Bệnh học luput ban đỏ rải rác ở trẻ em (Luput ban đỏ hệ thống)

2012-10-26 11:29 AM

Chưa biết chắc chắn, có nhiều giả thuyết cho là do nhiễm khuẩn tiềm tàng ( Nhiễm vi khuẩn , Virut ...). Có thuyết cho là do hoá chất, có thuyết cho là do rối loạn chuyển hoá, nội tiết.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Là bệnh gặp nhiều nhẩt trong nhóm bệnh của chất tạo keo ( chiếm 60% ). Chủ yếu gặp ở nữ: 90%, tuổi 20 - 40, gặp ở mọi địa lý­, dân tộc.

Một số bệnh nhân bị bệnh có tính chất gia đình; vì đều tìm thấy yếu tố kháng nguyên HLA DR3 d­ơng tính.

Tuỳ mức độ tổn th­ơng và tiến triển  ng­ời ta chia bệnh này thành 3 thể

Thể cấp tính.

Thể bán cấp.

Thể mãn tính.

Nguyên nhân và cơ chế bệnh sinh

Đây là một bệnh tự miễn dịch xảy ra trên một cơ địa  đặc biệt.

Cơ sở để xác định là bệnh tự miễn dịch

Xuất hiện những tự kháng thể trong máu nh­ : Kháng thể kháng nhân , kháng axit nhân ( ADN , ARN .... ), kháng Histon, kháng các thành phần hữu hình nh­: Hồng cầu ,  Bạch cầu , Tiểu cầu ...

Tìm thấy các phức hợp miễn dịch trong máu và tổ chức.

Tỉ lệ tế bào Lympho T và B thay đổi trong máu.

Gây bệnh thực nghiệm bằng ph­ơng pháp miễn dịch d­ương tính.

Điều trị bằng thuốc ức chế miễn dịch có kết quả tốt.

Yếu tố cơ địa

Chủ yếu ở nữ trẻ, trung niên.

Yếu tố kháng nguyên bạch cầu  HLA DR3 cao hơn nhiều so với ng­ời bình th­ờng.

Một số ng­ời bị bệnh có tính chất gia đình .

Nguyên nhân gây bệnh

Ch­ưa biết chắc chắn, có nhiều giả thuyết cho là do nhiễm khuẩn tiềm tàng ( Nhiễm vi khuẩn , Virut ...). Có thuyết cho là do hoá chất, có thuyết cho là do rối loạn chuyển hoá, nội tiết.

Lâm sàng

Khởi phát

Có ng­ời bị bệnh từ từ tăng dần, th­ờng sốt dai dẳng kéo dài không tìm thấy nguyên nhân; có khi viêm khớp giống nh­ viêm khớp dạng thấp; rụng tóc, đái ra Protein.

Một số bệnh xuất hiện nhanh và đầy đủ các biểu hiện lâm sàng điển hình.

Có tr­ờng hợp xuất hiện sau một nguyên nhân thuận lợi nh­ư nhiễm khuẩn, chấn th­ơng, mổ xẻ, các Strest, sau dùng một số thuốc nh­ thuốc chống lao, thuốc hạ huyết áp, kháng sinh.

Triệu chứng lâm sàng điển hình

Toàn thân

Sốt dai dẳng, kéo dài, nhiệt độ có thể cao hoặc trung bình.

Mệt mỏi, gầy sút, kém ăn.

Cơ x­ơng khớp

Đau cơ khớp, viêm khớp đơn thuần, biến dạng khớp, hoại tử x­ơng.      

Viêm cơ, loạn d­ỡng cơ.

Da niêm mạc

Ban đỏ hình cánh b­ớm ở mặt, có thể có các loại hình dạng khác nhau ở các vùng da khác. Th­ờng xạm da nh­ bị cháy nắng. Hay nổi mày đay, ban cục.

Rụng tóc.

Loét niêm mạc miệng, mũi.

Viêm mao mạch d­ới da, viêm tổ chức d­ới da hay xuất hiện hội chứng Raynaud nhất là khi gặp lạnh.

Huyết học

Thiếu máu kéo dài, chảy máu d­ới da.

Lách to, hạch to.

Tinh thần kinh

Rối loạn tâm thần.

Có thể có dấu hiệu thần kinh khu trú.

Tuần hoàn, hô hấp

 Tràn dịch màng tim, phổi, lúc đầu là viêm sau gây tràn dịch.

Viêm cơ tim, viêm màng tim.

Co thắt mạch gây hội chứng Raynaud, thiểu năng vành.

Viêm phổi kẽ, xẹp phổi, xơ phổi.

Tăng áp lực động mạch phổi .

Thận

Đái ra Protein, trụ niệu các loại.

Hội chứng thận h­ư, suy thận.

Tiêu hoá

Rối loạn tiêu hoá, viêm dạ dày ruột.

Có thể cổ ch­ướng, suy gan.

Ngoài ra còn rất nhiều triệu chứng khác ở mọi cơ quan phủ tạng nh­ mắt, mạch máu, cơ quan sinh dục.

Cận lâm sàng

Các xét nghiệm không đặc hiệu

Tốc độ máu lắng tăng cao.

Công thức máu: Hồng cầu giảm, Bạch cầu giảm chủ yếu giảm bạch cầu đa nhân trung tính, tiểu cầu giảm.

Tăng GamaGlobulin.

Tìm thấy phức hợpmiễn dịch.

Phản ứng kết hợp bổ thể, bất động xoắn khuẩn d­ơng tính.

Xét nghiệm đặc hiệu

Tìm thấy tế bào Hagraver: Đó là các bạch cầu đã thực bào các mảnh nhân  của tế bào khác bị tiêu huỷ. Phát hiện bằng phản ứng Haserick. Th­ờng tính tỉ lệ tế bào Hagraver so với tổng số bạch cầu trong máu. Tỉ lệ này tăng trên 5 % có giá trị chẩn đoán d­ơng tính.

Kháng thể trong máu:

Kháng thể kháng nhân: Phát hiện bằng ph­ơng pháp miễn dịch huỳnh quang.

Kháng thể kháng các thành phần của nhân, các thành phần bào t­ơng.

Kháng thể kháng hồng cầu.

Các xét nghiệm miễn dịch khác

Giảm bổ thể C3, C4.

Giảm Lympho T so với Lympho B.

Tìm thấy các phức hợp miễn dịch.

Sinh thiết

Có thể sinh thiết da, thận, màng hoạt dịch khớp, th­ờng thấy các phức hợp miễn dịch.

Chản đoán xác định

Theo tiêu chuẩn của hội thấp Mỹ (ARA) năm 1982 gồm 11 tiêu chuẩn sau:

Ban cánh b­ớm ở mặt.

Ban đỏ ở mặt, thân ngư­ời.

Sạm da.

Loét niêm mạc miệng , mũi.

Viêm đa khớp.

Viêm màng tim hoặc phổi.

Tổn th­ơng thận, cầu thận.

Tổn th­ơng tinh thần kinh.

Thiếu máu.

Rối loạn miễn dịch: Tế bào Hagraver, thay đổi Lympho, giảm bổ thể.

Kháng thể kháng nhân d­ơng tính.

Chẩn đoán d­ơng tính khi có từ 4 tiêu chuẩn trở lên.

Vận dụng vào điều kiện Việt nam

Gồm 5 tiêu chuẩn sau:

Sốt dai dẳng kéo dài không tìm thấy nguyên nhân.

Viêm nhiều khớp.

Ban đỏ hình cánh b­ớm ở mặt.

Protein niệu d­ương tính.

Tốc độ máu lắng tăng cao.

Xuất hiện trên bệnh nhân nữ trẻ.

Chẩn đoán phân biệt

Phân biệt với các bệnh khớp: Thấp khớp cấp, Viêm khớp dạng thấp.

Phân biệt với các bệnh trong nhóm bệnh của chất tạo keo nh­ư: Xơ cứng bì, Viêm da cơ, Viêm nút quanh động mạch.

Các bệnh của cầu thận, màng tim, màng phổi do các nguyên nhân khác nhau.

Điều trị

Do chư­a xác định đ­ợc nguyên nhân trực tiếp nên điều trị chủ yếu nhằm vào khâu miễn dịch; có thể dùng một số thuốc sau:

Corticoit: Depécsolon, Presnisolon, cortison ... liều dùng 1-2 mg / kg /24 giờ. Chú ý tác dụng phụ, phải dùng đúng nguyên tắc dùng thuốc nội tiết tố.

Thuốc chống sốt rét tổng hợp: Delagin, Nivaquin ... viên 0,2-0,3 uống 1 viên ngày kéo dài.

Thuốc ức chế miễn dịch: Chỉ dùng khi Corticoit  không tác dụng. Th­ờng dùng  Cyclophotphamit viên 2 mg uống ngày 1viên.

Một số thuốc hỗ trợ:

Vitamin E 0,4 ngày uống 1 viên dùng liên tục.

Vitamin C dùng 500-1000 mg/ 24 giờ.

Nhìn chung điều trị ít có kết quả.

Bài viết cùng chuyên mục

Lõm lồng ngực bẩm sinh

Lõm lồng ngực bẩm sinh là một dị tật thành ngực trong đó xương ức và các xương sườn dưới bị lõm về phía sau. Tỷ lệ trẻ trai / trẻ gái = 3/1. 90% các trường hợp có biểu hiện bệnh ở lứa tuổi 1 tuổi.

Nhiễm trùng tụ cầu ở trẻ em

Tụ cầu gây nhiễm trùng có hai loại, Staphylococcus aureus và coagulase negative staphylococci, nhiễm trùng do coagulase negative staphylococci ít gặp.

Bệnh học bạch hầu

Người là ổ chứa của vi khuẩn bạch hầu. Bệnh lây truyền chủ yếu qua tiếp xúc với người bệnh hoặc người lành mang trùng bởi các chất tiết đường hô hấp.

Viêm màng não mủ ở trẻ em

Viêm màng não mủ là tình trạng nhiễm khuẩn màng não do vi khuẩn gây nên. Ba loại vi khuẩn gây bệnh chính là: Hemophilus Influenza, não mô cầu và phế cầu.

Thoát vị màng não tủy ở trẻ em

Thoát vị màng não tuỷ là do khuyết cung sau rộng làm cho ống sống thông với phần mềm ngoài ống sống, qua đó màng cứng tuỷ dễ dàng phình ra và tạo thành túi thoát vị.

Đặc điểm hệ hô hấp trẻ em

Các xoang hàm đến 2 tuổi mới phát triển, xoang sàng đã xuất hiên từ khi mới sinh nhưng tế bào chưa biệt hoá đầy đủ, vì vây trẻ nhỏ ít khi bị viêm xoang.

Nhiễm khuẩn hô hấp cấp tính ở trẻ em

Hiện nay chưa có vaccine. Việc cách ly các trẻ bị viêm mũi họng cấp là không cần thiết. Trẻ nhỏ nên tránh cho tiếp xúc với những người đang bị viêm mũi họng cấp.

Vàng da do bất đồng nhóm máu ABO ở trẻ em

Bất đồng nhóm máu ABO thường gặp ở trẻ có nhóm máu A hay B với bà mẹ có nhóm máu O. Đây là tình trạng tán huyết đồng miễn dịch gây nên khi có bất đồng nhóm máu ABO giữa bà mẹ và trẻ sơ sinh.

Hướng dẫn tiếp nhận và sơ cứu khi cấp cứu

Một bệnh nhân được coi là ở trong tình trạng cấp cứu khi người đó bị rối loạn nghiêm trọng một hay nhiều chức năng sống, đe doạ gây tử vong. Do đó nhiệm vụ của người thầy thuốc cấp cứu tại tuyến cơ sở theo thứ tự ưu tiên.

Xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát ở trẻ em (ITP)

Ban xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát (ITP) là các trường hợp xuất huyết giảm tiểu cầu tiên phát, không rõ nguyên nhân, loại trừ các trường hợp giảm tiểu cầu thứ phát.

Suy hô hấp cấp ở trẻ em

Suy hô hấp là tình trạng hệ hô hấp không đủ khả năng duy trì sự trao đổi khí theo nhu cầu cơ thể, gây giảm O2 và/hoặc tăng CO2 máu. Hậu quả của suy hô hấp là thiếu oxy cho nhu cầu biến dưỡng của các cơ quan đặc biệt  là não, tim và ứ đọng CO2 gây toan hô hấp.

Bệnh học xuất huyết tiêu hóa ở trẻ em

Tổn thương loét niêm mạc ống tiêu hoá là nguyên nhân phổ biến gây xuất huyết tiêu hoá; hiếm hơn là vỡ tĩnh mạch trong tăng áp lực tĩnh mạch cửa và rất hiếm do dị tật bẩm sinh.

Nhiễm khuẩn hô hấp cấp tính trẻ em

Nhiễm khuẩn hô hấp cấp tính không những có tỷ lê mắc bệnh cao mà còn bị mắc nhiều lần trong năm, trung bình 1 trẻ trong 1 năm có thể bị nhiễm khuẩn hô hấp cấp tính từ 3 -5 lần.

Chăm sóc trẻ bệnh khi khám lại

Vì tầm quan trọng của việc khám lại, bạn cần phải sắp xếp để việc khám lại được thuận tiện cho các bà mẹ. Nếu có thể được, không nên để các bà mẹ phải xếp hàng chờ khám.

Chăm sóc trẻ bị bệnh viêm cầu thận cấp

Viêm cầu thận cấp thường xảy ra sau vài tuầ n hoặc vài tháng kể từ khi trẻ bị viêm họng, viêm amydal, chốc đầu, lở loét ngoài da. Do vậy khi thăm khám bệnh nhân phù thận.

Đặc điểm da cơ xương trẻ em

Trong những tháng đầu sau đẻ, trẻ có hiện tượng tăng trương lực cơ sinh lý, trong đó trương lực của các cơ co tăng hơn các cơ duỗi. Do vây, trẻ thường nằm trong tư thế chân co, tay co, bàn tay nắm chặt.

Bệnh học tiêu chảy kéo dài ở trẻ em

Tỉ lệ tử vong là 35%/tử vong tiêu chảy. Tỷ lệ tử vong của tiêu chảy cấp / tỷ lệ mắc phải là 0.7% trong khi đó là 14% đối với tiêu chảy kéo dài (theo công trình nghiên cứu ở Bắc Ấn độ).

Hội chứng thận hư tiên phát kháng steroid ở trẻ em

Điều trị khó khăn, kéo dài dễ phát sinh các biến chứng như cao huyết áp, giữ nước, giảm nặng áp lực keo, rối loạn nước điện giải, suy thận. Thận hư kháng Corticoid chiếm khoảng 12 - 14% số bệnh nhân thận hư tiên phát.

Cứng duỗi khớp gối sau tiêm kháng sinh cơ tứ đầu đùi

Cứng duỗi khớp gối là tình trạng bệnh lý với hình thái khớp gối hạn chế gấp với khớp gối ở vị trí trung gian do xơ hoá cơ tứ đâu đùi sau tiêm kháng sinh trong cơ ở trẻ em.

Tổng quan nhiễm khuẩn hô hấp cấp ở trẻ em

Nhiễm khuẩn hô hấp cấp phổ biến ở thành thị hơn là nông thôn, tỉ lệ mắc bệnh ở nước ta tăng lên vào tháng 4, 5 và tháng 9, 10. Nguyên nhân có thể do yếu tố ấm nóng, gió.

Hội chứng thận hư tiên phát ở trẻ em

Hội chứng thận hư tiên phát trẻ em là một tập hợp triệu chứng thể hiện bệnh lý cầu thận mà nguyên nhân phần lớn là vô căn 90% dù khái niệm thận hư đã được Müller Frie rich Von nói đến.

Bệnh học ho gà

Viêm phổi là biến chứng thường gặp nhất, chiếm 20 phần trăm, thường xảy ra vào tuần thứ 2, thứ 3 của giai đoạn ho cơn. Tác nhân có thể do chính bản thân B. pertussis.

Xuất huyết não màng não ở trẻ nhỏ

Xuất huyết não - màng não hay gặp ở trẻ 1 - 2 tháng tuổi, đa số do thiếu Vitamin K, viêm gan. Siêu âm não qua thóp, chụp cắt lớp điện toán cho biết các vị trí chảy máu não, chảy máu dưới màng cứng, chảy máu dưới màng nhện, ổ máu tụ trong não

Chăm sóc trẻ bị bệnh thấp tim

Không phải bất kỳ trẻ em nào nhiễm liên cầu trùng beta tan huyết nhóm A cũng bị bệnh thấp tim. Trong số 90-95% trẻ em bị viêm họng do liên cầu, chỉ có 0,2 -3% trẻ bị thấp tim.

Chăm sóc trẻ nhỏ bị bệnh khi khám lại

Khi trẻ nhỏ được phân loại nhiễm khuẩn tại chỗ đến khám lại sau 2 ngày, hãy theo những chỉ dẫn ở khung “Nhiễm khuẩn tại chỗ trong phần khám lại của phác đồ.