- Trang chủ
- Sách y học
- Bài giảng huyết học và truyền máu
- Cấu trúc và chức năng huyết sắc tố (Hb)
Cấu trúc và chức năng huyết sắc tố (Hb)
Huyết sắc tố còn gọi là hemoglobin (Hb) là một protein phức có chứa Fe++, làm nhiệm vụ vận chuyển oxy từ phổi đến tổ chức và vận chuyển CO2, từ tổ chức về phổi, Hb ở trong hồng cầu và chiếm 33% trọng lượng hồng cầu.
Biên tập viên: Trần Tiến Phong
Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương
Huyết sắc tố còn gọi là hemoglobin (Hb) là một protein phức có chứa Fe++, làm nhiệm vụ vận chuyển oxy từ phổi đến tổ chức và vận chuyển CO2, từ tổ chức về phổi, Hb ở trong hồng cầu và chiếm 33% trọng lượng hồng cầu.
Cấu trúc huyết sắc tố (Hb)
Hb là đại phân tử có 4 dưới đơn vị (tetramère) mà mỗi dưới đơn vị (monomère) có hai phần là hem và globin.
Cấu tạo một dưới dơn vị (monomère)
Một dưới đơn vị của Hb gồm hai phần là: hem và globin.
Hem:
Là một sắc tố chứa sắt hoá trị (+2), chiếm 4% trọng lượng của huyết sắc tố.
Hem có cấu trúc là một vòng porphyrin có 4 nhân pyrol liên kết với ion Fe++ (hình).
Hình. Cấu trúc hem
Globin:
Là một chuỗi polypeptid (một chuỗi nhiều acid amin liên kết với nhau giữa các nhóm COOH và NH2), đó là một protein, được tổng hợp dựa trên khuôn mẫu gen globin. Có nhiều loại globin thuộc hai họ (họ α và họ không α). Mỗi loại có số lượng và trình tự acid amin đặc trưng, các chuỗi thuộc họ α là: α và zeta, mỗi chuỗi có 141 acid amin, có cấu trúc gần giống nhau.
Các chuỗi thuộc họ không (α là: β, γ, δ, ε, mỗi chuỗi có 146 acid amin. Các chuỗi α và không α này không phải có hình dạng bất kỳ mà cấu tạo đặc trưng để tạo nên hình khối, trong đó chứa hem, phân tích chi tiết có các mức độ cấu trúc của từng chuỗi.
Cấu trúc bậc 1: là trình tự các acid amin trong chuỗi như trên đã nói, trình tự này là đặc trưng cho từng loại chuỗi, các acid amin liên kết vối nhau bằng liên kết peptid (hình).
Hình. Cấu trúc bậc 1 chuỗi globin
Cấu trúc bậc 2: sự xoắn vòng của chuỗi bậc 1 do các liên kết bằng cầu nối hydro giữa các acid amin đặc trưng, nằm không cạnh nhau (hình).
Hình. Cấu trúc bậc 2 chuỗi globin
Một sự thay đổi cấu trúc bậc 1 cũng có thể thay đổi các acid amin liên kết với nhau 0 cấu trúc bậc 2 do đó có thể làm thay đổi cấu trúc bậc 2.
Câu trúc bậc 3: sự gấp khúc chuỗi globin đã xoắn. Bình thường sau khi xoắn, các acid amin trong chuôi ở các vị trí đặc trưng lại có các liên kết tạo nên sự gấp khúc thành 8 đoạn, không ở trên cùng một mặt phẳng, và tạo ra hốic không phân cực để chứa hem.
Câu trúc bậc 4, tạo phân tử huyết sắc tố
4 dưới đơn vị (monomère) kết hợp với nhau tạo thành một đại phân tử (tetramère) huyêt sắc tố. Mỗi dưới đơn vị là một chuỗi globin + nhân hem, các chuỗi kêt hợp với nhau theo nguyên tắc giống nhau từng đôi một, trong đó một đôi thuộc họ a và một đôi thuộc họ không a. về cấu trúc không gian thì hai chuỗi giống nhau được xêp đôi xứng nhau, 4 chuỗi tạo nên phân tử tựa hình cầu (hình).
Hình. Sơ đồ 1 phân tử Hb
Các loại huyết sắc tố
Tuỳ theo sự kết hợp các loại chuỗi globin, có các loại huyết sắc tố khác nhau.
Ở ngưòi lớn bình thường chủ yếu là huyết sắc tố A (HbA) được tạo thành từ 2 chuỗi a và 2 chuỗi p ký hiệu là α2β2.
Huyết sắc tố A2 (HbA2) chiếm tỷ lệ 2-3,5% gồm 2 chuỗi α và 2 chuỗi 5.
Huyết sắc tố F (còn gọi huyết sắc tố bào thai vì chiếm tỷ lệ rất cao ở giai đoạn cuối của thai nhi và sơ sinh), có cấu tạo gồm 2 chuỗi a và 2 chuỗi y.
Một số huyết sắc tố ở thời kỳ phôi và thời kỳ đầu của bào thai.
Huyết sắc tố Gower I gồm 2 chuỗi ị và 2 chuỗi 8.
Huyết sắc tố Gower II gồm 2 chuỗi a và 2 chuỗi 8.
Huyết sắc tố Porland gồm 2 chuỗi ị và 2 chuỗi y.
Chức năng của huyết sắc tố
Huyết sắc tố ở trong hồng cầu, nhờ chứa Fe++ có thể oxy hoá do vậy có vai trò vận chuyển oxy từ phổi đến tổ chức và vận chuyển C02 từ tổ chức đến phổi, ngoài ra huyết sắc tố còn có vai trò làm đệm để trung hoà các H+ do tổ chức giải phóng ra.
Qua nghiên cứu người ta thấy ái tính với oxy của huyết sắc tố diễn tiến theo đồ thị hình xích ma, điều đó giúp huyết sắc tố được oxy hoá hoàn toàn ở mao mạch phổi, nơi đó phân áp riêng phần oxy cao (100mm Hg) và giúp huyết sắc tố giải phóng phần lớn oxy ở tổ chức (phân áp oxy « 40mm Hg).
Hình. Đồ thị biểu diễn độ bão hòa oxy của Hb
Ngoài ra người ta còn thấy độ bão hoà oxy của huyết sắc tố phụ thuộc vào pH của môi trường (hiệu ứng Bohor). Khi pH thấp, đường bão hoà oxy chuyển phải, giúp giải phóng oxy. Khi pH cao, đường thể hiện bão hoà oxy chuyển trái (hình). Như vậy ở tổ chức chuyển hoá nhiều, pH thấp làm cho huyết sắc tố dễ giải phóng oxy.
Bài viết cùng chuyên mục
Bổ thể trong huyết học truyền máu
C8, C9 hai thành phần cuối cùng bị hoạt hoá sẽ tạo ra các lỗ thủng làm thay đổi tính thấm màng tế bào, làm tế bào trương to và chết.
Hội chứng rối loạn sinh tủy (Myelodysplastic syndrome)
Có một số yếu tố được coi là yếu tố thuận lợi tham gia vào qúa trình sinh bệnh như tia xạ, hóa chất nhóm benzen, thuôc nhóm alkylan, virus.
Lịch sử phát triển truyền máu thế giới
Công trình khoa học có giá trị nhất, lợi ích nhất trong truyền máu là sự phát minh ra các kháng nguyên hệ hồng cầu và nhóm máu của Karl Landsteiner.
Đa hồng cầu nguyên phát (polycythaemia vera)
Sinh thiết tủy xương. tủy giàu tế bào, tăng sinh ba dòng tế bào đặc biệt là tăng sinh và loạn sản dòng mẫu tiểu cầu, đôi khi kèm theo xơ hoá tủy.
Phân loại và chẩn đoán hội chứng tăng sinh tủy mạn ác tính
Tuỷ đồ chẩn đoán tế bào học, Sinh thiết: chẩn đoán tổ chức tuỷ, Các xét nghiệm đặc trưng riêng cho từng bệnh.
Phân loại và chẩn đoán hội chứng rối loạn sinh tủy
Số lượng hồng cầu, bạch cầu, tiểu câu, huyết sắc tố. Hình thái các loại tế bào. Tuỷ Tuỷ đồ: tế bào học. Sinh thiết tuỷ: tổ chức tuỷ.
Bệnh ghép chống chủ do truyền máu
Năm 1991 nhiều tác giả đã mô tả bệnh ghép chống chủ do truyền máu. GVHD trong truyền máu cũng như trong ghép tủy, có thể gặp cả GVHD cấp tính và GVHD mạn tính, cũng gặp ở các bệnh nhân suy giảm miễn dịch mạnh.
Đặc điểm và chức năng của các cytokin
IL6 được sản xuất từ nhiều tế bào khác nhau: Tế bào T và B đã hoạt hoá, monocyt, tế bào nội mạc, tế bào gan, tế bào B bị nhiễm EBV, tế bào xơ non.
Bệnh lý suy giảm miễn dịch
Xuất hiện các kháng thể tự miễn dịch như kháng thể chống tiểu cầu, chống bạch cầu trung tính, kháng thể chống lympho, nhưng lại không phát hiện thấy kháng thể chống nhân và yếu tố dạng thấp.
Các cytokin và điều hòa tạo máu
Các cytokin có tác dụng điều hoà hoạt động và phát triển tế bào đích, do đó chúng đang được sử dụng trên lâm sàng để điều trị bệnh nhất là bệnh suy giảm miễn dịch.
Bệnh Hemophilia
Bệnh hemophilia là bệnh dễ chảy máu (máu khó đông) do thiếu (hay bất thường) các yếu tố tạo thành thromboplastin nội sinh đó là các yếu tố VIII, IX hay XI .
Các chế phẩm máu và sử dụng lâm sàng
Truyền máu ở trẻ sơ sinh mất máu cấp nên sử dụng máu toàn phần bảo quản dưới 5 ngày để tránh những nguy cơ rối loạn điện giải, rối loạn chuyển hóa do máu bảo quản dài ngày và đảm bảo tốt chức năng vận chuyển oxy của hồng cầu truyền vào.
U lympho ác tính (Malignant lymphomas)
Hạch to là triệu chứng đặc trưng nhất là khi bệnh ở giai đoạn điển hình của u lympho ác tính nói chung, không phân biệt là Hodgkin hay không Hodgkin.
Tế bào nguồn sinh máu (hemopoietic stem cetls)
Vai trò của tế bào stroma tại tuỷ, các tế bào máu có mặt các tổ chức và cơ quan khác nhau. Từ đó phản ảnh lại tuỷ xương để kích thích hoặc ức chế sản xuất (Feed-Back).
Nguyên tắc và các bước thực hiện truyền máu lâm sàng
Nguyên tắc chỉ định truyền chế phẩm máu hiện nay trên thế giới, và ở Việt Nam, là chỉ định truyền máu hợp lý, trên cơ sở các biểu hiện lâm sàng, và xét nghiệm.
Thiếu máu tan máu miễn dịch
Hiệu giá kháng thể miễn dịch rất thay đổi tăng lên rõ rệt ở môi trường albumin, còn hiệu giá kháng thể tự nhiên tăng lên rõ rệt ở môi trường muối.
Các xét nghiệm và ý nghĩa thực tiễn đánh giá sinh lý sinh hóa máu
Chuỗi phản ứng men tác động lên chuyển hóa acid arachidonic tạo ra nhiều chất gây tăng thấm mạch, đồng thời tác động lên hệ thống đông máu gây rối loạn đông máu, đông máu rải rác trong lòng mạch, chảy máu.
Lơ xê mi kinh dòng hạt
Lơ xê mi kinh dòng hạt là một bệnh ác tính hệ tạo máu, đặc trưng bởi sự tăng sinh các tế bào dòng bạch cầu hạt biệt hóa, hậu quả là số lượng bạch cầu tăng cao ở máu ngoại vi với đủ các tuổi của dòng bạch cầu hạt.
Ghép tủy tế bào nguồn
Ghép tuỷ tế bào nguồn, nghĩa là truyền tế bào nguồn vào máu như truyền máu, nhưng không dùng màng lọc máu, truyền chậm và dùng kim luồn vào tĩnh mạch trung tâm.
Quá trình tăng sinh và biệt hóa các tế bào máu
Một tiền nguyên hồng cầu sinh ra hai nguyên hồng cầu ưa base I (erythroblast basophil) và thành bôn nguyên hồng cầu ưa base II. Tuy nhiên dưới kính hiển vi quang học, không thể phân biệt được nguyên hồng cầu ưa base I và nguyên hồng cầu ưa base II.
Thalassemia (thiếu hụt chuỗi globin)
Bình thường gen α nằm trên cánh ngắn nhiễm sắc thể 16, mỗi nhiễm sắc thể có hai gen α như vậy một cơ thể bình thường có bốn gen α.
Các tiến bộ về huyết học truyền máu
Gây nhiều phản ứng khi truyền máu do có các chất trung gian và hậu quả sau truyền máu do kháng nguyên HLA và HPA.
Lơ xê mi cấp - Ung thư máu cấp tính
Hiện nay, nguyên nhân gây bệnh lơ xê mi cấp vẫn chưa được xác định một cách chính xác. Yếu tố di truyền, thuốc, yếu tố môi trường, virus được đề cập đến như là những yếu tố nguy cơ gây bệnh.
Bạch cầu, cytokin, chất trung gian và gốc tự do trong máu bảo quản
Trước hêt, do xuất hiện một số men bạch cầu làm pH máu bảo quản giảm, pH giảm gây nhiều bất lợi trong đó có một bất lợi đáng chú ý là tạo điều kiện hình thành các gốc tự do có nhiều tác hại.
Phân loại và chẩn đoán Lơxêmi cấp
Tuỷ đồ, tế bào tăng sinh bất thường, tế bào blast trên 30 phần trăm trong số tế bào có nhân, Sinh thiết, tuỷ tràn ngập tế bào blast, các dòng khác bị chèn ép tổ chức tuỷ bị lấn át.
