U lympho tiến triển nhanh

2018-02-25 08:38 PM

Sinh thiết chẩn đoán sớm rất quan trọng. Kiểm tra bệnh nhân khi có các triệu chứng và mô hình hướng đến bệnh. Bệnh nhân có vòng Waldeyer nên được đánh giá đường tiêu hóa cẩn thận.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Hầu hết các bệnh lý này có lịch sử tự nhiên tính bằng năm. (Bệnh bạch cầu tiền lympho bào rất hiếm và có thể tiến triển rất nhanh.) Bạch cầu kinh dòng lympho là thể bệnh hay gặp nhất trong nhóm này (~15,000 trường hợp/năm ở Hoa Kỳ) và là bệnh bạch cầu phổ biến nhất ở các nước phương Tây.

Một số lượng lớn các bệnh lý thực thể có chung lịch sử tự nhiên phát triển nhanh; thời gian sống thêm không điều trị trung bình 6 tháng và gần như tất cả các bệnh nhân không điều trị đều chết trong vòng 1 năm. Bệnh nhân  có thể có bệnh lý hạch không triệu chứng hoặc triệu chứng của hạch hoặc các vị trí ngoài hạch bị ảnh hưởng: ở trung thất có thể có hội chứng tĩnh mạch chủ trên hoặc chèn ép màng ngoài tim; hạch sau phúc mạc có thể chèn ép niệu quản; khối u vùng bụng gây đau, cổ trướng, tắc ruột hoặc thủng ruột; ảnh hưởng hệ thống thần kinh trung ương (CNS) gây lú lẫn, triệu chứng thần kinh sọ, đau đầu, co giật, và/hoặc chèn ép tủy sống; tổn thương xương gây đau hoặc gãy xương bệnh lý. Khoảng 45% bệnh nhân có hội chứng B.

U lympho tế bào B lớn lan tỏa là chẩn đoán mô học hay gặp nhất trong các u lympho tiến triển nhanh, chiếm 35-45% tổng số u lympho. Các loại u lympho tiến triển nhanh chiếm ~60% tổng số u lympho. Khoảng 85% u lympho tiến triển nhanh có nguồn gốc từ tế bào B trưởng thành; 15% từ tế bào T ngoại vi (sau tuyến ức).

Tiếp cận bệnh nhân u lympho tiến triển nhanh

Sinh thiết chẩn đoán sớm rất quan trọng. Kiểm tra bệnh nhân khi có các triệu chứng và mô hình hướng đến bệnh. Bệnh nhân có vòng Waldeyer nên được đánh giá đường tiêu hóa cẩn thận. Bệnh nhân có tổn thương xương hoặc tủy xương nên làm chọc dò tủy sống để đánh giá tổn thương màng não.

Điều trị u lympho tiến triển nhanh

Các u lympho tiến triển nhanh khu trú thường được điều trị bằng bốn đợt CHOP kết hợp hóa trị ± xạ trị trường chiếu liên quan. Khoảng 85% các bệnh nhân này được chữa khỏi. CHOP + rituximab thậm chí có hiệu quả hơn CHOP + xạ trị. Phác đồ cụ thể cho bệnh nhân có nhiều bệnh tiến triển còn nhiều tranh cãi. Sáu đợt CHOP + rituximab là lựa chọn cho bệnh trong giai đoạn tiến triển. Kết quả phụ thuộc vào độ lớn của khối u (đánh giá qua nồng độ LDH, giai đoạn và số lượng vị trí ngoài hạch bị ảnh hưởng) và khả năng đáp ứng của cơ thể (đánh giá dựa vào tuổi và thang điểm Karnofsky) (Bảng). CHOP + rituximab chữa được khoảng hai phần ba số bệnh nhân. Sử dụng phác đồ hóa trị liều cao liên tục ở các bệnh nhân có bệnh nguy cơ cao hoặc trung bình cao đã kéo dài thời gian sống thêm ở khoảng 75% bệnh nhân trong một số nghiên cứu. Các nghiên cứu khác không xác nhận vai trò của hóa trị liều cao.

Khoảng 30-45% bệnh nhân không chữa được bằng hóa trị kết hợp chuẩn ban đầu có thể điều trị bằng phác đồ liều cao và ghép tế bào gốc tạo máu tự thân.

Cần tiếp cận chuyên khoa với các u lympho ở một số vị trí nhất định (VD hệ thần kinh trung ương, dạ dày) hoặc trong một số bệnh cảnh lâm sàng phức tạp (VD nhiều bệnh chồng chéo, AIDS). U lympho xảy ra ở bệnh nhân suy giảm miễn dịch do điều trị có thể thoái triển khi ngừng thuốc ức chế miễn dịch.

U lympho xảy ra sau ghép tủy đồng loại có thể thoái triển khi truyền bạch cầu hiến.

Bệnh nhân có u lympho lớn phát triển nhanh chóng có thể xuất hiện hội chứng ly giải u khi điều trị; điều trị dự phòng (hydrat hóa, alkalin hóa nước tiểu, allopurinol, rasburicase) có thể chữa được.

Bảng. CHỈ SỐ TIÊN LƯỢNG QUỐC TẾ CỦA ULPKH

Tiên lượng bệnh nhân

Viết tắt: ULPKH: U lympho không Hodgkin; ECOG: Nhóm Hợp tác Ung thư Miền Đông Hoa Kỳ; R-CHOP: rituximab, cyclophos-phamide, doxorubicin, vincristine, prednisone; TH: trường hợp.

Bài viết cùng chuyên mục

Nhiễm khuẩn đường hô hấp trên: nguyên lý nội khoa

Kê đơn kháng sinh không phù hợp trong nhiễm khuẩn đường hô hấp trên là một nguyên nhân hàng đầu của kháng kháng sinh của các tác nhân gây bệnh mắc phải trong cộng đồng như Streptococcus pneumoniae.

Nhồi máu cơ tim ST chênh lên (STEMI)

Troponins T và I cơ tim khá đặc hiệu trong tổn thương cơ tim và là hai chỉ dấu được ưu tiên sử dụng để chẩn đoán nhồi máu cơ tim cấp. Nồng độ hai chỉ dấu này tăng kéo dài trong 7 đến 10 ngày.

Tăng cholesterol và triglyceride

Nồng độ cả triglyceride và cholesterol cao là do nồng độ cả VLDL và LDL cao hoặc các hạt VLDL còn sót lại.

Tràn khí màng phổi: nguyên lý nội khoa

Tràn khí màng phổi do chấn thương, là hậu quả của chấn thương lồng ngực dạng xuyên thấu hoặc không, thường có chỉ định mở màng phổi dẫn lưu.

Bệnh thận đa nang: nguyên lý nội khoa

Biểu hiện của bệnh thận đa nang là rất khác nhau, với độ tuổi khởi phát của bệnh thận giai đoạn cuối từ trẻ em cho đến người gia.

Ung thư đầu và cổ: nguyên lý nội khoa

Tổn thương vòm họng thường không tạo ra triệu chứng cho đến khi giai đoạn muộn và sau đó gây viêm tai giữa huyết thanh một bên hay nghẹt mũi hay chảy máu mũi.

Các rối loạn toan kiềm hỗn hợp: nguyên lý nội khoa

Hồi sức thể tích của những bệnh nhân có DKA thường sẽ làm tăng độ lọc cầu thận và thận sẽ bài tiết nước tiết chứa ceton, kết quả là giảm AG xảy ra mà không có nhiễm toan AG bình thường xuất hiện.

Đau vùng chậu: rối loạn hệ sinh sản nữ giới

Xác định liệu rằng cơn đau là cấp tính hay mãn tính, liên tục hay co thắt từng đợt, và theo chu kỳ hay không theo chu kỳ sẽ giúp chỉ định thêm các xét nghiệm.

Tăng áp lực nội sọ: nguyên lý nội khoa

Tăng áp lực nội sọ có thể xảy ra ở rất nhiều các bệnh lý gồm chấn thương đầu, xuất huyết trong nhu mô não, xuất huyết khoang dưới nhện với não úng thủy và suy gan đột ngột.

Buồn ngủ ngày quá mức

Phân biệt sự buồn ngủ do sự mệt mỏi chủ quan của người bệnh có thể khó khăn. Đo thời gian ngủ ngày có thể thực hiện ở phòng thí nghiệm kiểm tra các giấc ngủ ban ngày.

Đa hồng cầu: nguyên lý nội khoa

Đa hồng cầu nguyên phát phân biệt với đa hồng cầu thứ phát qua lách to, tăng bạch cầu, tăng tiểu cầu, và tăng nồng độ vitamin B12, và giảm nồng độ erythropoietin.

Viêm túi mật mãn: nguyên lý nội khoa

Có thể không có triệu chứng trong nhiều năm, có thể tiến triển thành bệnh túi mật hoặc viêm túi mật cấp, hoặc xuất hiện biến chứng.

Giãn phế quản: nguyên lý nội khoa

Chẩn đoán giãn phế quản phụ thuộc vào biểu hiện lâm sàng, khi có các đấu hiệu Xquang phù hợp, ví dụ như hình ảnh đường ray, dấu hiệu vòng nhẫn.

Ung thư thận: nguyên lý nội khoa

Cắt hoàn toàn thận là tiêu chuẩn đối với bệnh nhân ở giai đoạn I, II, và phần lớn giai đoạn III. Phẫu thuật cũng có thể được chỉ định trong những trường hợp di căn với các triệu chứng khó.

Bất thường hormon tuyến giáp không do tuyến giáp

Bất kỳ bệnh nặng cấp tính nào cũng có thể gây ra những bất thường nồng độ hormone tuyến giáp hoặc TSH trong máu.

Vô sinh nam: rối loạn hệ sinh sản nam giới

Kích thước và độ chắc của tinh hoàn có thể bất thường, và giãn tĩnh mạch thừng tinh có thể thấy rõ ràng khi sờ nắn.

Ung thư nội mạc tử cung: nguyên lý nội khoa

Ở phụ nữ có phân độ mô học không rõ, xâm lấn cơ tử cung sâu, hoặc liên quan kéo dài xuống đoạn thấp hay cổ tử cung, xạ trị trong hốc hoặc xạ trị kẽ được chỉ định.

Sự phát triển của kháng thuốc điều trị ung thư

Trong kháng thuốc mắc phải, các khối u đáp ứng ban đầu với hóa trị sau đó xuất hiện kháng thuốc trong quá trình điều trị, thường do xuất hiện các dòng kháng thuốc trong quần thể tế bào ung thư.

Hội chứng nội tiết cận ung thư: nguyên lý nội khoa

Trong một số trường hợp, biểu hiện về nội tiết lại có ý nghĩa hơn bản thân khối u, như ở những bệnh nhân khối u lành tính hoặc ung thư tiến triển chậm tiết hormone CRH.

Bệnh lắng đọng canxi apatit và canxi oxalat

Apatit là yếu tố quan trọng trong chứng khớp vai Milwaukee, một bệnh khớp phá hủy của người già xảy ra ở khớp vai và khớp gối.

Viêm tai giữa: nguyên lý nội khoa

Hầu hết các trường hợp nhẹ đến trung bình khỏi bệnh trong vòng 1 tuần mà không cần điều trị đặc hiệu, giảm các triệu chứng bằng các thuốc giảm đau.

Ngưng thở khi ngủ: nguyên lý nội khoa

Ngưng thở khi ngủ trung ương đặc trưng bởi tình trạng ngưng thở khi ngủ do mất đi sự gắng sức thở. Ngưng thở khi ngủ trung ương hay gặp ở bệnh nhân suy tim đột quỵ.

Bệnh tim bẩm sinh ở người lớn: nguyên lý nội khoa

Phương pháp điều trị bị giới hạn và bao gồm dãn động mạch phổi và xem xét ghép đơn lá phổi kèm sửa chữa khiếm khuyết ở tim, hoặc cấy ghép tim phổi.

Viêm gan virut cấp

Viêm gan virut cấp tính là một nhiễm trùng toàn thân chủ yếu ảnh hưởng đến gan. Biểu hiện lâm sàng là mệt mỏi, buồn nôn, nôn, ỉa chảy, sốt nhẻ, tiếp theo là nước tiểu đậm màu, vàng da, gan to mềm.

Viêm cầu thận tiến triển nhanh: nguyên lý nội khoa

Điều trị chuẩn ban đầu cho viêm cầu thận tiến triển nhanh liên quan đến kháng thể kháng bạch cầu đa nhân gồm Methylprednisolon và Cyclophosphamid.