- Trang chủ
- Sách y học
- Bệnh học nhi khoa
- Bệnh học luput ban đỏ rải rác ở trẻ em (Luput ban đỏ hệ thống)
Bệnh học luput ban đỏ rải rác ở trẻ em (Luput ban đỏ hệ thống)
Chưa biết chắc chắn, có nhiều giả thuyết cho là do nhiễm khuẩn tiềm tàng ( Nhiễm vi khuẩn , Virut ...). Có thuyết cho là do hoá chất, có thuyết cho là do rối loạn chuyển hoá, nội tiết.
Biên tập viên: Trần Tiến Phong
Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương
Là bệnh gặp nhiều nhẩt trong nhóm bệnh của chất tạo keo ( chiếm 60% ). Chủ yếu gặp ở nữ: 90%, tuổi 20 - 40, gặp ở mọi địa lý, dân tộc.
Một số bệnh nhân bị bệnh có tính chất gia đình; vì đều tìm thấy yếu tố kháng nguyên HLA DR3 dơng tính.
Tuỳ mức độ tổn thơng và tiến triển ngời ta chia bệnh này thành 3 thể
Thể cấp tính.
Thể bán cấp.
Thể mãn tính.
Nguyên nhân và cơ chế bệnh sinh
Đây là một bệnh tự miễn dịch xảy ra trên một cơ địa đặc biệt.
Cơ sở để xác định là bệnh tự miễn dịch
Xuất hiện những tự kháng thể trong máu nh : Kháng thể kháng nhân , kháng axit nhân ( ADN , ARN .... ), kháng Histon, kháng các thành phần hữu hình nh: Hồng cầu , Bạch cầu , Tiểu cầu ...
Tìm thấy các phức hợp miễn dịch trong máu và tổ chức.
Tỉ lệ tế bào Lympho T và B thay đổi trong máu.
Gây bệnh thực nghiệm bằng phơng pháp miễn dịch dương tính.
Điều trị bằng thuốc ức chế miễn dịch có kết quả tốt.
Yếu tố cơ địa
Chủ yếu ở nữ trẻ, trung niên.
Yếu tố kháng nguyên bạch cầu HLA DR3 cao hơn nhiều so với ngời bình thờng.
Một số ngời bị bệnh có tính chất gia đình .
Nguyên nhân gây bệnh
Chưa biết chắc chắn, có nhiều giả thuyết cho là do nhiễm khuẩn tiềm tàng ( Nhiễm vi khuẩn , Virut ...). Có thuyết cho là do hoá chất, có thuyết cho là do rối loạn chuyển hoá, nội tiết.
Lâm sàng
Khởi phát
Có ngời bị bệnh từ từ tăng dần, thờng sốt dai dẳng kéo dài không tìm thấy nguyên nhân; có khi viêm khớp giống nh viêm khớp dạng thấp; rụng tóc, đái ra Protein.
Một số bệnh xuất hiện nhanh và đầy đủ các biểu hiện lâm sàng điển hình.
Có trờng hợp xuất hiện sau một nguyên nhân thuận lợi như nhiễm khuẩn, chấn thơng, mổ xẻ, các Strest, sau dùng một số thuốc nh thuốc chống lao, thuốc hạ huyết áp, kháng sinh.
Triệu chứng lâm sàng điển hình
Toàn thân
Sốt dai dẳng, kéo dài, nhiệt độ có thể cao hoặc trung bình.
Mệt mỏi, gầy sút, kém ăn.
Cơ xơng khớp
Đau cơ khớp, viêm khớp đơn thuần, biến dạng khớp, hoại tử xơng.
Viêm cơ, loạn dỡng cơ.
Da niêm mạc
Ban đỏ hình cánh bớm ở mặt, có thể có các loại hình dạng khác nhau ở các vùng da khác. Thờng xạm da nh bị cháy nắng. Hay nổi mày đay, ban cục.
Rụng tóc.
Loét niêm mạc miệng, mũi.
Viêm mao mạch dới da, viêm tổ chức dới da hay xuất hiện hội chứng Raynaud nhất là khi gặp lạnh.
Huyết học
Thiếu máu kéo dài, chảy máu dới da.
Lách to, hạch to.
Tinh thần kinh
Rối loạn tâm thần.
Có thể có dấu hiệu thần kinh khu trú.
Tuần hoàn, hô hấp
Tràn dịch màng tim, phổi, lúc đầu là viêm sau gây tràn dịch.
Viêm cơ tim, viêm màng tim.
Co thắt mạch gây hội chứng Raynaud, thiểu năng vành.
Viêm phổi kẽ, xẹp phổi, xơ phổi.
Tăng áp lực động mạch phổi .
Thận
Đái ra Protein, trụ niệu các loại.
Hội chứng thận hư, suy thận.
Tiêu hoá
Rối loạn tiêu hoá, viêm dạ dày ruột.
Có thể cổ chướng, suy gan.
Ngoài ra còn rất nhiều triệu chứng khác ở mọi cơ quan phủ tạng nh mắt, mạch máu, cơ quan sinh dục.
Cận lâm sàng
Các xét nghiệm không đặc hiệu
Tốc độ máu lắng tăng cao.
Công thức máu: Hồng cầu giảm, Bạch cầu giảm chủ yếu giảm bạch cầu đa nhân trung tính, tiểu cầu giảm.
Tăng GamaGlobulin.
Tìm thấy phức hợpmiễn dịch.
Phản ứng kết hợp bổ thể, bất động xoắn khuẩn dơng tính.
Xét nghiệm đặc hiệu
Tìm thấy tế bào Hagraver: Đó là các bạch cầu đã thực bào các mảnh nhân của tế bào khác bị tiêu huỷ. Phát hiện bằng phản ứng Haserick. Thờng tính tỉ lệ tế bào Hagraver so với tổng số bạch cầu trong máu. Tỉ lệ này tăng trên 5 % có giá trị chẩn đoán dơng tính.
Kháng thể trong máu:
Kháng thể kháng nhân: Phát hiện bằng phơng pháp miễn dịch huỳnh quang.
Kháng thể kháng các thành phần của nhân, các thành phần bào tơng.
Kháng thể kháng hồng cầu.
Các xét nghiệm miễn dịch khác
Giảm bổ thể C3, C4.
Giảm Lympho T so với Lympho B.
Tìm thấy các phức hợp miễn dịch.
Sinh thiết
Có thể sinh thiết da, thận, màng hoạt dịch khớp, thờng thấy các phức hợp miễn dịch.
Chản đoán xác định
Theo tiêu chuẩn của hội thấp Mỹ (ARA) năm 1982 gồm 11 tiêu chuẩn sau:
Ban cánh bớm ở mặt.
Ban đỏ ở mặt, thân người.
Sạm da.
Loét niêm mạc miệng , mũi.
Viêm đa khớp.
Viêm màng tim hoặc phổi.
Tổn thơng thận, cầu thận.
Tổn thơng tinh thần kinh.
Thiếu máu.
Rối loạn miễn dịch: Tế bào Hagraver, thay đổi Lympho, giảm bổ thể.
Kháng thể kháng nhân dơng tính.
Chẩn đoán dơng tính khi có từ 4 tiêu chuẩn trở lên.
Vận dụng vào điều kiện Việt nam
Gồm 5 tiêu chuẩn sau:
Sốt dai dẳng kéo dài không tìm thấy nguyên nhân.
Viêm nhiều khớp.
Ban đỏ hình cánh bớm ở mặt.
Protein niệu dương tính.
Tốc độ máu lắng tăng cao.
Xuất hiện trên bệnh nhân nữ trẻ.
Chẩn đoán phân biệt
Phân biệt với các bệnh khớp: Thấp khớp cấp, Viêm khớp dạng thấp.
Phân biệt với các bệnh trong nhóm bệnh của chất tạo keo như: Xơ cứng bì, Viêm da cơ, Viêm nút quanh động mạch.
Các bệnh của cầu thận, màng tim, màng phổi do các nguyên nhân khác nhau.
Điều trị
Do chưa xác định đợc nguyên nhân trực tiếp nên điều trị chủ yếu nhằm vào khâu miễn dịch; có thể dùng một số thuốc sau:
Corticoit: Depécsolon, Presnisolon, cortison ... liều dùng 1-2 mg / kg /24 giờ. Chú ý tác dụng phụ, phải dùng đúng nguyên tắc dùng thuốc nội tiết tố.
Thuốc chống sốt rét tổng hợp: Delagin, Nivaquin ... viên 0,2-0,3 uống 1 viên ngày kéo dài.
Thuốc ức chế miễn dịch: Chỉ dùng khi Corticoit không tác dụng. Thờng dùng Cyclophotphamit viên 2 mg uống ngày 1viên.
Một số thuốc hỗ trợ:
Vitamin E 0,4 ngày uống 1 viên dùng liên tục.
Vitamin C dùng 500-1000 mg/ 24 giờ.
Nhìn chung điều trị ít có kết quả.
Bài viết cùng chuyên mục
Suy hô hấp cấp ở trẻ em
Suy hô hấp là tình trạng hệ hô hấp không đủ khả năng duy trì sự trao đổi khí theo nhu cầu cơ thể, gây giảm O2 và/hoặc tăng CO2 máu. Hậu quả của suy hô hấp là thiếu oxy cho nhu cầu biến dưỡng của các cơ quan đặc biệt là não, tim và ứ đọng CO2 gây toan hô hấp.
Viêm tai giữa cấp ở trẻ em
Trong viêm tai giữa cấp ở trẻ em, viêm tai giữa tiết dịch kéo dài nếu không điều trị đúng sẽ gây các di chứng nặng nề trên tai giữa và làm suy giảm chức năng nghe.
Bệnh học viêm ruột hoại tử ở trẻ em
Bình thường thức ăn chứa ít protein, nhưng đột nhiên được ăn nhiều thịt và nhất là thức ăn đó bị nhiễm Clostridium Perfringens do đó cơ thể thiếu hụt tương đối lượng men trypsin.
Nhiễm khuẩn hô hấp cấp tính trẻ em
Nhiễm khuẩn hô hấp cấp tính không những có tỷ lê mắc bệnh cao mà còn bị mắc nhiều lần trong năm, trung bình 1 trẻ trong 1 năm có thể bị nhiễm khuẩn hô hấp cấp tính từ 3 -5 lần.
Đánh giá và xử trí hen phế quản theo IMCI ở trẻ em
Nếu trẻ có tím trung tâm hoặc không uống được: Cho trẻ nhập viện và điều trị với thở oxy, các thuốc giãn phế quản tác dụng nhanh và những thuốc khác được trình bày ở phần sau.
Viêm màng não mủ ở trẻ em
Viêm màng não mủ là tình trạng nhiễm khuẩn màng não do vi khuẩn gây nên. Ba loại vi khuẩn gây bệnh chính là: Hemophilus Influenza, não mô cầu và phế cầu.
Co giật ở trẻ em
Co giật là tình trạng rối loạn tạm thời về ý thức, vận động, cảm giác, thần kinh tự động do sự phóng điện đột ngột quá mức nhất thời của một số neuron thần kinh.
Bệnh lỵ trực trùng ở trẻ em
Hội chứng lỵ: Đau bụng liên tục và dội lên từng cơn kèm theo bệnh nhi mót đi ngoài, mót rặn và ỉa phân có lẫn nhầy máu hoặc lờ lờ máu cá, 10 - 30 lần/ngày.
Bệnh học HIV AIDS ở trẻ em
Biểu hiện lâm sàng chủ yếu của bệnh do HIV là các biểu hiện của nhiễm trùng cơ hội và các bệnh u. Biểu hiện lâm sàng rất thay đổi ở nhiều cơ quan, dễ nhầm với nhiều bệnh.
Rối loạn phân ly ở trẻ em
Rối loạn phân ly ở trẻ em! Đặc điểm cơ bản của rối loạn này là bệnh nhân có biểu hiện tăng cảm xúc, tăng tính ám thị và tự ám thị và có thể điều trị nhanh khỏi.
Đặc điểm hệ tiết niệu trẻ em
Mỗi thận có 9 - 12 đài thận, được chia thành 3 nhóm: trên, giữa, dưới. Hình dáng của hệ thống đài bể thận theo các lứa tuổi rất khác nhau do có nhu động co bóp để đẩy nước tiểu xuống phía dưới.
Xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát ở trẻ em (ITP)
Ban xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát (ITP) là các trường hợp xuất huyết giảm tiểu cầu tiên phát, không rõ nguyên nhân, loại trừ các trường hợp giảm tiểu cầu thứ phát.
Chăm sóc trẻ bị bệnh viêm cầu thận cấp
Viêm cầu thận cấp thường xảy ra sau vài tuầ n hoặc vài tháng kể từ khi trẻ bị viêm họng, viêm amydal, chốc đầu, lở loét ngoài da. Do vậy khi thăm khám bệnh nhân phù thận.
Viêm bàng quang chảy máu ở trẻ em
Nguyên nhân chủ yếu là do virut, biến chứng của việc dùng các thuốc ức chế miễn dịch, ghép tuỷ, hãn hữu do một số loại vi khuẩn như liên cầu khuẩn, phế cầu khuẩn.
Đặc điểm da cơ xương trẻ em
Trong những tháng đầu sau đẻ, trẻ có hiện tượng tăng trương lực cơ sinh lý, trong đó trương lực của các cơ co tăng hơn các cơ duỗi. Do vây, trẻ thường nằm trong tư thế chân co, tay co, bàn tay nắm chặt.
Đặc điểm hệ thần kinh trẻ em
Não trẻ sơ sinh có trọng lượng tương đối lớn hơn so với người lớn (não trẻ sơ sinh nặng 370 - 390g, chiếm 12 - 13% trọng lượng cơ thể, trong khi não của người lớn nặng 1400g.
Chăm sóc trẻ bị bệnh thấp tim
Không phải bất kỳ trẻ em nào nhiễm liên cầu trùng beta tan huyết nhóm A cũng bị bệnh thấp tim. Trong số 90-95% trẻ em bị viêm họng do liên cầu, chỉ có 0,2 -3% trẻ bị thấp tim.
Bệnh học hen ở trẻ em
Một số virus ái hô hấp như RSV hoặc parainfluenza virus cũng có thể gây hen thông qua sự tăng sản xuất IgE đặc hiệu đối với virus đó hoặc kích thích thụ thể phản xạ trục.
Viêm đa rễ và dây thần kinh ngoại biên ở trẻ em
Liệt có tính chất đối xứng, liệt ngọn chi nhiều hơn gốc chi, có nhiều trường hợp liệt đồng đều gốc chi như ngọn chi. Liệt có thể lan lên 2 chi trên, liệt các dây thần kinh sọ não IX, X, XI.
Tham vấn cho bà mẹ về các vấn đề bú mẹ
Nếu trẻ không được bú mẹ, tham vấn nuôi con bằng sữa mẹ và phục hổi sự tiết sữa. Nếu bà mẹ muốn, nhân viên tham vấn sữa mẹ có thể giúp bà tháo gỡ khó khăn và bắt đầu cho bú mẹ trở lại.
Trạng thái động kinh ở trẻ em
Là trạng thái trong đó các cơn co giật liên tiếp trên 15 phút, giữa 2 cơn bệnh nhân trong tình trạng hôn mê, rối loạn thần kinh thực vật, biến đổi hô hấp, tim mạch.
Bệnh học viêm phổi do virus ở trẻ em
Nhiễm khuẩn hô hấp cấp tính là bệnh lý phổ biến nhất trong bệnh lý nhi khoa. Tuy viêm phổi chỉ chiếm 10-15 % các trường hợp nhiễm khuẩn hô hấp cấp tính, nhưng lại gây một tỷ lệ tử vong đáng kể.
Sốt cao gây co giật ở trẻ em
Co giật do sốt xảy ra khoảng 3% trẻ em. Bệnh thường gặp ở lứa tuổi sơ sinh và trẻ nhỏ, từ 3 tháng đến 5 tuổi. Bệnh liên quan đến sốt nhưng không có bằng chứng của nhiễm trùng hệ thần kinh trung ương.
Bệnh học lao trẻ em
Trong bối cảnh lao đường tiêu hoá, lao ruột, lao phúc mạc, gồm sốt, biếng ăn, đau bụng lâm râm tái đi, tái lại, bụng chướng, bụng báng, dịch khu trú hoặc tự do ổ bụng.
Co giật sơ sinh
Khác với trẻ lớn, co giật ở trẻ sơ sinh thường có nguyên nhân rõ ràng, do đó tìm và điều trị nguyên nhân là rất quan trọng khi xử trí co giật ở trẻ sơ sinh.
