Viêm mạch phổi và bệnh u hạt

2016-10-16 10:29 AM

Bệnh u hạt dạng u bạch huyết là một bệnh hệ thống biểu thị bằng viêm mạch u hạt và thâm nhiễm tế bào đa dạng gồm các tế bào lympho và dạng tương bào không điển hình.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Bệnh u hạt Wegener là một bệnh tự phát biểu hiện bởi sự kết hợp viêm cầu thận, viêm mạch u hạt hoại tử của đường hô hấp trên và dưới và các mức độ khác nhau của viêm mạch của các mạch nhỏ. Thường có biểu hiện của viêm xoang mạn tính làm người bệnh khó chịu, các triệu chứng của phổi ít có hơn. Đau khớp, sốt, ban da, sụt cân là các triệu chứng thường gặp. Các thâm nhiễm nốt phức tạp, thường có hang, thấy trên phim X quang. Chít hẹp khí quản và bệnh trong lòng phế quản đôi khi có. Thiếu máu đẳng sắc, hồng cầu binh thường, tăng nhẹ bạch cầu và tăng tiểu cầu thường gặp. Thực tế mọi bệnh nhân đều có tốc độ lắng máu tăng. Mức tự kháng thể của bào tương kháng bạch cầu trung tính trong huyết thanh (ANCA) tăng trong khoảng 95% bệnh nhân có bệnh hoạt tính và trong nửa số người thuyên giảm. Chất đánh dấu này đặc hiệu cho chẩn đoán 99%. Để có chẩn đoán đặc hiệu từ trước đến nay cần yêu cầu sinh thiết phổi, mô xoang hoặc thận thấy có viêm mạch u hạt hoại tử. Với kinh nghiệm đo mức ANCA tăng trong huyết thanh, vai trò của sinh thiết mô trong việc giải quyết bệnh nhân không còn như trước.

Bệnh u hạt dạng u bạch huyết là một bệnh hệ thống biểu thị bằng viêm mạch u hạt và thâm nhiễm tế bào đa dạng gồm các tế bào lympho và dạng tương bào không điển hình. Tạng nào cũng có thể bị tổn thương nhưng phổi, não và da thường hay bị nhất. Ngược với bệnh u hạt Wegener về lâm sàng, đường hô hấp trên và thận hiếm khi bị dù rằng các bằng chứng mô học của thâm nhiễm tế bào của thận thường thấp. Các tiểu cầu thận không bị tổn hại. X quang phổi có thể có nhiều thâm nhiễm nốt đa dạng hay các thâm nhiễm lưới lan tỏa. Chẩn đoán dựa trên các tổn thương đặc hiệu ở phổi, não và da qua xác định của xét nghiệm mô học. U hạt dạng u bạch huyết có tiên lượng xấu khi tiến triển thành u bạch huyết ác tính trong gần nửa số bệnh nhân.

Viêm mạch dị ứng và u hạt (hội chứng Churg - Strauss) là viêm mạch nhiều hệ thống tự phát của các động mạch cỡ trung bình và nhỏ xảy ra ở bệnh nhân hen, Các dạng mô học bao gồm các u hạt tế bào dạng biểu mô hoại tử dạng xơ. Thường thì da và phổi hay bị tổn thương nhất nhưng các tạng khác như tim, ống tiêu hóa, gan và thần kinh ngoại biên cũng có thể bị tăng bạch cầu ái toan ngoại vi rõ rệt. Các hình ảnh bất thường trên phim X quang lồng ngực đi từ các thâm nhiễm thoáng qua đến các nốt đa dạng. Bệnh này có thể là một phần của loại bệnh gồm viêm nhiều động mạch có nút.

Điều trị gồm phối hợp corticosteroid và cyclophosphamid. Uống prednison (1mg/kg thể trọng/ngày lúc khởi đầu, giảm dần tới điều trị cách quãng 3 - 6 tháng) là corticosteroid lựa chọn; trong u hạt Wegener một số thầy thuốc có thể không dùng các steroid. Đối với viêm mạch bùng phát điều trị có thể ban đầu cho methylprednisolon tiêm tĩnh mạch trong nhiều ngày. Cyclophosphamid (2mg/kg thể trọng/ngày lúc đầu có điều chỉnh liều để tránh giảm bạch cầu trung tính) cho uống hàng ngày ít nhất một năm sau khi bệnh đã thoái lui hoàn toàn. Tỷ lệ sống 5 năm ở các bệnh nhân có các hội chứng viêm mạch này nếu có điều trị phối hợp tới 90%.

Bệnh u hạt Wegener có thể khỏi hoàn toàn ở trên 90% các bệnh nhân. Nhiều báo cáo đã cho rằng thêm trimethoprim - sulfamethoxazol vào điều trị tiêu chuẩn có thể làm bệnh u hạt Wegener thoái lui nhưng các nghiên cứu về sau có kiểm soát về loại kháng sinh này còn chưa được nêu. Vai trò của trimethoprim - sulfamethoxazol còn bàn cãi. Nó chỉ nên dùng cho các bệnh nhân bị thể bệnh nhẹ và không có tổn thương thận.

Bài viết cùng chuyên mục

Các test chẩn đoán bệnh phổi: test chức năng, test luyện tập và soi phế quản

Đo phế dung và đo các thể tích phổi cho phép xác định có rối loạn chức năng phổi hạn chế hay tắc nghẽn không. Rối loạn chức năng phổi tắc nghẽn được xác định khi các tỷ lệ dòng khí giảm.

Các hội chứng chảy máu phế nang

Hội chứng Goodpasture là chảy máu phế nang tái hồi tự phát và viêm cầu thận tiến triển nhanh chóng. Bệnh do các kháng thể màng chống lại màng cầu thận phát hiện bằng phương pháp miễn dịch huỳnh quang phổi và thận.

Tổn thương phổi do tia xạ

Xơ phổi do tia xạ xảy ra gần như trong tất cả bệnh nhân được nhận một tiến trình đầy đủ về điều trị bằng tia xạ trong ung thư phổi hoặc lồng ngực.

Các hội chứng hít sặc ở phổi

Hít phải mạn tính các chất trong dạ dày, có thể do các rối loạn tiên phát của thực quản, ví dụ không giãn được cơ trơn, hẹp thực quản, cứng bì.

Các bệnh phổi nghề nghiệp

Các bệnh phổi nghề nghiệp có biểu hiện rối loạn đường hô hấp tắc nghẽn gồm có hen nghề nghiệp, viêm phế quản công nghiệp và bệnh bụi bông.

Tràn khí màng phổi tự phát

Tràn khí màng phổi thứ phát xảy ra như một biến chứng của COPD, hen, xơ nang, lao và cac bệnh phổi thâm nhiễm các loại gồm cả viêm phổi pneumocystis.

Ung thư trung biểu mô màng phổi

Tuổi trung bình khởi phát các triệu chứng ung thư trung biểu mô màng phổi ác tính khoảng 60 tuổi: Thời gian tiềm tàng từ khi tiếp xúc đến khi có các triệu chứng từ 20 đến 40 năm.

Tắc đường hô hấp

Tắc mạn tính đường hô hấp trên có thể do carcinom hầu họng hay thanh quản, chít hẹp thanh quản hay dưới nắp thanh quản, u hạt thanh quản hay dây thanh hoặc liệt dây thanh âm hai bên.

Viêm phổi mắc phải ở bệnh viện

Viêm phổi mắc phải ở bệnh viện được định nghĩa là viêm phổi xảy ra từ trên 48 giờ sau khi vào viện, là một trong những nguyên nhân chủ yếu của bệnh tật và tử vong của bệnh nhân nằm viện.

Lao phổi: chẩn đoán và điều trị

Các chủng trực khuẩn lao kháng với một hay nhiều thuốc chống lao chủ yếu gặp thấy với tần số tăng đến mức báo động, đặc biệt ở cư dân các đô thị.

Thở không khí ô nhiễm

Hậu qủa của tổn thương phổi khi hít thở không khí nhiễm bẩn tùy thuộc vào độ nặng nề và cách thức tiếp xúc với không khí này cũng như tinh trạng phổi của người bệnh trước đó.

Viêm khí phế quản cấp

Các dấu hiệu thực thể rất ít hay không có. Sau khi ho ra nhiều đờm, nghe phổi có thể mất tiếng ran ngáy nhưng khò khè vẫn còn. Các dấu hiệu đông đặc phổi không có.

Các khối u trung thất

CT giúp ích cho xử trí, nếu nghi đến thực quản thì chụp X quang thực quản với baryt. Siêu âm Doppler hoặc chụp tĩnh mạch cánh tay đầu, tĩnh mạch chủ trên, chụp động mạch.

Hít phải khói

Điều quan trọng là phải tìm hiểu và nhận biết ba hậu qủa của hít khói, sự oxy hóa của mô bị suy giảm, tổn thương đường hô hấp trên và dưới do nhiệt, tổn thương phổi do hóa chất có trong khói.

Viêm phổi tăng bạch cầu ái toan

Một dạng cấp, nặng của viêm phổi tăng bạch cầu ái toan gần đây được mô tả, đặc trưng bởi sốt, suy hô hấp, dịch rửa phế quản phế nang có tỷ lệ bạch cầu ái toan cao

Hội chứng giảm thông khí béo phì: hội chứng Pickwick

Điều trị hội chứng giảm thông khí béo phl chủ yếu là giảm cân, điều đó sẽ cải thiện tình trạng ưu thán và thiếu oxy cũng như các đáp ứng thông khí đối với thiếu oxy và ưu thán.

Viêm phổi mắc phải ở cộng đồng

Làm sạch các thâm nhiễm phổi ở bệnh nhân viêm phổi mắc phải ở cộng đồng phải mất 6 tuần hay lâu hơn: ở người trẻ thời gian này nhanh hơn hoặc đó là người không hút thuốc hay chỉ tổn thương một thùy.

Ung thư phổi thứ phát

Carcìnoma mạch bạch huyết biểu thị sự lan rộng của ung thư phổi thứ phát vào lưới bạch huyết phổi, có lẽ do sự lan rộng của khối u từ mạch máu vào mạch bạch huyết.

Giãn phế quản

Giãn phế quản là rối loạn bẩm sinh hay mắc phải của phế quản lớn đặc trưng bởi có giãn và hủy hoại bất thường, hằng định thành phế quản. Bệnh có thể do viêm hay nhiễm khuẩn đường hô hấp tái đi tái lại.

Ung thư biểu mô nguồn gốc phế quản

Ung thư tế bào có vảy của phổi, có khuynh hướng xuất phát trong phế quản trung tâm, mọc trong lòng phế quản, do đó dễ làm xét nghiệm tế bào ở đờm hơn.

Các rối loạn thở liên quan đến ngủ

Cần thực hiện sự sàng lọc, dùng phương pháp đo oxy ban đêm, tại nhà có giá trị tiên đoán âm tính cao, để loại trừ ngừng thở khi ngủ quan trọng.

Nốt phổi đơn độc

Các thử nghiệm da và huyết thanh chẩn đoán tìm nấm không giúp gì cho chẩn đoán. Xét nghiệm đờm tìm tế bào phải làm để đánh giá nốt phổi lớn khu trú ở trung tâm.

Hội chứng tăng thông khí

Tăng thông khí là sự tâng thông khi phế nang gây ra nhược thán. Nó có thể do nhiều nguyên nhân như thiếu oxy máu, các bệnh phổi thâm nhiễm và tắc nghẽn, nhiễm khuẩn, rối loạn chức náng gan, sốt và đau.

Viêm phổi kỵ khí và áp xe phổi

Nhiễm khuẩn kỵ khí các loại khác nhau có biểu hiện trên phim X quang khác nhau có thể phân biệt được. Áp xe phổi có biểu hiện trên phim X quang là một hang đơn độc thành dầy bao quanh có vùng đông đặc.

Bệnh huyết khối tắc mạch phổi

Các phát hiện lâm sàng trong huyết khối tác nghẽn mạch phổi phụ thuộc vào kích thước cục tắc và trạng thái tim phổi trước đó. Trong nghẽn mạch phổi lớn, thất phải bị suy, huyết áp hệ thống hạ.