Rỗng tủy
Bệnh cảnh lâm sàng đặc trưng gồm teo cơ từng đoạn, mất phản xạ và mất cảm giác đau, nóng lạnh phân bố theo kiểu áo choàng do sự phá hủy các sợi bắt chéo phía trước kênh nội tủy.
Biên tập viên: Trần Tiến Phong
Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương
Sự phá hủy cấu trúc hoặc thoái hóa chất xám và chất trắng cạnh kênh nội tủy của tủy có dẫn đến sự tạo thành hốc và tập trung dịch trong tủy sống. Cơ chế bệnh sinh chính xác chưa rõ nhưng nhiều trường hợp liên quan với dị dạng Arnold - Chiari, trong đó có sự di chuyển của hạch nhân tiểu não, hành tủy và não thất IV vào ống sống, đôi khi phối hợp với thoát vị màng tủy - tủy sống. Trong các trường hợp này có thể chỉ biểu hiện giãn kênh nội tủy phối hợp với hốc tủy sống. Các trường hợp khác nguyên nhân tạo hốc tủy không được rõ ràng.
Bệnh cảnh lâm sàng đặc trưng gồm teo cơ từng đoạn, mất phản xạ và mất cảm giác đau, nóng lạnh phân bố theo kiểu áo choàng do sự phá hủy các sợi bắt chéo phía trước kênh nội tủy. Thường có gù vẹo cột sống vùng ngực. Trong tiến triển, đường dẫn truyền vận động và cảm giác hay bị tổn thương do đó xuất hiện thiếu sót tháp và cảm giác ở chi dưới. Sự lan rộng lên của hốc (rỗng hành tủy) gây nên rối loạn chức năng của thân não vùng thấp dẫn đến liệt hành tủy, rung giật nhãn cầu và giảm cảm giác ở một hoặc hai bên mặt.
Rỗng tủy, hốc tủy cũng có thể liên quan với u nội tủy hoặc sau chấn thương tủy nặng và hốc tủy này không thông với kênh nội tủy.
Những bệnh nhân dị dạng Arnold - Chiari thường thấy bất thường về xương trên phim X quang sọ và cột sống cổ. Phim chụp cắt lớp vi tính thấy sự di lệch phần cuối của não thất IV. Cộng hưởng từ hoặc chụp tủy cản quang có thể xác định được dị dạng. Sự phình ra khu trú của tủy thấy trên phim chụp tủy cản quang hoặc cộng hưởng từ ở những bệnh nhân có hốc tủy hên quan đến tiền sử chấn thương hoặc ung thư nội tủy.
Điều trị dị dạng Arnold - Chiari phối hợp với rỗng tủy bằng phẫu thuật mở sọ vùng dưới chẩm và cắt bỏ lá đốt sống cổ trên với mục đích giải phóng sự chèn ép của dị dạng ở lỗ chẩm. Nên dẫn lưu hốc tủy và trong trường hợp cần thiết có thể tạo chỗ thoát ra cho não thất IV. Trong trường hợp liên quan với u nội tủy thì điều trị bằng phẫu thuật nhưng có thể điều trị bằng tia xạ nếu không lấy hết khối u. Rỗng tủy sau chấn thương cũng điều trị bằng phẫu thuật nếu các thiếu sót thần kinh tăng lên hoặc đau không chịu được.
Bài viết cùng chuyên mục
Bệnh lý thần kinh ngoại biên
Các dây thần kinh có thể bị tổn thương hoặc bị ép do các cấu trúc giải phẫu xung quanh trên dọc đường đi ở bất cứ điểm nào. Bệnh đơn dây thần kinh thường gặp của loại này được nói đến ở dưới đây.
Chẩn đoán nguyên nhân thần kinh của ngất
Cắt ngang tủy và các bệnh tủy khác như u tủy hoặc bệnh rỗng tủy ở trên mức tủy lưng 6 gây nên hạ huyết áp tư thế cũng như tổn thương thân não trong rỗng hành tủy và u hố sau.
Loạn trương lực xoắn vặn khu trú
Cả co thắt mí mắt và loạn trương lực miệng xương hàm dưới có thể xảy ra như là một loạn trương lực khu trú riêng biệt. Co thắt mi mắt được đặc trưng bằng khó nhắm mí mắt.
Chẩn đoán nhồi máu não ổ khuyết
Nhồi máu não ổ khuyết đôi khi có thể nhìn thấy trên CT scan là các vùng giảm tỷ trọng nhỏ, như đục lỗ nhưng ở một số bệnh nhân khác không nhìn thấy bất thường trên CT scan.
Một số bệnh thần kinh da
Hội chứng Sturge Weber là u mạch bẩm sinh ở da nửa trên của mặt thường là một bên. U mạch còn có thể ở màng não tủy và màng mạch. Bệnh ngang nhau ở hai giới và thường xảy ra lẻ tẻ.
Co cứng cơ
Điều trị thuốc cũng quan trọng nhưng điều trị cũng có thể làm tăng triệu chứng liệt vận động vì sự tăng trương lực cơ duỗi có tác dụng hỗ trợ cho chi liệt ở các bệnh nhân.
Giả u não: tăng áp lực nội sọ lành tính
Huyết khối của xoang tĩnh mạch ngang, một biến chứng không do nhiễm khuẩn của viêm tai giữa hoặc viêm xương chũm mạn tính là một nguyên nhân.
Trạng thái sững sờ và hôn mê
Việc chẩn đoán ở bệnh nhân hôn mê cần phải tiến hành đồng thời với điều trị. Điều trị hỗ trợ hô hấp và huyết áp được đặt lên hàng đầu; ở bệnh nhân hạ thân nhiệt tất cả các dấu hiệu sống.
Huyết khối tĩnh mạch nội sọ
Huyết khối tĩnh mạch nội sọ có thể xảy ra trong viêm nhiễm nội sọ hoặc vùng hàm mặt, tình trạng tăng đông, đa hồng cầu, bệnh hồng cầu hình liềm, tím do bệnh tim bẩm sinh, trong và sau sinh.
Giật rung cơ
Giật cơ có thể đáp ứng với một số thuốc chống động kinh, đặc biệt là acid valproic hoặc một số thuốc nhóm benzodiazepin, đặc biệt là clonazepam.
Bệnh tủy ở bệnh nhân AIDS
Khi u lympho ở ngoài màng cứng gây ra bệnh tủy do chèn ép, đau và ấn cột sống đau là thường thấy và chụp tủy cản quang hoặc cộng hưởng từ phát hiện tổn thương.
Chảy máu dưới màng nhện
Chảy máu dưới màng nhện có bệnh cảnh lâm sàng đặc trưng. Khởi phát của chảy máu dưới màng nhện là đau đầu đột ngột, dữ dội. Tiếp sau đó là nôn hoặc buồn nôn và mất ý thức.
Áp xe não
Chụp cắt lớp sọ não sẽ thấy vùng ngâm thuốc cản quang ở xung quanh và ở giữa là vùng giảm tỷ trọng. Hình ảnh tương tự cũng có thể thấy ở bệnh nhân u não di căn.
Phình động mạch nội sọ
Điều trị triệt để là phẫu thuật kẹp cuống túi phình. Nếu không thể phẫu thuật được, điều trị nội khoa như chảy máu dưới màng nhện trong khoảng 6 tuần và sau đó vận động dần dần.
Các bệnh mạch máu tủy
Ở vùng tủy cổ, động mạch tủy trước có tương đối nhiều mạch nuôi, vì vậy nhồi máu tủy hầu hết xảy ra ở vùng đuôi ngựa. Biểu hiện lâm sàng là liệt hai chân đột ngột.
Đau đầu
Khởi phát đau đầu dữ dội, ở bệnh nhận trước đó khỏe mạnh thì hầu như chắc chắn có liên quan đến tổn thương nội sọ, như chảy máu dưới nhện.
Nhồi máu não
Huyết khối mạch hoặc nghẽn mạch làm tắc một mạch máu lớn gây nên nhồi máu não. Nguyên nhân của nhồi máu não là hậu quả của thiếu máu não thoáng qua và xơ vữa của các động mạch não.
U não nguyên phát
U não có thể gây ra các rối loạn chức năng não và các dấu hiệu của tăng áp lực nội sọ. Cuối cùng u não có thể gây thay đổi tính cách, trí tuệ, cảm xủc và gây động kinh, đau đầu, buồn nôn, mệt mỏi.
Thoái hóa tủy bán cấp phối hợp
Thiếu máu hồng cầu lớn cũng có thể xảy ra nhưng không song song với các rối loạíi thần kinh, thiếu máu hồng cầu lớn sẽ mất đi nếu bổ xung acid folic. Bệnh được điều trị bằng vitamin B12.
Đau cổ
Tiêu hủy cột sống cổ do thoái hóa đĩa đệm cột sống cổ mạn tính, với thoát vị đĩa đệm, vôi hóa thứ phát và kèm theo mọc nhanh chồi xương.
Xơ cứng rải rác từng đám
Biểu hiện đầu tiên thường gặp là yếu, tê bì, đau nhói hoặc khó chịu ở một chi liệt; cứng chi dưới; viêm thần kinh hậu nhãn cầu; nhìn đôi; mất thăng bằng.
Bệnh tủy do Virus gây bệnh bạch cầu Lympho T ở người
Hầu hết các bệnh nhân không có triệu chứng nhưng sau giai đoạn tiềm tàng (có thể là vài năm) sẽ xuất hiện bệnh tủy ở một số trường hợp.
Tổn thương choán chỗ nội sọ ở bệnh nhân AIDS
Viêm màng não do cryptococcus là một nhiễm trùng cơ hội hay gặp ở bệnh nhân AIDS. Bệnh cảnh lâm sàng có thể tương tự như nhiễm toxoplasma não hoặc u lympho não nhưng chụp cắt lớp sọ thường là bình thường.
Bệnh ngộ độc thịt
Khi nghi ngờ ngộ độc thịt cần phải báo cho cơ quan y tế địa phương và gửi một mẫu huyết thanh bệnh nhân cùng với thức ăn nghi nhiễm khuẩn (nếu có thể) tới một cơ sở xét nghiệm để xác định độc tố.
Tổn thương đám rối thần kinh cánh tay và thắt lưng
Ép các rễ thần kinh C8 và T1 hoặc thân đám rối thần kinh cánh tay do xương sườn cổ hoặc bó xơ phát sinh từ đốt sống cổ 7 dẫn đến yếu cơ và nhược cơ bàn tay.
