U lympho tiến triển nhanh

2018-02-25 08:38 PM

Sinh thiết chẩn đoán sớm rất quan trọng. Kiểm tra bệnh nhân khi có các triệu chứng và mô hình hướng đến bệnh. Bệnh nhân có vòng Waldeyer nên được đánh giá đường tiêu hóa cẩn thận.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Hầu hết các bệnh lý này có lịch sử tự nhiên tính bằng năm. (Bệnh bạch cầu tiền lympho bào rất hiếm và có thể tiến triển rất nhanh.) Bạch cầu kinh dòng lympho là thể bệnh hay gặp nhất trong nhóm này (~15,000 trường hợp/năm ở Hoa Kỳ) và là bệnh bạch cầu phổ biến nhất ở các nước phương Tây.

Một số lượng lớn các bệnh lý thực thể có chung lịch sử tự nhiên phát triển nhanh; thời gian sống thêm không điều trị trung bình 6 tháng và gần như tất cả các bệnh nhân không điều trị đều chết trong vòng 1 năm. Bệnh nhân  có thể có bệnh lý hạch không triệu chứng hoặc triệu chứng của hạch hoặc các vị trí ngoài hạch bị ảnh hưởng: ở trung thất có thể có hội chứng tĩnh mạch chủ trên hoặc chèn ép màng ngoài tim; hạch sau phúc mạc có thể chèn ép niệu quản; khối u vùng bụng gây đau, cổ trướng, tắc ruột hoặc thủng ruột; ảnh hưởng hệ thống thần kinh trung ương (CNS) gây lú lẫn, triệu chứng thần kinh sọ, đau đầu, co giật, và/hoặc chèn ép tủy sống; tổn thương xương gây đau hoặc gãy xương bệnh lý. Khoảng 45% bệnh nhân có hội chứng B.

U lympho tế bào B lớn lan tỏa là chẩn đoán mô học hay gặp nhất trong các u lympho tiến triển nhanh, chiếm 35-45% tổng số u lympho. Các loại u lympho tiến triển nhanh chiếm ~60% tổng số u lympho. Khoảng 85% u lympho tiến triển nhanh có nguồn gốc từ tế bào B trưởng thành; 15% từ tế bào T ngoại vi (sau tuyến ức).

Tiếp cận bệnh nhân u lympho tiến triển nhanh

Sinh thiết chẩn đoán sớm rất quan trọng. Kiểm tra bệnh nhân khi có các triệu chứng và mô hình hướng đến bệnh. Bệnh nhân có vòng Waldeyer nên được đánh giá đường tiêu hóa cẩn thận. Bệnh nhân có tổn thương xương hoặc tủy xương nên làm chọc dò tủy sống để đánh giá tổn thương màng não.

Điều trị u lympho tiến triển nhanh

Các u lympho tiến triển nhanh khu trú thường được điều trị bằng bốn đợt CHOP kết hợp hóa trị ± xạ trị trường chiếu liên quan. Khoảng 85% các bệnh nhân này được chữa khỏi. CHOP + rituximab thậm chí có hiệu quả hơn CHOP + xạ trị. Phác đồ cụ thể cho bệnh nhân có nhiều bệnh tiến triển còn nhiều tranh cãi. Sáu đợt CHOP + rituximab là lựa chọn cho bệnh trong giai đoạn tiến triển. Kết quả phụ thuộc vào độ lớn của khối u (đánh giá qua nồng độ LDH, giai đoạn và số lượng vị trí ngoài hạch bị ảnh hưởng) và khả năng đáp ứng của cơ thể (đánh giá dựa vào tuổi và thang điểm Karnofsky) (Bảng). CHOP + rituximab chữa được khoảng hai phần ba số bệnh nhân. Sử dụng phác đồ hóa trị liều cao liên tục ở các bệnh nhân có bệnh nguy cơ cao hoặc trung bình cao đã kéo dài thời gian sống thêm ở khoảng 75% bệnh nhân trong một số nghiên cứu. Các nghiên cứu khác không xác nhận vai trò của hóa trị liều cao.

Khoảng 30-45% bệnh nhân không chữa được bằng hóa trị kết hợp chuẩn ban đầu có thể điều trị bằng phác đồ liều cao và ghép tế bào gốc tạo máu tự thân.

Cần tiếp cận chuyên khoa với các u lympho ở một số vị trí nhất định (VD hệ thần kinh trung ương, dạ dày) hoặc trong một số bệnh cảnh lâm sàng phức tạp (VD nhiều bệnh chồng chéo, AIDS). U lympho xảy ra ở bệnh nhân suy giảm miễn dịch do điều trị có thể thoái triển khi ngừng thuốc ức chế miễn dịch.

U lympho xảy ra sau ghép tủy đồng loại có thể thoái triển khi truyền bạch cầu hiến.

Bệnh nhân có u lympho lớn phát triển nhanh chóng có thể xuất hiện hội chứng ly giải u khi điều trị; điều trị dự phòng (hydrat hóa, alkalin hóa nước tiểu, allopurinol, rasburicase) có thể chữa được.

Bảng. CHỈ SỐ TIÊN LƯỢNG QUỐC TẾ CỦA ULPKH

Tiên lượng bệnh nhân

Viết tắt: ULPKH: U lympho không Hodgkin; ECOG: Nhóm Hợp tác Ung thư Miền Đông Hoa Kỳ; R-CHOP: rituximab, cyclophos-phamide, doxorubicin, vincristine, prednisone; TH: trường hợp.

Bài viết cùng chuyên mục

Một số rối loạn thần kinh sọ

Một số rối loạn thần kinh sọ, rối loạn cảm giác mùi, đau thần kinh thiệt hầu, nuốt khó và khó phát âm, yếu cổ, liệt lưỡi.

Chọc dịch màng bụng: nguyên lý nội khoa

Đối với một chọc lớn khối lượng, hệ thống hút trực tiếp vào thùng chứa chân không lớn sử dụng kết nối ống là một lựa chọn thường được sử dụng.

Sỏi ống mật chủ: nguyên lý chẩn đoán điều trị

Sỏi ống mật chủ có thể phát hiện tình cờ, đau quặn mật, vàng da tắc mật, viêm đường mật hoặc viêm tụy.

Lách to: nguyên lý nội khoa

Dòng máu chảy qua lách cho phép lọc được mầm bệnh từ máu và duy trì việc kiểm soát chất lượng hồng cầu-chúng bị phá huỷ khi già và không biến dạng, và các thể vùi nội bào.

Ung thư tiền liệt tuyến: nguyên lý nội khoa

Với bệnh nhân đã đi căn xa, điều trị ức chế sản xuất androgen là 1 lựa chọn. Phẫu thuật cắt tinh hoàn có hiệu quả, nhưng hầu hết bệnh nhân thích dùng thuốc leuprolide.

Viêm tụy mãn: nguyên lý chẩn đoán điều trị

Đau là triệu chứng chủ yếu. Sút cân, đại tiện phân mỡ, và các triệu chứng kém hấp thu khác. Khám thực thể thường thường không có gì nổi bật.

Tiếp cận bệnh nhân bị bệnh thận: nguyên lý nội khoa

Việc tiếp cận bệnh nhân bị bệnh thận, bắt đầu với sự phát hiện các hội chứng đặc biệt, trên cơ sở các kết quả.

Nhiễm khuẩn tiết niệu: nguyên lý nội khoa

Yếu tố nguy cơ của viêm bàng quang cấp gồm sử dụng màng ngăn diệt tinh trùng gần đây, quan hệ tình dục thường xuyên, tiền sử nhiễm trùng tiết niệu.

Bệnh thoái hóa dạng bột: nguyên lý chẩn đoán và điều trị

Bệnh thoái hóa dạng bột được xác định bởi tính chất sinh hóa của protein trong sự lắng đọng các sợi và được phân loại theo toàn thân hay tại chỗ, mắc phải hay di truyền.

Tăng kali máu: nguyên lý nội khoa

Trong phần lớn các trường hợp, tăng Kali máu là do giảm bài tiết K+ ở thận. Tuy nhiên, tăng K+ nhập vào qua ăn uống có thể gây ảnh hưởng lớn đến những bệnh nhân dễ nhạy cảm.

Ung thư tụy và u tuyến nội tiết của đường tiêu hóa và tụy

U tiết glucagon liên quan đến đái tháo đường và ban đỏ di truyền hoại tử, a characteristic red, raised, scaly rash thường ở vị trí vùng mặt, bụng, perineum, and distal extremities.

Suy hô hấp: nguyên lý nội khoa

Suy hô hấp tăng cacbondioxit do giảm thông khí phút và/hoặc tăng khoảng chết sinh lý. Trình trạng chung liên quan với suy hô hấp tăng cacbondioxit gồm bệnh lý thần kinh cơ.

Ung thư da biểu mô tế bào đáy: nguyên lý nội khoa

Loại bỏ tại chỗ bằng electrodesiccation và nạo, cắt bỏ, phẫu thuật lạnh hoặc xạ trị; hiếm khi di căn nhưng có thể lan rộng tại chỗ. Ung thư da biểu mô tế bào đáy gây tử vong là điều rất bất thường.

Hôn mê: nguyên lý nội khoa

Những vấn đề hô hấp và tim mạch cấp tính nên được chú trọng trước khi đánh giá thần kinh. Các dấu hiệu thần kinh nên được đánh giá và khởi đầu hỗ trợ thích hợp.

Phình động mạch chủ: nguyên lý nội khoa

Có thể thầm lặng về mặt lâm sàng, nhưng phình động mạch chủ ngực, có thể gây ra cơn đau sâu, lan tỏa, khó nuốt, khàn tiếng, ho ra máu, ho khan.

Tiếp cận bệnh nhân đau: nguyên lý nội khoa

Đau xuất chiếu là do sự hội tụ của các điểm nhận cảm đau từ và tạng trên một dây thần kinh nhất định được truyền đến não. Bởi vì các sự hội tụ này, đầu vào từ những cấu trúc sâu hoặc từ các vùng của da.

Truyền máu: nguyên lý nội khoa

Mục tiêu chính của thay máu là loại bỏ những hồng cầu lạ và thay bằng những hồng cầu bình thường để làm gián đoạn của chu trình tạo hồng cầu hình liềm, ứ trệ, tắc mạch.

Bệnh mạch thận: nguyên lý nội khoa

Thiếu máu cục bộ thận do bất kỳ nguyên nhân nào có thể gây nên tăng huyết áp qua trung gian renin. Ngoài tắc cấp động mạch thận do thuyên tắc và vữa xơ mạch thận.

Mề đay và phù mạch: bệnh quá mẫn tức thì (typ I)

Đặc trưng bởi hình thành khối phù lớn ở hạ bì, Có lẽ phù nền là do tăng tính thấm thành mạch gây nên bởi sự phóng thích các chất trung gian từ tế bào mast.

Bọ cạp chích đốt: nguyên lý nội khoa

Độ nặng của triệu chứng dựa trên loài bọ cạp chuyên biệt. Đối với bọ cạp Bark ở Mỹ, các triều chứng tiến triển đến rất nặng trong khoảng 5 giờ và điển hình giảm dần.

Bệnh cơ tim và viêm cơ tim, nguyên lý nội khoa

Cơ tim gia tăng độ cứng làm giảm khả năng giãn của tâm thất, áp suất tâm trương tâm thất gia tăng. Các nguyên nhân bao gồm các bệnh lý thâm nhiễm

Bệnh lắng đọng canxi apatit và canxi oxalat

Apatit là yếu tố quan trọng trong chứng khớp vai Milwaukee, một bệnh khớp phá hủy của người già xảy ra ở khớp vai và khớp gối.

Bệnh ống thận: nguyên lý nội khoa

Thuốc là một nguyên nhân gây nên thể này của suy thận, thường được xác định bằng sự tăng từ từ creatinin huyết thanh ít nhất vài ngày sau điều trị.

Bệnh viêm mạch: nguyên lý chẩn đoán điều trị

Hội chứng viêm mạch duy nhất có thể rất khác biệt với các đặc điểm lâm sàng, mức độ nghiêm trọng của bệnh, mô học và điều trị.

Bất thường hormon tuyến giáp không do tuyến giáp

Bất kỳ bệnh nặng cấp tính nào cũng có thể gây ra những bất thường nồng độ hormone tuyến giáp hoặc TSH trong máu.