- Trang chủ
- Phác đồ - Test
- Phác đồ điều trị bệnh lý nhi khoa
- Phác đồ điều trị hemophilia ở trẻ em
Phác đồ điều trị hemophilia ở trẻ em
Biên tập viên: Trần Tiến Phong
Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương
Nhận định chung
Hemophilia là bệnh chảy máu do thiếu yếu tố đông máu VIII hoặc IX. Thiếu yếu tố VIII là hemophilia A, thiếu yếu tố IX là hemophilia B. Bệnh có tính chất di tryền lặn liên kết với nhiễm sắc thể giới tính X.
Phác đồ điều trị hemophilia ở trẻ em
Phân loại mức độ chảy máu
Phân loại chảy máu giúp xử trí chính xác và hiệu quả. Chảy máu đươc phân thành 2 loại:
Chảy máu thông thường
Chảy máu cơ.
Chảy máu khớp.
Chảy máu máu mũi, chân răng, tụ máu dưới da.
Chảy máu nặng
Chảy máu não.
Xuất huyết tiêu hóa.
Xuất huyết đường tiết niệu sinh dục.
Chảy máu cơ đái chậu.
Cần phẫu thuật.
Điều trị cụ thể
Điều trị thay thế khi chảy máu
Truyền yếu tố VIII, cho hemophilia A và yếu tố IX cho hemophilia B.
Mục tiêu: Khi đang có xuất huyết phải nâng yếu tố VIII/IX lên 35 - 50% trong trường hợp chả y máu thông thường; Trường hợp chảy máu nặng đe dọa tính mạng hay cần phẫu thuật phải nâng yếu tố VIII/IX lên 100%.
Nói chung, khi truyền yếu tố VIII/IX với liều 1 đơn vị/kg có thể nâng yếu tố VIII lên 2% và yếu tố IX lên 1,0%.
Trường hợp chảy máu thông thường (khớp, da, cơ, mũi, miệng):
- Yếu tố VIII: 20 - 30 đơn vị/kg/12 giờ đến khi ngƣ̀ng xuất huyết.
- Yếu tố IX: 30 - 50 đơn vị/kg/24 giờ đến khi cầm chảy máu.
Trường hợp chảy máu nặng (xuất huyết tiêu hóa, nội sọ, tiểu máu, cần phẫu thuật):
- Yếu tố VIII: 50 đơn vị/kg/12giờ x 3 ngày, sau đó 24 giờ/lần trong 7 ngày.
- Yếu tố IX: 80 đơn vị/kg/24giờ x 3 ngày, sau đó 24 giờ/lần trong 7 ngày.
Chế phẩm sử dụng:
- Đầu tiên sử dụng yếu tố VIII/IX đậm đặc với liều như trên đến khi ngừng xuất huyết.
- Trường hợp không có sẵn các chế phẩm này dùng tủa lạnh VIII liều như trên hay huyết tương tươi hay huyết tương tươi đông lạnh 20ml/kg/lần, nhắc lại ngày sau cho đến khi ngừng xuất huyết.
Điều trị hỗ trợ
Prednison 2mg/kg/ngày x 3 - 5 ngày cho chảy máu khớp.
EACA (e aminocaproic acid) 50mg/kg/6giờ x 7 ngày cho trẻ có chảy máu mũi - miệng.
Tranexamic acid: 15 - 25 mg/kg /8h uống hay 10 - 15 mg/kg/8h tĩnh mạch. Lưu ý khi đái máu không được dùng.
DDAVP(1- Deamino-D-Arginin-Vasopressin): điều trị thay thế cho hemophilia A thể nhẹ: 0,3 - 0,4mg/kg trong 30 - 50ml NaCL 0.9% trong 15 - 20 phút, dùng cách ngày.
Chăm sóc phòng chảy máu tái diễn
Chăm sóc để tránh mọi chấn thương.
Tránh dùng các thuốc Aspirin, kháng Histamin, thuốc tiêm bắp.
Băng ép cơ hay khớp đang chảy máu.
Chườm đá lạnh các vị trí cơ và khớp đang chảy máu.
Cố định khớp khi đang chảy máu. Giữ khớp ở tư thế cơ năng, phối hợp điều trị phục hồi chức năng vận động khớp.
Điều trị dự phòng xuất huyết tái diễn bằng cách bổ xung định kỳ yếu tố VIII/IX nếu có điều kiện.
Theo dõi và dự phòng các bệnh lây truyền theo đường máu, như viêm gan B, C, HIV. Nên cho trẻ tiêm phòng viêm gan.
Chăm sóc răng miệng, điều trị sâu răng và lấy cao răng.
Bài viết cùng chuyên mục
Phác đồ điều trị xuất huyết giảm tiểu cầu nguyên phát ở trẻ em
Xuất huyết giảm tiểu cầu tiên phát, là tình trạng rối loạn trung gian miễn dịch mắc phải, đặc trưng là số lượng tiểu cầu giảm đơn độc.
Phác đồ điều trị loét dạ dày tá tràng ở trẻ em
Loét thứ phát gây nên bởi các bệnh lý bên ngoài dạ dày tá tràng như bệnh Crohn, uống chất ãn mòn, viêm dạ dày trong bệnh viêm mao mạch dị ứng.
Tiếp cận chẩn đoán đái máu ở trẻ em
Đái máu chia làm hai loại đái máu đại thể, và đái máu vi thể, đái máu đại thể hay là đái máu nhìn thấy bằng mắt thường.
Phác đồ điều trị bệnh còi xương do thiếu Vitamin D ở trẻ em
Tăng cường tạo khuôn xương, bằng cách tăng hoạt tính của DNA trong nguyên bào xương, kích thích vận chuyển, và lắng đọng Ca vào khuôn xương.
Phác đồ điều trị khó thở thanh quản ở trẻ em
Chống chỉ định dùng Corticoide toàn thân, ví dụ như đang bị thủy đậu, lao, xuất huyết tiêu hóa, loét dạ dày, nôn ói nhiều.
Phác đồ điều trị tăng đường huyết sơ sinh
Những trẻ sơ sinh bị tiểu đường, thì sau điều trị ổn đường huyết, chuyển sang điều trị Insulin duy trì, một số trường hợp dùng Sulfonylure.
Phác đồ điều trị sốc tim ở trẻ em
Sốc tim là tình trạng suy giảm chức năng co bóp cơ tim, dẫn đến hệ thống tuần hoàn không đáp ứng được nhu cầu chuyển hóa của mô, và cơ quan trong cơ thể.
Phác đồ điều trị liệu pháp vẽ tranh tâm lý ở trẻ em
Vẽ tranh là một hoạt động thông thường, và phổ biến ở trẻ em, liệu pháp này không cần sử dụng tới ngôn ngữ.
Phác đồ điều trị nhức đầu ở trẻ em
Nhức đầu lan tỏa thường gặp trong các trường hợp viêm não, viêm màng não kín đáo, hoặc điển hình.
Phác đồ điều trị dạy thì sớm trung ương
Điều trị nguyên nhân khi có nguyên nhân, đặc biệt harmatome hạ đồi kích thước nhỏ, không biến chứng xem xét chỉ định dùng thuốc ức chế tiết GnRH.
Phác đồ điều trị suy thượng thận ở trẻ em
Các triệu chứng lâm sàng của suy thượng thận, thường không đặc hiệu nên có thể dẫn đến chẩn đoán muộn, khởi phát khác nhau, phụ thuộc vào tuổi.
Phác đồ điều trị rối loạn kali máu ở trẻ em
Hạ kali máu không yếu liệt cơ hô hấp, không rối loạn nhịp tim, không có công thức chung để điều chỉnh hạ Kali máu, do Kali là ion nội bào.
Phác đồ điều trị rối loạn Tic
Các tic được cảm nhận như không thể cưỡng lại được, nhưng có thể dừng tic lại hữu ý, trong những khoảng thời gian khác nhau.
Phác đồ điều trị hội chứng hít phân su
Có thể truyền khối hồng cầu để tăng tưới máu mô, đặc biệt là những bệnh nhân với oxy thấp, nhìn chung duy trì nồng độ hemoglobin trên 15g dl.
Phác đồ điều trị bệnh tay chân miệng ở trẻ em
Các yếu tố sinh hoạt tập thể, như trẻ đi học, mẫu giáo, nơi trẻ chơi tập trung, là các yếu tố nguy cơ lây truyền, đặc biệt trong đợt bùng phát.
Phác đồ điều trị rối loạn giấc ngủ ở trẻ em
Nếu ngăn cản, hoặc đánh thức trẻ đang ở giai đoạn giấc ngủ nhanh, sẽ làm trẻ hay quên, tinh thần căng thẳng, quấy khóc, thiếu sự minh mẫn trong học tập.
Phác đồ điều trị bệnh phổi mãn tính ở trẻ sơ sinh
Bệnh phổi mạn tính làm tăng nhu cầu oxy, và thời gian thở máy, tăng áp lực động mạch phổi, xơ phổi, xẹp phổi, hạn chế chức năng phổi.
Phác đồ điều trị viêm phổi ở trẻ em dưới 5 tuổi
Nguyên nhân viêm phổi ở trẻ em dưới 5 tuổi phổ biến nhất là virus, sau đó là vi khuẩn như Pneumococcus và Haemophilus influenzae.
Phác đồ điều trị bệnh Kawasaki
Đến nay chưa rõ nguyên nhân gây Kawasaki, nhưng hướng nhiều đến bệnh có nguồn gốc nhiễm khuẩn, nhiễm độc kết hợp với yếu tố môi trường, và chủng tộc.
Phác đồ điều trị các vấn đề thường gặp ở trẻ sơ sinh già tháng
Đánh giá cẩn thận chính xác tuổi thai, qua siêu âm thai, đánh giá trước đẻ bởi khám, và theo dõi thai tốt, khám đánh giá thai không tốt, có chỉ định cho đẻ.
Phác đồ điều trị bệnh thiếu hụt enzyme beta ketothiolase
Bệnh thiếu hụt enzyme beta ketothiolase, hay còn gọi là enzyme Mitochondrial acetoacetyl CoA thiolase, là do đột biến gen ACAT1.
Phác đồ điều trị chảy máu nội sọ ở trẻ em
Trẻ sơ sinh mắc bệnh thường do chấn thương sản khoa, ngạt chu sinh, trẻ đẻ non tháng, trẻ đẻ non thường mắc nhiều hơn.
Tiếp cận một trẻ bị bệnh nặng
Nếu không có bằng chứng chắc chắn, về sự lưu thông của đường thở, thì làm kỹ thuật ấn hàm, và nâng cằm, sau đó đánh giá lại.
Phác đồ can thiệp rối loạn tâm lý bệnh nhi nằm viện
Rối loạn hành vi, và phương thức ứng phó, một số trẻ có hành vi né tránh, thu mình, ít vận động, từ chối ăn, nằm nhiều hoặc nhi hoá.
Phác đồ điều trị liệu pháp thư giãn tâm lý ở trẻ em
Thư giãn là một phương pháp hành vi, đòi hỏi con người phải chú tâm vào tập thư giãn mềm cơ bắp, tập thở chậm, tạo trạng thái thoải mái về tinh thần.
