Viêm phế nang xơ nguồn gốc ẩn

2016-10-14 04:04 PM

Điều trị gồm các biện pháp hỗ trợ, thở thêm oxy và corticosteroid. Corticosteroid thường chỉ định cho các bệnh nhân có các triệu chứng tăng dần hay chức năng phổi suy giảm.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Viêm phế nang xơ nguồn gốc ẩn là chẩn đoán hay gặp nhất trong các bệnh nhân có bệnh phổi kẽ. Bệnh nhân thường 60 - 70 tuổi, khởi phát âm thầm ho, khó thở kéo dài hàng tháng tới hàng năm. Hội chứng Hamman - Rich là dạng tiến triển nhanh không hay gặp của bệnh. Bệnh thường có ở nam nhiều hơn nữ. Người ta đã mô tả một dạng có tính chất gia đình của bệnh (biểu hiện trội của nhiễm sắc thể thường với mức ngoại hiện thay đổi). Các phát hiện thực thể, triệu chứng, kết qủa thăm dò chức năng phổi là điển hình trong bệnh phổi kẽ và đã được mô tả ở trên. Các hình ảnh bất thường trên phim X quang thay đổi rất nhiều, và không liên quan nhiều tình trạng lâm sàng và chức năng. Các thâm nhiễm kẽ ở vùng phổi thấp của kiểu lưới thì điển hình khi mới thấy người bệnh. CT cho hình ảnh về độ rộng của xơ nhu mô phổi. Các thâm nhiễm lưới dưới màng phổi thành đám và các khoang không khí của nang thấy nhiều ở các vùng phổi phía dưới là điển hình.

Các thử nghiệm huyết thanh kháng thể kháng nhân và yếu tố dạng thấp thường dương tính (20 - 40% các trường hợp). Chẩn đoán viêm phế nàng xơ nguồn gốc ẩn thường dựa trên biểu hiện lâm sàng và loại trừ các chẩn đoán khác bằng rửa phế quản phế nang và sinh thiết phổi. Xét nghiệm mô học mô phổi phát hiện có sự kẹt hợp của thâm nhiễm tế bào và xơ vách phế nang. Các tế bào đơn nhân tróc vảy, chủ yếu là đại thực bào có thể thấy trong phế nang. Sinh thiết phổi qua soi lồng ngực hay mở để chẩn đoán viêm phế nang xơ nguồn gốc ẩn thì hữu ích loại trừ được các nguyên nhân khác của bệnh phổi kẽ. Nhưng việc dùng kỹ thuật này một cách thông dụng vào mục đích này thì còn tranh cãi.

Điều trị gồm các biện pháp hỗ trợ, thở thêm oxy và corticosteroid. Corticosteroid thường chỉ định cho các bệnh nhân có các triệu chứng tăng dần hay chức năng phổi suy giảm. Hàng ngày cho prednison - bắt đầu cho 1,5 - 2 mg/kg/ngày (tới 100mg/ngày) trong 6 tuần và giảm dần trong 3 - 6 tháng tới liều duy trì tối thiểu là 0,25 mg/kg/ngày - là trị liệu chủ yếu. Các thuốc gây độc tế bào như cyclophosphamid và azathioprin cũng được dùng. Phải phân biệt viêm phế nang xơ nguồn gốc ẩn với viêm phổi tổ chức hóa gây viêm tắc các tiểu phế quản (BOOP) bằng lâm sàng và X quang và sinh thiết phổi nếu cần vì loại bệnh sau đáp ứng rất tốt với trị liệu bằng corticosteroid. PaCO2 khi nghỉ và khi thử nghiệm phổi trong lúc làm việc cao hơn các thử nghiệm chức năng phổi binh thường để theo dõi đáp ứng sinh lý với điều trị. Hầu hết nửa số bệnh nhân chủ quan thấy có cải thiện khi điều trị corticosteroid nhưng chỉ khoảng 1/4 số bệnh nhân thể hiện về mặt khách quan có cải thiện. Các bệnh nhân trẻ hơn, những người có thời gian bị bệnh ngắn hơn và những người có mẫu mô bệnh học có tế bào nhiều hơn xơ thì sẽ đáp ứng với điều trị tốt hơn. Tiến triển không tốt đẹp của bệnh tới suy hô hấp là quy luật tất yếu và thời gian sống trung bình chỉ chừng 4 năm kể từ khi triệu chứng khởi phát. Ngày nay những người bệnh ở giai đoạn cuối có thể chọn lọc kỹ lưỡng để ghép phổi - tim hay chỉ ghép phổi không thôi.

Bài viết cùng chuyên mục

Viêm phổi mắc phải ở cộng đồng

Làm sạch các thâm nhiễm phổi ở bệnh nhân viêm phổi mắc phải ở cộng đồng phải mất 6 tuần hay lâu hơn: ở người trẻ thời gian này nhanh hơn hoặc đó là người không hút thuốc hay chỉ tổn thương một thùy.

Tắc đường hô hấp

Tắc mạn tính đường hô hấp trên có thể do carcinom hầu họng hay thanh quản, chít hẹp thanh quản hay dưới nắp thanh quản, u hạt thanh quản hay dây thanh hoặc liệt dây thanh âm hai bên.

Lao phổi: chẩn đoán và điều trị

Các chủng trực khuẩn lao kháng với một hay nhiều thuốc chống lao chủ yếu gặp thấy với tần số tăng đến mức báo động, đặc biệt ở cư dân các đô thị.

Các bệnh phổi nghề nghiệp

Các bệnh phổi nghề nghiệp có biểu hiện rối loạn đường hô hấp tắc nghẽn gồm có hen nghề nghiệp, viêm phế quản công nghiệp và bệnh bụi bông.

Viêm phổi mắc phải ở bệnh viện

Viêm phổi mắc phải ở bệnh viện được định nghĩa là viêm phổi xảy ra từ trên 48 giờ sau khi vào viện, là một trong những nguyên nhân chủ yếu của bệnh tật và tử vong của bệnh nhân nằm viện.

Nốt phổi đơn độc

Các thử nghiệm da và huyết thanh chẩn đoán tìm nấm không giúp gì cho chẩn đoán. Xét nghiệm đờm tìm tế bào phải làm để đánh giá nốt phổi lớn khu trú ở trung tâm.

Các hội chứng hít sặc ở phổi

Hít phải mạn tính các chất trong dạ dày, có thể do các rối loạn tiên phát của thực quản, ví dụ không giãn được cơ trơn, hẹp thực quản, cứng bì.

Thở không khí ô nhiễm

Hậu qủa của tổn thương phổi khi hít thở không khí nhiễm bẩn tùy thuộc vào độ nặng nề và cách thức tiếp xúc với không khí này cũng như tinh trạng phổi của người bệnh trước đó.

Hội chứng trụy hô hấp cấp (ARDS)

Không co biện pháp phòng ARDS có hiệu qủa, đặc biệt dùng PEEP phòng ngừa cho các bệnh nhân có nguy cơ ARDS không có hiệu qủa.

Các u carcinoid phế quản: ung thư phổi

Các u carcinoid phế quản mọc chậm, ít khi di căn. Biến chứng của nó là chảy máu, làm tắc đường hô hấp hơn là xâm lấn, di căn. Cắt bỏ bằng ngoại khoa một số trường hợp là cần thiết.

Giảm thông khí phế nang tiên phát

Thiếu oxy máu và ưu thán xuất hiện và các triệu chứng này được cải thiện nếu tăng thông khí tự nguyện. Thường có tăng hồng cầu.

Giãn phế quản

Giãn phế quản là rối loạn bẩm sinh hay mắc phải của phế quản lớn đặc trưng bởi có giãn và hủy hoại bất thường, hằng định thành phế quản. Bệnh có thể do viêm hay nhiễm khuẩn đường hô hấp tái đi tái lại.

Ung thư biểu mô nguồn gốc phế quản

Ung thư tế bào có vảy của phổi, có khuynh hướng xuất phát trong phế quản trung tâm, mọc trong lòng phế quản, do đó dễ làm xét nghiệm tế bào ở đờm hơn.

Các bệnh phổi kẽ

Các bệnh phổi kẽ có các biểu hiện X quang, sinh lý, lâm sàng chung. Khó thở khi gắng sức và ho khan lúc đầu âm ì là các triệu chứng biểu hiện thường gặp.

Tràn khí màng phổi tự phát

Tràn khí màng phổi thứ phát xảy ra như một biến chứng của COPD, hen, xơ nang, lao và cac bệnh phổi thâm nhiễm các loại gồm cả viêm phổi pneumocystis.

Bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính COPD

Viêm phế quản mạn tính có đặc điểm là tăng tiết niêm dịch phế quản biểu thị bằng ho có đờm từ 3 tháng trở lên trong ít nhất 2 năm liền mà không phải do bất kỳ bệnh nào khác gây nên.

Ung thư trung biểu mô màng phổi

Tuổi trung bình khởi phát các triệu chứng ung thư trung biểu mô màng phổi ác tính khoảng 60 tuổi: Thời gian tiềm tàng từ khi tiếp xúc đến khi có các triệu chứng từ 20 đến 40 năm.

Viêm phổi tăng bạch cầu ái toan

Một dạng cấp, nặng của viêm phổi tăng bạch cầu ái toan gần đây được mô tả, đặc trưng bởi sốt, suy hô hấp, dịch rửa phế quản phế nang có tỷ lệ bạch cầu ái toan cao

Ung thư phổi thứ phát

Carcìnoma mạch bạch huyết biểu thị sự lan rộng của ung thư phổi thứ phát vào lưới bạch huyết phổi, có lẽ do sự lan rộng của khối u từ mạch máu vào mạch bạch huyết.

Viêm phổi kỵ khí và áp xe phổi

Nhiễm khuẩn kỵ khí các loại khác nhau có biểu hiện trên phim X quang khác nhau có thể phân biệt được. Áp xe phổi có biểu hiện trên phim X quang là một hang đơn độc thành dầy bao quanh có vùng đông đặc.

Tổn thương phổi do tia xạ

Xơ phổi do tia xạ xảy ra gần như trong tất cả bệnh nhân được nhận một tiến trình đầy đủ về điều trị bằng tia xạ trong ung thư phổi hoặc lồng ngực.

Bệnh xơ nang phổi

Các biểu hiện của phổi xảy ra ở mọi bệnh nhân thoát qua được tuổi niên thiếu gồm có viêm phế quản cấp và mạn, giãn phế quản, viêm phổi, xẹp phổi, tổn thương nhu mô và vùng quánh phế quản.

Các khối u trung thất

CT giúp ích cho xử trí, nếu nghi đến thực quản thì chụp X quang thực quản với baryt. Siêu âm Doppler hoặc chụp tĩnh mạch cánh tay đầu, tĩnh mạch chủ trên, chụp động mạch.

Các test chẩn đoán bệnh phổi: test chức năng, test luyện tập và soi phế quản

Đo phế dung và đo các thể tích phổi cho phép xác định có rối loạn chức năng phổi hạn chế hay tắc nghẽn không. Rối loạn chức năng phổi tắc nghẽn được xác định khi các tỷ lệ dòng khí giảm.

Suy hô hấp cấp

Các triệu chứng và dấu hiệu của suy hô hấp cấp vừa không nhậy cảm vừa không đặc hiệu do đó người thầy thuốc phải nghĩ tới và yêu cầu làm xét nghiệm đo khí máu động mạch nếu nghi có suy hô hấp.