Tăng sắc tố và sạm da: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

2020-11-27 11:52 AM

Tăng sắc tố là triệu chứng có giá trị, gặp ở 92% bệnh nhân có suy thượng thận nguyên phát và nó là một trong những biểu hiện sớm nhất của bệnh lý này. Nó cũng có giá trị trong việc phân biệt suy thượng thân nguyên phát hay thứ phát.

Biên tập viên: Trần Tiến Phong

Đánh giá: Trần Trà My, Trần Phương Phương

Mô tả

Hai khái niệm khác nhau với những biểu hiện giống nhau, có liên quan đến những tình trạng bệnh lý khác nhau.

Biểu hiện của bệnh ứ sắt

Tăng sắc tố da thường được mô tả là màu đồng/xanh hay màu đen ngói. Nhìn chung, nó xảy ra trên toàn cơ thể nhưng ta có thể thấy rõ trên mặt, cổ và vùng da căng dãn.

Biểu hiện bệnh Addison

Vùng sạm da trên cơ thể – đặc biệt vùng da tiếp xúc với ánh nắng mặt trời, vùng dễ loét do tỳ đè nhiều, nếp gấp da, sẹo và vùng da căng dãn.

Tăng sắc tố được thấy trong bệnh Addison

Hình. Tăng sắc tố được thấy trong bệnh Addison

Nguyên nhân

Bệnh Addison (những nguyên nhân phụ thuộc ACTH) – hay gặp.

Bệnh Cushing (những nguyên nhân phụ thuộc ACTH) – ít gặp.

Bệnh ứ sắt.

Cơ chế

Bệnh Addison

ACTH hoạt hoá các receptor của hormone kích thích tế bào sắc tố (MSH) trên tế bào sắc tố, tiết melanin, làm cho da sạm.

Pro-opiomelanocortin (POMC) là tiền chất tổng hợp nên hai phân tử MSH và ACTH. Một dạng của MSH là α-MSH, gây sạm da, có cấu tạo giống ACTH ở 13 aminoacid đầu tiên. Với sự tương đồng này, ACTH được cho là có thể kích thích tế bào sắc tố tiết melanin, sau đó được các tế bào ở da hấp thu để tạo nên đặc tính sạm da.

Bệnh Cushing

Trong bệnh Cushing, khi ACTH được tiết ra bởi khối u tuyến yên, sạm da có thể xảy ra do kích thích tế bào hắc tố theo một quá trình tương tự như bệnh Addison.

Bệnh ứ sắt

Hai cơ chế riêng rẽ tạo nên đặc tính của tăng sắc tố da trong bệnh ứ sắt. Bao gồm: tích tụ haemosiderin ở da và tăng sản xuất melanin.

Ứ sắt là bệnh lý do hấp thu sắt quá mức. Sắt dư thừa có thể lắng đọng ở những cơ quan khác nhau, bao gồm cả da. Khi tích tụ ở da, haemosiderin sẽ làm thay đổi sắc tố da, làm da có màu xanh.

Sự thay đổi sắc tố còn do ứ sắt làm kích thích mô da và gây ra viêm. Quá trình viêm này sẽ kích thích sản xuất melanin.

Cơ chế tăng sắc tố da trong bệnh Addison

Hình. Cơ chế tăng sắc tố da trong bệnh Addison

Ý nghĩa

Tăng sắc tố là triệu chứng có giá trị, gặp ở 92% bệnh nhân có suy thượng thận nguyên phát và nó là một trong những biểu hiện sớm nhất của bệnh lý này. Nó cũng có giá trị trong việc phân biệt suy thượng thân nguyên phát hay thứ phát. Ở trường hợp suy thượng thận thứ phát (do sự phá huỷ tuyến yên), ACTH không được tiết ra, vì thế, không xuất hiện tăng sắc tố.

Trong bệnh Cushing, tăng sắc tố da ít gặp hơn ở 4–16% bệnh nhân, vì thế giá trị tiên đoán âm tính thì thấp. Nếu xuất hiện triệu chứng này sẽ khu trú được các nguyên nhân trong trục hạ đồi. Vì trong bệnh Addison, tăng sắc tố phụ thuộc vào ACTH, vì thế khi xuất hiện tăng sắc tố, nguyên nhân của hội chứng Cushing được thu hẹp trong số những bệnh sản xuất ACTH.

Tăng sắc tố da giúp khu trú những vấn đề của rối loạn Nội tiết

Với những giải thích ở trên, tăng sắc tố là triệu chứng có giá trị mà bạn có thể sử dụng để khu trú nguyên nhân của cả bệnh Addison và hội chứng Cushing. Tăng sắc tố giúp xác định tình trạng có tăng quá mức ACTH hay không. Tóm lại:

Nghi ngờ bệnh Addison + tăng sắc tố?

Nghĩ đến: tổn thương tuyến thượng thận (suy thượng thận nguyên phát)

Tự miễn – phổ biến nhất ở các quốc gia phát triển.

Bệnh lý ác tính di căn.

Chảy máu tuyến thượng thận.

Nhiễm trùng – Lao (phổ biến nhất ở các quốc gia đang phát triển), CMV, HIV.

Adrenoleukodystrophy.

Tăng sản thượng thận bẩm sinh.

Thuốc (ví dụ: ketoconazole).

Nghi ngờ hội chứng Cushing + tăng sắc tố

Nghĩ đến: Tiết cortisol quá mức phụ thuộc ACTH

U tuyến yên.

Khối u bất thường tiết ACTH (không nằm ở tuyến yên).

Khối u bất thường tiết CRH (hiếm).

Bài viết cùng chuyên mục

Tràn dịch tràn khí màng phổi phối hợp

Là một hôi chứng phối hợp vừa có dịch vừa có khí trong khoang ổ màng phổi. Toàn bộ có thể chẩn đoán được trên lâm sàng, dựa trên triệu chứng thực thể, gõ trong là một dấu hiệu quan trọng.

Liệt mặt (một bên): dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Liệt mặt một bên được nhanh chóng đánh giá để loại trử tổn thương thần kinh vận động cao hoặc trung tâm, thường gặp nhất do nhồi máu hoặc xuất huyết não.

Ứ huyết trong bệnh nội tiết: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Ứ huyết trong bệnh nội tiết xuất hiện trong 70% bệnh nhân có hội chứng Cushing, ứ huyết có độ đặc hiệu thấp, do đó cần nhiều đến nhiều nguyên nhân có thể xảy ra trên bệnh nhân.

Chẩn đoán lách to

Lách nằm lẩn trong lồng ngực, không sờ thấy đuợc, trừ các trẻ nhỏ, thành bụng nhẽo, Chỉ gõ được vùng đục của lách ở đường nách sau, cao độ 2, 3cm.

Hội chứng rối loạn thần kinh tự chủ

Hệ thần kinh tự chủ làm nhiệm vụ thiết lập các tác động giữa cơ thể và môi trường, đặc biệt là điều hoà các quá trình hoạt động bên trong cơ thể. Hệ thần kinh tự chủ có hệ thần kinh giao cảm và phó giao cảm.

Thăm dò về hình thái hô hấp

Có nhiều trường hợp tổn thương phổi hoặc nhỏ, hoặc ở sâu chỉ nhờ có x quang mới phát hiện được, có những trường hợp lao phổi phát hiện cũng là do x quang.

Mạch loạn nhịp xoang: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Tần số tim được điều hòa chủ yếu bởi tủy sống và hệ thần kinh phó giao cảm thông qua nhân mơ hồ và sau đó, thông qua thần kinh phế vị (thần kinh sọ X) vào nút xoang nhĩ.

Mất liên động: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Mất liên động là một triệu chứng bán cầu tiểu não cùng bên. Các tổn thương bán cầu tiểu não bên và trung gian dẫn đến các chi cùng bên cử động chậm chạp, mất phối hợp và vụng về khi thực hiện các động tác luân phiên nhanh.

Thăm khám bộ máy vận động

Các bệnh về cơ tuy hiếm gặp so với các bệnh nội khoa khác, nhưng cũng không phải là hoàn toàn không gặp trong lâm sàng. Thực tế ở Việt Nam, hầu hết các bệnh về cơ đã  được gặp với một số lượng không phải là ít.

Khám thắt lưng hông

Hội chứng thắt lưng hông gồm có hai hội chứng thành phần là hội chứng cột sống và hội chứng dây rễ thần kinh, Khám lâm sàng nhằm mục đích phát hiện.

Thở Cheyne Stokes trong bệnh tim: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Thở Cheyne–Stokes thường gặp ở bệnh nhân có phân suất tống máu < 40% và gặp ở 50% bệnh nhân suy tim sung huyết. Bệnh nhân suy tim có kiểu thở Cheyne–Stokes thì tiên lượng xấu hơn những bệnh nhân không thở kiểu này.

Huyết áp rộng: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Hiệu áp rộng là một triệu chứng rất có giá trị, phụ thuộc vào hoàn cảnh lâm sàng có thể bắt gặp. Hiệu áp là một yếu tố dự đoán tử vong và thương tật độc lập ở bệnh nhân có huyết áp bình thường và bệnh nhân cao huyết áp.

Tăng trương lực cơ khi gõ/nắm tay: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Tăng tương lực cơ là một triệu chứng của bệnh lý tại kênh ion. Sự bất ổn định của điện tích màng sợi cơ làm kéo dài quá trình khử cực sợi cơ, gây tăng trương lực.

Rối loạn chuyển hóa Natri

Được gọi là tăng natri máu khi natri huyết tương vượt quá 145 mmol/l. Tất cả các trường hợp tăng natri máu đều kèm theo tăng áp lực thẩm thấu của huyết tương.

Rối loạn huyết áp động mạch

Máu chảy trong mạch luôn luôn ma sát vào thành mạch, huyết áp động mạch, nhất là huyết áp tối thiểu chịu ảnh hưởng của sức cản thành mạch này rất nhiều.

Dấu hiệu chữ V: tại sao và cơ chế hình thành

Viêm da cơ là viêm cơ đặc trưng bởi các tổn thương vi mạch làm phá hủy cơ bằng cơ chế miễn dịch, chủ yếu là lắng đọng bổ thể, phức hợp miễn dịch cũng tham gia một phần.

Chứng rậm lông: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Dù có rất nhiều nguyên nhân khác nhau nhưng đa số các cơ chế gây ra chứng rậm lông đều là tăng quá mức androgen. Androgen làm tăng kích thước nang lông và đường kính sợi lông, và kéo dài pha tăng trưởng của sợi lông.

Lồng ngực hình thùng: tại sao và cơ chế hình thành

Cho rằng là do hoạt động quá mức của cơ bậc thang và cơ ức đòn chũm là những cơ kéo xương sườn phía trên và xương ức lên. Qua thời gian, sự hoạt động quá mức này làm biến đổi lồng ngực.

Hội chứng tăng áp lực nội sọ

Hộp sọ là một cấu trúc cứng có một thể tích hữu hạn và hằng định, trong hộp sọ có tổ chức não, máu và dịch não tủy, các thành phần này có vai trò trong việc tạo nên áp lực nội sọ.

Âm thổi tâm thu: âm thổi hẹp van động mạch phổi

Âm thổi hẹp van động mạch phổi cũng như các tổn thương gây hẹp van khác, dòng máu lưu thông qua các lá van bất thường hoặc lỗ van hẹp gây ra âm thổi hẹp van động mạch phổi.

Lạo xạo lục cục khớp: tại sao và cơ chế hình thành

Lạo xạo khớp không được sử dụng thực sự trong việc chẩn đoán viêm khớp dạng thấp như nhiều dấu hiệu đặc hiệu cụ thể và triệu chứng khác thường đã hiện diện.

Tiếng tim thứ nhất mạnh: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Bình thường, các lá của van hai lá và van ba lá có thời gian để di chuyển về phía nhau trước khi tim co bóp. Với khoảng PR ngắn các lá này vẫn còn xa nhau vào lúc tim bắt đầu co bóp, vì vậy chúng tạo ra tiếng đóng rất mạnh từ một khoảng cách xa và làm cho T1 mạnh.

Bướu giáp: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Sự kích thích TSH của tế bào tuyến giáp gây tăng sản tế bào thứ phát nhằm làm giảm nồng độ hormone giáp bởi những rối loạn với việc sản xuất và tiết chế hormone giáp.

Tổn thương Janeway: dấu hiệu triệu chứng và nguyên nhân

Tổn thương Janeway có giá trị giới hạn của một dấu hiệu, chỉ gặp ở 4–10% bệnh nhân viêm nội tâm mạc nhiễm trùng. Nếu xuất hiện, cần tầm soát thêm các dấu hiệu khác của viêm nội tâm mạc nhiễm trùng.

Hội chứng tràn dịch màng phổi

Ổ màng phổi là một khoảng ảo. Bình thường trong ổ màng phổi có rất ít thanh dịch, đủ cho lá thanh và lá tạng trượt lên nhau được dễ dàng trong động tác hô hấp.