Hội chứng Hemoglobin

2011-10-19 04:51 PM

Hemoglobin là một hệ thống đệm tham gia vào quá trình thăng bằng kiềm-toan của cơ thể, Khi tan máu, hemoglobin xuất hiện trong máu và được thải trong nước tiểu.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Hemoglobin là thành phần quan trọng của hồng cầu, có nhiệm vụ vận chuyển O2 từ phổi đến tổ chức và nhận CO2 đưa về phổi để khuếch tán ra không khí. Hemoglobin là một hệ thống đệm tham  gia vào quá trình thăng bằng kiềm-toan của cơ thể. Khi tan máu, hemoglobin xuất hiện trong máu và được thải trong nước tiểu.

Biểu hiện lâm sàng

Đái huyết sắc tố (hemoglobulin) do bệnh huyết tán. Nguyên nhân của đái huyết sắc tố rất phức tạp. Biểu hiện lâm sàng chủ yếu cuả đái huyết sắc tố:

Nước tiểu màu nâu đen nhưng khi ly tâm không có hồng cầu. Đái huyết sắc tố diễn biến thành từng đợt.

Bệnh nhân cảm giác mệt mỏi chóng mặt, đau cơ, đau lưng, đau bụng, sốt cao rét run.

Thiếu máu cấp tính hoặc thiếu máu mãn tính: da xanh, niêm mạc nhợt.

Mắt vàng, da vàng.

Lách to, đau.

Mạch nhanh, huyết áp giảm.

Ngoài những triệu chứng trên, đái huyết sắc tố có thể dẫn đến suy thận cấp tính do tắc ống thận, gây toan hoá trong ống thận, tổn thương tế bào biểu mô ống thận.

Thiếu máu đẳng sắc, tăng hồng cầu lưới ở máu ngoại vi.

Tăng bilirubin máu, chủ yếu là tăng bilirubin gián tiếp.

Nguyên nhân đái huyết sắc tố

Bệnh lý hồng cầu

Bệnh hồng cầu hình bi (bệnh Minkowski - Chauffard).

Thiếu men glucose- 6 phosphat dehydrogenase.

Thiếu men pyruvatkinase.

Bệnh thalassemie.

Thiếu men glutathion reductase.

Bệnh lý miễn dịch

Truyền nhầm nhóm máu.

Đái huyết sắc tố kịch phát ban đêm: Phosphoty ilinositol của màng hồng cầu có tác dụng liên kết với các protein màng. Bệnh sinh của đái huyết sắc tố kịch phát ban đêm là do thiếu hụt phosphotydilinositol ở trên màng hồng cầu dẫn đến giảm số lượng protein gắn trên màng hồng cầu, đặc biệt thiếu các protein ức chế bổ thể của màng hồng cầu (như MIRL: membrante inhibitor of reactive lysis). Do thiếu hụt yếu tố ức chế bổ thể, thúc đẩy hoạt động của bổ thể làm tăng phân giải hồng cầu.

Đái huyết sắc tố do lạnh:

Đái huyết sắc tố do lạnh có thể bẩm sinh hoặc mắc phải, dưới tác động của yếu tố bệnh lý (nhiễm khuẩn, nhiễm virus) cơ thể sẽ hình thành một loại kháng thể đặc biệt gọi là Donath - Landsteiner. Khi hồng cầu ra máu ngoại vi tiếp xúc với khí lạnh, màng hồng cầu sẽ gắn với kháng thể Donath-Landsteiner và bổ thể.  Khi hồng cầu vào trong mạch máu lớn ở nhiệt độ 370C sẽ bị bổ thể phá hủy và sẽ xuất hiện đái huyết sắc tố do lạnh.

Bệnh lý miễn dịch: Bệnh lý tự miễn, xuất hiện kháng thể kháng hồng cầu, phản ứng Coomb (+) ở nhiệt độ 40C.

Do nhiễm khuẩn và nhiễm độc

Nhiễm khuẩn yếm khí (Bacille perfringens), nhiễm Salmonella typhi, Cytomegalo virus, ký sinh trùng sốt rét.

Nhiễm độc hoá chất: bezen, nhiễm độc chì, hydrocarbon, quinin, nọc rắn.

Bài viết cùng chuyên mục

Ho ra máu: tại sao và cơ chế hình thành

Dù không đặc trưng cho bất kì bệnh lý nào, và cần nhớ phải phân biệt lâm sàng với nôn ra máu và những chảy máu có nguồn gốc từ mũi miệng, ho ra máu luôn luôn cần thêm những thăm dò cận lâm sàng khác.

Nghiệm pháp gắng sức

Hiện nay, nhiều cơ sở đâ áp dụng nghiệm pháp này trong các kỹ thuật thăm dò mới, gắng sức với siêu âm, gắng sức với xạ tưới máu cơ tim

Mụn cơm có cuống (acrochordon): dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Giá trị khá hạn chế, vì triệu chứng này khá thường gặp trong dân cư nói chung. Người ta nhận ra triệu chứng này có tỉ lệ xuất hiện nhiều hơn ở bệnh nhân đái tháo đường, thừa cân cũng như to đầu chi.

Triệu chứng học tuyến yên

Tuyến yên là một tuyến quan trọng, người ta ví nó như một “nhạc trưởng” có tác dụng điều chỉnh sự hoạt động của các tuyến nội tiết khác. Do đó những thay đổi về chức năng cũng như thay đổi về kích thước của nó đều có thể gây ra những triệu chứng.

Thăm khám cận lâm sàng tim

Bằng phương pháp chiếu thông thường, các tia x quang toả từ bóng ra nên khi chiếu hình ảnh của tim có kích thước to hơn kích thước thực sự.

Rối loạn cân bằng acid bazơ

Để duy trì nồng độ H ở các khu vực nội và ngoại bào trong phạm vi phù hợp với điều kiện sống và hoạt động của tế bào, các axit này luôn luôn được trung hoà.

X quang sọ não

Trên lâm sàng chụp X quang sọ có ý nghĩa rất lớn trong chẩn đoán các bệnh của bản thân hộp sọ như chấn thương, u, bệnh lý các xoang và của não bộ, u não, tăng áp lực nội sọ.

Yếu cơ: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Phân độ, phân bố và tiến triển của yếu cơ cùng các triệu chứng đi kèm (ví dụ: các dấu hiệu nơron vận động trên, nơron vận động dưới, khu trú ở vỏ não) rất quan trọng khi đánh giá nguyên nhân gây bệnh.

Thở rít: nguyên nhân và cơ chế hình thành

Bất kì tắc nghẽn nào ở đường dẫn khí ngoài lồng ngực (trên thanh môn, thanh môn, dưới thanh môn và/hoặc khí quản) làm hẹp và rối loạn chuyển động dòng khí, sinh ra tiếng thở rít.

Thở khò khè: nguyên nhân và cơ chế hình thành

Khi lòng ống dẫn khí bị thu hẹp nhỏ hơn, vận tốc dòng khí tăng, dẫn đến sự rung động của thành đường dẫn khí và tạo ra âm thanh đặc trưng.

Giảm phản xạ và mất phản xạ: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Trong một vài nghiên cứu trên các bệnh nhân chưa được chẩn đoán bệnh thần kinh trước đó, 6-50% bệnh nhân mất phản xạ gân gót hai bên mặc dù đã dùng các nghiệm pháp tăng cường.

Đau ngực: triệu chứng cơ năng hô hấp

Trong bệnh lý hô hấp, các triệu chứng chính là Đau ngực, ho, khó thở, khạc đờm và ho máu. Đây là những triệu chứng có ý nghĩa quan trọng giúp cho chẩn đoán bệnh.

Thăm khám bộ máy vận động

Các bệnh về cơ tuy hiếm gặp so với các bệnh nội khoa khác, nhưng cũng không phải là hoàn toàn không gặp trong lâm sàng. Thực tế ở Việt Nam, hầu hết các bệnh về cơ đã  được gặp với một số lượng không phải là ít.

Liệt thần kinh vận nhãn (dây III): dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Dây thần kinh vận nhãn chi phối cho tất cả các cơ ngoài ổ mắt ngoại trừ cơ chéo trên và cơ thẳng ngoài. Việc yếu cơ co đồng tử và cơ nâng mi lần lượt gây ra tình trạng dãn đồng từ và sụp mi.

Hội chứng đông đặc

Đông đặc phổi là một tình trạng bệnh lý ở nhu mô phổi có thể phát hiện được trên lâm sàng và x quang. Nguyên nhân có rất nhiều, đòi hỏi phải kết hợp thăm khám người bệnh với các xét nghiệm cận lâm sàng để có chẩn đoán đúng.

Mất thị trường: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Mất thị trường được phát hiện tại giường bệnh nhờ phương pháp đối chiếu. Kiểm tra đồng thời hai người rất có ích về mặt lâm sàng khi nghi ngờ tổn thương thùy đỉnh.

Tiếng tim thứ nhất mờ: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Khoảng PR dài cho nhiều thời gian giữa thời kỳ nhĩ thu và thất thu hơn cho các lá van di chuyển về gần nhau, vì vậy, khi thất thu, các lá van đã sẵn sàng để đóng lại nên gây ra ít tiếng động hơn.

Âm thổi tâm trương: âm thổi Graham Steell

Tăng áp động mạch phổi (thường trên 55–60 mmHg) dẫn đến tăng áp lực trên các lá van và vòng van của động mạch phổi. Dãn vòng van làm cho các lá van không còn đóng kín với nhau.

Hội chứng Wallenberg (hội chứng tủy bên): dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Nhồi máu vùng động mạch tiểu não sau dưới (PICA) có thể gây nên rối loạn chức năng các nhân ở thân não thuộc cột tủy bên. Nguyên nhân do nhồi máu vùng động mạch tiểu não sau dưới (PICA) hoặc suy động mạch đốt sống.

Âm thổi tâm trương: tiếng clack mở van

Khoảng cách từ tiếng A2 đến tiếng clack mở van thì ngược lại một phần so với mức độ chênh áp giữa tâm nhĩ và tâm thất trong kì tâm trương. Nói cách khác, khoảng cách tiếng A2 đến tiếng clack mở van càng ngắn, sự chênh áp càng lớn và mức độ hẹp van càng nặng.

Nghiệm pháp Patrick (faber): tại sao và cơ chế hình thành

Tình trạng viêm của khớp chậu là nguyên nhân chính của các dấu hiệu này, cho dù đó là từ một nguồn miễn dịch, hoặc thay đổi thoái hóa đơn giản mãn tính.

Đái ra protein

Nếu đái ra protein nhiều, thường kèm theo cả đái ra lipit với thể chiết quang. Đái protein kéo dài và nhiều, sẽ làm thay đổi thành phần protein trong máu.

Bụng di động nghịch thường: nguyên nhân và cơ chế hình thành

Sự di động của thành ngực trong thì hít vào (tức là hướng ra ngoài kéo cơ hoành và các tạng trong ổ bụng đi lên) làm cho áp lực trong ổ bụng trở nên âm hơn và kéo thành bụng vào trong.

Hội chứng tăng áp lực nội sọ

Hộp sọ là một cấu trúc cứng có một thể tích hữu hạn và hằng định, trong hộp sọ có tổ chức não, máu và dịch não tủy, các thành phần này có vai trò trong việc tạo nên áp lực nội sọ.

Hội chứng raynaud: tại sao và cơ chế hình thanh

Khi cơ thể tiếp xúc với nhiệt độ lạnh hoặc trong tình trạng stress sẽ kích thích hệ giao cảm làm co động mạch ở ngón chân và ngón tay. Trái ngược hoàn toàn với người bình thường.