- Trang chủ
- Phác đồ - Test
- Nguyên lý y học nội khoa
- Bệnh phổi kẽ: nguyên lý nội khoa
Bệnh phổi kẽ: nguyên lý nội khoa
Các triệu chứng thường gặp trong bệnh phổi kẽ bao gồm khó thở và ho khan. Triệu chứng ban đầu và thời gian khởi phát có thể hỗ trợ trong chẩn đoán phân biệt.
Biên tập viên: Trần Tiến Phong
Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương
Bệnh phổi kẽ (ILDs) là một nhóm gồm >200 bệnh được đặc trưng bởi các bất thường nhu mô lan tỏa. Bệnh phổi kẽ chia thành 2 nhóm chính (1) nhóm bệnh liên quan tới viêm và xơ hóa chiếm ưu thế, và (2) nhóm bệnh phản ứng viêm hạt ở khu vực kẽ phổi hoặc mạch máu phổi chiếm ưu thế (Bảng). Bệnh phổi kẽ là nhóm bệnh không ác tính và không viêm nhiễm, thường mạn tính. Chẩn đoán phân biệt bệnh phổi kẽ thường bao gồm các bệnh viêm (ví dụ: mycobacteria không điển hình, nấm) và bệnh ác tính (ung thư biểu mô phế quản phế nang, ung thư biểu mô di căn đường bạch mạch). Một trong số các bệnh phổi kẽ hay gặp nhất liên quan tới phản ứng u hạt tăng sinh, sarcoidosis. Nhiều bệnh phổi kẽ không rõ nguyên nhân; tuy nhiên, một số bệnh phổi kẽ có liên quan tới phơi nhiễm với yếu tố môi trường như amiăng, xạ trị và bụi hữu cơ.
Bảng. PHÂN LOẠI CÁC NHÓM BỆNH VIÊM PHẾ NANG VÀ VIÊM PHỔI KẼ
Tiếp cận bệnh nhân bệnh phổi kẽ
Bệnh sử
Các triệu chứng thường gặp trong bệnh phổi kẽ bao gồm khó thở và ho khan. Triệu chứng ban đầu và thời gian khởi phát có thể hỗ trợ trong chẩn đoán phân biệt. Các triệu chứng mạn tính (trong nhiều tháng, nhiều năm) hay gặp trong các bệnh phổi kẽ, bao gồm xơ phổi nguyên phát - IPF, bệnh bụi phổi, và bệnh phổi mô bào X -PLCH (pulmonary Langerhans cell histiocytosis), hay còn gọi là bệnh u hạt tăng bạch cầu ưa acid. Các triệu chứng bán cấp tính có thể thấy trong nhiều bệnh phổi kẽ, đặc biệt là sarcoidosis, bệnh phổi kẽ do thuốc, viêm phổi tổ chức hóa không rõ nguồn gốc [COP, hay còn được biết đến là bệnh viêm tiểu phế quản tắc nghẽn - viêm phổi tổ chức hóa (BOOP)], và hội chứng xuất huyết phế nang. Các biểu hiện cấp tính không hay gặp trong bệnh phổi kẽ nhưng lại hay gặp trong bệnh viêm phổi kẽ cấp tính (AIP), và chúng cũng có thể xảy ra trong bệnh viêm phổi ái toan và viêm thành phế nang quá mẫn. Khó thở khởi phát đột ngột có thể chỉ ra tình trạng tràn khí màng phổi, xảy ra ở bệnh PLCH và lao xơ hóa/ lymphangioleiomyomatosis.
Mệt mỏi và sút cân là triệu chứng hay gặp trong bệnh phổi kẽ.
Biểu hiện từng giai đoạn là không hay gặp, nhưng thường điển hình trong viêm phổi ái toán, viêm phổi quá mẫn và COP.
Tuổi và biểu hiện lâm sàng có thể giúp chẩn đoán phât biệt. Bệnh nhân IPF tuổi thường >60, trong khisarcoidosis, PLCH, lymphangioleiomyomatosis (LAM), và bệnh mô liên kết - liên quan tới bệnh phổi kẽ thường biểu hiện từ tuổi 20-40. LAM chỉ xảy ra ở phụ nữ trong khi viêm khớp dạng thấp hay gặp ở nam giới. Hút thuốc lá là yếu tố nguy cơ với tất cả các bệnh phổi kẽ, trong đó có IPF, PLCH, hội chứng Goodpasture, và viêm tiểu phế quản hô hấp. Phơi nhiễm với nghề nghiệp có thể là yếu tố nguy cơ quan trọng với nhiềm loại viêm phổi quá mẫn cũng như bệnh bụi phổi. Điều trị với xạ trị và thuốc cũng cần được đánh giá.
Khám thực thể
Nhịp thở nhanh và tiếng ran ở 2 đáy phổi cuối thì thở ra hay gặp trong bệnh viêm phổi kẽ, nhưng chúng ít gặp hơn trong bệnh phổi kẽ do u hạt. Ngón tay dùi trống hay gặp ở một số bệnh nhân có bệnh phổi kẽ tiến triển.
Cận lâm sàng
Kháng thể kháng nhân và yếu tố dạng thấp ở nồng độ thấp gặp ở một số bệnh nhân IPF không có rối loạn ở mô liên kết. Kháng thể huyết thanh đặc hiệu có thể khẳng định phơi nhiễm với các kháng nguyên có liên quan tới viêm phổi quá mẫn, nhưng chúng không chứng minh được nguyên nhân.
Chẩn đoán hình ảnh ngực
Xquang ngực không mang tới chẩn đoán đặc hiệu nhưng thường làm tăng khả năng chẩn đoán bệnh phổi kẽ bằng hình ảnh dạng lưới ở 2 đáy phổi. Nốt cản quang ưu thế vùng đỉnh phổi được lưu ý trong một số bệnh phổi kẽ, bao gồm PLCH, sarcoidosis, viêm phổi quá mẫn mạn tính và silicosis. CT ngực phân giải cao giúp cải thiện độ nhạy trong phát hiện sớm các bệnh phổi kẽ và có thể đặc hiệu trong chẩn đoán một số bệnh như IPF, PLCH, và nhiễm amiăng. Hình ảnh tổ ong là hình ảnh ám chỉ xơ hóa tiến triển.
Kiểm tra chức năng hô hấp
Đo chức năng hô hấp có thể đánh giá phạm vi vùng phổi bị ảnh hưởng trong bệnh phổi kẽ. Hầu hết các bệnh phổi kẽ đều có tình trạng suy giảm thông khí hạn chế có giảm TLC. FEV1 và FVC đều giảm, nhưng tỉ số FEV1 /FVC bình thường hoặc tăng.
Thường nhận thấy sự giảm Dlco. Đánh giá chức năng tim phổi khi gắng sức có thể giúp phát hiện giảm oxy máu liên quan đến hoạt động thể lực.
Kiểm tra mô và tế bào
Để mang lại chẩn đoán đặc hiệu và đánh giá hoạt động của bệnh, sinh thiết phổi thường được chỉ định. Nội soi phế quản sinh thiết xuyên thành có thể giúp chẩn đoán một số bệnh phổi kẽ, gồm sarcoidosis và viêm phổi ái toan. Hơn nữa, nội soi phế quản giúp loại trừ các bệnh nhiễm trùng mạn tính hoặc ung thư biểu mô di căn đường bạch mạch. Tuy nhiên, để có một chẩn đoán đặc hiệu, phẫu thuật lồng ngực có video hỗ trợ được chỉ định để lấy được bệnh phẩm mô bệnh rộng hơn. Chống chỉ định của các thủ thuật sinh thiết phổi là khi có bằng chứng của bệnh giai đoạn cuối lan rộng, ví dụ như có hình tổ ong lan tỏa, hoặc có yếu tố nguy cơ với cuộc phẫu thuật lớn.
Nguyên tắc xử trí
Nếu tác nhân gây bệnh được xác định (ví dụ: actinomyces ưa nhiệt trong bệnh viêm phổi quá mẫn), cần phải dừng ngay lập tức sự thâm nhiễm với yếu tố đó. Vì đáp ứng với điều trị giữa các bệnh phổi kẽ khác nhau là khác nhau, việc xác định được nguyên nhân là điều cần thiết. Glucocorticoid có thể có hiệu quả cao đối với viêm phổi ái toan, COP, viêm phổi quá mẫn, viêm phổi do tia xạ và bệnh phổi kẽ do thuốc. Prednisone at 0.5–1.0 mg/kgngày một lần trong từ 4-12 tuần, sau đó giảm liều dần dần. Mặt khác, glucocorticoid không có hiệu quả trong bệnh IPF. Dừng hút thuốc là điều cần thiết, đặc biệt là bệnh bệnh phổi kẽ có liên quan tới khói thuốc như PLCH và viêm tiểu phế quản hô hấp.
Điều trị hỗ trợ bao gồm cung cấp O2 bổ sung với những bệnh nhân có hạ oxy máu đáng kể (PaO2 <55 mmHg khi nghỉ ngơi và/hoặc khi gắng sức).
Phục hồi chức năng hô hấp có thể có ích. Đối với những bệnh nhân trẻ mắc ILD ở giai đoạn cuối, ghép phổi nên được cân nhắc.
Bài viết cùng chuyên mục
Bất thường về cận lâm sàng thiếu máu
Hồng cầu lưới tăng, soi tiêu bản thấy hồng cầu có nhân và nhiễm sắc, có thể thấy hồng cầu hình cầu, hình elip, mảnh vỡ hồng cầu hoặc hình bia, có gai hoặc hình liềm tùy theo từng rối loạn khác nhau.
Tăng áp lực nội sọ: nguyên lý nội khoa
Tăng áp lực nội sọ có thể xảy ra ở rất nhiều các bệnh lý gồm chấn thương đầu, xuất huyết trong nhu mô não, xuất huyết khoang dưới nhện với não úng thủy và suy gan đột ngột.
Xơ cứng teo cơ một bên: nguyên lý chẩn đoán điều trị
Triệu chứng phổ biến ban đầu gồm yếu, mỏi cơ, cứng cơ, chuột rút và giật cơ ở bàn tay và cánh tay, thường đầu tiên ở cơ nội tại bàn tay.
Viêm khớp dạng thấp: nguyên lý chẩn đoán và điều trị
Một bệnh đa cơ quan mạn tính không rõ nguyên nhân đặc trưng bởi viêm màng hoặt dịch dai dẳng, thường liên quan đến các khớp ngoại biên đối xứng.
Hạ kali máu: nguyên lý nội khoa
Nguyên nhân của hạ Kali máu thì thường rõ ràng từ tiền sử, thăm khám, và hoặc xét nghiệm cận lâm sàng. Tuy nhiên, hạ Kali máu dai dẵng thì cần chi tiết hơn, đánh giá một cách hệ thống.
Viêm họng cấp: nguyên lý nội khoa
Điều trị kháng sinh cho bệnh nhân nhiễm GAS và được khuyến cáo để ngăn chặn sự tiến triển của bệnh sốt thấp khớp. Điều trị triệu chứng của viêm họng do virus thường là đủ.
Bất thường hormon tuyến giáp không do tuyến giáp
Bất kỳ bệnh nặng cấp tính nào cũng có thể gây ra những bất thường nồng độ hormone tuyến giáp hoặc TSH trong máu.
Huyết khối tăng đông
Trong bệnh viện thường bắt đầu điều trị chống đông bằng heparin trong 4 đến 10 ngày, duy trì tiếp warfarin sau khi dùng đồng thời 3 ngày. Thời gian điều trị phụ thuộc vào bệnh nền.
Viêm mũi dị ứng: bệnh quá mẫn tức thì (typ I)
Viêm bề mặt niêm mạc mũi có thể cho phép các chất gây dị ứng thâm nhập vào sâu trong mô, nơi chúng liên kết với các tế bào mast quanh tiểu tĩnh mạch.
Suy tim: nguyên lý nội khoa
X quang ngực có thể thấy tim to, tái phân phối tuần hoàn phổi, đường Kerley B, tràn dịch màng phổi. Rối loạn chức năng co bóp và tâm trương thất trái có thể tiếp cận bằng siêu âm tim Doppler.
Mề đay và phù mạch: bệnh quá mẫn tức thì (typ I)
Đặc trưng bởi hình thành khối phù lớn ở hạ bì, Có lẽ phù nền là do tăng tính thấm thành mạch gây nên bởi sự phóng thích các chất trung gian từ tế bào mast.
Một số rối loạn thần kinh sọ
Một số rối loạn thần kinh sọ, rối loạn cảm giác mùi, đau thần kinh thiệt hầu, nuốt khó và khó phát âm, yếu cổ, liệt lưỡi.
Bệnh thận mạn tính và urê huyết: nguyên lý nội khoa
Tăng phosphat máu, thiếu máu, và những bất thường trong xét nghiệm khác không phải là chỉ số đáng tin cậy trong phân biệt bệnh cấp và mạn tính.
Đau lưng dưới: nguyên lý nội khoa
Đau tại chỗ gây nên bởi sự căng dãn các cấu trúc nhận cảm đau do đè nén hoặc kích thích đầu mút thần kinh; đau khu trú ở gần khu vực lưng bị tổn thương
Hội chứng rối loạn sinh tủy: nguyên lý nội khoa
Đặc điểm bệnh lý của MDS là tủy bào với các mức độ tế bào học không điển hình thay đổi gồm nhân chậm trưởng thành, tế bào chất trưởng thành bất thường.
Bệnh ống thận: nguyên lý nội khoa
Thuốc là một nguyên nhân gây nên thể này của suy thận, thường được xác định bằng sự tăng từ từ creatinin huyết thanh ít nhất vài ngày sau điều trị.
Khối thượng thận được phát hiện ngẫu nhiên
Chọc hút bằng kim nhỏ hiếm khi được chỉ định và chống chỉ định tuyệt đối nếu nghi ngờ u tủy thượng thận.
Ung thư phổi: nguyên lý nội khoa
Khối u trung tâm nội phế quản gây ho, ho ra máu, khò khè, khó thở, viêm phổ. Tổn thương ngoại biên gây đau, ho, khó thở, triệu chứng của áp xe phổi bắt nguồn từ khối chiếm chỗ.
Các loại tác nhân hóa trị ung thư và độc tính chủ yếu
Trong khi tác dụng của hóa chất điều trị ung thư tác động chủ yếu lên quần thể tế bào ác tính, hầu hết các phác đồ đang dùng hiện nay cũng có tác động mạnh mẽ đến các mô bình thường.
Phù phổi cấp: nguyên lý nội khoa
Bệnh nhân có biểu hiện bệnh lý nặng, thường vã mồ hôi, đột ngột ngồi bật dậy, thở nhanh, xanh tái có thể biểu hiện. Ran phổi hai phế trường, tiếng tim thứ ba có thể xuất hiện.
Một số bệnh làm giảm lưu lượng động mạch ngoại vi
Heparin truyền tĩnh mạch được sử dụng nhằm ngăn ngừa lan tràn huyết khối. Trong trường hợp nhồi máu nặng, cấp tính, lấy huyết khối nội mạch.
Đái tháo đường: nguyên lý chẩn đoán điều trị
Các thể đặc biệt khác bao gồm đái tháo đường do khiếm khuyết di truyềnvà rối loạn đơn gen hiếm gặp khác, bệnh về tuyến tụy ngoại tiết.
Bệnh Parkinson: nguyên lý chẩn đoán và điều trị
Hầu hết các trường hợp bệnh Parkinson là tự phát và không rõ nguyên nhân, sự thoái hoá của các neuron của vùng đặc chất đen ở não giữa dẫn đến việc thiếu dopamin.
Nhuyễn xương: nguyên lý chẩn đoán điều trị
Trong nhuyễn xương tiến triển, có thể bị giảm calci máu do huy động canxi từ xương chưa khoáng hóa đầy đủ.
Đau bụng cấp dữ dội: nguyên lý nội khoa
Điểm quyết định ban đầu dựa vào tình trạng cân bằng huyết động của bệnh nhân. Nếu không, phải nghi ngờ một tai biến mạch máu như dò phình động mạch chủ bụng.