Bệnh học nội khoa bệnh cơ tim phì đại

2012-10-08 09:14 AM

Bệnh cơ tim tắc nghẽn cơ tim (BCTTN) là sự phì đại tất cả hay một phần làm tắc nghẽn đường tống máu kỳ tâm thu. Thể phì đại vách tim thường gặp nhất và là nguyên nhân do tắc nghẽn buồng đẩy thất trái.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Định nghĩa

Bệnh cơ tim tắc nghẽn cơ tim (BCTTN) là sự phì đại tất cả hay một phần làm tắc nghẽn đường tống máu kỳ tâm thu. Thể phì đại vách tim thường gặp nhất và là nguyên nhân do tắc nghẽn buồng đẩy thất trái.

Nguyên nhân

Di truyền: Theo nhiễm sắc thể trội chiếm 55% trường hợp, có thể do:

Rối loạn hoạt động các catecholamines.

Sự gia tăng lâu dài calcium tế bào gây ra sự rối loạn chức năng cơ tim và mạch máu.

Trong 45% trường hợp: Bệnh xảy ra đơn độc và không rõ nguyên nhân do (2/3 nam giới).

Đôi khi bẩm sinh không có nguồn gốc gia đình.

Sinh lý bệnh

Chức năng tâm thu thất trái: rối loạn và giảm hoạt động tống máu thất trái, qua đó có 2 giải thích:

Gradient ở trong thất trái là hậu quả của sự làm rỗng sớm thất trái tăng động. 75% luồng máu tâm thu được tống ra ở 1/3 đầu kỳ tâm thu. Sự di chuyển van 2 lá ra trước (SAM) chỉ là hậu quả sự xoắn vặn của buồng thất trái.

Sự di chuyển ra trước van 2 lá (hiệu quả Venturi) do sự gia tăng tốc độ qua một buồng đẩy có thể tích thu nhỏ.

Rối loạn chức năng tâm trương thất trái:

Những bất thường về sự dãn nở và sự làm đầy thất trái.

Các rối loạn trên có thể cải thiện với các thuốc ức chế canxi (Verapamil).

Sự di chuyển lá van ra phía trước trong kỳ tâm thu bệnh cơ tim phì đại.

Chẩn đoán xác định

Hoàn cảnh phát hiện: Xảy ra ở người trẻ, tuổi trung bình: 25 - 30 tuổi, không THA, phì đại vách không đối xứng

Khám hệ thống: (nghe tim) vì bệnh nhân thường chịu đựng tốt trong một số nửa trường hợp.

Dấu hiệu chức năng: (không đặc hiệu) phát hiện bằng hỏi bệnh.

Khó thở, gắng sức, hồi hộp, nhịp nhanh, đau ngực không điển hình xảy ra khi gắng sức.

Hỏi bệnh giúp xác định về tiền sử cá nhân gia đình (đột tử, tuổi chết bố mẹ). Có thể phát hiện những dấu hiệu gợi ý như: đau thắt ngực (30%), ngất, xỉu (25%) nhưng phù phổi, rối loạn nhịp ít gặp hơn.

Khám thực thể:

Huyết áp bình thường.

Sờ vùng trước tim có dấu chạm mỏm, lệch trái.

Nghe tim: Thổi tâm thu (90% ca) kiểu tống máu giữa kỳ tâm thu, ở vùng giữa tim lan ra mỏm, cường độ thay đổi theo thời gian, gia tăng khi gắng sức, ngoại tâm thu thất, khi làm nghiệm pháp Valsalva, giảm khi hít vào, các tiếng tim bình thường, có T4 thường. Có thổi toàn kỳ tâm thu do hở 2 lá với cường độ giảm khi hít Nitrite d’ Amyle hay khi làm thủ thuật Valsalva.

Điện tim:

Nhịp tim: Thường là nhịp xoang, ngoài ra còn gặp rung nhĩ (5-10%), rối loạn nhịp thất.

Phì đại thất trái (60%), có khi 2 thất.

Phì đại vách tim: Sóng Q thanh mãnh (< 0,04”), sâu (50%) ở V5, V6, D1, aVL.

Vị trí và tính chất các tiếng thổi trong bệnh cơ tim phì đại

Đôi khi có sóng Q rộng, gợi ý nhồi máu, dễ điều trị nhầm khi có cơn đau thắt.

Vị trí và tính chất các tiếng thổi trong bệnh cơ tim phì đại

Rối loạn tái cực thường gặp với ST chênh xuống, sóng T âm tính.

Rối loạn dẫn truyền: Bloc không hoàn toàn nhánh trái, bloc phân nhánh trái trước.

X quang ngực:

Tim bình thường nhưng khi bóng tim lớn cần tìm dấu hở 2 lá với dãn nhĩ trái. Động mạch chủ nhỏ, mờ, không bị canxi hóa.

Tâm thanh đồ:

Có giá trị hạn chế. Có thể giúp điều trị phân biệt thổi tâm thu tống máu với thổi 2 lá. Giúp tìm tiếng ngựa phi và tiếng T2 tách đôi nghịch lý.

Siêu âm tim:

Siêu âm 2 bình diện:

Tính chất phì đại: Đậm độ bất thường trong vách, phân bố của phì đại, tổn thương phối hợp với thất phải.

Cơ chế tắc nghẽn: Lệch bộ phận van 2 lá, xoắn vặn buồng thất trái.

Kích thước buồng tim (nhĩ trái dãn).

Chỉ số co hồi bình thường hay gia tăng.

Tình trạng van tim: Sự di chuyển van 2 lá ra trước.

Màng ngoài tim bình thường.

Chuyển động ra trước van 2 lá kỳ tâm thu (S.A.M).

Sự đóng lại sớm giữa kỳ tâm thu của van ĐMC kiểu “cánh bướm”. Tuy vậy, 3 dấu này không thuờng xuyên và không đặc hiệu.

Doppler tim:

Doppler màu: Cho thấy sự gia tăng tốc độ ở trong buồng tống máu thất trái giữa kỳ, dấu hở 2 lá phối hợp.

Doppler mạch: Cho thấy những biến đổi đặc biệt của sự làm đầy thất trái.

Doppler liên tục: Có giá trị cao và cho phép xác định gradient tối đa trong buồng thất trái, lỗ dò 2 lá và áp lực động mạch phổi.

Các xét nghiệm đặc hiệu khác:

Để hỗ trợ cho điều trị trước mổ hay khi có nghi ngờ tổn thương vành phối hợp như kỹ thuật thông tin, chụp mạch vành.

Đo điện tim liên tục 24-48 giờ Holter.

Điện tim khuếch đại cao tìm điện thế chậm.

Điện tim gắng sức khi hẹp quá khít.

Đồng vị phóng xạ bằng Thallium, IRM... ít dùng.

Tiến triển

Suy tim trái.

Rối loạn nhịp: rung nhĩ, ngoại tâm thu nhĩ, ngoại tâm thu thất, nhịp nhanh thất.

Biến chứng khác xen kẽ vào: viêm nội tâm mạc, tai biến thuyên tắc.

Đột tử do cơn nhịp nhanh, nghẽn buồng thất, chiếm 2-3%.

Thể lâm sàng đặc biệt

Bệnh cơ tim phì đại không có gradient trong thất trái và cần phải sử dụng các trắc nghiệm dược lý, dựa vào tiền sử gia đình để điều trị.

Bệnh cơ tim phì đại ở mõm: có tiên lượng nhẹ hơn, gặp ở nam giới tuổi trung bình 35, có sóng T âm, sâu khổng lồ trước vùng tim.

Bệnh cơ tim phì đại ở người THA lớn tuổi.

THA trước đây không có tiền sử gia đình bị bệnh cơ tim tắc nghẽn, tiên lượng khá hơn nếu điều trị sớm.

Chẩn đoán phân biệt

Lâm sàng

Hẹp van động mạch chủ: Dựa vào đặc điểm tiếng tim và siêu âm.

Hở 2 lá: Hay kết hợp bệnh cơ tim tắc nghẽn, dựa vào Doppler điều trị.Xa hơn: với thông thất, hẹp phổi.

ECG

Cần phân biệt sóng Q ở suy vành, nếu cần chụp động mạch.

Siêu âm

Khi có phì đại thất trái, siêu âm cần tìm nguyên nhân (THA, hẹp chủ).

Có thể có sự phối hợp bệnh cơ tim tắc nghẽn và bệnh tim THA.

Điều trị

Thuốc: Chẹn bêta, ức chế canxi,disopyramide, amiodarone.

Điều trị phẫu thuật.

Điều trị biến chứng như phù phổi cấp, rung nhĩ, loạn nhịp thất.

Kháng sinh dự phòng.

Bệnh cơ tim phì đạinặng có triệu chứng ở người trẻ

Điều trị nội khoa là chủ yếu chẹn beta (và/hoặc verapamil).

Phẫu thuật cần bàn đến khi áp lực trong buồng thất trái trên 50mm ở tình trạng cơ bản.

Bệnh cơ tim phì đại ở bệnh nhân THA lớn tuổi

Mục đích điều trị là phải kiểm soát THA, giảm khối lượng thất trái.

Điều trị nội khoa là chính, dùng thuốc liều tăng dần, theo dõi đáp ứng bằng siêu âm.

Điều trị biến chứng:

Phù phổi cấp: Dùng lợi tiểu, chẹn ((celiprolol, propranolol) và /hay Verapamil.

Rung nhĩ: Sốc điện, digital, chống loạn nhịp loại I.C, Amiodarone, kháng vitamin K (chỉ dùng khi rung nhĩ mạn tính và nhĩ trái giãn).

Loạn nhịp thất: Điều trị thường ít hiệu quả, có thể dùng amiodarone đơn thuần hay phối hợp chẹn β và Verapamil.

Kháng sinh dự phòng:

Khi áp dụng các thủ thuật để ngăn ngừa viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn.

Bài viết cùng chuyên mục

Bệnh học viêm tụy cấp

Viêm tụy cấp là một bệnh lý cấp tính của tuyến tụy, có thể thay đỗi từ viêm tụy phù nề cho đến viêm tụy hoại tử cấp tụy, trong đó mức độ hoại tử liên quan đến độ trầm trọng của bệnh.

Bệnh học thận và thai nghén

Ở phụ nữ có thai, một nồng độ Creatinine máu trên 80 μmol trên lít và nồng độ Urê máu trên 5 mmol trên lít là có thể biểu hiện một suy giảm chức năng thận trong thai kỳ

Bệnh học cầu thận

Bệnh cầu thận là sự thương tổn chức năng hay thực thể biểu hiện ở cầu thận với đặc điểm lâm sàng là phù, Protéine niệu, tăng huyết áp, diễn tiến mạn tính và thường đưa đến suy thận mạn.

Bệnh học viêm gan mật

Gan thường to cả hai thùy hoặc ưu thế ở gan trái, có thể gây hiện thượng ứ mật. Ngoài ra có thể có xơ đường mật hoặc xơ gan ứ mật, viêm túi mật mạn.

Bệnh học viêm cầu thận cấp

Hội chứng viêm cầu thận cấp là biểu hiện lâm sàng của một thương tổn viêm cấp của những cầu thận, đặc trưng với sự xuất hiện đột ngột hồng cầu niệu, protein niệu, phù và tăng huyết áp.

Bệnh học viêm cột sống dính khớp

Viêm cột sống dính khớp (VCSDK) là một bệnh viêm khớp mạn tính, chưa rõ nguyên nhân, gặp chủ yếu ở nam giới trẻ tuổi, gây tổn thương các khớp gốc chi và cột sống, nhanh chóng dẫn đến dính khớp, biến dạng và tàn phế.

Bệnh học viêm cầu thận mạn

Viêm cầu thận mạn là một bệnh có tổn thương tiểu cầu thận tiến triển từ từ kéo dài nhiều năm có biểu hiện lâm sàng có thể có tiền sử phù, protein niệu, hồng cầu niệu.

Bệnh học tràn khí màng phổi

Thông thường thì không khí lọt vào màng phổi khi thở vào và thoát ra khi thở ra, nếu thở ra mà khí không thoát ra được là tràn khí có van do đó gây nên khó thở tăng dần

Bệnh học nội khoa hội chứng thận hư

Hội chứng thận hư đơn thuần nguyên phát nhạy cảm với Corticoides thường không có tăng huyết áp, suy thận và tiểu máu.

Bệnh học bệnh cơ tim hạn chế

Bệnh cơ tim hạn chế là một triệu chứng liên quan đến trở ngại làm đầy thất với bất thường chức năng tâm trương (sự dãn cơ tim) do bệnh nội tâm mạc, dưới nội mạc và cơ tim.

Bệnh học viêm thận bể thận cấp

Viêm thận bể thận cấp không có yếu tố thuận lợi: tiến triển thường tốt nếu điều trị kháng sinh đúng và đủ liều. Các triệu chứng lâm sàng sẽ giảm nhanh, nước tiểu trở về bình thường sau 1-2 tuần.

Bệnh học hôn mê gan

Hôn mê gan còn gọi là bệnh não gan, hoặc não- cửa chủ, được định nghĩa là những rối loạn não thứ phát gây ra do một tình trạng suy gan quá nặng ö do nhiều nguyên nhân hoặc khởi phát sau phẫu thuật nối thông cửa chủ.

Bệnh học đái tháo đường

Yếu tố di truyền trội được gợi ý sau khi nghiên cứu ở các cặp song sinh giống nhau, nếu một người mắc đái tháo đường thì 100% người còn lại cũng mắc đái tháo đường.

Bệnh học sỏi hệ tiết niệu

Sỏi thận và hệ tiết niệu là bệnh thường gặp nhất của đường tiết niệu và thường gặp ở nam giới nhiều hơn nữ giới. Tuổi mắc bệnh thường là từ 30 - 55, nhưng cũng có thể gặp ở trẻ em (sỏi bàng quang).

Bệnh học hen phế quản

Do tác động của các chất trung gian hóa học gây viêm và vai trò của hệ thần kinh tự động gồm hệ cholinergic, hệ adrenergic và hệ không cholinergic không adrenergic.

Bệnh học bệnh tự miễn

Bệnh tự miễn là tình trạng bệnh lý xảy ra do bộ máy miễn dịch mất khả năng phân biệt các kháng nguyên bên ngoài và tự kháng nguyên. Tự kháng nguyên là thành phần của cơ thể.

Bệnh học bệnh cơ tim giãn

Bệnh cơ tim dãn là hội chứng dãn thất trái với sự gia tăng khối lượng thất chủ yếu là thất trái với rối loạn chức năng tâm thu hay tâm trương mà không có tổn thuơng nguyên phát màng ngoài tim, van tim hay thiếu máu cơ tim.

Bệnh học suy tuyến yên

Một sự thừa hoặc thiếu hormon tuyến yên sẽ biểu hiện lâm sàng học bằng sự tăng hay giảm hoạt động của các tuyến đó, đây là hiện tượng Feed- Back. Tuyến yên có hai thùy chính, thùy trước và thùy sau.

Bệnh học áp xe phổi

Bệnh thường gặp ở mọi lứa tuổi, nhưng tuổi trung niên có tỷ lệ cao hơn, bệnh xãy ra nhiều hơn ở những người cơ địa suy kiệt, giảm miễn dịch, nghiện rượu, thuốc lá, đái tháo đường.

Bệnh học loét dạ dày tá tràng

Tần suất bệnh tiến triển theo thời gian và thay đổi tùy theo nước, hoặc là theo khu vực. Cuối thế Kỷ 19 ở Châu Âu, loét dạ dày thường gặp hơn, và ở phụ nữ.

Bệnh học lao cột sống

Bệnh được mô tả lần đầu tiên vào cuối thế kỷ 19 do một thầy thuốc ngoại khoa người Anh tên là Percivall Pott, nên còn gọi là bệnh Pott. Thường thứ phát nhất là sau lao phổi, vi khuẩn lao đến cột sống bằng đường máu.

Bệnh học viêm gan mạn

Viêm gan mạn (VGM) là biểu hiện của nhiều loại tổn thương gan do nhiều loại nguyên nhân khác nhau trong đó viêm và hoại tử tế bào gan kéo dài > 6 tháng.

Bệnh học viêm màng ngoài tim

Trên thực tế lâm sàng khi có tràn dịch màng ngoài tim số lượng nhiều, có fibrin tạo vách ngăn khu trú lúc đó nghe vẫn thấy tiếng tim rõ. Có thể có tiếng cọ màng ngoài tim.

Bệnh học viêm quanh khớp vai

Viêm quanh khớp vai là một bệnh bao gồm những trường hợp đau và hạn chế vận động khớp vai và tổn thương ở phần mềm quanh khớp chủ yếu là gân, cơ, dây chằng và bao khớp. Không có tổn thương của đầu xương, sun khớp và màng hoạt dịch.

Bệnh học suy giáp trạng

Suy giáp là một bệnh cảnh xuất hiện do sự thiếu hụt hormone giáp, gây nên những tổn thương ở mô, những rối loạn chuyển hóa. Những thay đổi bệnh lý này được gọi là triệu chứng giảm chuyển hóa (hypometabolism).