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Thất ngôn Wernicke gây nên bởi tổn thương hồi sau trên thùy thái dương của bán cầu ưu thế. Vùng này được cấp máu bởi các nhánh của động mạch não giữa. Nguyên nhân hay gặp nhất là nhồi máu não nhánh dưới động mạch não giữa.

Thở rít: nguyên nhân và cơ chế hình thành

Bất kì tắc nghẽn nào ở đường dẫn khí ngoài lồng ngực (trên thanh môn, thanh môn, dưới thanh môn và/hoặc khí quản) làm hẹp và rối loạn chuyển động dòng khí, sinh ra tiếng thở rít.