Quá trình tăng sinh và biệt hóa các tế bào máu

2015-07-29 05:08 PM

Một tiền nguyên hồng cầu sinh ra hai nguyên hồng cầu ưa base I (erythroblast basophil) và thành bôn nguyên hồng cầu ưa base II. Tuy nhiên dưới kính hiển vi quang học, không thể phân biệt được nguyên hồng cầu ưa base I và nguyên hồng cầu ưa base II.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Hồng cầu

Từ tế bào nguồn dòng hồng cầu (CFƯ-E), dưối tác động của erythropoietin (EPO), tế bào đầu dòng của hồng cầu được tạo ra, gọi là tiền nguyên hồng cầu (proerythroblast). Đó là tế bào có kích thước lớn (đường kính khoảng 20- 25pm), nhân tròn, lưới màu nhân sáng và rất mịn với một hạt nhân nhạt, có khi không thấy rõ hạt nhân. Bào tương tròn đều, ưa base mạnh (xanh thẫm) do chứa nhiều ribosom cần thiết cho việc tổng hợp một lượng lốn huyết sắc tố. Thường thấy khoảng sáng quanh nhân trên tiêu bản nhuộm Giemsa. Có khi thấy bào tương lồi ra tạo thành hình "giả túc".

Một tiền nguyên hồng cầu sinh ra hai nguyên hồng cầu ưa base I (erythroblast basophil) và thành bôn nguyên hồng cầu ưa base II. Tuy nhiên dưới kính hiển vi quang học, không thể phân biệt được nguyên hồng cầu ưa base I và nguyên hồng cầu ưa base II. Tính chất trưởng thành hơn (biệt hoá) so với tiền nguyên hồng cầu được thể hiện bởi sự ngưng tụ đặc biệt của chất nhân tạo thành từng cụm nhỏ thẫm màu, sắp xếp rất đều thành hình "nan hoa bánh xe". Kích thước tế bào nhỏ hơn tiền nguyên hồng cầu (đường kính 16-18pm). Quá trình tổng hợp huyết sắc tố chỉ mới băt đầu với một tỷ lệ rất thấp, do vậy trên tiêu bản nhuộm Giemsa gần như không nhận thấy sự thay đổi màu sắc của bào tương.

Quá trình sinh sản và biệt hóa tế bào gốc sinh máu 

Hình. Quá trình sinh sản và biệt hóa tế bào gốc sinh máu

Một nguyên hồng cầu ưa base sinh ra hai nguyên hồng cầu đa sắc (erythroblast polycromatophil). Do bào tương đã có một lượng đáng kể huyết sắc tố (màu da cam) được tổng hợp và vẫn còn tồn tại các ribosom (ưa base) nên bào tương có màu pha trộn giữa xanh và da cam (xám xanh) trên tiêu bản nhuộm Giemsa. Tế bào có kích thước nhỏ hơn, đường kính khoảng 12-15 pm. Nhân thường tròn, nằm ở trung tâm bào tương, lưới màu nhân bắt đầu đông vón lại tạo nên hình ảnh những "cục" đểu đặn. Thông thường, các nguyên hồng cầu đa sắc có khoảng sáng quanh nhân rất rõ nét. Đây là giai đoạn cuối cùng tế bào còn khả năng nhân đôi trong quá trình biệt hoá dòng hồng cầu.

Nguyên hồng cầu ưa acid (erythroblast acidophil) được tạo ra do nguyên hồng cầu đa săc nhân đôi. Giai đoạn này, sự tổng hợp huyết sắc tố đã gần xong, tế bào không còn phân bào nữa. Nguyên hồng cầu ưa acid có đường kính 10-15pm. Nhân tròn, nhỏ, màu rất sâm năm ở chính giữa tế bào và gần như sắp tan. Bào tương màu da cam, màu sắc gần như hồng cầu trưởng thành.

Hồng cầu lưới là giai đoạn cuôi cùng của sự trưởng thành dòng hồng cầu còn vêt tích nhân. Kích thưốc tê bào bằng hoặc to hơn hồng cầu trưởng thành một ít (đường kính 7-llpm). Nhân đã biên mất. Trong bào tương còn lại một vài ty lạp thể và ribosom, làm cho tế bào còn khả năng tổng hợp một ít huyết sắc tố. Khi nhuộm tế bào bằng phương pháp tủa đặc biệt (nhuộm xanh cresyl), có thể quan sát đữợc vêt tích nhân còn sót lại là hình lưối hoặc các hạt nhỏ bắt màu tím sẫm trên nền bào tương xanh nhạt. Hồng cầu lưới ở lại tủy xương khoảng 24 giờ thì được phóng thích ra máu ngoại vi. Tại đây, chúng tồn tại thêm 24-48 giơ nữa ở trạng thái "lưới” rồi mất nhân hoàn toàn để trở thành hồng cầu trưởng thanh. Hồng cầu lưới ở máu ngoại vi được coi là sự hiện diện của khả năng sinh hồng cầu của tủy xương. Khi hồng cầu lưới tăng nghĩa la tủy xương đang tạo hồng cầu mạnh mẽ.

Ở máu ngoại vi, số lượng hồng cầu trưởng thành ở người khoẻ mạnh bình thường nói chung trong khoảng 4,0-6,0 X 1012/1, tương ứng với lượng huyết sắc tcí 120 - 180 g/1. Hồng cầu trưởng thành có hình đĩa lõm hai mặt, đường kính 7-8pm, dày l-3|am, không có nhân. Trên tiêu bản máu nhuộm Giemsa, hồng cầu bắt màu đỏ hồng, ở giữa có khoảng sáng tròn.

Bạch cầu

Bạch cẩu dòng tủy

Tế bào nguồn đa năng dòng tủy (CFU-GEMM: Granulocyte/Erythroid/ Monocỵte/Megakaryocyte) là tế bào nguồn chung sinh ra các tế bào tiền thân của dòng hông cầu, dòng tiểu cầu, dòng mono, dòng bạch cầu hạt trung tính, bạch cầu hạt ưa base và bạch cầu hạt ưa acid.

Bạch cầu hạt

Dòng bạch cầu hạt trung tính được sinh ra từ tiền thân là CFU-G. Tế bào đầu dòng có thể nhận dạng được bằng hình thái học là nguyên tủy bào (Myeloblast). Đây là tế bào to, tròn, đường kính khoảng 10-15pm. Nhân to, lưới màu nhân mịn, thường có một hạt nhân rõ. Bào tương ưa base đậm, bắt đầu có các hạt nhỏ mịn (0,2-lpm) ưa azua- gọi là hạt sơ cấp. Bằng phương pháp nhuộm hoá học tế bào, người ta thấy các hạt sơ cấp chứa men peroxydase, lysozym, protease, hydrolase, phosphatase acid và một số peptid khác.

Từ một nguyên tủy bào cho hai tiền tủy bào (Promyelocyt). Nhân tế bào đông đặc hơn, lưới màu thô hơn, hạt nhân nhỏ hoặc chỉ còn vết hoặc không thấy nữa. Đặc điểm đáng lưu ý là bào tương chứa nhiều hạt ưa azua, kích thước hạt to hơn, bắt màu đỏ tím trên tiêu bản nhuộm Giemsa, có một vùng sáng gần nhân do bộ máy golgi phát triển.

Đến tủy bào, tính chất biệt hoá của tế bào được thể hiện rõ nét. Nhân nhỏ lại, hình bán nguyệt, lưới màu nhân thô hơn, không còn hạt nhân. Bào tương ưa acid hoặc có màu vàng nâu (trung tính). Bắt đầu xuất hiện hạt thứ cấp còn gọi là hạt đặc hiệu (0,l-0,3pm) chứa collagenase, lactoferrin, phosphatase kiềm, protein gắn B12, plasminogen và các chất hoạt hoá bổ thể. Các hạt trung tính tăng dần đến bạch cầu đoạn.

Hậu tủy bào là tế bào không còn khả năng phân bào. Từ đây, tế bào chỉ còn khả năng hoàn chỉnh sự trưởng thành của nó mà thôi. Kích thước tế bào nhỏ hơn tủy bào, nhân hình lưỡi liềm hoặc hình thận, lưới màu thô bắt màu rất thẫm trên tiêu bản nhuộm Giemsa.

Bạch cầu đoạn trung tính là tế bào trưởng thành thực hiện chức năng. Trước đây người ta gọi là bạch cầu đa nhân trung tính (nhiều nhân). Thực ra chúng chỉ có một nhân mà thôi, bao gồm nhiều đoạn nối với nhau bởi một dây nối mảnh hoặc một eo nhỏ. Thời gian biệt hoá và trưởng thành từ một tế bào tiền thân (CFU-G) đến bạch cầu đoạn trung tính mất khoảng 1-2 tuần. Bạch cầu đoạn trung tính lưu hành trong máu ngoại vi chỉ khoảng 1 ngày. Sau đó, chúng xuyên mạch vào mô và sống thêm khoảng 1-2 ngày. Ở máu ngoại vi, số lượng bạch cầu đoạn trung tính đếm được khoảng 4,0 - 11,0 X 109/1. Số lượng chính xác của bạch cầu đoạn trung tính ỏ máu ngoại vi khoảng gấp đôi số đếm vì một nửa bạch cầu đoạn trung tính nằm sát thành mạch, không tham gia vào thành phần máu lưu hành. Đường kính của tế bào khoảng 10-12pm.

Bạch cầu hạt ưa acid và bạch cầu hạt ưa base chiếm một tỷ lệ nhỏ trong quần thể bạch cầu hạt. Bạch cầu hạt ưa acid trưởng thành dễ nhận biết bởi các hạt màu da cam trong bào tương và nhân thường chia hai múi. Số lượng bạch câu hạt ưa acid trong máu khoảng 0,1-0,4 X 10 9/l và tồn tại khoảng 12 giò. Đường kính tê bào 10-15|im.

Bạch cầu hạt ưa base thường ít gặp ở máu ngoại vi hoặc vối một tỷ lệ rất thấp trong một số trường hợp, nhất là bệnh lý tăng sinh tủy ác tính. Nhân thường chia hai đoạn, bào tương có vài hạt lớn bắt màu xanh tím trên tiêu bản nhuộm Giemsa. Đường kính tế bào khoảng 9-llpm.

Bạch cầu mono

Trên tiêu bản máu nhuộm Giemsa, bạch cầu mono có kích thước thay đổi từ 10 đến 20 um. Nhân to hình hạt đậu, có thể thấy hạt nhân. Bào tương rộng, màu xanh xám hoặc xám. Có thể gặp không bào trong bào tương. Trong bào tương có ít hạt màu đỏ cam, bao gồm hai nhóm. Nhóm hạt phổ biên chứa phosphatase acid và men peroxydase tương tự như hạt sơ cấp của bạch cầu hạt trung tính; nhóm còn lại vẫn chưa rõ chức năng, số lượng bạch cầu mono ở máu ngoại vi khoảng 1-6% số lượng bạch cầu.

Phân bố của các CD trên tế bào 

Bảng. Phân bố của các CD trên tế bào

Bạch cẩu dòng lympho

Tê bào mẹ (CFU-HL) của lympho chung được phát triển từ tế bào gốc sinh máu. Từ đây, chứng phân chia (theo chức năng) thành ba nhóm chính là lympho T

(85%), lympho B (10%) và NK - Natural killer cell (5-10%). Quá trình biệt hoá của các tê bào dòng lympho, về bản chất liên quan đến sự thêm vào và mất đi của hàng loạt các kháng nguyên bề mặt (Cluster of Differentiation - CD). Hầu hết các kháng nguyên bề mặt chủ yêu được xác định bằng kháng thể đơn dồng, về hình thái, lympho được chia thành hai loại là lympho nhỏ có kích thước tương tự hồng cầu trưởng thành (chiếm phần lớn) và lympho lớn có đường kính 9-12pm. Đây là loại tê bào có nhân tròn, chiếm gần hết bào tương, không thấy hạt nhân (bảng.

Tiểu cẩu

Từ tế bào nguồn đa năng dòng tủy (CFƯ-GEMM) sinh ra tế bào mẹ của dòng mẫu tiểu cầu (CFU-Meg), sau đó sinh ra tế bào đầu dòng mẫu tiểu cầu, gọi là nguyên mâu tiểu cầu (Megakaryoblast). Quá trình nhân lên và biệt hoá của mẫu tiểu cầu cho đến giai đoạn tiểu cầu ở người bình thường diễn ra ở tủy xương. Trong một sô trạng thái bệnh lý (như tăng sinh tủy ác tính), quá trình này có thể xảy ra ngoài tủy xương.

Giai đoạn mẫu tiểu cẩu ch lữ có hạt

Tế bào non nhất của dòng mẫu tiểu cầu là nguyên mẫu tiểu cầu (Megakaryoblast), chiếm khoảng 5% tổng số mẫu tiểu cầu trong tủy xương. Kích thước tế bào 20 - 50 pm, tỷ lệ nhân/ bào tương lốn hơn 1, lưới màu nhân thô, bào tương rất ưa base và không có hạt.

Mẫu tiểu cầu ưa base là tế bào thứ hai, tiếp theo nguyên mẫu tiểu cầu. Kích thưốc tế bào to hơn nguyên mẫu tiểu cầu, chiếm khoảng 15% tổng số mẫu tiểu cầu trong tủy xương. Tỷ lệ nhân/ bào tương xấp xỉ 1. Bào tương ưa base nhẹ hơn nguyên mẫu tiểu cầu.

Giai đoạn mẩu tiểu cẩu có hạt

Bao gồm hai loại là mẫu tiểu cầu có hạt chưa sinh tiểu cầu và mẫu tiểu cầu có hạt đang sinh tiểu cầu, chiếm khoảng 70-80% mẫu tiểu cầu. Đường kính tế bào khoảng 50-100 µm.

Mẫu tiểu cầu có hạt chưa sinh tiểu cầu có một nhân nhưng thường chia nhiều múi, thỉnh thoảng có gặp hạt nhân. Bào tương, bắt màu ưa acid trên tiêu bản nhuộm Giemsa, có nhiều hạt màu tím. Màng bào tương còn nguyên vẹn.

Mẩu tiểu cầu có hạt đang sinh tiểu cầu chiếm tỷ lệ ít hơn mẫu tiểu cầu có hạt chưa sinh tiểu cầu trên tiêu bản tủy đồ người bình thường vì sự phóng thích tiểu cầu xảy ra rất nhanh. Hình thái của loại mẫu tiểu cầu này giống như mẫu tiểu cầu có hạt chưa sinh tiểu cầu, nhưng màng bào tương không còn nguyên vẹn mà bị rách nhiều đoạn, qua đó tiểu cầu được phóng thích ra khỏi mẫu tiểu cầu. Sau khi phóng thích hết tiểu cầu, mẫu tiểu cầu chỉ còn lại một nhân trơ và nhân này sẽ bị thoái hoá rồi tiêu đi nhanh chóng.

Trung bình một mẫu tiểu cầu sẽ phóng thích ra khoảng 3000 đến 4000 tiểu cầu. Tiểu cầu là những tế bào nhỏ, đường kính 2-5µm.

Giai đoạn tiểu cẩu

Thòi gian từ lúc xuất hiện một nguyên mẫu tiểu cầu đến khi phóng thích ra tiểu cầu trung bình khoảng 10 ngày. Bình thường chỉ có khoảng 2/3 số lượng tiếu cầu lưu hành ở máu ngoại vi, tương đương 150-500 X 109/1; 1/3 còn lại được tích tụ ỏ' lách. Đời sống của tiểu cầu khoảng 8-10 ngày. Trên tiêu bản nhuộm Giemsa, tiểu cầu hình tròn, có nhiều hạt dạng chấm. Tiểu cầu có đặc tính dính lại với nhau khi ra khỏi lòng mạch, do vậy nếu tiêu bản làm từ máu không chông đông, phần lớn tiểu cầu tập trung thành các đám, bao gồm từ vài tiểu cầu đến nhiều tiểu cầu. Trong thực hành labo, mỗi tiểu cầu quan sát được trên vật kính dầu (x 1000) sẽ tương đương với số lượng tiểu cầu khoảng 10-15 X 109/1, nếu thấy đám vón tiểu cầu thì sốlượng tiểu cầu thường > 100 X 109/1.

Bài viết cùng chuyên mục

Đảm bảo chất lượng trong xét nghiệm huyết học truyền máu

Công tác truyền máu được đảm bảo chất lượng có nghĩa là máu và thành phẩm truyền cho bệnh nhân đáp ứng tốt nhất nhu cầu điều trị và hạn chế đến mức thấp nhất các kết quả không mong muốn.

Bệnh lý suy giảm miễn dịch

Xuất hiện các kháng thể tự miễn dịch như kháng thể chống tiểu cầu, chống bạch cầu trung tính, kháng thể chống lympho, nhưng lại không phát hiện thấy kháng thể chống nhân và yếu tố dạng thấp.

Truyền máu tự thân và ứng dụng

Phải kiểm tra các thành phần bạch cầu, hồng cầu ly giải trong đơn vị máu, tuy nó không có nguy hại lớn về lâm sàng như truyền máu đồng loài, nhưng khi có hàm lượng cao thì truyền cho người bệnh cũng có thể xảy ra tai biến.

Tai biến do truyền máu và cách xử trí

Dự phòng với những người có cơ địa dị ứng và có nổi mề đay nhiều lần cần loại bỏ huyết tương khi truyền máu để loại trừ các dị nguyên hòa tan.

Nguyên tắc và các bước thực hiện truyền máu lâm sàng

Nguyên tắc chỉ định truyền chế phẩm máu hiện nay trên thế giới, và ở Việt Nam, là chỉ định truyền máu hợp lý, trên cơ sở các biểu hiện lâm sàng, và xét nghiệm.

Các chế phẩm máu và sử dụng lâm sàng

Truyền máu ở trẻ sơ sinh mất máu cấp nên sử dụng máu toàn phần bảo quản dưới 5 ngày để tránh những nguy cơ rối loạn điện giải, rối loạn chuyển hóa do máu bảo quản dài ngày và đảm bảo tốt chức năng vận chuyển oxy của hồng cầu truyền vào.

Những tiêu chuẩn cho máu an toàn

Đốì với nam không nên cho quá 4 lần trong một năm. Đối với nữ không nên cho quá 3 lần trong 1 năm. Đối với cho huyết tương, cho tiểu cầu thời gian quy định khác.

Bệnh ghép chống chủ do truyền máu

Năm 1991 nhiều tác giả đã mô tả bệnh ghép chống chủ do truyền máu. GVHD trong truyền máu cũng như trong ghép tủy, có thể gặp cả GVHD cấp tính và GVHD mạn tính, cũng gặp ở các bệnh nhân suy giảm miễn dịch mạnh.

Bạch cầu, cytokin, chất trung gian và gốc tự do trong máu bảo quản

Trước hêt, do xuất hiện một số men bạch cầu làm pH máu bảo quản giảm, pH giảm gây nhiều bất lợi trong đó có một bất lợi đáng chú ý là tạo điều kiện hình thành các gốc tự do có nhiều tác hại.

Các bệnh truyền nhiễm qua đường truyền máu và an toàn truyền máu

HIV có tỷ lệ biến dị khá lớn, trong quá trình sao chép nếu có sự thay đổi một ví trí nào đó của các nucleotid là có thể tạo ra một virus mới khác với virus nguyên bản. Các virus mới sẽ ẩn náu trong các tế bào của cơ thể và trở thành kháng thuốc.

Hệ nhóm máu ABO, Rh, các hệ khác và an toàn truyền máu

Các kháng nguyên nhóm máu, là các sản phẩm protein trên màng hồng cầu, mà quá trình tổng hợp, những protein này được mã hóa.

Bệnh Hemophilia

Bệnh hemophilia là bệnh dễ chảy máu (máu khó đông) do thiếu (hay bất thường) các yếu tố tạo thành thromboplastin nội sinh đó là các yếu tố VIII, IX hay XI .

Tăng đông và huyết khối

Một số tác giả gọi tăng đông là tình trạng tiền huyết khối. Tuy nhiên cần lưu ý răng huyêt khối thường ít khi do một nguyên nhân đơn độc gây nên mà thường là hậu quả của sự kết hợp của một số những rối loạn và yếu tố nguy cơ.

Hội chứng mất sợi huyết (Đông máu rải rác trong lòng mạch)

Phần lớn các tác giả cho rằng đông máu rải rác có thể sinh ra tiêu sợi huyết phản ứng, thứ phát và nhấn mạnh rằng hai cơ chế này có thể song song tồn tại với tỷ lệ khác nhau.

Cơ chế đông máu cầm máu và các xét nghiệm thăm dò

Sự tiếp xúc của máu với tổ chức dập nát, sẽ phát động quá trình đông máu, chất có trách nhiệm là một lipoprotein gọi là yếu tố tổ chức.

Bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu

Giảm tiểu cầu miễn dịch ở trẻ sơ sinh là do bất đồng kháng nguyên HPA giữa mẹ và con, gây miễn dịch ở mẹ và giảm tiểu cầu ở con. Hầu hết các trường hợp được chẩn đoán sau đẻ.

Nguồn gốc phát triển, cấu trúc và chức năng của tiểu cầu

Bình thường tiểu cầu không dính vào thành mạch, có lẽ do một chất có tác dụng ức chế dính của tiểu cầu - chất đó có thể là prostaglandin. Tuy nhiên khi có đứt mạch máu thì lập tức tiểu cầu được hoạt hóa và dính vào nơi tổn thương.

Dị ứng miễn dịch liên quan đến huyết học truyền máu

Các phản ứng dị ứng miễn dịch trong huyết học và truyền máu thường do các thành phần gây dị ứng của bạch cầu, tiểu cầu hoặc do tự kháng thể chống lại tự kháng nguyên trên bề mặt hồng cầu, bạch cầu hoặc tiểu cầu.

Bệnh lupus ban đỏ hệ thống (Systemic Lupus Erythematosus - SLE)

Triệu chứng lâm sàng biểu hiện trên nhiều tạng trong cơ thể bệnh nhân, nhưng thường gặp nhiều hơn là sốt, triệu chứng ở da, triệu chứng cơ - khớp, triệu chứng về huyết học, thận và tim mạch.

Chuyển hóa sắt và thiếu máu thiếu sắt

Ngoại trừ một số ít trường hợp quá tải sắt nặng, sắt tự do không có trong huyết tương do sắt được gắn với transferrin ở máu tĩnh mạch cửa.

Thiếu máu tan máu miễn dịch

Hiệu giá kháng thể miễn dịch rất thay đổi tăng lên rõ rệt ở môi trường albumin, còn hiệu giá kháng thể tự nhiên tăng lên rõ rệt ở môi trường muối.

Huyết sắc tố bất thường (tổng hợp chuỗi globin bất thường)

Tùy theo sự thay đổi mà có các biểu hiện khác nhau, rất nhiều loại thay đổi được phát hiện, Tên các huyết sắc tố bất thường được đặt theo địa dư phát hiện nhưng có tên thông nhất.

Thalassemia (thiếu hụt chuỗi globin)

Bình thường gen α nằm trên cánh ngắn nhiễm sắc thể 16, mỗi nhiễm sắc thể có hai gen α như vậy một cơ thể bình thường có bốn gen α.

Phân loại thiếu máu tan máu và điều trị

Tổn thương bơm natri vào màng hồng cầu, có gặp ở châu Âu nhưng ít. Men PK giảm độ 50% ở trường hợp dị hợp tử, không biểu hiện lâm sàng. Men PK giảm dưới 50% ở trưòng hợp đồng hợp tử nặng.

Lâm sàng và xét nghiệm thiếu máu tan máu

Thay đổi cấu trúc xương do tủy xương tăng cường hoạt động, thường chỉ gặp ở trẻ em, đang lúc tuổi phát triển. Hố tủy xương giãn rộng, xương sọ có hình bàn chải.

Phân loại thiếu máu

Thiếu máu nhược sắc giảm siderophilin gặp trong viêm gan gây thiếu siderophilin không vận chuyển được sắt đến nơi tạo hồng cầu.

Đa u tủy xương (Multiple Myeloma)

Bệnh với các biểu hiện bệnh lý: khuyết và loãng xương, giảm sinh tủy, tăng tương bào tại tủy xương, tăng độ nhớt máu, tăng protein đơn dòng, giảm chức năng thận hoặc suy thận.

U lympho ác tính (Malignant lymphomas)

Hạch to là triệu chứng đặc trưng nhất là khi bệnh ở giai đoạn điển hình của u lympho ác tính nói chung, không phân biệt là Hodgkin hay không Hodgkin.

Lơ xê mi kinh dòng lympho - Bệnh tăng sinh Lympho mạn ác tính

Người ta nhận thấy lơ xê mi kinh dòng lympho có nhiều ở châu Au và Mỹ, ít gặp hơn ở châu Á, Ở Mỹ có thể gặp với tỷ lệ cao 2 đến 3 người trên 100.000 dân

Lơ xê mi kinh dòng hạt

Lơ xê mi kinh dòng hạt là một bệnh ác tính hệ tạo máu, đặc trưng bởi sự tăng sinh các tế bào dòng bạch cầu hạt biệt hóa, hậu quả là số lượng bạch cầu tăng cao ở máu ngoại vi với đủ các tuổi của dòng bạch cầu hạt.

Xơ tủy nguyên phát (myelofibrosis)

Nhìn chung ban đầu bệnh có biểu hiện là tăng sinh ở tủy xương với tăng số lượng tế bào, sau đó là giảm sinh tủy với giảm ba dòng tế bào máu ngoại vi.

Tăng tiểu cầu nguyên phát (primary thrombocytopenia)

Hoàn cảnh phát hiện: bệnh thường gặp ở người trên 50 tuổi được phát hiện tình cờ khi làm xét nghiêm hệ thống hoặc khi vào viện vì các biến chứng tắc mạch hoặc chảy máu.

Đa hồng cầu nguyên phát (polycythaemia vera)

Sinh thiết tủy xương. tủy giàu tế bào, tăng sinh ba dòng tế bào đặc biệt là tăng sinh và loạn sản dòng mẫu tiểu cầu, đôi khi kèm theo xơ hoá tủy.

Lơ xê mi cấp - Ung thư máu cấp tính

Hiện nay, nguyên nhân gây bệnh lơ xê mi cấp vẫn chưa được xác định một cách chính xác. Yếu tố di truyền, thuốc, yếu tố môi trường, virus được đề cập đến như là những yếu tố nguy cơ gây bệnh.

Hội chứng rối loạn sinh tủy (Myelodysplastic syndrome)

Có một số yếu tố được coi là yếu tố thuận lợi tham gia vào qúa trình sinh bệnh như tia xạ, hóa chất nhóm benzen, thuôc nhóm alkylan, virus.

Giảm sinh tủy - Suy tủy xương (Aplastic anemia)

Phần lớn bệnh nhân Fanconi không đáp ứng với ATG hay cyclosporin A, nhưng có đáp ứng tốt vối androgen, Bệnh nhân tủ vong ở tuổi 10 đến 20 tuổi khi suy tủy ngày càng nặng.

Phân loại chẩn đoán bệnh lý tế bào nguồn ngoài tủy

Nội tiết tố, chất kích thích phát triển, muối khoáng, do đó bệnh lý máu ngoại vi có thể chia 2 nhóm như sau, Nhóm bệnh lý tế bào, nhóm bệnh lý huyết tương.

Phân loại và chẩn đoán hội chứng tăng sinh Lympho mạn ác tính

Xét nghiệm miễn dịch: CD3, CD4, CD34, CD19, CD20, Xét nghiệm tế bào di truyền: biến đổi nhiễm sắc thể, Xét nghiệm kháng nguyên gây ung thư.

Phân loại và chẩn đoán hội chứng tăng sinh tủy mạn ác tính

Tuỷ đồ chẩn đoán tế bào học, Sinh thiết: chẩn đoán tổ chức tuỷ, Các xét nghiệm đặc trưng riêng cho từng bệnh.

Phân loại và chẩn đoán Lơxêmi cấp

Tuỷ đồ, tế bào tăng sinh bất thường, tế bào blast trên 30 phần trăm trong số tế bào có nhân, Sinh thiết, tuỷ tràn ngập tế bào blast, các dòng khác bị chèn ép tổ chức tuỷ bị lấn át.

Phân loại và chẩn đoán hội chứng rối loạn sinh tủy

Số lượng hồng cầu, bạch cầu, tiểu câu, huyết sắc tố. Hình thái các loại tế bào. Tuỷ Tuỷ đồ: tế bào học. Sinh thiết tuỷ: tổ chức tuỷ.

Phân loại và chẩn đoán suy tủy

Dịch hút tuỷ xương: tuỷ đồ, tương tự như máu ngoại vi, số lượng tế bào tuỷ giảm, Sinh thiết tuỷ nghèo tế bào, tổ chức mỡ lấn át (mỡ hoá tuỷ), xơ hoá, thâm nhiễm lympho.

Phân loại bệnh lý tế bào nguồn sinh máu và bệnh máu

Tuy phân làm hai nhóm, nhưng cả hai liên quan và gắn bó với nhau rất chặt chẽ như bệnh lý của tuỷ xương lại được phản ánh ở máu ngoại vi và số lượng và hình ảnh máu ngoại vi cũng phản ánh bệnh lý của tuỷ xương.

Các xét nghiệm và ý nghĩa thực tiễn đánh giá sinh lý sinh hóa máu

Chuỗi phản ứng men tác động lên chuyển hóa acid arachidonic tạo ra nhiều chất gây tăng thấm mạch, đồng thời tác động lên hệ thống đông máu gây rối loạn đông máu, đông máu rải rác trong lòng mạch, chảy máu.

Chuyển hóa trong các tế bào máu

Khi thiếu ATP bơm natri không hoạt động do đó Na+ và nước chỉ có vào mà không có ra, làm cho hồng cầu trương to và vỡ.

Các thành phần của máu

Màng hồng cầu có kháng nguyên nhóm máu, các kháng nguyên này nằm trên bề mặt hồng cầu, chúng là các liên kết của carbohydrat lipid protein.

Kỹ thuật tế bào và sinh hóa phân tử trong nghiên cứu bệnh máu

Sử dụng các men hạn chế cắt ADN tại các vị trí đặc hiệu, sau đó điện di và so sánh độ dài của đoạn ADN giữa hai vị trí cắt, Kỹ thuật này có thể giúp phát hiện các thểm đoạn, mất đoạn gen hay phát hiện đột biến điểm tại vị trí men bình thường chọn cắt.

Bất thường vật chất di truyền và bệnh máu

Có thể phân chia bất thường vật chất di truyền theo nguyên nhân bẩm sinh hay măc phải, hoặc phân chia theo mức độ tổn thương: bất thường mức độ nhiễm sắc thể và mức độ gen.

Tổng hợp huyết sắc tố (Hb)

Mỗi loại globin là sản phẩm của một gen, nên cũng có 2 họ gen globin (hình) đó là họ gen a và họ gen không α. Trong các nguyên hồng cầu, tổng hợp globin cũng qua các giai đoạn mã hoá, chín ARN, thông tin và phiên mã.

Cấu trúc và chức năng huyết sắc tố (Hb)

Huyết sắc tố còn gọi là hemoglobin (Hb) là một protein phức có chứa Fe++, làm nhiệm vụ vận chuyển oxy từ phổi đến tổ chức và vận chuyển CO2, từ tổ chức về phổi, Hb ở trong hồng cầu và chiếm 33% trọng lượng hồng cầu.

Ghép tủy tế bào nguồn

Ghép tuỷ tế bào nguồn, nghĩa là truyền tế bào nguồn vào máu như truyền máu, nhưng không dùng màng lọc máu, truyền chậm và dùng kim luồn vào tĩnh mạch trung tâm.

Tế bào nguồn sinh máu (hemopoietic stem cetls)

Vai trò của tế bào stroma tại tuỷ, các tế bào máu có mặt các tổ chức và cơ quan khác nhau. Từ đó phản ảnh lại tuỷ xương để kích thích hoặc ức chế sản xuất (Feed-Back).

Kỹ thuật phát hiện HLA và ứng dụng lâm sàng

Sử dụng xác định các antigen thuộc HLA-A, B, c, DR, DQ. Tuy nhiên HLA-DR kém nhậy đối với phản ứng độc tế bào, do vậy nhiều nước đã dùng kỹ thuật PCR để xác định kháng nguyên thuộc hệ HLA-DR.

Phân bố gen và chức năng của HLA trong cơ thể

HLA lớp I và II hợp tác trong quá trình miễn dịch bao gồm cả trả lời miễn dịch và phản ứng kháng nguyên- kháng thể của cả miễn dịch tế bào.

Cấu trúc kháng nguyên bạch cầu (hệ HLA)

Các loci lại có nhiều Allel (gen). Cho tới nay người ta đã biết khoảng 160 gen, các gen này tạo được kháng thể đặc hiệu để phát hiện. Dự đoán có khoảng 500 gen thuộc hệ HLA. Số gen đã phát hiện ở các locus.

Miễn dịch trung gian tế bào (cellular mediated immunity)

Các tế bào của các tổ chức và cơ quan bình thường có trên bề mặt kháng nguyên hệ HLA. Đó là những kháng nguyên gây đáp ứng miễn dịch tế bào.

Phản ứng kháng nguyên kháng thể dịch thể

Phản ứng kháng nguyên + kháng thể dịch thể là phản ứng đặc hiệu giữa kháng thể là các Ig với kháng nguyên đặc hiệu. Để phát hiện phản ứng này có các kỹ thuật sau đây liên quan đến huyết học - truyền máu:

Bổ thể trong huyết học truyền máu

C8, C9 hai thành phần cuối cùng bị hoạt hoá sẽ tạo ra các lỗ thủng làm thay đổi tính thấm màng tế bào, làm tế bào trương to và chết.

Kháng nguyên kháng thể trong huyết học truyền máu

Kháng nguyên không hoàn toàn là kháng nguyên chỉ có phần đặc hiệu mà không có phần mang tính kháng nguyên, nếu có một mình, chúng không gây đáp ứng miễn dịch.

Miễn dịch cơ bản trong huyết học truyền máu

Miễn dịch không đặc hiệu là miễn dịch không do phản ứng kháng nguyên- kháng thể như hiện tượng thực bào của bạch cầu, các dịch tiết của mắt, đường tiêu hoá.

Cytokin và điều hòa sinh máu, tế bào gốc

Ngoài các chất chính nêu ở bảng trên, người ta còn biết gần 30 cytokin khác cũng có tác dụng kích thích sinh máu. Một số ít như S-CSF và Epo có mặt liên tục ở cơ quan tạo máu.

Đặc điểm và chức năng của các cytokin

IL6 được sản xuất từ nhiều tế bào khác nhau: Tế bào T và B đã hoạt hoá, monocyt, tế bào nội mạc, tế bào gan, tế bào B bị nhiễm EBV, tế bào xơ non.

Các cytokin và điều hòa tạo máu

Các cytokin có tác dụng điều hoà hoạt động và phát triển tế bào đích, do đó chúng đang được sử dụng trên lâm sàng để điều trị bệnh nhất là bệnh suy giảm miễn dịch.

Điều hòa quá trình sinh máu

Ngược lại với các yếu tố phát triển, các yếu tố ức chế sinh máu có thể can thiệp vào một hoặc nhiều khâu khác nhau, một hay nhiều dòng tế bào, hạn chế quá trình tăng sinh, biệt hoá và hoặc chức năng của tế bào.

Quá trình sinh máu bình thường

Trong quá trình phát triển, tế bào nguồn sinh máu có khả năng sinh sản và biệt hoá thành các tế bào máu trưởng thành có chức năng riêng biệt, Người ta chia tế bào nguồn sinh máu thành bốn loại.

Các tiến bộ về huyết học truyền máu

Gây nhiều phản ứng khi truyền máu do có các chất trung gian và hậu quả sau truyền máu do kháng nguyên HLA và HPA.

Lịch sử phát triển truyền máu thế giới

Công trình khoa học có giá trị nhất, lợi ích nhất trong truyền máu là sự phát minh ra các kháng nguyên hệ hồng cầu và nhóm máu của Karl Landsteiner.

Các tiến bộ và hiệu quả truyền máu ở Việt Nam

Truyền máu phát triển ở hầu hết ở các bệnh viện trung ương, và bệnh viện tỉnh, truyền máu toàn phần chưa có chương trình quốc gia về an toàn truyền máu.