Phân loại chẩn đoán bệnh lý tế bào nguồn ngoài tủy

2015-08-02 04:06 PM

Nội tiết tố, chất kích thích phát triển, muối khoáng, do đó bệnh lý máu ngoại vi có thể chia 2 nhóm như sau, Nhóm bệnh lý tế bào, nhóm bệnh lý huyết tương.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Phân loại

 Bệnh lý tế bào nguồn ngoài tuỷ

Sơ đồ. Bệnh lý tế bào nguồn ngoài tuỷ

Bệnh lý tế bào lympho tại các cơ quan tạo máu ngoài tuỷ:

Hodgkin.

Non Hodgkin Đều là dòng lympho.

Xét nghiệm chẩn đoán

Chọc hút hạch

Chẩn đoán tế bào: quá sản, loạn sản, dị sản.

Sinh thiết hạch

Có tính quyết định.

Có tế bào Sternberg: u lympho Hodgkin.

Không có tế bào Sternberg: u lympho không Hodgkin (non Hodgkin).

Đảo lộn cấu trúc.

Miễn dịch

Các CD, hoá miễn dịch tổ chức: chẩn đoán bệnh lý tế bào: T, B lympho- NK.

Chẩn đoán và phân loại bệnh máu ngoại vi

Máu ngoại vi gồm 2 phần:

Tế bào: hồng cầu, bạch cầu, tiểu cầu.

Huyết tương:

+ Các yếu tố đông máu + Albumin.

+ Globulin + Globulin miễn dịch.

+ Nội tiết tố, chất kích thích phát triển, muối khoáng V.V.. Do đó bệnh lý máu ngoại vi có thể chia 2 nhóm như sau: Nhóm bệnh lý tế bào, nhóm bệnh lý huyết tương.

Phân loại

 Phân loại bệnh máu ngoại vi

Sơ đồ. Phân loại bệnh máu ngoại vi

Các xét nghiệm có giá trị chẩn đoán

Thiếu hồng cầu

Xét nghiệm số lượng hồng cầu, hồng cầu mạng.

Hình thái hồng cầu.

Lượng huyết sắc tố.

Các xét nghiệm chẩn đoán nguyên nhân:

+ Tự kháng thể (Coombs test).

+ Điện di huyết sắc tố, men hồng cầu (G6 PD).

+ Đời sống hồng cầu.

Giảm bạch cầu ngoại vi

Kháng thể chống bạch cầu.

Kiểm tra chức năng bạch cầu và bất thường về hình thái.

+ Bạch cầu hạt: thực bào.

+ Lympho: chuyển dạng vối PHA.

Kiểm tra các hạt độc trong bạch cầu và các bất thường về hình thái

Giảm tiểu cầu ngoại vi (tăng phân huỷ)

Số lượng tiểu cầu máu: đếm số lượng tiểu cầu.

Kiểm tra mẫu tiểu cầu trong tuỷ (sinh thiết tuỷ xương).

Kiểm tra chức năng tiểu cầu: ngưng tập TC vối ADP, collagen.

Thiếu hụt các yếu tố huyết tương

Thiếu yếu tố đông máu di truyền.

+ Định lượng yếu tố VIII, IX, XI.

Thiếu các globulin miễn dịch (Ig).

+ Điện di miễn dịch.

+ Định lượng IgG, IgA, IgM.

+ Tìm nguyên nhân: bệnh gan, dinh dưỡng...

Chẩn đoán rối loạn đông máu

Đông máu rải rác trong lòng mạch (DIC): làm các xét nghiệm a PTT, PT, định lượng íìbrinogen, tiểu cầu...

Huyêt khối: số lượng TC, độ ngưng tập TC, các xét nghiệm đông cầm máu.

Truyền máu tự thân bằng cách pha loãng: kiểm tra các yếu tố đông máu.

Bài viết cùng chuyên mục

Bệnh lý suy giảm miễn dịch

Xuất hiện các kháng thể tự miễn dịch như kháng thể chống tiểu cầu, chống bạch cầu trung tính, kháng thể chống lympho, nhưng lại không phát hiện thấy kháng thể chống nhân và yếu tố dạng thấp.

Tăng đông và huyết khối

Một số tác giả gọi tăng đông là tình trạng tiền huyết khối. Tuy nhiên cần lưu ý răng huyêt khối thường ít khi do một nguyên nhân đơn độc gây nên mà thường là hậu quả của sự kết hợp của một số những rối loạn và yếu tố nguy cơ.

Nguồn gốc phát triển, cấu trúc và chức năng của tiểu cầu

Bình thường tiểu cầu không dính vào thành mạch, có lẽ do một chất có tác dụng ức chế dính của tiểu cầu - chất đó có thể là prostaglandin. Tuy nhiên khi có đứt mạch máu thì lập tức tiểu cầu được hoạt hóa và dính vào nơi tổn thương.

Hội chứng rối loạn sinh tủy (Myelodysplastic syndrome)

Có một số yếu tố được coi là yếu tố thuận lợi tham gia vào qúa trình sinh bệnh như tia xạ, hóa chất nhóm benzen, thuôc nhóm alkylan, virus.

Miễn dịch cơ bản trong huyết học truyền máu

Miễn dịch không đặc hiệu là miễn dịch không do phản ứng kháng nguyên- kháng thể như hiện tượng thực bào của bạch cầu, các dịch tiết của mắt, đường tiêu hoá.

Lịch sử phát triển truyền máu thế giới

Công trình khoa học có giá trị nhất, lợi ích nhất trong truyền máu là sự phát minh ra các kháng nguyên hệ hồng cầu và nhóm máu của Karl Landsteiner.

Chuyển hóa sắt và thiếu máu thiếu sắt

Ngoại trừ một số ít trường hợp quá tải sắt nặng, sắt tự do không có trong huyết tương do sắt được gắn với transferrin ở máu tĩnh mạch cửa.

Thalassemia (thiếu hụt chuỗi globin)

Bình thường gen α nằm trên cánh ngắn nhiễm sắc thể 16, mỗi nhiễm sắc thể có hai gen α như vậy một cơ thể bình thường có bốn gen α.

Phân loại và chẩn đoán Lơxêmi cấp

Tuỷ đồ, tế bào tăng sinh bất thường, tế bào blast trên 30 phần trăm trong số tế bào có nhân, Sinh thiết, tuỷ tràn ngập tế bào blast, các dòng khác bị chèn ép tổ chức tuỷ bị lấn át.

Kháng nguyên kháng thể trong huyết học truyền máu

Kháng nguyên không hoàn toàn là kháng nguyên chỉ có phần đặc hiệu mà không có phần mang tính kháng nguyên, nếu có một mình, chúng không gây đáp ứng miễn dịch.

Kỹ thuật phát hiện HLA và ứng dụng lâm sàng

Sử dụng xác định các antigen thuộc HLA-A, B, c, DR, DQ. Tuy nhiên HLA-DR kém nhậy đối với phản ứng độc tế bào, do vậy nhiều nước đã dùng kỹ thuật PCR để xác định kháng nguyên thuộc hệ HLA-DR.

Cấu trúc và chức năng huyết sắc tố (Hb)

Huyết sắc tố còn gọi là hemoglobin (Hb) là một protein phức có chứa Fe++, làm nhiệm vụ vận chuyển oxy từ phổi đến tổ chức và vận chuyển CO2, từ tổ chức về phổi, Hb ở trong hồng cầu và chiếm 33% trọng lượng hồng cầu.

Bất thường vật chất di truyền và bệnh máu

Có thể phân chia bất thường vật chất di truyền theo nguyên nhân bẩm sinh hay măc phải, hoặc phân chia theo mức độ tổn thương: bất thường mức độ nhiễm sắc thể và mức độ gen.

Lâm sàng và xét nghiệm thiếu máu tan máu

Thay đổi cấu trúc xương do tủy xương tăng cường hoạt động, thường chỉ gặp ở trẻ em, đang lúc tuổi phát triển. Hố tủy xương giãn rộng, xương sọ có hình bàn chải.

Nguyên tắc và các bước thực hiện truyền máu lâm sàng

Nguyên tắc chỉ định truyền chế phẩm máu hiện nay trên thế giới, và ở Việt Nam, là chỉ định truyền máu hợp lý, trên cơ sở các biểu hiện lâm sàng, và xét nghiệm.

Ghép tủy tế bào nguồn

Ghép tuỷ tế bào nguồn, nghĩa là truyền tế bào nguồn vào máu như truyền máu, nhưng không dùng màng lọc máu, truyền chậm và dùng kim luồn vào tĩnh mạch trung tâm.

Bổ thể trong huyết học truyền máu

C8, C9 hai thành phần cuối cùng bị hoạt hoá sẽ tạo ra các lỗ thủng làm thay đổi tính thấm màng tế bào, làm tế bào trương to và chết.

Miễn dịch trung gian tế bào (cellular mediated immunity)

Các tế bào của các tổ chức và cơ quan bình thường có trên bề mặt kháng nguyên hệ HLA. Đó là những kháng nguyên gây đáp ứng miễn dịch tế bào.

Bệnh lupus ban đỏ hệ thống (Systemic Lupus Erythematosus - SLE)

Triệu chứng lâm sàng biểu hiện trên nhiều tạng trong cơ thể bệnh nhân, nhưng thường gặp nhiều hơn là sốt, triệu chứng ở da, triệu chứng cơ - khớp, triệu chứng về huyết học, thận và tim mạch.

Tai biến do truyền máu và cách xử trí

Dự phòng với những người có cơ địa dị ứng và có nổi mề đay nhiều lần cần loại bỏ huyết tương khi truyền máu để loại trừ các dị nguyên hòa tan.

Các tiến bộ về huyết học truyền máu

Gây nhiều phản ứng khi truyền máu do có các chất trung gian và hậu quả sau truyền máu do kháng nguyên HLA và HPA.

Phân loại và chẩn đoán hội chứng rối loạn sinh tủy

Số lượng hồng cầu, bạch cầu, tiểu câu, huyết sắc tố. Hình thái các loại tế bào. Tuỷ Tuỷ đồ: tế bào học. Sinh thiết tuỷ: tổ chức tuỷ.

Đa hồng cầu nguyên phát (polycythaemia vera)

Sinh thiết tủy xương. tủy giàu tế bào, tăng sinh ba dòng tế bào đặc biệt là tăng sinh và loạn sản dòng mẫu tiểu cầu, đôi khi kèm theo xơ hoá tủy.

Cấu trúc kháng nguyên bạch cầu (hệ HLA)

Các loci lại có nhiều Allel (gen). Cho tới nay người ta đã biết khoảng 160 gen, các gen này tạo được kháng thể đặc hiệu để phát hiện. Dự đoán có khoảng 500 gen thuộc hệ HLA. Số gen đã phát hiện ở các locus.

Bệnh ghép chống chủ do truyền máu

Năm 1991 nhiều tác giả đã mô tả bệnh ghép chống chủ do truyền máu. GVHD trong truyền máu cũng như trong ghép tủy, có thể gặp cả GVHD cấp tính và GVHD mạn tính, cũng gặp ở các bệnh nhân suy giảm miễn dịch mạnh.