Hội chứng vàng da trẻ sơ sinh

Vàng da là một triệu chứng của nhiều nguyên nhân khác nhau, vàng da do có sự gia tăng nồng độ bilirubin trong máu, da nhìn thấy màu vàng khi lượng bilirubin trên 2mg% ở người lớn và trên 7mg% ở trẻ sơ sinh.

Vàng da thường gặp ở sơ sinh và nguy cơ lớn nhất là vàng nhân xám.

Chuyển hoá của bilirubin

Chất bilirubin được tạo ra do sự dị hoá của hồng cầu trong cơ thể, sự tan máu của trẻ sơ sinh gấp đôi người lớn, bilirubin tự do (gián tiếp) được di chuyển đến gan nhờ sự liên kết với albumin, tại gan nhờ men glycuronyl transíerase, biliru- bin tự do (gián tiếp) được chuyến thành bilirubin kết hợp (trực tiếp) chuyển qua đường mật xuống ruột. Tại đây, một phần được hấp thụ trở lại để loại trừ qua thận, một phần tiếp tục loại trừ qua phân (màu vàng của nhân) thời kỳ sơ sinh có đặc điếm riêng trong chuyến hoá này.

Tan máu nhiều do thời gian sống của các hồng cầu ngắn hơn và một tỉ lệ lớn herhoglobin không tạo hồng cầu nên tạo bilirubin cao.

Khả năng liên kết của albumin giảm (giảm albumin huyết, nhiễm toan, thuốc...).

Có sự hạn chế của men glycuronyl transíerase (do ngặt, nhiễm toan, kém chất lượng...) do đó làm giảm khả năng chuyển bilirubin gián tiếp thành trực tiếp.

Sự bài tiết tại ruột bị đảo lộn do không có tạp khuẩn.

Chu trình ruột gan kém.

Phân loại của các loại vàng da sơ sinh

Có hai nhóm lớn vàng da tuỳ theo loại bilirubin.

Vàng da tăng bilirubin trực tiếp (kết hợp)

Loại này ít gặp nhưng nặng nhất là loại vàng da với nước tiểu thẫm màu và phân bạc màu. Hai nguyên nhân lớn là hẹp teo đường mật phải điều trị phẫu thuật.

Vàng da tăng bilirubin gián tiếp (tự do)

Là loại vàng da hay gặp nhất nếu không được theo dõi phát hiện và điều trị kịp thời thì biến chứng cực kỳ nặng đó là vàng nhân xám.

Nguyên nhân

Tan máu

Tan máu do bất đồng nhóm máu mẹ - con:

Là hiện tượng tan máu do miễn dịch đồng loại. Đặc thù ở tuổi sơ sinh và là nguyên nhân chính gây nên tăng bilirubin gián tiếp trầm trọng có khả năng đe doạ tính mạng trẻ.

Bất đồng ABO:

Xảy ra tan huyết khi mẹ có kháng thể anti-anti B chống lại hồng cầu A hoặc B của trẻ.

Bảng: Sơ đồ xảy ra bất đồng

Bình thường kháng thể “tự nhiên" anti A, B trong huyết thanh mẹ nhóm "O" là những IgM không qua rau thai. Nếu vì một lý do gì đó (tốn thương bánh rau, màng đệm...) hồng cầu con sang máu mẹ, trong máu mẹ xuất hiện kháng thể “miễn dịch" kháng hồng cầu này (A, B tuỳ theo) các kháng thế này là IgG qua được rau thai vào máu con và làm vỡ hồng cầu con. Theo Levine và Meyer (Cli, pediatr. 1985) thì bất đồng ABO chỉ xảy ra 10-20% trường hợp.

Loại bất đồng ABO có thể xảy ra ngay từ khi đứa con thứ nhất, vàng da sáng, xuất hiện sớm từ ngày thứ 2-3 sau đẻ, tăng nhanh, nước tiểu trong, phân vàng.

Chẩn đoán: xét nghiệm nhóm máu mẹ - con, bilirubin (toàn phần, trực tiếp, gián tiếp). Nếu có bất đồng làm thêm hiệu giá kháng thế.

Diễn biến : nếu được điều trị sớm bilirubin máu giảm xuống nhanh chóng, bi- lirubin gián tiếp chuyển dần sang trực tiếp đào thải ra ngoài, không đế lại hậu quả gì. Nếu phát hiện muộn (trên 5 ngày) bilirubin gián tiếp đã ngấm vào tế bào não, trẻ đã có những dấu hiệu bất thường về thần kinh như tăng trương lực cơ, tứ chi duỗi cứng vặn xoắn, giật thì có điều trị ^dù tích cực như thay máu) cũng không đem lại kết quả tốt, trẻ sẽ chết hoặc sống vói di chứng thần kinh não.

Bất đồng yếu tố Rh:

Xảy ra tan máu khi mẹ có hồng cầu Rh(-) con có hồng cầu Rh(+) số người có hồng cầu Rh(-) ở châu Âu cao hơn châu Á (5-15% dân số). Ở Việt Nam chưa có công bố của Viện huyết học, nhưng tại Viện BVBM và ss gặp không nhiều. Nhưng kháng thể miễn dịch chống D của mẹ qua được rau thai vào vòng tuần hoàn con gây tán huyết rất mạnh, thường lưu lại trong máu mẹ gần như vĩnh viễn sau lần máu mẹ có tiếp xúc vói kháng nguyên D. Vì vậy vàng da tán huyết do bất đồng Rh có thể xảy ra ngay từ đứa con đầu lòng nếu lượng kháng thể cao, nhưng thường là những lần mang thai sau càng ngày càng nặng.

Chẩn đoán: nghĩ tới khi trẻ có vàng da sớm, vàng đậm kèm theo có tiền sử gia đình, nhưng chủ yếu vẫn phải dựa vào xét nghiệm nhóm máu Rh mẹ - con. Công thức máu, Hb giảm mạnh, bilirubin gián tiếp tăng rất nhanh và cao, test Coombs trực tiếp dương tính.

Diễn biến : thường bất đồng Rh mà không được quản lý hoặc tiêm phòng thì bilirubin gián tiếp quá cao, dễ để lại di chứng vàng da nhân, thể nặng trẻ bị tan máu mạnh từ khi còn là thai nhi, sinh ra đã vàng đậm thiếu máu, gan lách to, phù toàn thân, suy tim, phù bánh rau, thường là tử vong sóm sau đẻ.

Bất đồng các yếu tố hiếm:

Thường vàng da không trầm trọng nhưng kéo dài, thể trạng trẻ ban đầu không bị ảnh hưởng nhưng về lâu dài sẽ biểu hiện lách to và biến dạng xương.

Tan máu - thiếu máu do các loại khác:

Thứ phát: trẻ có khối máu tụ, xuất huyết dưói da, khi tiêu huyết, tăng giải phóng bilirubin, còn gặp ở trẻ non tháng, ngạt và nhiễm trùng.

Tiên phát: trẻ mắc các bệnh huyết tán bẩm sinh như Monkovvsky Chauffard Thalasemia...

Vàng da tăng bilirubin gián tiếp

Do thiếu hoặc rối loạn các men kết hợp, thiếu men glucuronyl transíerase có thể do mắc bâm sinh như bệnh Gilbert, thiếu men G6PD... hoặc do trẻ non tháng ngạt, nhiễm khuẩn... gây ức chế sản xuất các men.

Điều trị vàng da tăng bilirubin gián tiếp (tự do)

Ánh sáng liệu pháp

Là phương pháp điều trị rẻ tiền, rất có tác dụng, chỉ định cho tất cả trẻ vàng da tăng bilirubin gián tiếp trên 13mg% (22mmol%).

Dùng ánh sáng xanh, trắng có bước sóng 420-480mm, phân bô đêu 5-6Uw/cm2/nm để cách xa trẻ 50cm. Đặt trẻ trong lồng ấp, không mặc quần áo, có băng đen bảo vệ mắt.

Cho ánh sáng chiếu trực tiếp lên da trẻ, 3 giờ thay đôi tư thê trẻ một lân, sau 5- 6 giờ chiếu thì nghỉ 1 giờ, tiếp tục cho tới khi mức bilirubin gián tiếp xuống mức bình thường (B2). Trong thời gian chiếu, thêm số lượng ăn 20ml/kg/ngày.

Thay máu

Chỉ định thay máu khi có bilirubin gián tiếp cao trên 20mg% (34mmol%).

Chọn nhóm máu phụ thuộc vào nhóm máu của con và mẹ (B3).

Thời điểm thay : phụ thuộc vào cân nặng, ngày tuổi của trẻ (B4).

Lượng máu : 150 - 200 ml/kg.

Gacdenan

5mg/kg/24 giờ x 3 ngày.

Truyền albumin

1 - 2g/kg/3 giờ. Trong khi truyền albumin, cần tạm ngừng chiếu đèn.

Bảng: Chỉ định nhóm máu