Hội chứng Hemoglobin

2011-10-19 04:51 PM

Hemoglobin là một hệ thống đệm tham gia vào quá trình thăng bằng kiềm-toan của cơ thể, Khi tan máu, hemoglobin xuất hiện trong máu và được thải trong nước tiểu.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Hemoglobin là thành phần quan trọng của hồng cầu, có nhiệm vụ vận chuyển O2 từ phổi đến tổ chức và nhận CO2 đưa về phổi để khuếch tán ra không khí. Hemoglobin là một hệ thống đệm tham  gia vào quá trình thăng bằng kiềm-toan của cơ thể. Khi tan máu, hemoglobin xuất hiện trong máu và được thải trong nước tiểu.

Biểu hiện lâm sàng

Đái huyết sắc tố (hemoglobulin) do bệnh huyết tán. Nguyên nhân của đái huyết sắc tố rất phức tạp. Biểu hiện lâm sàng chủ yếu cuả đái huyết sắc tố:

Nước tiểu màu nâu đen nhưng khi ly tâm không có hồng cầu. Đái huyết sắc tố diễn biến thành từng đợt.

Bệnh nhân cảm giác mệt mỏi chóng mặt, đau cơ, đau lưng, đau bụng, sốt cao rét run.

Thiếu máu cấp tính hoặc thiếu máu mãn tính: da xanh, niêm mạc nhợt.

Mắt vàng, da vàng.

Lách to, đau.

Mạch nhanh, huyết áp giảm.

Ngoài những triệu chứng trên, đái huyết sắc tố có thể dẫn đến suy thận cấp tính do tắc ống thận, gây toan hoá trong ống thận, tổn thương tế bào biểu mô ống thận.

Thiếu máu đẳng sắc, tăng hồng cầu lưới ở máu ngoại vi.

Tăng bilirubin máu, chủ yếu là tăng bilirubin gián tiếp.

Nguyên nhân đái huyết sắc tố

Bệnh lý hồng cầu

Bệnh hồng cầu hình bi (bệnh Minkowski - Chauffard).

Thiếu men glucose- 6 phosphat dehydrogenase.

Thiếu men pyruvatkinase.

Bệnh thalassemie.

Thiếu men glutathion reductase.

Bệnh lý miễn dịch

Truyền nhầm nhóm máu.

Đái huyết sắc tố kịch phát ban đêm: Phosphoty ilinositol của màng hồng cầu có tác dụng liên kết với các protein màng. Bệnh sinh của đái huyết sắc tố kịch phát ban đêm là do thiếu hụt phosphotydilinositol ở trên màng hồng cầu dẫn đến giảm số lượng protein gắn trên màng hồng cầu, đặc biệt thiếu các protein ức chế bổ thể của màng hồng cầu (như MIRL: membrante inhibitor of reactive lysis). Do thiếu hụt yếu tố ức chế bổ thể, thúc đẩy hoạt động của bổ thể làm tăng phân giải hồng cầu.

Đái huyết sắc tố do lạnh:

Đái huyết sắc tố do lạnh có thể bẩm sinh hoặc mắc phải, dưới tác động của yếu tố bệnh lý (nhiễm khuẩn, nhiễm virus) cơ thể sẽ hình thành một loại kháng thể đặc biệt gọi là Donath - Landsteiner. Khi hồng cầu ra máu ngoại vi tiếp xúc với khí lạnh, màng hồng cầu sẽ gắn với kháng thể Donath-Landsteiner và bổ thể.  Khi hồng cầu vào trong mạch máu lớn ở nhiệt độ 370C sẽ bị bổ thể phá hủy và sẽ xuất hiện đái huyết sắc tố do lạnh.

Bệnh lý miễn dịch: Bệnh lý tự miễn, xuất hiện kháng thể kháng hồng cầu, phản ứng Coomb (+) ở nhiệt độ 40C.

Do nhiễm khuẩn và nhiễm độc

Nhiễm khuẩn yếm khí (Bacille perfringens), nhiễm Salmonella typhi, Cytomegalo virus, ký sinh trùng sốt rét.

Nhiễm độc hoá chất: bezen, nhiễm độc chì, hydrocarbon, quinin, nọc rắn.

Bài viết cùng chuyên mục

Phù ngoại biên: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Cơ chế chính gây phù dưới da ngoại biên phụ thuộc vào tăng áp lực thủy tĩnh, giảm áp lực thủy tĩnh mô kẽ, giảm thể tích huyết tương, tăng áp lực dịch kẽ, tăng tính thấm thành mạch, tắc mạch bạch huyết.

Hội chứng lách to

Lách có cấu trúc đặc biệt, kết hợp chặt chẽ giữa tổ chức lymphô, gọi là tủy trắng và tổ chức huyết quản, gọi là tủy đỏ, Như vậy lách là một cơ quan lymphô huyết quản.

Ho ra máu: tại sao và cơ chế hình thành

Dù không đặc trưng cho bất kì bệnh lý nào, và cần nhớ phải phân biệt lâm sàng với nôn ra máu và những chảy máu có nguồn gốc từ mũi miệng, ho ra máu luôn luôn cần thêm những thăm dò cận lâm sàng khác.

Thăm khám cận lâm sàng tim

Bằng phương pháp chiếu thông thường, các tia x quang toả từ bóng ra nên khi chiếu hình ảnh của tim có kích thước to hơn kích thước thực sự.

Tăng sắc tố và sạm da: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Tăng sắc tố là triệu chứng có giá trị, gặp ở 92% bệnh nhân có suy thượng thận nguyên phát và nó là một trong những biểu hiện sớm nhất của bệnh lý này. Nó cũng có giá trị trong việc phân biệt suy thượng thân nguyên phát hay thứ phát.

Dáng đi núng nính (dáng đi Trendelenburg hai bên): dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Dáng đi núng nính gây nên bởi yếu cơ gốc chi. Yếu cơ gốc chi và mất vững đai chậu gây nên tư thế đứng đặc trưng do yếu đai chậu và ưỡn thắt lưng quá mức để duy trì thăng bằng trong suốt quá trình thăm khám tư thế.

Run sinh lý: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Run sinh lý không có ý nghĩa trên lâm sàng. Run sinh lý tăng lên có thể liên quan tới một số rối loạn (ví dụ. cường giáp, ngộ độc các chất giống giao cảm, tình trạng cai).

Rối loạn tiểu tiện: đái buốt đái rắt bí đái

Khi bàng quang có tổn thương, nhất là vùng cổ bàng quang dễ bị kích thích, khối lượng nước tiểu rất ít cũng đủ gây phản xạ đó, Hậu quả là làm cho người bệnh phải đi đái luôn.

Dấu hiệu Leser - Trélat: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Hầu hết là do tiết các yếu tố tăng trưởng khác nhau liên quan đến ung thư, bao gồm yếu tố tăng trưởng biểu mô, hormon tăng trưởng và các yếu tố tăng trưởng biến đổi, làm thay đổi chất nền ngoại bào và đẩy mạnh dày sừng tiết bã.

Bất thường tuyến tiền liệt: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Nguyên nhân hay gặp nhất gây viêm tuyến tiền liệt là nhiễm khuẩn, có thể tự nhiễm trùng hoặc qua quan hệ tình dục hoặc do nhiễm trùng đường tiết niệu tái phát gây viêm tuyến tiền liệt.

Xét nghiệm các bệnh phẩm hô hấp

Các tác nhân bệnh lý của đường hô hấp thường gây một phản ứng toàn thân, do đó cần thiết phải tìm những phản ứng này ngoài các xét nghiệm bệnh phẩm trực tiếp

Khoảng ngừng quay quay: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Đoạn hẹp của động mạch chủ trước nơi xuất phát của động mạch dưới đòn trái xuất phát, hạn chế dòng máu chảy và gây giảm huyết áp vùng xa sau hẹp. Sóng mạch đến chậm hơn bên tay trái và biên độ mạch trái phải cũng khác nhau.

Bướu trán: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Trong bệnh to đầu chi, việc sản xuất quá mức các hormon tăng trưởng gây phát triển quá mức xương sọ, đặc biệt là xương trán.

Co kéo cơ hô hấp phụ: tại sao và cơ chế hình thành

Việc dùng cơ hô hấp phụ giúp tạo ra nhiều áp lực âm trong lồng ngực ở thì thở vào (kéo thêm nhiều khí vào phổi và có thể gây ra co kéo khí quản) và áp lực dương cao hơn ở thì thở ra (đẩy khí ra).

Rối loạn cân bằng acid bazơ

Để duy trì nồng độ H ở các khu vực nội và ngoại bào trong phạm vi phù hợp với điều kiện sống và hoạt động của tế bào, các axit này luôn luôn được trung hoà.

Khám và chẩn đoán hôn mê

Chẩn đoán nguyên nhân nhiều khi rất khó, nhất là khi người bệnh chỉ đến có một mình, không có người nhà đi kèm để phản ánh tình trạng trước khi hôn mê.

Tạo đờm: nguyên nhân và cơ chế hình thành

Dịch nhầy được sản sinh ra từ các tuyến bên trong cây khí phế quản. Các chất kích thích như khói thuốc lá hoặc tình trạng viêm làm tăng sản xuất chất nhầy.

Khám bệnh và chẩn đoán nội khoa

Công tác khám bệnh có làm được tốt mới phát hiện được đúng và đầy đủ các triệu chứng để có thể làm được một chẩn đoán thật chính xác và đầy đủ.

Rối loạn chuyển hóa Kali

Rối loạn tuần hoàn: hạ huyết áp tư thế đứng hoặc trạng thái tăng huyết áp không ổn định, ngoại tâm thu thất, nhịp nhanh thất, nhịp xoắn đỉnh, rung thất.

Áp lực tĩnh mạch cảnh (JVP): hình dạng sóng bình thường

Ở người khoẻ mạnh, có thể dự đoán hình dạng sóng của tĩnh mạch cảnh khi đặt catheter tim. Mỗi phần phản ánh cho sự thay đổi ở tâm nhĩ phải và áp lực tĩnh mạch cảnh.

Rối tầm: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Rối tầm là một triệu chứng thuộc bán cầu tiểu não cùng bên. Tổn thương vùng trung gian và vùng bên tiểu não khiến ngọn chi cùng bên cử động chậm chạp, mất phối hợp, vụng về khi thực hiện các bài tập hướng đến mục tiêu.

Bệnh võng mạc do tăng huyết áp và bắt chéo động tĩnh mạch

Một tiểu động mạch võng mạc dãn lớn bắt chéo một tĩnh mạch và có thể đè xẹp nó và gây phù nề đoạn xa chỗ bắt chéo. Tĩnh mạch sẽ có dạng đồng hồ cát ở mỗi bên chỗ bắt chéo.

Giãn mao mạch: tại sao và cơ chế hình thành

Rất khó để đưa ra cơ chế riêng của từng loại giãn mao mạch trong cuốn sách này. Cơ chế chủ yếu do giãn mao mạch mãn tính. Ngoại lệ hội chứng giãn mao mạch xuất huyết di truyền là do có sự tổn thương thực sự của mạch máu.

Bệnh án và bệnh lịch nội khoa

Bệnh án và bệnh lịch đều là những tài liệu cần thiết để chẩn đoán bệnh được đúng, theo dõi bệnh đựợc tốt và do đó áp dụng được kịp thời các phương thức điều trị đúng đắn.

Rối loạn Glucose (đường) máu

Tế bào trong đảo Langerhans của tụy tạng tiết ra insulin là chất làm hạ glucoza máu là chủ yếu, Glucoza tiết ra từ tế bào trong đảo Langerhans cũng có tác dụng.