Đái ra huyết cầu tố

Định nghĩa

Bình thường trong nước tiểu không có huyết cầu tố. Nhưng vì một nguyên nhân nào đó làm cho hồng cầu vỡ nhiều quá, huyết cầu tố được giải phóng vào trong huyết tương không kịp biến hết thành bilirubin gián tiếp. Sẽ được bài tiết nguyên dạng ra nước tiểu, gây đái ra huyết cầu tố. Trước đây người ta cho rằng đái ra huyết cầu tố, nguyên nhân chủ yếu là do sốt rét làm tan vỡ nhiều hồng cầu. Nhưng ngày nay, người ta  thấy ngược lại, sốt rét chỉ là nguyên nhân thứ yếu.

Với sự tiến bộ của khoa học, nhất là ngành miễn dịch huyết học người ta tìm thấy có nhiều nguyên nhân đái ra huyết cầu tố, trong đó vai trò của  kháng thể  tự sinh chiếm địa vị quan trọng nhất.

Triệu chứng lâm sàng

Hầu hết gặp ở nam giới, ở nữ giới rất ít gặp. Hay xảy ra ở những người trẻ tuổi từ 20 - 30.

Đầu tiên, người bệnh có cảm giác khó chịu, ớn lạnh hoặc sốt, đặc biệt sốt có rét run từng cơn. Sau đó một hai giờ hay một ngày, người bệnh thấy đi đái đỏ, nước tiểu đỏ như nước vối, người rất mệt, vã mồ hôi, đau xương nhất là vùng thắt lưng, đau mỏi các cơ. Sau đó xuất hiện vàng da và niêm mạc, phân lỏng sẫm màu.

Bệnh diễn biến qua ba giai đoạn chính:

Giai đoạn đái ra huyết cầu

Người bệnh rất mệt, giai đoạn này kéo dài 4-5 ngày.

Giai đoạn nitơ máu cao

Urê máu mỗi ngày một cao vì viêm ống thận cấp. Người bệnh  đi đái ít hoặc vô niệu.

Giai đoạn hồi phục

Người bệnh đi đái  trở lại được, nước tiểu trong, urê máu xuống dần, người bệnh đỡ mệt ăn uống được, toàn trạng trở lại dần.

Nhưng có thể bệnh càng ngày càng nặng hơn, vẫn đái ít hoặc vô niệu urê máu tăng   ần, cuối cùng chết vì thiếu máu hoặc vô niệu. Cho nên cần theo   õi lượng nước tiểu hàng ngày  và urê máu để đánh giá tiên lượng.

Chẩn đoán xác định

Nước tiểu màu đỏ hoặc nâu sẫm giống như nước vối đặc, nhưng vẫn trong để lâu không lắng cặn và sẽ biến thành bia đen. Nếu soi kính hiển vi sẽ không thấy hồng cầu. Muốn xác định chắc chắn sẽ dùng quang phổ kế hoặc định lượng huyết cầu tố trong nước tiểu bằng các phản ứng pyramidon, benzindin hoặc dung dịch gaiac 10% trong pyridin.

Chẩn đoán phân biệt

Trên lâm sàng, cần phân biệt:

Đái ra máu:

Nước tiểu vũng đỏ, nhưng đục, để có lắng cặn hồng cầu soi kính hiển vi, có nhiều hồng cầu bạch cầu.

Đái ra Myoglobin:

Những người bị vùi lấp (hội chứng Baioatơ), giập nát cơ nhiều do chấn thương, cũng có thể đái ra nước tiểu đỏ như đái ra huyết cầu tố. Nhưng dùng quang phổ để phân biệt, thấy đó là myoglobin do các cơ bị giập nát bài phóng ra. Myoglobin  có thễ gây viêm ống thận cấp.

Đái ra pocphyrin:

Pocphyrin là sắc tố màu đỏ, nước tiểu đỏ như màu rượu cam. Người bệnh thường có sốt, nổi mụn phỏng ở da, đau bụng, liệt mềm các chi. Dùng quang phổ kế thường, quang phổ kế có huỳnh quang với tia cực tím để phân biệt với huyết cầu tố.

Khám bệnh

Hỏi

Cần chú ý điều kiện, hoàn cảnh bị đái ra huyết cầu tố, xảy ra do bị lạnh hay không bị lạnh, thời gian đái huyết cầu tố, ba ngày hay ban đêm. Khi mệt nhọc hay khoẻ mạnh. Tiền sử đã bị lần nào chưa? Có bị sốt rét bao giờ không? Hiện có đang bị sốt rét không: có sống ở vùng sốt rét không?

Trong gia đình có ai mắc bệnh này không, có ai mắc bệnh máu bẩm sinh không?, trước khi đái ra huyết cầu tố có dùng thuốc gì không, xảy ra bao nhiêu lâu sau khi dùng thuốc. Trước khi đái ra huyết cầu tố, có bị mắc bệnh gì không: cúm, viêm phổi?.

Khám lâm sàng

Cần chú ý đến tình trạng mất máu, da, niêm mạc, gan, lách và hạch. Triệu chứng toàn thân, nhiệt độ, mạch huyết áp.

Khám xét cận lâm sàng

Những xét nghiệm cơ bản:

Công thức máu, nhóm máu, bilirubin trực tiếp, gián tiếp trong máu và bilirubin trực tiếp trong nước tiểu, urê máu.

Những xét nghiệm để chẩn đoán nguyên nhân:

Sức bền hồng cầu: Giảm trong bệnh tan máu nguyên phát.

Điện di huyết cầu tố: Để phát hiện những bệnh về huyết cầu tố bất thường như huyết cầu tố  F, C, S, E…

Các xét nghiệm phát hiện các loại kháng thể tự sinh:

Donath lans teiner coombs, ngưng kết tố lạnh, v.v…(xem phần huyết học).

Nguyên nhân

Trước đây người ta cho rằng đái ra huyết cầu tố là do ký sinh vật sốt rét làm ta nhiều hồng cầu, sau này người ta tìm thấy những nguyên nhân như do lạnh, nhiễm độc. Nhưng mãi tới những năm gần đây, nhờ có sự phát triễn của ngành huyết học  miễn dịch, người ta mới tìm được nhiều nguyên nhân bên trong của sự tan hồng cầu. Muốn có huyết cầu tố bài tiết qua nước tiểu thì phải có sự tan hồng cầu. Hồng cầu dễ vỡ là do những nguyên nhân sau đây:

Tan máu do rối loạn tiên phát ngay hồng cầu

Bệnh Minkowasky Chauffardz:

Là một bệnh bẩm dinh có tính chất gia truyền, hay  gặp ở trẻ em. Đầu to, xương  đầu dày, gan lách to. Hồng cầu bị thay đổi rất nhiều trở nên tròn, rất dễ vỡ, sức bền hồng cầu giảm nhiều, đời sống hồng cầu ngắn. Dùng crom phóng xạ để theo dõi đời sống hồng cầu thấy giảm đi, và bị huỷ rất nhiều ở lách. Tan máu do nguyên nhân khác vì ít bị huỷ ở lách. Hồng cầu ở 370C trong 24 giờ sẽ bị tan. Nếu cho thêm glucoza thì hồng cầu chậm tan. Nếu không phải là bệnh Chauffaurd này thì, glucoza không có tác dụng mà adenozin triphotphat mới có tác dụng đó.

Bệnh huyết cầu tố:

Bệnh của huyết cầu tố  sẽ làm cho hồng cầu dễ vỡ. Ở người bình thường có 3 loại huyết cầu tố: A2 chiếm 75 - 97%, A2 chiếm  không quá 1-3% và F có rất ít, nên huyết cầu tố F nhiều quá sẽ  thành bệnh lý.

Làm miễn dịch điện di huyết cầu tố, người ta  phát hiện  ra các loại huýêt cầu tố  bệnh lý như  S, C, E, F,G…các bệnh huyết cầu tố S,C,E,G,H…hiếm; huyết cầu tố S chỉ gặp ở Ý, Thổ. Bệnh huyết cầu tố phổ biến nhất  là bệnh huyết cầu tố  F hay bệnh Cooley: đó là bệnh bẩm sinh, hay gặp  ở trẻ em, gan lách rất to. Hồng cầu bị thay đổi, trở nên không đều nhau, nhiều hình dạng khác nhau, có nhiều thể joly. Sức bền hồng cầu giảm. Làm điện di huyết cầu tố  kháng kiềm có nhiều huyết cầu tố F (100%).

Tan máu do yếu tố ngoài hồng cầu

Do kháng thể tự sinh:

Ngày càng chiếm vai trò quan trọng trong tan máu. Trong một số bệnh như cúm, viêm phổi, trong máu có nhiều ngưng kết tố lạnh. Nhưng có trường hợp tiên phát như trong bệnh Buill -Le erer. Ngưng kết tố lạnh 0 - 40 cũng là  loại kháng thể  tự sinh. Bệnh hay gặp  nhất do ngưng kết tố lạnh là bệnh “đái huyết cầu tố kịch phát do lạnh”. Thường xảy ra sau khi bị nhiễm lạnh.

Do ngộ độc:

Ngộ độc hoá chất và thuốc: Hydrogen asenic dùng trong bệnh hủi, benzol, nitrobenzene, nitroluen axetalinit, aniline, phenaxetin, những chất đó đóng vai trò là độc chất.

Có một số thuốc gây dị ứng làm tan máu: Quinin quinidin, PAS, pamaquin, primaquin, sunfamit, antipyrin, axetanilit, axit axetysalixylic, pyramidon…có độc tố nọc rắn, nấm cũng gây được tan máu.

Chẩn đoán đái ra huyết cầu tố trong trường hợp này dựa vào: Lần đầu tiên bị, liều lượng nhiều, hình thể hồng cầu trở nên tròn nhỏ (microspherocytose) hoặc hồng cầu to đa sắc (macropolychgomatophile) có thể Heinz (corps de Heinz) trong hồng cầu.

Ngộ độc chì cũng có thể gây tan máu, các hồng cầu có chấm, hồng cầu nhân, thể joly, nước tiểu có  copropocphyrin 3.

Do nhiễm khuẩn, ký sinh vật:

Do vi khuẩn: Perfringens, sau sẩy thai, là loại vi khuẩn yếm khí hay gây tan máu. Bệnh rấtnặng.

Ký sinh vật sốt rét.

Do lách:

Trường hợp cường lách, lách tiêu huỷ nhiều hồng cầu cũng gây đái ra huyết cầu tố.

Không rõ nguyên nhân:

Bệnh Marchialava và Michaeli chỉ đái ra huyết cầu tố vào ban đêm hoặc sau khi ngủ dậy.

Tóm lại: Trong các nguyên nhân trên một khi vì lý do nào đó làm hồng cầu tan vỡ quá nhiều sẽ đái ra huyết cầu tố. Nguyên nhân thường gặp nhất là:

Do kháng thể tự sinh: Bệnh thường gặp nhất là đái ra huyết hồng tố kịch phát do lạnh.

Do dùng một số thuốc, do nhiễm độc.

Do ký sinh vật sốt rét, nhiễm khuẩn.