Bệnh học luput ban đỏ rải rác ở trẻ em (Luput ban đỏ hệ thống)

2012-10-26 11:29 AM

Chưa biết chắc chắn, có nhiều giả thuyết cho là do nhiễm khuẩn tiềm tàng ( Nhiễm vi khuẩn , Virut ...). Có thuyết cho là do hoá chất, có thuyết cho là do rối loạn chuyển hoá, nội tiết.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Là bệnh gặp nhiều nhẩt trong nhóm bệnh của chất tạo keo ( chiếm 60% ). Chủ yếu gặp ở nữ: 90%, tuổi 20 - 40, gặp ở mọi địa lý­, dân tộc.

Một số bệnh nhân bị bệnh có tính chất gia đình; vì đều tìm thấy yếu tố kháng nguyên HLA DR3 d­ơng tính.

Tuỳ mức độ tổn th­ơng và tiến triển  ng­ời ta chia bệnh này thành 3 thể

Thể cấp tính.

Thể bán cấp.

Thể mãn tính.

Nguyên nhân và cơ chế bệnh sinh

Đây là một bệnh tự miễn dịch xảy ra trên một cơ địa  đặc biệt.

Cơ sở để xác định là bệnh tự miễn dịch

Xuất hiện những tự kháng thể trong máu nh­ : Kháng thể kháng nhân , kháng axit nhân ( ADN , ARN .... ), kháng Histon, kháng các thành phần hữu hình nh­: Hồng cầu ,  Bạch cầu , Tiểu cầu ...

Tìm thấy các phức hợp miễn dịch trong máu và tổ chức.

Tỉ lệ tế bào Lympho T và B thay đổi trong máu.

Gây bệnh thực nghiệm bằng ph­ơng pháp miễn dịch d­ương tính.

Điều trị bằng thuốc ức chế miễn dịch có kết quả tốt.

Yếu tố cơ địa

Chủ yếu ở nữ trẻ, trung niên.

Yếu tố kháng nguyên bạch cầu  HLA DR3 cao hơn nhiều so với ng­ời bình th­ờng.

Một số ng­ời bị bệnh có tính chất gia đình .

Nguyên nhân gây bệnh

Ch­ưa biết chắc chắn, có nhiều giả thuyết cho là do nhiễm khuẩn tiềm tàng ( Nhiễm vi khuẩn , Virut ...). Có thuyết cho là do hoá chất, có thuyết cho là do rối loạn chuyển hoá, nội tiết.

Lâm sàng

Khởi phát

Có ng­ời bị bệnh từ từ tăng dần, th­ờng sốt dai dẳng kéo dài không tìm thấy nguyên nhân; có khi viêm khớp giống nh­ viêm khớp dạng thấp; rụng tóc, đái ra Protein.

Một số bệnh xuất hiện nhanh và đầy đủ các biểu hiện lâm sàng điển hình.

Có tr­ờng hợp xuất hiện sau một nguyên nhân thuận lợi nh­ư nhiễm khuẩn, chấn th­ơng, mổ xẻ, các Strest, sau dùng một số thuốc nh­ thuốc chống lao, thuốc hạ huyết áp, kháng sinh.

Triệu chứng lâm sàng điển hình

Toàn thân

Sốt dai dẳng, kéo dài, nhiệt độ có thể cao hoặc trung bình.

Mệt mỏi, gầy sút, kém ăn.

Cơ x­ơng khớp

Đau cơ khớp, viêm khớp đơn thuần, biến dạng khớp, hoại tử x­ơng.      

Viêm cơ, loạn d­ỡng cơ.

Da niêm mạc

Ban đỏ hình cánh b­ớm ở mặt, có thể có các loại hình dạng khác nhau ở các vùng da khác. Th­ờng xạm da nh­ bị cháy nắng. Hay nổi mày đay, ban cục.

Rụng tóc.

Loét niêm mạc miệng, mũi.

Viêm mao mạch d­ới da, viêm tổ chức d­ới da hay xuất hiện hội chứng Raynaud nhất là khi gặp lạnh.

Huyết học

Thiếu máu kéo dài, chảy máu d­ới da.

Lách to, hạch to.

Tinh thần kinh

Rối loạn tâm thần.

Có thể có dấu hiệu thần kinh khu trú.

Tuần hoàn, hô hấp

 Tràn dịch màng tim, phổi, lúc đầu là viêm sau gây tràn dịch.

Viêm cơ tim, viêm màng tim.

Co thắt mạch gây hội chứng Raynaud, thiểu năng vành.

Viêm phổi kẽ, xẹp phổi, xơ phổi.

Tăng áp lực động mạch phổi .

Thận

Đái ra Protein, trụ niệu các loại.

Hội chứng thận h­ư, suy thận.

Tiêu hoá

Rối loạn tiêu hoá, viêm dạ dày ruột.

Có thể cổ ch­ướng, suy gan.

Ngoài ra còn rất nhiều triệu chứng khác ở mọi cơ quan phủ tạng nh­ mắt, mạch máu, cơ quan sinh dục.

Cận lâm sàng

Các xét nghiệm không đặc hiệu

Tốc độ máu lắng tăng cao.

Công thức máu: Hồng cầu giảm, Bạch cầu giảm chủ yếu giảm bạch cầu đa nhân trung tính, tiểu cầu giảm.

Tăng GamaGlobulin.

Tìm thấy phức hợpmiễn dịch.

Phản ứng kết hợp bổ thể, bất động xoắn khuẩn d­ơng tính.

Xét nghiệm đặc hiệu

Tìm thấy tế bào Hagraver: Đó là các bạch cầu đã thực bào các mảnh nhân  của tế bào khác bị tiêu huỷ. Phát hiện bằng phản ứng Haserick. Th­ờng tính tỉ lệ tế bào Hagraver so với tổng số bạch cầu trong máu. Tỉ lệ này tăng trên 5 % có giá trị chẩn đoán d­ơng tính.

Kháng thể trong máu:

Kháng thể kháng nhân: Phát hiện bằng ph­ơng pháp miễn dịch huỳnh quang.

Kháng thể kháng các thành phần của nhân, các thành phần bào t­ơng.

Kháng thể kháng hồng cầu.

Các xét nghiệm miễn dịch khác

Giảm bổ thể C3, C4.

Giảm Lympho T so với Lympho B.

Tìm thấy các phức hợp miễn dịch.

Sinh thiết

Có thể sinh thiết da, thận, màng hoạt dịch khớp, th­ờng thấy các phức hợp miễn dịch.

Chản đoán xác định

Theo tiêu chuẩn của hội thấp Mỹ (ARA) năm 1982 gồm 11 tiêu chuẩn sau:

Ban cánh b­ớm ở mặt.

Ban đỏ ở mặt, thân ngư­ời.

Sạm da.

Loét niêm mạc miệng , mũi.

Viêm đa khớp.

Viêm màng tim hoặc phổi.

Tổn th­ơng thận, cầu thận.

Tổn th­ơng tinh thần kinh.

Thiếu máu.

Rối loạn miễn dịch: Tế bào Hagraver, thay đổi Lympho, giảm bổ thể.

Kháng thể kháng nhân d­ơng tính.

Chẩn đoán d­ơng tính khi có từ 4 tiêu chuẩn trở lên.

Vận dụng vào điều kiện Việt nam

Gồm 5 tiêu chuẩn sau:

Sốt dai dẳng kéo dài không tìm thấy nguyên nhân.

Viêm nhiều khớp.

Ban đỏ hình cánh b­ớm ở mặt.

Protein niệu d­ương tính.

Tốc độ máu lắng tăng cao.

Xuất hiện trên bệnh nhân nữ trẻ.

Chẩn đoán phân biệt

Phân biệt với các bệnh khớp: Thấp khớp cấp, Viêm khớp dạng thấp.

Phân biệt với các bệnh trong nhóm bệnh của chất tạo keo nh­ư: Xơ cứng bì, Viêm da cơ, Viêm nút quanh động mạch.

Các bệnh của cầu thận, màng tim, màng phổi do các nguyên nhân khác nhau.

Điều trị

Do chư­a xác định đ­ợc nguyên nhân trực tiếp nên điều trị chủ yếu nhằm vào khâu miễn dịch; có thể dùng một số thuốc sau:

Corticoit: Depécsolon, Presnisolon, cortison ... liều dùng 1-2 mg / kg /24 giờ. Chú ý tác dụng phụ, phải dùng đúng nguyên tắc dùng thuốc nội tiết tố.

Thuốc chống sốt rét tổng hợp: Delagin, Nivaquin ... viên 0,2-0,3 uống 1 viên ngày kéo dài.

Thuốc ức chế miễn dịch: Chỉ dùng khi Corticoit  không tác dụng. Th­ờng dùng  Cyclophotphamit viên 2 mg uống ngày 1viên.

Một số thuốc hỗ trợ:

Vitamin E 0,4 ngày uống 1 viên dùng liên tục.

Vitamin C dùng 500-1000 mg/ 24 giờ.

Nhìn chung điều trị ít có kết quả.

Bài viết cùng chuyên mục

Bệnh học đau bụng ở trẻ em

Có thể phát hiện dấu hiệu viêm hạch mạc treo, búi lồng, hay hình ảnh ruột thừa viêm hay dịch tự do hay khu trú trong ổ bụng hay hình ảnh giun ở đường mật, đường tụy..

Chẩn đoán và xử trí hôn mê ở trẻ em

Hôn mê là một tình trạng trong đó người bệnh không có thể mở mắt, không thể thực hiện các động tác theo mệnh lệnh, cũng không nói thành lời được.

Chăm sóc trẻ em thiếu máu do thiếu sắt

Thiếu máu là tình trạng giảm lượng hemoglobin (Hb) hay khối hổng cầu trong một đơn vị thể tích máu, hemoglobin hay khối hổng c ầu thấp hơn giới hạn bình thường của người cùng lứa tuổi.

Viêm khớp mủ ở trẻ em

Viêm mủ khớp là hậu quả của viêm xương tuỷ xương mà vùng hành xương nằm trong bao khớp hoặc có thể ổ viêm xương phá vỡ tổ chức khớp đưa mủ vào trong khớp.

Chăm sóc trẻ bị viêm phổi nặng

Viêm phổi là bệnh thường gặp ở trẻ em và là một trong những nguyên nhân chính gây tử vong ở trẻ nhỏ, đặc biệt là trẻ dưới một tuổi, trẻ sơ sinh và suy dinh dưỡng.

Bệnh học nôn trớ ở trẻ em

Nôn trớ là sự bắn tung mạnh mẽ những chất chứa trong dạ dày ra ngoài do co bóp của cơ hoành, cơ bụng và cơ trơn của dạ dày. Ợ là một hiện tượng mà một lượng nhỏ thức ăn từ dạ dày được bắn ra ngoài do sự co bóp của thành dạ dày.

Bệnh học táo bón ở trẻ em

Táo bón là sự đào thải phân khô cứng ra ngoài, và đau khi thải phân. Đây là một hiện tượng thường thấy ở trẻ em, chiếm khoảng 3-5% trẻ đến khám tại bác sĩ nhi khoa và 35 % trẻ đến khám ở các Bác sĩ nhi khoa tiêu hoá.

Viêm tai giữa cấp ở trẻ em

Trong viêm tai giữa cấp ở trẻ em, viêm tai giữa tiết dịch kéo dài nếu không điều trị đúng sẽ gây các di chứng nặng nề trên tai giữa và làm suy giảm chức năng nghe.

Bệnh học lao trẻ em

Trong bối cảnh lao đường tiêu hoá, lao ruột, lao phúc mạc, gồm sốt, biếng ăn, đau bụng lâm râm tái đi, tái lại, bụng chướng, bụng báng, dịch khu trú hoặc tự do ổ bụng.

Chẩn đoán và xử trí ngộ độc cấp ở trẻ em

Ngộ độc ở trẻ em dưới 5 tuổi thường do uống lầm thuốc về liều lượng và chủng loại do cha mẹ hay do trẻ tò mò. Ngộ độc ở trẻ em lớn thường do tự tử.

Đặc điểm máu trẻ em

Sự tạo máu ở trẻ em tuy mạnh, song không ổn định. Nhiều nguyên nhân gây bệnh dễ ảnh hưởng đến sự tạo máu, do đó trẻ dễ bị thiếu máu, nhưng khả năng hồi phục của trẻ cũng rất nhanh.

Điều trị viêm màng não mủ ở trẻ em

Cho Dexamethazone 0,6mg/kg x 1 lần/ngày x 4 ngày nếu trẻ đến sớm và chưa dùng kháng sinh. Liều đầu tiên dùng trước khi cho bệnh nhân dùng kháng sinh

Viêm cầu thận cấp tiên phát ở trẻ em

Viêm cầu thận cấp tiên phát là bệnh viêm cầu thận lan toả sau nhiễm khuẩn, phần lớn sau nhiễm liên cầu tán huyết kiểu b nhóm A. Bệnh diễn biến lành tính.

Suy dinh dưỡng trẻ em

Trong đa số trường hợp, suy dinh dưỡng xảy ra do sự kết hợp của cả 2 cơ chế, vừa giảm năng lượng ăn vào vừa tăng năng lượng tiêu hao (Ví dụ trẻ bệnh nhưng mẹ lại cho ăn kiêng).

Cứng duỗi khớp gối sau tiêm kháng sinh cơ tứ đầu đùi

Cứng duỗi khớp gối là tình trạng bệnh lý với hình thái khớp gối hạn chế gấp với khớp gối ở vị trí trung gian do xơ hoá cơ tứ đâu đùi sau tiêm kháng sinh trong cơ ở trẻ em.

Bệnh học nhi khoa bệnh sởi

Hàng năm toàn thế giới có khoảng 50 triệu trẻ bị sởi, trong đó ước tính khoảng 722.000 trẻ nhở hơn 5 tuổi tử vong do các biến chứng từ sởi và 40% tử vong do suy dinh dưỡng.

Thiếu máu thiếu sắt ở trẻ em

Thiếu máu thiếu sắt có đặc điểm là thiếu máu nhược sắc, sắt và Ferritin huyết thanh giảm. Thiếu máu thiếu sắt rất phổ biến và là thiếu máu dinh dưỡng chủ yếu ở trẻ em.

Chẩn đoán và xử trí co giật ở trẻ em

Ở trẻ em, vì nguyên nhân gây co giật rất phong phú nên hình thái lâm sàng cũng rất đa dạng, do đó người thầy thuốc phải nắm vững cơ chế bệnh sinh, cách phân loại.

Nhiễm khuẩn hô hấp cấp tính trẻ em

Nhiễm khuẩn hô hấp cấp tính không những có tỷ lê mắc bệnh cao mà còn bị mắc nhiều lần trong năm, trung bình 1 trẻ trong 1 năm có thể bị nhiễm khuẩn hô hấp cấp tính từ 3 -5 lần.

Thoát vị màng não tủy ở trẻ em

Thoát vị màng não tuỷ là do khuyết cung sau rộng làm cho ống sống thông với phần mềm ngoài ống sống, qua đó màng cứng tuỷ dễ dàng phình ra và tạo thành túi thoát vị.

Các thời kỳ phát triển của trẻ em

Trẻ em không phải là người lớn thu nhỏ lại. Khác với người lớn, trẻ em là một cơ thể đang phát triển. Phát triển là sự lớn lên về khối lượng và sự trưởng thành về chất lượng (sự hoàn thiên về chức năng các cơ quan).

Bệnh học hội chứng cầu thận cấp ở trẻ em

Viêm cầu thận cấp không chỉ là một bệnh thông thường mà là một hội chứng gọi là Hội chứng cầu thận cấp. Bệnh cảnh lâm sàng rất đa dạng, nguyên nhân phát sinh không chỉ do liên cầu mà còn do Tụ cầu, Phế cầu, Vi rút.

U tủy thượng thận gây nam hóa

U vỏ thượng thận tại vùng lưới sẽ sản xuất quá thừa một lượng hocmon nam là Androgene, gây cơ thể bị nam hoá chuyển giới với trẻ gái. Bệnh tương đối hiếm gặp.

Hướng dẫn tiếp nhận và sơ cứu khi cấp cứu

Một bệnh nhân được coi là ở trong tình trạng cấp cứu khi người đó bị rối loạn nghiêm trọng một hay nhiều chức năng sống, đe doạ gây tử vong. Do đó nhiệm vụ của người thầy thuốc cấp cứu tại tuyến cơ sở theo thứ tự ưu tiên.

Chăm sóc trẻ bị bệnh tiêu chảy cấp

Virus là nguyên nhân chủ yếu gây bệnh tiêu chảy cho trẻ em. Những loại virus gây tiêu chảy là Rotavirus, Adenovirus, Norwalk virus, trong đó Rotavirus là tác nhân chính gây bệnh.