Viêm phế nang xơ nguồn gốc ẩn

2016-10-14 04:04 PM

Điều trị gồm các biện pháp hỗ trợ, thở thêm oxy và corticosteroid. Corticosteroid thường chỉ định cho các bệnh nhân có các triệu chứng tăng dần hay chức năng phổi suy giảm.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Viêm phế nang xơ nguồn gốc ẩn là chẩn đoán hay gặp nhất trong các bệnh nhân có bệnh phổi kẽ. Bệnh nhân thường 60 - 70 tuổi, khởi phát âm thầm ho, khó thở kéo dài hàng tháng tới hàng năm. Hội chứng Hamman - Rich là dạng tiến triển nhanh không hay gặp của bệnh. Bệnh thường có ở nam nhiều hơn nữ. Người ta đã mô tả một dạng có tính chất gia đình của bệnh (biểu hiện trội của nhiễm sắc thể thường với mức ngoại hiện thay đổi). Các phát hiện thực thể, triệu chứng, kết qủa thăm dò chức năng phổi là điển hình trong bệnh phổi kẽ và đã được mô tả ở trên. Các hình ảnh bất thường trên phim X quang thay đổi rất nhiều, và không liên quan nhiều tình trạng lâm sàng và chức năng. Các thâm nhiễm kẽ ở vùng phổi thấp của kiểu lưới thì điển hình khi mới thấy người bệnh. CT cho hình ảnh về độ rộng của xơ nhu mô phổi. Các thâm nhiễm lưới dưới màng phổi thành đám và các khoang không khí của nang thấy nhiều ở các vùng phổi phía dưới là điển hình.

Các thử nghiệm huyết thanh kháng thể kháng nhân và yếu tố dạng thấp thường dương tính (20 - 40% các trường hợp). Chẩn đoán viêm phế nàng xơ nguồn gốc ẩn thường dựa trên biểu hiện lâm sàng và loại trừ các chẩn đoán khác bằng rửa phế quản phế nang và sinh thiết phổi. Xét nghiệm mô học mô phổi phát hiện có sự kẹt hợp của thâm nhiễm tế bào và xơ vách phế nang. Các tế bào đơn nhân tróc vảy, chủ yếu là đại thực bào có thể thấy trong phế nang. Sinh thiết phổi qua soi lồng ngực hay mở để chẩn đoán viêm phế nang xơ nguồn gốc ẩn thì hữu ích loại trừ được các nguyên nhân khác của bệnh phổi kẽ. Nhưng việc dùng kỹ thuật này một cách thông dụng vào mục đích này thì còn tranh cãi.

Điều trị gồm các biện pháp hỗ trợ, thở thêm oxy và corticosteroid. Corticosteroid thường chỉ định cho các bệnh nhân có các triệu chứng tăng dần hay chức năng phổi suy giảm. Hàng ngày cho prednison - bắt đầu cho 1,5 - 2 mg/kg/ngày (tới 100mg/ngày) trong 6 tuần và giảm dần trong 3 - 6 tháng tới liều duy trì tối thiểu là 0,25 mg/kg/ngày - là trị liệu chủ yếu. Các thuốc gây độc tế bào như cyclophosphamid và azathioprin cũng được dùng. Phải phân biệt viêm phế nang xơ nguồn gốc ẩn với viêm phổi tổ chức hóa gây viêm tắc các tiểu phế quản (BOOP) bằng lâm sàng và X quang và sinh thiết phổi nếu cần vì loại bệnh sau đáp ứng rất tốt với trị liệu bằng corticosteroid. PaCO2 khi nghỉ và khi thử nghiệm phổi trong lúc làm việc cao hơn các thử nghiệm chức năng phổi binh thường để theo dõi đáp ứng sinh lý với điều trị. Hầu hết nửa số bệnh nhân chủ quan thấy có cải thiện khi điều trị corticosteroid nhưng chỉ khoảng 1/4 số bệnh nhân thể hiện về mặt khách quan có cải thiện. Các bệnh nhân trẻ hơn, những người có thời gian bị bệnh ngắn hơn và những người có mẫu mô bệnh học có tế bào nhiều hơn xơ thì sẽ đáp ứng với điều trị tốt hơn. Tiến triển không tốt đẹp của bệnh tới suy hô hấp là quy luật tất yếu và thời gian sống trung bình chỉ chừng 4 năm kể từ khi triệu chứng khởi phát. Ngày nay những người bệnh ở giai đoạn cuối có thể chọn lọc kỹ lưỡng để ghép phổi - tim hay chỉ ghép phổi không thôi.

Bài viết cùng chuyên mục

Các triệu chứng và dấu hiệu của bệnh phổi

Thở rít khi hít vào và thở rít khi thở ra cùng với nhau gợi cho thấy có tắc nghẽn cố định ở nơi nào đó trong đường thở phía trên. Ngáy là tiếng thở vào do rung động thanh hầu khi ngủ.

Các thâm nhiễm phổi ở người suy giảm miễn dịch

Để chẩn đoán, nên cấy máu, xét nghiệm và cấy đờm, dịch màng phổi nếu có, xét nghiệm đờm khạc ra tìm vi khuẩn, nấm, trực khuẩn lao, Legionella và P. carinii lá quan trọng.

Hội chứng trụy hô hấp cấp (ARDS)

Không co biện pháp phòng ARDS có hiệu qủa, đặc biệt dùng PEEP phòng ngừa cho các bệnh nhân có nguy cơ ARDS không có hiệu qủa.

Viêm phổi

Chụp X quang phổi nằm trong các xét nghiệm đầu tiên cần làm đối với bệnh nhân có các triệu chứng và dấu hiệu nghi có viêm phổi. Hình thâm nhiễm không đặc trưng cho nguyên nhân phổi.

Viêm khí phế quản cấp

Các dấu hiệu thực thể rất ít hay không có. Sau khi ho ra nhiều đờm, nghe phổi có thể mất tiếng ran ngáy nhưng khò khè vẫn còn. Các dấu hiệu đông đặc phổi không có.

Các bệnh phổi nghề nghiệp

Các bệnh phổi nghề nghiệp có biểu hiện rối loạn đường hô hấp tắc nghẽn gồm có hen nghề nghiệp, viêm phế quản công nghiệp và bệnh bụi bông.

Các khối u lành tính của phổi

Hầu hết bệnh nhân cần mở lồng ngực để chẩn đoán xác định vì nghi carcinoma phế quản. Bệnh nhân ít có khả năng mổ có thể chụp phim lồng ngực hàng loạt để theo dõỉ sự tiến triển.

Các bệnh phổi kẽ

Các bệnh phổi kẽ có các biểu hiện X quang, sinh lý, lâm sàng chung. Khó thở khi gắng sức và ho khan lúc đầu âm ì là các triệu chứng biểu hiện thường gặp.

Nốt phổi đơn độc

Các thử nghiệm da và huyết thanh chẩn đoán tìm nấm không giúp gì cho chẩn đoán. Xét nghiệm đờm tìm tế bào phải làm để đánh giá nốt phổi lớn khu trú ở trung tâm.

Các rối loạn thở liên quan đến ngủ

Cần thực hiện sự sàng lọc, dùng phương pháp đo oxy ban đêm, tại nhà có giá trị tiên đoán âm tính cao, để loại trừ ngừng thở khi ngủ quan trọng.

Tắc đường hô hấp

Tắc mạn tính đường hô hấp trên có thể do carcinom hầu họng hay thanh quản, chít hẹp thanh quản hay dưới nắp thanh quản, u hạt thanh quản hay dây thanh hoặc liệt dây thanh âm hai bên.

Giãn phế quản

Giãn phế quản là rối loạn bẩm sinh hay mắc phải của phế quản lớn đặc trưng bởi có giãn và hủy hoại bất thường, hằng định thành phế quản. Bệnh có thể do viêm hay nhiễm khuẩn đường hô hấp tái đi tái lại.

Ung thư trung biểu mô màng phổi

Tuổi trung bình khởi phát các triệu chứng ung thư trung biểu mô màng phổi ác tính khoảng 60 tuổi: Thời gian tiềm tàng từ khi tiếp xúc đến khi có các triệu chứng từ 20 đến 40 năm.

Giảm thông khí phế nang tiên phát

Thiếu oxy máu và ưu thán xuất hiện và các triệu chứng này được cải thiện nếu tăng thông khí tự nguyện. Thường có tăng hồng cầu.

Tràn khí màng phổi tự phát

Tràn khí màng phổi thứ phát xảy ra như một biến chứng của COPD, hen, xơ nang, lao và cac bệnh phổi thâm nhiễm các loại gồm cả viêm phổi pneumocystis.

Các hội chứng hít sặc ở phổi

Hít phải mạn tính các chất trong dạ dày, có thể do các rối loạn tiên phát của thực quản, ví dụ không giãn được cơ trơn, hẹp thực quản, cứng bì.

Viêm phổi kỵ khí và áp xe phổi

Nhiễm khuẩn kỵ khí các loại khác nhau có biểu hiện trên phim X quang khác nhau có thể phân biệt được. Áp xe phổi có biểu hiện trên phim X quang là một hang đơn độc thành dầy bao quanh có vùng đông đặc.

Hen phế quản

Sinh bệnh học của hen còn biết rất ít. Ngày nay hen đầu tiên được nhìn nhận như một bệnh viêm bán cấp đường thở. Vai trò của các cơ chế dị ứng trong số lớn bệnh nhân bị hen được chú ý nhiều.

Bệnh xơ nang phổi

Các biểu hiện của phổi xảy ra ở mọi bệnh nhân thoát qua được tuổi niên thiếu gồm có viêm phế quản cấp và mạn, giãn phế quản, viêm phổi, xẹp phổi, tổn thương nhu mô và vùng quánh phế quản.

Ung thư biểu mô nguồn gốc phế quản

Ung thư tế bào có vảy của phổi, có khuynh hướng xuất phát trong phế quản trung tâm, mọc trong lòng phế quản, do đó dễ làm xét nghiệm tế bào ở đờm hơn.

Viêm phổi tăng bạch cầu ái toan

Một dạng cấp, nặng của viêm phổi tăng bạch cầu ái toan gần đây được mô tả, đặc trưng bởi sốt, suy hô hấp, dịch rửa phế quản phế nang có tỷ lệ bạch cầu ái toan cao

Tăng áp lực động mạch phổi

Tăng áp lực động mạch phổi thứ phát thì khó nhận biết về mặt lâm sàng trong các giai đoạn sớm, khi các triệu chứng và các dấu hiệu của bệnh gây ra nó còn sơ khởi.

Nhiễm protein phế nang phổi

Tiến trình của bệnh thay đổi, một số tự lui bệnh trong khi ở những bệnh nhân khác phát triển thành suy hô hấp tiến triển. Nhiễm khuẩn phổi do Nocardia hay do nấm có thể xảy ra.

Bệnh phổi do thuốc

Giai đoạn cấp của bệnh phổi do thuốc thường mất đi 24 đến 48 giờ sau khi ngùng thuốc nhưng các hội chứng mạn tính phải nhiều thời gian hơn mới giải quyết được.

Viêm tắc tiểu phế quản

Viêm tắc tiểu phế quản có thể kết hợp với viêm khớp dạng thấp, viêm đa cơ và viêm da cơ. Liệu pháp penicillin có thể là nguyên nhân gây viêm tắc tiểu phế quản ở bệnh nhân viêm khớp dạng thấp.