- Trang chủ
- Sách y học
- Bệnh học nội khoa
- Bệnh học cường vỏ thượng thận sinh dục
Bệnh học cường vỏ thượng thận sinh dục
Triệu chứng thay đổi tùy theo bệnh lý khởi đầu từ lúc còn bào thai, sơ sinh, trẻ em hay người lớn. Thường nghĩ đến chẩn đoán cường vỏ thượng thận sinh dục khi có tăng huyết áp, hạ kali máu kết hợp với rậm lông, thiểu kinh, mụn trứng cá và nam hóa.
Biên tập viên: Trần Tiến Phong
Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương
Nguyên nhân
Cường vỏ thượng thận
Tăng sản, u tuyến, ung thư biểu mô.
Tăng sản thượng thận bẩm sinh do thiếu men
Enzyme hydroxylase P450C21, P450C18, P450C17, P450C11β. Men 3 β hydroxysteroid dehydrogenase (3β HSD).
Lâm sàng
Triệu chứng thay đổi tùy theo bệnh lý khởi đầu từ lúc còn bào thai, sơ sinh, trẻ em hay người lớn. Thường nghĩ đến chẩn đoán cường vỏ thượng thận sinh dục khi có tăng huyết áp, hạ kali máu kết hợp với rậm lông, thiểu kinh, mụn trứng cá và nam hóa.
Ảnh hưởng từ bào thai
Thai nam: ít triệu chứng, chỉ có phì đại bộ phận sinh dục. Thai nữ: nam hóa bộ phận sinh dục.
Ảnh hưởng trên trẻ nhỏ
Sụn tăng trưởng cốt hóa sớm nên trẻ ngưng tăng trưởng chiều cao sớm. Bé trai: da bìu có nhiều nếp nhăn, sậm màu.
Bé gái: có triệu chứng nam hóa, rậm lông, cơ bắp phát triển; da dày, nhiều mồ hôi, mụn trứng cá; giọng khàn; âm vật lớn.
Ảnh hưởng tuổi dậy thì
Trẻ nam: Dậy thì sớm, mọc lông mu, dương vật lớn nhưng tinh hoàn nhỏ, không có tinh trùng và hoạt động phóng tinh.
Trẻ nữ: Vú không phát triển, tử cung nhỏ, buồng trứng nhỏ, không có kinh.
Ảnh hưởng trên người lớn
Nam giới: Không có triệu chứng đặc hiệu.
Nữ giới: Triệu chứng thay đổi từ giảm nữ tính với kinh thưa, ít hoặc tắt kinh. Vú teo, vô sinh (không rụng trứng). Nếu nặng sẽ có triệu chứng nam hóa: mọc râu mép, cằm; lông nhiều hơn ở tay, bộ phận sinh dục; da nhờn, giọng khàn; âm vật lớn, môi lớn phì đại.
Cận lâm sàng
17-cetosteroid trong nước tiểu 24h tăng. Nam > 20mg/24h (bình thường < 5mg); nữ > 14 mg/24h (bình thường < 3mg).
Dehydroepiandrosteron sulfat trong huyết tương và trong nước tiểu tăng.
Testosteron trong huyết tương và trong nước tiểu tăng.
Điều trị
K biểu mô thượng thận
Phẫu thuật. Nếu không thực hiện được thì dùng Mitotan.
Tăng sản tuyến thượng thận
Hydrocortison liều gấp 1-1,5 lần lượng hydrocortison tiết ra mỗi ngày (10-13mg) cho mỗi mét vuông cơ thể. Hoặc có thể ước lượng10-26 mg Hydrocortison/ngày; hoặc Dexamethason 0,5-1 mg/ngày.
Liều được chỉnh theo 17-cetosteroid trong nước tiểu, DHEA trong huyết tương và nồng độ các tiền chất của cortisol.
Nếu có triệu chứng mất muối: Syncortyl 1 mg/kg tiêm bắp hoặc liều duy trì 9α- Fluorohydrocortison 25-50μg/ngày.
Bài viết cùng chuyên mục
Bệnh học viêm thận bể thận
Viêm thận bể thận là bệnh viêm tổ chức kẽ của thận, nguyên nhân do vi trùng. Bệnh có thể ảnh hưởng đến cả hai thận cùng một lúc nhưng cũng có thể chỉ ở tại một thận, và ngay ở một thận có thể khu trú ở một phần thận hoặc lan tỏa toàn bộ thận.
Bệnh học viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn
Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn ở bệnh nhân chích ma túy: thường gặp ở nam trẻ tuổi không có bệnh tim, da thường là nguồn lây nhiễm, van 3 lá thường hay bị tổn thương hơn cả.
Bệnh học tăng huyết áp
Tăng huyết áp là triệu chứng của nhiều bệnh, nhiều nguyên nhân nhưng có thể là một bệnh, bệnh tăng huyết áp, nếu không tìm thấy nguyên nhân. Ở các nước Châu Âu - Bắc Mỹ tỷ lệ tăng huyết áp trong nhân dân chiếm 15 - 20% ở người lớn.
Bệnh học viêm tụy cấp
Viêm tụy cấp là một bệnh lý cấp tính của tuyến tụy, có thể thay đỗi từ viêm tụy phù nề cho đến viêm tụy hoại tử cấp tụy, trong đó mức độ hoại tử liên quan đến độ trầm trọng của bệnh.
Bệnh học tràn khí màng phổi
Thông thường thì không khí lọt vào màng phổi khi thở vào và thoát ra khi thở ra, nếu thở ra mà khí không thoát ra được là tràn khí có van do đó gây nên khó thở tăng dần
Bệnh học hẹp van hai lá
Hẹp van hai lá là một bệnh khá phổ biến ở nước ta chiếm khoảng 40,3% các bệnh tim mắc phải. Bệnh được phát sinh ở loài người từ khi bắt đầu sống thành từng quần thể do điều kiện sinh sống thấp kém, chật chội thiếu vệ sinh dễ gây lây nhiễm bệnh.
Bệnh học lao cột sống
Bệnh được mô tả lần đầu tiên vào cuối thế kỷ 19 do một thầy thuốc ngoại khoa người Anh tên là Percivall Pott, nên còn gọi là bệnh Pott. Thường thứ phát nhất là sau lao phổi, vi khuẩn lao đến cột sống bằng đường máu.
Bệnh học viêm dạ dày
Viêm dạ dày là bệnh mà triệu chứng lâm sàng có khi rầm rộ nhưng có khi rất nhẹ nhàng, âm thầm. Chẩn đoán cần có nội soi và sinh thiết. Điều trị có khi đơn giản nhưng có khi còn nhiều khó khăn.
Bệnh học thận bẩm sinh và di truyền
Thận đa nang di truyền theo kiểu gen lặn (Thận đa nang trẻ em): ít gặp, thường được phát hiện ngay sau sinh hoặc trước 10 tuổi. Tiên lượng rất xấu, ít khi sống được đến tuổi thanh niên.
Bệnh học nội khoa bệnh cơ tim phì đại
Bệnh cơ tim tắc nghẽn cơ tim (BCTTN) là sự phì đại tất cả hay một phần làm tắc nghẽn đường tống máu kỳ tâm thu. Thể phì đại vách tim thường gặp nhất và là nguyên nhân do tắc nghẽn buồng đẩy thất trái.
Bệnh học áp xe gan amip
Kén Amip theo phân ra ngoài, có thể tồn tại 10-15 ngày. Kén không bị tiêu hủy bởi thuốc tím và clor, trong formol 0, 5% sau 30 phút kén mới chết.
Bệnh học ung thư đại trực tràng
Ung thư đại trực tràng là nguyên nhân lớn gây tử vong ở các nước Bắc Mỹ, Châu Âu, sau ung thư tiền liệt tuyến, ung thư vú và ung thư phổi. Năm 1996, có khoảng 134 ngàn trường hợp mới mắc ở Hoa Kỳ và 55 ngàn người tử vong đứng hàng thứ hai sau ung thư phổi.
Bệnh học ung thư tuyến giáp
Ung thư tuyến giáp chiếm tỷ lệ 1% trong số những trường hợp tử vong do ung thư, đây là một nhóm bệnh có tiên lượng rất khác nhau, người ta chia ra: Những ung thư biểu mô tế bào tuyến giáp bao gồm:
Bệnh học thận đái tháo đường
Bệnh cầu thận đái tháo đường là từ dùng để chỉ những tổn thương cầu thận thứ phát do đái tháo đường. Những tổn thương cầu thận này có những đặc trưng về mặt hình thái được mô tả bởi Kimmelstiel và Wilson từ năm 1936.
Bệnh học bệnh cơ tim hạn chế
Bệnh cơ tim hạn chế là một triệu chứng liên quan đến trở ngại làm đầy thất với bất thường chức năng tâm trương (sự dãn cơ tim) do bệnh nội tâm mạc, dưới nội mạc và cơ tim.
Bệnh học viêm gan mật
Gan thường to cả hai thùy hoặc ưu thế ở gan trái, có thể gây hiện thượng ứ mật. Ngoài ra có thể có xơ đường mật hoặc xơ gan ứ mật, viêm túi mật mạn.
Các thuốc chống loạn nhịp tim theo bệnh học
Ngoài ra còn có một số thuốc có tác dụng chống rối loạn nhịp tim nhưng chưa phân loại chính thức vào nhóm của Vaughan-Williams. Đó là digital và ATP.
Bệnh học bệnh tự miễn
Bệnh tự miễn là tình trạng bệnh lý xảy ra do bộ máy miễn dịch mất khả năng phân biệt các kháng nguyên bên ngoài và tự kháng nguyên. Tự kháng nguyên là thành phần của cơ thể.
Bệnh học viêm cầu thận cấp
Hội chứng viêm cầu thận cấp là biểu hiện lâm sàng của một thương tổn viêm cấp của những cầu thận, đặc trưng với sự xuất hiện đột ngột hồng cầu niệu, protein niệu, phù và tăng huyết áp.
Bệnh học viêm cầu thận mạn
Viêm cầu thận mạn là một bệnh có tổn thương tiểu cầu thận tiến triển từ từ kéo dài nhiều năm có biểu hiện lâm sàng có thể có tiền sử phù, protein niệu, hồng cầu niệu.
Bệnh học suy tuyến yên
Một sự thừa hoặc thiếu hormon tuyến yên sẽ biểu hiện lâm sàng học bằng sự tăng hay giảm hoạt động của các tuyến đó, đây là hiện tượng Feed- Back. Tuyến yên có hai thùy chính, thùy trước và thùy sau.
Bệnh học suy hô hấp cấp
Suy hô hấp cấp là sự rối loạn nặng nề của sự trao đổi oxy máu; một cách tổng quát, suy hô hấp cấp là một sự giảm thực sự áp lực riêng phần khí oxy trong động mạch < 60 mmHg, áp lực riêng phần khí carbonic trong động mạch có thể bình thường, giảm hay tăng.
Bệnh học suy tim
Suy tim là trạng thái bệnh lý, trong đó cơ tim mất khả năng cung cấp máu theo nhu cầu cơ thể, lúc đầu khi gắng sức rồi sau đó cả khi nghỉ ngơi. Quan niệm này đúng cho đa số trường hợp, nhưng chưa giải thích được những trường hợp suy tim có cung lượng tim cao.
Bệnh học thấp tim
Chưa rõ, nghiêng về tự miễn. Có sự tương tự giữa kháng nguyên của liên cầu và kháng nguyên tim
Bệnh học hôn mê gan
Hôn mê gan còn gọi là bệnh não gan, hoặc não- cửa chủ, được định nghĩa là những rối loạn não thứ phát gây ra do một tình trạng suy gan quá nặng ö do nhiều nguyên nhân hoặc khởi phát sau phẫu thuật nối thông cửa chủ.
