- Trang chủ
- Sách y học
- Bệnh học nội khoa
- Bệnh học cường vỏ thượng thận sinh dục
Bệnh học cường vỏ thượng thận sinh dục
Triệu chứng thay đổi tùy theo bệnh lý khởi đầu từ lúc còn bào thai, sơ sinh, trẻ em hay người lớn. Thường nghĩ đến chẩn đoán cường vỏ thượng thận sinh dục khi có tăng huyết áp, hạ kali máu kết hợp với rậm lông, thiểu kinh, mụn trứng cá và nam hóa.
Biên tập viên: Trần Tiến Phong
Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương
Nguyên nhân
Cường vỏ thượng thận
Tăng sản, u tuyến, ung thư biểu mô.
Tăng sản thượng thận bẩm sinh do thiếu men
Enzyme hydroxylase P450C21, P450C18, P450C17, P450C11β. Men 3 β hydroxysteroid dehydrogenase (3β HSD).
Lâm sàng
Triệu chứng thay đổi tùy theo bệnh lý khởi đầu từ lúc còn bào thai, sơ sinh, trẻ em hay người lớn. Thường nghĩ đến chẩn đoán cường vỏ thượng thận sinh dục khi có tăng huyết áp, hạ kali máu kết hợp với rậm lông, thiểu kinh, mụn trứng cá và nam hóa.
Ảnh hưởng từ bào thai
Thai nam: ít triệu chứng, chỉ có phì đại bộ phận sinh dục. Thai nữ: nam hóa bộ phận sinh dục.
Ảnh hưởng trên trẻ nhỏ
Sụn tăng trưởng cốt hóa sớm nên trẻ ngưng tăng trưởng chiều cao sớm. Bé trai: da bìu có nhiều nếp nhăn, sậm màu.
Bé gái: có triệu chứng nam hóa, rậm lông, cơ bắp phát triển; da dày, nhiều mồ hôi, mụn trứng cá; giọng khàn; âm vật lớn.
Ảnh hưởng tuổi dậy thì
Trẻ nam: Dậy thì sớm, mọc lông mu, dương vật lớn nhưng tinh hoàn nhỏ, không có tinh trùng và hoạt động phóng tinh.
Trẻ nữ: Vú không phát triển, tử cung nhỏ, buồng trứng nhỏ, không có kinh.
Ảnh hưởng trên người lớn
Nam giới: Không có triệu chứng đặc hiệu.
Nữ giới: Triệu chứng thay đổi từ giảm nữ tính với kinh thưa, ít hoặc tắt kinh. Vú teo, vô sinh (không rụng trứng). Nếu nặng sẽ có triệu chứng nam hóa: mọc râu mép, cằm; lông nhiều hơn ở tay, bộ phận sinh dục; da nhờn, giọng khàn; âm vật lớn, môi lớn phì đại.
Cận lâm sàng
17-cetosteroid trong nước tiểu 24h tăng. Nam > 20mg/24h (bình thường < 5mg); nữ > 14 mg/24h (bình thường < 3mg).
Dehydroepiandrosteron sulfat trong huyết tương và trong nước tiểu tăng.
Testosteron trong huyết tương và trong nước tiểu tăng.
Điều trị
K biểu mô thượng thận
Phẫu thuật. Nếu không thực hiện được thì dùng Mitotan.
Tăng sản tuyến thượng thận
Hydrocortison liều gấp 1-1,5 lần lượng hydrocortison tiết ra mỗi ngày (10-13mg) cho mỗi mét vuông cơ thể. Hoặc có thể ước lượng10-26 mg Hydrocortison/ngày; hoặc Dexamethason 0,5-1 mg/ngày.
Liều được chỉnh theo 17-cetosteroid trong nước tiểu, DHEA trong huyết tương và nồng độ các tiền chất của cortisol.
Nếu có triệu chứng mất muối: Syncortyl 1 mg/kg tiêm bắp hoặc liều duy trì 9α- Fluorohydrocortison 25-50μg/ngày.
Bài viết cùng chuyên mục
Bệnh học tràn khí màng phổi
Thông thường thì không khí lọt vào màng phổi khi thở vào và thoát ra khi thở ra, nếu thở ra mà khí không thoát ra được là tràn khí có van do đó gây nên khó thở tăng dần
Bệnh học suy tim
Suy tim là trạng thái bệnh lý, trong đó cơ tim mất khả năng cung cấp máu theo nhu cầu cơ thể, lúc đầu khi gắng sức rồi sau đó cả khi nghỉ ngơi. Quan niệm này đúng cho đa số trường hợp, nhưng chưa giải thích được những trường hợp suy tim có cung lượng tim cao.
Bệnh học ung thư phế quản phổi
U phát triển trong lòng phế quản gây nghẽn phế quản không hoàn toàn làm rối loạn thanh thải nhầy lông, gây ú trệ, từ đó dễ dàng bị viêm phế quản phổi ở thuỳ phổi tương ứng.
Bệnh học bệnh cơ tim giãn
Bệnh cơ tim dãn là hội chứng dãn thất trái với sự gia tăng khối lượng thất chủ yếu là thất trái với rối loạn chức năng tâm thu hay tâm trương mà không có tổn thuơng nguyên phát màng ngoài tim, van tim hay thiếu máu cơ tim.
Bệnh học suy hô hấp mạn
Nguyên nhân gây suy hô hấp mạn có rất nhiều, đa dạng, có thể ở bộ máy hô hấp và ngoài bộ máy hô hấp.
Bệnh học rối loạn thăng bằng nước điện giải toan kiềm
Hệ đệm Bicarbonat có vai trò rất lớn trong điều hòa thăng bằng kiềm toan của cơ thể vì cả hai yếu tố của hệ này có thể được điều chỉnh một cách dễ dàng.
Bệnh học ngộ độc phospho hữu cơ
Ở khe synape, sau khi gây khử cực ở màng sau synape, Acétylcholin bị Acétylcholinestérase phân hủy thành Acétate và cholin mất tác dụng, kết thúc quá trình khử cực.
Bệnh học bệnh gout
Từ khi bị tăng acid uric máu đến cơn gút đầu tiên thường phải qua 20 - 30 năm và người ta thấy 10 - 40% số bệnh nhân gút có cơn đau quặn thận cả trước khi viêm khớp.
Bệnh học viêm gan mật
Gan thường to cả hai thùy hoặc ưu thế ở gan trái, có thể gây hiện thượng ứ mật. Ngoài ra có thể có xơ đường mật hoặc xơ gan ứ mật, viêm túi mật mạn.
Bệnh học viêm quanh khớp vai
Viêm quanh khớp vai là một bệnh bao gồm những trường hợp đau và hạn chế vận động khớp vai và tổn thương ở phần mềm quanh khớp chủ yếu là gân, cơ, dây chằng và bao khớp. Không có tổn thương của đầu xương, sun khớp và màng hoạt dịch.
Bệnh học cường aldosteron nguyên phát
Nhịn đói qua đêm, nằm; truyền tĩnh mạch 2L dung dịch NaCl 0,9%. Sau đó đo aldosteron huyết tương (PAC). Chẩn đoán xác định khi PAC > 10 ng/mL.
Bệnh học hôn mê gan
Hôn mê gan còn gọi là bệnh não gan, hoặc não- cửa chủ, được định nghĩa là những rối loạn não thứ phát gây ra do một tình trạng suy gan quá nặng ö do nhiều nguyên nhân hoặc khởi phát sau phẫu thuật nối thông cửa chủ.
Bệnh học lupus ban đỏ hệ thống
Với các thể đặc biệt của Lupút cần phân biệt với các bệnh có triệu chứng tương tự: xuất huyết giảm tiểu cầu, viêm cầu thận, hội chứng thận hư
Bệnh học ung thư đại trực tràng
Ung thư đại trực tràng là nguyên nhân lớn gây tử vong ở các nước Bắc Mỹ, Châu Âu, sau ung thư tiền liệt tuyến, ung thư vú và ung thư phổi. Năm 1996, có khoảng 134 ngàn trường hợp mới mắc ở Hoa Kỳ và 55 ngàn người tử vong đứng hàng thứ hai sau ung thư phổi.
Bệnh học thận bẩm sinh và di truyền
Thận đa nang di truyền theo kiểu gen lặn (Thận đa nang trẻ em): ít gặp, thường được phát hiện ngay sau sinh hoặc trước 10 tuổi. Tiên lượng rất xấu, ít khi sống được đến tuổi thanh niên.
Bệnh học loét dạ dày tá tràng
Tần suất bệnh tiến triển theo thời gian và thay đổi tùy theo nước, hoặc là theo khu vực. Cuối thế Kỷ 19 ở Châu Âu, loét dạ dày thường gặp hơn, và ở phụ nữ.
Bệnh học nội khoa bệnh cơ tim phì đại
Bệnh cơ tim tắc nghẽn cơ tim (BCTTN) là sự phì đại tất cả hay một phần làm tắc nghẽn đường tống máu kỳ tâm thu. Thể phì đại vách tim thường gặp nhất và là nguyên nhân do tắc nghẽn buồng đẩy thất trái.
Bệnh học viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn
Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn ở bệnh nhân chích ma túy: thường gặp ở nam trẻ tuổi không có bệnh tim, da thường là nguồn lây nhiễm, van 3 lá thường hay bị tổn thương hơn cả.
Bệnh học bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính (COPD)
Bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính là một bệnh biểu hiện bởi sự giới hạn lưu lượng khí, sự giới hạn này không hồi phục hoàn toàn. Sự giới hạn lưu lượng khí thường xảy ra từ từ và phối hợp với môt sự đáp ừng viêm bất thường của phổi.
Bệnh học tăng huyết áp
Tăng huyết áp là triệu chứng của nhiều bệnh, nhiều nguyên nhân nhưng có thể là một bệnh, bệnh tăng huyết áp, nếu không tìm thấy nguyên nhân. Ở các nước Châu Âu - Bắc Mỹ tỷ lệ tăng huyết áp trong nhân dân chiếm 15 - 20% ở người lớn.
Bệnh học thận đái tháo đường
Bệnh cầu thận đái tháo đường là từ dùng để chỉ những tổn thương cầu thận thứ phát do đái tháo đường. Những tổn thương cầu thận này có những đặc trưng về mặt hình thái được mô tả bởi Kimmelstiel và Wilson từ năm 1936.
Bệnh học Shock nhiễm khuẩn
Shock nhiễm trùng là một trạng thái lâm sàng phát sinh do sự suy tuần hoàn những mô do nhiễm trùng huyết thường là Gram âm. Sự giảm tuần hoàn ở các tổ chức là nhiều yếu tố bệnh lý:
Bệnh học giãn phế quản
Giãn phế quản là sự giãn không hồi phục các phế quản nhỏ và trung bình kèm theo sự loạn dạng các lớp phế quản và đa tiết phế quản, có thể do bẩm sinh hay mắc phải, thường bị bội nhiễm định kỳ.
Bệnh học viêm nhu mô gan do vi khuẩn
Bạch cầu tăng đa nhân trung tính tăng, thiếu máu, máu lắng tăng cao, Phosphatase kiềm tăng, cấy máu có thể xác định được nguyên nhân.
Bệnh học bệnh động mạch thận
Tiến triển của tổn thương xơ vữa dẫn đến hẹp động mạch thận gặp trong khoảng 50% trường hợp, trong đó gần 20% là tắc nghẽn hoàn toàn động mạch thận.
