- Trang chủ
- Sách y học
- Bệnh học nội khoa
- Bệnh học cường vỏ thượng thận sinh dục
Bệnh học cường vỏ thượng thận sinh dục
Triệu chứng thay đổi tùy theo bệnh lý khởi đầu từ lúc còn bào thai, sơ sinh, trẻ em hay người lớn. Thường nghĩ đến chẩn đoán cường vỏ thượng thận sinh dục khi có tăng huyết áp, hạ kali máu kết hợp với rậm lông, thiểu kinh, mụn trứng cá và nam hóa.
Biên tập viên: Trần Tiến Phong
Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương
Nguyên nhân
Cường vỏ thượng thận
Tăng sản, u tuyến, ung thư biểu mô.
Tăng sản thượng thận bẩm sinh do thiếu men
Enzyme hydroxylase P450C21, P450C18, P450C17, P450C11β. Men 3 β hydroxysteroid dehydrogenase (3β HSD).
Lâm sàng
Triệu chứng thay đổi tùy theo bệnh lý khởi đầu từ lúc còn bào thai, sơ sinh, trẻ em hay người lớn. Thường nghĩ đến chẩn đoán cường vỏ thượng thận sinh dục khi có tăng huyết áp, hạ kali máu kết hợp với rậm lông, thiểu kinh, mụn trứng cá và nam hóa.
Ảnh hưởng từ bào thai
Thai nam: ít triệu chứng, chỉ có phì đại bộ phận sinh dục. Thai nữ: nam hóa bộ phận sinh dục.
Ảnh hưởng trên trẻ nhỏ
Sụn tăng trưởng cốt hóa sớm nên trẻ ngưng tăng trưởng chiều cao sớm. Bé trai: da bìu có nhiều nếp nhăn, sậm màu.
Bé gái: có triệu chứng nam hóa, rậm lông, cơ bắp phát triển; da dày, nhiều mồ hôi, mụn trứng cá; giọng khàn; âm vật lớn.
Ảnh hưởng tuổi dậy thì
Trẻ nam: Dậy thì sớm, mọc lông mu, dương vật lớn nhưng tinh hoàn nhỏ, không có tinh trùng và hoạt động phóng tinh.
Trẻ nữ: Vú không phát triển, tử cung nhỏ, buồng trứng nhỏ, không có kinh.
Ảnh hưởng trên người lớn
Nam giới: Không có triệu chứng đặc hiệu.
Nữ giới: Triệu chứng thay đổi từ giảm nữ tính với kinh thưa, ít hoặc tắt kinh. Vú teo, vô sinh (không rụng trứng). Nếu nặng sẽ có triệu chứng nam hóa: mọc râu mép, cằm; lông nhiều hơn ở tay, bộ phận sinh dục; da nhờn, giọng khàn; âm vật lớn, môi lớn phì đại.
Cận lâm sàng
17-cetosteroid trong nước tiểu 24h tăng. Nam > 20mg/24h (bình thường < 5mg); nữ > 14 mg/24h (bình thường < 3mg).
Dehydroepiandrosteron sulfat trong huyết tương và trong nước tiểu tăng.
Testosteron trong huyết tương và trong nước tiểu tăng.
Điều trị
K biểu mô thượng thận
Phẫu thuật. Nếu không thực hiện được thì dùng Mitotan.
Tăng sản tuyến thượng thận
Hydrocortison liều gấp 1-1,5 lần lượng hydrocortison tiết ra mỗi ngày (10-13mg) cho mỗi mét vuông cơ thể. Hoặc có thể ước lượng10-26 mg Hydrocortison/ngày; hoặc Dexamethason 0,5-1 mg/ngày.
Liều được chỉnh theo 17-cetosteroid trong nước tiểu, DHEA trong huyết tương và nồng độ các tiền chất của cortisol.
Nếu có triệu chứng mất muối: Syncortyl 1 mg/kg tiêm bắp hoặc liều duy trì 9α- Fluorohydrocortison 25-50μg/ngày.
Bài viết cùng chuyên mục
Bệnh học viêm gan mạn
Viêm gan mạn (VGM) là biểu hiện của nhiều loại tổn thương gan do nhiều loại nguyên nhân khác nhau trong đó viêm và hoại tử tế bào gan kéo dài > 6 tháng.
Bệnh học thấp tim
Chưa rõ, nghiêng về tự miễn. Có sự tương tự giữa kháng nguyên của liên cầu và kháng nguyên tim
Bệnh học viêm thận bể thận
Viêm thận bể thận là bệnh viêm tổ chức kẽ của thận, nguyên nhân do vi trùng. Bệnh có thể ảnh hưởng đến cả hai thận cùng một lúc nhưng cũng có thể chỉ ở tại một thận, và ngay ở một thận có thể khu trú ở một phần thận hoặc lan tỏa toàn bộ thận.
Bệnh học suy hô hấp cấp
Suy hô hấp cấp là sự rối loạn nặng nề của sự trao đổi oxy máu; một cách tổng quát, suy hô hấp cấp là một sự giảm thực sự áp lực riêng phần khí oxy trong động mạch < 60 mmHg, áp lực riêng phần khí carbonic trong động mạch có thể bình thường, giảm hay tăng.
Bệnh học thoái khớp
Một số phương pháp chụp đặc biệt có thể phát hiện sớm các tổn thương của sụn khớp và đĩa đệm như: chụp cắt lớp, chụp cắt lớp tỷ trọng. Bệnh gặp ở mọi dân tộc, nam và nữ mắc bệnh ngang nhau. Tuổi càng tăng tỷ lệ càng cao.
Bệnh học suy thận mạn
Suy thận mạn là hậu quả của các bệnh thận mạn tính của thận gây giảm sút từ từ số lượng nephron chức năng làm giảm dần mức lọc cầu thận. Khi mức lọc cầu thận giàm xuống dưới 50% (60ml/phút) so với mức bình thường (120ml/phút) thì được xem là có suy thận mạn.
Bệnh học viêm tụy cấp
Viêm tụy cấp là một bệnh lý cấp tính của tuyến tụy, có thể thay đỗi từ viêm tụy phù nề cho đến viêm tụy hoại tử cấp tụy, trong đó mức độ hoại tử liên quan đến độ trầm trọng của bệnh.
Bệnh học đa u tủy xương
Đa u tuỷ xương là một bệnh tăng sinh có tính chất ác tính của tương bào (plasmocyte) ở tủy xương và một số cơ quan khác. Tăng sinh tương bào dẫn đến: Tăng các globulin miễn dịch trong máu.
Bệnh học đái tháo nhạt
Đái tháo nhạt (ĐTN) là tình trạng bệnh lý do mất khả năng tái hấp thu nước ở ống thận, hậu quả của sự thiếu ADH tương đối hoặc tuyệt đối dẫn đến tiểu nhiều, uống nhiều, nước tiểu có tỉ trọng thấp và uống nhiều.
Bệnh học suy giáp trạng
Suy giáp là một bệnh cảnh xuất hiện do sự thiếu hụt hormone giáp, gây nên những tổn thương ở mô, những rối loạn chuyển hóa. Những thay đổi bệnh lý này được gọi là triệu chứng giảm chuyển hóa (hypometabolism).
Bệnh học xơ gan
Cổ trướng: thể tự do. Nguyên nhân chính là do tăng áp tĩnh mạch cửa, ngoài ra còn do các yếu tố khác như giãm áp lực keo, giãm sức bền thành mạch, yếu tố giữ muối và nước.
Bệnh học viêm khớp dạng thấp
Tiêu chuẩn của hội thấp học Mỹ 1987: Gồm 7 điểm, trong đó tiêu chuẩn từ 1 - 4 phải có thời gian ít nhất 6 tuần, chẩn đoán dương tính cần ít nhất 4 tiêu chuẩn.
Bệnh học bệnh động mạch thận
Tiến triển của tổn thương xơ vữa dẫn đến hẹp động mạch thận gặp trong khoảng 50% trường hợp, trong đó gần 20% là tắc nghẽn hoàn toàn động mạch thận.
Bệnh học viêm phổi (phế quản phế viêm)
Viêm phổi là một bệnh cảnh lâm sàng do thương tổn tổ chức phổi (phế nang, tổ chức liên kết kẻ và tiểu phế quản tận cùng), gây nên do nhiều tác nhân như vi khuẩn, virus, nấm, ký sinh trùng, hóa chất.
Bệnh học tràn khí màng phổi
Thông thường thì không khí lọt vào màng phổi khi thở vào và thoát ra khi thở ra, nếu thở ra mà khí không thoát ra được là tràn khí có van do đó gây nên khó thở tăng dần
Các thuốc chống loạn nhịp tim theo bệnh học
Ngoài ra còn có một số thuốc có tác dụng chống rối loạn nhịp tim nhưng chưa phân loại chính thức vào nhóm của Vaughan-Williams. Đó là digital và ATP.
Bệnh học thận đái tháo đường
Bệnh cầu thận đái tháo đường là từ dùng để chỉ những tổn thương cầu thận thứ phát do đái tháo đường. Những tổn thương cầu thận này có những đặc trưng về mặt hình thái được mô tả bởi Kimmelstiel và Wilson từ năm 1936.
Bệnh học suy tuyến yên
Một sự thừa hoặc thiếu hormon tuyến yên sẽ biểu hiện lâm sàng học bằng sự tăng hay giảm hoạt động của các tuyến đó, đây là hiện tượng Feed- Back. Tuyến yên có hai thùy chính, thùy trước và thùy sau.
Bệnh học lao cột sống
Bệnh được mô tả lần đầu tiên vào cuối thế kỷ 19 do một thầy thuốc ngoại khoa người Anh tên là Percivall Pott, nên còn gọi là bệnh Pott. Thường thứ phát nhất là sau lao phổi, vi khuẩn lao đến cột sống bằng đường máu.
Bệnh học viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn
Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn ở bệnh nhân chích ma túy: thường gặp ở nam trẻ tuổi không có bệnh tim, da thường là nguồn lây nhiễm, van 3 lá thường hay bị tổn thương hơn cả.
Bệnh học viêm nhu mô gan do vi khuẩn
Bạch cầu tăng đa nhân trung tính tăng, thiếu máu, máu lắng tăng cao, Phosphatase kiềm tăng, cấy máu có thể xác định được nguyên nhân.
Bệnh học hôn mê gan
Hôn mê gan còn gọi là bệnh não gan, hoặc não- cửa chủ, được định nghĩa là những rối loạn não thứ phát gây ra do một tình trạng suy gan quá nặng ö do nhiều nguyên nhân hoặc khởi phát sau phẫu thuật nối thông cửa chủ.
Bệnh học nhiễm trùng (viêm) đường mật túi mật cấp
Viêm đường mật túi mật cấp là một cấp cứu nội - ngoại khoa thường gặp, có thể có biến chứng nặng thậm chí tử vong nếu không được chẩn đoán và điều trị kịp thời.
Bệnh học tràn dịch màng phổi không do lao
Tràn dịch màng phổi là bệnh thường gặp trong các bệnh lý của bộ máy hô hấp, chẩn đoán xác định tràn dịch màng phổi thường không khó lắm, nhưng chẩn đoán nguyên nhân mới là điều quan trọng vì quyết định hướng điều trị.
Bệnh học viêm thận bể thận mạn
Cầu thận bị hyalin hóa, mất hình thể bình thường hoặc bị tổ chức xơ bao quanh ngoài màng Bowman, hoặc trong màng Bowman. Mạch thận bị xơ cứng, chèn ép bởi tổ chức xơ.
