- Trang chủ
- Phác đồ - Test
- Phác đồ điều trị bệnh lý nhi khoa
- Phác đồ điều trị hemophilia ở trẻ em
Phác đồ điều trị hemophilia ở trẻ em
Biên tập viên: Trần Tiến Phong
Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương
Nhận định chung
Hemophilia là bệnh chảy máu do thiếu yếu tố đông máu VIII hoặc IX. Thiếu yếu tố VIII là hemophilia A, thiếu yếu tố IX là hemophilia B. Bệnh có tính chất di tryền lặn liên kết với nhiễm sắc thể giới tính X.
Phác đồ điều trị hemophilia ở trẻ em
Phân loại mức độ chảy máu
Phân loại chảy máu giúp xử trí chính xác và hiệu quả. Chảy máu đươc phân thành 2 loại:
Chảy máu thông thường
Chảy máu cơ.
Chảy máu khớp.
Chảy máu máu mũi, chân răng, tụ máu dưới da.
Chảy máu nặng
Chảy máu não.
Xuất huyết tiêu hóa.
Xuất huyết đường tiết niệu sinh dục.
Chảy máu cơ đái chậu.
Cần phẫu thuật.
Điều trị cụ thể
Điều trị thay thế khi chảy máu
Truyền yếu tố VIII, cho hemophilia A và yếu tố IX cho hemophilia B.
Mục tiêu: Khi đang có xuất huyết phải nâng yếu tố VIII/IX lên 35 - 50% trong trường hợp chả y máu thông thường; Trường hợp chảy máu nặng đe dọa tính mạng hay cần phẫu thuật phải nâng yếu tố VIII/IX lên 100%.
Nói chung, khi truyền yếu tố VIII/IX với liều 1 đơn vị/kg có thể nâng yếu tố VIII lên 2% và yếu tố IX lên 1,0%.
Trường hợp chảy máu thông thường (khớp, da, cơ, mũi, miệng):
- Yếu tố VIII: 20 - 30 đơn vị/kg/12 giờ đến khi ngƣ̀ng xuất huyết.
- Yếu tố IX: 30 - 50 đơn vị/kg/24 giờ đến khi cầm chảy máu.
Trường hợp chảy máu nặng (xuất huyết tiêu hóa, nội sọ, tiểu máu, cần phẫu thuật):
- Yếu tố VIII: 50 đơn vị/kg/12giờ x 3 ngày, sau đó 24 giờ/lần trong 7 ngày.
- Yếu tố IX: 80 đơn vị/kg/24giờ x 3 ngày, sau đó 24 giờ/lần trong 7 ngày.
Chế phẩm sử dụng:
- Đầu tiên sử dụng yếu tố VIII/IX đậm đặc với liều như trên đến khi ngừng xuất huyết.
- Trường hợp không có sẵn các chế phẩm này dùng tủa lạnh VIII liều như trên hay huyết tương tươi hay huyết tương tươi đông lạnh 20ml/kg/lần, nhắc lại ngày sau cho đến khi ngừng xuất huyết.
Điều trị hỗ trợ
Prednison 2mg/kg/ngày x 3 - 5 ngày cho chảy máu khớp.
EACA (e aminocaproic acid) 50mg/kg/6giờ x 7 ngày cho trẻ có chảy máu mũi - miệng.
Tranexamic acid: 15 - 25 mg/kg /8h uống hay 10 - 15 mg/kg/8h tĩnh mạch. Lưu ý khi đái máu không được dùng.
DDAVP(1- Deamino-D-Arginin-Vasopressin): điều trị thay thế cho hemophilia A thể nhẹ: 0,3 - 0,4mg/kg trong 30 - 50ml NaCL 0.9% trong 15 - 20 phút, dùng cách ngày.
Chăm sóc phòng chảy máu tái diễn
Chăm sóc để tránh mọi chấn thương.
Tránh dùng các thuốc Aspirin, kháng Histamin, thuốc tiêm bắp.
Băng ép cơ hay khớp đang chảy máu.
Chườm đá lạnh các vị trí cơ và khớp đang chảy máu.
Cố định khớp khi đang chảy máu. Giữ khớp ở tư thế cơ năng, phối hợp điều trị phục hồi chức năng vận động khớp.
Điều trị dự phòng xuất huyết tái diễn bằng cách bổ xung định kỳ yếu tố VIII/IX nếu có điều kiện.
Theo dõi và dự phòng các bệnh lây truyền theo đường máu, như viêm gan B, C, HIV. Nên cho trẻ tiêm phòng viêm gan.
Chăm sóc răng miệng, điều trị sâu răng và lấy cao răng.
Bài viết cùng chuyên mục
Phác đồ điều trị viêm ruột hoại tử sơ sinh
Thiếu máu, và thiếu oxy tổ chức, như ngạt, bệnh màng trong, bệnh tim bẩm sinh, đa hồng cầu hay trên nhóm bệnh nhân được thay máu.
Phác đồ điều trị suy thượng thận ở trẻ em
Các triệu chứng lâm sàng của suy thượng thận, thường không đặc hiệu nên có thể dẫn đến chẩn đoán muộn, khởi phát khác nhau, phụ thuộc vào tuổi.
Phác đồ điều trị hội chứng hít phân su
Có thể truyền khối hồng cầu để tăng tưới máu mô, đặc biệt là những bệnh nhân với oxy thấp, nhìn chung duy trì nồng độ hemoglobin trên 15g dl.
Phác đồ điều trị liệu pháp vẽ tranh tâm lý ở trẻ em
Vẽ tranh là một hoạt động thông thường, và phổ biến ở trẻ em, liệu pháp này không cần sử dụng tới ngôn ngữ.
Phác đồ điều trị tăng lactate máu trong rối loạn chuyển hóa bẩm sinh
Khó phân biệt tăng lactate máu tiên phát, hay thứ phát, lactate dịch não tủy nên được định lượng thường qu,y khi có chỉ định chọc dịch não tủy.
Phác đồ điều trị còn ống động mạch ở trẻ đẻ non
Tồn tại ống động mạch sau sinh ở trẻ đẻ non, là do ống động mạch không trải qua tất cả các giai đoạn trưởng thành, về mặt cấu trúc.
Phác đồ điều trị teo đường mật bẩm sinh
Có nhiều giả thiết gây về nguyên nhân gây bệnh, như sự không thông nòng trở lại của đường mật, sự bất thường của thai kỳ.
Phác đồ điều trị nguy cơ trẻ nhỏ so với tuổi thai hoặc chậm phát triển trong tử cung
Trẻ nhỏ so với tuổi thai, hoặc chậm phát triển trong tử cung nặng, có thể có nhiều nguy cơ chu sinh, cuộc đẻ nên thực hiện ở gần trung tâm.
Phác đồ điều trị loét dạ dày tá tràng ở trẻ em
Loét thứ phát gây nên bởi các bệnh lý bên ngoài dạ dày tá tràng như bệnh Crohn, uống chất ãn mòn, viêm dạ dày trong bệnh viêm mao mạch dị ứng.
Phác đồ điều trị viêm phổi ở trẻ em dưới 5 tuổi
Nguyên nhân viêm phổi ở trẻ em dưới 5 tuổi phổ biến nhất là virus, sau đó là vi khuẩn như Pneumococcus và Haemophilus influenzae.
Phác đồ điều trị suy dinh dưỡng do thiếu Protein năng lượng ở trẻ em
Suy dinh dưỡng hiện nay đang là vấn đề sức khoẻ quan trọng, và phổ biến nhất của trẻ em trong các nước đang phát triển, như ở nước ta hiện nay.
Phác đồ điều trị sốt giảm bạch cầu hạt ở trẻ em
Trẻ em bị các bệnh ung thư thường bị suy giảm miễn dịch, và dễ mắc các bệnh nhiễm trùng, là nguyên nhân gây tử vong hàng đầu.
Phác đồ điều trị sốt xuất huyết dengue ở trẻ em
Sốt xuất huyết Dengue trên cơ địa đặc biệt như phụ nữ mang thai, trẻ nhũ nhi, người béo phì, người cao tuổi, có các bệnh lý kèm theo như đái tháo đường.
Phác đồ điều trị co giật do sốt ở trẻ em
Thuốc kháng động kinh, an thần kinh dùng dài hạn thường không được chỉ định, một số ít trẻ bị tái phát các cơn co giật thường xuyên.
Phác đồ điều trị bệnh phổi mãn tính ở trẻ sơ sinh
Bệnh phổi mạn tính làm tăng nhu cầu oxy, và thời gian thở máy, tăng áp lực động mạch phổi, xơ phổi, xẹp phổi, hạn chế chức năng phổi.
Phác đồ điều trị thiếu máu thiếu sắt ở trẻ em
Các nguyên nhân hay gây thiếu máu thiếu máu thiếu sắt ở trẻ em, chủ yếu do cơ thể trẻ phát triển nhanh, thức ăn có nồng độ sắt thấp, ăn sữa bò hoàn toàn.
Phác đồ điều trị cấp cứu các rối loạn chuyển hóa bẩm sinh
Nhiều các rối loạn chuyển hóa bẩm sinh, biểu hiện ở tuổi sơ sinh, hoặc sau đó một thời gian ngắn, bệnh nhân cũng có thể xuất hiện triệu chứng muộn.
Phác đồ điều trị tràn khí màng phổi ở trẻ em
Tràn khí màng phổi tự phát thứ phát, thường do biến chứng của các bệnh lý hô hấp như, Lao phổi, hen phế quản, viêm phế quản phổi.
Phác đồ điều trị khó thở thanh quản ở trẻ em
Chống chỉ định dùng Corticoide toàn thân, ví dụ như đang bị thủy đậu, lao, xuất huyết tiêu hóa, loét dạ dày, nôn ói nhiều.
Phác đồ điều trị bệnh còi xương do thiếu Vitamin D ở trẻ em
Tăng cường tạo khuôn xương, bằng cách tăng hoạt tính của DNA trong nguyên bào xương, kích thích vận chuyển, và lắng đọng Ca vào khuôn xương.
Phác đồ điều trị tăng sản thượng thận bẩm sinh
Điều trị trước sinh bằng cách cho bà mẹ mang thai uống dexamethasone, trong suốt thời gian mang tha,i có tác dụng ngăn ngừa nam hóa.
Phác đồ điều trị nhiễm trùng tái diễn ở trẻ em
Viêm phổi tái diễn, có thể là kết quả của sự thâm nhập của các kháng nguyên, là qua đường hô hấp, rò khí thực quản, trào ngược dạ dày thực quản.
Phác đồ điều trị dị ứng thuốc ở trẻ em
Phản ứng giả dị ứng bao gồm, những yếu tố kích thích trực tiếp tới đáp ứng miễn dịch tế bào, và do vậy nó giống như phản ứng dị ứng.
Phác đồ điều trị viêm phổi không điển hình ở trẻ em
Đặc điểm chung của những vi khuẩn này, là chúng chui vào trong tế bào vật chủ, và phát triển, phá hủy tế bào vật chủ, bởi cấu trúc vi khuẩn bị thiếu hụt.
Phác đồ điều trị nhiễm trùng huyết ở trẻ em
Nhanh chóng khôi phục thể tích tuần hoàn, bằng dung dịch điện giải, cao phân tử, trong trường hợp sốc nặng đo áp lực tĩnh mạch trung tâm.
