- Trang chủ
- Sách y học
- Bệnh học nhi khoa
- Bệnh học luput ban đỏ rải rác ở trẻ em (Luput ban đỏ hệ thống)
Bệnh học luput ban đỏ rải rác ở trẻ em (Luput ban đỏ hệ thống)
Chưa biết chắc chắn, có nhiều giả thuyết cho là do nhiễm khuẩn tiềm tàng ( Nhiễm vi khuẩn , Virut ...). Có thuyết cho là do hoá chất, có thuyết cho là do rối loạn chuyển hoá, nội tiết.
Biên tập viên: Trần Tiến Phong
Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương
Là bệnh gặp nhiều nhẩt trong nhóm bệnh của chất tạo keo ( chiếm 60% ). Chủ yếu gặp ở nữ: 90%, tuổi 20 - 40, gặp ở mọi địa lý, dân tộc.
Một số bệnh nhân bị bệnh có tính chất gia đình; vì đều tìm thấy yếu tố kháng nguyên HLA DR3 dơng tính.
Tuỳ mức độ tổn thơng và tiến triển ngời ta chia bệnh này thành 3 thể
Thể cấp tính.
Thể bán cấp.
Thể mãn tính.
Nguyên nhân và cơ chế bệnh sinh
Đây là một bệnh tự miễn dịch xảy ra trên một cơ địa đặc biệt.
Cơ sở để xác định là bệnh tự miễn dịch
Xuất hiện những tự kháng thể trong máu nh : Kháng thể kháng nhân , kháng axit nhân ( ADN , ARN .... ), kháng Histon, kháng các thành phần hữu hình nh: Hồng cầu , Bạch cầu , Tiểu cầu ...
Tìm thấy các phức hợp miễn dịch trong máu và tổ chức.
Tỉ lệ tế bào Lympho T và B thay đổi trong máu.
Gây bệnh thực nghiệm bằng phơng pháp miễn dịch dương tính.
Điều trị bằng thuốc ức chế miễn dịch có kết quả tốt.
Yếu tố cơ địa
Chủ yếu ở nữ trẻ, trung niên.
Yếu tố kháng nguyên bạch cầu HLA DR3 cao hơn nhiều so với ngời bình thờng.
Một số ngời bị bệnh có tính chất gia đình .
Nguyên nhân gây bệnh
Chưa biết chắc chắn, có nhiều giả thuyết cho là do nhiễm khuẩn tiềm tàng ( Nhiễm vi khuẩn , Virut ...). Có thuyết cho là do hoá chất, có thuyết cho là do rối loạn chuyển hoá, nội tiết.
Lâm sàng
Khởi phát
Có ngời bị bệnh từ từ tăng dần, thờng sốt dai dẳng kéo dài không tìm thấy nguyên nhân; có khi viêm khớp giống nh viêm khớp dạng thấp; rụng tóc, đái ra Protein.
Một số bệnh xuất hiện nhanh và đầy đủ các biểu hiện lâm sàng điển hình.
Có trờng hợp xuất hiện sau một nguyên nhân thuận lợi như nhiễm khuẩn, chấn thơng, mổ xẻ, các Strest, sau dùng một số thuốc nh thuốc chống lao, thuốc hạ huyết áp, kháng sinh.
Triệu chứng lâm sàng điển hình
Toàn thân
Sốt dai dẳng, kéo dài, nhiệt độ có thể cao hoặc trung bình.
Mệt mỏi, gầy sút, kém ăn.
Cơ xơng khớp
Đau cơ khớp, viêm khớp đơn thuần, biến dạng khớp, hoại tử xơng.
Viêm cơ, loạn dỡng cơ.
Da niêm mạc
Ban đỏ hình cánh bớm ở mặt, có thể có các loại hình dạng khác nhau ở các vùng da khác. Thờng xạm da nh bị cháy nắng. Hay nổi mày đay, ban cục.
Rụng tóc.
Loét niêm mạc miệng, mũi.
Viêm mao mạch dới da, viêm tổ chức dới da hay xuất hiện hội chứng Raynaud nhất là khi gặp lạnh.
Huyết học
Thiếu máu kéo dài, chảy máu dới da.
Lách to, hạch to.
Tinh thần kinh
Rối loạn tâm thần.
Có thể có dấu hiệu thần kinh khu trú.
Tuần hoàn, hô hấp
Tràn dịch màng tim, phổi, lúc đầu là viêm sau gây tràn dịch.
Viêm cơ tim, viêm màng tim.
Co thắt mạch gây hội chứng Raynaud, thiểu năng vành.
Viêm phổi kẽ, xẹp phổi, xơ phổi.
Tăng áp lực động mạch phổi .
Thận
Đái ra Protein, trụ niệu các loại.
Hội chứng thận hư, suy thận.
Tiêu hoá
Rối loạn tiêu hoá, viêm dạ dày ruột.
Có thể cổ chướng, suy gan.
Ngoài ra còn rất nhiều triệu chứng khác ở mọi cơ quan phủ tạng nh mắt, mạch máu, cơ quan sinh dục.
Cận lâm sàng
Các xét nghiệm không đặc hiệu
Tốc độ máu lắng tăng cao.
Công thức máu: Hồng cầu giảm, Bạch cầu giảm chủ yếu giảm bạch cầu đa nhân trung tính, tiểu cầu giảm.
Tăng GamaGlobulin.
Tìm thấy phức hợpmiễn dịch.
Phản ứng kết hợp bổ thể, bất động xoắn khuẩn dơng tính.
Xét nghiệm đặc hiệu
Tìm thấy tế bào Hagraver: Đó là các bạch cầu đã thực bào các mảnh nhân của tế bào khác bị tiêu huỷ. Phát hiện bằng phản ứng Haserick. Thờng tính tỉ lệ tế bào Hagraver so với tổng số bạch cầu trong máu. Tỉ lệ này tăng trên 5 % có giá trị chẩn đoán dơng tính.
Kháng thể trong máu:
Kháng thể kháng nhân: Phát hiện bằng phơng pháp miễn dịch huỳnh quang.
Kháng thể kháng các thành phần của nhân, các thành phần bào tơng.
Kháng thể kháng hồng cầu.
Các xét nghiệm miễn dịch khác
Giảm bổ thể C3, C4.
Giảm Lympho T so với Lympho B.
Tìm thấy các phức hợp miễn dịch.
Sinh thiết
Có thể sinh thiết da, thận, màng hoạt dịch khớp, thờng thấy các phức hợp miễn dịch.
Chản đoán xác định
Theo tiêu chuẩn của hội thấp Mỹ (ARA) năm 1982 gồm 11 tiêu chuẩn sau:
Ban cánh bớm ở mặt.
Ban đỏ ở mặt, thân người.
Sạm da.
Loét niêm mạc miệng , mũi.
Viêm đa khớp.
Viêm màng tim hoặc phổi.
Tổn thơng thận, cầu thận.
Tổn thơng tinh thần kinh.
Thiếu máu.
Rối loạn miễn dịch: Tế bào Hagraver, thay đổi Lympho, giảm bổ thể.
Kháng thể kháng nhân dơng tính.
Chẩn đoán dơng tính khi có từ 4 tiêu chuẩn trở lên.
Vận dụng vào điều kiện Việt nam
Gồm 5 tiêu chuẩn sau:
Sốt dai dẳng kéo dài không tìm thấy nguyên nhân.
Viêm nhiều khớp.
Ban đỏ hình cánh bớm ở mặt.
Protein niệu dương tính.
Tốc độ máu lắng tăng cao.
Xuất hiện trên bệnh nhân nữ trẻ.
Chẩn đoán phân biệt
Phân biệt với các bệnh khớp: Thấp khớp cấp, Viêm khớp dạng thấp.
Phân biệt với các bệnh trong nhóm bệnh của chất tạo keo như: Xơ cứng bì, Viêm da cơ, Viêm nút quanh động mạch.
Các bệnh của cầu thận, màng tim, màng phổi do các nguyên nhân khác nhau.
Điều trị
Do chưa xác định đợc nguyên nhân trực tiếp nên điều trị chủ yếu nhằm vào khâu miễn dịch; có thể dùng một số thuốc sau:
Corticoit: Depécsolon, Presnisolon, cortison ... liều dùng 1-2 mg / kg /24 giờ. Chú ý tác dụng phụ, phải dùng đúng nguyên tắc dùng thuốc nội tiết tố.
Thuốc chống sốt rét tổng hợp: Delagin, Nivaquin ... viên 0,2-0,3 uống 1 viên ngày kéo dài.
Thuốc ức chế miễn dịch: Chỉ dùng khi Corticoit không tác dụng. Thờng dùng Cyclophotphamit viên 2 mg uống ngày 1viên.
Một số thuốc hỗ trợ:
Vitamin E 0,4 ngày uống 1 viên dùng liên tục.
Vitamin C dùng 500-1000 mg/ 24 giờ.
Nhìn chung điều trị ít có kết quả.
Bài viết cùng chuyên mục
Hội chứng thận hư tiên phát kháng steroid ở trẻ em
Điều trị khó khăn, kéo dài dễ phát sinh các biến chứng như cao huyết áp, giữ nước, giảm nặng áp lực keo, rối loạn nước điện giải, suy thận. Thận hư kháng Corticoid chiếm khoảng 12 - 14% số bệnh nhân thận hư tiên phát.
Rối loạn lo âu ở trẻ em
Rối loạn lo âu là sự lo sợ quá mức trước một tình huống xảy ra, có tính chất mơ hồ, vô lý, lặp lại và kéo dài gây ảnh hưởng tới sự thích nghi với cuộc sống.
Bệnh học viêm ruột hoại tử ở trẻ em
Bình thường thức ăn chứa ít protein, nhưng đột nhiên được ăn nhiều thịt và nhất là thức ăn đó bị nhiễm Clostridium Perfringens do đó cơ thể thiếu hụt tương đối lượng men trypsin.
Đánh giá và xử trí hen phế quản theo IMCI ở trẻ em
Nếu trẻ có tím trung tâm hoặc không uống được: Cho trẻ nhập viện và điều trị với thở oxy, các thuốc giãn phế quản tác dụng nhanh và những thuốc khác được trình bày ở phần sau.
Lõm lồng ngực bẩm sinh
Lõm lồng ngực bẩm sinh là một dị tật thành ngực trong đó xương ức và các xương sườn dưới bị lõm về phía sau. Tỷ lệ trẻ trai / trẻ gái = 3/1. 90% các trường hợp có biểu hiện bệnh ở lứa tuổi 1 tuổi.
Chăm sóc trẻ bị bệnh tiêu chảy cấp
Virus là nguyên nhân chủ yếu gây bệnh tiêu chảy cho trẻ em. Những loại virus gây tiêu chảy là Rotavirus, Adenovirus, Norwalk virus, trong đó Rotavirus là tác nhân chính gây bệnh.
Bệnh học nhi khoa bệnh sởi
Hàng năm toàn thế giới có khoảng 50 triệu trẻ bị sởi, trong đó ước tính khoảng 722.000 trẻ nhở hơn 5 tuổi tử vong do các biến chứng từ sởi và 40% tử vong do suy dinh dưỡng.
Trầm cảm ở trẻ em
Sững sờ, hoang tưởng và ảo giác có thể gặp trong trầm cảm nặng. Nội dung hoang tưởng thường là có tội, không xứng đáng, bị truy hại hoặc không tồn tại.
Nhiễm trùng tụ cầu ở trẻ em
Tụ cầu gây nhiễm trùng có hai loại, Staphylococcus aureus và coagulase negative staphylococci, nhiễm trùng do coagulase negative staphylococci ít gặp.
Viêm não nhật bản ở trẻ em
Viêm não Nhật Bản là bệnh nhiễm trùng cấp tính hệ thần kinh trung ương do virus viêm não Nhật Bản gây ra, là một bệnh nặng, nguy cơ tử vong và di chứng cao.
Bệnh học tiêu chảy kéo dài ở trẻ em
Tỉ lệ tử vong là 35%/tử vong tiêu chảy. Tỷ lệ tử vong của tiêu chảy cấp / tỷ lệ mắc phải là 0.7% trong khi đó là 14% đối với tiêu chảy kéo dài (theo công trình nghiên cứu ở Bắc Ấn độ).
Xuất huyết não màng não ở trẻ nhỏ
Xuất huyết não - màng não hay gặp ở trẻ 1 - 2 tháng tuổi, đa số do thiếu Vitamin K, viêm gan. Siêu âm não qua thóp, chụp cắt lớp điện toán cho biết các vị trí chảy máu não, chảy máu dưới màng cứng, chảy máu dưới màng nhện, ổ máu tụ trong não
Đặc điểm hệ thần kinh trẻ em
Não trẻ sơ sinh có trọng lượng tương đối lớn hơn so với người lớn (não trẻ sơ sinh nặng 370 - 390g, chiếm 12 - 13% trọng lượng cơ thể, trong khi não của người lớn nặng 1400g.
Nhiễm khuẩn hô hấp cấp tính ở trẻ em
Hiện nay chưa có vaccine. Việc cách ly các trẻ bị viêm mũi họng cấp là không cần thiết. Trẻ nhỏ nên tránh cho tiếp xúc với những người đang bị viêm mũi họng cấp.
Chăm sóc trẻ em thiếu máu do thiếu sắt
Thiếu máu là tình trạng giảm lượng hemoglobin (Hb) hay khối hổng cầu trong một đơn vị thể tích máu, hemoglobin hay khối hổng c ầu thấp hơn giới hạn bình thường của người cùng lứa tuổi.
Viêm tiểu phế quản cấp tính
Viêm tiểu phế quản cấp tính hay gặp ở trẻ nhỏ, dưới 1 tuổi thường do virus hợp bào hô hấp gây ra (Respiratory Syncytial Virus - RSV). Trẻ đẻ non, có bệnh tim bẩm sinh, có thiểu sản phổi dễ có nguy cơ bị bệnh.
Viêm tai giữa cấp ở trẻ em
Trong viêm tai giữa cấp ở trẻ em, viêm tai giữa tiết dịch kéo dài nếu không điều trị đúng sẽ gây các di chứng nặng nề trên tai giữa và làm suy giảm chức năng nghe.
Bệnh học đau bụng ở trẻ em
Có thể phát hiện dấu hiệu viêm hạch mạc treo, búi lồng, hay hình ảnh ruột thừa viêm hay dịch tự do hay khu trú trong ổ bụng hay hình ảnh giun ở đường mật, đường tụy..
Bù nước cho trẻ em tiêu chảy và tiếp tục cho ăn
Không bao giờ cho thuốc cầm tiêu chảy hay thuốc chống nôn cho trẻ. Việc này không giúp ích trong điều trị tiêu chảy và một số thuốc này lại nguy hiểm.
Tăng sản thượng thận bẩm sinh (CAH)
Tăng sản thượng thận bẩm sinh là một bệnh l{ gia đình có yếu tố di truyền, do rối loạn tổng hợp hocmon vỏ thượng thận, vì thiếu hụt các enzym, chủ yếu trong CAH là 21 hydroxylase.
Đặc điểm hệ hô hấp trẻ em
Các xoang hàm đến 2 tuổi mới phát triển, xoang sàng đã xuất hiên từ khi mới sinh nhưng tế bào chưa biệt hoá đầy đủ, vì vây trẻ nhỏ ít khi bị viêm xoang.
Thiếu máu tan máu tự miễn ở trẻ em
Bệnh thường xảy ra phối hợp với một số bệnh nhiễm khuẩn như viêm gan, viêm phổi do vius, tăng bạch cầu đơn nhân nhiễm khuẩn, hoặc trên cơ sở bị một số bệnh như U lympho Hodgkin, Lupus ban đỏ, hội chứng suy giảm miễn dịch.
Chăm sóc trẻ bị viêm phổi nặng
Viêm phổi là bệnh thường gặp ở trẻ em và là một trong những nguyên nhân chính gây tử vong ở trẻ nhỏ, đặc biệt là trẻ dưới một tuổi, trẻ sơ sinh và suy dinh dưỡng.
Đặc điểm hệ tuần hoàn trẻ em
Tim của trẻ sơ sinh tương đối to hơn so với trẻ lớn và chiếm 0,8% trọng lượng cơ thể. Sau 1 tuổi, sự phát triển của tim tỷ lê thuận với sự phát triển về chiều cao, cân nặng của trẻ và chiếm 0,5% trọng lượng cơ thể.
Thoát vị màng não tủy ở trẻ em
Thoát vị màng não tuỷ là do khuyết cung sau rộng làm cho ống sống thông với phần mềm ngoài ống sống, qua đó màng cứng tuỷ dễ dàng phình ra và tạo thành túi thoát vị.
