Bệnh học nội khoa hội chứng thận hư

2012-10-02 09:48 PM

Hội chứng thận hư đơn thuần nguyên phát nhạy cảm với Corticoides thường không có tăng huyết áp, suy thận và tiểu máu.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Đại cương

Thuật ngữ “Thận hư” được Friedrich Müller dùng lần đầu năm 1906 để chỉ những bệnh thận mà các tổn thương giải phẫu bệnh chỉ có tính chất thoái hóa, không có đặc tính viêm. Năm 1908 Munk dùng thuật ngữ “ Thận hư nhiễm mỡ “ để chỉ một loại bệnh thận mà về lâm sàng có phù và Protein niệu, giải phẫu bệnh có xâm nhập thể mỡ lưỡng chiết ở ống thận và cầu thận bình thường.

Ngày nay, nhờ tiến bộ của kỹ thuật sinh thiết thận và kính hiển vi điện tử, người ta thấy rằng các biến loạn sinh hóa của thận hư nhiễm mỡ xuất hiện ở nhiều bệnh khác nhau, tổn thương cầu thận cũng đa dạng mặc dù các biểu hiện lâm sàng và sinh hóa tương đối giống nhau. Như vậy, thận hư nhiễm mỡ không phải là một bệnh đơn thuần như quan niệm trước kia.

Hội chứng thận hư (HCTH) thường biểu hiện tổn thương tối thiểu ở cầu thận hoặc những tổn thương dày và thoái hóa màng đáy của mao mạch cầu thận.

Hội chứng thận hư đơn thuần nguyên phát nhạy cảm với Corticoides thường không có tăng huyết áp, suy thận và tiểu máu. Một số lớn trường hợp không để lại di chứng ở tuổi trưởng thành.

Dịch tễ học

Bệnh gặp chủ yếu ở trẻ em, 90% trường hợp xảy ra ở tuổi dưới 16. Tần suất gặp 2/ 30.000 ở trẻ em, Ở người lớn gặp ít hơn 2/300.000.

Ở trẻ em, hội chứng thận hư tiên phát xảy ra ở trẻ trai nhiều hơn trẻ gái (tỷ lệ nam / nữ là 2/1). Tuổi thường gặp nhất ở trẻ em là 2 - 8 tuổi, và thường là hội chứng thận hư đơn thuần.

Người lớn ít gặp hơn, thường là hội chứng thận hư không đơn thuần và xảy ra ở cả hai giới.

Theo William G. Couser khoảng 1/3 bệnh nhân người lớn và 10% bệnh nhân trẻ em có hội chứng thận hư là triệu chứng của một bệnh toàn thể, thường là Đái tháo đường, Lupus ban đỏ rải rác hoặc Amylose thận. Số còn lại là hội chứng thận hư nguyên phát.

Nguyên phát (vô căn)

Thận hư nhiễm mỡ:

Tổn thương tối thiểu mất chân lồi biểu mô màng đáy cầu thận.

Hội chứng thận hư do Viêm cầu thận (VCT):

Viêm cầu thận màng.

Viêm cầu thận tăng sinh màng.

Viêm cầu thận thoái hóa từng ổ, đoạn.

Viêm cầu thận tăng sinh lan tỏa.

Viêm cầu thận tăng sinh ngoài thành mạch (VCT tăng sinh hình liềm).

Thứ phát sau các bệnh

Bệnh toàn thể

Lupus ban đỏ hệ thống.

Viêm quanh động mạch dạng nút.

Ban xuất huyết dạng thấp

Viêm đa cơ.

Takayashu.

Bệnh ác tính

Hodgkin.

Bệnh bạch cầu mạn thể Lympho.

Đa u tủy xương.

Ung thư biểu mô.

Nhiễm độc thai nghén.

Các bệnh chuyển hóa

Amylose nguyên phát- thứ phát.

Đái tháo đường.

Suy giáp.

Các bệnh nhiễm độc

Các muối của kim loại nặng Hg, Au..

Thuốc:Triméthadione, Paraméthadione, Pénicillamine, Probénécid.

Các dị nguyên.

Nguyên nhân về mạch máu

Tắc tĩnh mạch chủ.

Tắc tĩnh mạch thận.

Nhiễm trùng

Vi trùng: liên cầu, giang mai, viêm nội tâm mạc bán cấp.

Ký sinh trùng: sốt rét, Bilharziose.

Bệnh về máu

Hồng cầu hình liềm.

HCTH bẩm sinh và gia đình.

Sinh lý bệnh

Protein niệu

Protein niệu trong hội chứng thận hư rất nhiều, thường trên 3,5g/24 giờ / 1,73 m2 diện tích cơ thể, có thể đạt đến 40g / 24 giờ. Ở trẻ em, gần đây người ta đã đề xuất prôtêin niệu cần để chẩn đoán là 1,66 g/ngày/m2 diện tích cơ thể, nếu albumin máu giảm dưới 25 g/l. Protein niệu thay đổi phụ thuộc vào mức lọc cầu thận và albumin máu, vì vậy prôtêin niệu có thể giảm trong trường hợp giảm nhiều mức lọc cầu thận hoặc giảm rất rõ và nhanh của albumin máu.

Protein niệu có thể gồm chủ yếu là albumin hoặc những protein có trọng lượng phân tử nhỏ hơn: gọi là protein niệu chọn lọc. Trong trường hợp khác, protein niệu chứa phần lớn là các protein huyết tương, đặc biệt là IgG: gọi là không chọn lọc.

Protein niệu là do các bất thường của hàng rào cầu thận mà tính thấm chọn lọc với các đại phân tử trở nên bất thường.

Trong một số trường hợp, chính hàng rào chọn lọc theo điện tích của các đại phân tử bị rối loạn: Có những biến đổi về mặt sinh hóa lan tỏa khắp cấu trúc cầu thận, bất thường này không thể xác định bằng kính hiển vi quang học được. Protein niệu chọn lọc là thường gặp trong tình huống này.

Trong các trường hợp khác, chính hàng rào chọn lọc theo kích thước của các đại phân tử bị thương tổn. Có các bất thường của cấu trúc cầu thận, dễ thấy bằng kính hiển vi quang học. Protein niệu trong trường hợp này thường là không chọn lọc.

Giảm albumin máu

Giảm albumin máu < 30 g/l, thường gặp hơn là < 20 g/l.

Giảm albumin máu chủ yếu là do mất albumin qua nước tiểu, có sự tương quan giữa mức độ protein niệu và albumin máu.

Ngoài ra còn có yếu tố gia tăng dị hóa của thận đối với albumin: Albumin sau khi đã lọc, được tái hấp thu trở lại ở ống lượn gần bởi sự hấp thu nội bào và sau đó bị thoái biến tại tiêu thể.

Có 2 cơ chế chính để bù trừ lại sự mất albumin qua nước tiểu

Tổng hợp albumin ở gan gia tăng:

Bình thường gan tổng hợp 12 - 14 g albumin /ngày ở người lớn, ở bệnh hội chứng thận hư có thể gia tăng tổng hợp thêm khoảng 20%. Như vậy có thể thấy rằng sự tổng hợp này là không đủ để bù sự mất protein qua nước tiểu.

Một số yếu tố như tuổi, tình trạng dinh dưỡng kém, các bệnh gan có sẵn từ trước cũng có thể hạn chế sự tăng tổng hợp này. Điều này có thể giúp giải thích trong một số trường hợp giảm albumin máu rất rõ, với protein niệu < 10 g/24 giờ, trong khi một số trường hợp khác, có protein niệu lớn hơn nhiều, mà albumin máu còn bình thường hoặc giảm vừa phải.

Có sự chuyển vận albumin từ khu vực khoảng kẽ vào huyết tương. Nhưng sự bù trừ này cũng không đầy đủ để hồi phục lại albumin máu.

Phù

Phù là triệu chứng thường gặp với tính chất phù mềm, dễ ấn lõm (dấu godet). Phù xuất hiện ở những vùng áp lực mô kẽ thấp như xung quanh hốc mắt, mắt cá chân.

Hiếm hơn, có thể liên quan đến màng phổi, màng bụng, đôi khi gây khó thở. Phù là do tình trạng giữ muối và nước mà cơ chế do các yếu tố sau:

Cơ chế giảm áp lực keo huyết tương:

Cơ chế này làm vận chuyển nước và điện giải vào khu vực kẽ và có thể dẫn đến giảm thể tích máu và từ giảm thể máu này tác động, mang tính chất sinh lí, lên hệ thống thần kinh - nội tiết (giao cảm, RAA, Arginine vasopressine) làm kích thích sự tái hấp thu ở ống thận đối với nước và muối để bù trừ sự giảm thể tích máu.

Những cơ chế tại thận đặc hiệu:

Được tạo ra bởi sự giảm albumin máu hoặc albumin niệu. Có thể giải thích sự giữ muối và nước trong hội chứng thận hư như sau: Sự tái hấp thu muối (natri) gia tăng rất sớm trong những tế bào chính của ống góp vì có sự gia tăng hoạt động của bơm Natri (Na+/K+/ATPase) và của kênh Natri biểu mô.

Tăng lipid máu

Bất thường này thường được thấy trong hội chứng thận hư. Lúc khởi đầu, chính tăng

Cholesterol máu là chính, tăng Triglycéride máu xuất hiện thứ phát sau đó. Các bất thường Lipide này thường gặp hơn khi albumin máu giảm < 20 g/l.

Các Lipoprotein tỷ trọng thấp (LDL), rất thấp (VLDL) và loại trung gian (IDL) đều tăng, các lipoprotein tỷ trọng cao (HDL) là bình thường hoặc giảm.

Theo phân loại của Fredrickson và Lees rối loạn thường gặp nhất là type IIa và IIb (60%), sau đó là type V (30%), hiếm hơn là type III hay IV (10%). Các bất thường lipide hồi phục khi hội chứng thận hư biến mất.

Cơ chế của tăng Lipid trong hội chứng thận hư được giải thích do các yếu tố sau đây:

Tăng tổng hợp ở gan Lipoprotein tỷ trọng thấp rất thấp (VLDL):

Đây là cơ chế chính, thường liên quan với độ nặng của giảm albumine máu. Khi giảm áp lực keo của huyết tương sẽ kích thích tổng hợp apoLipoprotein B. Gia tăng men HGM CoA réductase, acide mévalonique, tiền chất của cholesterol và các acide béo tự do, cũng có thể bị ảnh hưởng.

Giảm men Lipoprotein Lipase (LPL):

Đóng vai trò quan trọng bằng cách làm giảm thoái biến VLDL. Những acide béo tự do ức chế hoạt động của LPL. Sự thiếu hụt apo C II và những héparan sulfate, do bài tiết trong nước tiểu, cũng ức chế hoạt động của enzyme này.

Giảm men Lecithin cholesterol acyl transferase(LCAT):

Điều này đóng góp vào những bất thường về Lipide trong hội chứng thận hư bằng cách giảm tổng hợp HDL bắt đầu từ những VLDL.

Mất qua nước tiểu HDL và apo A1:

Mất qua nước tiểu HDL và apo A1 cũng đựơc ghi nhận, nhưng nồng độ của HDL huyết tương phần lớn là bình thường.

Tác động sinh xơ vữa của những bất thường Lipide này chưa được chứng minh một cách rỏ ràng, có lẽ vì thời gian ngắn trong tiến triển của hội chứng thận hư.

Tăng Lipde máu cũng có thể tạo thuận lợi ngưng tập tiểu cầu và những biến chứng huyết khối tắc mạch, làm giảm đáp ứng của Lymphô bào đối với những kích thích kháng nguyên. Tăng Lipde máu cũng có thể là một yếu tố của xơ hoá cầu thận.

Tăng đông máu:

Nhiều bất thường cầm máu được quan sát thấy trong hội chứng thận hư, là nguyên nhân gây ra tăng đông máu và những biến chứng huyết khối tắc mạch. Tăng đông máu trong hội chứng thận hư do các cơ chế sau:

Gia tăng fibrinogen máu do tăng tổng hợp ở gan.

Gia tăng các yếu tố II,V,VII,VIII và X, giảm các yếu tố IX,XI,XII do bài tiết trong trong nước tiểu vì trọng lượng phân tử thấp.

Giảm hoạt động tiêu fibrin do giảm plasminogene và tăng antiplasmine (alpha 2 macroglobuline, alpha 2 antiplasmine).

Thiếu hụt những chất ức chế quá trình đông (Prôtêin C, antithrombin III).

Tăng ngưng tập tiểu cầu.

Những bất thường này, kết hợp với tăng Lipide máu và giảm thể tích máu, tạo thuận lợi xuất hiện huyết khối tĩnh mạch và tắc mạch phổi.

Tăng khả năng bị nhiễm trùng

Dường như là do giảm gammaglobulin máu, ngoài ra còn do mất bổ thể qua nước tiểu. Chính những điều này làm sai sót của đáp ứng Lymphô bào đối với kháng nguyên.

Suy dinh dưỡng và chậm phát triển

Ngoài những tác dụng của stéroide, suy dinh dưỡng và chậm phát triển do mất prôtêin và mất những hocmôn gắn liền với chất mang prôtêin (TBG,T3,T4, Vitamin D)

Triệu chứng

Phù

Thường xuất hiện nhanh, đột ngột, cũng có thể phù xuất hiện sau nhiễm trùng nhẹ ở đường mũi họng.

Tính chất của phù: Phù trắng mềm, ấn lõm, giữ dấu ấn lâu, phù toàn thân, không có hiện tượng viêm đau ở vùng bị phù. Có thể có dịch ở các màng bụng, màng phổi, màng tim, ở bộ phận sinh dục.

Các biến chứng nặng: phù phổi, phù thanh quản thường gặp ở trẻ em.

Triệu chứng nước tiểu

Lượng nước tiểu thường ít 300-400ml/24 giờ.

Mất nhiều protein niệu: trên 3,5gam/24 giờ. Có thể từ 3 - 10g/24 giờ, trường hợp nặng có thể 30 - 40g/24 giờ.

Lượng Protein tăng lên lúc đứng, lúc gắng sức, có mỡ lưỡng chiết, trụ mỡ trong nước tiểu.

Lipid niệu: thực chất đó là những kết tủa của Ester Cholesterol. Ure và Creatinine niệu tăng.

Triệu chứng thể dịch

Giảm Protein máu rất quan trọng.Protid máu dưới 60 g/l, trung bình là 50 g/l.

Albumin máu giảm dưới 30 g/l, trung bình 20 g/l. Albumin máu là chỉ số chính xác để đánh giá độ nặng của hội chứng thận hư.

Rối loạn các Globulin huyết thanh:

α2 Globulin tăng.

β Globulin tăng.

γ Globulin thường giảm trong hội chứng thận hư đơn thuần, trong hội chứng thận hư không đơn thuần có thể bình thường hoặc tăng.

Các thay đổi về lipid:

Cholesterol máu tăng, Phospholipid và Triglycerides tăng. Rối loạn Lipid trong hội chứng thận hư lúc khởi đầu tăng Cholesterol là chính. Tăng Triglycerides máu xuất hiện thứ phát sau đó. Rối loạn Lipid thường gặp hơn khi Albumin máu giảm dưới 20 g/l.

Các triệu chứng khác:

Na+ máu và Ca++ máu giảm.

Tăng Hematocrit, tăng hồng cầu chứng tỏ máu dễ đông.

Giảm Antithrombin III do mất qua nước tiểu, tăng tiểu cầu và Fibrinogen.

Rối loạn nội tíết: giảm Hormone tuyến giáp nếu hội chứng thận hư kéo dài.

Chẩn đoán xác định

Dựa vào lâm sàng và các xét nghiệm thông thường.

Các tiêu chuẩn chẩn đoán dựa vào các tiêu chuẩn sau đây:

Phù.

Protein niệu ≥ 3,5g/24 giờ.

Protein máu < 60g/l, Albumin máu < 30g/l.

Lipid máu tăng trên 900 mg%. Cholesterol máu tăng trên 250 mg% hoặc trên 6,5 mmol/l.

Điện di Protein máu: Albumin giảm, tỷ lệ A/G < 1, Globulin: α2 tăng, β tăng.

Nước tiểu có trụ mỡ, tinh thể lưỡng chiết. Trong đó tiêu chuẩn 2 và 3 là bắt buộc.

Dựa vào các thăm dò chức năng về thận:

Hội chứng thận hư đơn thuần: Các chức năng thận bìmh thường.

Hội chứng thận hư không đơn thuần: Rối loạn các chức năng lọc của cầu thận, chức năng bài tiết và tái hấp thu của ống thận.

Sinh thiết thận:

Có giá trị rất lớn trong chẩn đoán xác định tổn thương của hội chứng thận hư.

Giúp phân loại tổn thương trong hội chứng thận hư một cách chính xác.

Hội chứng thận hư đơn thuần ở trẻ em 80% là tổn thương tối thiểu.

Chẩn đoán phân biệt

Hội chứng thận hư đơn thuần và không đơn thuần:

Hội chứng thận hư đơn thuần: huyết áp bình thường, không có suy thận, không có đái máu. hội chứng thận hư không đơn thuần: huyết áp tăng và/hoặc suy thận và/hoặc đái máu. Ngoài ra,

còn dựa vào điện di Protein niệu: trong hội chứng thận hư đơn thuần Protein niệu chủ yếu là

Albumin (Protein niệu chọn lọc).

Phù do các nguyên nhân khác:

Xơ gan, suy tim, phù suy dinh dưỡng.

Biến chứng

Nhiễm trùng

Ngoài da: Viêm mô dưới da.

Phổi: Viêm phổi.

Phúc mạc: Viêm phúc mạc tiên phát do phế cầu, nhưng có thể do các vi khuẩn khác.

Màng não:viêm màng não ít gặp.

Đường tiết niệu: Nhiễm trùng đường tiết niệu.

Cơn đau bụng do hội chứng thận hư

Đau bụng trong hội chứng thận hư do các nguyên nhân khác nhau:

Viêm phúc mạc do phế cầu.

Viêm ruột do nhiễm trùng, có thể do tụ cầu.

Do phù tụy, phù dây chằng Treitz hoặc tắc tĩnh mạch chủ, tĩnh mạch thận.

Trụy mạch

Giảm thể tích máu nặng nhất là khi sử dụng thuốc lợi tiểu mạnh làm giảm thể tích máu từ đó dẫn đến suy thận cấp chức năng. Trong trường hợp này, truyền Plasma hoặc các chất có trọng lượng phân tử cao thì có khả năng hồi phục.

Tắc mạch

Máu trong tình trạng tăng đông: do giảm Albumin, giảm Antithrombin III, do tăng các yếu tố đông máu (tiểu cầu, fibrinogen). Đây là loại biến chứng cổ điển chiếm 5 - 20% của hội chứng thận hư. Thường tắc tĩnh mạch thận, tĩnh mạch cửa, tĩnh mạch phổi.

Thiếu dinh dưỡng

Nếu bị bệnh lúc còn nhỏ: trẻ sẽ giảm lớn so với cùng lứa tuổi. Giảm miễn dịch, dễ mắc các bệnh nhiễm trùng.

Suy kiệt.

Ngoài ra, giảm Ca máu (tái hấp thu Ca ruột giảm), rối loạn chuyển hóa Vitamin D do mất Protein.

Tiến triển và tiên lượng

Tiến triển

Có nhiều khả năng xảy ra: nếu đáp ứng tốt với điều trị, hội chứng thận hư có thể lui bệnh và khỏi hẳn hoàn toàn. Trong một số trường hợp, bệnh tái phát nhiều đợt, nhiều năm liền rồi lui bệnh hoặc chuyển sang suy thận mạn.

Tiên lượng phụ thuộc vào

Tuổi.

Thể bệnh: đơn thuần, không đơn thuần.

Thương tổn giải phẩu bệnh của hội chứng thận hư.

Đáp ứng điều trị.

Điều trị

Nguyên tắc

Điều trị Hội chứng thận hư bao gồm:

Chế độ tiết thực sinh hoạt.

Điều trị triệu chứng.

Điều trị cơ chế bệnh sinh.

Hội chứng thận hư đơn thuần nguyên phát không có tăng huyết áp, suy thận và tiểu máu thường nhạy cảm với Corticoides. Một số lớn trường hợp không để lại di chứng ở tuổi trưởng thành.

Đối với các Hội chứng thận hư thứ phát sau một bệnh khác, thì điều trị cơ bản vẫn là điều trị bệnh chính, tỷ lệ đáp ứng với Corticoides thấp hơn so với Hội chứng thận hư đơn thuần nguyên phát.

Chế độ nghỉ ngơi ăn uống

Hạn chế muối:

Hạn chế muối tuỳ thuộc vào triệu chứng phù của bệnh.

Trong thể Hội chứng thận hư có phù nhẹ: hạn chế muối tương đối (dưới 2g/ngày). Hạn chế muối tuyệt đối (dưới 0,5 g/ngày) trong những thể phù to.

Tăng lượng Protid:

Trong hội chứng thận hư, nhu cầu Protid tăng lên do mất một lượng lớn qua đường tiểu, vì vậy nếu bệnh nhân không có tăng Ure máu thì cần tăng lượng Protid trong chế độ ăn trên 2g/kg/ngày. Nếu bệnh nhân có suy thận thì chế độ ăn sẽ giảm Protid theo mức độ suy thận.

Nước:

Tuỳ thuộc vào mức độ phù và lượng nước tiểu, thông thường phải hạn chế lượng nước uống vào khoảng 500 - 700 ml /ngày.

Thuốc

Điều trị triệu chứng:

Điều trị phù: Cần lưu ý rằng trong hội chứng thận hư, thể tích huyết tương thường là bình thường hoặc giảm. Vì vậy sử dụng thuốc lợi tiểu mạnh có thể gây giảm thể tích nặng, điều này càng dễ xảy ra khi đang giảm albumin máu càng trầm trọng (< 15g/l). Điều trị lợi tiểu cũng cần thận trọng lúc khởi đầu. Các lợi tiểu thiazide thường được chọn lựa đầu tiên. Lợi tiểu không làm mất Kali (Spironolacton, triamtérene, amiloride) có thể dùng trong trường hợp giảm kali máu. Khi triệu chứng phù nặng nề và không đáp ứng với điều trị lợi tiểu muối, các lợi tiểu quai được chỉ định.

Điều trị tăng lipid máu: trong những năm gần đây điều trị tăng lipid máu được đề nghị trong hội chứng thận hư khi rối loạn này nghiêm trọng. Nhóm thuốc đựợc chọn lựa ở đây là nhóm Statine.

Điều trị các biến chứng:

Tuỳ các biến chứng gặp ở bệnh nhân Hội chứng thận hư được tìm thấy, chẳng hạn trong các trường hợp có huyết khối cần phải có chỉ định chống đông.

Cho thêm Ca, sắt, các loại vitamine, kháng sinh nếu cần.

Điều trị cơ chế bệnh sinh

Corticoids (prednisolone) người lớn 1mg/ngày. Trẻ em 1,5mg - 2mg/ngày.

Liều tấn công 4 - 8 tuần.

Liều củng cố bằng 1/2 liều tấn công (0.5mg/kg/ngày ở người lớn) kéo dài từ 2 - 4 tuần.

Liều duy trì 5 - 10 mg/ ngày.

Thời gian của liệu trình Corticoides thường từ 4,5 đến 6 tháng.

Các loại thuốc ức chế tế bào:

Chlorambucil viên 2mg, liều 0,1- 0,2 mg/kg thời gian 3 tháng đến 1 năm. Có thể phối hợp với Corticoides.

Cyclophosphamide (Endoxan) viên 50mg, ống 100mg liều bắt đầu 5mg/kg/24h điều trị trong 12 tuần.Phối hợp với Prednisolone cho kết qủa tốt. Lúc phối hợp, liều Cyclophosphamide 2,5mg/kg/ngày trong 90 ngày.

Azathioprine viên 50mg uống 2 - 3mg/kg/ngày từ 1- 6 tháng.

Thuốc giảm miễn dịch điều trị có kết quả trong các trường hợp hội chứng thận hư không đơn thuần, các trường hợp đề kháng Corticoides, phụ thuộc Corticoides và loại chống chỉ định Corticoides.

Điều trị nguyên nhân

Đối với những trường hợp hội chứng thận hư thứ phát điều trị loại bỏ nguyên nhân là cần thiết.

Bài viết cùng chuyên mục

Bệnh học viêm cầu thận mạn

Viêm cầu thận mạn là một bệnh có tổn thương tiểu cầu thận tiến triển từ từ kéo dài nhiều năm có biểu hiện lâm sàng có thể có tiền sử phù, protein niệu, hồng cầu niệu.

Bệnh học viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn

Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn ở bệnh nhân chích ma túy: thường gặp ở nam trẻ tuổi không có bệnh tim, da thường là nguồn lây nhiễm, van 3 lá thường hay bị tổn thương hơn cả.

Bệnh học tim bẩm sinh

Các bệnh người mẹ mắc phải trong thời kỳ thai nghén: Nhiễm siêu vi chủ yếu là bệnh đào ban (Rubella), hội chứng Rubella thường có điếc, đục thủy tinh thể, đầu bé và có thể phối hợp với còn ống động mạch, hẹp van động mạch phổi, thông liên thất.

Bệnh học viêm màng ngoài tim

Trên thực tế lâm sàng khi có tràn dịch màng ngoài tim số lượng nhiều, có fibrin tạo vách ngăn khu trú lúc đó nghe vẫn thấy tiếng tim rõ. Có thể có tiếng cọ màng ngoài tim.

Các thuốc chống loạn nhịp tim theo bệnh học

Ngoài ra còn có một số thuốc có tác dụng chống rối loạn nhịp tim nhưng chưa phân loại chính thức vào nhóm của Vaughan-Williams. Đó là digital và ATP.

Bệnh học xơ vữa động mạch

Giai đoạn hai, mảng vữa đơn thuần xuất hiện. Mảng vữa dày giữa có vùng hoại tử nằm trong một vỏ xơ. Vùng hoại tử chứa rất nhiều acid béo và cholesterol

Bệnh học bệnh cơ tim hạn chế

Bệnh cơ tim hạn chế là một triệu chứng liên quan đến trở ngại làm đầy thất với bất thường chức năng tâm trương (sự dãn cơ tim) do bệnh nội tâm mạc, dưới nội mạc và cơ tim.

Bệnh học nội khoa bệnh cơ tim phì đại

Bệnh cơ tim tắc nghẽn cơ tim (BCTTN) là sự phì đại tất cả hay một phần làm tắc nghẽn đường tống máu kỳ tâm thu. Thể phì đại vách tim thường gặp nhất và là nguyên nhân do tắc nghẽn buồng đẩy thất trái.

Bệnh học bệnh cơ tim giãn

Bệnh cơ tim dãn là hội chứng dãn thất trái với sự gia tăng khối lượng thất chủ yếu là thất trái với rối loạn chức năng tâm thu hay tâm trương mà không có tổn thuơng nguyên phát màng ngoài tim, van tim hay thiếu máu cơ tim.

Bệnh học bệnh mạch vành (suy vành)

Dòng vành thường tối đa kỳ tâm trương. Do khả năng dãn các mạch máu nội tâm mạc rất yếu, vì vậy khi có giảm lưu lượng vành sự tưới máu sẽ xảy ra chủ yếu ở dưới nội mạc.

Bệnh học suy tim

Suy tim là trạng thái bệnh lý, trong đó cơ tim mất khả năng cung cấp máu theo nhu cầu cơ thể, lúc đầu khi gắng sức rồi sau đó cả khi nghỉ ngơi. Quan niệm này đúng cho đa số trường hợp, nhưng chưa giải thích được những trường hợp suy tim có cung lượng tim cao.

Bệnh học tăng huyết áp

Tăng huyết áp là triệu chứng của nhiều bệnh, nhiều nguyên nhân nhưng có thể là một bệnh, bệnh tăng huyết áp, nếu không tìm thấy nguyên nhân. Ở các nước Châu Âu - Bắc Mỹ tỷ lệ tăng huyết áp trong nhân dân chiếm 15 - 20% ở người lớn.

Bệnh học hẹp van hai lá

Hẹp van hai lá là một bệnh khá phổ biến ở nước ta chiếm khoảng 40,3% các bệnh tim mắc phải. Bệnh được phát sinh ở loài người từ khi bắt đầu sống thành từng quần thể do điều kiện sinh sống thấp kém, chật chội thiếu vệ sinh dễ gây lây nhiễm bệnh.

Bệnh học thấp tim

Chưa rõ, nghiêng về tự miễn. Có sự tương tự giữa kháng nguyên của liên cầu và kháng nguyên tim

Bệnh học ung thư phế quản phổi

U phát triển trong lòng phế quản gây nghẽn phế quản không hoàn toàn làm rối loạn thanh thải nhầy lông, gây ú trệ, từ đó dễ dàng bị viêm phế quản phổi ở thuỳ phổi tương ứng.

Bệnh học tâm phế mạn

Bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính là nguyên nhân chính gây nên tăng áp phổi và tâm phế mạn. Sự tăng áp phổi chủ yếu thứ phát sau tình trạng thiếu oxy máu

Bệnh học bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính (COPD)

Bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính là một bệnh biểu hiện bởi sự giới hạn lưu lượng khí, sự giới hạn này không hồi phục hoàn toàn. Sự giới hạn lưu lượng khí thường xảy ra từ từ và phối hợp với môt sự đáp ừng viêm bất thường của phổi.

Bệnh học giãn phế quản

Giãn phế quản là sự giãn không hồi phục các phế quản nhỏ và trung bình kèm theo sự loạn dạng các lớp phế quản và đa tiết phế quản, có thể do bẩm sinh hay mắc phải, thường bị bội nhiễm định kỳ.

Bệnh học áp xe phổi

Bệnh thường gặp ở mọi lứa tuổi, nhưng tuổi trung niên có tỷ lệ cao hơn, bệnh xãy ra nhiều hơn ở những người cơ địa suy kiệt, giảm miễn dịch, nghiện rượu, thuốc lá, đái tháo đường.

Bệnh học tràn khí màng phổi

Thông thường thì không khí lọt vào màng phổi khi thở vào và thoát ra khi thở ra, nếu thở ra mà khí không thoát ra được là tràn khí có van do đó gây nên khó thở tăng dần

Bệnh học tràn dịch màng phổi không do lao

Tràn dịch màng phổi là bệnh thường gặp trong các bệnh lý của bộ máy hô hấp, chẩn đoán xác định tràn dịch màng phổi thường không khó lắm, nhưng chẩn đoán nguyên nhân mới là điều quan trọng vì quyết định hướng điều trị.

Bệnh học suy hô hấp mạn

Nguyên nhân gây suy hô hấp mạn có rất nhiều, đa dạng, có thể ở bộ máy hô hấp và ngoài bộ máy hô hấp.

Bệnh học suy hô hấp cấp

Suy hô hấp cấp là sự rối loạn nặng nề của sự trao đổi oxy máu; một cách tổng quát, suy hô hấp cấp là một sự giảm thực sự áp lực riêng phần khí oxy trong động mạch < 60 mmHg, áp lực riêng phần khí carbonic trong động mạch có thể bình thường, giảm hay tăng.

Bệnh học hen phế quản

Do tác động của các chất trung gian hóa học gây viêm và vai trò của hệ thần kinh tự động gồm hệ cholinergic, hệ adrenergic và hệ không cholinergic không adrenergic.

Bệnh học viêm phổi (phế quản phế viêm)

Viêm phổi là một bệnh cảnh lâm sàng do thương tổn tổ chức phổi (phế nang, tổ chức liên kết kẻ và tiểu phế quản tận cùng), gây nên do nhiều tác nhân như vi khuẩn, virus, nấm, ký sinh trùng, hóa chất.

Bệnh học cường vỏ thượng thận sinh dục

Triệu chứng thay đổi tùy theo bệnh lý khởi đầu từ lúc còn bào thai, sơ sinh, trẻ em hay người lớn. Thường nghĩ đến chẩn đoán cường vỏ thượng thận sinh dục khi có tăng huyết áp, hạ kali máu kết hợp với rậm lông, thiểu kinh, mụn trứng cá và nam hóa.

Bệnh học cường aldosteron nguyên phát

Nhịn đói qua đêm, nằm; truyền tĩnh mạch 2L dung dịch NaCl 0,9%. Sau đó đo aldosteron huyết tương (PAC). Chẩn đoán xác định khi PAC > 10 ng/mL.

Bệnh học nội khoa hội chứng cushing

Sự tăng tiết ACTH xảy ra từng đợt ngẫu nhiên gây ra sự tăng tiết cortisol không còn tuân theo nhịp điệu trong ngày. 90% trường hợp bệnh Cushing gây ra do u tuyến của tuyến yên.

Bệnh học suy tuyến yên

Một sự thừa hoặc thiếu hormon tuyến yên sẽ biểu hiện lâm sàng học bằng sự tăng hay giảm hoạt động của các tuyến đó, đây là hiện tượng Feed- Back. Tuyến yên có hai thùy chính, thùy trước và thùy sau.

Bệnh học đái tháo nhạt

Đái tháo nhạt (ĐTN) là tình trạng bệnh lý do mất khả năng tái hấp thu nước ở ống thận, hậu quả của sự thiếu ADH tương đối hoặc tuyệt đối dẫn đến tiểu nhiều, uống nhiều, nước tiểu có tỉ trọng thấp và uống nhiều.

Bệnh học ung thư tuyến giáp

Ung thư tuyến giáp chiếm tỷ lệ 1% trong số những trường hợp tử vong do ung thư, đây là một nhóm bệnh có tiên lượng rất khác nhau, người ta chia ra: Những ung thư biểu mô tế bào tuyến giáp bao gồm:

Bệnh học viêm tuyến giáp trạng

Viêm tuyến giáp là một nhóm bệnh gây tổn thương tuyến giáp có thể do nhiễm trùng hoặc quá trình viêm xảy ra trên tuyến giáp bình thường. Bệnh cảnh lâm sàng cận lâm sàng, diễn tiến khác nhau tuỳ theo nguyên nhân gây bệnh.

Bệnh học suy giáp trạng

Suy giáp là một bệnh cảnh xuất hiện do sự thiếu hụt hormone giáp, gây nên những tổn thương ở mô, những rối loạn chuyển hóa. Những thay đổi bệnh lý này được gọi là triệu chứng giảm chuyển hóa (hypometabolism).

Bệnh học bướu cổ đơn thuần

Định nghĩa bướu cổ rải rác là sự phì đại tổ chức tuyến giáp có tính chất lành tính toàn bộ hay từng phần không có triệu chứng suy hay cường giáp, không do viêm, không có tính chất địa phương.

Bệnh học Basedow

Basedow là một trong những bệnh lí cường giáp thường gặp trên lâm sàng với các biểu hiện chính: nhiễm độc giáp kèm bướu giáp lớn lan tỏa, lồi mắt và tổn thương ở ngoại biên.

Bệnh học béo phì

Gần đây, thuốc được thêm vào danh mục nguyên nhân của các yếu tố béo phì, bởi vì gia tăng dược liệu pháp. Tăng cân có thể là sản phẩm của các hormone steroides.

Bệnh học hạ đường máu

Hệ thống điều hòa glucose bị tổn thương ở bệnh nhân đái tháo đường bị bệnh lâu ngày. Phần lớn bệnh nhân đái tháo đường týp 1 có sự kém đáp ứng glucagon khi hạ đường huyết.

Bệnh học đái tháo đường

Yếu tố di truyền trội được gợi ý sau khi nghiên cứu ở các cặp song sinh giống nhau, nếu một người mắc đái tháo đường thì 100% người còn lại cũng mắc đái tháo đường.

Bệnh học đường tiêu hóa kém hấp thu

Hội chứng kém hấp thu biểu hiện tình trạng suy giảm một phần hoặc hoàn toàn chức năng hấp thu của ống tiêu hóa. Chẩn đoán hội chứng kém hấp thu thường không khó khăn nhưng việc chẩn đoán nguyên nhân thường phức tạp.

Bệnh học viêm ruột mạn

Do không có tiêu chuẩn đặc hiệu nên chẩn đoán bệnh cần dựa vào tổng thể các triệu chứng lâm sàng và các thăm dò sau.

Bệnh học ung thư đại trực tràng

Ung thư đại trực tràng là nguyên nhân lớn gây tử vong ở các nước Bắc Mỹ, Châu Âu, sau ung thư tiền liệt tuyến, ung thư vú và ung thư phổi. Năm 1996, có khoảng 134 ngàn trường hợp mới mắc ở Hoa Kỳ và 55 ngàn người tử vong đứng hàng thứ hai sau ung thư phổi.

Bệnh học viêm tụy cấp

Viêm tụy cấp là một bệnh lý cấp tính của tuyến tụy, có thể thay đỗi từ viêm tụy phù nề cho đến viêm tụy hoại tử cấp tụy, trong đó mức độ hoại tử liên quan đến độ trầm trọng của bệnh.

Bệnh học viêm gan mật

Gan thường to cả hai thùy hoặc ưu thế ở gan trái, có thể gây hiện thượng ứ mật. Ngoài ra có thể có xơ đường mật hoặc xơ gan ứ mật, viêm túi mật mạn.

Bệnh học viêm nhu mô gan do vi khuẩn

Bạch cầu tăng đa nhân trung tính tăng, thiếu máu, máu lắng tăng cao, Phosphatase kiềm tăng, cấy máu có thể xác định được nguyên nhân.

Bệnh học áp xe gan amip

Kén Amip theo phân ra ngoài, có thể tồn tại 10-15 ngày. Kén không bị tiêu hủy bởi thuốc tím và clor, trong formol 0, 5% sau 30 phút kén mới chết.

Bệnh học ung thư dạ dày

Khoảng 85% ung thư dạ dày thuộc loại adenocarcinomas, 15% là loại lymphomas-non-Hodgkin và leio-myosarcomas và các loại u thứ phát ít gặp.

Bệnh học ung thư gan nguyên phát

Khi AFP > 1000ng/ml: Hầu như chắc chắn ung thư gan nguyên phát. Tăng nhẹ trong u quái buồng trứng, tinh hoàn, một số ung thư tiêu hóa, viêm gan hoại tử.

Bệnh học hôn mê gan

Hôn mê gan còn gọi là bệnh não gan, hoặc não- cửa chủ, được định nghĩa là những rối loạn não thứ phát gây ra do một tình trạng suy gan quá nặng ö do nhiều nguyên nhân hoặc khởi phát sau phẫu thuật nối thông cửa chủ.

Bệnh học xơ gan

Cổ trướng: thể tự do. Nguyên nhân chính là do tăng áp tĩnh mạch cửa, ngoài ra còn do các yếu tố khác như giãm áp lực keo, giãm sức bền thành mạch, yếu tố giữ muối và nước.

Bệnh học viêm gan mạn

Viêm gan mạn (VGM) là biểu hiện của nhiều loại tổn thương gan do nhiều loại nguyên nhân khác nhau trong đó viêm và hoại tử tế bào gan kéo dài > 6 tháng.

Bệnh học nhiễm trùng (viêm) đường mật túi mật cấp

Viêm đường mật túi mật cấp là một cấp cứu nội - ngoại khoa thường gặp, có thể có biến chứng nặng thậm chí tử vong nếu không được chẩn đoán và điều trị kịp thời.

Bệnh học viêm dạ dày

Viêm dạ dày là bệnh mà triệu chứng lâm sàng có khi rầm rộ nhưng có khi rất nhẹ nhàng, âm thầm. Chẩn đoán cần có nội soi và sinh thiết. Điều trị có khi đơn giản nhưng có khi còn nhiều khó khăn.

Bệnh học loét dạ dày tá tràng

Tần suất bệnh tiến triển theo thời gian và thay đổi tùy theo nước, hoặc là theo khu vực. Cuối thế Kỷ 19 ở Châu Âu, loét dạ dày thường gặp hơn, và ở phụ nữ.

Bệnh học lupus ban đỏ hệ thống

Với các thể đặc biệt của Lupút cần phân biệt với các bệnh có triệu chứng tương tự: xuất huyết giảm tiểu cầu, viêm cầu thận, hội chứng thận hư

Bệnh học đa u tủy xương

Đa u tuỷ xương là một bệnh tăng sinh có tính chất ác tính của tương bào (plasmocyte) ở tủy xương và một số cơ quan khác. Tăng sinh tương bào dẫn đến: Tăng các globulin miễn dịch trong máu.

Bệnh học viêm quanh khớp vai

Viêm quanh khớp vai là một bệnh bao gồm những trường hợp đau và hạn chế vận động khớp vai và tổn thương ở phần mềm quanh khớp chủ yếu là gân, cơ, dây chằng và bao khớp. Không có tổn thương của đầu xương, sun khớp và màng hoạt dịch.

Bệnh học lao cột sống

Bệnh được mô tả lần đầu tiên vào cuối thế kỷ 19 do một thầy thuốc ngoại khoa người Anh tên là Percivall Pott, nên còn gọi là bệnh Pott. Thường thứ phát nhất là sau lao phổi, vi khuẩn lao đến cột sống bằng đường máu.

Bệnh học viêm cột sống dính khớp

Viêm cột sống dính khớp (VCSDK) là một bệnh viêm khớp mạn tính, chưa rõ nguyên nhân, gặp chủ yếu ở nam giới trẻ tuổi, gây tổn thương các khớp gốc chi và cột sống, nhanh chóng dẫn đến dính khớp, biến dạng và tàn phế.

Bệnh học bệnh gout

Từ khi bị tăng acid uric máu đến cơn gút đầu tiên thường phải qua 20 - 30 năm và người ta thấy 10 - 40% số bệnh nhân gút có cơn đau quặn thận cả trước khi viêm khớp.

Bệnh học thoái khớp

Một số phương pháp chụp đặc biệt có thể phát hiện sớm các tổn thương của sụn khớp và đĩa đệm như: chụp cắt lớp, chụp cắt lớp tỷ trọng. Bệnh gặp ở mọi dân tộc, nam và nữ mắc bệnh ngang nhau. Tuổi càng tăng tỷ lệ càng cao.

Bệnh học viêm khớp dạng thấp

Tiêu chuẩn của hội thấp học Mỹ 1987: Gồm 7 điểm, trong đó tiêu chuẩn từ 1 - 4 phải có thời gian ít nhất 6 tuần, chẩn đoán dương tính cần ít nhất 4 tiêu chuẩn.

Bệnh học bệnh tự miễn

Bệnh tự miễn là tình trạng bệnh lý xảy ra do bộ máy miễn dịch mất khả năng phân biệt các kháng nguyên bên ngoài và tự kháng nguyên. Tự kháng nguyên là thành phần của cơ thể.

Bệnh học ngộ độc phospho hữu cơ

Ở khe synape, sau khi gây khử cực ở màng sau synape, Acétylcholin bị Acétylcholinestérase phân hủy thành Acétate và cholin mất tác dụng, kết thúc quá trình khử cực.

Bệnh học Shock nhiễm khuẩn

Shock nhiễm trùng là một trạng thái lâm sàng phát sinh do sự suy tuần hoàn những mô do nhiễm trùng huyết thường là Gram âm. Sự giảm tuần hoàn ở các tổ chức là nhiều yếu tố bệnh lý:

Bệnh học rối loạn thăng bằng nước điện giải toan kiềm

Hệ đệm Bicarbonat có vai trò rất lớn trong điều hòa thăng bằng kiềm toan của cơ thể vì cả hai yếu tố của hệ này có thể được điều chỉnh một cách dễ dàng.

Bệnh học viêm ống thận cấp

Tổn thương chủ yếu của bệnh lý này là hoại tử liên bào ống thận, là một bệnh lý nặng và tỷ lệ tử vong còn rất cao nếu không được xử trí một cách kịp thời và có hiệu quả.

Bệnh học bệnh động mạch thận

Tiến triển của tổn thương xơ vữa dẫn đến hẹp động mạch thận gặp trong khoảng 50% trường hợp, trong đó gần 20% là tắc nghẽn hoàn toàn động mạch thận.

Bệnh học thận bẩm sinh và di truyền

Thận đa nang di truyền theo kiểu gen lặn (Thận đa nang trẻ em): ít gặp, thường được phát hiện ngay sau sinh hoặc trước 10 tuổi. Tiên lượng rất xấu, ít khi sống được đến tuổi thanh niên.

Bệnh học thận đái tháo đường

Bệnh cầu thận đái tháo đường là từ dùng để chỉ những tổn thương cầu thận thứ phát do đái tháo đường. Những tổn thương cầu thận này có những đặc trưng về mặt hình thái được mô tả bởi Kimmelstiel và Wilson từ năm 1936.

Bệnh học suy thận mạn

Suy thận mạn là hậu quả của các bệnh thận mạn tính của thận gây giảm sút từ từ số lượng nephron chức năng làm giảm dần mức lọc cầu thận. Khi mức lọc cầu thận giàm xuống dưới 50% (60ml/phút) so với mức bình thường (120ml/phút) thì được xem là có suy thận mạn.