Bệnh học cường aldosteron nguyên phát

2012-10-06 07:21 PM

Nhịn đói qua đêm, nằm; truyền tĩnh mạch 2L dung dịch NaCl 0,9%. Sau đó đo aldosteron huyết tương (PAC). Chẩn đoán xác định khi PAC > 10 ng/mL.

Nguyên nhân

Có 5 thể bệnh chính:

U tuyến tiết aldosteron.

Cường aldosteron vô căn.

Tăng sản thượng thận nguyên phát 1 bên.

Cường aldosteron đáp ứng với glucocorticoid.

Ung thư biểu mô thượng thận tiết aldosteron.

Lâm sàng

Triệu chứng lâm sàng không đặc hiệu, bệnh nhân như cảm thấy yếu mệt; nặng hơn gây nhức đầu, hồi hộp, uống nhiều, tiểu nhiều, tiểu đêm và dị cảm. Bệnh nhân thường đến khám vì các triệu chứng của hạ kali máu và tăng huyết áp.

Triệu chứng thực thể: tăng huyết áp từ nhẹ đến nặng, đáy mắt giai đoạn I, II; giảm kali nặng có thể có hạ áp tư thế không kèm tim đập nhanh vì giảm độ cảm nhận của thụ  thể  áp  lực.  Khi  kiềm  máu  nặng  có  thể  có  triệu  chứng  như  hạ  calci  máu (Chvostek, Trousseau).

Cận lâm sàng

Kali máu giảm trong trường hợp điển hình, Natri máu hơi tăng, rối loạn dung nạp glucose.

Chẩn đoán

Tầm soát

Nên tầm soát cường aldosteron nguyên phát khi có hạ kali máu có kèm tăng hyết áp, và đa số là tăng huyết áp đề kháng điều trị.

Kali máu:

Tránh ăn nhiều kali và ngưng thuốc lợi tiểu ít nhất 3 tuần. 20% bệnh nhân có kali máu bình thường hoặc ở giới hạn thấp của bình thường.

Đánh giá hệ thống renin-angiotensin-aldosteron:

Đo hoạt tính renin huyết tương bất kỳ (PRA): Giảm trong cường aldosteron nguyên phát.

Đo nồng độ aldosteron trong huyết tương (PAC) lúc 8h sáng sau ít nhất 4h nằm nghĩ và ăn đầy đủ muối vào mấy hôm trước.

Nếu PAC/PRA > 30 và PAC > 20 ng/mL: cường aldosteron nguyên phát với độ nhạy 90%, độ đặc hiệu 91%.

Nghiệm pháp Captopril:

Uống 25mg Captopril sáng, 2h sau lấy máu thử, bệnh nhân ở tư thế ngồi. Bình thường: PAC giảm, PRA tăng.

Cường aldosteron nguyên phát: PAC và PRA không đổi. PAC/PRA > 50, PAC > 15 ng/dL.

Chẩn đoán xác định

Dùng nghiệm pháp ức chế aldosteron bằng NaCl uống hay truyền tĩnh mạch để xác định aldosteron trong nước tiểu và huyết tương không bị ức chế được.

Nghiệm pháp ức chế bằng NaCl uống:

Ăn muối liều cao trong 3-4 ngày, bổ sung KCl 40-200mEq/ngày. Ngày sau cùng lấy nước tiểu 24h đo aldosteron, natri, creatinin. Nếu Natri nước tiểu > 200mEq/L và aldosteron nước tiểu > 10-14 μg thì giúp chẩn đoán xác định.

Nghiệm pháp truyền tĩnh mạch NaCl:

Nhịn đói qua đêm, nằm; truyền tĩnh mạch 2L dung dịch NaCl 0,9%. Sau đó đo aldosteron huyết tương (PAC). Chẩn đoán xác định khi PAC > 10 ng/mL.

Điều trị

U tuyến tiết aldosteron

Cắt bỏ thượng thận 1 bên nơi có u tuyến.

Cần điều trị tình trạng hạ kali máu trước phẫu thuật bằng Spironolacton. Tốt hơn là cắt bỏ thượng thận qua nội soi.

Tăng sản thượng thận nguyên phát một bên

Cũng đáp ứng tốt với điều trị phẫu thuật như trường hợp u tuyến.

Cường aldosteron vô căn

Tăng huyết áp không giảm sau điều trị phẫu thuật tuy hạ kali máu có thể cải thiện, do đó phương pháp điều trị thích hợp trong trường hợp này là nội khoa:

Ăn lạt < 100 mEq Na+ mỗi ngày.

Giữ cân nặng lý tưởng, cữ rượu, tập thể dục đều đặn.

Spironolacton: điều trị tăng huyết áp, liều đầu 200-300 mg/ngày; giảm dần đến 100 mg/ngày khi huyết áp và kali máu cải thiện.

Amiloride cũng có hiệu quả nếu bệnh nhân không dung nạp Spironolacton.

Nếu huyết áp không giảm sau khi dùng liều đầy đủ, có thể dùng thêm thuốc ức chế calci, ức chế men chuyển hoặc lợi tiểu.

Cường aldosteron đáp ứng với corticoid

Glucocorticoid với thay đổi liều từ liều sinh lý đến liều dược lý có thể kiểm soát được huyết áp và tình trạng hạ kali. Tuy nhiên Spironolacton cũng có hiệu quả tương tự và về lâu dài an toàn hơn glucocorticoid.

K biểu mô thượng thận tiết aldosteron

Điều trị phẫu thuật. Nếu sau phẫu thuật còn sót lại tổ chức K thì điều trị bằng Mitotan.

Nếu u tiết cortisol có thể dùng Ketoconazol.

Nếu u tiết qúa nhiều aldosteron có thể dùng Spironolacton.

Bài mới nhất

Chức năng vận động của thân não

Kiểm soát mức độ chính xác của co cơ: sự điều hòa ngược của hệ thống cảm giác thân thể tới vỏ não vận động

Vùng vỏ não vận động sơ cấp và nhân đỏ: sự hoạt hóa những vùng chi phối vận động ở tủy sống

Dẫn truyền tín hiệu từ vỏ não đến tủy sống: nhân đỏ hoạt động như con đường phụ

Các con đường thần kinh để sợi cảm giác đi tới vỏ não vận động

Các con đường thần kinh từ vỏ não vận động

Dẫn truyền các tín hiệu vận động từ vỏ não tới các cơ

Vùng chi phối vận động chuyên biệt trên vỏ não

Vùng vận động bổ xung: chức năng vận động của vỏ não và thân não

Vùng tiền vận động: chức năng vận động của vỏ não và thân não

Vùng vận động sơ cấp: chức năng vận động của vỏ não và thân não

Covid-19 thay đổi mạch máu phổi: kết quả từ chụp phim lồng ngực

Giống và khác nhau của Vắc xin DNA so với mRNA

Glumeron 30 MR: thuốc điều trị đái tháo đường tuýp II

GliritDHG: thuốc điều trị đái tháo đường tuýp 2

Lipvar 20: thuốc điều trị cholesterol máu cao

Phản xạ tự chủ của tủy sống: hệ thần kinh tự chủ được tích hợp trong tủy sống

Phản xạ tủy sống gây co cứng cơ

Động tác bước và đi bộ: phản xạ tư thế

Phản xạ tư thế: dáng đi ở tủy sống

Ức chế đối kháng: cung phản xạ đồi kháng

Phản xạ duỗi chéo: phối hợp vận động của các chi

Phản xạ gấp và phản xạ rút lui khỏi vật kích thích

Điều hòa vận động: vai trò của phản xạ gân

Điều hòa vận động: ứng dụng lâm sàng của phản xạ căng cơ