Bệnh học luput ban đỏ rải rác ở trẻ em (Luput ban đỏ hệ thống)

2012-10-26 11:29 AM

Chưa biết chắc chắn, có nhiều giả thuyết cho là do nhiễm khuẩn tiềm tàng ( Nhiễm vi khuẩn , Virut ...). Có thuyết cho là do hoá chất, có thuyết cho là do rối loạn chuyển hoá, nội tiết.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Là bệnh gặp nhiều nhẩt trong nhóm bệnh của chất tạo keo ( chiếm 60% ). Chủ yếu gặp ở nữ: 90%, tuổi 20 - 40, gặp ở mọi địa lý­, dân tộc.

Một số bệnh nhân bị bệnh có tính chất gia đình; vì đều tìm thấy yếu tố kháng nguyên HLA DR3 d­ơng tính.

Tuỳ mức độ tổn th­ơng và tiến triển  ng­ời ta chia bệnh này thành 3 thể

Thể cấp tính.

Thể bán cấp.

Thể mãn tính.

Nguyên nhân và cơ chế bệnh sinh

Đây là một bệnh tự miễn dịch xảy ra trên một cơ địa  đặc biệt.

Cơ sở để xác định là bệnh tự miễn dịch

Xuất hiện những tự kháng thể trong máu nh­ : Kháng thể kháng nhân , kháng axit nhân ( ADN , ARN .... ), kháng Histon, kháng các thành phần hữu hình nh­: Hồng cầu ,  Bạch cầu , Tiểu cầu ...

Tìm thấy các phức hợp miễn dịch trong máu và tổ chức.

Tỉ lệ tế bào Lympho T và B thay đổi trong máu.

Gây bệnh thực nghiệm bằng ph­ơng pháp miễn dịch d­ương tính.

Điều trị bằng thuốc ức chế miễn dịch có kết quả tốt.

Yếu tố cơ địa

Chủ yếu ở nữ trẻ, trung niên.

Yếu tố kháng nguyên bạch cầu  HLA DR3 cao hơn nhiều so với ng­ời bình th­ờng.

Một số ng­ời bị bệnh có tính chất gia đình .

Nguyên nhân gây bệnh

Ch­ưa biết chắc chắn, có nhiều giả thuyết cho là do nhiễm khuẩn tiềm tàng ( Nhiễm vi khuẩn , Virut ...). Có thuyết cho là do hoá chất, có thuyết cho là do rối loạn chuyển hoá, nội tiết.

Lâm sàng

Khởi phát

Có ng­ời bị bệnh từ từ tăng dần, th­ờng sốt dai dẳng kéo dài không tìm thấy nguyên nhân; có khi viêm khớp giống nh­ viêm khớp dạng thấp; rụng tóc, đái ra Protein.

Một số bệnh xuất hiện nhanh và đầy đủ các biểu hiện lâm sàng điển hình.

Có tr­ờng hợp xuất hiện sau một nguyên nhân thuận lợi nh­ư nhiễm khuẩn, chấn th­ơng, mổ xẻ, các Strest, sau dùng một số thuốc nh­ thuốc chống lao, thuốc hạ huyết áp, kháng sinh.

Triệu chứng lâm sàng điển hình

Toàn thân

Sốt dai dẳng, kéo dài, nhiệt độ có thể cao hoặc trung bình.

Mệt mỏi, gầy sút, kém ăn.

Cơ x­ơng khớp

Đau cơ khớp, viêm khớp đơn thuần, biến dạng khớp, hoại tử x­ơng.      

Viêm cơ, loạn d­ỡng cơ.

Da niêm mạc

Ban đỏ hình cánh b­ớm ở mặt, có thể có các loại hình dạng khác nhau ở các vùng da khác. Th­ờng xạm da nh­ bị cháy nắng. Hay nổi mày đay, ban cục.

Rụng tóc.

Loét niêm mạc miệng, mũi.

Viêm mao mạch d­ới da, viêm tổ chức d­ới da hay xuất hiện hội chứng Raynaud nhất là khi gặp lạnh.

Huyết học

Thiếu máu kéo dài, chảy máu d­ới da.

Lách to, hạch to.

Tinh thần kinh

Rối loạn tâm thần.

Có thể có dấu hiệu thần kinh khu trú.

Tuần hoàn, hô hấp

 Tràn dịch màng tim, phổi, lúc đầu là viêm sau gây tràn dịch.

Viêm cơ tim, viêm màng tim.

Co thắt mạch gây hội chứng Raynaud, thiểu năng vành.

Viêm phổi kẽ, xẹp phổi, xơ phổi.

Tăng áp lực động mạch phổi .

Thận

Đái ra Protein, trụ niệu các loại.

Hội chứng thận h­ư, suy thận.

Tiêu hoá

Rối loạn tiêu hoá, viêm dạ dày ruột.

Có thể cổ ch­ướng, suy gan.

Ngoài ra còn rất nhiều triệu chứng khác ở mọi cơ quan phủ tạng nh­ mắt, mạch máu, cơ quan sinh dục.

Cận lâm sàng

Các xét nghiệm không đặc hiệu

Tốc độ máu lắng tăng cao.

Công thức máu: Hồng cầu giảm, Bạch cầu giảm chủ yếu giảm bạch cầu đa nhân trung tính, tiểu cầu giảm.

Tăng GamaGlobulin.

Tìm thấy phức hợpmiễn dịch.

Phản ứng kết hợp bổ thể, bất động xoắn khuẩn d­ơng tính.

Xét nghiệm đặc hiệu

Tìm thấy tế bào Hagraver: Đó là các bạch cầu đã thực bào các mảnh nhân  của tế bào khác bị tiêu huỷ. Phát hiện bằng phản ứng Haserick. Th­ờng tính tỉ lệ tế bào Hagraver so với tổng số bạch cầu trong máu. Tỉ lệ này tăng trên 5 % có giá trị chẩn đoán d­ơng tính.

Kháng thể trong máu:

Kháng thể kháng nhân: Phát hiện bằng ph­ơng pháp miễn dịch huỳnh quang.

Kháng thể kháng các thành phần của nhân, các thành phần bào t­ơng.

Kháng thể kháng hồng cầu.

Các xét nghiệm miễn dịch khác

Giảm bổ thể C3, C4.

Giảm Lympho T so với Lympho B.

Tìm thấy các phức hợp miễn dịch.

Sinh thiết

Có thể sinh thiết da, thận, màng hoạt dịch khớp, th­ờng thấy các phức hợp miễn dịch.

Chản đoán xác định

Theo tiêu chuẩn của hội thấp Mỹ (ARA) năm 1982 gồm 11 tiêu chuẩn sau:

Ban cánh b­ớm ở mặt.

Ban đỏ ở mặt, thân ngư­ời.

Sạm da.

Loét niêm mạc miệng , mũi.

Viêm đa khớp.

Viêm màng tim hoặc phổi.

Tổn th­ơng thận, cầu thận.

Tổn th­ơng tinh thần kinh.

Thiếu máu.

Rối loạn miễn dịch: Tế bào Hagraver, thay đổi Lympho, giảm bổ thể.

Kháng thể kháng nhân d­ơng tính.

Chẩn đoán d­ơng tính khi có từ 4 tiêu chuẩn trở lên.

Vận dụng vào điều kiện Việt nam

Gồm 5 tiêu chuẩn sau:

Sốt dai dẳng kéo dài không tìm thấy nguyên nhân.

Viêm nhiều khớp.

Ban đỏ hình cánh b­ớm ở mặt.

Protein niệu d­ương tính.

Tốc độ máu lắng tăng cao.

Xuất hiện trên bệnh nhân nữ trẻ.

Chẩn đoán phân biệt

Phân biệt với các bệnh khớp: Thấp khớp cấp, Viêm khớp dạng thấp.

Phân biệt với các bệnh trong nhóm bệnh của chất tạo keo nh­ư: Xơ cứng bì, Viêm da cơ, Viêm nút quanh động mạch.

Các bệnh của cầu thận, màng tim, màng phổi do các nguyên nhân khác nhau.

Điều trị

Do chư­a xác định đ­ợc nguyên nhân trực tiếp nên điều trị chủ yếu nhằm vào khâu miễn dịch; có thể dùng một số thuốc sau:

Corticoit: Depécsolon, Presnisolon, cortison ... liều dùng 1-2 mg / kg /24 giờ. Chú ý tác dụng phụ, phải dùng đúng nguyên tắc dùng thuốc nội tiết tố.

Thuốc chống sốt rét tổng hợp: Delagin, Nivaquin ... viên 0,2-0,3 uống 1 viên ngày kéo dài.

Thuốc ức chế miễn dịch: Chỉ dùng khi Corticoit  không tác dụng. Th­ờng dùng  Cyclophotphamit viên 2 mg uống ngày 1viên.

Một số thuốc hỗ trợ:

Vitamin E 0,4 ngày uống 1 viên dùng liên tục.

Vitamin C dùng 500-1000 mg/ 24 giờ.

Nhìn chung điều trị ít có kết quả.

Bài viết cùng chuyên mục

Các thời kỳ phát triển của trẻ em

Trẻ em không phải là người lớn thu nhỏ lại. Khác với người lớn, trẻ em là một cơ thể đang phát triển. Phát triển là sự lớn lên về khối lượng và sự trưởng thành về chất lượng (sự hoàn thiên về chức năng các cơ quan).

Viêm bàng quang chảy máu ở trẻ em

Nguyên nhân chủ yếu là do virut, biến chứng của việc dùng các thuốc ức chế miễn dịch, ghép tuỷ, hãn hữu do một số loại vi khuẩn như liên cầu khuẩn, phế cầu khuẩn.

Bệnh học lao trẻ em

Trong bối cảnh lao đường tiêu hoá, lao ruột, lao phúc mạc, gồm sốt, biếng ăn, đau bụng lâm râm tái đi, tái lại, bụng chướng, bụng báng, dịch khu trú hoặc tự do ổ bụng.

Chẩn đoán và xử trí ngộ độc cấp ở trẻ em

Ngộ độc ở trẻ em dưới 5 tuổi thường do uống lầm thuốc về liều lượng và chủng loại do cha mẹ hay do trẻ tò mò. Ngộ độc ở trẻ em lớn thường do tự tử.

Tổng quan nhiễm khuẩn hô hấp cấp ở trẻ em

Nhiễm khuẩn hô hấp cấp phổ biến ở thành thị hơn là nông thôn, tỉ lệ mắc bệnh ở nước ta tăng lên vào tháng 4, 5 và tháng 9, 10. Nguyên nhân có thể do yếu tố ấm nóng, gió.

Xuất huyết não màng não sớm ở trẻ em

Xuất huyết não màng não sớm xảy ra ở trẻ dưới 15 ngày tuổi, Nguy cơ mắc bệnh càng cao nếu càng non tháng

Nhiễm trùng huyết não mô cầu ở trẻ em

Nhiễm trùng huyết não mô cầu là bệnh nhiễm trùng huyết do vi trùng Nesseria Meningitidis gây ra, có hoặc không kèm viêm màng não. Bệnh có thể biểu hiện dưới bệnh cảnh tối cấp gây sốc nặng và tỷ lệ tử vong rất cao, cần điều trị tích cực.

Viêm đa rễ và dây thần kinh ngoại biên ở trẻ em

Liệt có tính chất đối xứng, liệt ngọn chi nhiều hơn gốc chi, có nhiều trường hợp liệt đồng đều gốc chi như ngọn chi. Liệt có thể lan lên 2 chi trên, liệt các dây thần kinh sọ não IX, X, XI.

Chế độ ăn cho trẻ suy dinh dưỡng

Suy dinh dư¬ỡng th¬ờng thấy sau các bệnh nhiễm khuẩn nh¬ư sởi, viêm phổi, tiêu chảy... mà các bà mẹ không biết cách cho ăn khi trẻ ốm nên dễ bị suy dinh dưỡng.

Bệnh học sốt xuất huyết Dengue ở trẻ em

Có 4 type huyết thanh ký hiệu DEN. 1, DEN. 2, DEN. 3, DEN. 4 mà về tính kháng nguyên thì rất gần nhau. Sau một giai đoạn ủ bệnh 4 - 6 ngày, virus hiện diện trong máu.

Bệnh học đau bụng ở trẻ em

Có thể phát hiện dấu hiệu viêm hạch mạc treo, búi lồng, hay hình ảnh ruột thừa viêm hay dịch tự do hay khu trú trong ổ bụng hay hình ảnh giun ở đường mật, đường tụy..

Bệnh học HIV AIDS ở trẻ em

Biểu hiện lâm sàng chủ yếu của bệnh do HIV là các biểu hiện của nhiễm trùng cơ hội và các bệnh u. Biểu hiện lâm sàng rất thay đổi ở nhiều cơ quan, dễ nhầm với nhiều bệnh.

Lõm lồng ngực bẩm sinh

Lõm lồng ngực bẩm sinh là một dị tật thành ngực trong đó xương ức và các xương sườn dưới bị lõm về phía sau. Tỷ lệ trẻ trai / trẻ gái = 3/1. 90% các trường hợp có biểu hiện bệnh ở lứa tuổi 1 tuổi.

Hội chứng thận hư tiên phát ở trẻ em

Hội chứng thận hư tiên phát trẻ em là một tập hợp triệu chứng thể hiện bệnh lý cầu thận mà nguyên nhân phần lớn là vô căn 90% dù khái niệm thận hư đã được Müller Frie rich Von nói đến.

Bệnh học nhiễm trùng tiết niệu ở trẻ em

Đau một bên hoặc cả hai bên lan xuống dưới; sờ, vỗ vào vùng hố thắt lưng bệnh nhân đau; có khi bệnh nhân đau như cơn đau quặn thận. Có khi sờ thấy thận to.

Bệnh học nhi khoa bệnh sởi

Hàng năm toàn thế giới có khoảng 50 triệu trẻ bị sởi, trong đó ước tính khoảng 722.000 trẻ nhở hơn 5 tuổi tử vong do các biến chứng từ sởi và 40% tử vong do suy dinh dưỡng.

Nhiễm trùng tụ cầu ở trẻ em

Tụ cầu gây nhiễm trùng có hai loại, Staphylococcus aureus và coagulase negative staphylococci, nhiễm trùng do coagulase negative staphylococci ít gặp.

Thoát vị màng não tủy ở trẻ em

Thoát vị màng não tuỷ là do khuyết cung sau rộng làm cho ống sống thông với phần mềm ngoài ống sống, qua đó màng cứng tuỷ dễ dàng phình ra và tạo thành túi thoát vị.

Bệnh học xuất huyết tiêu hóa ở trẻ em

Tổn thương loét niêm mạc ống tiêu hoá là nguyên nhân phổ biến gây xuất huyết tiêu hoá; hiếm hơn là vỡ tĩnh mạch trong tăng áp lực tĩnh mạch cửa và rất hiếm do dị tật bẩm sinh.

Viêm tiểu phế quản cấp tính

Viêm tiểu phế quản cấp tính hay gặp ở trẻ nhỏ, dưới 1 tuổi thường do virus hợp bào hô hấp gây ra (Respiratory Syncytial Virus - RSV). Trẻ đẻ non, có bệnh tim bẩm sinh, có thiểu sản phổi dễ có nguy cơ bị bệnh.

Chăm sóc trẻ bị bệnh thận nhiễm mỡ

Đái nhiều protein sẽ dẫn đến giảm protit máu, và như v ây áp lực keo trong máu sẽ giảm, dẫn đến hiên tượng nước trong lòng mạch thoát ra gian bào gây nên phù và đái ít.

Chăm sóc trẻ bị suy dinh dưỡng

Da khô, trên da có thể xuất hiên các mảng sắc tố ở bẹn, đùi: lúc đầu là những chấm đỏ rải rác, lan to dần rồi tụ lại thành những đám màu nâu sẫm, sau vài ngày bong ra.

Tham vấn cho bà mẹ về các vấn đề bú mẹ

Nếu trẻ không được bú mẹ, tham vấn nuôi con bằng sữa mẹ và phục hổi sự tiết sữa. Nếu bà mẹ muốn, nhân viên tham vấn sữa mẹ có thể giúp bà tháo gỡ khó khăn và bắt đầu cho bú mẹ trở lại.

Viêm não nhật bản ở trẻ em

Viêm não Nhật Bản là bệnh nhiễm trùng cấp tính hệ thần kinh trung ương do virus viêm não Nhật Bản gây ra, là một bệnh nặng, nguy cơ tử vong và di chứng cao.

Xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát ở trẻ em (ITP)

Ban xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát (ITP) là các trường hợp xuất huyết giảm tiểu cầu tiên phát, không rõ nguyên nhân, loại trừ các trường hợp giảm tiểu cầu thứ phát.