Hội chứng raynaud: tại sao và cơ chế hình thanh

2020-05-20 02:29 PM

Khi cơ thể tiếp xúc với nhiệt độ lạnh hoặc trong tình trạng stress sẽ kích thích hệ giao cảm làm co động mạch ở ngón chân và ngón tay. Trái ngược hoàn toàn với người bình thường.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Hầu hết mọi người cho rằng hội chứng Raynaud là đáp ứng đổi màu xanh ở ngón tay hoặc ngón chân khi lạnh hoặc stress. Tuy nhiên, nó thực sự có 3 giai đoạn “màu”

Màu trắng - do co thắt mạch máu

Màu xanh - Khi các đầu chi trở lên xanh tím

Màu đỏ - Sau đợt tấn công qua đi, dòng máu được phục gây nên hiện tượng xung huyết

Hình. Hội chứng Raynaud

Hội chứng Raynaud

A. Đầu ngón tay nhợt nhạt do các động mạch bị co thắt.

B. Đầu ngón tay tím tái.

Nguyên nhân

Hay gặp

Hội chứng Raynaud nguyên phát.

Hội chứng Raynaud thứ phát trong các bệnh.

Xơ cừng bì.

Lupus ban đỏ hệ thống.

Xơ vữa động mạch.

Ít gặp

Bệnh Buerger.

Viêm mạch.

Hội chứng Sjogren.

Viêm da cơ.

Viêm đa cơ.

Thuốc (vd: Chẹn beta).

Viêm khớp dạng thấp.

Suy giáp.

Cơ chế

Hội chứng Raynaud đơn giản là sự đáp ứng quá mức của cơ thể với lạnh và cảm xúc làm mất nhất thời dòng máu đến ngón chân và ngón tay.

Có nhiều nguyên nhân gây ra đáp ứng co mạch bất thường này.

Kích thích hệ giao cảm (trung ương và ngoại biên).

Với bệnh nhân bị hội chứng Raynaud

Khi cơ thể tiếp xúc với nhiệt độ lạnh hoặc trong tình trạng stress sẽ kích thích hệ giao cảm làm co động mạch ở ngón chân và ngón tay. Trái ngược hoàn toàn với người bình thường, bệnh nhân có gia tăng số lượng receptor alpha 2 (receptor có nhiều ở cơ trơn động mạch), kết quả làm co mạch quá mức.

Cơ thể thích ứng kém với stress.

Thích ứng là giảm đáp ứng với kích thích theo thời gian. Ở người bình thường, khi cơ thể bị stress, thích ứng làm giảm các đáp ứng với stress ( giảm cảm giác căng thẳng). Các bằng chứng cho rằng phản ứng này không xuất hiện ở người có hội chứng Raynaud, mà trái lại có phản ứng co mạch xảy ra mỗi khi cơ thể căng thẳng.

Bất thường trong chức năng của mạch máu – mất cân bằng giữa yếu tố co mạch (endothelin, 5-HT, thromboxane [TXA] và các sản phẩm khác của quá trình cyclo-oxygenase [COX] ) và giãn mạch (nitric oxide [NO]) có thể tổn tại ở bệnh nhân Raynaud.

Tế bào biểu mô không sản xuất đủ NO để giãn mạch.

Co mạch lặp đi lặp lại làm giảm sản xuất NO, giảm giãn mạch.

Sản xuất một lượng lớn endothelin và thromboxan (TXA2) để đáp ứng lại với lạnh làm co mạch.

Trong một vài nghiên cứu, có sự tăng endothelin-1 ( một yếu tố làm co mạch) trên bệnh nhân có hội chứng Raynaud tiên phát.

Một vài yếu tố khác - có bằng chứng chỉ ra rằng có một loạt các yếu tố cũng đống vai trò Oestrogen - tăng nhạy cảm thành mạch làm co mạch.

Tăng độ nhớt máu.

Giảm gen calcitonin liên quan đến peptide thần kinh (CGRP) làm giảm nhạy cảm thần kinh với các kích thích giãn mạch.

Tổn thương mô.

Hội chứng raynaud thứ phát

Bất thường cấu trúc mạch (ngoài các yếu tố nêu trên) có vai trò nền tẳng gây nên hội chứng Raynaud thứ phát.

Trong bệnh xơ cứng bì, sự tăng sinh quá mức của tế bào nội mạc mạch làm hủy hoại các tế bào nội mô. Các tế bào nội mô bất thường làm tăng co thắt mạch bằng.

Làm hỗn loạn các tế bào cơ trơn, làm cho chúng tăng sinh và co rút lại

Tăng cường hoạt động của các chất gây đông, ức chế quá trình fibrin hóa thúc đẩy sự hình thành các huyết khối nhỏ.

Thúc đẩy quá trình viêm giải phóng các yếu tố kết dính

Một số các yếu tố khác bao gồm:

Sự gia tăng angiotensin II - một tác nhân gây co mạch

Không đáp ứng đủ nhu cầu tăng sinh nội mạc mạch - dẫn đễn thiếu máu.

Bài viết cùng chuyên mục

Chẩn đoán gan to

Đối với những trường hợp gõ khó xác định như khi lồng ngực dày, gan đổ ra phía sau, tràn dịch màng phổi phải, lúc này cần dùng x quang để xác định bờ trên của gan.

Dáng đi núng nính (dáng đi Trendelenburg hai bên): dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Dáng đi núng nính gây nên bởi yếu cơ gốc chi. Yếu cơ gốc chi và mất vững đai chậu gây nên tư thế đứng đặc trưng do yếu đai chậu và ưỡn thắt lưng quá mức để duy trì thăng bằng trong suốt quá trình thăm khám tư thế.

Tăng phản xạ: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Tăng phản xạ là một triệu chứng của neuron vận động trên. Các tổn thương neuron vận động trên làm tăng hoạt động của neuron vận động gamma và giảm hoạt động của neuron ức chế trung gian.

Vận động chậm: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Trong một nghiên cứu, độ nhạy và độ đặc hiệu của vận động chậm trong chẩn đoán bệnh Parkinson (tiêu chuẩn vàng cho chẩn đoán Parkinson dựa trên khám nghiệm sau khi chết) tương ứng 90% và 3%.

Hội chứng xuất huyết

Xuất huyết là một hội chứng bệnh lý gặp ở nhiều chuyên khoa như Xuất huyết dưới da hay gặp ở nội khoa, truyền nhiễm, xuất huyết dạ dày gặp ở khoa tiêu hoá; rong kinh.

Liệt vận nhãn liên nhân (INO): dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Trong một nghiên cứu trên các bệnh nhân liệt vận nhãn liên nhân cả hai bên, xơ cứng rải rác chiếm 97%. Nguyên nhân thường gặp nhất gây liệt vận nhãn liên nhân một bên là thiếu máu hệ mạch đốt sống thân nền.

Triệu chứng học tuyến yên

Tuyến yên là một tuyến quan trọng, người ta ví nó như một “nhạc trưởng” có tác dụng điều chỉnh sự hoạt động của các tuyến nội tiết khác. Do đó những thay đổi về chức năng cũng như thay đổi về kích thước của nó đều có thể gây ra những triệu chứng.

Chứng khó phát âm: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Chứng khó phát âm có thể là triệu chứng quan trọng trong rối loạn chức năng thần kinh quặt ngược thanh quản, thần kinh phế vị (dây X) hoặc nhân mơ hồ, nhưng thường liên quan nhất tới viêm thanh quản do virus.

Thất ngôn Broca (thất ngôn diễn đạt): dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Thất ngôn Broca hoặc thất ngôn diễn đạt là dấu hiệu định khu của vỏ não ưu thế. Mất ngôn ngữ cấp tính luôn chú trọng dấu hiệu đột quỵ cho đến khi có bằng chứng ngược lại.

Giảm phản xạ và mất phản xạ: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Trong một vài nghiên cứu trên các bệnh nhân chưa được chẩn đoán bệnh thần kinh trước đó, 6-50% bệnh nhân mất phản xạ gân gót hai bên mặc dù đã dùng các nghiệm pháp tăng cường.

Yếu cơ ức đòn chũm và cơ thang (Liệt thần kinh phụ [CNXI])

Liệt thần kinh phụ hầu hết là do tổn thương thần kinh ngoại biên thứ phát sau chấn thương hoặc do khối u. Liệt thần kinh phụ có thể không ảnh hưởng đến cơ ức đòn chũm vì các nhánh tới cơ này tách sớm ra khỏi thân chính của dây thần kinh.

Thất điều: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Các cấu trúc trung tâm tiểu não (ví dụ: thùy nhộng và thùy nhung nhân) phối hợp vận động với hệ cơ thông qua các con đường dẫn truyền vận động theo chiều dọc. Tổn thương các cấu trúc này dẫn đến thất điều và lảo đảo.

Mất phản xạ nôn: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Mất phản xạ nôn chiếm một tỷ lệ đáng kể trong dân số. Trong một nghiên cứu trên 140 đối tượng khỏe mạnh ở các lứa tuổi khác nhau, mất phản xạ nôn gặp ở 37% đối tượng, và giảm cảm giác hầu họng chỉ xảy ra ở 1 bệnh nhân.

Thất ngôn toàn thể: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Thất ngôn toàn thể là dấu hiệu định khu bán cầu ưu thế và có liên quan đến một số thiếu hụt về cảm giác và vận động. Bệnh nhân thất ngôn toàn thể mà không liệt nửa người nhiều khả năng có thể hồi phục chức năng và vận động tốt.

Âm thổi tâm trương: âm thổi hở van động mạch chủ

Nghe thấy âm thổi hở van động mạch chủ là lý do để tầm soát sâu hơn. Đây là một dấu hiệu có giá trị nếu vắng mặt là một dấu hiệu cho thấy không có hở van động mạch chủ trung bình đến nặng.

Viêm ngón: tại sao và cơ chế hình thành

Có thể đây là do sự xâm nhập của các yếu tố miễn dịch và cytokines liên quan đến các bệnh lý cột sống, giả thuyết khác cho rằng viêm điểm bám gân là tổn thương chính trong các bệnh lý cột sống và viêm bao khớp là do cytokines xâm nhập vào bao gân.

Teo tinh hoàn: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Teo tinh hoàn là triệu chứng không đặc hiệu, nhưng nếu xuất hiện, nên tiến hành các thăm khám khác để phát hiện các triệu chứng, dấu hiệu và nguyên nhân của rối loạn hormon.

Hội chứng Porphyrin niệu

Sự thiếu hụt một trong những men trên sẽ dẫn đến porphyrin niệu, bệnh có tính chất di truyền, thường hay thiếu men proto-oxidase.

Tổn thương móng do vẩy nến: tại sao và cơ chế hình thanh

Vẩy nến là bệnh do bất thường của hệ miễn dịch. Sự đáp ứng quá mức của tế bào T làm tăng sinh bất thường một lượng tế bào T trên da và kích hoạt giải phóng các cytokin.

Khám và chẩn đoán phù

Phù là hiện tượng ứ nước ở trong các tổ chức dưới da hoặc phủ tạng, Sự ứ nước đó có thể gây bởi nhiều cơ chế, cho nên phù là triệu chứng của rất nhiều bệnh.

Âm thổi tâm thu: âm thổi hẹp van động mạch chủ

Hầu hết nguyên nhân gây hẹp van động mạch chủ dẫn đến hậu quả cuối cùng là quá trình tổn thương tiến triển và vôi hoá các lá van, dẫn tới hẹp hoặc tắc nghẽn diện tích lỗ van và/hoặc xơ cứng các lá van.

Kiểu hình của bệnh Cushing: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Béo phì trung tâm được xem là triệu chứng phổ biến nhất, xuất hiện trên khoảng 90% bệnh nhân, theo 1 số tài liệu. Khuôn mặt hình mặt trăng gặp trong 67–100% bệnh nhân.

Hội chứng Gerstmann: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Hội chứng Gertsmann tiêu biểu liên quan đến tổn thương ở hồi góc của thùy đỉnh. Mỗi triệu chứng riêng lẻ trong hội chứng Gertsmann ít có giá trị định khu và có thể xảy ra trong nhiều tổn thương khác nhau.

Nghiệm pháp Romberg: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Ba thứ để duy trì ổn định tư thế đứng: thông tin thị giác, chức năng tiền đình và cảm giác bản thể. Lưu ý rằng phần lớn bệnh nhân có tổn thương tiểu não không thể duy trì thăng bằng mặc dù vẫn còn các tín hiệu thị giác.

Co cứng: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Co cứng là triệu chứng phổ biến nhất của các neuron vận động trên. Co cứng là sự tăng đối kháng khi vận động thụ động do sự tăng bất thường của trương lực cơ khi nghỉ.