Tổ chức lại cơ để phù hợp với chức năng

Tất cả các cơ của cơ thể vẫn tiếp tục được tổ chức lại để phù hợp với các chức năng mà được yêu cầu của chúng.

Các đường kính, chiều dài, cường độ, và cung cấp mạch máu của chúng bị thay đổi, và ngay cả các loại của sợi cơ cũng bị thay đổi ít nhất một chút. Quá trình tổ chức lại này thường khá là nhanh, xảy ra trong một vài tuần. Thật vậy, các thí nghiệm trên động vật đã chỉ ra rằng các protein co cơ ở một số các cơ nhỏ hơn, hoạt động hơn co thể được thay thế trong ít nhất là 2 tuần.

Phì đại cơ và teo cơ

Sự gia tăng của tổng khối lượng của một cơ được gọi là phì đại cơ. Khi tổng khối lượng giảm xuống, quá trình này được gọi là teo cơ.

Hầu như tất cả các kết quả phì đại cơ đến từ sự gia tăng về số lượng của các sợi actin và myosin trong mỗi sợi cơ, gây ra sự mở rộng của các sợi cơ riêng lẻ; tình trạng này gọi đơn giản là sợi phì đại. Phì đại xảy ra tới một mức độ lớn hơn nhiều khi cơ chịu tải trong suốt quá trình co bóp. Chỉ một ít co bóp mạnh mỗi ngày là yêu cầu quan trọng để gây ra phì đại trong vòng 6-10 tuần.

Cách mà trong đó co bóp mạnh mẽ dẫn tới phì đại không được biết. Nó được biết, tuy nhiên, tỷ lệ của tổng hợp các protein co cơ lớn hơn nhiều khi phì đại đang phát triển, cũng dẫn tới dần dần số lượng lớn hơn của cả các sợi actin và myosin trong tơ cơ, thường tăng nhiều đến 50%. Ngược lại, một số các tơ cơ chính chúng đã được quan sát với phân chia trong cơ phì đại để tạo thành tơ cơ mới, nhưng tầm quan trọng của quá trình này trong phì đại cơ thường vẫn chưa được làm rõ.

Cùng với sự gia tăng kích thước của các tơ cơ, các hệ thống enzym mà cung cấp năng lượng cũng tăng lên. Sự gia tăng này đặc biệt đúng với các enzym cho quá trình đường phân, cho phép cung cấp nhanh chóng của năng lượng trong quá trình co cơ mạnh mẽ trong ngắn hạn.

Khi một cơ vẫn không dùng đến trong nhiều tuần, tỷ lệ thoái triển của các protein co là nhanh hơn so với tỷ lệ thay thế. Do đó, sự teo cơ xảy ra. Con đường mà dường như giải thích cho sự thoái triển của nhiều protein trong một cơ đang trải qua teo cơ là ubiquitin phụ thuộc ATP - con đường proteasome. Proteasome là phức hợp protein lớn mà giáng hóa các protein hư hỏng hoặc không cần thiết bằng sự phân giải protein, một phản ứng hóa học mà phá vỡ liên kết peptide. Ubiquitin là một protein điều hòa mà cơ bản là đánh dấu các tế bào sẽ được nhắm mục tiêu cho thoái triển proteosomal.

Điều chỉnh của chiều dài cơ

Một loại khác của phì đại xảy ra khi cơ bị kéo dài đến chiều dài lớn hơn bình thường. Sự kéo dài này gây ra các đơn vị co cơ mới được bổ sung tại các đầu của các sợi cơ, nơi chúng bám vào dây chằng. Trên thực tế, các đơn vị co cơ mới có thể thêm vào nhanh chóng như một vài cái mỗi phút trong cơ mới đang phát triển, minh họa sự nhanh chóng cho loại này của phì đại.

Ngược lại, khi một cơ vẫn liên tục rút ngắn xuống ít hơn chiều dài bình thường của nó, các đơn vị co cơ tại các đầu của các sợi cơ có thể thực sự biến mất. Đó là bởi các quá trình này cho rằng các cơ liên tục được tổ chức lại để có chiều dài thích hợp cho sự co cơ chính xác.

Tăng sản của các sợi cơ

Dưới các điều kiện hiếm hoi của phát sinh cơ lực cực độ, con số thực tế các sợi cơ đã được quan sát thấy là tăng (nhưng chỉ bằng một vài phần trăm), ngoài ra là quá trình sợi phì đại. Sự tăng trong số lượng sợi này được gọi là tăng sản sợi. Khi nó xảy ra, cơ chế là tách theo chiều dài của các sợi bổ sung trước đây.

Cắt dây thần kinh cơ gây ra teo cơ nhanh chóng

Khi một cơ mất nguồn cấp dây thần kinh của nó, nó không còn nhận được các tín hiệu co bóp được yêu cầu để duy trì kích thước cơ bắp bình thường. Do đó, teo cơ bắt đầu gần như ngay lập tức. Sau khoảng 2 tháng, thay đổi thoái triển cũng bắt đầu xuất hiện trong các sợi cơ. Nếu nguồn cấp dây thần kinh tới cơ tăng trở lại nhanh chóng, sự trả lại đầy đủ của chức năng có thể xảy ra trong ít nhất là 3 tháng, nhưng từ thời điểm đó trở đi, khả năng của sự trở lại chức năng trở nên ngày càng ít hơn, không có sự trở lại nữa của chức năng sau 1-2 năm.

Trong giai đoạn cuối cùng của teo cơ do cắt dây thần kinh, hầu hết các sợi cơ bị phá hủy và thay thế bởi mô xơ và mô mỡ. Các sợi là vẫn còn bao gồm của màng tế bào dài với một hàng ngũ của nhân tế bào cơ, nhưng với rất ít hoặc không có đặc tính co bóp và rất ít hoặc không co khả năng tái sinh các tơ cơ nếu một dây thần kinh không tái tạo lại.

Mô sợi mà thay thế các sợi cơ trong do cắt dây thần kinh teo cơ cũng có xu hướng tiếp tục rút ngắn trong nhiều tháng, được gọi là co cứng. Do đó, một trong những vấn đề quan trọng nhất trong thực hành của vật lý trị liệu là để giữ các cơ teo khỏi sự phát triển suy nhược và biến dạng co cứng. Mục tiêu này đạt được bằng cách kéo căng hàng ngày của các cơ hoặc sử dụng các thiết bị mà giữ cho cơ kéo căng trong suốt quá trình teo cơ.

Phục hồi của sự co cơ trong bệnh bại liệt

Phát triển của các đơn vị macromotor. Khi một số nhưng không phải tất cả các sợi thần kinh đến một cơ bị phá hủy, như thường xảy ra trong bệnh bại liệt, các sợi thần kinh chi nhánh vẫn đi tới tạo thành sợi trục thần kinh mới mà sau đó kích thích nhiều các sợi cơ bị tê liệt. Quá trình này có kết quả trong các đơn vị vận động lớn gọi là các đơn vị macromotor, có thể chứa nhiều bằng năm lần số lượng bình thường của các sợi cơ cho mỗi nơron vận động đến từ tủy sống. Sự hình thành của các đơn vị vận động lớn làm giảm độ tinh vi trong kiểm soát co bóp có trên các cơ nhưng lại cho phép các cơ là lấy lại độ biến đổi của cường độ.

Cứng đơ tử thi

Vài giờ sau khi chết, tất cả các cơ của cơ thể đi vào trong một trạng thái của co cứng gọi là “cứng đơ tử thi”; đó là, các cơ co lại và trở nên cứng nhắc, ngay cả khi không có điện thế hoạt động. Sự cứng đơ này có kết quả từ sự mất mát của tất cả ATP, mà là cần thiết để gây ra tách của các cầu chéo từ các sợi actin trong suốt quá trình nghỉ ngơi. Các cơ vẫn trong sự cứng đơ cho đến khi các protein cơ bị hủy hoại khoảng 15 đến 25 giờ sau đó, mà co lẽ là kết quả từ sự tự tiêu gây ra bởi các enzym giải phóng từ lysosome. Tất cả những sự kiện này xảy ra nhanh hơn ở nhiệt độ cao hơn.

Loạn dưỡng cơ

Chứng loạn dưỡng cơ bao gồm một vài rối loạn di truyền mà gây ra yếu tiến triển và thoái triển của các sợi cơ, cái được thay thế bởi mô mỡ và collagen.

Một trong những dạng thường gặp nhất của loạn dưỡng cơ là bệnh loạn dưỡng cơ Duchenne (DMD). Bệnh này chỉ ảnh hưởng đến nam giới bởi nó được truyền như một gen lặn liên kết với NST X và gây ra bởi một đột biến của gen mã hóa cho một protein gọi là dystrophin, cái nối các actin với protein trong màng tế bào cơ. Dystrophin và các protein liên quan tạo thành một mặt phân cách giữa bộ máy co bóp trong tế bào và lưới liên kết ngoại bào.

Mặc dù các chức năng chính xác của dystrophin chưa hoàn toàn được hiểu, sự thiếu của dystrophin hoặc các dạng biến đổi của protein gây ra mất ổn định màng tế bào cơ, kích hoạt của nhiều quá trình sinh lý bệnh, bao gồm thay đổi xử lý canxi nội bào, và khiếm khuyết sửa chữa màng sau chấn thương. Một ảnh hưởng quan trọng của dystrophin bất thường là sự gia tăng tính thấm của màng với canxi, do đó cho phép các ion canxi ngoại bào đi vào sợi cơ và bắt đầu làm thay đổi trong các enzym nội bào mà cuối cùng dẫn đến sự phân giải protein và phá vỡ sợi cơ.

Các triệu chứng của bệnh DMD bao gồm yếu cơ mà bắt đầu trong thời thơ ấu và tiến triển nhanh chóng, do đó mà bệnh nhân thường trên xe lăn ở lứa tuổi 12 và thường chết vì suy hô hấp trước tuổi 30. Một dạng nhẹ hơn của bệnh này, được gọi là bệnh loạn dưỡng cơ Becker (BMD), cũng gây ra bởi đột biến của gen mã hóa cho dystrophin nhưng có một khởi phát muộn hơn và sống lâu hơn. Người ta ước tính rằng DMD và BMD tác động đến 1 trong mỗi 5.600 đến 7.700 nam giới khoảng tuổi từ 5 đến 24. Hiện nay không có điều trị hiệu quả nào cho DMD hay BMD, mặc dù đặc tính của cơ sở di truyền cho các bệnh này đã cung cấp tiềm năng cho liệu pháp gen trong tương lai.