- Trang chủ
- Sách y học
- Bệnh học nhi khoa
- Bệnh học luput ban đỏ rải rác ở trẻ em (Luput ban đỏ hệ thống)
Bệnh học luput ban đỏ rải rác ở trẻ em (Luput ban đỏ hệ thống)
Chưa biết chắc chắn, có nhiều giả thuyết cho là do nhiễm khuẩn tiềm tàng ( Nhiễm vi khuẩn , Virut ...). Có thuyết cho là do hoá chất, có thuyết cho là do rối loạn chuyển hoá, nội tiết.
Biên tập viên: Trần Tiến Phong
Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương
Là bệnh gặp nhiều nhẩt trong nhóm bệnh của chất tạo keo ( chiếm 60% ). Chủ yếu gặp ở nữ: 90%, tuổi 20 - 40, gặp ở mọi địa lý, dân tộc.
Một số bệnh nhân bị bệnh có tính chất gia đình; vì đều tìm thấy yếu tố kháng nguyên HLA DR3 dơng tính.
Tuỳ mức độ tổn thơng và tiến triển ngời ta chia bệnh này thành 3 thể
Thể cấp tính.
Thể bán cấp.
Thể mãn tính.
Nguyên nhân và cơ chế bệnh sinh
Đây là một bệnh tự miễn dịch xảy ra trên một cơ địa đặc biệt.
Cơ sở để xác định là bệnh tự miễn dịch
Xuất hiện những tự kháng thể trong máu nh : Kháng thể kháng nhân , kháng axit nhân ( ADN , ARN .... ), kháng Histon, kháng các thành phần hữu hình nh: Hồng cầu , Bạch cầu , Tiểu cầu ...
Tìm thấy các phức hợp miễn dịch trong máu và tổ chức.
Tỉ lệ tế bào Lympho T và B thay đổi trong máu.
Gây bệnh thực nghiệm bằng phơng pháp miễn dịch dương tính.
Điều trị bằng thuốc ức chế miễn dịch có kết quả tốt.
Yếu tố cơ địa
Chủ yếu ở nữ trẻ, trung niên.
Yếu tố kháng nguyên bạch cầu HLA DR3 cao hơn nhiều so với ngời bình thờng.
Một số ngời bị bệnh có tính chất gia đình .
Nguyên nhân gây bệnh
Chưa biết chắc chắn, có nhiều giả thuyết cho là do nhiễm khuẩn tiềm tàng ( Nhiễm vi khuẩn , Virut ...). Có thuyết cho là do hoá chất, có thuyết cho là do rối loạn chuyển hoá, nội tiết.
Lâm sàng
Khởi phát
Có ngời bị bệnh từ từ tăng dần, thờng sốt dai dẳng kéo dài không tìm thấy nguyên nhân; có khi viêm khớp giống nh viêm khớp dạng thấp; rụng tóc, đái ra Protein.
Một số bệnh xuất hiện nhanh và đầy đủ các biểu hiện lâm sàng điển hình.
Có trờng hợp xuất hiện sau một nguyên nhân thuận lợi như nhiễm khuẩn, chấn thơng, mổ xẻ, các Strest, sau dùng một số thuốc nh thuốc chống lao, thuốc hạ huyết áp, kháng sinh.
Triệu chứng lâm sàng điển hình
Toàn thân
Sốt dai dẳng, kéo dài, nhiệt độ có thể cao hoặc trung bình.
Mệt mỏi, gầy sút, kém ăn.
Cơ xơng khớp
Đau cơ khớp, viêm khớp đơn thuần, biến dạng khớp, hoại tử xơng.
Viêm cơ, loạn dỡng cơ.
Da niêm mạc
Ban đỏ hình cánh bớm ở mặt, có thể có các loại hình dạng khác nhau ở các vùng da khác. Thờng xạm da nh bị cháy nắng. Hay nổi mày đay, ban cục.
Rụng tóc.
Loét niêm mạc miệng, mũi.
Viêm mao mạch dới da, viêm tổ chức dới da hay xuất hiện hội chứng Raynaud nhất là khi gặp lạnh.
Huyết học
Thiếu máu kéo dài, chảy máu dới da.
Lách to, hạch to.
Tinh thần kinh
Rối loạn tâm thần.
Có thể có dấu hiệu thần kinh khu trú.
Tuần hoàn, hô hấp
Tràn dịch màng tim, phổi, lúc đầu là viêm sau gây tràn dịch.
Viêm cơ tim, viêm màng tim.
Co thắt mạch gây hội chứng Raynaud, thiểu năng vành.
Viêm phổi kẽ, xẹp phổi, xơ phổi.
Tăng áp lực động mạch phổi .
Thận
Đái ra Protein, trụ niệu các loại.
Hội chứng thận hư, suy thận.
Tiêu hoá
Rối loạn tiêu hoá, viêm dạ dày ruột.
Có thể cổ chướng, suy gan.
Ngoài ra còn rất nhiều triệu chứng khác ở mọi cơ quan phủ tạng nh mắt, mạch máu, cơ quan sinh dục.
Cận lâm sàng
Các xét nghiệm không đặc hiệu
Tốc độ máu lắng tăng cao.
Công thức máu: Hồng cầu giảm, Bạch cầu giảm chủ yếu giảm bạch cầu đa nhân trung tính, tiểu cầu giảm.
Tăng GamaGlobulin.
Tìm thấy phức hợpmiễn dịch.
Phản ứng kết hợp bổ thể, bất động xoắn khuẩn dơng tính.
Xét nghiệm đặc hiệu
Tìm thấy tế bào Hagraver: Đó là các bạch cầu đã thực bào các mảnh nhân của tế bào khác bị tiêu huỷ. Phát hiện bằng phản ứng Haserick. Thờng tính tỉ lệ tế bào Hagraver so với tổng số bạch cầu trong máu. Tỉ lệ này tăng trên 5 % có giá trị chẩn đoán dơng tính.
Kháng thể trong máu:
Kháng thể kháng nhân: Phát hiện bằng phơng pháp miễn dịch huỳnh quang.
Kháng thể kháng các thành phần của nhân, các thành phần bào tơng.
Kháng thể kháng hồng cầu.
Các xét nghiệm miễn dịch khác
Giảm bổ thể C3, C4.
Giảm Lympho T so với Lympho B.
Tìm thấy các phức hợp miễn dịch.
Sinh thiết
Có thể sinh thiết da, thận, màng hoạt dịch khớp, thờng thấy các phức hợp miễn dịch.
Chản đoán xác định
Theo tiêu chuẩn của hội thấp Mỹ (ARA) năm 1982 gồm 11 tiêu chuẩn sau:
Ban cánh bớm ở mặt.
Ban đỏ ở mặt, thân người.
Sạm da.
Loét niêm mạc miệng , mũi.
Viêm đa khớp.
Viêm màng tim hoặc phổi.
Tổn thơng thận, cầu thận.
Tổn thơng tinh thần kinh.
Thiếu máu.
Rối loạn miễn dịch: Tế bào Hagraver, thay đổi Lympho, giảm bổ thể.
Kháng thể kháng nhân dơng tính.
Chẩn đoán dơng tính khi có từ 4 tiêu chuẩn trở lên.
Vận dụng vào điều kiện Việt nam
Gồm 5 tiêu chuẩn sau:
Sốt dai dẳng kéo dài không tìm thấy nguyên nhân.
Viêm nhiều khớp.
Ban đỏ hình cánh bớm ở mặt.
Protein niệu dương tính.
Tốc độ máu lắng tăng cao.
Xuất hiện trên bệnh nhân nữ trẻ.
Chẩn đoán phân biệt
Phân biệt với các bệnh khớp: Thấp khớp cấp, Viêm khớp dạng thấp.
Phân biệt với các bệnh trong nhóm bệnh của chất tạo keo như: Xơ cứng bì, Viêm da cơ, Viêm nút quanh động mạch.
Các bệnh của cầu thận, màng tim, màng phổi do các nguyên nhân khác nhau.
Điều trị
Do chưa xác định đợc nguyên nhân trực tiếp nên điều trị chủ yếu nhằm vào khâu miễn dịch; có thể dùng một số thuốc sau:
Corticoit: Depécsolon, Presnisolon, cortison ... liều dùng 1-2 mg / kg /24 giờ. Chú ý tác dụng phụ, phải dùng đúng nguyên tắc dùng thuốc nội tiết tố.
Thuốc chống sốt rét tổng hợp: Delagin, Nivaquin ... viên 0,2-0,3 uống 1 viên ngày kéo dài.
Thuốc ức chế miễn dịch: Chỉ dùng khi Corticoit không tác dụng. Thờng dùng Cyclophotphamit viên 2 mg uống ngày 1viên.
Một số thuốc hỗ trợ:
Vitamin E 0,4 ngày uống 1 viên dùng liên tục.
Vitamin C dùng 500-1000 mg/ 24 giờ.
Nhìn chung điều trị ít có kết quả.
Bài viết cùng chuyên mục
Thiếu máu thiếu sắt ở trẻ em
Thiếu máu thiếu sắt có đặc điểm là thiếu máu nhược sắc, sắt và Ferritin huyết thanh giảm. Thiếu máu thiếu sắt rất phổ biến và là thiếu máu dinh dưỡng chủ yếu ở trẻ em.
Chăm sóc trẻ bị bệnh còi xương
Còi xương là một bệnh toàn thân, xảy ra trên một cơ thể mà hê xương c òn đang ở trong giai đoạn phát triển mạnh, liên quan đến rối loạn chuyển hoá calci và phosphor do thiếu viamin D.
Sốt cao gây co giật ở trẻ em
Co giật do sốt xảy ra khoảng 3% trẻ em. Bệnh thường gặp ở lứa tuổi sơ sinh và trẻ nhỏ, từ 3 tháng đến 5 tuổi. Bệnh liên quan đến sốt nhưng không có bằng chứng của nhiễm trùng hệ thần kinh trung ương.
Viêm mủ màng tim ở trẻ em
Viêm mủ màng ngoài tim nhanh chóng dẫn đến ép tim và tử vong nếu không được chẩn đoán và điều trị sớm
Viêm thanh quản cấp ở trẻ em
Viêm thanh quản cấp thường do virut Para - influenza, hay xảy ra ở trẻ từ 6 tháng - 3 tuổi, vào mùa đông. Cho ăn chất dễ tiêu (sữa, cháo, ăn nhiều bữa). Nếu bệnh nhân không ăn phải cho ăn bằng sonde. Luôn có người ở cạnh bệnh nhân. Khi có nôn phải nhanh chóng hút và làm thông đường thở.
Co giật ở trẻ em
Co giật là tình trạng rối loạn tạm thời về ý thức, vận động, cảm giác, thần kinh tự động do sự phóng điện đột ngột quá mức nhất thời của một số neuron thần kinh.
Bệnh học đau bụng ở trẻ em
Có thể phát hiện dấu hiệu viêm hạch mạc treo, búi lồng, hay hình ảnh ruột thừa viêm hay dịch tự do hay khu trú trong ổ bụng hay hình ảnh giun ở đường mật, đường tụy..
Sự phát triển tâm thần và vận động của trẻ em
Trẻ sơ sinh chỉ có những cử động tự phát, không ý thức. Do vây các động tác này thường xuất hiện đột ngột, không có sự phối hợp và đôi khi xảy ra hàng loạt các động tác vu vơ.
Bệnh học nôn trớ ở trẻ em
Nôn trớ là sự bắn tung mạnh mẽ những chất chứa trong dạ dày ra ngoài do co bóp của cơ hoành, cơ bụng và cơ trơn của dạ dày. Ợ là một hiện tượng mà một lượng nhỏ thức ăn từ dạ dày được bắn ra ngoài do sự co bóp của thành dạ dày.
Trầm cảm ở trẻ em
Sững sờ, hoang tưởng và ảo giác có thể gặp trong trầm cảm nặng. Nội dung hoang tưởng thường là có tội, không xứng đáng, bị truy hại hoặc không tồn tại.
Bệnh học ho gà
Viêm phổi là biến chứng thường gặp nhất, chiếm 20 phần trăm, thường xảy ra vào tuần thứ 2, thứ 3 của giai đoạn ho cơn. Tác nhân có thể do chính bản thân B. pertussis.
Viêm màng não do lao ở trẻ em
Từ ngày thứ 5 xuất viện, các dấu hiệu và triệu chứng của màng não như đau đầu, buồn nôn, nôn vọt, ỉa lỏng (hoặc táo bón) thậm chí co giật. Khám có thể thấy các dấu hiệu màng não như gáy cứng, Kerning và thóp phồng.
Hội chứng thận hư tiên phát ở trẻ em
Hội chứng thận hư tiên phát trẻ em là một tập hợp triệu chứng thể hiện bệnh lý cầu thận mà nguyên nhân phần lớn là vô căn 90% dù khái niệm thận hư đã được Müller Frie rich Von nói đến.
Bệnh học táo bón ở trẻ em
Táo bón là sự đào thải phân khô cứng ra ngoài, và đau khi thải phân. Đây là một hiện tượng thường thấy ở trẻ em, chiếm khoảng 3-5% trẻ đến khám tại bác sĩ nhi khoa và 35 % trẻ đến khám ở các Bác sĩ nhi khoa tiêu hoá.
Bệnh học nhiễm trùng tiết niệu ở trẻ em
Đau một bên hoặc cả hai bên lan xuống dưới; sờ, vỗ vào vùng hố thắt lưng bệnh nhân đau; có khi bệnh nhân đau như cơn đau quặn thận. Có khi sờ thấy thận to.
Rối loạn lo âu ở trẻ em
Rối loạn lo âu là sự lo sợ quá mức trước một tình huống xảy ra, có tính chất mơ hồ, vô lý, lặp lại và kéo dài gây ảnh hưởng tới sự thích nghi với cuộc sống.
Xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát ở trẻ em (ITP)
Ban xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát (ITP) là các trường hợp xuất huyết giảm tiểu cầu tiên phát, không rõ nguyên nhân, loại trừ các trường hợp giảm tiểu cầu thứ phát.
Viêm đa rễ và dây thần kinh ngoại biên ở trẻ em
Liệt có tính chất đối xứng, liệt ngọn chi nhiều hơn gốc chi, có nhiều trường hợp liệt đồng đều gốc chi như ngọn chi. Liệt có thể lan lên 2 chi trên, liệt các dây thần kinh sọ não IX, X, XI.
Cách dùng thuốc cho trẻ em
Không được dùng hoặc phải rất thận trọng khi dùng cho trẻ những loại thuốc gây ảnh hưởng xấu đến sự phát triển của cơ thể, vì trẻ em là những cơ thể đang phát triển.
U tủy thượng thận gây nam hóa
U vỏ thượng thận tại vùng lưới sẽ sản xuất quá thừa một lượng hocmon nam là Androgene, gây cơ thể bị nam hoá chuyển giới với trẻ gái. Bệnh tương đối hiếm gặp.
Thiếu máu tan máu tự miễn ở trẻ em
Bệnh thường xảy ra phối hợp với một số bệnh nhiễm khuẩn như viêm gan, viêm phổi do vius, tăng bạch cầu đơn nhân nhiễm khuẩn, hoặc trên cơ sở bị một số bệnh như U lympho Hodgkin, Lupus ban đỏ, hội chứng suy giảm miễn dịch.
Tổng quan nhiễm khuẩn hô hấp cấp ở trẻ em
Nhiễm khuẩn hô hấp cấp phổ biến ở thành thị hơn là nông thôn, tỉ lệ mắc bệnh ở nước ta tăng lên vào tháng 4, 5 và tháng 9, 10. Nguyên nhân có thể do yếu tố ấm nóng, gió.
Chẩn đoán và xử trí co giật ở trẻ em
Ở trẻ em, vì nguyên nhân gây co giật rất phong phú nên hình thái lâm sàng cũng rất đa dạng, do đó người thầy thuốc phải nắm vững cơ chế bệnh sinh, cách phân loại.
Đánh giá và xử trí hen phế quản theo IMCI ở trẻ em
Nếu trẻ có tím trung tâm hoặc không uống được: Cho trẻ nhập viện và điều trị với thở oxy, các thuốc giãn phế quản tác dụng nhanh và những thuốc khác được trình bày ở phần sau.
Co giật sơ sinh
Khác với trẻ lớn, co giật ở trẻ sơ sinh thường có nguyên nhân rõ ràng, do đó tìm và điều trị nguyên nhân là rất quan trọng khi xử trí co giật ở trẻ sơ sinh.
