Bệnh học bệnh cơ tim hạn chế

Định nghĩa

Bệnh cơ tim hạn chế là một triệu chứng liên quan đến trở ngại làm đầy thất với bất thường chức năng tâm trương (sự dãn cơ tim) do bệnh nội tâm mạc, dưới nội mạc và cơ tim.

Nguyên nhân

Xơ hóa nội mạc cơ tim là nguyên nhân thường gặp của bệnh cơ tim hạn chế ở vùng nhiệt đới. Bệnh Loeffler: hay gặp ở Châu Âu. Cần phải phân biệt 3 giai đoạn qua sinh thiết cơ tim: giai đoạn hoại tử sớm, giai đoạn thuyên tắc và giai đoạn xơ hóa muộn.

Các nguyên nhân khác: bệnh nhiễm kết, nhiễm huyết tố, bệnh sarcoidose, xơ cứng bì, bệnh glycogen, K, chiếu xạ, thải ghép.

Lâm sàng

Hỏi bệnh

Tiền sử (dị ứng, đi xa...).

Triệu chứng: suy nhược, khó thở gắng sức, suy thất phải, phù cổ chướng.

Lâm sàng

Đo huyết áp, nhịp nhanh xoang thường xuyên, phát hiện các dấu hiệu suy tim (P) (dễ nhầm viêm màng ngoài tim co thắt) và dấu suy tim (T).

Cận lâm sàng

X quang lồng ngực: Bóng tim lớn, vừa phải, tràn dịch màng phổi, các dấu hiệu dãn nhĩ, xung huyết phổi.

ECG: Dấu dày thất (P), thất (T), biến đổi đoạn ST-T, có thể có giảm điện thế.

Sinh học: Công thức máu có bạch cầu ái toan tăng trong xơ hóa nội mạc-cơ tim. Định lượng sắt huyết thanh, ferritin. Bilan miễn dịch (xơ cứng bì).

Siêu âm doppler tim:

Siêu âm tim hai bình diện và TM.

Xơ hóa nội mạc-cơ tim: Hình ảnh chẹt mỏm tim trái và / hay thất phải, dãn nhĩ, dãn TM, cục máu đông trong buồng tim.

Đánh giá tình trạng thất, chức năng tim, van và màng tim.

Doppler tim: Phát hiện hở 2 lá và các van khác, rối loạn chức năng tâm trương như bất thường như dãn, dãn nở tim của thất.

Các xét nghiệm đặc biệt khác như: Thông tim, chụp mạch, sinh thiết cơ tim, Holter...

Các thể đặc biệt

Xơ hóa nội mạc cơ tim: Bệnh ở Châu Phi và bán nhiệt đới, tổn thương xơ hóa đầu ở mõm tim, sau đó lan ra, bệnh cảnh lâm sàng tùy theo vị trí thất bị tổn thương.

Viêm nội tâm mạc Loeffer: Vùng ôn đới, bệnh nhân trẻ, tăng bạch cầu ái toan, biểu hiện suy tim 2 thất và thuyên tắc, siêu âm cho thấy dày vách tim khu trú, van 2 lá lệch ra sau, dãn nhĩ, hở van nhĩ thất.

Tiến triển

Vô tâm thu nặng, rối loạn nhịp nhĩ và thất, thuyên tắc.

Ammylose: Tử vong trong 6 tháng khi điều trị. Sarcoidose: suy tim, đột tử. Xơ cứng bì: bệnh cơ tim trái, tăng áp phổi. Loeffler: nặng.

Chẩn đoán phân biệt

Viêm màng ngoài tim co thắt.

Bệnh cơ tim dãn.

Bệnh cơ tim phì đại.

Điều trị

Điều trị không đặc hiệu

Không dùng lợi tiểu và dãn mạch. Digital chỉ cho khi rụng nhĩ. Tạo nhịp: khi rối loạn nhịp chậm trầm trọng. Chống đông khi có cục máu đông, tắc mạch.

Điều trị đặc hiệu

Sarcoidose: Corticotd.

Xơ cứng bì: Corticoid và hay ức chế miễn dịch.

Nhiễm thiết huyết tố: Trích máu. Có lợi nếu thực hiện sớm. Thuốc desferoxamine giúp làm giảm nhiễm sắt cơ tim.

Điều trị ngoại khoa

Khi điều trị nội khoa thất bại. Cắt lọc lớp nội mạc bị xơ và thay van tim bị ảnh hưởng của bệnh. Có ích trên một số người bệnh

Ghép tim.

Phòng ngừa

Cần phát hiện sớm ở trẻ dưới 15 tuổi qua bạch cầu acid không hạt.