Rỗng tủy
Bệnh cảnh lâm sàng đặc trưng gồm teo cơ từng đoạn, mất phản xạ và mất cảm giác đau, nóng lạnh phân bố theo kiểu áo choàng do sự phá hủy các sợi bắt chéo phía trước kênh nội tủy.
Biên tập viên: Trần Tiến Phong
Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương
Sự phá hủy cấu trúc hoặc thoái hóa chất xám và chất trắng cạnh kênh nội tủy của tủy có dẫn đến sự tạo thành hốc và tập trung dịch trong tủy sống. Cơ chế bệnh sinh chính xác chưa rõ nhưng nhiều trường hợp liên quan với dị dạng Arnold - Chiari, trong đó có sự di chuyển của hạch nhân tiểu não, hành tủy và não thất IV vào ống sống, đôi khi phối hợp với thoát vị màng tủy - tủy sống. Trong các trường hợp này có thể chỉ biểu hiện giãn kênh nội tủy phối hợp với hốc tủy sống. Các trường hợp khác nguyên nhân tạo hốc tủy không được rõ ràng.
Bệnh cảnh lâm sàng đặc trưng gồm teo cơ từng đoạn, mất phản xạ và mất cảm giác đau, nóng lạnh phân bố theo kiểu áo choàng do sự phá hủy các sợi bắt chéo phía trước kênh nội tủy. Thường có gù vẹo cột sống vùng ngực. Trong tiến triển, đường dẫn truyền vận động và cảm giác hay bị tổn thương do đó xuất hiện thiếu sót tháp và cảm giác ở chi dưới. Sự lan rộng lên của hốc (rỗng hành tủy) gây nên rối loạn chức năng của thân não vùng thấp dẫn đến liệt hành tủy, rung giật nhãn cầu và giảm cảm giác ở một hoặc hai bên mặt.
Rỗng tủy, hốc tủy cũng có thể liên quan với u nội tủy hoặc sau chấn thương tủy nặng và hốc tủy này không thông với kênh nội tủy.
Những bệnh nhân dị dạng Arnold - Chiari thường thấy bất thường về xương trên phim X quang sọ và cột sống cổ. Phim chụp cắt lớp vi tính thấy sự di lệch phần cuối của não thất IV. Cộng hưởng từ hoặc chụp tủy cản quang có thể xác định được dị dạng. Sự phình ra khu trú của tủy thấy trên phim chụp tủy cản quang hoặc cộng hưởng từ ở những bệnh nhân có hốc tủy hên quan đến tiền sử chấn thương hoặc ung thư nội tủy.
Điều trị dị dạng Arnold - Chiari phối hợp với rỗng tủy bằng phẫu thuật mở sọ vùng dưới chẩm và cắt bỏ lá đốt sống cổ trên với mục đích giải phóng sự chèn ép của dị dạng ở lỗ chẩm. Nên dẫn lưu hốc tủy và trong trường hợp cần thiết có thể tạo chỗ thoát ra cho não thất IV. Trong trường hợp liên quan với u nội tủy thì điều trị bằng phẫu thuật nhưng có thể điều trị bằng tia xạ nếu không lấy hết khối u. Rỗng tủy sau chấn thương cũng điều trị bằng phẫu thuật nếu các thiếu sót thần kinh tăng lên hoặc đau không chịu được.
Bài viết cùng chuyên mục
Loạn trương lực xoắn vặn khu trú
Cả co thắt mí mắt và loạn trương lực miệng xương hàm dưới có thể xảy ra như là một loạn trương lực khu trú riêng biệt. Co thắt mi mắt được đặc trưng bằng khó nhắm mí mắt.
Các vận động bất thường do thuốc
Tương tự, rối loạn trương lực có thể xuất hiện do dùng levodopa, bromocriptin, lithium, metoclopramid hoặc carbamazepin và hội chứng Parkinson có thể do reserpin, tetrabenazin, metoclopramid.
Nhồi máu não
Huyết khối mạch hoặc nghẽn mạch làm tắc một mạch máu lớn gây nên nhồi máu não. Nguyên nhân của nhồi máu não là hậu quả của thiếu máu não thoáng qua và xơ vữa của các động mạch não.
Bệnh lý thần kinh ngoại biên
Các dây thần kinh có thể bị tổn thương hoặc bị ép do các cấu trúc giải phẫu xung quanh trên dọc đường đi ở bất cứ điểm nào. Bệnh đơn dây thần kinh thường gặp của loại này được nói đến ở dưới đây.
Bệnh tủy ở bệnh nhân AIDS
Khi u lympho ở ngoài màng cứng gây ra bệnh tủy do chèn ép, đau và ấn cột sống đau là thường thấy và chụp tủy cản quang hoặc cộng hưởng từ phát hiện tổn thương.
Thiếu máu não cục bộ thoáng qua
Rất nhiều bệnh nhân thiếu máu não cục bộ thoáng qua do cục máu đông từ tim hoặc từ động mạch lớn ngoài sọ và cục máu đông đôi khi thấy ở động mạch võng mạc.
Chẩn đoán yếu cơ và liệt cơ
Yếu cơ do tổn thương neuron I của đường vận động được đặc trưng bằng tổn thương khu trú một số nhóm cơ kết hợp với tăng trương lực, tăng phản xạ gân xương và có phản xạ duỗi gan bàn chân.
Động kinh
Các rối loạn chuyển hóa như hạ calci máu, hạ đường máu, thiếu hụt pyridoxin, acid phenylpyruvic niệu là các nguyên nhân chính có thể điều trị được gây động kinh ở trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ.
Đau đầu
Khởi phát đau đầu dữ dội, ở bệnh nhận trước đó khỏe mạnh thì hầu như chắc chắn có liên quan đến tổn thương nội sọ, như chảy máu dưới nhện.
Áp xe não
Chụp cắt lớp sọ não sẽ thấy vùng ngâm thuốc cản quang ở xung quanh và ở giữa là vùng giảm tỷ trọng. Hình ảnh tương tự cũng có thể thấy ở bệnh nhân u não di căn.
Hội chứng nhược cơ
Điều trị bằng thay thế huyết tương và thuốc ức chế miễn dịch (prednison và azathioprin) có thể cải thiện cả về lâm sàng và sinh lý điện cơ, cộng thêm với các liệu pháp điều trị ung thư nếu có.
Giật rung cơ
Giật cơ có thể đáp ứng với một số thuốc chống động kinh, đặc biệt là acid valproic hoặc một số thuốc nhóm benzodiazepin, đặc biệt là clonazepam.
Hội chứng Parkinson
Khi vào cơ thể levodopa được chuyển thành dopamin, thuốc có tác dụng cải thiện tất cả các triệu chứng chính của hội chứng Parkinson kể cả vận động chậm, nhưng thuốc không làm ngừng sự tiến triển của bệnh.
Đau mặt
Đau mặt không có các triệu chứng điển hình của đau dây V thường là đau âm ỉ, rát bỏng khu trú ở một vùng sau đó nhanh chống lan ra các vùng khác của mặt cùng bên.
Bệnh não Wernicke
Trong các trường hợp nghi ngờ, truyền tĩnh mạch thiamin sau đó tiêm bắp hàng ngày cho tới khi chế độ ăn đầy đủ. Truyền tĩnh mạch glucose trước khi dùng thiamin.
Chấn thương đầu
Chụp sọ thường và chụp cắt lớp sọ có thể thấy vỡ xương. Do chấn thương đốt sống có thể xảy ra trong chấn thương đầu nên cần chụp đốt sống cổ ở bệnh nhân hôn mê.
Các bệnh Neuron vận động
Khó nhai, nuốt, ho, thở và nói khó xảy ra trong tổn thưong hành tủy. Trong liệt hành tủy tiến triển, lưỡi gà sa xuống, giảm phản xạ nôn, ứ đọng nước bọt ở họng, ho, lưỡi yếu có nhiều nếp nhăn.
Rối loạn thần kinh do thiếu Vitamin E
Thiếu vitamin E có thể xảy ra như là hậu quả của kém hấp thu hoặc bệnh di truyền. Điều trị bằng alpha-tocopheryl acetat (như Aquasol E viên hoặc giọt).
Biến chứng thần kinh không do di căn của bệnh ác tính
Rối loạn mạch máu não gây ra biến chứng thần kinh ở bệnh nhân ung thư hệ thống bao gồm viêm nội tâm mạc huyết khối không do nhiễm khuẩn và huyết khối nhiễm khuẩn.
U tủy nguyên phát và di căn
Chụp cột sống thường có thể là bình thường. nhưng cũng có thể thấy bất thường của di căn, chụp cắt lớp tủy, và cộng hưởng từ tủy, để chẩn đoán xác định u tủy và vị trí chèn ép tủy.
Huyết khối tĩnh mạch nội sọ
Huyết khối tĩnh mạch nội sọ có thể xảy ra trong viêm nhiễm nội sọ hoặc vùng hàm mặt, tình trạng tăng đông, đa hồng cầu, bệnh hồng cầu hình liềm, tím do bệnh tim bẩm sinh, trong và sau sinh.
Bệnh tủy do Virus gây bệnh bạch cầu Lympho T ở người
Hầu hết các bệnh nhân không có triệu chứng nhưng sau giai đoạn tiềm tàng (có thể là vài năm) sẽ xuất hiện bệnh tủy ở một số trường hợp.
Co cứng cơ
Điều trị thuốc cũng quan trọng nhưng điều trị cũng có thể làm tăng triệu chứng liệt vận động vì sự tăng trương lực cơ duỗi có tác dụng hỗ trợ cho chi liệt ở các bệnh nhân.
Thoái hóa tủy bán cấp phối hợp
Thiếu máu hồng cầu lớn cũng có thể xảy ra nhưng không song song với các rối loạíi thần kinh, thiếu máu hồng cầu lớn sẽ mất đi nếu bổ xung acid folic. Bệnh được điều trị bằng vitamin B12.
Phình động mạch nội sọ
Điều trị triệt để là phẫu thuật kẹp cuống túi phình. Nếu không thể phẫu thuật được, điều trị nội khoa như chảy máu dưới màng nhện trong khoảng 6 tuần và sau đó vận động dần dần.
