Bệnh phổi kẽ: nguyên lý nội khoa

2018-04-10 10:04 AM

Các triệu chứng thường gặp trong bệnh phổi kẽ bao gồm khó thở và ho khan. Triệu chứng ban đầu và thời gian khởi phát có thể hỗ trợ trong chẩn đoán phân biệt.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Bệnh phổi kẽ (ILDs) là một nhóm gồm >200 bệnh được đặc trưng bởi các bất thường nhu mô lan tỏa. Bệnh phổi kẽ chia thành 2 nhóm chính (1) nhóm bệnh liên quan tới viêm và xơ hóa chiếm ưu thế, và (2) nhóm bệnh phản ứng viêm hạt ở khu vực kẽ phổi hoặc mạch máu phổi chiếm ưu thế (Bảng). Bệnh phổi kẽ là nhóm bệnh không ác tính và không viêm nhiễm, thường mạn tính. Chẩn đoán phân biệt bệnh phổi kẽ thường bao gồm các bệnh viêm (ví dụ: mycobacteria không điển hình, nấm) và bệnh ác tính (ung thư biểu mô phế quản phế nang, ung thư biểu mô di căn đường bạch mạch). Một trong số các bệnh phổi kẽ hay gặp nhất liên quan tới phản ứng u hạt tăng sinh, sarcoidosis. Nhiều bệnh phổi kẽ không rõ nguyên nhân; tuy nhiên, một số bệnh phổi kẽ có liên quan tới phơi nhiễm với yếu tố môi trường như amiăng, xạ trị và bụi hữu cơ.

Bảng. PHÂN LOẠI CÁC NHÓM BỆNH VIÊM PHẾ NANG VÀ VIÊM PHỔI KẼ

Viêm phế nang và viêm phổi kẽ
Viêm phế nang và viêm phổi kẽ

Tiếp cận bệnh nhân bệnh phổi kẽ

Bệnh sử

Các triệu chứng thường gặp trong bệnh phổi kẽ bao gồm khó thở và ho khan. Triệu chứng ban đầu và thời gian khởi phát có thể hỗ trợ trong chẩn đoán phân biệt. Các triệu chứng mạn tính (trong nhiều tháng, nhiều năm) hay gặp trong các bệnh phổi kẽ, bao gồm xơ phổi nguyên phát - IPF, bệnh bụi phổi, và bệnh phổi mô bào X -PLCH (pulmonary Langerhans cell histiocytosis), hay còn gọi là bệnh u hạt tăng bạch cầu ưa acid. Các triệu chứng bán cấp tính có thể thấy trong nhiều bệnh phổi kẽ, đặc biệt là sarcoidosis, bệnh phổi kẽ do thuốc, viêm phổi tổ chức hóa không rõ nguồn gốc [COP, hay còn được biết đến là bệnh viêm tiểu phế quản tắc nghẽn - viêm phổi tổ chức hóa (BOOP)], và hội chứng xuất huyết phế nang. Các biểu hiện cấp tính không hay gặp trong bệnh phổi kẽ nhưng lại hay gặp trong bệnh viêm phổi kẽ cấp tính (AIP), và chúng cũng có thể xảy ra trong bệnh viêm phổi ái toan và viêm thành phế nang quá mẫn. Khó thở khởi phát đột ngột có thể chỉ ra tình trạng tràn khí màng phổi, xảy ra ở bệnh PLCH và lao xơ hóa/ lymphangioleiomyomatosis.

Mệt mỏi và sút cân là triệu chứng hay gặp trong bệnh phổi kẽ.

Biểu hiện từng giai đoạn là không hay gặp, nhưng thường điển hình trong viêm phổi ái toán, viêm phổi quá mẫn và COP.

Tuổi và biểu hiện lâm sàng có thể giúp chẩn đoán phât biệt. Bệnh nhân IPF tuổi thường >60, trong khisarcoidosis, PLCH, lymphangioleiomyomatosis (LAM), và bệnh mô liên kết - liên quan tới bệnh phổi kẽ thường biểu hiện từ tuổi 20-40. LAM chỉ xảy ra ở phụ nữ trong khi viêm khớp dạng thấp hay gặp ở nam giới. Hút thuốc lá là yếu tố nguy cơ với tất cả các bệnh phổi kẽ, trong đó có IPF, PLCH, hội chứng Goodpasture, và viêm tiểu phế quản hô hấp. Phơi nhiễm với nghề nghiệp có thể là yếu tố nguy cơ quan trọng với nhiềm loại viêm phổi quá mẫn cũng như bệnh bụi phổi. Điều trị với xạ trị và thuốc cũng cần được đánh giá.

Khám thực thể

Nhịp thở nhanh và tiếng ran ở 2 đáy phổi cuối thì thở ra hay gặp trong bệnh viêm phổi kẽ, nhưng chúng ít gặp hơn trong bệnh phổi kẽ do u hạt. Ngón tay dùi trống hay gặp ở một số bệnh nhân có bệnh phổi kẽ tiến triển.

Cận lâm sàng

Kháng thể kháng nhân và yếu tố dạng thấp ở nồng độ thấp gặp ở một số bệnh nhân IPF không có rối loạn ở mô liên kết. Kháng thể huyết thanh đặc hiệu có thể khẳng định phơi nhiễm với các kháng nguyên có liên quan tới viêm phổi quá mẫn, nhưng chúng không chứng minh được nguyên nhân.

Chẩn đoán hình ảnh ngực

Xquang ngực không mang tới chẩn đoán đặc hiệu nhưng thường làm tăng khả năng chẩn đoán bệnh phổi kẽ bằng hình ảnh dạng lưới ở 2 đáy phổi. Nốt cản quang ưu thế vùng đỉnh phổi được lưu ý trong một số bệnh phổi kẽ, bao gồm PLCH, sarcoidosis, viêm phổi quá mẫn mạn tính và silicosis. CT ngực phân giải cao giúp cải thiện độ nhạy trong phát hiện sớm các bệnh phổi kẽ và có thể đặc hiệu trong chẩn đoán một số bệnh như IPF, PLCH, và nhiễm amiăng. Hình ảnh tổ ong là hình ảnh ám chỉ xơ hóa tiến triển.

Kiểm tra chức năng hô hấp

Đo chức năng hô hấp có thể đánh giá phạm vi vùng phổi bị ảnh hưởng trong bệnh phổi kẽ. Hầu hết các bệnh phổi kẽ đều có tình trạng suy giảm thông khí hạn chế có giảm TLC. FEV1 và FVC đều giảm, nhưng tỉ số FEV1 /FVC bình thường hoặc tăng.

Thường nhận thấy sự giảm Dlco. Đánh giá chức năng tim phổi khi gắng sức có thể giúp phát hiện giảm oxy máu liên quan đến hoạt động thể lực.

Kiểm tra mô và tế bào

Để mang lại chẩn đoán đặc hiệu và đánh giá hoạt động của bệnh, sinh thiết phổi thường được chỉ định. Nội soi phế quản sinh thiết xuyên thành có thể giúp chẩn đoán một số bệnh phổi kẽ, gồm sarcoidosis và viêm phổi ái toan. Hơn nữa, nội soi phế quản giúp loại trừ các bệnh nhiễm trùng mạn tính hoặc ung thư biểu mô di căn đường bạch mạch. Tuy nhiên, để có một chẩn đoán đặc hiệu, phẫu thuật lồng ngực có video hỗ trợ được chỉ định để lấy được bệnh phẩm mô bệnh rộng hơn. Chống chỉ định của các thủ thuật sinh thiết phổi là khi có bằng chứng của bệnh giai đoạn cuối lan rộng, ví dụ như có hình tổ ong lan tỏa, hoặc có yếu tố nguy cơ với cuộc phẫu thuật lớn.

Nguyên tắc xử trí

Nếu tác nhân gây bệnh được xác định (ví dụ: actinomyces ưa nhiệt trong bệnh viêm phổi quá mẫn), cần phải dừng ngay lập tức sự thâm nhiễm với yếu tố đó. Vì đáp ứng với điều trị giữa các bệnh phổi kẽ khác nhau là khác nhau, việc xác định được nguyên nhân là điều cần thiết. Glucocorticoid có thể có hiệu quả cao đối với viêm phổi ái toan, COP, viêm phổi quá mẫn, viêm phổi do tia xạ và bệnh phổi kẽ do thuốc. Prednisone at 0.5–1.0 mg/kgngày một lần trong từ 4-12 tuần, sau đó giảm liều dần dần. Mặt khác, glucocorticoid không có hiệu quả trong bệnh IPF. Dừng hút thuốc là điều cần thiết, đặc biệt là bệnh bệnh phổi kẽ có liên quan tới khói thuốc như PLCH và viêm tiểu phế quản hô hấp.

Điều trị hỗ trợ bao gồm cung cấp O2 bổ sung với những bệnh nhân có hạ oxy máu đáng kể (PaO2 <55 mmHg khi nghỉ ngơi và/hoặc khi gắng sức).

Phục hồi chức năng hô hấp có thể có ích. Đối với những bệnh nhân trẻ mắc ILD ở giai đoạn cuối, ghép phổi nên được cân nhắc.

Bài viết cùng chuyên mục

Viêm họng cấp: nguyên lý nội khoa

Điều trị kháng sinh cho bệnh nhân nhiễm GAS và được khuyến cáo để ngăn chặn sự tiến triển của bệnh sốt thấp khớp. Điều trị triệu chứng của viêm họng do virus thường là đủ.

Bệnh gout: nguyên lý chẩn đoán và điều trị

Bệnh gout cấp có thể bởi chế độ ăn uống dư thừa, chấn thương, phẫu thuật, uống quá nhiều ethanol, điều trị giảm axit uric máu.

Giãn phế quản: nguyên lý nội khoa

Chẩn đoán giãn phế quản phụ thuộc vào biểu hiện lâm sàng, khi có các đấu hiệu Xquang phù hợp, ví dụ như hình ảnh đường ray, dấu hiệu vòng nhẫn.

Phối hợp vận động và tư thế dáng bộ

Đánh giá cử động thay đổi nhanh của ngón tay, ngón chân, nghiệm pháp ngón tay chạm mũi, Quan sát bệnh nhân khi họ đi trên đường thẳng.

Phù: nguyên lý nội khoa

Giới hạn ở một cơ quan đặc biệt hoặc giường mạch máu, dễ dàng phân biệt được với phù toàn thân, Phù một bên chi thường do tắc tĩnh mạch hoặc mạch bạch huyết

Chứng mất ngủ: nguyên lý nội khoa

Tất cả bệnh nhân mất ngủ có thể trở nặng và làm bệnh kéo dài do các hành vi không có lợi cho việc bắt đầu và duy trì giấc ngủ. Vệ sinh giấc ngủ không cân xứng.

Nhuyễn xương: nguyên lý chẩn đoán điều trị

Trong nhuyễn xương tiến triển, có thể bị giảm calci máu do huy động canxi từ xương chưa khoáng hóa đầy đủ.

Động vật hữu nhũ cắn

Điều trị nâng đỡ đối với uốn ván trên bệnh nhân được chủng ngừa trước đó nhưng không kéo dài trong vòng 5 năm nên được cân nhắc, vì vậy nên chủng ngừa nguyên phát.

Bệnh Alzheimer: nguyên lý chẩn đoán điều trị

Bệnh Alzheimer không thể chữa, và thuốc không có hiệu quả cao, chủ yếu là sử dụng thận trọng thuốc ức chế cholinesterase, quản lý triệu chứng của vấn đề hành vi.

Say độ cao: nguyên lý nội khoa

Bệnh não có đặc điểm nổi bật là thất điều và thay đổi ý thức kèm tổn thương não lan tỏa nhưng nói chung không có dấu hiệu thần kinh khu trú.

Động kinh: nguyên lý nội khoa

Các nguyên nhân chủ yếu của GCSE là không sử dụng đúng hoặc cai thuốc chống động kinh, các rối loạn chuyển hóa, ngộ độc thuốc, nhiễm trùng hệ thần kinh trung ương.

Ung thư cổ tử cung: nguyên lý nội khoa

Phụ nữ nên bắt đầu sàng lọc khi họ bắt đầu quan hệ tình dục hoặc ở độ tuổi 20. Sau hai lần liên tiếp xét nghiệm Pap smears âm tính trong một năm, xét nghiệm nên được làm lại mỗi 3 năm.

Viêm thực quản: nguyên lý nội khoa

Bệnh thường tự giới hạn ở bệnh nhân có hệ miễn dịch bình thường; lidocaine dạng thạch có thể làm giảm đau, ở những bệnh nhân bệnh kéo dài và suy giảm miễn dịch.

Phương pháp thăm dò không xâm lấn tim

Siêu âm là phương pháp không xâm lấn được lựa chọn để nhanh chóng xác định tràn dịch màng ngoài tim và các ảnh hưởng huyết động, trong chèn ép tim thì có sập thất phải và nhĩ phải kì tâm trương.

Ung thư bàng quang: nguyên lý nội khoa

Bệnh nhân ở giai đoạn đầu được điều trị bằng nội, các khối u trên bề mặt có thể loại bỏ qua nội soi, khối cơ xâm lấn cần được cắt rộng hơn.

Vàng da: nguyên lý nội khoa

Bilirubin là sản phẩm thoái giáng chủ yếu của hemoglobin được giải phóng từ hồng cầu già. Đầu tiên, nó gắn vào albumin, được vận chuyển vào gan, được liên hợp với một dạng chất tan trong nước.

Chức năng đường tiêu hóa bình thường

Sự vận động của ruột già được điều hoà nhờ các nhu động tại chỗ để đẩy phân ra. Sự đi cầu được thực hiện nhờ cơ thắt trong hậu môn giãn để đáp ứng với trực tràng căng.

Hội chứng tĩnh mạch chủ trên ở bệnh nhân ung thư

Xạ trị là lựa chọn điều trị đới với ung thư phổi không tế bào nhỏ, kết hợp hóa trị với xạ trị có hiệu quả trong ung thư phổi tế bào nhỏ và u lympho.

Bệnh lupus ban đỏ hệ thống: nguyên lý chẩn đoán điều trị

Bệnh không rõ nguyên nhân trong đó các mô và tế bào trải qua tổn thương trung gian bởi các phức hợp miễn dịch và tự kháng thể gắn ở mô.

Chứng nito huyết: nguyên lý nội khoa

Khi suy thận nặng, triệu chứng thiếu máu có thể tiến triển dẫn đến một hoặc nhiều các triệu chứng sau, chán ăn, mất vị giác, nôn, buồn nôn, hôn mê, lơ mơ, run vỗ cánh, viêm màng phổi.

Mất ngôn ngữ: nguyên lý nội khoa

Mặc dù các lời nói nghe có vẻ đúng ngữ pháp, hài hòa và trôi chảy, nhưng hầu như là không hiểu được do lỗi về cách dùng từ, cấu trúc, thì và có các lỗi loạn dùng từ ngữ.

Chụp cộng hưởng từ (MRI): nguyên lý nội khoa

Cardiac MRI được chứng minh hữu ích để đánh giá vận động thành tim và để đánh giá khả năng phát triển cơ tim trong bệnh tim thiếu máu cục bộ.

U lympho tiến triển nhanh

Sinh thiết chẩn đoán sớm rất quan trọng. Kiểm tra bệnh nhân khi có các triệu chứng và mô hình hướng đến bệnh. Bệnh nhân có vòng Waldeyer nên được đánh giá đường tiêu hóa cẩn thận.

Hạ natri máu: nguyên lý nội khoa

Đáng chú ý, hạ Natri máu thường do nhiều yếu tố, trên lâm sàng có những yếu tố kích thích giảm áp suất thẩm thấu có thể làm tiết AVP và tăng nguy cơ hạ Natri máu.

Hội chứng suy hô hấp cấp (ARDS): nguyên lý nội khoa

Phù phế nang đặc trưng nhất trong các phần phụ thuộc của phổi; gây xẹp phổi và giảm độ đàn hồi phổi. Hạ oxy máu, thở nhanh và phát triển khó thở tiến triển, và tăng khoảng chết trong phổi cũng có thể dẫn đến.