Phân loại chẩn đoán bệnh lý tế bào nguồn ngoài tủy

2015-08-02 04:06 PM

Nội tiết tố, chất kích thích phát triển, muối khoáng, do đó bệnh lý máu ngoại vi có thể chia 2 nhóm như sau, Nhóm bệnh lý tế bào, nhóm bệnh lý huyết tương.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Phân loại

 Bệnh lý tế bào nguồn ngoài tuỷ

Sơ đồ. Bệnh lý tế bào nguồn ngoài tuỷ

Bệnh lý tế bào lympho tại các cơ quan tạo máu ngoài tuỷ:

Hodgkin.

Non Hodgkin Đều là dòng lympho.

Xét nghiệm chẩn đoán

Chọc hút hạch

Chẩn đoán tế bào: quá sản, loạn sản, dị sản.

Sinh thiết hạch

Có tính quyết định.

Có tế bào Sternberg: u lympho Hodgkin.

Không có tế bào Sternberg: u lympho không Hodgkin (non Hodgkin).

Đảo lộn cấu trúc.

Miễn dịch

Các CD, hoá miễn dịch tổ chức: chẩn đoán bệnh lý tế bào: T, B lympho- NK.

Chẩn đoán và phân loại bệnh máu ngoại vi

Máu ngoại vi gồm 2 phần:

Tế bào: hồng cầu, bạch cầu, tiểu cầu.

Huyết tương:

+ Các yếu tố đông máu + Albumin.

+ Globulin + Globulin miễn dịch.

+ Nội tiết tố, chất kích thích phát triển, muối khoáng V.V.. Do đó bệnh lý máu ngoại vi có thể chia 2 nhóm như sau: Nhóm bệnh lý tế bào, nhóm bệnh lý huyết tương.

Phân loại

 Phân loại bệnh máu ngoại vi

Sơ đồ. Phân loại bệnh máu ngoại vi

Các xét nghiệm có giá trị chẩn đoán

Thiếu hồng cầu

Xét nghiệm số lượng hồng cầu, hồng cầu mạng.

Hình thái hồng cầu.

Lượng huyết sắc tố.

Các xét nghiệm chẩn đoán nguyên nhân:

+ Tự kháng thể (Coombs test).

+ Điện di huyết sắc tố, men hồng cầu (G6 PD).

+ Đời sống hồng cầu.

Giảm bạch cầu ngoại vi

Kháng thể chống bạch cầu.

Kiểm tra chức năng bạch cầu và bất thường về hình thái.

+ Bạch cầu hạt: thực bào.

+ Lympho: chuyển dạng vối PHA.

Kiểm tra các hạt độc trong bạch cầu và các bất thường về hình thái

Giảm tiểu cầu ngoại vi (tăng phân huỷ)

Số lượng tiểu cầu máu: đếm số lượng tiểu cầu.

Kiểm tra mẫu tiểu cầu trong tuỷ (sinh thiết tuỷ xương).

Kiểm tra chức năng tiểu cầu: ngưng tập TC vối ADP, collagen.

Thiếu hụt các yếu tố huyết tương

Thiếu yếu tố đông máu di truyền.

+ Định lượng yếu tố VIII, IX, XI.

Thiếu các globulin miễn dịch (Ig).

+ Điện di miễn dịch.

+ Định lượng IgG, IgA, IgM.

+ Tìm nguyên nhân: bệnh gan, dinh dưỡng...

Chẩn đoán rối loạn đông máu

Đông máu rải rác trong lòng mạch (DIC): làm các xét nghiệm a PTT, PT, định lượng íìbrinogen, tiểu cầu...

Huyêt khối: số lượng TC, độ ngưng tập TC, các xét nghiệm đông cầm máu.

Truyền máu tự thân bằng cách pha loãng: kiểm tra các yếu tố đông máu.

Bài viết cùng chuyên mục

Hệ nhóm máu ABO, Rh, các hệ khác và an toàn truyền máu

Các kháng nguyên nhóm máu, là các sản phẩm protein trên màng hồng cầu, mà quá trình tổng hợp, những protein này được mã hóa.

Chuyển hóa trong các tế bào máu

Khi thiếu ATP bơm natri không hoạt động do đó Na+ và nước chỉ có vào mà không có ra, làm cho hồng cầu trương to và vỡ.

Đặc điểm và chức năng của các cytokin

IL6 được sản xuất từ nhiều tế bào khác nhau: Tế bào T và B đã hoạt hoá, monocyt, tế bào nội mạc, tế bào gan, tế bào B bị nhiễm EBV, tế bào xơ non.

Phân loại và chẩn đoán suy tủy

Dịch hút tuỷ xương: tuỷ đồ, tương tự như máu ngoại vi, số lượng tế bào tuỷ giảm, Sinh thiết tuỷ nghèo tế bào, tổ chức mỡ lấn át (mỡ hoá tuỷ), xơ hoá, thâm nhiễm lympho.

Điều hòa quá trình sinh máu

Ngược lại với các yếu tố phát triển, các yếu tố ức chế sinh máu có thể can thiệp vào một hoặc nhiều khâu khác nhau, một hay nhiều dòng tế bào, hạn chế quá trình tăng sinh, biệt hoá và hoặc chức năng của tế bào.

Huyết sắc tố bất thường (tổng hợp chuỗi globin bất thường)

Tùy theo sự thay đổi mà có các biểu hiện khác nhau, rất nhiều loại thay đổi được phát hiện, Tên các huyết sắc tố bất thường được đặt theo địa dư phát hiện nhưng có tên thông nhất.

Phân bố gen và chức năng của HLA trong cơ thể

HLA lớp I và II hợp tác trong quá trình miễn dịch bao gồm cả trả lời miễn dịch và phản ứng kháng nguyên- kháng thể của cả miễn dịch tế bào.

Giảm sinh tủy - Suy tủy xương (Aplastic anemia)

Phần lớn bệnh nhân Fanconi không đáp ứng với ATG hay cyclosporin A, nhưng có đáp ứng tốt vối androgen, Bệnh nhân tủ vong ở tuổi 10 đến 20 tuổi khi suy tủy ngày càng nặng.

Lơ xê mi kinh dòng lympho - Bệnh tăng sinh Lympho mạn ác tính

Người ta nhận thấy lơ xê mi kinh dòng lympho có nhiều ở châu Au và Mỹ, ít gặp hơn ở châu Á, Ở Mỹ có thể gặp với tỷ lệ cao 2 đến 3 người trên 100.000 dân

Truyền máu tự thân và ứng dụng

Phải kiểm tra các thành phần bạch cầu, hồng cầu ly giải trong đơn vị máu, tuy nó không có nguy hại lớn về lâm sàng như truyền máu đồng loài, nhưng khi có hàm lượng cao thì truyền cho người bệnh cũng có thể xảy ra tai biến.

Các xét nghiệm và ý nghĩa thực tiễn đánh giá sinh lý sinh hóa máu

Chuỗi phản ứng men tác động lên chuyển hóa acid arachidonic tạo ra nhiều chất gây tăng thấm mạch, đồng thời tác động lên hệ thống đông máu gây rối loạn đông máu, đông máu rải rác trong lòng mạch, chảy máu.

Bệnh ghép chống chủ do truyền máu

Năm 1991 nhiều tác giả đã mô tả bệnh ghép chống chủ do truyền máu. GVHD trong truyền máu cũng như trong ghép tủy, có thể gặp cả GVHD cấp tính và GVHD mạn tính, cũng gặp ở các bệnh nhân suy giảm miễn dịch mạnh.

Lơ xê mi kinh dòng hạt

Lơ xê mi kinh dòng hạt là một bệnh ác tính hệ tạo máu, đặc trưng bởi sự tăng sinh các tế bào dòng bạch cầu hạt biệt hóa, hậu quả là số lượng bạch cầu tăng cao ở máu ngoại vi với đủ các tuổi của dòng bạch cầu hạt.

Phân loại thiếu máu

Thiếu máu nhược sắc giảm siderophilin gặp trong viêm gan gây thiếu siderophilin không vận chuyển được sắt đến nơi tạo hồng cầu.

Những tiêu chuẩn cho máu an toàn

Đốì với nam không nên cho quá 4 lần trong một năm. Đối với nữ không nên cho quá 3 lần trong 1 năm. Đối với cho huyết tương, cho tiểu cầu thời gian quy định khác.

Hội chứng rối loạn sinh tủy (Myelodysplastic syndrome)

Có một số yếu tố được coi là yếu tố thuận lợi tham gia vào qúa trình sinh bệnh như tia xạ, hóa chất nhóm benzen, thuôc nhóm alkylan, virus.

Chuyển hóa sắt và thiếu máu thiếu sắt

Ngoại trừ một số ít trường hợp quá tải sắt nặng, sắt tự do không có trong huyết tương do sắt được gắn với transferrin ở máu tĩnh mạch cửa.

Cấu trúc và chức năng huyết sắc tố (Hb)

Huyết sắc tố còn gọi là hemoglobin (Hb) là một protein phức có chứa Fe++, làm nhiệm vụ vận chuyển oxy từ phổi đến tổ chức và vận chuyển CO2, từ tổ chức về phổi, Hb ở trong hồng cầu và chiếm 33% trọng lượng hồng cầu.

Thalassemia (thiếu hụt chuỗi globin)

Bình thường gen α nằm trên cánh ngắn nhiễm sắc thể 16, mỗi nhiễm sắc thể có hai gen α như vậy một cơ thể bình thường có bốn gen α.

Phân loại và chẩn đoán hội chứng tăng sinh Lympho mạn ác tính

Xét nghiệm miễn dịch: CD3, CD4, CD34, CD19, CD20, Xét nghiệm tế bào di truyền: biến đổi nhiễm sắc thể, Xét nghiệm kháng nguyên gây ung thư.

Bạch cầu, cytokin, chất trung gian và gốc tự do trong máu bảo quản

Trước hêt, do xuất hiện một số men bạch cầu làm pH máu bảo quản giảm, pH giảm gây nhiều bất lợi trong đó có một bất lợi đáng chú ý là tạo điều kiện hình thành các gốc tự do có nhiều tác hại.

Miễn dịch cơ bản trong huyết học truyền máu

Miễn dịch không đặc hiệu là miễn dịch không do phản ứng kháng nguyên- kháng thể như hiện tượng thực bào của bạch cầu, các dịch tiết của mắt, đường tiêu hoá.

Bổ thể trong huyết học truyền máu

C8, C9 hai thành phần cuối cùng bị hoạt hoá sẽ tạo ra các lỗ thủng làm thay đổi tính thấm màng tế bào, làm tế bào trương to và chết.

Phản ứng kháng nguyên kháng thể dịch thể

Phản ứng kháng nguyên + kháng thể dịch thể là phản ứng đặc hiệu giữa kháng thể là các Ig với kháng nguyên đặc hiệu. Để phát hiện phản ứng này có các kỹ thuật sau đây liên quan đến huyết học - truyền máu:

Tăng tiểu cầu nguyên phát (primary thrombocytopenia)

Hoàn cảnh phát hiện: bệnh thường gặp ở người trên 50 tuổi được phát hiện tình cờ khi làm xét nghiêm hệ thống hoặc khi vào viện vì các biến chứng tắc mạch hoặc chảy máu.