- Trang chủ
- Sách y học
- Bài giảng huyết học và truyền máu
- Cấu trúc và chức năng huyết sắc tố (Hb)
Cấu trúc và chức năng huyết sắc tố (Hb)
Huyết sắc tố còn gọi là hemoglobin (Hb) là một protein phức có chứa Fe++, làm nhiệm vụ vận chuyển oxy từ phổi đến tổ chức và vận chuyển CO2, từ tổ chức về phổi, Hb ở trong hồng cầu và chiếm 33% trọng lượng hồng cầu.
Biên tập viên: Trần Tiến Phong
Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương
Huyết sắc tố còn gọi là hemoglobin (Hb) là một protein phức có chứa Fe++, làm nhiệm vụ vận chuyển oxy từ phổi đến tổ chức và vận chuyển CO2, từ tổ chức về phổi, Hb ở trong hồng cầu và chiếm 33% trọng lượng hồng cầu.
Cấu trúc huyết sắc tố (Hb)
Hb là đại phân tử có 4 dưới đơn vị (tetramère) mà mỗi dưới đơn vị (monomère) có hai phần là hem và globin.
Cấu tạo một dưới dơn vị (monomère)
Một dưới đơn vị của Hb gồm hai phần là: hem và globin.
Hem:
Là một sắc tố chứa sắt hoá trị (+2), chiếm 4% trọng lượng của huyết sắc tố.
Hem có cấu trúc là một vòng porphyrin có 4 nhân pyrol liên kết với ion Fe++ (hình).

Hình. Cấu trúc hem
Globin:
Là một chuỗi polypeptid (một chuỗi nhiều acid amin liên kết với nhau giữa các nhóm COOH và NH2), đó là một protein, được tổng hợp dựa trên khuôn mẫu gen globin. Có nhiều loại globin thuộc hai họ (họ α và họ không α). Mỗi loại có số lượng và trình tự acid amin đặc trưng, các chuỗi thuộc họ α là: α và zeta, mỗi chuỗi có 141 acid amin, có cấu trúc gần giống nhau.
Các chuỗi thuộc họ không (α là: β, γ, δ, ε, mỗi chuỗi có 146 acid amin. Các chuỗi α và không α này không phải có hình dạng bất kỳ mà cấu tạo đặc trưng để tạo nên hình khối, trong đó chứa hem, phân tích chi tiết có các mức độ cấu trúc của từng chuỗi.
Cấu trúc bậc 1: là trình tự các acid amin trong chuỗi như trên đã nói, trình tự này là đặc trưng cho từng loại chuỗi, các acid amin liên kết vối nhau bằng liên kết peptid (hình).

Hình. Cấu trúc bậc 1 chuỗi globin
Cấu trúc bậc 2: sự xoắn vòng của chuỗi bậc 1 do các liên kết bằng cầu nối hydro giữa các acid amin đặc trưng, nằm không cạnh nhau (hình).

Hình. Cấu trúc bậc 2 chuỗi globin
Một sự thay đổi cấu trúc bậc 1 cũng có thể thay đổi các acid amin liên kết với nhau 0 cấu trúc bậc 2 do đó có thể làm thay đổi cấu trúc bậc 2.
Câu trúc bậc 3: sự gấp khúc chuỗi globin đã xoắn. Bình thường sau khi xoắn, các acid amin trong chuôi ở các vị trí đặc trưng lại có các liên kết tạo nên sự gấp khúc thành 8 đoạn, không ở trên cùng một mặt phẳng, và tạo ra hốic không phân cực để chứa hem.
Câu trúc bậc 4, tạo phân tử huyết sắc tố
4 dưới đơn vị (monomère) kết hợp với nhau tạo thành một đại phân tử (tetramère) huyêt sắc tố. Mỗi dưới đơn vị là một chuỗi globin + nhân hem, các chuỗi kêt hợp với nhau theo nguyên tắc giống nhau từng đôi một, trong đó một đôi thuộc họ a và một đôi thuộc họ không a. về cấu trúc không gian thì hai chuỗi giống nhau được xêp đôi xứng nhau, 4 chuỗi tạo nên phân tử tựa hình cầu (hình).
Hình. Sơ đồ 1 phân tử Hb
Các loại huyết sắc tố
Tuỳ theo sự kết hợp các loại chuỗi globin, có các loại huyết sắc tố khác nhau.
Ở ngưòi lớn bình thường chủ yếu là huyết sắc tố A (HbA) được tạo thành từ 2 chuỗi a và 2 chuỗi p ký hiệu là α2β2.
Huyết sắc tố A2 (HbA2) chiếm tỷ lệ 2-3,5% gồm 2 chuỗi α và 2 chuỗi 5.
Huyết sắc tố F (còn gọi huyết sắc tố bào thai vì chiếm tỷ lệ rất cao ở giai đoạn cuối của thai nhi và sơ sinh), có cấu tạo gồm 2 chuỗi a và 2 chuỗi y.
Một số huyết sắc tố ở thời kỳ phôi và thời kỳ đầu của bào thai.
Huyết sắc tố Gower I gồm 2 chuỗi ị và 2 chuỗi 8.
Huyết sắc tố Gower II gồm 2 chuỗi a và 2 chuỗi 8.
Huyết sắc tố Porland gồm 2 chuỗi ị và 2 chuỗi y.
Chức năng của huyết sắc tố
Huyết sắc tố ở trong hồng cầu, nhờ chứa Fe++ có thể oxy hoá do vậy có vai trò vận chuyển oxy từ phổi đến tổ chức và vận chuyển C02 từ tổ chức đến phổi, ngoài ra huyết sắc tố còn có vai trò làm đệm để trung hoà các H+ do tổ chức giải phóng ra.
Qua nghiên cứu người ta thấy ái tính với oxy của huyết sắc tố diễn tiến theo đồ thị hình xích ma, điều đó giúp huyết sắc tố được oxy hoá hoàn toàn ở mao mạch phổi, nơi đó phân áp riêng phần oxy cao (100mm Hg) và giúp huyết sắc tố giải phóng phần lớn oxy ở tổ chức (phân áp oxy « 40mm Hg).

Hình. Đồ thị biểu diễn độ bão hòa oxy của Hb
Ngoài ra người ta còn thấy độ bão hoà oxy của huyết sắc tố phụ thuộc vào pH của môi trường (hiệu ứng Bohor). Khi pH thấp, đường bão hoà oxy chuyển phải, giúp giải phóng oxy. Khi pH cao, đường thể hiện bão hoà oxy chuyển trái (hình). Như vậy ở tổ chức chuyển hoá nhiều, pH thấp làm cho huyết sắc tố dễ giải phóng oxy.
Bài viết cùng chuyên mục
Hệ nhóm máu ABO, Rh, các hệ khác và an toàn truyền máu
Các kháng nguyên nhóm máu, là các sản phẩm protein trên màng hồng cầu, mà quá trình tổng hợp, những protein này được mã hóa.
Bất thường vật chất di truyền và bệnh máu
Có thể phân chia bất thường vật chất di truyền theo nguyên nhân bẩm sinh hay măc phải, hoặc phân chia theo mức độ tổn thương: bất thường mức độ nhiễm sắc thể và mức độ gen.
Kháng nguyên kháng thể trong huyết học truyền máu
Kháng nguyên không hoàn toàn là kháng nguyên chỉ có phần đặc hiệu mà không có phần mang tính kháng nguyên, nếu có một mình, chúng không gây đáp ứng miễn dịch.
Các thành phần của máu
Màng hồng cầu có kháng nguyên nhóm máu, các kháng nguyên này nằm trên bề mặt hồng cầu, chúng là các liên kết của carbohydrat lipid protein.
Tăng tiểu cầu nguyên phát (primary thrombocytopenia)
Hoàn cảnh phát hiện: bệnh thường gặp ở người trên 50 tuổi được phát hiện tình cờ khi làm xét nghiêm hệ thống hoặc khi vào viện vì các biến chứng tắc mạch hoặc chảy máu.
Cấu trúc kháng nguyên bạch cầu (hệ HLA)
Các loci lại có nhiều Allel (gen). Cho tới nay người ta đã biết khoảng 160 gen, các gen này tạo được kháng thể đặc hiệu để phát hiện. Dự đoán có khoảng 500 gen thuộc hệ HLA. Số gen đã phát hiện ở các locus.
Bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu
Giảm tiểu cầu miễn dịch ở trẻ sơ sinh là do bất đồng kháng nguyên HPA giữa mẹ và con, gây miễn dịch ở mẹ và giảm tiểu cầu ở con. Hầu hết các trường hợp được chẩn đoán sau đẻ.
Lơ xê mi kinh dòng lympho - Bệnh tăng sinh Lympho mạn ác tính
Người ta nhận thấy lơ xê mi kinh dòng lympho có nhiều ở châu Au và Mỹ, ít gặp hơn ở châu Á, Ở Mỹ có thể gặp với tỷ lệ cao 2 đến 3 người trên 100.000 dân
Xơ tủy nguyên phát (myelofibrosis)
Nhìn chung ban đầu bệnh có biểu hiện là tăng sinh ở tủy xương với tăng số lượng tế bào, sau đó là giảm sinh tủy với giảm ba dòng tế bào máu ngoại vi.
Quá trình sinh máu bình thường
Trong quá trình phát triển, tế bào nguồn sinh máu có khả năng sinh sản và biệt hoá thành các tế bào máu trưởng thành có chức năng riêng biệt, Người ta chia tế bào nguồn sinh máu thành bốn loại.
U lympho ác tính (Malignant lymphomas)
Hạch to là triệu chứng đặc trưng nhất là khi bệnh ở giai đoạn điển hình của u lympho ác tính nói chung, không phân biệt là Hodgkin hay không Hodgkin.
Kỹ thuật tế bào và sinh hóa phân tử trong nghiên cứu bệnh máu
Sử dụng các men hạn chế cắt ADN tại các vị trí đặc hiệu, sau đó điện di và so sánh độ dài của đoạn ADN giữa hai vị trí cắt, Kỹ thuật này có thể giúp phát hiện các thểm đoạn, mất đoạn gen hay phát hiện đột biến điểm tại vị trí men bình thường chọn cắt.
Lâm sàng và xét nghiệm thiếu máu tan máu
Thay đổi cấu trúc xương do tủy xương tăng cường hoạt động, thường chỉ gặp ở trẻ em, đang lúc tuổi phát triển. Hố tủy xương giãn rộng, xương sọ có hình bàn chải.
Đa hồng cầu nguyên phát (polycythaemia vera)
Sinh thiết tủy xương. tủy giàu tế bào, tăng sinh ba dòng tế bào đặc biệt là tăng sinh và loạn sản dòng mẫu tiểu cầu, đôi khi kèm theo xơ hoá tủy.
Hội chứng mất sợi huyết (Đông máu rải rác trong lòng mạch)
Phần lớn các tác giả cho rằng đông máu rải rác có thể sinh ra tiêu sợi huyết phản ứng, thứ phát và nhấn mạnh rằng hai cơ chế này có thể song song tồn tại với tỷ lệ khác nhau.
Bạch cầu, cytokin, chất trung gian và gốc tự do trong máu bảo quản
Trước hêt, do xuất hiện một số men bạch cầu làm pH máu bảo quản giảm, pH giảm gây nhiều bất lợi trong đó có một bất lợi đáng chú ý là tạo điều kiện hình thành các gốc tự do có nhiều tác hại.
Các cytokin và điều hòa tạo máu
Các cytokin có tác dụng điều hoà hoạt động và phát triển tế bào đích, do đó chúng đang được sử dụng trên lâm sàng để điều trị bệnh nhất là bệnh suy giảm miễn dịch.
Phân loại và chẩn đoán Lơxêmi cấp
Tuỷ đồ, tế bào tăng sinh bất thường, tế bào blast trên 30 phần trăm trong số tế bào có nhân, Sinh thiết, tuỷ tràn ngập tế bào blast, các dòng khác bị chèn ép tổ chức tuỷ bị lấn át.
Các chế phẩm máu và sử dụng lâm sàng
Truyền máu ở trẻ sơ sinh mất máu cấp nên sử dụng máu toàn phần bảo quản dưới 5 ngày để tránh những nguy cơ rối loạn điện giải, rối loạn chuyển hóa do máu bảo quản dài ngày và đảm bảo tốt chức năng vận chuyển oxy của hồng cầu truyền vào.
Thalassemia (thiếu hụt chuỗi globin)
Bình thường gen α nằm trên cánh ngắn nhiễm sắc thể 16, mỗi nhiễm sắc thể có hai gen α như vậy một cơ thể bình thường có bốn gen α.
Bệnh lupus ban đỏ hệ thống (Systemic Lupus Erythematosus - SLE)
Triệu chứng lâm sàng biểu hiện trên nhiều tạng trong cơ thể bệnh nhân, nhưng thường gặp nhiều hơn là sốt, triệu chứng ở da, triệu chứng cơ - khớp, triệu chứng về huyết học, thận và tim mạch.
Phân loại thiếu máu tan máu và điều trị
Tổn thương bơm natri vào màng hồng cầu, có gặp ở châu Âu nhưng ít. Men PK giảm độ 50% ở trường hợp dị hợp tử, không biểu hiện lâm sàng. Men PK giảm dưới 50% ở trưòng hợp đồng hợp tử nặng.
Phân loại và chẩn đoán hội chứng tăng sinh Lympho mạn ác tính
Xét nghiệm miễn dịch: CD3, CD4, CD34, CD19, CD20, Xét nghiệm tế bào di truyền: biến đổi nhiễm sắc thể, Xét nghiệm kháng nguyên gây ung thư.
Bệnh ghép chống chủ do truyền máu
Năm 1991 nhiều tác giả đã mô tả bệnh ghép chống chủ do truyền máu. GVHD trong truyền máu cũng như trong ghép tủy, có thể gặp cả GVHD cấp tính và GVHD mạn tính, cũng gặp ở các bệnh nhân suy giảm miễn dịch mạnh.
Những tiêu chuẩn cho máu an toàn
Đốì với nam không nên cho quá 4 lần trong một năm. Đối với nữ không nên cho quá 3 lần trong 1 năm. Đối với cho huyết tương, cho tiểu cầu thời gian quy định khác.
