Bệnh học luput ban đỏ rải rác ở trẻ em (Luput ban đỏ hệ thống)

2012-10-26 11:29 AM

Chưa biết chắc chắn, có nhiều giả thuyết cho là do nhiễm khuẩn tiềm tàng ( Nhiễm vi khuẩn , Virut ...). Có thuyết cho là do hoá chất, có thuyết cho là do rối loạn chuyển hoá, nội tiết.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Là bệnh gặp nhiều nhẩt trong nhóm bệnh của chất tạo keo ( chiếm 60% ). Chủ yếu gặp ở nữ: 90%, tuổi 20 - 40, gặp ở mọi địa lý­, dân tộc.

Một số bệnh nhân bị bệnh có tính chất gia đình; vì đều tìm thấy yếu tố kháng nguyên HLA DR3 d­ơng tính.

Tuỳ mức độ tổn th­ơng và tiến triển  ng­ời ta chia bệnh này thành 3 thể

Thể cấp tính.

Thể bán cấp.

Thể mãn tính.

Nguyên nhân và cơ chế bệnh sinh

Đây là một bệnh tự miễn dịch xảy ra trên một cơ địa  đặc biệt.

Cơ sở để xác định là bệnh tự miễn dịch

Xuất hiện những tự kháng thể trong máu nh­ : Kháng thể kháng nhân , kháng axit nhân ( ADN , ARN .... ), kháng Histon, kháng các thành phần hữu hình nh­: Hồng cầu ,  Bạch cầu , Tiểu cầu ...

Tìm thấy các phức hợp miễn dịch trong máu và tổ chức.

Tỉ lệ tế bào Lympho T và B thay đổi trong máu.

Gây bệnh thực nghiệm bằng ph­ơng pháp miễn dịch d­ương tính.

Điều trị bằng thuốc ức chế miễn dịch có kết quả tốt.

Yếu tố cơ địa

Chủ yếu ở nữ trẻ, trung niên.

Yếu tố kháng nguyên bạch cầu  HLA DR3 cao hơn nhiều so với ng­ời bình th­ờng.

Một số ng­ời bị bệnh có tính chất gia đình .

Nguyên nhân gây bệnh

Ch­ưa biết chắc chắn, có nhiều giả thuyết cho là do nhiễm khuẩn tiềm tàng ( Nhiễm vi khuẩn , Virut ...). Có thuyết cho là do hoá chất, có thuyết cho là do rối loạn chuyển hoá, nội tiết.

Lâm sàng

Khởi phát

Có ng­ời bị bệnh từ từ tăng dần, th­ờng sốt dai dẳng kéo dài không tìm thấy nguyên nhân; có khi viêm khớp giống nh­ viêm khớp dạng thấp; rụng tóc, đái ra Protein.

Một số bệnh xuất hiện nhanh và đầy đủ các biểu hiện lâm sàng điển hình.

Có tr­ờng hợp xuất hiện sau một nguyên nhân thuận lợi nh­ư nhiễm khuẩn, chấn th­ơng, mổ xẻ, các Strest, sau dùng một số thuốc nh­ thuốc chống lao, thuốc hạ huyết áp, kháng sinh.

Triệu chứng lâm sàng điển hình

Toàn thân

Sốt dai dẳng, kéo dài, nhiệt độ có thể cao hoặc trung bình.

Mệt mỏi, gầy sút, kém ăn.

Cơ x­ơng khớp

Đau cơ khớp, viêm khớp đơn thuần, biến dạng khớp, hoại tử x­ơng.      

Viêm cơ, loạn d­ỡng cơ.

Da niêm mạc

Ban đỏ hình cánh b­ớm ở mặt, có thể có các loại hình dạng khác nhau ở các vùng da khác. Th­ờng xạm da nh­ bị cháy nắng. Hay nổi mày đay, ban cục.

Rụng tóc.

Loét niêm mạc miệng, mũi.

Viêm mao mạch d­ới da, viêm tổ chức d­ới da hay xuất hiện hội chứng Raynaud nhất là khi gặp lạnh.

Huyết học

Thiếu máu kéo dài, chảy máu d­ới da.

Lách to, hạch to.

Tinh thần kinh

Rối loạn tâm thần.

Có thể có dấu hiệu thần kinh khu trú.

Tuần hoàn, hô hấp

 Tràn dịch màng tim, phổi, lúc đầu là viêm sau gây tràn dịch.

Viêm cơ tim, viêm màng tim.

Co thắt mạch gây hội chứng Raynaud, thiểu năng vành.

Viêm phổi kẽ, xẹp phổi, xơ phổi.

Tăng áp lực động mạch phổi .

Thận

Đái ra Protein, trụ niệu các loại.

Hội chứng thận h­ư, suy thận.

Tiêu hoá

Rối loạn tiêu hoá, viêm dạ dày ruột.

Có thể cổ ch­ướng, suy gan.

Ngoài ra còn rất nhiều triệu chứng khác ở mọi cơ quan phủ tạng nh­ mắt, mạch máu, cơ quan sinh dục.

Cận lâm sàng

Các xét nghiệm không đặc hiệu

Tốc độ máu lắng tăng cao.

Công thức máu: Hồng cầu giảm, Bạch cầu giảm chủ yếu giảm bạch cầu đa nhân trung tính, tiểu cầu giảm.

Tăng GamaGlobulin.

Tìm thấy phức hợpmiễn dịch.

Phản ứng kết hợp bổ thể, bất động xoắn khuẩn d­ơng tính.

Xét nghiệm đặc hiệu

Tìm thấy tế bào Hagraver: Đó là các bạch cầu đã thực bào các mảnh nhân  của tế bào khác bị tiêu huỷ. Phát hiện bằng phản ứng Haserick. Th­ờng tính tỉ lệ tế bào Hagraver so với tổng số bạch cầu trong máu. Tỉ lệ này tăng trên 5 % có giá trị chẩn đoán d­ơng tính.

Kháng thể trong máu:

Kháng thể kháng nhân: Phát hiện bằng ph­ơng pháp miễn dịch huỳnh quang.

Kháng thể kháng các thành phần của nhân, các thành phần bào t­ơng.

Kháng thể kháng hồng cầu.

Các xét nghiệm miễn dịch khác

Giảm bổ thể C3, C4.

Giảm Lympho T so với Lympho B.

Tìm thấy các phức hợp miễn dịch.

Sinh thiết

Có thể sinh thiết da, thận, màng hoạt dịch khớp, th­ờng thấy các phức hợp miễn dịch.

Chản đoán xác định

Theo tiêu chuẩn của hội thấp Mỹ (ARA) năm 1982 gồm 11 tiêu chuẩn sau:

Ban cánh b­ớm ở mặt.

Ban đỏ ở mặt, thân ngư­ời.

Sạm da.

Loét niêm mạc miệng , mũi.

Viêm đa khớp.

Viêm màng tim hoặc phổi.

Tổn th­ơng thận, cầu thận.

Tổn th­ơng tinh thần kinh.

Thiếu máu.

Rối loạn miễn dịch: Tế bào Hagraver, thay đổi Lympho, giảm bổ thể.

Kháng thể kháng nhân d­ơng tính.

Chẩn đoán d­ơng tính khi có từ 4 tiêu chuẩn trở lên.

Vận dụng vào điều kiện Việt nam

Gồm 5 tiêu chuẩn sau:

Sốt dai dẳng kéo dài không tìm thấy nguyên nhân.

Viêm nhiều khớp.

Ban đỏ hình cánh b­ớm ở mặt.

Protein niệu d­ương tính.

Tốc độ máu lắng tăng cao.

Xuất hiện trên bệnh nhân nữ trẻ.

Chẩn đoán phân biệt

Phân biệt với các bệnh khớp: Thấp khớp cấp, Viêm khớp dạng thấp.

Phân biệt với các bệnh trong nhóm bệnh của chất tạo keo nh­ư: Xơ cứng bì, Viêm da cơ, Viêm nút quanh động mạch.

Các bệnh của cầu thận, màng tim, màng phổi do các nguyên nhân khác nhau.

Điều trị

Do chư­a xác định đ­ợc nguyên nhân trực tiếp nên điều trị chủ yếu nhằm vào khâu miễn dịch; có thể dùng một số thuốc sau:

Corticoit: Depécsolon, Presnisolon, cortison ... liều dùng 1-2 mg / kg /24 giờ. Chú ý tác dụng phụ, phải dùng đúng nguyên tắc dùng thuốc nội tiết tố.

Thuốc chống sốt rét tổng hợp: Delagin, Nivaquin ... viên 0,2-0,3 uống 1 viên ngày kéo dài.

Thuốc ức chế miễn dịch: Chỉ dùng khi Corticoit  không tác dụng. Th­ờng dùng  Cyclophotphamit viên 2 mg uống ngày 1viên.

Một số thuốc hỗ trợ:

Vitamin E 0,4 ngày uống 1 viên dùng liên tục.

Vitamin C dùng 500-1000 mg/ 24 giờ.

Nhìn chung điều trị ít có kết quả.

Bài viết cùng chuyên mục

Hội chứng thận hư tiên phát kháng steroid ở trẻ em

Điều trị khó khăn, kéo dài dễ phát sinh các biến chứng như cao huyết áp, giữ nước, giảm nặng áp lực keo, rối loạn nước điện giải, suy thận. Thận hư kháng Corticoid chiếm khoảng 12 - 14% số bệnh nhân thận hư tiên phát.

Chăm sóc sức khoẻ ban đầu

Chăm sóc sức khỏe ban đầu là một chiến lược hay một giải pháp nhấn mạnh tới sự phát triển phổ câp các dịch vụ y tế. Các dịch vụ này người dân chấp nhân được

Chế độ ăn cho trẻ suy dinh dưỡng

Suy dinh dư¬ỡng th¬ờng thấy sau các bệnh nhiễm khuẩn nh¬ư sởi, viêm phổi, tiêu chảy... mà các bà mẹ không biết cách cho ăn khi trẻ ốm nên dễ bị suy dinh dưỡng.

Bệnh học dị tật bẩm sinh ống tiêu hóa ở trẻ

Không điều trị trực tiếp vào thoát vị mà điều trị lên hồi lưu thực quản dạ dày. Để trẻ ở tư thế nữa nằm nữa ngồi, ăn thức ăn đặc, có thể có kết quả/

Viêm não nhật bản ở trẻ em

Viêm não Nhật Bản là bệnh nhiễm trùng cấp tính hệ thần kinh trung ương do virus viêm não Nhật Bản gây ra, là một bệnh nặng, nguy cơ tử vong và di chứng cao.

Hướng dẫn tiếp nhận và sơ cứu khi cấp cứu

Một bệnh nhân được coi là ở trong tình trạng cấp cứu khi người đó bị rối loạn nghiêm trọng một hay nhiều chức năng sống, đe doạ gây tử vong. Do đó nhiệm vụ của người thầy thuốc cấp cứu tại tuyến cơ sở theo thứ tự ưu tiên.

Viêm mủ màng phổi ở trẻ em

Viêm mủ màng phổi (VMMP) là một tình trạng bệnh lý gây nên bởi quá trình viêm kèm theo tích mủ trong khoang màng phổi do các vi khuẩn sinh mủ.

Suy hô hấp cấp ở trẻ em

Suy hô hấp là tình trạng hệ hô hấp không đủ khả năng duy trì sự trao đổi khí theo nhu cầu cơ thể, gây giảm O2 và/hoặc tăng CO2 máu. Hậu quả của suy hô hấp là thiếu oxy cho nhu cầu biến dưỡng của các cơ quan đặc biệt  là não, tim và ứ đọng CO2 gây toan hô hấp.

Bệnh học ho gà

Viêm phổi là biến chứng thường gặp nhất, chiếm 20 phần trăm, thường xảy ra vào tuần thứ 2, thứ 3 của giai đoạn ho cơn. Tác nhân có thể do chính bản thân B. pertussis.

Bệnh học viêm cầu thận mạn ở trẻ (Nephrite Chronique)

Nồng độ Ure máu có giá trị tiên lượng: 2-3g/lit thường chết trong vài tuần hoặc tháng. 1-2g/lit cầm cự không ngoài một năm. 0,5-1g/lit sống được lâu hơn.

Sử dụng thuốc trong nhi khoa

Trẻ em là một cơ thể đang lớn và phát triển, cần nắm rõ đặc điêm sinh lý, giải phẩu và tình trạng bệnh lý của trẻ. Chức năng gan, thận của trẻ chưa hoàn thiện => Khả năng chuyển hóa, tích lũy, đào thải kém-> dễ ngộ độc thuốc.

Đặc điểm máu trẻ em

Sự tạo máu ở trẻ em tuy mạnh, song không ổn định. Nhiều nguyên nhân gây bệnh dễ ảnh hưởng đến sự tạo máu, do đó trẻ dễ bị thiếu máu, nhưng khả năng hồi phục của trẻ cũng rất nhanh.

Chăm sóc trẻ nhỏ bị bệnh khi khám lại

Khi trẻ nhỏ được phân loại nhiễm khuẩn tại chỗ đến khám lại sau 2 ngày, hãy theo những chỉ dẫn ở khung “Nhiễm khuẩn tại chỗ trong phần khám lại của phác đồ.

Điều trị viêm màng não mủ ở trẻ em

Cho Dexamethazone 0,6mg/kg x 1 lần/ngày x 4 ngày nếu trẻ đến sớm và chưa dùng kháng sinh. Liều đầu tiên dùng trước khi cho bệnh nhân dùng kháng sinh

Bệnh học HIV AIDS ở trẻ em

Biểu hiện lâm sàng chủ yếu của bệnh do HIV là các biểu hiện của nhiễm trùng cơ hội và các bệnh u. Biểu hiện lâm sàng rất thay đổi ở nhiều cơ quan, dễ nhầm với nhiều bệnh.

Bệnh học đau bụng ở trẻ em

Có thể phát hiện dấu hiệu viêm hạch mạc treo, búi lồng, hay hình ảnh ruột thừa viêm hay dịch tự do hay khu trú trong ổ bụng hay hình ảnh giun ở đường mật, đường tụy..

Chăm sóc trẻ bị bệnh còi xương

Còi xương là một bệnh toàn thân, xảy ra trên một cơ thể mà hê xương c òn đang ở trong giai đoạn phát triển mạnh, liên quan đến rối loạn chuyển hoá calci và phosphor do thiếu viamin D.

Sự phát triển về thể chất của trẻ em

Để đánh giá sự phát triển thể chất của trẻ em, có thể dựa vào việc theo dõi sự phát triển về cân nặng, chiều cao, vòng đầu, vòng ngực, vòng cánh tay, vòng đùi và tỷ lệ giữa các phần của cơ thể​.

Viêm ruột hoại tử sơ sinh

Viêm ruột hoại tử sơ sinh là bệnh lý đường tiêu hóa nặng, thường gặp ở trẻ non tháng. Nguyên nhân chưa rõ, nhiều yếu tố có liên quan đến sinh bệnh học.

Xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát ở trẻ em (ITP)

Ban xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát (ITP) là các trường hợp xuất huyết giảm tiểu cầu tiên phát, không rõ nguyên nhân, loại trừ các trường hợp giảm tiểu cầu thứ phát.

Đặc điểm hệ tuần hoàn trẻ em

Tim của trẻ sơ sinh tương đối to hơn so với trẻ lớn và chiếm 0,8% trọng lượng cơ thể. Sau 1 tuổi, sự phát triển của tim tỷ lê thuận với sự phát triển về chiều cao, cân nặng của trẻ và chiếm 0,5% trọng lượng cơ thể.

Đánh giá và xử trí hen phế quản theo IMCI ở trẻ em

Nếu trẻ có tím trung tâm hoặc không uống được: Cho trẻ nhập viện và điều trị với thở oxy, các thuốc giãn phế quản tác dụng nhanh và những thuốc khác được trình bày ở phần sau.

Chăm sóc trẻ bị bệnh tiêu chảy cấp

Virus là nguyên nhân chủ yếu gây bệnh tiêu chảy cho trẻ em. Những loại virus gây tiêu chảy là Rotavirus, Adenovirus, Norwalk virus, trong đó Rotavirus là tác nhân chính gây bệnh.

Chăm sóc trẻ bị bệnh thận nhiễm mỡ

Đái nhiều protein sẽ dẫn đến giảm protit máu, và như v ây áp lực keo trong máu sẽ giảm, dẫn đến hiên tượng nước trong lòng mạch thoát ra gian bào gây nên phù và đái ít.

Tổng quan nhiễm khuẩn hô hấp cấp ở trẻ em

Nhiễm khuẩn hô hấp cấp phổ biến ở thành thị hơn là nông thôn, tỉ lệ mắc bệnh ở nước ta tăng lên vào tháng 4, 5 và tháng 9, 10. Nguyên nhân có thể do yếu tố ấm nóng, gió.