- Trang chủ
- Chẩn đoán & điều trị
- Chẩn đoán và điều trị bệnh hệ thần kinh
- Dị dạng thông động tĩnh mạch
Dị dạng thông động tĩnh mạch
Dị dạng thông động tĩnh mạch là dị tật mạch máu bẩm sinh do sự phát triển bất thường tại chỗ của đám rối mạch nguyên thủy làm cho động mạch thông với tĩnh mạch không qua hệ thống mao mạch.
Biên tập viên: Trần Tiến Phong
Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương
Những điểm thiết yếu trong chẩn đoán đột quỵ
Khởi phát đột ngột của các thiếu sót thần kinh.
Bệnh nhân thường có tiền sử tăng huyết áp, đái tháo đường, bệnh van tim hoặc xơ vữa mạch.
Các dấu hiệu thần kinh đặc biệt phản ánh vùng não bị tổn thương.
Nhận định chung đột quỵ và thông động tĩnh mạch
Ở Mỹ, đột quỵ vẫn là nguyên nhân đứng hàng thứ ba gây tử vong mặc dù tỷ lệ đột quỵ có giảm trong vòng 30 năm qua. Lý do chính xác gây giảm tỷ lệ đột quỵ chưa biết rõ nhưng có lẽ ý thức về các yếu tố nguy cơ (tăng huyết áp, đái tháo đường, tăng mỡ máu, hút thuốc, bệnh tim, AIDS, lạm dụng thuốc, nghiện rượu, tiền sử gia đình có đột quỵ) và các biện pháp dự phòng, việc giám sát yếu tố nguy cơ cao làm giảm tỷ lệ đột quỵ. Bệnh nhân đã bị đột quỵ lần sau dễ bị đột quỵ nặng hơn.
Theo sinh bệnh học đột quỵ được chia thành nhồi máu (nghẽn mạch hoặc lấp mạch) và chảy máu, các tiêu chuẩn lâm sàng để chẩn đoán phân biệt hai thể này được nhấn mạnh. Dù sao trên lâm sàng cũng khó mà phân biệt hai thể này.
Dị dạng thông động tĩnh mạch là dị tật mạch máu bẩm sinh do sự phát triển bất thường tại chỗ của đám rối mạch nguyên thủy làm cho động mạch thông với tĩnh mạch không qua hệ thống mao mạch. Kích thước của dị dạng thông động tĩnh mạch rất thay đổi, có thể rất lớn được nuôi dưỡng bằng nhiều mạch máu làm tổn thương một phần não, có thể là rất nhỏ đến mức khó phát hiện trên phim chụp mạch, trên phẫu thuật hoặc trên mổ tử thi. Khoảng 10% các trường hợp dị dạng thông động tĩnh mạch có phình động mạch kèm theo, trong khi có 1- 2% bệnh nhân phình động mạch có dị dạng thông động tĩnh mạch kèm theo. Biểu hiện lâm sàng có thể liên quan với xuất huyết từ dị dạng hoặc từ chỗ phình hoặc do nhồi máu não. Các triệu chứng còn có thể do tổ chức não quanh dị dạng thông động tĩnh mạch bị đè đẩy, chèn ép và xơ hóa do bị chèn ép và thiếu máu. Ngoài ra não ứng thủy thể thông hoặc tắc và dẫn đến triệu chứng.
Triệu chứng và dấu hiệu
Tổn thương trên lều. Hầu hết dị dạng thông động tĩnh mạch ở trên lều thường ở trong khu vực của động mạch não giữa. Triệu chứng đầu tiên gồm chảy máu ở 30 - 60% trường hợp, động kinh 20 - 40%, đau đầu 5 - 25% và các triệu chứng khác 10 - 15% các trường hợp. Tới 70% các dị dạng thông động tĩnh mạch có chảy máu vài lần trong tiến triển tự nhiên, chảy máu thường xảy ra trước 40 tuổi. Mức độ chảy máu không liên quan đến vị trí dị dạng thông động tĩnh mạch hoặc giới của bệnh nhân nhưng các dị dạng thông động tĩnh mạch nhỏ chảy máu nhiều hơn dị dạng thông động tĩnh mạch lớn. Các dị dạng thông động tĩnh mạch đã chảy máu một lần thì hầu như sẽ chảy máu lại. Chảy máu do dị dạng thông động tĩnh mạch thường là đẩy lệch vị trí.
Ở bệnh nhân không có biểu hiện chảy máu, phim chụp cắt lớp hoặc cộng hưởng từ sẽ phát hiện các bất thường, và cộng hưởng từ sẽ phát hiện các chảy máu cũ hoặc mới mà không có triệu chứng. Chụp mạch để biết giải phẫu chi tiết của dị dạng thông động tĩnh mạch đặc biệt khi đặt ra vẫn đề điều trị phẫu thuật.
Các xét nghiệm khác
Điện não đồ được chỉ định ở các bệnh nhân động kinh và có thể thấy sóng bất thường khu trú thành ổ hoặc ở bên bán cầu có dị dạng thông động tĩnh mạch. Khi có bất thường điện não như trên cần chỉ định chụp cắt lớp sọ não.
Điều trị
Điều trị phẫu thuật để ngăn ngừa chảy máu tiến triển là hợp lý ở những bệnh nhân có dị dạng thông động tĩnh mạch bị chảy máu miễn là tổn thương đó có thể mổ được và tuổi bệnh nhân hợp lý. Điều trị phẫu thuật cũng được chỉ định nếu có tăng áp lực nội sọ, suy tim mất bù, trẻ nhỏ, và để ngăn ngừa dấu hiệu thần kinh khu trú tiến triển. Ở bệnh nhân dị dạng thông động tĩnh mạch chỉ có biểu hiện duy nhất bằng động kinh thì dùng thuốc chống động kinh là đủ, điều trị phẫu thuật là không cần thiết trừ khi xuất hiện thêm các triệu chứng khác.
Điều trị phẫu thuật triệt để là cắt bỏ dị dạng thông động tĩnh mạch. Nếu dị dạng thông động tĩnh mạch không thể phẫu thuật được do vị trí của nó thì có thể điều trị bằng làm tắc mạch; mặc dù nguy cơ chảy máu không giảm, dấu hiệu thần kinh khu trú có thể ổn định hoặc thậm chí có thể hết. Có hai kỹ thuật mới để điều trị dị dạng thông động tĩnh mạch nội sọ là tiêm chất polymer làm tắc mạch qua microcatheter dẫn đường và làm tắc vĩnh viễn mạch nuôi bằng bóng gắn ở đầu catheter. Phẫu thuật định vị bằng dao gamma cũng được sử dụng để điều trị các dị dạng thông động tĩnh mạch không phẫu thuật được.
Bài viết cùng chuyên mục
Hội chứng Gilles de la tourette
Thăm khám không thấy bất thường nào khác ngoài các cố tật. Bên cạnh đó có thể có rối loạn hành vi, rối loạn tâm thần do xấu hổ về mặt xã hội và thẩm mỹ.
Biến chứng thần kinh không do di căn của bệnh ác tính
Rối loạn mạch máu não gây ra biến chứng thần kinh ở bệnh nhân ung thư hệ thống bao gồm viêm nội tâm mạc huyết khối không do nhiễm khuẩn và huyết khối nhiễm khuẩn.
Rỗng tủy
Bệnh cảnh lâm sàng đặc trưng gồm teo cơ từng đoạn, mất phản xạ và mất cảm giác đau, nóng lạnh phân bố theo kiểu áo choàng do sự phá hủy các sợi bắt chéo phía trước kênh nội tủy.
U não nguyên phát
U não có thể gây ra các rối loạn chức năng não và các dấu hiệu của tăng áp lực nội sọ. Cuối cùng u não có thể gây thay đổi tính cách, trí tuệ, cảm xủc và gây động kinh, đau đầu, buồn nôn, mệt mỏi.
Đau vùng lưng dưới
Rối loạn rễ thần kinh cũng gây ra dị cảm và tê ở vùng da (đối lập với dây thần kinh ngoại biên) và yếu cơ phân bố theo đoạn, thay đổi phản xạ kèm theo tổn thương sợi thần kinh cảm giác hoặc vận động.
U nội sọ di căn
Di căn màng não tủy gây ra nhiều dấu hiệu thần kinh khu trú, có thể do thâm nhiễm vào dây sọ, dây tủy sống hoặc thâm nhiễm vào não hoặc tủy, não úng thủy tắc.
Áp xe não
Chụp cắt lớp sọ não sẽ thấy vùng ngâm thuốc cản quang ở xung quanh và ở giữa là vùng giảm tỷ trọng. Hình ảnh tương tự cũng có thể thấy ở bệnh nhân u não di căn.
Đau đầu
Khởi phát đau đầu dữ dội, ở bệnh nhận trước đó khỏe mạnh thì hầu như chắc chắn có liên quan đến tổn thương nội sọ, như chảy máu dưới nhện.
Bệnh ngộ độc thịt
Khi nghi ngờ ngộ độc thịt cần phải báo cho cơ quan y tế địa phương và gửi một mẫu huyết thanh bệnh nhân cùng với thức ăn nghi nhiễm khuẩn (nếu có thể) tới một cơ sở xét nghiệm để xác định độc tố.
Bệnh tủy do Virus gây bệnh bạch cầu Lympho T ở người
Hầu hết các bệnh nhân không có triệu chứng nhưng sau giai đoạn tiềm tàng (có thể là vài năm) sẽ xuất hiện bệnh tủy ở một số trường hợp.
Tổn thương choán chỗ nội sọ ở bệnh nhân AIDS
Viêm màng não do cryptococcus là một nhiễm trùng cơ hội hay gặp ở bệnh nhân AIDS. Bệnh cảnh lâm sàng có thể tương tự như nhiễm toxoplasma não hoặc u lympho não nhưng chụp cắt lớp sọ thường là bình thường.
Tổn thương đám rối thần kinh cánh tay và thắt lưng
Ép các rễ thần kinh C8 và T1 hoặc thân đám rối thần kinh cánh tay do xương sườn cổ hoặc bó xơ phát sinh từ đốt sống cổ 7 dẫn đến yếu cơ và nhược cơ bàn tay.
Rối loạn thần kinh do thiếu Vitamin E
Thiếu vitamin E có thể xảy ra như là hậu quả của kém hấp thu hoặc bệnh di truyền. Điều trị bằng alpha-tocopheryl acetat (như Aquasol E viên hoặc giọt).
Hội chứng nhược cơ
Điều trị bằng thay thế huyết tương và thuốc ức chế miễn dịch (prednison và azathioprin) có thể cải thiện cả về lâm sàng và sinh lý điện cơ, cộng thêm với các liệu pháp điều trị ung thư nếu có.
Run lành tính vô căn
Mặc dù run ngày càng rõ và gây các trở ngại nhẹ nhưng điều trị thường là không cần thiết. Đôi khi run ảnh hưởng đến các kỹ năng thông thường.
Thiếu máu não cục bộ thoáng qua
Rất nhiều bệnh nhân thiếu máu não cục bộ thoáng qua do cục máu đông từ tim hoặc từ động mạch lớn ngoài sọ và cục máu đông đôi khi thấy ở động mạch võng mạc.
Chẩn đoán yếu cơ và liệt cơ
Yếu cơ do tổn thương neuron I của đường vận động được đặc trưng bằng tổn thương khu trú một số nhóm cơ kết hợp với tăng trương lực, tăng phản xạ gân xương và có phản xạ duỗi gan bàn chân.
Động kinh
Các rối loạn chuyển hóa như hạ calci máu, hạ đường máu, thiếu hụt pyridoxin, acid phenylpyruvic niệu là các nguyên nhân chính có thể điều trị được gây động kinh ở trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ.
Một số bệnh thần kinh da
Hội chứng Sturge Weber là u mạch bẩm sinh ở da nửa trên của mặt thường là một bên. U mạch còn có thể ở màng não tủy và màng mạch. Bệnh ngang nhau ở hai giới và thường xảy ra lẻ tẻ.
Bệnh não Wernicke
Trong các trường hợp nghi ngờ, truyền tĩnh mạch thiamin sau đó tiêm bắp hàng ngày cho tới khi chế độ ăn đầy đủ. Truyền tĩnh mạch glucose trước khi dùng thiamin.
Bệnh Huntington
Múa giật xảy ra ở bệnh nhân không có tiền sử gia đình về múa vờn múa giật thì có lẽ không phải là bệnh Huntington ít ra cho tới khi các nguyên nhân khác được loại trừ trên lâm sàng và bằng xét nghiệm.
Các rối loạn liên quan đến sử dụng kháng sinh Aminoglycosid
Tuy nhiên các triệu chứng giảm đi nhanh khi thuốc được đào thải ra khỏi cơ thể. Các kháng sinh này đặc biệt có hại với những bệnh nhân có rối loạn dẫn truyền thần kinh cơ trước đó.
Các rối loạn bệnh lý cơ
Các bệnh cơ ty lạp thể là một nhóm các rối loạn có biểu hiện lâm sàng đa dạng. Xét nghiệm mô bệnh học với phương pháp nhuộm Gomori cải tiến cho hình ảnh tổn thương đặc trưng.
Các bệnh mạch máu tủy
Ở vùng tủy cổ, động mạch tủy trước có tương đối nhiều mạch nuôi, vì vậy nhồi máu tủy hầu hết xảy ra ở vùng đuôi ngựa. Biểu hiện lâm sàng là liệt hai chân đột ngột.
Đau cổ
Tiêu hủy cột sống cổ do thoái hóa đĩa đệm cột sống cổ mạn tính, với thoát vị đĩa đệm, vôi hóa thứ phát và kèm theo mọc nhanh chồi xương.