Cấu trúc và chức năng huyết sắc tố (Hb)

2015-07-31 09:07 AM

Huyết sắc tố còn gọi là hemoglobin (Hb) là một protein phức có chứa Fe++, làm nhiệm vụ vận chuyển oxy từ phổi đến tổ chức và vận chuyển CO2, từ tổ chức về phổi, Hb ở trong hồng cầu và chiếm 33% trọng lượng hồng cầu.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Huyết sắc tố còn gọi là hemoglobin (Hb) là một protein phức có chứa Fe++, làm nhiệm vụ vận chuyển oxy từ phổi đến tổ chức và vận chuyển CO2, từ tổ chức về phổi, Hb ở trong hồng cầu và chiếm 33% trọng lượng hồng cầu.

Cấu trúc huyết sắc tố (Hb)

Hb là đại phân tử có 4 dưới đơn vị (tetramère) mà mỗi dưới đơn vị (monomère) có hai phần là hem và globin.

Cấu tạo một dưới dơn vị (monomère)

Một dưới đơn vị của Hb gồm hai phần là: hem và globin.

Hem:

Là một sắc tố chứa sắt hoá trị (+2), chiếm 4% trọng lượng của huyết sắc tố.

Hem có cấu trúc là một vòng porphyrin có 4 nhân pyrol liên kết với ion Fe++ (hình).

 Cấu trúc hem

Hình. Cấu trúc hem

Globin:

Là một chuỗi polypeptid (một chuỗi nhiều acid amin liên kết với nhau giữa các nhóm COOH và NH2), đó là một protein, được tổng hợp dựa trên khuôn mẫu gen globin. Có nhiều loại globin thuộc hai họ (họ α và họ không α). Mỗi loại có số lượng và trình tự acid amin đặc trưng, các chuỗi thuộc họ α là: α và zeta, mỗi chuỗi có 141 acid amin, có cấu trúc gần giống nhau.

Các chuỗi thuộc họ không (α là: β, γ, δ, ε, mỗi chuỗi có 146 acid amin. Các chuỗi α và không α này không phải có hình dạng bất kỳ mà cấu tạo đặc trưng để tạo nên hình khối, trong đó chứa hem, phân tích chi tiết có các mức độ cấu trúc của từng chuỗi.

Cấu trúc bậc 1: là trình tự các acid amin trong chuỗi như trên đã nói, trình tự này là đặc trưng cho từng loại chuỗi, các acid amin liên kết vối nhau bằng liên kết peptid (hình).

 Cấu trúc bậc 1 chuỗi globin

Hình. Cấu trúc bậc 1 chuỗi globin

Cấu trúc bậc 2: sự xoắn vòng của chuỗi bậc 1 do các liên kết bằng cầu nối hydro giữa các acid amin đặc trưng, nằm không cạnh nhau (hình).

 Cấu trúc bậc 2 chuỗi globin

Hình. Cấu trúc bậc 2 chuỗi globin

Một sự thay đổi cấu trúc bậc 1 cũng có thể thay đổi các acid amin liên kết với nhau 0 cấu trúc bậc 2 do đó có thể làm thay đổi cấu trúc bậc 2.

Câu trúc bậc 3: sự gấp khúc chuỗi globin đã xoắn. Bình thường sau khi xoắn, các acid amin trong chuôi ở các vị trí đặc trưng lại có các liên kết tạo nên sự gấp khúc thành 8 đoạn, không ở trên cùng một mặt phẳng, và tạo ra hốic không phân cực để chứa hem.

Câu trúc bậc 4, tạo phân tử huyết sắc tố

4 dưới đơn vị (monomère) kết hợp với nhau tạo thành một đại phân tử (tetramère) huyêt sắc tố. Mỗi dưới đơn vị là một chuỗi globin + nhân hem, các chuỗi kêt hợp với nhau theo nguyên tắc giống nhau từng đôi một, trong đó một đôi thuộc họ a và một đôi thuộc họ không a. về cấu trúc không gian thì hai chuỗi giống nhau được xêp đôi xứng nhau, 4 chuỗi tạo nên phân tử tựa hình cầu (hình).

Sơ đồ 1 phân tử Hb 

Hình. Sơ đồ 1 phân tử Hb

Các loại huyết sắc tố

Tuỳ theo sự kết hợp các loại chuỗi globin, có các loại huyết sắc tố khác nhau.

Ở ngưòi lớn bình thường chủ yếu là huyết sắc tố A (HbA) được tạo thành từ 2 chuỗi a và 2 chuỗi p ký hiệu là α2β2.

Huyết sắc tố A2 (HbA2) chiếm tỷ lệ 2-3,5% gồm 2 chuỗi α và 2 chuỗi 5.

Huyết sắc tố F (còn gọi huyết sắc tố bào thai vì chiếm tỷ lệ rất cao ở giai đoạn cuối của thai nhi và sơ sinh), có cấu tạo gồm 2 chuỗi a và 2 chuỗi y.

Một số huyết sắc tố ở thời kỳ phôi và thời kỳ đầu của bào thai.

Huyết sắc tố Gower I gồm 2 chuỗi ị và 2 chuỗi 8.

Huyết sắc tố Gower II gồm 2 chuỗi a và 2 chuỗi 8.

Huyết sắc tố Porland gồm 2 chuỗi ị và 2 chuỗi y.

Chức năng của huyết sắc tố

Huyết sắc tố ở trong hồng cầu, nhờ chứa Fe++ có thể oxy hoá do vậy có vai trò vận chuyển oxy từ phổi đến tổ chức và vận chuyển C02 từ tổ chức đến phổi, ngoài ra huyết sắc tố còn có vai trò làm đệm để trung hoà các H+ do tổ chức giải phóng ra.

Qua nghiên cứu người ta thấy ái tính với oxy của huyết sắc tố diễn tiến theo đồ thị hình xích ma, điều đó giúp huyết sắc tố được oxy hoá hoàn toàn ở mao mạch phổi, nơi đó phân áp riêng phần oxy cao (100mm Hg) và giúp huyết sắc tố giải phóng phần lớn oxy ở tổ chức (phân áp oxy « 40mm Hg).

 Đồ thị biểu diễn độ bão hòa oxy của Hb

Hình. Đồ thị biểu diễn độ bão hòa oxy của Hb

Ngoài ra người ta còn thấy độ bão hoà oxy của huyết sắc tố phụ thuộc vào pH của môi trường (hiệu ứng Bohor). Khi pH thấp, đường bão hoà oxy chuyển phải, giúp giải phóng oxy. Khi pH cao, đường thể hiện bão hoà oxy chuyển trái (hình). Như vậy ở tổ chức chuyển hoá nhiều, pH thấp làm cho huyết sắc tố dễ giải phóng oxy.

Bài viết cùng chuyên mục

Kỹ thuật phát hiện HLA và ứng dụng lâm sàng

Sử dụng xác định các antigen thuộc HLA-A, B, c, DR, DQ. Tuy nhiên HLA-DR kém nhậy đối với phản ứng độc tế bào, do vậy nhiều nước đã dùng kỹ thuật PCR để xác định kháng nguyên thuộc hệ HLA-DR.

Các cytokin và điều hòa tạo máu

Các cytokin có tác dụng điều hoà hoạt động và phát triển tế bào đích, do đó chúng đang được sử dụng trên lâm sàng để điều trị bệnh nhất là bệnh suy giảm miễn dịch.

Kháng nguyên kháng thể trong huyết học truyền máu

Kháng nguyên không hoàn toàn là kháng nguyên chỉ có phần đặc hiệu mà không có phần mang tính kháng nguyên, nếu có một mình, chúng không gây đáp ứng miễn dịch.

Phân loại bệnh lý tế bào nguồn sinh máu và bệnh máu

Tuy phân làm hai nhóm, nhưng cả hai liên quan và gắn bó với nhau rất chặt chẽ như bệnh lý của tuỷ xương lại được phản ánh ở máu ngoại vi và số lượng và hình ảnh máu ngoại vi cũng phản ánh bệnh lý của tuỷ xương.

Đa hồng cầu nguyên phát (polycythaemia vera)

Sinh thiết tủy xương. tủy giàu tế bào, tăng sinh ba dòng tế bào đặc biệt là tăng sinh và loạn sản dòng mẫu tiểu cầu, đôi khi kèm theo xơ hoá tủy.

Bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu

Giảm tiểu cầu miễn dịch ở trẻ sơ sinh là do bất đồng kháng nguyên HPA giữa mẹ và con, gây miễn dịch ở mẹ và giảm tiểu cầu ở con. Hầu hết các trường hợp được chẩn đoán sau đẻ.

Ghép tủy tế bào nguồn

Ghép tuỷ tế bào nguồn, nghĩa là truyền tế bào nguồn vào máu như truyền máu, nhưng không dùng màng lọc máu, truyền chậm và dùng kim luồn vào tĩnh mạch trung tâm.

Phân loại thiếu máu tan máu và điều trị

Tổn thương bơm natri vào màng hồng cầu, có gặp ở châu Âu nhưng ít. Men PK giảm độ 50% ở trường hợp dị hợp tử, không biểu hiện lâm sàng. Men PK giảm dưới 50% ở trưòng hợp đồng hợp tử nặng.

Đảm bảo chất lượng trong xét nghiệm huyết học truyền máu

Công tác truyền máu được đảm bảo chất lượng có nghĩa là máu và thành phẩm truyền cho bệnh nhân đáp ứng tốt nhất nhu cầu điều trị và hạn chế đến mức thấp nhất các kết quả không mong muốn.

Dị ứng miễn dịch liên quan đến huyết học truyền máu

Các phản ứng dị ứng miễn dịch trong huyết học và truyền máu thường do các thành phần gây dị ứng của bạch cầu, tiểu cầu hoặc do tự kháng thể chống lại tự kháng nguyên trên bề mặt hồng cầu, bạch cầu hoặc tiểu cầu.

U lympho ác tính (Malignant lymphomas)

Hạch to là triệu chứng đặc trưng nhất là khi bệnh ở giai đoạn điển hình của u lympho ác tính nói chung, không phân biệt là Hodgkin hay không Hodgkin.

Bệnh Hemophilia

Bệnh hemophilia là bệnh dễ chảy máu (máu khó đông) do thiếu (hay bất thường) các yếu tố tạo thành thromboplastin nội sinh đó là các yếu tố VIII, IX hay XI .

Các tiến bộ và hiệu quả truyền máu ở Việt Nam

Truyền máu phát triển ở hầu hết ở các bệnh viện trung ương, và bệnh viện tỉnh, truyền máu toàn phần chưa có chương trình quốc gia về an toàn truyền máu.

Các xét nghiệm và ý nghĩa thực tiễn đánh giá sinh lý sinh hóa máu

Chuỗi phản ứng men tác động lên chuyển hóa acid arachidonic tạo ra nhiều chất gây tăng thấm mạch, đồng thời tác động lên hệ thống đông máu gây rối loạn đông máu, đông máu rải rác trong lòng mạch, chảy máu.

Lơ xê mi cấp - Ung thư máu cấp tính

Hiện nay, nguyên nhân gây bệnh lơ xê mi cấp vẫn chưa được xác định một cách chính xác. Yếu tố di truyền, thuốc, yếu tố môi trường, virus được đề cập đến như là những yếu tố nguy cơ gây bệnh.

Chuyển hóa trong các tế bào máu

Khi thiếu ATP bơm natri không hoạt động do đó Na+ và nước chỉ có vào mà không có ra, làm cho hồng cầu trương to và vỡ.

Tổng hợp huyết sắc tố (Hb)

Mỗi loại globin là sản phẩm của một gen, nên cũng có 2 họ gen globin (hình) đó là họ gen a và họ gen không α. Trong các nguyên hồng cầu, tổng hợp globin cũng qua các giai đoạn mã hoá, chín ARN, thông tin và phiên mã.

Cơ chế đông máu cầm máu và các xét nghiệm thăm dò

Sự tiếp xúc của máu với tổ chức dập nát, sẽ phát động quá trình đông máu, chất có trách nhiệm là một lipoprotein gọi là yếu tố tổ chức.

Quá trình sinh máu bình thường

Trong quá trình phát triển, tế bào nguồn sinh máu có khả năng sinh sản và biệt hoá thành các tế bào máu trưởng thành có chức năng riêng biệt, Người ta chia tế bào nguồn sinh máu thành bốn loại.

Bệnh ghép chống chủ do truyền máu

Năm 1991 nhiều tác giả đã mô tả bệnh ghép chống chủ do truyền máu. GVHD trong truyền máu cũng như trong ghép tủy, có thể gặp cả GVHD cấp tính và GVHD mạn tính, cũng gặp ở các bệnh nhân suy giảm miễn dịch mạnh.

Cấu trúc kháng nguyên bạch cầu (hệ HLA)

Các loci lại có nhiều Allel (gen). Cho tới nay người ta đã biết khoảng 160 gen, các gen này tạo được kháng thể đặc hiệu để phát hiện. Dự đoán có khoảng 500 gen thuộc hệ HLA. Số gen đã phát hiện ở các locus.

Các thành phần của máu

Màng hồng cầu có kháng nguyên nhóm máu, các kháng nguyên này nằm trên bề mặt hồng cầu, chúng là các liên kết của carbohydrat lipid protein.

Lịch sử phát triển truyền máu thế giới

Công trình khoa học có giá trị nhất, lợi ích nhất trong truyền máu là sự phát minh ra các kháng nguyên hệ hồng cầu và nhóm máu của Karl Landsteiner.

Đặc điểm và chức năng của các cytokin

IL6 được sản xuất từ nhiều tế bào khác nhau: Tế bào T và B đã hoạt hoá, monocyt, tế bào nội mạc, tế bào gan, tế bào B bị nhiễm EBV, tế bào xơ non.

Thalassemia (thiếu hụt chuỗi globin)

Bình thường gen α nằm trên cánh ngắn nhiễm sắc thể 16, mỗi nhiễm sắc thể có hai gen α như vậy một cơ thể bình thường có bốn gen α.