Bệnh học bệnh cơ tim giãn

Định nghĩa

Bệnh cơ tim dãn là hội chứng dãn thất trái với sự gia tăng khối lượng thất chủ yếu là thất trái với rối loạn chức năng tâm thu hay tâm trương mà không có tổn thuơng nguyên phát màng ngoài tim, van tim hay thiếu máu cơ tim.

Trên lâm sàng bệnh cơ tim dãn được biểu thị qua sự dãn hai thất, thất trái nhiều hơn thất phải, do sự ứ trệ trong buồng thất, là nguồn gốc các cục máu đông gây tắc mạch.

Về giải phẫu bệnh, đó là sự xơ hóa kẽ cơ tim, các tế bào cơ phì đại và thoái hóa không đặc hiệu.

Nguyên nhân

Một số yếu tố được đề ra như: Nhiễm trùng (entérovirus), dinh dưỡng, ngộ độc (rượu), tăng HA, tổn thương vi tuần hoàn vành, miễn dịch, sau sinh.

Chẩn đoán bệnh cơ tim dãn vô căn: Chỉ xác định khi đã loại trừ các nguyên nhân biết được.

Sinh lý bệnh

Sự dãn thất và giảm co bóp: Đưa đến sự giảm chỉ số tống máu và sự gia tăng thể tích cuối tâm trương. Điều này sẽ làm giảm sự làm rỗng tâm nhĩ, làm tăng áp lực nhĩ trái và áp lực cuối tâm trương của thất trái. Ở giai đoạn đầu, nhịp tim nhanh bù trừ với sự giảm thể tích tống máu tâm thu nhằm duy trì lưu lượng tim (Q = FxV). Về sau sẽ xuất hiện giảm lưu lượng tim, sự gia tăng áp lực mao mạch phổi (OAP) và sau cùng là sự gia tăng áp lực mao mạch phổi và suy thất phải.

Sự giảm áp lực tưới máu thận: Đưa đến sự kích thích hệ renine - angiotensine - aldostérone. Điều này làm gia tăng thể tích máu nhưng gây sự co mạch ngoại biên. Sự thiếu máu dưới nội tâm mạc thường gặp do sự giảm dự trữ vành.

Lâm sàng

Hỏi bệnh

Tiền sử:

Tiền sử cá nhân và điều trị hiện tại hay trước đây.

Gia đình.

Triệu chứng cơ năng:

Mệt mỏi, khó thở các mức độ.

Phù ngoại biên, đau ngực, hồi hộp, tiền sử thuyên tắc ngoại biên hay não.

Khám lâm sàng

Tim: Nhịp tim nhanh, huyết áp động mạch bình thường hay thấp, mỏm tim lệch trái, tiếng T3, T4, thổi tâm thu hở hai lá và/hay hở ba lá, các dấu hiệu của suy thất phải.

Phổi: Ran ẩm phổi, tràn dịch màng phổi.

Cận lâm sàng

X quang phổi: Tim to với sự gia tăng tỉ lệ tim/lồng ngực, dấu xung huyết phổi, tràn dịch màng phổi.

Điện tim: Nhịp nhanh xoang, bất thường không đặc hiệu đoạn ST-T, phì đại thất trái, bloc nhánh trái không hoàn toàn hay hoàn toàn, bất thường nhĩ đồ, sóng R giảm biên độ. Đôi khi có sóng Q dễ nhầm hoại tử cơ tim, rối loạn nhịp nhĩ và nhịp thất.

Sinh hóa: Giảm Natri máu, suy thận chức năng, CPK bình thường.

Siêu âm tim:

Siêu âm 2 bình điện và TM: Giãn các buồng tim nhất là thất trái, giảm chỉ số co hồi, giảm co bóp toàn thể vách tim, có khi không co bóp dễ nhầm suy mạch vành, có thể thấy cục máu đông và tràn dịch màng tim.

Doppler tim: Tìm dấu hở 2 lá (cơ năng), dấu hở 3 lá hay hở động mạch phổi, sự

rối loạn chức năng tâm trương, đánh giá cung lượng tim.

Các phương pháp thăm dò đặc biệt:

Chụp nhấp nháy cơ tim: Chỉ số tống máu giảm.

Thông tim: Cho phép đánh giá áp lực buồng tim, sự hoạt động các buồng tim, các van tim. Sinh thiết cơ tim chỉ cần khi muốn tìm nguyên nhân.

Holter nhịp, trắc nghiệm gắng sức, kích thích tim.

Tiến triển

Biến chứng: Suy tim toàn bộ, rung nhĩ, nhịp nhanh thất và đột tử, tắc mạch ngoại biên và não bộ, phổi.

Tỷ lệ sống trung bình: 6 tháng đến 3 năm sau khi xuất hiện các triệu chứng, 20% bệnh nhân có diễn tiến thuận lợi hơn.

Chẩn đoán phân biệt

Bệnh cơ tim thiếu máu tiến triển.

Bệnh cơ tim do tăng huyết áp tiến triển.

Bệnh van tim, đặc biệt là hở van hai lá nặng.

Bệnh cơ tim tắc nghẽn.

Nói chung, bệnh cơ tim dãn nguyên phát được chẩn đoán khi đã loại trừ sau khi loại trừ tất cả các nguyên nhân dãn thất trái, đặc biệt là bệnh mạch vành nặng hay hở van tim nặng.

Điều trị

Biện pháp chung

Nghỉ ngơi khi có những cơn suy tim (T).

Chế độ ăn kiêng muối.

Bỏ rượu, các thuốc ngộ độc tim và giảm co bóp tim.

Điều trị thuốc (ngoài cơn phù phổi):

Kết hợp với loại dãn mạch và lợi tiểu.

Thuốc ức chế men chuyển: Là nhóm được xem có hiệu quả nhất vì giảm tử vong do suy tim trái (giai đoạn III và IV NYHA).

Phối hợp Dihydrazine-dẫn xuất Nitrés: Có thể dùng nhưng khó chịu đựng vì phải dùng liều cao.

Chống đông bằng kháng vitamin K: Khi không có chống chỉ định, được dùng trong trường hợp dãn buồng thất nặng với sự biến đổi chức năng co bóp tim, cục máu đông trong buồng thất, tiền sử tắc mạch.

Nhiều phác đồ điều trị đang đánh giá như: Thuốc dãn mạch kết hợp với thuốc tăng co bóp tim.

Chẹn beta: Cần sử dụng ở tại bệnh viện với điều kiện không có chống chỉ định, tim cường kích thích và nên dùng liều thấp sau tăng dần.

Điều trị biến chứng

Phù phổi cấp.

Choáng tim: Dùng thuốc tăng co bóp tim (nhóm kích thích (: Dobutamin, Dopamin)

Rung nhĩ: Digital và/ hay amiodarone. Thuốc chống loạn nhịp nhóm IA và IC không được dùng.

Rối loạn nhịp thất: amiodarone.

Ghép tim:

Điều trị những bệnh cơ tim giãn thường gặp

Bệnh cơ tim do nghiện rượu: Cai rượu, điều trị suy tim toàn bộ kinh điển, ăn giàu vitamine nhóm B. Chỉ có ít bệnh nhân sống được trong vòng 3 năm nếu không cai rượu và điều trị kịp lúc.

Bệnh cơ tim chu sinh: Điều trị như bệnh cơ tim dãn chung..Lưu ý khuyên ngừng sinh để tránh tái phát.

Điều trị bệnh cơ tim tắc nghẽn (Bệnh cơ tim phi đại)

Chống chỉ định các biện pháp sau

Gắng sức, thể thao nặng (đột tử).

Digital.

Dẫn xuất Nitrat (trừ khi có suy mạch vành phối hợp) và các loại dãn động mạch đơn thuần.

Isoproterenol và các loại cường giao cảm (Dopamine, dobutami).

Điều trị cụ thể

Thuốc: Không thay đổi tỷ lệ đột tử.

Chẹn bêta: Propranolol (Avlocardyl 160-320 mg/ngày) có thể giảm triệu chứng 30-35% cas.

Ưc chế canxi:

Verapamil (Isoptine 360 mg/ngày): cải thiện triệu chứng khi không đáp ứng chẹn bêta, nhưng có nhiều biến chứng (hạ HA, rối loạn nút xoang, bloc NT...), vì vậy chỉ dùng ở bệnh viện.

Disopyramide (Rythmodan): Có lợi vì làm giảm loạn nhịp, giảm co bóp nên giảm tắc nghẽn.

Amiodarone (Cordarone): Giảm dấu hiệu cơ năng dùng khi các loại thuốc trên thất bại hay khi loạn nhịp thất nặng.

Điều trị phẫu thuật:

Phẫu thuật cắt cơ tim vách liên thất phần đáy.

Thay van 2 lá: khi phẫu thật trên không tốt, tỷ lệ tử vong do mổ 5-8%, kết quả gần 90% từ 6 tháng đến 1 năm, lâu dài chỉ 70% trong 5 năm.

Chỉ định:

Bệnh cơ tim tắc nghẽn không triệu chứng ở người trẻ.

Điều trị bằng chẹn β hay verapamil được chỉ định khi

Tiền sử gia đình đột tử.

Phì đại thất trái rõ.

Nghẽn co bóp trong buồng thất trái.

Cần theo dõi lâm sàng mỗi 3 tháng và siêu âm mỗi 6-12 tháng.