Hội chứng Hemoglobin

2011-10-19 04:51 PM

Hemoglobin là một hệ thống đệm tham gia vào quá trình thăng bằng kiềm-toan của cơ thể, Khi tan máu, hemoglobin xuất hiện trong máu và được thải trong nước tiểu.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Hemoglobin là thành phần quan trọng của hồng cầu, có nhiệm vụ vận chuyển O2 từ phổi đến tổ chức và nhận CO2 đưa về phổi để khuếch tán ra không khí. Hemoglobin là một hệ thống đệm tham  gia vào quá trình thăng bằng kiềm-toan của cơ thể. Khi tan máu, hemoglobin xuất hiện trong máu và được thải trong nước tiểu.

Biểu hiện lâm sàng

Đái huyết sắc tố (hemoglobulin) do bệnh huyết tán. Nguyên nhân của đái huyết sắc tố rất phức tạp. Biểu hiện lâm sàng chủ yếu cuả đái huyết sắc tố:

Nước tiểu màu nâu đen nhưng khi ly tâm không có hồng cầu. Đái huyết sắc tố diễn biến thành từng đợt.

Bệnh nhân cảm giác mệt mỏi chóng mặt, đau cơ, đau lưng, đau bụng, sốt cao rét run.

Thiếu máu cấp tính hoặc thiếu máu mãn tính: da xanh, niêm mạc nhợt.

Mắt vàng, da vàng.

Lách to, đau.

Mạch nhanh, huyết áp giảm.

Ngoài những triệu chứng trên, đái huyết sắc tố có thể dẫn đến suy thận cấp tính do tắc ống thận, gây toan hoá trong ống thận, tổn thương tế bào biểu mô ống thận.

Thiếu máu đẳng sắc, tăng hồng cầu lưới ở máu ngoại vi.

Tăng bilirubin máu, chủ yếu là tăng bilirubin gián tiếp.

Nguyên nhân đái huyết sắc tố

Bệnh lý hồng cầu

Bệnh hồng cầu hình bi (bệnh Minkowski - Chauffard).

Thiếu men glucose- 6 phosphat dehydrogenase.

Thiếu men pyruvatkinase.

Bệnh thalassemie.

Thiếu men glutathion reductase.

Bệnh lý miễn dịch

Truyền nhầm nhóm máu.

Đái huyết sắc tố kịch phát ban đêm: Phosphoty ilinositol của màng hồng cầu có tác dụng liên kết với các protein màng. Bệnh sinh của đái huyết sắc tố kịch phát ban đêm là do thiếu hụt phosphotydilinositol ở trên màng hồng cầu dẫn đến giảm số lượng protein gắn trên màng hồng cầu, đặc biệt thiếu các protein ức chế bổ thể của màng hồng cầu (như MIRL: membrante inhibitor of reactive lysis). Do thiếu hụt yếu tố ức chế bổ thể, thúc đẩy hoạt động của bổ thể làm tăng phân giải hồng cầu.

Đái huyết sắc tố do lạnh:

Đái huyết sắc tố do lạnh có thể bẩm sinh hoặc mắc phải, dưới tác động của yếu tố bệnh lý (nhiễm khuẩn, nhiễm virus) cơ thể sẽ hình thành một loại kháng thể đặc biệt gọi là Donath - Landsteiner. Khi hồng cầu ra máu ngoại vi tiếp xúc với khí lạnh, màng hồng cầu sẽ gắn với kháng thể Donath-Landsteiner và bổ thể.  Khi hồng cầu vào trong mạch máu lớn ở nhiệt độ 370C sẽ bị bổ thể phá hủy và sẽ xuất hiện đái huyết sắc tố do lạnh.

Bệnh lý miễn dịch: Bệnh lý tự miễn, xuất hiện kháng thể kháng hồng cầu, phản ứng Coomb (+) ở nhiệt độ 40C.

Do nhiễm khuẩn và nhiễm độc

Nhiễm khuẩn yếm khí (Bacille perfringens), nhiễm Salmonella typhi, Cytomegalo virus, ký sinh trùng sốt rét.

Nhiễm độc hoá chất: bezen, nhiễm độc chì, hydrocarbon, quinin, nọc rắn.

Bài viết cùng chuyên mục

U hạt vòng: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Trước đây, u hạt vòng được xem như có mối liên hệ với đái tháo đường typ 1, và mức độ liên quan giữa chúng đã được xem xét nhiều lần, tuy nhiên vẫn không xác định được một mối liên hệ rõ ràng.

Nghiệm pháp Finkelstein: tại sao và cơ chế hình thành

Chấn thương lặp đi lặp lại hoặc các rối loạn viêm làm viêm, dẫn đến sưng mặt quay cổ tay, thu hẹp không gian mà gân cơ dạng dài ngón cái, cơ duỗi ngắn ngón cái đi qua.

X quang sọ não

Trên lâm sàng chụp X quang sọ có ý nghĩa rất lớn trong chẩn đoán các bệnh của bản thân hộp sọ như chấn thương, u, bệnh lý các xoang và của não bộ, u não, tăng áp lực nội sọ.

Lạo xạo lục cục khớp: tại sao và cơ chế hình thành

Lạo xạo khớp không được sử dụng thực sự trong việc chẩn đoán viêm khớp dạng thấp như nhiều dấu hiệu đặc hiệu cụ thể và triệu chứng khác thường đã hiện diện.

Đồng tử Hutchinson: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Đồng tử Hutchinson là một triệu chứng nguy hiểm cảnh báo có thể dây thần kinh III bị chèn ép bởi thoát vị móc hải mã. Khi diều này xảy ra, khả năng tử vong có thể lên đến 100% nếu không can thiệp y khoa và phẫu thuật giải ép nhanh chóng.

Thở Kussmaul: tại sao và cơ chế hình thành

Thở Kussmaul là một đáp ứng thích nghi của nhiễm toan chuyển hóa. Việc thở sâu, nhanh trong thì hít vào làm giảm thiểu khoảng chết giải phẫu, hiệu quả nhiều hơn việc ‘thổi bay’ khí CO2, do đó sẽ giảm tình trạng nhiễm toan và làm tăng pH.

Nghiệm pháp thomas: tại sao và cơ chế hình thành

Nâng đầu gối một bên và duỗi bên kia hông xoay xương chậu lên trên. Để giữ chân sát mặt giường, các cơ duỗi hông và cơ đùi chậu phải dẻo dai và giãn ra đủ để cho phép các chân thẳng sát mặt giường.

Ho ra máu: triệu chứng cơ năng hô hấp

Hiện nay, phân loại mức độ nặng nhẹ của ho ra máu chưa thống nhất, trong thực tế, thường có 2 khả năng xảy ra đó là bệnh nhân đang ho, mới ho ra máu trong vài giờ hoặc đã ho ra máu trên 24 h

Dáng đi thất điều: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Dáng đi thất điều điển hình là dấu hiệu của tiểu não giữa, nhưng có thể có trong tổn thương bán cầu tiểu não. Trong nghiên cứu bệnh nhân có tổn thương tiểu não một bên, thất điều tư thế hiện diện 80-93 phần trăm.

Co kéo khí quản: nguyên nhân và cơ chế hình thành

Bệnh nhân suy hô hấp có tăng công thở; sự chuyển động của thành ngực, cơ và cơ hoành được truyền dọc theo khí quản, kéo khí quản lên xuống theo nhịp thở.

Bập bềnh thận: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Không có bằng chứng về giá trị của nghiệm pháp bập bềnh thận. Trên thực tế, cảm nhận này thường không rõ ràng, do vậy nên kết hợp các phương pháp chẩn đoán khác.

Tiếng thổi động mạch cảnh: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân mảng xơ vữa

Ở bệnh nhân không triệu chứng mà có tiếng thổi động mạch cảnh, khám xét kỹ càng hơn là cần thiết. Tuy nhiên, đặc tính của tiếng thổi thì không dự đoán được mức độ hẹp.

Mụn cơm có cuống (acrochordon): dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Giá trị khá hạn chế, vì triệu chứng này khá thường gặp trong dân cư nói chung. Người ta nhận ra triệu chứng này có tỉ lệ xuất hiện nhiều hơn ở bệnh nhân đái tháo đường, thừa cân cũng như to đầu chi.

Liệt dây thần kinh ròng rọc (dây IV): dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Thần kinh ròng rọc kích thích cơ chéo trên đối bên và bắt chéo ngay sau khi thoát ra khỏi phía sau trung não. Tổn thương dây IV gây hậu quả ở mắt bên đối diện.

Thở rên: tại sao và cơ chế hình thành

Ở những bệnh nhân bị bệnh trong lồng ngực và bao gồm cả đường hô hấp dưới, tắc nghẽn hay xẹp phổi, thở rên là cách để làm tăng lượng khí cặn chức năng.

Hội chứng tiền đình tiểu não

Tiểu não gồm phần giữa hay thùy nhộng và 2 bán cầu tiểu não. Thùy nhộng có chức năng giữ thăng bằng, bán cầu tiểu não có chức năng phối hợp vận động và duy trì phản xạ trương lực cơ.

Nghiệm pháp bàn tay ngửa: tại sao và cơ chế hình thành

Trong nghiệm pháp Yergason, khi cơ nhị đầu và gân bị gấp, bất kì phản ứng viêm hoặc tổn thương cũng có thể làm giảm khả năng chống lại lực cản.

Liệt dây thần kinh vận nhãn ngoài (VI): dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Liệt thần kinh vận nhãn ngoài do tổn thương ngoại biên của thần kinh vận nhãn ngoài. Tổn thương nhân vận nhãn ngoài làm liệt chức năng nhìn ngang do suy giảm điều phối của vận động liên hợp mắt với nhân vận động vận nhãn thông qua bó dọc giữa.

Khó thở: triệu chứng cơ năng hô hấp

Khó thở làm thay đổi các đặc điểm hoạt động thở bình thường của bệnh nhân như tần số thở, thời gian của thì hít vào và thở ra, sự phối hợp và tham gia của các cơ hô hấp

Hội chứng phế quản

Tổn thương viêm cấp hoặc mạn tính của phế quản hay xảy ra nhất ở phế quản lớn và trung bình, nhiều khi cả ở trong khí quản. Nếu tình trạng viêm đó đến nhanh và sớm kết thúc sau vài ngày, thì gọi là viêm cấp, nếu kéo dài nhiều năm gọi là viêm mạn tính.

Rối loạn huyết áp động mạch

Máu chảy trong mạch luôn luôn ma sát vào thành mạch, huyết áp động mạch, nhất là huyết áp tối thiểu chịu ảnh hưởng của sức cản thành mạch này rất nhiều.

Áp lực tĩnh mạch cảnh (JVP): Dấu hiệu Kussmaul

Ít hơn 40% trường hợp viêm màng ngoài tim co thắt có dấu hiệu Kussmaul; tuy nhiên, độ đặc hiệu cho bệnh lý nền khá cao. Nếu dấu hiệu này xuất hiện, cần phải thực hiện tầm soát thêm.

Run do cường giáp: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Run được phát hiện lên đến 69–76% ở bệnh nhân có cường giáp với độ đặc hiệu là 94% và PLR là 11.4. Nếu xuất hiện ở bệnh nhân nghi ngờ cường giáp thì đây là một triệu chứng có giá trị.

Giảm phản xạ (dấu hiệu Woltman): dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Có những báo cáo chung về giá trị của phản xạ (đặc biệt là phản xạ gân gót) như là dấu hiệu để chẩn đoán cường giáp và suy giáp. Thời gian bán nghỉ ở những người khoẻ xấp xỉ 240 đến 320 ms.

Khám cảm giác

Cảm giác khách quan là do người bệnh thấy khi ta kích thích vào một vùng cơ thể, Tùy theo vật kích thích kim châm, lông, nóng lạnh mà người bệnh sẽ trả lời khác nhau.