Phân loại chẩn đoán bệnh lý tế bào nguồn ngoài tủy

2015-08-02 04:06 PM

Nội tiết tố, chất kích thích phát triển, muối khoáng, do đó bệnh lý máu ngoại vi có thể chia 2 nhóm như sau, Nhóm bệnh lý tế bào, nhóm bệnh lý huyết tương.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Phân loại

 Bệnh lý tế bào nguồn ngoài tuỷ

Sơ đồ. Bệnh lý tế bào nguồn ngoài tuỷ

Bệnh lý tế bào lympho tại các cơ quan tạo máu ngoài tuỷ:

Hodgkin.

Non Hodgkin Đều là dòng lympho.

Xét nghiệm chẩn đoán

Chọc hút hạch

Chẩn đoán tế bào: quá sản, loạn sản, dị sản.

Sinh thiết hạch

Có tính quyết định.

Có tế bào Sternberg: u lympho Hodgkin.

Không có tế bào Sternberg: u lympho không Hodgkin (non Hodgkin).

Đảo lộn cấu trúc.

Miễn dịch

Các CD, hoá miễn dịch tổ chức: chẩn đoán bệnh lý tế bào: T, B lympho- NK.

Chẩn đoán và phân loại bệnh máu ngoại vi

Máu ngoại vi gồm 2 phần:

Tế bào: hồng cầu, bạch cầu, tiểu cầu.

Huyết tương:

+ Các yếu tố đông máu + Albumin.

+ Globulin + Globulin miễn dịch.

+ Nội tiết tố, chất kích thích phát triển, muối khoáng V.V.. Do đó bệnh lý máu ngoại vi có thể chia 2 nhóm như sau: Nhóm bệnh lý tế bào, nhóm bệnh lý huyết tương.

Phân loại

 Phân loại bệnh máu ngoại vi

Sơ đồ. Phân loại bệnh máu ngoại vi

Các xét nghiệm có giá trị chẩn đoán

Thiếu hồng cầu

Xét nghiệm số lượng hồng cầu, hồng cầu mạng.

Hình thái hồng cầu.

Lượng huyết sắc tố.

Các xét nghiệm chẩn đoán nguyên nhân:

+ Tự kháng thể (Coombs test).

+ Điện di huyết sắc tố, men hồng cầu (G6 PD).

+ Đời sống hồng cầu.

Giảm bạch cầu ngoại vi

Kháng thể chống bạch cầu.

Kiểm tra chức năng bạch cầu và bất thường về hình thái.

+ Bạch cầu hạt: thực bào.

+ Lympho: chuyển dạng vối PHA.

Kiểm tra các hạt độc trong bạch cầu và các bất thường về hình thái

Giảm tiểu cầu ngoại vi (tăng phân huỷ)

Số lượng tiểu cầu máu: đếm số lượng tiểu cầu.

Kiểm tra mẫu tiểu cầu trong tuỷ (sinh thiết tuỷ xương).

Kiểm tra chức năng tiểu cầu: ngưng tập TC vối ADP, collagen.

Thiếu hụt các yếu tố huyết tương

Thiếu yếu tố đông máu di truyền.

+ Định lượng yếu tố VIII, IX, XI.

Thiếu các globulin miễn dịch (Ig).

+ Điện di miễn dịch.

+ Định lượng IgG, IgA, IgM.

+ Tìm nguyên nhân: bệnh gan, dinh dưỡng...

Chẩn đoán rối loạn đông máu

Đông máu rải rác trong lòng mạch (DIC): làm các xét nghiệm a PTT, PT, định lượng íìbrinogen, tiểu cầu...

Huyêt khối: số lượng TC, độ ngưng tập TC, các xét nghiệm đông cầm máu.

Truyền máu tự thân bằng cách pha loãng: kiểm tra các yếu tố đông máu.

Bài viết cùng chuyên mục

Bổ thể trong huyết học truyền máu

C8, C9 hai thành phần cuối cùng bị hoạt hoá sẽ tạo ra các lỗ thủng làm thay đổi tính thấm màng tế bào, làm tế bào trương to và chết.

Thiếu máu tan máu miễn dịch

Hiệu giá kháng thể miễn dịch rất thay đổi tăng lên rõ rệt ở môi trường albumin, còn hiệu giá kháng thể tự nhiên tăng lên rõ rệt ở môi trường muối.

Thalassemia (thiếu hụt chuỗi globin)

Bình thường gen α nằm trên cánh ngắn nhiễm sắc thể 16, mỗi nhiễm sắc thể có hai gen α như vậy một cơ thể bình thường có bốn gen α.

Nguyên tắc và các bước thực hiện truyền máu lâm sàng

Nguyên tắc chỉ định truyền chế phẩm máu hiện nay trên thế giới, và ở Việt Nam, là chỉ định truyền máu hợp lý, trên cơ sở các biểu hiện lâm sàng, và xét nghiệm.

Quá trình tăng sinh và biệt hóa các tế bào máu

Một tiền nguyên hồng cầu sinh ra hai nguyên hồng cầu ưa base I (erythroblast basophil) và thành bôn nguyên hồng cầu ưa base II. Tuy nhiên dưới kính hiển vi quang học, không thể phân biệt được nguyên hồng cầu ưa base I và nguyên hồng cầu ưa base II.

U lympho ác tính (Malignant lymphomas)

Hạch to là triệu chứng đặc trưng nhất là khi bệnh ở giai đoạn điển hình của u lympho ác tính nói chung, không phân biệt là Hodgkin hay không Hodgkin.

Chuyển hóa trong các tế bào máu

Khi thiếu ATP bơm natri không hoạt động do đó Na+ và nước chỉ có vào mà không có ra, làm cho hồng cầu trương to và vỡ.

Điều hòa quá trình sinh máu

Ngược lại với các yếu tố phát triển, các yếu tố ức chế sinh máu có thể can thiệp vào một hoặc nhiều khâu khác nhau, một hay nhiều dòng tế bào, hạn chế quá trình tăng sinh, biệt hoá và hoặc chức năng của tế bào.

Tăng đông và huyết khối

Một số tác giả gọi tăng đông là tình trạng tiền huyết khối. Tuy nhiên cần lưu ý răng huyêt khối thường ít khi do một nguyên nhân đơn độc gây nên mà thường là hậu quả của sự kết hợp của một số những rối loạn và yếu tố nguy cơ.

Tăng tiểu cầu nguyên phát (primary thrombocytopenia)

Hoàn cảnh phát hiện: bệnh thường gặp ở người trên 50 tuổi được phát hiện tình cờ khi làm xét nghiêm hệ thống hoặc khi vào viện vì các biến chứng tắc mạch hoặc chảy máu.

Phân loại và chẩn đoán hội chứng tăng sinh tủy mạn ác tính

Tuỷ đồ chẩn đoán tế bào học, Sinh thiết: chẩn đoán tổ chức tuỷ, Các xét nghiệm đặc trưng riêng cho từng bệnh.

Các tiến bộ và hiệu quả truyền máu ở Việt Nam

Truyền máu phát triển ở hầu hết ở các bệnh viện trung ương, và bệnh viện tỉnh, truyền máu toàn phần chưa có chương trình quốc gia về an toàn truyền máu.

Bất thường vật chất di truyền và bệnh máu

Có thể phân chia bất thường vật chất di truyền theo nguyên nhân bẩm sinh hay măc phải, hoặc phân chia theo mức độ tổn thương: bất thường mức độ nhiễm sắc thể và mức độ gen.

Bệnh lupus ban đỏ hệ thống (Systemic Lupus Erythematosus - SLE)

Triệu chứng lâm sàng biểu hiện trên nhiều tạng trong cơ thể bệnh nhân, nhưng thường gặp nhiều hơn là sốt, triệu chứng ở da, triệu chứng cơ - khớp, triệu chứng về huyết học, thận và tim mạch.

Phân bố gen và chức năng của HLA trong cơ thể

HLA lớp I và II hợp tác trong quá trình miễn dịch bao gồm cả trả lời miễn dịch và phản ứng kháng nguyên- kháng thể của cả miễn dịch tế bào.

Đặc điểm và chức năng của các cytokin

IL6 được sản xuất từ nhiều tế bào khác nhau: Tế bào T và B đã hoạt hoá, monocyt, tế bào nội mạc, tế bào gan, tế bào B bị nhiễm EBV, tế bào xơ non.

Phân loại và chẩn đoán suy tủy

Dịch hút tuỷ xương: tuỷ đồ, tương tự như máu ngoại vi, số lượng tế bào tuỷ giảm, Sinh thiết tuỷ nghèo tế bào, tổ chức mỡ lấn át (mỡ hoá tuỷ), xơ hoá, thâm nhiễm lympho.

Phản ứng kháng nguyên kháng thể dịch thể

Phản ứng kháng nguyên + kháng thể dịch thể là phản ứng đặc hiệu giữa kháng thể là các Ig với kháng nguyên đặc hiệu. Để phát hiện phản ứng này có các kỹ thuật sau đây liên quan đến huyết học - truyền máu:

Các bệnh truyền nhiễm qua đường truyền máu và an toàn truyền máu

HIV có tỷ lệ biến dị khá lớn, trong quá trình sao chép nếu có sự thay đổi một ví trí nào đó của các nucleotid là có thể tạo ra một virus mới khác với virus nguyên bản. Các virus mới sẽ ẩn náu trong các tế bào của cơ thể và trở thành kháng thuốc.

Những tiêu chuẩn cho máu an toàn

Đốì với nam không nên cho quá 4 lần trong một năm. Đối với nữ không nên cho quá 3 lần trong 1 năm. Đối với cho huyết tương, cho tiểu cầu thời gian quy định khác.

Bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu

Giảm tiểu cầu miễn dịch ở trẻ sơ sinh là do bất đồng kháng nguyên HPA giữa mẹ và con, gây miễn dịch ở mẹ và giảm tiểu cầu ở con. Hầu hết các trường hợp được chẩn đoán sau đẻ.

Dị ứng miễn dịch liên quan đến huyết học truyền máu

Các phản ứng dị ứng miễn dịch trong huyết học và truyền máu thường do các thành phần gây dị ứng của bạch cầu, tiểu cầu hoặc do tự kháng thể chống lại tự kháng nguyên trên bề mặt hồng cầu, bạch cầu hoặc tiểu cầu.

Lâm sàng và xét nghiệm thiếu máu tan máu

Thay đổi cấu trúc xương do tủy xương tăng cường hoạt động, thường chỉ gặp ở trẻ em, đang lúc tuổi phát triển. Hố tủy xương giãn rộng, xương sọ có hình bàn chải.

Xơ tủy nguyên phát (myelofibrosis)

Nhìn chung ban đầu bệnh có biểu hiện là tăng sinh ở tủy xương với tăng số lượng tế bào, sau đó là giảm sinh tủy với giảm ba dòng tế bào máu ngoại vi.

Đa hồng cầu nguyên phát (polycythaemia vera)

Sinh thiết tủy xương. tủy giàu tế bào, tăng sinh ba dòng tế bào đặc biệt là tăng sinh và loạn sản dòng mẫu tiểu cầu, đôi khi kèm theo xơ hoá tủy.