- Trang chủ
- Phác đồ - Test
- Phác đồ điều trị bệnh lý nhi khoa
- Phác đồ điều trị hemophilia ở trẻ em
Phác đồ điều trị hemophilia ở trẻ em
Biên tập viên: Trần Tiến Phong
Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương
Nhận định chung
Hemophilia là bệnh chảy máu do thiếu yếu tố đông máu VIII hoặc IX. Thiếu yếu tố VIII là hemophilia A, thiếu yếu tố IX là hemophilia B. Bệnh có tính chất di tryền lặn liên kết với nhiễm sắc thể giới tính X.
Phác đồ điều trị hemophilia ở trẻ em
Phân loại mức độ chảy máu
Phân loại chảy máu giúp xử trí chính xác và hiệu quả. Chảy máu đươc phân thành 2 loại:
Chảy máu thông thường
Chảy máu cơ.
Chảy máu khớp.
Chảy máu máu mũi, chân răng, tụ máu dưới da.
Chảy máu nặng
Chảy máu não.
Xuất huyết tiêu hóa.
Xuất huyết đường tiết niệu sinh dục.
Chảy máu cơ đái chậu.
Cần phẫu thuật.
Điều trị cụ thể
Điều trị thay thế khi chảy máu
Truyền yếu tố VIII, cho hemophilia A và yếu tố IX cho hemophilia B.
Mục tiêu: Khi đang có xuất huyết phải nâng yếu tố VIII/IX lên 35 - 50% trong trường hợp chả y máu thông thường; Trường hợp chảy máu nặng đe dọa tính mạng hay cần phẫu thuật phải nâng yếu tố VIII/IX lên 100%.
Nói chung, khi truyền yếu tố VIII/IX với liều 1 đơn vị/kg có thể nâng yếu tố VIII lên 2% và yếu tố IX lên 1,0%.
Trường hợp chảy máu thông thường (khớp, da, cơ, mũi, miệng):
- Yếu tố VIII: 20 - 30 đơn vị/kg/12 giờ đến khi ngƣ̀ng xuất huyết.
- Yếu tố IX: 30 - 50 đơn vị/kg/24 giờ đến khi cầm chảy máu.
Trường hợp chảy máu nặng (xuất huyết tiêu hóa, nội sọ, tiểu máu, cần phẫu thuật):
- Yếu tố VIII: 50 đơn vị/kg/12giờ x 3 ngày, sau đó 24 giờ/lần trong 7 ngày.
- Yếu tố IX: 80 đơn vị/kg/24giờ x 3 ngày, sau đó 24 giờ/lần trong 7 ngày.
Chế phẩm sử dụng:
- Đầu tiên sử dụng yếu tố VIII/IX đậm đặc với liều như trên đến khi ngừng xuất huyết.
- Trường hợp không có sẵn các chế phẩm này dùng tủa lạnh VIII liều như trên hay huyết tương tươi hay huyết tương tươi đông lạnh 20ml/kg/lần, nhắc lại ngày sau cho đến khi ngừng xuất huyết.
Điều trị hỗ trợ
Prednison 2mg/kg/ngày x 3 - 5 ngày cho chảy máu khớp.
EACA (e aminocaproic acid) 50mg/kg/6giờ x 7 ngày cho trẻ có chảy máu mũi - miệng.
Tranexamic acid: 15 - 25 mg/kg /8h uống hay 10 - 15 mg/kg/8h tĩnh mạch. Lưu ý khi đái máu không được dùng.
DDAVP(1- Deamino-D-Arginin-Vasopressin): điều trị thay thế cho hemophilia A thể nhẹ: 0,3 - 0,4mg/kg trong 30 - 50ml NaCL 0.9% trong 15 - 20 phút, dùng cách ngày.
Chăm sóc phòng chảy máu tái diễn
Chăm sóc để tránh mọi chấn thương.
Tránh dùng các thuốc Aspirin, kháng Histamin, thuốc tiêm bắp.
Băng ép cơ hay khớp đang chảy máu.
Chườm đá lạnh các vị trí cơ và khớp đang chảy máu.
Cố định khớp khi đang chảy máu. Giữ khớp ở tư thế cơ năng, phối hợp điều trị phục hồi chức năng vận động khớp.
Điều trị dự phòng xuất huyết tái diễn bằng cách bổ xung định kỳ yếu tố VIII/IX nếu có điều kiện.
Theo dõi và dự phòng các bệnh lây truyền theo đường máu, như viêm gan B, C, HIV. Nên cho trẻ tiêm phòng viêm gan.
Chăm sóc răng miệng, điều trị sâu răng và lấy cao răng.
Bài viết cùng chuyên mục
Phác đồ điều trị liệu pháp trò chơi tâm lý ở trẻ em
Liệu pháp trò chơi, được tiến hành dựa vào nhu cầu tự nhiên của trẻ em, là muốn được chơi, nhà trị liệu tổ chức các trò chơi có mục đích.
Phác đồ điều trị xuất huyết giảm tiểu cầu nguyên phát ở trẻ em
Xuất huyết giảm tiểu cầu tiên phát, là tình trạng rối loạn trung gian miễn dịch mắc phải, đặc trưng là số lượng tiểu cầu giảm đơn độc.
Phác đồ điều trị các vấn đề thường gặp ở trẻ sơ sinh già tháng
Đánh giá cẩn thận chính xác tuổi thai, qua siêu âm thai, đánh giá trước đẻ bởi khám, và theo dõi thai tốt, khám đánh giá thai không tốt, có chỉ định cho đẻ.
Phác đồ điều trị loét dạ dày tá tràng ở trẻ em
Loét thứ phát gây nên bởi các bệnh lý bên ngoài dạ dày tá tràng như bệnh Crohn, uống chất ãn mòn, viêm dạ dày trong bệnh viêm mao mạch dị ứng.
Phác đồ điều trị bệnh thận mạn ở trẻ em
Bệnh thận mạn có thể gặp ở mọi lứa tuổi, tỷ lệ mắc mới của bệnh thận mạn giai đoạn cuối của trẻ em dưới 15 tuổi hàng năm trên toàn thế giới khác nhau.
Tiếp cận chẩn đoán Protein niệu ở trẻ em
Có mối tương quan giữa protein niệu, và tiến triển của bệnh thận, protein niệu có thể xuất hiện khi trẻ bị sốt, mất nước, stress liên quan đến bệnh thận.
Phác đồ điều trị bệnh Kawasaki
Đến nay chưa rõ nguyên nhân gây Kawasaki, nhưng hướng nhiều đến bệnh có nguồn gốc nhiễm khuẩn, nhiễm độc kết hợp với yếu tố môi trường, và chủng tộc.
Phác đồ điều trị viêm phổi do vi khuẩn ở trẻ em
Hướng đẫn bà mẹ chăm sóc tại nhà, cách cho trẻ uống thuốc, các nuôi dưỡng, cách làm thông thoáng mũi, theo dõi và phát hiện các dấu hiệu nặng.
Phác đồ điều trị suy hô hấp sơ sinh
Suy hô hấp cấp là sự rối loạn khả năng trao đổi khí giữa phế nang, và mao mạch dẫn đến giảm O2, tăng CO2 trong máu động mạch.
Phác đồ điều trị nhiễm trùng huyết ở trẻ em
Nhanh chóng khôi phục thể tích tuần hoàn, bằng dung dịch điện giải, cao phân tử, trong trường hợp sốc nặng đo áp lực tĩnh mạch trung tâm.
Phác đồ điều trị bệnh Thalassemia ở trẻ em
Khiếm khuyết di truyền trong sự tổng hợp chuỗi globin, làm cho hemoglobin không bình thường, hồng cầu bị vỡ sớm gây thiếu máu.
Phác đồ điều trị béo phì ở trẻ em
Đánh giá béo phì không chỉ tính đến cân nặng, mà còn quan tâm đến tỷ lệ mỡ của cơ thể, béo phì được coi là bệnh vì nó chính là yếu tố nguy cơ mắc bệnh mạn tính.
Phác đồ điều trị viêm nội tâm mạc nhiễm trùng ở trẻ em
Cần phải dùng kháng sinh phối hợp, diệt khuẩn, thích hợp với vi khuẩn gây bệnh theo kháng sinh đồ, đường tĩnh mạch, kéo dài từ 4 đến 6 tuần.
Phác đồ điều trị bệnh phổi mãn tính ở trẻ sơ sinh
Bệnh phổi mạn tính làm tăng nhu cầu oxy, và thời gian thở máy, tăng áp lực động mạch phổi, xơ phổi, xẹp phổi, hạn chế chức năng phổi.
Phác đồ điều trị viêm phổi không điển hình ở trẻ em
Đặc điểm chung của những vi khuẩn này, là chúng chui vào trong tế bào vật chủ, và phát triển, phá hủy tế bào vật chủ, bởi cấu trúc vi khuẩn bị thiếu hụt.
Phác đồ điều trị ong đốt ở trẻ em
Biến chứng nguy hiểm, có thể gây tử vong ở tất cả các loại ong là sốc phản vệ, riêng ở ong vò vẽ, suy thận cấp, tán huyết, tiểu Myoglobin do tiêu cơ vân.
Phác đồ điều trị thiếu máu thiếu sắt ở trẻ em
Các nguyên nhân hay gây thiếu máu thiếu máu thiếu sắt ở trẻ em, chủ yếu do cơ thể trẻ phát triển nhanh, thức ăn có nồng độ sắt thấp, ăn sữa bò hoàn toàn.
Phác đồ điều trị bệnh sởi ở trẻ em
Bệnh có thể diễn biến nặng, khi có các biến chứng nguy hiểm, đây là một trong những căn nguyên gây tỷ lệ tử vong cao.
Phác đồ điều trị táo bón ở trẻ em
Táo bón do nguyên nhân thần kinh, thần kinh dạ dày ruột, hoặc thần kinh trung ương như bại não, thoát vị màng não tủy, u dây sống.
Phác đồ điều trị liệu pháp vẽ tranh tâm lý ở trẻ em
Vẽ tranh là một hoạt động thông thường, và phổ biến ở trẻ em, liệu pháp này không cần sử dụng tới ngôn ngữ.
Phác đồ điều trị dị ứng thuốc ở trẻ em
Phản ứng giả dị ứng bao gồm, những yếu tố kích thích trực tiếp tới đáp ứng miễn dịch tế bào, và do vậy nó giống như phản ứng dị ứng.
Phác đồ can thiệp rối loạn tâm lý bệnh nhi nằm viện
Rối loạn hành vi, và phương thức ứng phó, một số trẻ có hành vi né tránh, thu mình, ít vận động, từ chối ăn, nằm nhiều hoặc nhi hoá.
Tiếp cận một trẻ bị bệnh nặng
Nếu không có bằng chứng chắc chắn, về sự lưu thông của đường thở, thì làm kỹ thuật ấn hàm, và nâng cằm, sau đó đánh giá lại.
Phác đồ điều trị sốt giảm bạch cầu hạt ở trẻ em
Trẻ em bị các bệnh ung thư thường bị suy giảm miễn dịch, và dễ mắc các bệnh nhiễm trùng, là nguyên nhân gây tử vong hàng đầu.
Phác đồ điều trị viêm màng não mủ ở trẻ em
Riêng ở giai đoạn sơ sinh, và trẻ nhỏ dưới 3 tháng tuổi, căn nguyên gây bệnh thường gặp nhất là các loại vi khuẩn đường ruột.
