- Trang chủ
- Sách y học
- Bệnh học nhi khoa
- Bệnh học luput ban đỏ rải rác ở trẻ em (Luput ban đỏ hệ thống)
Bệnh học luput ban đỏ rải rác ở trẻ em (Luput ban đỏ hệ thống)
Chưa biết chắc chắn, có nhiều giả thuyết cho là do nhiễm khuẩn tiềm tàng ( Nhiễm vi khuẩn , Virut ...). Có thuyết cho là do hoá chất, có thuyết cho là do rối loạn chuyển hoá, nội tiết.
Biên tập viên: Trần Tiến Phong
Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương
Là bệnh gặp nhiều nhẩt trong nhóm bệnh của chất tạo keo ( chiếm 60% ). Chủ yếu gặp ở nữ: 90%, tuổi 20 - 40, gặp ở mọi địa lý, dân tộc.
Một số bệnh nhân bị bệnh có tính chất gia đình; vì đều tìm thấy yếu tố kháng nguyên HLA DR3 dơng tính.
Tuỳ mức độ tổn thơng và tiến triển ngời ta chia bệnh này thành 3 thể
Thể cấp tính.
Thể bán cấp.
Thể mãn tính.
Nguyên nhân và cơ chế bệnh sinh
Đây là một bệnh tự miễn dịch xảy ra trên một cơ địa đặc biệt.
Cơ sở để xác định là bệnh tự miễn dịch
Xuất hiện những tự kháng thể trong máu nh : Kháng thể kháng nhân , kháng axit nhân ( ADN , ARN .... ), kháng Histon, kháng các thành phần hữu hình nh: Hồng cầu , Bạch cầu , Tiểu cầu ...
Tìm thấy các phức hợp miễn dịch trong máu và tổ chức.
Tỉ lệ tế bào Lympho T và B thay đổi trong máu.
Gây bệnh thực nghiệm bằng phơng pháp miễn dịch dương tính.
Điều trị bằng thuốc ức chế miễn dịch có kết quả tốt.
Yếu tố cơ địa
Chủ yếu ở nữ trẻ, trung niên.
Yếu tố kháng nguyên bạch cầu HLA DR3 cao hơn nhiều so với ngời bình thờng.
Một số ngời bị bệnh có tính chất gia đình .
Nguyên nhân gây bệnh
Chưa biết chắc chắn, có nhiều giả thuyết cho là do nhiễm khuẩn tiềm tàng ( Nhiễm vi khuẩn , Virut ...). Có thuyết cho là do hoá chất, có thuyết cho là do rối loạn chuyển hoá, nội tiết.
Lâm sàng
Khởi phát
Có ngời bị bệnh từ từ tăng dần, thờng sốt dai dẳng kéo dài không tìm thấy nguyên nhân; có khi viêm khớp giống nh viêm khớp dạng thấp; rụng tóc, đái ra Protein.
Một số bệnh xuất hiện nhanh và đầy đủ các biểu hiện lâm sàng điển hình.
Có trờng hợp xuất hiện sau một nguyên nhân thuận lợi như nhiễm khuẩn, chấn thơng, mổ xẻ, các Strest, sau dùng một số thuốc nh thuốc chống lao, thuốc hạ huyết áp, kháng sinh.
Triệu chứng lâm sàng điển hình
Toàn thân
Sốt dai dẳng, kéo dài, nhiệt độ có thể cao hoặc trung bình.
Mệt mỏi, gầy sút, kém ăn.
Cơ xơng khớp
Đau cơ khớp, viêm khớp đơn thuần, biến dạng khớp, hoại tử xơng.
Viêm cơ, loạn dỡng cơ.
Da niêm mạc
Ban đỏ hình cánh bớm ở mặt, có thể có các loại hình dạng khác nhau ở các vùng da khác. Thờng xạm da nh bị cháy nắng. Hay nổi mày đay, ban cục.
Rụng tóc.
Loét niêm mạc miệng, mũi.
Viêm mao mạch dới da, viêm tổ chức dới da hay xuất hiện hội chứng Raynaud nhất là khi gặp lạnh.
Huyết học
Thiếu máu kéo dài, chảy máu dới da.
Lách to, hạch to.
Tinh thần kinh
Rối loạn tâm thần.
Có thể có dấu hiệu thần kinh khu trú.
Tuần hoàn, hô hấp
Tràn dịch màng tim, phổi, lúc đầu là viêm sau gây tràn dịch.
Viêm cơ tim, viêm màng tim.
Co thắt mạch gây hội chứng Raynaud, thiểu năng vành.
Viêm phổi kẽ, xẹp phổi, xơ phổi.
Tăng áp lực động mạch phổi .
Thận
Đái ra Protein, trụ niệu các loại.
Hội chứng thận hư, suy thận.
Tiêu hoá
Rối loạn tiêu hoá, viêm dạ dày ruột.
Có thể cổ chướng, suy gan.
Ngoài ra còn rất nhiều triệu chứng khác ở mọi cơ quan phủ tạng nh mắt, mạch máu, cơ quan sinh dục.
Cận lâm sàng
Các xét nghiệm không đặc hiệu
Tốc độ máu lắng tăng cao.
Công thức máu: Hồng cầu giảm, Bạch cầu giảm chủ yếu giảm bạch cầu đa nhân trung tính, tiểu cầu giảm.
Tăng GamaGlobulin.
Tìm thấy phức hợpmiễn dịch.
Phản ứng kết hợp bổ thể, bất động xoắn khuẩn dơng tính.
Xét nghiệm đặc hiệu
Tìm thấy tế bào Hagraver: Đó là các bạch cầu đã thực bào các mảnh nhân của tế bào khác bị tiêu huỷ. Phát hiện bằng phản ứng Haserick. Thờng tính tỉ lệ tế bào Hagraver so với tổng số bạch cầu trong máu. Tỉ lệ này tăng trên 5 % có giá trị chẩn đoán dơng tính.
Kháng thể trong máu:
Kháng thể kháng nhân: Phát hiện bằng phơng pháp miễn dịch huỳnh quang.
Kháng thể kháng các thành phần của nhân, các thành phần bào tơng.
Kháng thể kháng hồng cầu.
Các xét nghiệm miễn dịch khác
Giảm bổ thể C3, C4.
Giảm Lympho T so với Lympho B.
Tìm thấy các phức hợp miễn dịch.
Sinh thiết
Có thể sinh thiết da, thận, màng hoạt dịch khớp, thờng thấy các phức hợp miễn dịch.
Chản đoán xác định
Theo tiêu chuẩn của hội thấp Mỹ (ARA) năm 1982 gồm 11 tiêu chuẩn sau:
Ban cánh bớm ở mặt.
Ban đỏ ở mặt, thân người.
Sạm da.
Loét niêm mạc miệng , mũi.
Viêm đa khớp.
Viêm màng tim hoặc phổi.
Tổn thơng thận, cầu thận.
Tổn thơng tinh thần kinh.
Thiếu máu.
Rối loạn miễn dịch: Tế bào Hagraver, thay đổi Lympho, giảm bổ thể.
Kháng thể kháng nhân dơng tính.
Chẩn đoán dơng tính khi có từ 4 tiêu chuẩn trở lên.
Vận dụng vào điều kiện Việt nam
Gồm 5 tiêu chuẩn sau:
Sốt dai dẳng kéo dài không tìm thấy nguyên nhân.
Viêm nhiều khớp.
Ban đỏ hình cánh bớm ở mặt.
Protein niệu dương tính.
Tốc độ máu lắng tăng cao.
Xuất hiện trên bệnh nhân nữ trẻ.
Chẩn đoán phân biệt
Phân biệt với các bệnh khớp: Thấp khớp cấp, Viêm khớp dạng thấp.
Phân biệt với các bệnh trong nhóm bệnh của chất tạo keo như: Xơ cứng bì, Viêm da cơ, Viêm nút quanh động mạch.
Các bệnh của cầu thận, màng tim, màng phổi do các nguyên nhân khác nhau.
Điều trị
Do chưa xác định đợc nguyên nhân trực tiếp nên điều trị chủ yếu nhằm vào khâu miễn dịch; có thể dùng một số thuốc sau:
Corticoit: Depécsolon, Presnisolon, cortison ... liều dùng 1-2 mg / kg /24 giờ. Chú ý tác dụng phụ, phải dùng đúng nguyên tắc dùng thuốc nội tiết tố.
Thuốc chống sốt rét tổng hợp: Delagin, Nivaquin ... viên 0,2-0,3 uống 1 viên ngày kéo dài.
Thuốc ức chế miễn dịch: Chỉ dùng khi Corticoit không tác dụng. Thờng dùng Cyclophotphamit viên 2 mg uống ngày 1viên.
Một số thuốc hỗ trợ:
Vitamin E 0,4 ngày uống 1 viên dùng liên tục.
Vitamin C dùng 500-1000 mg/ 24 giờ.
Nhìn chung điều trị ít có kết quả.
Bài viết cùng chuyên mục
Nhiễm khuẩn hô hấp cấp tính trẻ em
Nhiễm khuẩn hô hấp cấp tính không những có tỷ lê mắc bệnh cao mà còn bị mắc nhiều lần trong năm, trung bình 1 trẻ trong 1 năm có thể bị nhiễm khuẩn hô hấp cấp tính từ 3 -5 lần.
Gãy xương ở trẻ em
Xương trẻ em liền nhanh do cốt mạc liên tục, sự cấp máu phong phú, trẻ càng nhỏ liền xương càng sớm.
Co giật ở trẻ em
Co giật là tình trạng rối loạn tạm thời về ý thức, vận động, cảm giác, thần kinh tự động do sự phóng điện đột ngột quá mức nhất thời của một số neuron thần kinh.
Bệnh học sốt xuất huyết Dengue ở trẻ em
Có 4 type huyết thanh ký hiệu DEN. 1, DEN. 2, DEN. 3, DEN. 4 mà về tính kháng nguyên thì rất gần nhau. Sau một giai đoạn ủ bệnh 4 - 6 ngày, virus hiện diện trong máu.
Sử dụng thuốc trong nhi khoa
Trẻ em là một cơ thể đang lớn và phát triển, cần nắm rõ đặc điêm sinh lý, giải phẩu và tình trạng bệnh lý của trẻ. Chức năng gan, thận của trẻ chưa hoàn thiện => Khả năng chuyển hóa, tích lũy, đào thải kém-> dễ ngộ độc thuốc.
U tuỷ thượng thận ở trẻ em
U tuỷ thượng thận là u tiết ra Catecholamine quá thừa từ u vùng tuỷ thượng thận sinh ra. Nhưng cũng có thể phát sinh từ nhiều nơi khác thuộc hệ thống giao cảm của chuỗi hạch giao cảm.
Thiếu máu tan máu tự miễn ở trẻ em
Bệnh thường xảy ra phối hợp với một số bệnh nhiễm khuẩn như viêm gan, viêm phổi do vius, tăng bạch cầu đơn nhân nhiễm khuẩn, hoặc trên cơ sở bị một số bệnh như U lympho Hodgkin, Lupus ban đỏ, hội chứng suy giảm miễn dịch.
Nhiễm trùng tụ cầu ở trẻ em
Tụ cầu gây nhiễm trùng có hai loại, Staphylococcus aureus và coagulase negative staphylococci, nhiễm trùng do coagulase negative staphylococci ít gặp.
Điều trị viêm màng não mủ ở trẻ em
Cho Dexamethazone 0,6mg/kg x 1 lần/ngày x 4 ngày nếu trẻ đến sớm và chưa dùng kháng sinh. Liều đầu tiên dùng trước khi cho bệnh nhân dùng kháng sinh
Thiếu máu thiếu sắt ở trẻ em
Thiếu máu thiếu sắt có đặc điểm là thiếu máu nhược sắc, sắt và Ferritin huyết thanh giảm. Thiếu máu thiếu sắt rất phổ biến và là thiếu máu dinh dưỡng chủ yếu ở trẻ em.
Đặc điểm hệ tiêu hoá trẻ em
Ở trẻ sơ sinh, thường thấy những hạt màu trắng hoặc vàng nhạt, to gần bằng hạt đỗ xanh, mật độ cứng, nằm dọc hai bên đường giữa vòm miệng.
Bệnh học tiêu chảy kéo dài ở trẻ em
Tỉ lệ tử vong là 35%/tử vong tiêu chảy. Tỷ lệ tử vong của tiêu chảy cấp / tỷ lệ mắc phải là 0.7% trong khi đó là 14% đối với tiêu chảy kéo dài (theo công trình nghiên cứu ở Bắc Ấn độ).
Vàng da do bất đồng nhóm máu ABO ở trẻ em
Bất đồng nhóm máu ABO thường gặp ở trẻ có nhóm máu A hay B với bà mẹ có nhóm máu O. Đây là tình trạng tán huyết đồng miễn dịch gây nên khi có bất đồng nhóm máu ABO giữa bà mẹ và trẻ sơ sinh.
Các thời kỳ phát triển của trẻ em
Trẻ em không phải là người lớn thu nhỏ lại. Khác với người lớn, trẻ em là một cơ thể đang phát triển. Phát triển là sự lớn lên về khối lượng và sự trưởng thành về chất lượng (sự hoàn thiên về chức năng các cơ quan).
Bệnh học nôn trớ ở trẻ em
Nôn trớ là sự bắn tung mạnh mẽ những chất chứa trong dạ dày ra ngoài do co bóp của cơ hoành, cơ bụng và cơ trơn của dạ dày. Ợ là một hiện tượng mà một lượng nhỏ thức ăn từ dạ dày được bắn ra ngoài do sự co bóp của thành dạ dày.
Bệnh sởi ở trẻ em
Sởi là bệnh được mô tả lần đầu tiên vào thế kỷ thứ X do y sĩ Persan Rhazes. Đến thế kỷ thứ XVIII, Home mới có những công trình thực nghiệm về sự truyền bệnh.
Chăm sóc trẻ nhỏ bị bệnh khi khám lại
Khi trẻ nhỏ được phân loại nhiễm khuẩn tại chỗ đến khám lại sau 2 ngày, hãy theo những chỉ dẫn ở khung “Nhiễm khuẩn tại chỗ trong phần khám lại của phác đồ.
Bệnh học ho gà
Viêm phổi là biến chứng thường gặp nhất, chiếm 20 phần trăm, thường xảy ra vào tuần thứ 2, thứ 3 của giai đoạn ho cơn. Tác nhân có thể do chính bản thân B. pertussis.
Lõm lồng ngực bẩm sinh
Lõm lồng ngực bẩm sinh là một dị tật thành ngực trong đó xương ức và các xương sườn dưới bị lõm về phía sau. Tỷ lệ trẻ trai / trẻ gái = 3/1. 90% các trường hợp có biểu hiện bệnh ở lứa tuổi 1 tuổi.
Chế độ ăn cho trẻ suy dinh dưỡng
Suy dinh dư¬ỡng th¬ờng thấy sau các bệnh nhiễm khuẩn nh¬ư sởi, viêm phổi, tiêu chảy... mà các bà mẹ không biết cách cho ăn khi trẻ ốm nên dễ bị suy dinh dưỡng.
Phì đại tuyến hung ở trẻ em
Tuyến hung phì đại hay gặp nhất ở các trường hợp trung thất có khối mà không phải do hạch. Bệnh thường gặp ở trẻ dưới 1 tuổi, hiếm gặp ở trẻ trên 4 tuổi.
Đặc điểm hệ hô hấp trẻ em
Các xoang hàm đến 2 tuổi mới phát triển, xoang sàng đã xuất hiên từ khi mới sinh nhưng tế bào chưa biệt hoá đầy đủ, vì vây trẻ nhỏ ít khi bị viêm xoang.
Đặc điểm máu trẻ em
Sự tạo máu ở trẻ em tuy mạnh, song không ổn định. Nhiều nguyên nhân gây bệnh dễ ảnh hưởng đến sự tạo máu, do đó trẻ dễ bị thiếu máu, nhưng khả năng hồi phục của trẻ cũng rất nhanh.
Bệnh học nhiễm trùng tiết niệu ở trẻ em
Đau một bên hoặc cả hai bên lan xuống dưới; sờ, vỗ vào vùng hố thắt lưng bệnh nhân đau; có khi bệnh nhân đau như cơn đau quặn thận. Có khi sờ thấy thận to.
Hội chứng thận hư tiên phát kháng steroid ở trẻ em
Điều trị khó khăn, kéo dài dễ phát sinh các biến chứng như cao huyết áp, giữ nước, giảm nặng áp lực keo, rối loạn nước điện giải, suy thận. Thận hư kháng Corticoid chiếm khoảng 12 - 14% số bệnh nhân thận hư tiên phát.
